I. Giriş. Nozografik mövqe
Giriş. İnfantil serebral iflicin nozografik mövqeyi.
xəstəlik mənzərələrinin adlandırılmasına layiq görülürlər, məsələn, essensial (v. Heine) uşaq iflici, Sydenham xoreyası, Friedreich ataksiyası, Pott iflici və buna bənzərləri. İnsan özünə sual verərsə ki, bu təcrid olunmuş nozoloji vahidin, yəni xəstəlik mənzərəsinin mahiyyəti nədən ibarətdir, o zaman belə bir fikir söyləyəcəkdir ki, bu, baş vermə və gedişat xüsusiyyətlərinin ayrı-ayrı simptomlar və simptom kompleksləri ilə sabit əlaqəsindən ibarətdir.
Bu klinik xarakterli xəstəlik adlarının yanında başqa mənbələrə işarə edən digər adlara da rast gəlinir. Sinir sisteminin xəstəlik halları patoloji anatomiya obyektinə çevrilən preparatlar verdiyi dərəcədə, sonuncu tədqiqat üsulu klinik olanların yanında öz etibarını tələb edən xüsusi simptomlar, sindromlar və patoloji-anatomik mənzərələr müəyyən etmək hüququ qazanır. Beləliklə, başlıqlar: Hidrosefaliya, Meningit, Şişlər, multiple Nevrit, Siringomiyeliya və b. Asanlıqla əmin olmaq olar ki, bu patoloji-anatomik vahidlər klinik vahidlərlə heç bir sadə münasibətdə deyildir. Ümumiyyətlə, anatomik entitlər artıq klinik vahidlərin formalaşmasına daxil olmuş eyni materialın yenidən düzülməsinə və yenidən qruplaşdırılmasına uyğun gəlir. Patoloji-anatomik mənzərə, bir qayda olaraq, müxtəlif klinik ifadələrdə təzahür edir; eyni klinik xəstəlik mənzərəsi ilə tez-tez müxtəlif patoloji tapıntılar bir araya gəlir. Belə ki, Hydrocephalus chronicus klinik olaraq laqeydlik, spastik paraplegiya ilə özünü büruzə verə bilər və ya simptomsuz qala bilər, Siringomiyeliya özünəməxsus xəstəlik mənzərəsi və ya spinal amiotrofiya mənzərəsi verir, ya da ümumiyyətlə heç bir klinik əlamət vermir. Əksinə, eninə miyelitin klinik mənzərəsi şişlər tərəfindən olduğu kimi, iltihabi və ya hemorragik yumşalma tərəfindən də törədilə bilər və s.
Lakin artıq kifayət qədər çoxsaylı hallarda klinik və patoloji-anatomik mənzərə arasındakı münasibət xoşbəxtlikdən daha sadə olur. Klinik vahid onunla sabit surətdə rast gəlinən və ondan kənarda heç vaxt təsadüf edilməyən anatomik tapıntıya uyğun gəlir. Onda klinik mənzərə eyni zamanda anatomik əsasa malik olur ki, biz bunu nozografiyanın tərəqqisi və xəstəlik mənzərəsinin təminatı kimi qəbul edirik. Belə bir tərəqqi iki mərhələdə baş verə bilər, məsələn, o vaxt ki, Şarko Düşennin Paralysie choreiforme klinik mənzərəsini Kruveyenin multiple skleroz anatomik mənzərəsi ilə birləşdirmişdi, yaxud da xəstəlik mənzərəsi eyni zamanda həm klinik, həm də anatomik xarakterlərlə tanınır, necə ki bu, Şarko tərəfindən amiotrofik lateral skleroz üçün, P. Mari tərəfindən akromegaliya üçün edilmişdir.
4 Giriş. Uşaq serebral iflicinin nozoloji mövqeyi.
Təm klinik, təm də patoloji-anatomik və hər iki növə görə xarakterizə olunan xəstəlik vahidlərinin yanında dərsliyimiz həmin klinik materialın yenidən dəyişdirilmiş qruplaşdırılmasına əsaslanan başqa xəstəlik vahidlərini də ehtiva edir. Belə ki, sinir xəstəliklərinin etiologiyası diqqətimizin xüsusilə terapevtik baxımdan mühüm bir məqamı kimi özünü göstərdiyindən, bizi sinir sisteminin inkişaf ləngimələri, sinir sisteminin sifilisi kimi etioloji vahidlərin yaradılmasına sövq edir; halbuki məsələn, sifilis yuxu pozuntusu və baş ağrıları kimi müxtəlif simptomlarla, Braun-Sequard iflic forması kimi sindromlarla və hətta şiş və meningit kimi xəstəlik mənzərələri ilə klinik olaraq özünü büruzə verir. Etioloji vahidin anatomik-klinik vahidlə üst-üstə düşməsi, yəni bu etiologiyanın yalnız patoqnomik tapıntısı olan bir xəstəlik mənzərəsində təzahür etməsi, bildiyim qədər, ən nadir haldır. Daha tez-tez belə olur ki, anatomik-klinik cəhətdən vahid olan xəstəlik mənzərəsi vahid etiologiyaya aid edilir, lakin bu etiologiya yalnız ona məxsus deyildir. Buna misal olaraq Fridreyx xəstəliyini göstərmək olar ki, onun etiologiyasını yalnız və yalnız irsiyyətdə axtarırıq. Lakin nəzərə alsaq ki, bu etioloji məqam bir çox başqa xəstəlik mənzərələrində də eyni rolu oynayır (Hantinqton xoreyası, Tomsen xəstəliyi) və onu valideynlərə bir sıra amillərin təsirinin nəticəsi kimi ayırmaq mümkündür, onda burada da həqiqi "etiologiya vəhdətini" şübhə altına almaq lazım gəlir. ^)
Bir nozoqrafik sistemi, burada patoloji vahidləri belə müxtəlif dəyər və mənşəyə malik olub bərabər hüquqlu kimi yanaşı durur, çox qeyri-kamil hesab etmək lazımdır və müəlliflərə bunun üçün irad tutmaq olar ki, onlar bu çatışmazlıqları həkimlərə aydın şəkildə dərk etdirməyə daha çox səy göstərmirlər ki, bununla da onları bir sıra davamlı anlaşılmazlıqlardan və düşüncə səhvlərindən xilas etsinlər. Çatışmazlıqların özləri üçün yalnız biliklərimizin hazırkı vəziyyəti məsuliyyət daşıyır. Biliklərimizin qeyri-bərabər və sanki sıçrayışlarla baş verən inkişafı bizi məcbur edir ki, bir sahədə simptomların təsviri ilə kifayətlənək, halbuki digər sahələrdə artıq bir neçə təsdiqlənmiş anatomik-klinik xəstəlik mənzərəsini daha yüksək etioloji vahidlərə birləşdirməyə qadirik. Sırf məntiqi bir iş ki, məsələn, xəstəlik mənzərələrinin seçilib ayrılmasından, zahirən bu qədər müxtəlif olan anatomik tapıntıların az sayda kateqoriyalara birləşdirilməsindən və sairədən ibarət olardı, işin mahiyyətinə
Yuxarıda qeyd olunan xəstəlik vahidləri növlərindən başqa, dərsliklərimizdə başqa növlər də var, məsələn, beyin anemiyası, beyin hiperemiyası ki, bunlar fizioloji konstruksiyalardan başqa bir şey deyil və daha yaxşı olardı ki, buraxılsın.
Hazırda bu sahədə əsaslı bir dəyişiklik yoxdur. Nozoqrafik sistemimiz üçün can atdığımız ideal, klinik faktların çoxölçülü iyerarxiya şəklində düzülüşü kimi görünür; bu iyerarxiyanın ən yuxarı pillələrini isə çox ümumi etioloji məqamlar təşkil edir. Lakin biz bu gün belə bir məqsəddən nə qədər uzaq olduğumuzu hələ də qiymətləndirə bilmirik.
Mən bu sapmanı nozoloji sistem barədə ona görə daxil etdim ki, bundan sonra “infantil serebral iflic” termininə dair deyim: o, yalnız klinik cəhətdən əsaslandırılmış xəstəlik təsəvvürü səviyyəsində dayanır. Aşağıdakı səhifələrin göstərəcəyi kimi, o, nə patoloji-anatomik, nə də etioloji vahidlə üst-üstə düşür.
Buna görə də ehtimal etmək olar ki, o, klinik baxımdan da yalnız ilkin vahid dəyəri iddiasında ola bilər və tezliklə bunu parçalamaq və daha yaxşı uzlaşan, anatomik və bəlkə də etioloji cəhətdən yaxşı müəyyən edilmiş bir sıra xəstəlik mənzərələri ilə əvəz etmək mümkün olacaqdır.
Bugün əlimizdə olan material hələ belə bir nəticə çıxarmağa imkan vermir; onun "Uşaqlıq dövrü serebral iflici" adı ilə ifadə olunmalı olan təmiz klinik ümumiləşdirilməsi ilk növbədə elmi təqdimat və həkim diaqnostikası üçün zəruriliyi ilə özünü doğruldur.
İla. Uşaq serebral iflicinin hemiplegiya formalarının tarixi və ədəbiyyatı.
İnfantil serebral iflicin hemiplegik formaları haqqında biliklərimizin inkişafını ön plana çıxararkən və əvvəlcə diplegik formaları nəzərdən kənarda qoyarkən, mən yalnız tarixin mənim üçün cızduğu yolu izləyirəm.
İspan rəssamı Riberanın (1588—1656) məşhurlaşmış bir rəsm əsəri[1] buna şübhə edənlərə sübut edə bilər ki, hemiplegik uşaq iflici həkim müşahidəçilərin diqqətini özünə cəlb etməzdən çox əvvəl mövcud olmuşdur. Fənnimizə dair ilk elmi əsərlər, görünür, anatomik maraqdan qaynaqlanmışdır.
1827-ci ildə o vaxt Salpetriyerdə köməkçi həkim (intern) işləyən Cazauvielh «Eecherches sur I'agenesie cerebrale et la paralysie congeniale» adlı traktat dərc etdirdi; bu əsəri haqlı olaraq uşaqlarda serebral iflicə dair ədəbiyyatın başında qoyurlar. Cazauvielh özü də artıq daha qədim müəlliflərə (Eostan, Esquirol, Pinel və b.) istinad edir, lakin onun işi xüsusilə diqqətəlayiqdir: həm klinik şəraitə göstərdiyi diqqətə, həm də bu şəraitlə öz patoloji tapıntıları arasında sıx əlaqələri sübut etmək cəhdinə görə. Paralysie congeniale dedikdə o, dölü və ya uşağı bilavasitə, həmçinin doğuşdan bir müddət sonra tutan iflici başa düşür. Cazauvielhə görə bu iflic qızlarda oğlanlardan, sağ bədən tərəfində soldan daha tez-tez təsadüf edilir. O, gövdəni yan keçir və bağırsaqların formalaşmasına və funksiyasına heç bir təsir göstərmir, əksinə, hər iki ətrafları yüksək dərəcədə zədələyir, üz əzələlərini isə daha az dərəcədə. İflic olmuş tərəfin qolu və ayağı kiçilmiş, sümükləri daha qısa və nazik, əzələləri arıq, solğun, belə demək mümkünsə, daha az ətli olur. Bəzən əzələlərin həcm azalması dərialtı piy toxumasının həddindən artıq inkişafı ilə kompensasiya olunur.
*) Parisdə Luvr muzeyində, "Le Pied-bot" adlanır.