II. Tarix və ədəbiyyat

İnfantil serebral iflicin hemiplegik formasının tarixi və ədəbiyyatı.

Əlillənmiş üzvlərin hərəkət qabiliyyəti az və ya çox dərəcədə nəzərəçarpan şəkildə azalmışdır, demək olar ki, heç vaxt tamamilə itmir; qol həmişə ayaqdan daha çox zədələnir; xüsusilə qolda əzələ gərginlikləri mövcuddur ki, bunlar da üzvün ayrı-ayrı hissələrini sabit vəziyyətlərdə fiksə edir; bəzi xəstələrdə bu kontrakturalar yalnız iradi hərəkətlər yerinə yetirilməli olduqda meydana çıxır, sonra həmin ətraflar ya hərəkətsiz qalır, ya da nizamsız hərəkət impulsları ilə sarsılır. Cazanvieilh öz xəstələrinin bir neçəsində müşahidə etdiyi barmaqların və pəncələrin həddindən artıq açılmasını (ecartement force en forme d'eventail) diqqəti cəlb edən və izaholunmaz hadisə kimi qeyd edir. O, iflic olmuş üzvlərin həssaslığının nadir hallarda əhəmiyyətli dərəcədə dəyişdiyini aşkar etmişdir, lakin bir neçə halda həmin üzvlər şiddətli ağrıların mənbəyi olmuşdur. Paralysie congeniale olan xəstələrin intellekti həmişə orta səviyyədən aşağı olmuş, çox vaxt idio tiya dərəcəsinə qədər enmişdir. Xəstələrdən biri epileptik idi, lakin Cazanvieilh tərəfindən epilepsiya xəstəliyin xarakteristikasına daxil edilməmişdir. Cazanvieilh'in xəstəlik tarixçələrindən yuxarıdakı çıxarışlar artıq klinik olaraq "hemiplegiya serebral iflic" adlandırdığımız şeyin dəqiq və kifayət qədər tam mənzərəsini verir.

Bu klinik mənzərəni, özü də altı seçim aparmış olan müəllifimiz beynin iki müxtəlif vəziyyətinə aid edirdi. Üç halda o, bir hemisferin beyin qabığını (və qanqlionların ayrı-ayrı hissələrini) başqa heç bir patoloji dəyişiklik olmadan kiçilmiş vəziyyətdə tapırdı (Agenesia primitiva — toxuma zədələnməsi olmadan), qalan üç halda isə bütün hemisferin kiçilməsi ilə yanaşı toxuma dəyişiklikləri də aşkar edirdi (iki halda hemisferin daxilində kistalar, bir halda isə bir payın çoxsaylı kiçik kistaları özündə birləşdirən özünəməxsus yumşalması), ki, o, hemisferin inkişaf ləngiməsini məhz bunlardan törədirdi və bunları özü patoloji prosesin nəticəsi hesab edirdi (toxuma zədələnməsi ilə birlikdə Agenesia secundaria). O, bunu ehtimal edirdi ki, sadə inkişaf ləngiməsi yalnız döl dövrünə xasdır, hemisferin kiçilməsinə gətirib çıxaran patoloji proseslər isə həm döl dövründə, həm də doğuşdan sonra baş verə bilər. Onun fikrincə, ageneziyanın bu iki formasının səbəbləri məlum deyildir.

Kazoviyelin irəli sürdüyü məsələyə — inkişafın ləngiməsi, yoxsa patoloji proses — serebral uşaq iflicinə dair sonrakı patoloji-anatomik işlər məhz bundan sonra bağlandı.

Eyni zamanda Cazauvielh ilə birlikdə Düge^) intrauterin beyin dəyişikliklərinin səbəbi kimi ensefaliti göstərmişdi, lakin həmçinin

^) Aşağıdaki təsvir Cotard, Etude sur l'atrophie partielle du cerveau, Paris 1868 əsərinə əsaslanır.

Montpellier tibb jurnalı, 1826.

Flüssigkeitsansammlung im Subarachnoidealraum als Erklärung für die Willkürbewegungs-Gehirnatrophien in Anspruch genommen.

B res diet') 1831-ci ildə beyin atrofiyalarının patoloji proseslərə aid edilməsini tamamilə rədd etdi və bütün bu cür hallarda sadəcə inkişaf ləngiməsini gördü.

Kruveye özünün „Atlas der patliologischen Anatomie" əsərində vaxtından əvvəl baş vermiş beyin atrofiyası zamanı böyük beyin qırışıqlarının dəyişmə xarakterini nəzərdən keçirmiş və onların yeddi formasını bir-birindən fərqləndirmişdir ki, bunların da böyük hissəsini böyüklərdə müşahidə olunan oxşar beyin dəyişiklikləri ilə yanaşı qoymaq mümkün idi. O, hidrosefal mayesinin beyin atrofiyasının yaranmasında əhəmiyyətini rədd etmişdir.

Birincili inkişaf pozğunluğunun sözügedən serebral atrofiyaların səbəbi kimi tamamilə və o vaxt göründüyü kimi qəti şəkildə rədd edilməsi Lallemandan gəlir. Bu müəllif mövcud materialı araşdırdıqdan sonra belə bir nəticəyə gəlmişdir ki, anadangəlmə beyin atrofiyası həmişə patoloji dəyişiklik təşkil edir ki, bu da beynin sonrakı yaşdakı patoloji vəziyyətləri sırasına daxil olur və bunun oxşar bir səbəbə, yəni erkən ensefalitə aid edilə biləcəyi ehtimal olunur.

1851-ci ildə Türkün böyük beyin xəstəliklərindən sonra onurğa beynində baş verən ikinci dərəcəli dəyişikliklərə dair əsas müşahidələri məlum oldu. 1856-cı ildə Turner Paris dissertasiyasında sübut etdi ki, erkən (qismən) beyin atrofiyasından sonra beyin ayağında, körpüdə və piramidalarda ikinci dərəcəli atrofiya müntəzəm olaraq baş verir. Onun ən maraqlı tapıntısı anadangəlmə böyük beyin xəstəliyində çarpaz kiçik beyin yarımkürəsinin atrofiyası idi.

1868-ci ildə Şarko öz şagirdi Kotara tapşırdı ki, uşaqlıq dövrü beyin atrofiyası zamanı baş verən patoloji dəyişikliklər məsələsini müəyyən qədər yekunlaşdırsın. Kotarın bu gün də köhnəlməmiş tezisi bir hemisferanın aşkar edilmiş atrofiyasını deyil, bununla əlaqədar olaraq adətən müəyyən edilə bilən xəstəlik ocağını ön plana çıxarır. O, özünün atrophie partielle du cerveau adlandırdığı halda ya: 1. plaques jaunes, 2. kistalar və hüceyrə infiltrasiyası, 3. xəstələnmiş sinir toxumasının rezorbsiyası ilə müşayiət olunan maddə itkiləri, ya da 4. hələ 1822-ci ildə Pinel fils tərəfindən induration du cerveau kimi təsvir edilmiş sclerosis diffuse lobaire dəyişikliklərini aşkar edir. O, bu zaman primitiv və ikincili lezyonlar arasında fərq qoyur. Plaques jaunes, kistalar və maddə itkiləri primitiv lezyonlardır, lakin onlar çox vaxt skleroza gətirib çıxaran atrofiya ilə müşayiət olunur. Sclerosis lobaire isə

Arx. gen. do mod., t. XXV u. XXVI, 1831.

Hemiplegik infantil serebral iflicin tarixi və ədəbiyyatı. 9

Nəqli Çotar həmçinin aşağı düşən degenerasiyalar kimi ikinci dərəcəli dəyişikliyi qəbul edir; lakin elə hallar var ki, onlarda atrofiyadan və sklerozdan başqa bir ocaq xəstəliyinin heç bir qalığı tapılmır, bu hallarda skleroz (bəlkə də!) ibtidai lezyon kimi meydana çıxmışdır. Çotar toxuma dəyişikliyi olmadan atrofiyanı tanımır, atrofiya həmişə sklerotikdir.

Cotardın tapıntıları əsasən yetkin şəxslər üzərində aparılmışdı; aşkar edilmiş lezyonlar deməli, uşaqlıqdan mövcud olan xəstəlik ocağının və ya xəstəlik prosesinin son dəyişikliklərinə uyğun gəlirdi. Lakin Cotard həm də ilkin lezyon və onun törədicisi barədə nəticə çıxarmağın mümkün olduğuna inanırdı və belə lezyon kimi aşağıdakıları göstərirdi: yumşalma, apopleksiya, meningeal hemorragiya, travmatik ensefalit və bəlkə də ilkin pay sklerozu prosesi.

Ootardın işindən sonra uşaqlarda serebral iflicin patoloji anatomiyasına olan maraq bir dəyişikliyə məruz qaldı. Artıq söhbət cəsədin yarılması zamanı aşkar edilən dəyişikliyin xarakterindən getmirdi — onun patoloji xarakteri heç bir şübhə doğurmurdu —, ilk növbədə xəstəliyin döl dövründə və ya erkən uşaqlıqda başladığı ilkin lezyonun təbiətindən gedirdi. Bu sonuncu sualın cavabı, təqdimatımızın gedişində görəcəyimiz kimi, bu günə qədər də verilməmişdir.

Cotardın aşkar etdiyi beyin dəyişikliklərindən bəziləri anatomiyaçıların xüsusi diqqətini cəlb etmişdir. Belə ki, xəstələnmiş beyin toxumasının rezorbsiyası ilə müşayiət olunan maddə itkiləri bunlardandır ki, Heschl 1868-ci ildə onları porensefaliya adlandırmışdır. Kiindrat özünün „Anatomische Studie über die Porencephalie, Graz 1882" əsərində 41 belə halı toplamış, anadangəlmə porensefalik dəyişikliyi sonradan yaranmışdan fərqləndirmək üçün bir əlamət göstərmiş və bu defekt əmələgəlmələrinin səbəbini qan dövranının natamam dayandırılması nəticəsində sinir toxumasının anemiya nekrozunda axtarmışdır. Audry („Les porencephalies", Eevue de medecine, 1888) artıq porensefaliyanın 103 müşahidəsini təhlilə cəlb edə bilmişdir. Porensefalik defektlərin öyrənilməsi ilkin lezyonun təbiətinə az işıq salırdı, çünki onlar xüsusi patoloji proses kimi deyil, yalnız müxtəlif ilkin lezyonların, ehtimal ki, gətirib çıxardığı özünəməxsus son dəyişiklik kimi təzahür edirdi.

Bundan başqa, lobar sklerozun — Kotarın təsəvvüründə kifayət qədər tərəddüdlü olduğu görünən bu anlayışın — serebral uşaq iflicinin klinik təzahürləri ilə xüsusi əlaqədə olması şübhə doğururdu; xüsusən də Burnevil və onun şagirdləri üstünlük təşkil edən tezliyi

10 Hemiplegik infantil serebral iflicin tarixi və ədəbiyyatı.

Bu patoloji dəyişikliyin anadangəlmə idio tiya ilə doğulmuş uşaqlarda mövcud olduğunu sübut etmişdilər. Rişardyer (“Etude sur les scléroses encéphaliques primitives de l’enfance”, 1885) lobar sklerozu o qədər ön plana çəkdi ki, uşaqlarda serebral iflicin bütün klinik mənzərəsini bu patoloji prosesə aid etməyi zənn etdi.

Bir az əvvəl lobar sklerozun mahiyyəti haqqında ilk izahat verilmişdi. Jendrassik və Mari ("Contribution à l'étude de l'hémiatrophie cérébrale par sclérose lobaire", Revue de médecine, 1885) iki beyin üzərində müəyyən etdilər ki, sklerozun histoloji dəyişiklikləri damar divarlarında və perivaskulyar boşluqlarda başlayır və orada ən güclü şəkildə ifadə olunur. Onlar arterial sahənin kiçik damarlarını xəstəliyin səbəbinin ilk təsirindən bəri tutan ilkin sklerotik prosesi və qonşu beyin sahələrinin, yaxud bütün hemisferin atrofiyasına gətirib çıxaran daha diffuz ikinci dərəcəli prosesi fərqləndirirlər. Sonuncunu, onu onurğa beynindəki ikinci dərəcəli degenerasiyaya bərabər tutaraq, heç vaxt tamamlanmış hesab etmirlər və serebral uşaq iflicində epilepsiyanın sonrakı meydana çıxmasını, eləcə də davam etməsini degenerasiya prosesinin saxladığı toxuma qıcıqlanmasına bağlayırlar. Beləliklə, biz bu müəlliflərə epilepsiyanı infantil serebral ifliclə bağlayan klinik rabitənin anatomik dərkinin ilk mümkünlüyünə görə borcluyuq.

Jendrassik və Mari də lobar skleroz prosesinin meydana çıxması üçün klinik etiologiya göstərirlər. Onlar kəskin infeksiya xəstəliklərinin mövcudluğu və ya sağalma dövrü ilə serebral uşaq iflicinin ilk əlamətlərinin nə qədər tez-tez üst-üstə düşdüyünü vurğulayaraq və bu artıq əvvəllər məlum olan vəziyyəti yeni misallarla təsdiqləyərək, belə bir fərziyyə irəli sürürlər ki, lobar sklerozun ilk lezyonu xəstəlik maddəsinin (infeksiya daşıyıcısı və ya onun kimyəvi məhsulları) baş beyinin bir damar sahəsində lokallaşmasından ibarət ola bilər.

Təxminən eyni vaxtda serebral uşaq iflicinin ilkin zədələnməsi kimi ikinci bir patoloji dəyişiklik də müəyyən edildi. İngilis cərrahı doktor Littl hələ 1862-ci ildə ("Transactions of the London Obstetrical Society") diqqəti ona yönəltmişdi ki, doğuş zamanı yaranan çətinliklər (anormal vəziyyətlər, çanaq sıxlığı, doğuş aktının ləngiməsi, yeni doğulmuşların asfiksiyası) idio tiya və iflic olmuş uşaqların anamnezində son dərəcə tez-tez rast gəlinir və belə şəraitdə uşaq kəlləsinin məruz qaldığı travmanı birbaşa beyin funksiyalarının pozulmasının səbəbi kimi tanımışdı. ^) İngilis

^) Mexaniki amillərin təsirini Little hələ 1853-cü ildə özünün Treatise on Deformities əsərində vurğulamışdı, yuxarıda qeyd olunan işində isə o, Asphyxia

Müəlliflər o vaxtdan uşaqlarda anadangəlmə ikitərəfli ətraflar sərtliyi vəziyyətini "Little xəstəliyi" adlandırmağa başladılar. 1885-ci ildə amerikalı həkim Sara MakNatt (Sarah McNutt) sübut etdi ("Double infantile spastic hemiplegia with report of a case", American Journal of the Medical Sciences, yanvar 1885) ki, doğuş zamanı bu cür çətinliklərə məruz qalan uşaqların keçirdiyi zədə meningeal hemorragiyadan ibarətdir. Uşaqlar bunu sağ qalaraq keçirirlərsə, qanla hopmuş və ya qan laxtası ilə sıxılmış qırışıqların yavaş-yavaş büzüşməsi baş verir.

Bir sıra başqa hallarda beyin əzilməsinə travma (zərbə və ya yıxılma) nəticəsində və ürək xəstəliyi nəticəsində böyük beyin arteriyasının emboliyasına (Heubner, Wiener med. Blätter, 1883; Abercrombie, British Medical Journal, 1888 və b.) aid edilməsi qaçılmaz olduğundan belə bir nəticə çıxırdı ki, uşaq serebral iflicinin klinik mənzərəsi beyindəki müxtəlif patoloji proseslərlə əlaqələndirilməlidir, yəni tamamilə fərqli xəstəliklər oxşar simptomatik ifadə verir. P. Mari bu fikri ən kəskin şəkildə, həm tənqid, həm də tamlıq baxımından görkəmli olan «Hemiplegie spasmodique infantile» əsərinin Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales-də (1886) təqdimatında əsaslandırdı. «Ajoutons, pour éviter tout malentendu, que, bien formant en clinique, au point de vue purement objectif, un groupe assez homogène, l'hémiplégie spasmodique infantile n'est ni une maladie, ni même une affection spéciale, mais bien une expression symptomatique, qui semble être fonction de trois facteurs principaux: 1. le jeune âge du sujet, qui se trouve ainsi atteint pendant sa période de développement; 2. la participation de l'écorce cérébrale aux lésions (abstraction faite de la nature et même de la localisation étroite de celles-ci); 3. un laps de temps suffisant pour l'évolution complète des symptômes.»

Qəribədir ki, cəmi iki il əvvəl serebral uşaq iflicinin nozoloji birliyini xilas etmək və onun simptomlarını həmişə eyni lezyona bağlamaq cəhdi edilmişdi. Lakin serebral uşaq iflicinin tarixində bu mərhələni nəzərdən keçirməzdən əvvəl, bu arada xəstəliyimizin klinik biliyində əldə edilmiş tərəqqini xatırlamalıyıq.

Almaniyada Henox uşaq beyin atrofiyası ilə məşğul olan ilk şəxs olmuşdur (1842-ci il dissertasiyası). Bu müəllifin uşaq xəstəlikləri haqqında məşhur mühazirələrinin beşinci nəşri 273-cü səhifədə bu mühüm əsərin qısa məzmun xülasəsini ehtiva edir.

Bununla belə, ön planda başqa amillər də durur. Little etiologiyası serebral iflicin diplegik formaları üçün daha geniş əhatəli olsa da, ayrı-ayrı hemiplegik hallar üçün də təsdiqlənmişdir.

12 İnfantil serebral iflicin tarixi və ədəbiyyatı.

1860-cı ildə Y. fon Hayne özünün „Spinal uşaq iflici" monoqrafiyasının ikinci nəşrində „Henri plegiya serebralis spastika"nı ətraflı şəkildə təhlil edir. Haynenin əsas məqsədi spinal iflicə qarşı diferensial-diaqnostik məqamları kəskin şəkildə ön plana çıxarmaq idi; buna görə də o, əsas diqqəti uşaqların ümumi xəstəlikli olmasına və əqli sıxıntısına, hissiyyat qabiliyyətinin və nitqin erkən pozulmalarına yönəldir və iflic olmuş əzələlərdə elektrik oyanıqlığının qorunub saxlanmasını artıq vurğulayır. O, bütün hallar üçün irsiyyətin təsirini qəbul edir və iflicin „aydın serebral əlamətlər altında" ilk dəfə meydana çıxmasına əhəmiyyət verir. O, iki xəstəlik tarixçəsini ətraflı, onunu isə cədvəl şəklində ümumiləşdirərək təqdim edir. Xüsusilə diqqətəlayiqdir ki, daha ətraflı təsvir edilmiş hallardan birində iflic skarlatinadan sonrakı sağalma dövründə, ikincisində isə peyvənddən qısa müddət sonra meydana çıxmışdır.

Benedikt özünün „Elektroterapiya 1868" əsərində Hemiplegia spastica infantilisə toxunaraq bir neçə qeyd əlavə edir ki, bunlar xəstəliyin mənzərəsinə yeni cizgilər qatır. O, qətiyyətlə müəyyən edir ki, bu iflic xüsusilə kəskin qızdırmalı xəstəliklərdən, xüsusən ekzantemalardan sonra qalmağa meyllidir və ilk dəfə uşaqların serebral iflicinin xorea ilə sıx əlaqəsinə işarə edir; belə ki, o göstərir ki, Eclampsia infantumdan sonra tez-tez Chorea minor forması meydana çıxır, „ki, anamnez və parezlərlə, ifliclərlə komplikasiya vasitəsilə idiopatik xoreadan fərqləndirilə bilməz". Sonra o, uşaqların serebral iflicində vəziyyətin parez ilə kontraktura kimi izahını rədd edir və yalnız xüsusi əzələ gərginliklərini qəbul etmək istəyir ki, bunlar xüsusilə hərəkət cəhdləri zamanı meydana çıxır, ətrafların dəyişkən vəziyyətlərinə səbəb olur və bir dəfə alınmış hər hansı vəziyyətin saxlanması meylini büruzə verir; bu təsvir ümumiyyətlə bizim xəstəlikdə əzələlərin davranışına uyğun gəlmir, lakin ayrı-ayrı hallarda müşahidə edilə bilən və Gowers tərəfindən „mobile spasm" adını almış hərəkət pozuntusu ilə tamamilə üst-üstə düşür.

Onun 1874-cü ildəki "Nervenpathologie und Elektrotherapie" əsərində Benedikt belə bir fikir irəli sürür ki, Düşenn tərəfindən Haemorrhagia infantilis adlandırılan bu vəziyyət, ehtimal ki, "atrofiya ilə müşayiət olunan serebrit"ə əsaslanır. Orada həmçinin diqqətəlayiq bir qeydə rast gəlinir ki, bu forma həm də ikitərəfli şəkildə baş verə bilər və uşaqlarda spastik hemiplegiya ilə eyni mənşəli serebral paraplegiyalar mövcuddur.

Serebral uşaq iflicinin mənzərəsini Hyu Linqs Cekson 1868-ci ildə epilepsiyanın qismən formasını — hələ də onun adı ilə adlandırılan formanı öyrəndikdən sonra genişləndirmə tamamladı. Tezliklə məlum oldu ki, epilepsiyanın bu forması ən çox

Yetkinlik yaşına çatmamışlarda spastik hemiplegiya hallarına rast gəlinir. Şarko məktəbi, hansı ki, H.Ceksondan sonra tezliklə sifilitik mənşəli birtərəfli epilepsiyanı təsvir etmişdi, uşaqlarda serebral iflici bu tərəfdən öyrənməyə başladı və Burnevilin çoxsaylı əsərləri, həmçinin Burnevil və Reqar tərəfindən nəşr olunmuş «Iconographie photographique de la Salpetriere» (1876—80) uşaqlarda serebral iflicin klinik xüsusiyyətləri, iflicdən əvvəl baş verən epileptiform konvulsiyalar və xəstələrdə çox vaxt iflicin uzun müddət davam etməsindən sonra təsbit olunan epileptik status üçün zəngin material təqdim etdi. Salpetriere məktəbinin bu əsərləri Burnevilin şagirdi Vuilyamenin («De l'epilepsie dans l'hemiplegie spasmodique infantile» 1882) dissertasiyasında zirvəyə çatdı; o, hətta bu qədər müxtəlif adlandırılan xəstəlik mənzərəsini epilepsie hemiplegique infantile kimi adlandırmağı təklif edirdi.

1874-cü ildə uşaqlarda serebral iflicin öyrənilməsi başqa bir klinik maraq da qazandı. S. Weir Mitçell qısa bir məqaləsində ("Post-paralytic Chorea", American Journal of the Medical Sciences, oktyabr 1874) yarımifliclə yarımchorea arasında mövcud olan sıx əlaqələri aşkar etdi. O sübut etdi ki, xəstəliyə tutulan fərd nə qədər gəncdirsə, hemiplegiyanın geriləməsi ilə əvvəllər iflic olmuş ətraflarda choreanın meydana çıxacağına bir o qədər əminliklə gözləmək olar və güman edirdi ki, erkən uşaqlıqdan bəri mövcud olan chorea hallarının əksəriyyəti iflic mərhələsini keçirmişdir. Bu posthemiplegik choreanın kontrakturanın daha yüksək dərəcəsi ilə uyğunsuzluğu da ona yaxşı məlum idi.

Bu, əslində, əvvəlcədən də məlum olan faktların heyrətamiz ümumiləşdirilməsi nevropatoloqlarda ən canlı maraq doğurdu və ilk növbədə yenidən Şarko və onun məktəbini posthemiplegiya xoreyasını öyrənməyə sövq etdi. Çoxsaylı işlər bu hərəkət pozuntusunun mahiyyəti və lokalizasiyası, habelə onu tez-tez müşayiət edən hemianesteziya ilə məşğul olurdu. Sonralar Raymondun bir tədqiqatı ("Etude anatomique, physiologique et clinique sur l'hémichorée, l'hémianesthésie et les tremblements symptomatiques 1876") Şarkonun gəldiyi nəticəni ümumiləşdirdi və bu nəticə əsasən bu hərəkət pozuntusu üçün xüsusi lokalizasiyanın (və hətta daxili kapsulada xüsusi lif dəstəsinin) mövcudluğu fərziyyəsindən ibarət idi.

1871-ci ildə Hammond atetozu xüsusilə ətraf üzvlərinin son oynaqlarının ikitərəfli zədələnməsi kimi təsvir etmişdi; bu, barmaqların və ayaq barmaqlarının müxtəlif, çox vaxt ifrat vəziyyətlərinin dayanmadan, lakin yavaş-yavaş dəyişməsində özünü göstərirdi. Hammond üçün atetoz xüsusi, yeni bir xəstəlik idi; o, xəstələrinin nümayiş etdirdiyi digər əlamətləri atetozun ağırlaşmaları kimi təsvir edirdi.

14 Hemiplegiyalı infantil serebral iflicin tarixi və ədəbiyyatı

tose, lakin yeni affeksiyanın patoloji anatomiyasını qaranlıqda qoymalı oldu. Bu təsəvvürün düzəldilməsi çox keçmədən sonra Şarko və Bernhardt tərəfindən həyata keçirildi; onlar atetozun sırf simptomatik xarakterini müəyyən etdilər, hemiatetozun tezliyinə işarə etdilər və hemixoreyadan atetoza keçid formalarını göstərdilər. Ulmonun monoqrafiyası ("Etude clinique sur l'athetose 1878") belə demək mümkünsə, serebral uşaq iflicini, özünü bütün posthemiplegik hərəkət pozğunluqları üçün ən zəngin mənbə kimi ortaya qoyan bu xəstəliyi, atetoz nöqteyi-nəzərindən işləyirdi. Posthemiplegik hərəkət pozğunluqlarının, hər iki ifrat — hemixoreya və hemiatetoz — yanında aşkar edilmiş keçid formaları Qoversin bir əsərində ("On Athetosis and posthemiplegic disorders of movement", Med. chir. transactions LXX., 1876) xüsusi nəzərə alınmışdı.

Bu dövrdə bütün ölkələrin müəlliflərinin posthemiplegik hərəkət pozğunluqlarının öyrənilməsinə verdiyi zəngin töhfələr toplusundan o zaman serebral uşaq iflicinin mənzərəsi üçün iflicdən əvvəl gələn prahemiplegik xorea, hemiplegiyanın yerini tutan atetoz primitiv formasının (Oulmont) müəyyən edilməsi və adətən iflic keçirmiş ətraflarda rast gəlinən atrofiyanın əvəzinə əzələ hipertrofiyasının aşkar edilməsi (artıq Hammondda, sonra Bernhardta) meydana çıxdı.

1879-cu ildə Kahler və Pick ("Ueber die Localisation der posthemiplegischen Bewegungserscheinungen", Prager Viertelj.) mühüm bir addım atdılar: onlar Şarkonun bu pozuntuların lokalizasiyası haqqında çox dar baxışlarını düzəldərək, bunlar üçün xüsusi lif dəstəsinin qəbul edilməsinin artıq olduğunu sübut etdilər. Bu məsələlərin bütün tarixi, habelə bu işlər zamanı əldə edilmiş nəticələrin tənqidi şərhi Qreydenberqin "Archiv für Psychiatrie", XVII, 1886-cı ildə dərc olunmuş çox dəyərli əsərində verilmişdir.

Posthemiplegik hərəkət pozğunluqlarının daxil edilməsi ilə hemiplegik serebral uşaq iflicinin mənzərəsi tam şəkil almış oldu. Qodarın Cenevrə inaugurasiya dissertasiyası ("Contribution à l'étude de l'hémiplégie cérébrale infantile 1884") bu mənzərəni bütövlükdə təsvir etməyə çalışır.

Həmin 1884-cü ildə artıq işarə edilmiş cəhd edildi ki, "hemiplegik serebral uşaq iflici"ndən həm klinik, həm də patoloji-anatomik vahid formalaşdırılsın.

Ştrümpellin təbiətşünaslar yığıncağında Magdeburqda oxuduğu məruzəsi („Uşaqların kəskin ensefaliti haqqında" [Folimcephalitis acuta, uşaqların serebral iflici]), „Jahrbuch für Kinderheilkunde", XXII, 1885-də çap olunmuş, ilk növbədə müəyyən edirdi ki, bu qədər tez-tez

Hemiplegiyalı infantil serebral iflicin tarixi və ədəbiyyatı. 15

Xəstəlik təsviri özünə bu qədər az diqqət cəlb etmiş və ədəbiyyatda bu qədər az nəzərə alınmışdır. Sonra o, uşaqların kəskin poliomielitini xatırlatdı ki, bu, şübhəsiz, boz maddənin həqiqi iltihabi prosesində mövcuddur və iddia etdi ki, uşaqların kəskin ensefaliti gedişatının demək olar ki, bütün ayrı-ayrı cəhətlərinə görə həmin xəstəliyə bənzəyir, təbii ki, xəstəlik prosesinin müxtəlif lokalizasiyası ilə şərtlənən kənarlaşmalarla. Kəskin ensefalit də indiyə qədər sağlam olan uşaqlarda, həm də üç yaşına qədər yaşda baş verir; xüsusi səbəb demək olar ki, heç vaxt əminliklə müəyyən edilə bilməz, anamnezdə travma və infeksion xəstəliklərə rast gəlinsə də, onların xəstəliklə əlaqəsi açıq qalmalıdır. Xəstəlik qəflətən qızdırma, qusma və konvulsiyalarla başlayır — bunlar yalnız çox nadir hallarda olmayan ilkin təzahürlərdir. Bu mərhələnin müddəti bir neçə həftəyə, hətta aylara qədər ola bilər, konvulsiyalar bu müddət ərzində təkrarlanır və s. Sonralar Ştrümpell tamamlanmış xəstəlik halının klinik xüsusiyyətlərini — iflicin yayılmasını, posthemiplegik qıcıqlanma təzahürlərini, epilepsiyanı, afaziyanı və intellekt pozğunluğunu çox kəskin və dəqiq təsvir edir. Yalnız sonda o, Polioencephalitis acuta adı üçün və poliomielitlə bərabər tutulması üçün əsaslandırma gətirir. Necə ki, sonuncuda ön buynuzların boz hərəki maddəsi, eləcə də birincidə mərkəzi qırışıqların boz hərəki ucu xəstəliyin yeridir. Belə ki, buraya aid olan bütün hallarda porensefaltik defektlər, hərəki uc sahəsində iltihabi mənşəli həqiqi çapıqlar tapılır. O, belə bir fikrə meyl edir ki, hər iki xəstəlik mahiyyətcə eynidir, eyni, bəlkə də infeksion agentin müxtəlif lokalizasiyasına əsaslanır. Lakin təbii ki, uşaqlarda hemiplegik ifliclərin başqa səbəblərdən də yarana biləcəyi nəzərdə tutulmalıdır.

Biz Ştrümpellin əsərinə bu qədər ətraflı təhlil verməyi zəruri hesab etdik, çünki o, serebral uşaq iflici üçün sanki yeni bir dövr açmışdır. Onun uğuru həlledici oldu. Tibb aləmi həqiqətən heyrətə gəlmişdi və yeni bir xəstəliyin kəşf olunduğuna inanırdı. Kəskin poliensefalitin ayrı-ayrı hallarını cəmiyyətlərdə təqdim edən və ya dərc etdirən həkimlər tapıldı. Bir müəllif, Eanke, 1885-ci ildə çap etdirdiyi traktatda ("Ueber cerebrale Kinderlähmung", Jahrbuch für Kinderheilkunde, XXIV) Ştrümpellin müddəalarına qeyd-şərtsiz razılığını bildirdi; yalnız o məziyyətsiz idi ki, Eankenin doqquz halından heç biri, Ştrümpellin poliomielitlə analogiyaya görə tələb etməli olduğu kimi, başlanğıc mərhələni göstərmirdi.

Ştrümpelin nəzəriyyəsinin tərəfdarlarının vəziyyəti isə o qədər özünəməxsus idi ki, mütəxəssislər tərəfindən irəli sürülən etirazlar uzun müddət cavabsız qala bilməzdi. Poliomielitis akutanın klinik mənzərəsi sadəcə olaraq o qədər uzun müddət təsvir edilmiş serebral uşaq iflicinin mənzərəsi idi ki, bu, dəfələrlə və ən son olaraq 1884-cü ildə Godar tərəfindən təsvir edilmişdi; yalnız Ştrümpel onu bəzi yerlərdə daha kəskin, bəzi məqamlarda, məsələn, başlanğıc mərhələsinə gəldikdə isə, həddindən artıq dar şəkildə müəyyən etmişdi. Bu klinik mənzərənin altına patoloji-anatomik vahidlik qoymaq üçün Ştrümpel xəstəliyin demək olar ki, bütün məlum etiologiyasını — axı o, yoluxucu xəstəliklərin təsirini inkar edirdi — və məlum olan cəsəd açılışı nəticələrinin böyük hissəsini — o cümlədən, şübhəsiz ki, az əhəmiyyət kəsb etməyən lobar sklerozu — kənarda qoymuşdu. Sonra o, serebral hemiplegiyaların başqa səbəblərdən də meydana gələ biləcəyini qəbul etsə də, bu başqa formaları onun poliensefalitindən ayırd etmək üçün heç bir əlamət göstərməmişdi. Nəhayət, o, sübut etmədən iddia etmişdi ki, poliensefalik (əldə edilmiş) defektlər — ki, onları öz poliensefalitinin anatomik əsası kimi qəbul edirdi — iltihabi prosesə — ensefalitə — aid edilməlidir; halbuki bu, məhz mübahisə mövzusu idi və ilkin damar pozuntusu (emboliya, hemorragiya, vena trombozu, meningeal hemorragiya) ehtimalı indiyə qədər daha çox tərəfdar qazanmışdı.

Bütün bu və başqa etirazlar sonrakı illərdə də serebral uşaq iflici ilə məşğul olan müəlliflər tərəfindən irəli sürülmüşdür. Ən ciddi etiraz Bernhardt tərəfindən edilmişdir ("Uşaq yaşında spastik serebral iflic haqqında", Hemiplegia spastica infantilis[1], Virchow arxivi, CIL, 1885), o, bu münasibətlə uşaqlarda afaziyaya nəticələri baxımından mübahisəsiz bir tədqiqat həsr etmişdir. Eyni ruhda Wallenberg də ("Serebral uşaq iflicləri təliminə bir töhfə", Uşaq həkimliyi illik kitabı, XXIV, 1886) indiyə qədər məlum olan hər şeyi tənqidi surətdə ümumiləşdirən bir əsərində çıxış etmişdir və kəskin polioensefalitin kəskin poliomielitin analoqu kimi serebral uşaq iflicini vahid şəkildə izah edə biləcəyi cazibədar fikir bundan sonra öz parıltısından məhrum olmuşdur.

Lakin heç kəsin ağlına Strümpellin o cəhdi sayəsində qazandığı xidməti inkar etmək gələ bilməz. Strümpelldən sonra serebral uşaq iflici haqqında dərc olunmuş çoxsaylı görkəmli əsərləri nəzərdən keçirən və bu vəziyyətin ən son alman neyropatologiya dərsliklərində təsvirini əvvəlki dərsliklərlə müqayisə edən hər kəs etiraf etməlidir ki, yalnız Strümpell sayəsində bu xəstəlik vəziyyəti ümumi həkim marağına yaxınlaşdırılmışdır. Və hətta bir tərəf

Strümpellin fərziyyəsi, vahid anatomik əsasın qəbulu əsassız görünsə də, onun digər ideyasının — serebral uşaq iflicinin spinal uşaq iflici ilə analogiyasının (bu, həqiqətən də, bir neçə il əvvəl Vizioli tərəfindən ifadə edilmişdi) həyat qabiliyyətli bir nüvə ehtiva etdiyi aşkar olmuşdur. Eşidəcəyik ki, spinal və serebral uşaq iflicinin (heç olmasa sonuncunun müəyyən hallarının) müəyyən, əhəmiyyətli bir nöqtədə eyni olduğu iddiası son işlər sayəsində yüksək dərəcədə ehtimala çatmışdır, hərçənd ki, ümumi olan şey Strümpellin güman etdiyindən başqadır.

Çox keçmədən Strümpelldən sonra P. Mari uşaq yaşının bu iki böyük sinir xəstəliyi üçün ümumi cəhətləri axtarıb tapmışdır (1. c. və: „Hemiplegie cerebrale infantile et maladies infectieuses", Progres medical, 5. September 1885). Mari üçün, ki Strümpell kimi məlum infeksiya xəstəliklərinin uşaq iflicinə münasibətini şübhə altına almır, oxşarlıq həm etioloji, həm də klinik xarakter daşıyır, sonuncu isə yalnız başlanğıc mərhələyə aiddir. Birinciyə dair o, Moebiusun gizli dərc edilmiş müşahidəsini göstərir (Schmidt's Jahrbücher 1884, CCIV, s. 135), hansı ki bir ailədə iki uşağın az sonra bir-birinin ardınca infeksiya xəstəliyinin əlamətləri altında xəstələndiyini görmüşdür, onlardan biri sonra spinal, digəri isə serebral iflicə tutulmuşdur. Patoloji anatomiya baxımından o, Strümpelldən tamamilə uzaqlaşır; o, serebral uşaq iflicində rast gəlinən müxtəlif lezyonların damar mənşəli olduğunu qəbul etməyə məcbur olur. Lakin iki xəstəlik arasında oxşarlıq, əgər onun əsasında eyni patoloji proses durmasaydı, heç bir elmi dəyər daşımazdı, buna görə də Mari, bu oxşarlıqdan imtina etmək istəməyərək, sözdə poliomielitin sistem xarakterinə də toxunmağa və bu uşaq onurğa beyni xəstəliyinin cəsəd açma nəticələrinin ağ maddənin də zədələndiyini göstərdiyinə işarə etməyə məcbur olur.

Hər iki müəllifin eyni mövqeyi müdafiə etdikləri halda, baxışlarının bir-birindən nə ilə fərqləndiyi görünür. Ştrümpell üçün spinal və serebral uşaq iflici sistem xəstəlikləridir; o, serebral iflic haqqında mühakiməsini o dövrdə hökm sürən spinal uşaq paralicinin təbiəti haqqında baxışa uyğun formalaşdırır. Mari üçün isə hər ikisi təsadüfi (vaskulyar) xəstəliklərdir; onun serebral iflicin qavranılmasındakı əminliyi ona — Şarko əleyhinə — spinal iflicin mahiyyəti barədə zəruri bir düzəlişi qabaqcadan görməyə imkan verir. Sonrakı illərin əsərləri Mariyə haqq qazandırdı. Xüsusilə Qoldşayderin bir tədqiqatından sonra ("Poliomielit haqqında", Klinik Tibb Jurnalı,

18-ci fəsil. İnfantil serebral iflicin hemiplegik formasının işıqlandırılması və ədəbiyyatı.

XXIII.) uşaqlarda onurğa iflicinin sistemli xəstəlik olmadığı şübhəsiz görünür və Marienin mənasında infantil serebral iflicin uşaq onurğa iflici ilə bərabər tutulmasına artıq heç bir maneə qalmır. Tək-tək müşahidələr (Redlix, Beyer, Lami tərəfindən) hər iki xəstəliyin eyni uşaq fərdində eyni vaxtda baş verməsini sübut edir.

Ştrümpell və Maridən bəri uşaqların hemiplegik serebral iflicinə olan maraq tibbi ədəbiyyatda bir daha sönməmişdir. Bir sıra mühüm töhfələrdə (Lovett, „A clinical consideration of sixty cases of cerebral paralysis in children", Boston Medical and Surgical Journal, 28 iyun 1888; Osler, „The cerebral palsies of children", Medical News Nr. 2, 3, 4, 5, 1888; Sachs və Peterson, „A study of cerebral palsies of early life, based upon an analysis of one hundred and forty cases", Journal of Nervous and Mental Disease, may 1890 və Gibotteau, „Notes sur le développement des fonctions cérébrales et sur les paralysies d'origine cérébrale chez les enfants", 1889) böyük, şəxsən müşahidə edilmiş materialın istifadəsi ilə yanaşı, ikitərəfli beyin iflicinin formalarının burada nəzərə alınan bütün mülahizələr üçün hemiplegik formalardan ayrılmaz olduğu nöqteyi-nəzəri görünür. Hemiplegik formalar hələ də Freyd və Rienin 1891-ci ildəki ətraflı „Klinik tədqiqat"ında ayrıca işlənmişdir, lakin bu ayrılığın əsasında praktik motivlərdən başqa heç nə yox idi. Gibotteau serebral uşaq xəstəliklərinin klinikasını çoxsaylı zəifləmiş və xoşxassəli formaların təsviri ilə zənginləşdirmişdir. Sachsın dəyərli əsərləri mövzumuzun demək olar ki, bütün məqamlarını əhatə edir. Freyd və Riedən infantil serebral iflicin təmiz xoreatik formasının müəyyən edilməsi irəli gəlir. Freyd həmçinin ilk dəfə (1889) hemianopsiyanı klinik mənzərənin tərkib hissəsi kimi təsvir etmişdir. Rozenberqin 1893-cü ildəki əsəri diqqəti epilepsiya mənzərəsinin arxasında rudimentar serebral iflicin gizləndiyi o maraqlı hallara yönəltmişdir.

Son illərdə serebral iflicin diplegiya formaları qəti surətdə daha böyük maraq doğurmuşdur.

Hemiplegiya formalarının öyrənilməsi simptomatikanın ayrı-ayrı məqamlarının (göz əzələləri, facialis parezi [Köniq]) dəqiq tədqiqi sayəsində bir sıra sahələrdə zənginləşmişdir. Postinfeksion hemiplegiyalara dair müşahidələr çoxalmış, irsi sifilisin etioloji əhəmiyyəti qətiyyətlə vurğulanmışdır (Erlenmeyer). Hemiplegiya iflicinin hələ də mübahisəli olan ilkin prosesləri arasında Strümpellin ilkin (hərçənd sistematik olmayan) kəskin ensefalitinin son tədqiqatlar sayəsində təsdiqini tapdığı görünür.

lib. Diplegiyanın tarixi və ədəbiyyatı

Uşaqlarda serebral iflicin diplegik formaları (“serebral diplegiyalar”) yalnız bu yaxınlarda (Freydin 1893-cü ildəki monoqrafiyasında) klinik qrup kimi birləşdirilmişdir. Onların bir hissəsi əvvəllər hemiplegik iflicə tamamlayıcı kimi əlavə edilmişdi, digər hissəsi Littl xəstəliyi kimi sistemdə müstəqil mövqe tutmuşdu; daha başqa formalar isə nəzərdən qaçırılmış və ya böyüklərdəki analoji xəstəliklərlə örtülərək diqqətdən kənarda qalmışdı. Freydin bütün bu tipləri “serebral infantil diplegiyalar” klinik birliyinə daxil etmək cəhdi, hemiplegik formalarla birlikdə “infantil serebral iflic” klinik xəstəlik mənzərəsinin məzmununu təşkil etməli olan bu cəhd nüfuzlu müəlliflərin (Raymon, P. Mari) bəyənməsini qazandığı üçün, həmin monoqrafiyanın müəllifi ilə eyni şəxs olaraq mənim üçün orada müdafiə edilən mövqeyi bu təsvirdə də saxlamamaq üçün heç bir əsas qalmır.

Hələ çox qeyri-kafi öyrənilmiş olan və bir çox maraqlı klinik və patoloji problemlər təqdim edən serebral diplegiyalardan dörd əsas klinik tipi fərqləndirdim: 1. ümumi serebral sərtlik (Little xəstəliyi), 2. paraplegik sərtlik (sözdə spastik spinal iflic), 3. ikitərəfli hemiplegiya və 4. ümumi xorea və ikitərəfli atetoz. Bu tiplərin hər birinin öz tarixi var və onu izləyərkən eyni zamanda təsvirini də verəcəyəm.

Ümumi serebral sərtliyin mənzərəsinə ilk diqqət yetirənlər cərrahlar olmuşdur. Belə ki, Delpechin «Ortomorfiya» əsərinin I cildində (alman dilinə tərcümə, Veymar 1830, səh. 114) bu xəstəlik mənzərəsini tanıdığımız bir halın təsviri verilir:

„Bir qız uşaq kifayət qədər dolğun və sağlam dünyaya gəldi. Doğuşdan səkkiz gün sonra elə şiddətli konvulsiyalar başladı ki, bunlar öz intensivliyi və tezliyi ilə uşağın həyatını ən böyük təhlükə altına qoydular.

Bu xəstəliyin gedişi əlverişli oldu, lakin intellekt ləng inkişaf edirdi. Biz Marseldən olan doktor Maqal ilə birlikdə bu uşağı beş yaşında görmüş və diqqətlə müayinə etmişik. Müşahidələrimizin nəticəsi belədir: bədən gənc xəstənin yaşına uyğun olan bütün inkişafa çatmışdı. Lakin gövdənin və ətrafların bütün əzələləri sərtlik və hissizlik vəziyyətində idi, belə ki, bütün hərəkətlər gücsüz, etibarsız, müəyyən mənada konvulsiv xarakter daşıyır və tamamilə faydasız olurdu. Uşağı ayaq üstə qoyduqda bədən düz durmurdu; ətraflar əyri qalır, qismən bükülmüş və bu vəziyyətdə tamamilə sərt olurdu; ayaqların ucları yalnız çox sürətli, məqsədsiz bir tərpənmə vasitəsilə yerə toxunurdu ki, bu da heç şübhəsiz yerimək məqsədi daşıya bilməzdi. Aşağı ətraflar kimi büzülmüş və sərt olan yuxarı ətraflar da eyni dərəcədə çətin hərəkətlərə malik idi; əllər əşyaları yalnız bacarıqsız tuta və bir an belə saxlaya bilmirdi. İntellekt təxminən bir yaşlı uşaqda rast gəlinən vəziyyətdə idi.

Delpech. sonra uşağın normaya nisbətən kiçilmiş kəlləsini təsvir edir və onurğa beyninin zədələnməsi qənaətinə gəlir ki, bunun nəticəsində baş beyin öz inkişafında ləngidilmişdir.

İkitərəfli ifliclərin təsadüfi qeydlərini nəzərə almasaq ki, bunlara serebral uşaq iflicinin erkən ədəbiyyatında rast gəlinir, ümumi sərtliyi ən parlaq və ən dolğun şəkildə Littldə təsvir edilmiş görürük; ona həm də xəstəliyin ən mühüm etioloji amili kimi "anormal doğuşu" tanımaq şərəfi məxsusdur. Littlin ümumi sərtliklə məşğul olan üç əsərindən ("Deformities of human frame", 1853, "Transactions der Obstetrical Society"-də böyük traktat, 1862, və Holmesun "System of Surgery"-indəki məqalə, 1870 [1]) mənə yalnız ikincisi — artıq "Klinik tədqiqat"da sitat gətirilmiş, bir qədər uzun ad daşıyan həmin traktat əlçatan olmuşdur: "On the influence of abnormal parturition, difficult labours, premature birth, and asphyxia neonatorum, on the mental and physical condition of the child, especially in relation to deformities." Bu əsərdən Littlin ümumi sərtliyi olan uşaqlar haqqında verdiyi təsviri tərcümə edirəm (s. 300):

„Bu vəziyyəti ən yaxşı şəkildə iradə təsirinin ayrı-ayrı və ya çoxsaylı əzələ qruplarına zəifləməsi kimi təsvir etmək olar; bu zaman həmin əzələlər müxtəlif dərəcələrdə tonik sərtlik nümayiş etdirir və nəhayət, daimi qısalmağa məruz qalır. Bir qayda olaraq, hər iki aşağı ətraf az və ya çox dərəcədə zədələnmiş olur. Valideynlər bəzən yalnız bir ətrafın zədələndiyini müşahidə etsələr də,

Otirtdan sonra Peer: „Ueber angeborene spastische Gliederstarre". Dissertasiya. Bazel 1890.

Daha dəqiq müayinə zamanı sağlam hesab edilən üzvün özündə də həmin xəstəliyin daha yüngül dərəcəsi aşkar edilir. Omba, diz və topuq oynaqlarında yığılma çox vaxt xeyli dərəcədə ifadə olunur, təsir baxımından ombanın əyiciləri və adduktorları, dizin əyiciləri və qastroknemiuslar üstünlük təşkil edir. Əksər hallarda əzələlərin və oynaq bağlarının büzüşməsi, bəlkə də oynaq səthlərində hər hansı dəyişikliklər nəticəsində, uzun müddətdən sonra budları tam şəkildə irəli uzatmaq və abdusksiya etmək, dizləri düzəltmək və dabanları yerə düzgün qoymaq mümkün olmur. Yuxarı ətraf üzvləri bəzi hallarda m. psoas, m. teres major və minor, habelə m. latissimus dorsi əzələlərinin üstünlük təşkil edən təsiri nəticəsində aşağı salınmış vəziyyətdə qalır. Bu zaman dirsəklər yarım əyilmiş, əl biləkləri bir qədər əyilmiş, əllər pronasiya vəziyyətində olur, barmaqlar iradə ilə düzgün hərəkət etdirilə bilmir. Digər hallarda qollar hər cür gərginlikdən və iradə təsirinin pozulmasından tamamilə azad görünür, yaxud onlardan istifadə zamanı yalnız qeyri-müəyyən bir əliqolbəyliyi müşahidə olunur. Az deyil ki, valideynlər indi sərbəst olan qolların əvvəllər zədələndiyini danışırlar. Gövdə əzələlərinin iştirakı çox vaxt döş qəfəsinin və qarın nahiyəsinin səthinin kürəyin daha uzunsov və yumru forması ilə müqayisədə yastılaşması və qısalması ilə sübut olunur. Xəstə uzandıqda kürəyin qabarıqlığı qismən itsə də, əvəzində xəstə yenidən dik oturmağa çalışdıqda kürəkdə əzələ zəifliyinin daha yüksək dərəcəsi aşkar olunur.

Əzələlər xəstənin yaşına uyğun gəldiyindən daha sıx olur. Sidik ifrazı bəzi hallarda yalnız seyrək baş verir, nəcis isə gecikir — ya iradi xaricetmə qabiliyyətinin qüsurlu inkişafı nəticəsində, ya da sfinkterlərin də xəstəliyə cəlb olunması səbəbindən. Nitq əzələləri də adətən zədələnmiş olur və nitq pozuntusu ayrı-ayrı hərflərin tələffüzündəki sadə aydın olmamaqdan tutmuş artikulyasiya olunmuş nitqin tam itirilməsinə qədər dəyişir. Bəzən danışıq çətin və ləng olur, bütün digər iradi aktlar kimi, belə ki, xəstə — uşaq ya yetkin — bizə ləng hərəkət edən məməli heyvanı xatırladır. Digər hallarda isə nitq əsəbi, tələsik və ya kəkələyən olur. Udma çox vaxt həyatın ilk aylarında çətinləşir və tüpürcəyin ağızdan axıb çıxması əvəzinə udlağa qəbul edilməsi uzun müddət çəkir. Əqli funksiyalar bəzən tamamilə pozulmamış qalır, lakin halların çox böyük əksəriyyətində valideynlərin etiraf etmək istəmədikləri ən yüngül dərəcədən tam idiotiyaya qədər əqli zəiflik müşahidə olunur. Orqanik funksiyalar qayda üzrə

Diqlegik serebral iflicin tarixi və ədəbiyyatı.

Bəlkə də yalnız istilik əmələ gəlməsi istisna olmaqla, çünki belə xəstələrdə sonrakı illərdə müşahidə olunan aşağı dəri temperaturu, ola bilsin ki, daha çox əzələ fəaliyyətinin itməsinin nəticəsidir. Bədən çox vaxt zərifdir, lakin heç vaxt atrofik deyil, qidalanma vəziyyəti isə əksinə, həmişə kifayət qədər yaxşıdır. İştah qaneedicidir; tez-tez eşidirsən ki, uşaq ailədə ən sağlamıdır. Uşağın həyatı ilk həftələrdə tez-tez sual altında görünür, həmçinin vegetativ funksiyalar əvvəlcə iflic olur, bəlkə də buna görə ki, ana vaxtından əvvəl və ya çətin doğuş nəticəsində uşağa doğuş zamanı aldığı zədədən sağalmaq üçün lazım olan qidanı təmin edə bilmir. Lakin əksər hallarda, vegetativ həyat qaydasına düşdükdən sonra, animallıq funksiyalarında davamlı, hərçənd yavaş da olsa, yaxşılaşma baş verir. Bəzi hallarda doğuşdan sonrakı ilk günlərdə üzdə və ətraflarda aydın konvulsiv qıcolmalar, açıq-aşkar və ya gizli tutmalar, opistotonus və ya səs telləri spazmı müşahidə olunur. Bir çox uşaqda əzələlərin daimi sərtliyi doğuşdan dərhal sonra başlayır və ya dərhal nəzərə çarpır, digərlərində isə bir neçə həftə və ya ay keçənə qədər müşahidədən yayınır. Tez-tez eşidilir ki, uşağın ətrafları əvvəlcə yalnız çox zəif idi, bütövlükdə uşaq kimi, və izah etmək olar ki, ətraf mühit yalnız uşağın həyat qabiliyyəti məsələsi ilə maraqlandığı müddətdə onların vəziyyətinə xüsusi diqqət yetirilməmişdir. Bəzən öyrənilir ki, ətrafların vəziyyəti əvvəlcə həqiqi iflic kimi tanınmış, əzələ sərtliyi isə yalnız sonradan əlavə olunmuşdur.

„Adətən, uşağa qulluq edən şəxs üçüncü və ya dördüncü ayda görür ki, uşaq dizlərini heç vaxt tam açmır, dizləri aşağı basmaqda və ya bir-birindən ayırmaqda, uşağı yumaq və geyindirməkdə çətinlik çəkir və uşaq əllərini lazımınca işlədə bilmir."

Yüngül hallarda uşaq yeriməyə başlamalı olan vaxta qədər heç nə hiss olunmur. Qollar bu vəziyyətdən ayaqlardan daha tez sağalır. Gövdə bəzən elə gərgin saxlanılır ki, uşağı dayənin dizi üstündə çevirmək mümkün olur, sanki o, „vahid parçadan" ibarətdir. Bəzən başı geriyə çəkilmiş vəziyyətdə daşıyan uşaqlara rast gəlinir. Konvulsiyalar və ya „sakit" tutmalar olduqda, adətən bu sərtliyi onların hesabına yazırlar. Lakin bir çox hallarda konvulsiyalar heç vaxt baş verməmişdir. Uşaq ilk ayaqüstə durma və yerimə cəhdləri etməli olduğu vaxta yaxınlaşdıqda görünür ki, o, öz əzalarından istifadə etmir, ya da yalnız barmaq ucları üstündə durur, ya da durarkən ayaqlarını çarpazlamağa meyl edir. Hətta elə uşaqlar ki,

Yalnız yüngül dərəcədə xəstəlikdən əziyyət çəkənlər nadir hallarda tam üç və ya dörd yaşına qədər təkbaşına yeriyə bilirlər; bəziləri bu yaşda hələ də təkbaşına yerdən qalxa bilmir, bir çox uşaq isə yetkinlik yaşına qədər dözülə bilən yeriməyə nail olmur. Həkim bu halları tədqiq etdikdə aşkar edir ki, ayaq dabanları yerə lazımi şəkildə toxunmaq istəmir, dizlər daim əyilmiş və içəriyə doğru çevrilmiş qalır. Yerimə zamanı bədəni dik vəziyyətdə tarazlıqda saxlamaq qabiliyyətsizliyi diqqəti cəlb edir. Hətta ən əlverişli gedişatlı hallarda belə, yetkin şəxsdə də yerimə qeyri-sabit və spastik qalır, hər addımda zorla bir-birinə sürtünən dizlər hərəkət üçün böyük maneə olduğunu göstərir.

Bir çox hallarda xəstəliyin mənzərəsi ağır xoreyanı açıq şəkildə xatırladır. Hesab edirəm ki, müəlliflər tərəfindən anadangəlmə xoreya kimi təsvir edilən bir çox hallar burada mənim təsvir etdiyim xəstəliyə aiddir.

Əgər biz Littlın bir qədər sonra (s. 313) gələn və mənim hərfi mətnini köçürdüyüm bir qeydini də nəzərə alsaq: „Wben we con- sider tbe intimate patbological connection between spasm and paralysis it is remarkable tbat tbese cases of spastic rigidity from asphyxia at birtb do not offer a decided combination of spasm and paralysis sucb as is observed after ordinary cerebro-spinal disease, in Cbildbood," — onda qarşımızda ümumi sərtliyin elə bir təsviri durur ki, o, nəinki bu qədər tamdır ki, o vaxtdan bəri ona az şey əlavə etmək mümkün olmuşdur, həm də sonralar tərtib edilmiş təsvirlərin çoxundan daha düzgün sayılmalıdır. Deməli, ümumi sərtlik elə bir haldır ki, onu heç də ikitərəfli ifliclə sadəcə olaraq qarışdırmaq olmaz; əksinə, o, əzələ gərginliyi momentinin iflic momentindən çox açıq-aşkar üstünlük təşkil etməsi ilə, həmçinin sərt üzvlərə iradə təsirinin (biz deyərdik: baş beyin təsirinin) pozulması ilə fərqlənir; nəticədə uşaq, əgər ümumiyyətlə, əllərini ancaq çox gec düzgün işlədə bilir, oturarkən, ayaq üstə durarkən və yeriyərkən tarazlığı öyrənir və nitqinin və intellektinin inkişafında bir ləngimə aşkar edir. ^)

Diqqətəlayiqdir ki, Littlın bu qədər mükəmməl təsvirinə baxmayaraq, məhz ingilis-amerikan ədəbiyyatında ümumi sərtliklə ikitərəfli serebral iflic arasında fərq qoyulmur, hətta bu iki formanın ayrılmalı, yoxsa birləşdirilməli olduğu barədə bütün məsələyə ümumiyyətlə toxunulmur. Bu çatışmazlıq həm vəziyyətin təsviri, həm də tələbənin istiqamətləndirilməsi üçün olduqca zərərlidir. Alman-fransız müəllifləri Littlın mövqeyini başqa cür yanlış başa düşmək günahına yol vermişlər, belə ki, onlar

Diiplegiyalı serebral iflicin tarixi və ədəbiyyatı.

Littleın təsvirində mənim çap vasitəsilə vurğuladığım yerlər artıq ümumi sərtliyin tipindən kənara çıxır. Biz eşidirik ki, ümumiyyətlə qollar ayaqlardan daha az zədələnir və daha tez sağalır, valideynlər bəzən bildirirlər ki, qollar əvvəlcə sərt və istifadəsiz olub, müayinə zamanı isə sərbəst hərəkət edir. Bundan sonra bizə qalan xəstəlik mənzərəsini serebral diplegiyaların ikinci tipi kimi, "paraplegik sərtlik" kimi təqdim edirik; sonralar biz ona uşaqların "spastik spinal iflici" adı altında rast gələcəyik, lakin Littleın qeydləri sayəsində artıq indidən paraplegik sərtliyi ümumi sərtlikdən həddindən artıq kəskin ayırmamaq barədə xəbərdarlıq edilmişik. Nəhayət, Littleın son sitat gətirilən qeydi özünün fərqli görünüşünə baxmayaraq ümumi sərtliklə qohum ola biləcək yeni bir xəstəlik tipinə, yəni ümumi xoreyaya bir perspektiv açır.

Little tərəfindən müşahidə edilmiş, bu gün bizim "ümumi" və "paraplegik sərtlik" və "ümumi xorea" adlandırdığımız halların böyük əksəriyyətində doğuş aktının anomaliyalarını aşkar etmək mümkün olurdu ki, Little xəstəliyin etioloji momentini məhz bunlarda görürdü, yəni: "anormal doğuş vəziyyətləri, ana uşaqlığının güzəştsizliyi nəticəsində çətin doğuş, doğuş zamanı alətlə müdaxilələr, döndərmələr, sağrı vəziyyəti, vaxtından əvvəl doğuş və göbək ciyəsinin sallanması" (s. 298). Buna əlavə olaraq, uşağın laqeyd buraxılmış doğuş zamanı ifrazatlar və ya ananın paltarları altında boğulma təhlükəsinə düşdüyü bir neçə hal da var idi. Göstərilən şərtlərin bəzilərində, Littleın fikrincə, başa mexaniki gücün təsiri söhbətə gedə bilərdi, lakin qat-qat daha böyük sayda hallar üçün bütün bu şəraitə ortaq moment kimi ağciyər tənəffüsünün onun əvəzedicisi kimi mümkün olmasından əvvəl plasentar qan dövranının kəsilməsi, yəni asphyxia neonatorum meydana çıxırdı ki, bunun üçün də çox vaxt anadan ayrılmış uşağın ölü kimi görünməsi şəhadət verirdi.

Bu etiologiyanı təsirinə nisbətdə yalnız o zaman düzgün qiymətləndirmək olar ki, Littlın daha iki qeydini nəzərə alasan. Onlardan biri gündəlik təcrübənin nə dediyini ifadə edir

Littlin uşaqlarda iflicin sərtliyi haqqında təsviri tamamilə yanlışdır. Məsələn, onlar təəccüblənirlər ki, Little yeganə olaraq «birtərəfli sərtlik» təsvir edib və bu, o vaxtdan bəri bir daha aşkar edilməyib. Lakin Littlin «Hemiplegic Spasmoparalysis»i sadəcə spastik hemiplegiyadır. Bu müəlliflər ümumi sərtliyin «serebral uşaq iflici»ndən diferensial diaqnostikası ilə məşğul olarkən, birincinin müzakirəsində, məsələn, ikinciyə aid olan cəsəd açma nəticələrinə istinad edirlər.

Təsdiq edir ki, ölü doğulmuş uşaqların böyük əksəriyyəti, həkim tərəfindən tez bir zamanda həyata qaytarılanlar, bundan zərər görmürlər (recover unharmed from that condition, s. 295). İkinci qeyd, ehtimal ki, heç vaxt bizim müəllifdə açıq şəkildə rast gəlinmir; lakin onun təqdimatından çıxarmaq məcburiyyətindəyik, çünki o, öz toplusunda nəhayət eyni xəstəlik mənzərəsini göstərən, lakin yuxarıda göstərilən etioloji amillərdən heç birinin aşkar edilə bilmədiyi halları təqdim edir (Asphyxia neonatorumdan şübhələnilən hallar, s. 333). Deməli, Asphyxia neonatorum ilə ümumi sərtlik arasındakı münasibət heç bir istiqamətdə müstəsna deyildir. Asfiksiya həmişə ümumi sərtlik yaratmır, əksinə halların əksəriyyətində zərərsiz qalır; ümumi sərtlik isə hər dəfə asfiksiyadan törəməz, əksinə digər, bəlkə də intrauterin səbəbləri güman etmək olar ki, bunlar xəstəlik mənzərəsini təkbaşına və ya bəlkə də doğuş zamanı təsir edən zərərli amillərin köməyi ilə yarada bilərlər. Doğuşdan sonra təsir edən xəstəlik səbəblərinə gəldikdə, Little bildirir ki, o, yalnız bir tək halda ümumi sərtliyi ekstrauterin xəstəliyə aid edə bilmişdir.

Ekstrauterin təsir edən xəstəlik səbəbləri arasında Little-in fikrincə, uşaqlıq dövrünün konvulsiyaları heç də sayılmamalıdır. O qeyd edir — məncə, tamamilə haqlı olaraq — „It will be borne in mind, that convulsions at birth or subsequently to it, are but a symptom of lesion of nervous centre, and that we cannot refer one symptom of disorder of the nervous system to another symptom of the kind" (s. 305). Freyd „Klinik tədqiqat" əsərində O. Rie ilə birlikdə konvulsiyaları, yaxud epileptik tutmanı serebral uşaq iflicinin etiologiyası sırasında göstərən Osler və Sachs-a qarşı eyni mövqeyi müdafiə etmişdir.

Ümumi sərtliyin patoloji anatomiyasından Littl bilirdi ki, plasentanın tənəffüsünün kəsilməsi nəticəsində sinir sistemindəki bütün venoz yolların dolması, kapilyar apopleksiyalar və seroz səthlərdə daha böyük qan çıxmaları baş verir.

Bu dəyişikliklər, ehtimal ki, qanaxmadan zədələnmiş sinir toxumasının atrofiyasına gətirib çıxarır. Lakin asfiksiya ilə doğulmuş və ölü doğulmuş uşaqlarda bu cür səthi qanaxmalar ən davamlı surətdə onurğa beyni qişalarında aşkar edildiyindən, Little da əzələ sərtliyinə görə "xroniki meningit, effuziya ilə müşayiət olunan, yaxud xroniki meningeal hiperemiya və ya konqestiya, yaxud müəyyən dərəcədə xroniki mielit" vəziyyətini məsul saymağa meylli idi. Hərçənd ki, intellekt pozğunluğunu o, baş beyin səthinin zədələnməsindən törədirdi. Deməli, ümumi sərtlik onun üçün serebrospinal lokalizasiyalı bir xəstəlik idi.

Litlin burada təhlil etdiyimiz traktatına əlavə edilmiş xəstəlik halları toplusuna (G3) sonralar dəfələrlə qayıdacağam. Ola bilsin ki, maraqlıdır: bu halların böyük əksəriyyətini bu gün biz "paraplegiya" kimi deyil, "ümumi sərtlik" kimi adlandırmalıyıq. Litlin "spazmoparaliz" adlandırdığı bəzi hallarda sərtliyin indiyədək az qeyd olunmuş bir ağırlaşması üzə çıxır ki, bu da "ikitərəfli spastik serebral iflicə" — Litldə indiyədək qeyd olunmayan serebral diplegiya tipinə keçid verir.

Mən indi Litlın əsərindən ayrılıram, bununla belə qeyd edirəm ki, bu müəllifin demək olar ki, bütün mülahizələri Freyd tərəfindən yenidən diqqətə çatdırılmışdır və qeyd olunan klinik tiplərin tarixini onların hər biri üçün ayrılıqda təqdim oluna bildiyi dərəcədə izləməyə davam edirəm. Yenə də cərrahlar idi ki, bizim xəstəlik təsvirimizlə məşğul olmuşdular: Adams (1886), onun əyri ayaq haqqındakı kitabını əldə edə bilmədim, Strohmayer (1864), Buş (1866), sonralar Maydl və Rupprecht (1881), onların dəyərli əsərindən bu xəstəliyə həkim marağının artması nəticələndi. Cərrahlar ümumi sərtliyi nəzərə almağa o cəhətdən cəlb olunmuşdular ki, burada iflicin çoxlu qarışığı olmadan geniş yayılmış əzələ gərginlikləri vətən kəsilməsi və ortopediya vasitəsilə uğurlu terapevtik müdaxiləyə imkan verirdi. Lakin ümumi sərtliyin nəzəri bilikləri bundan çox qazanmadı və onun bu terapiyaya əlçatmaz olduğunu göstərən yarımkeçirici iflic formaları ilə əlaqəsi burada yalnız zəiflədi. Bizim Litl xəstəliyi haqqındakı biliklərimiz ən mühüm tələbi artıq hemiplegiya formalarının etiologiyasında qiymətləndirilmiş Sara Me Nattın (1885) əsəri sayəsində qazandı; o, ağır bir halda beyin qırışıqlarının sklerozunu anatomik səbəb kimi aşkar etdi və bu son dəyişikliyin doğuş aktı zamanı baş vermiş meningeal qanaxmanın nəticəsi olmasını ehtimal etdi. Mak Nattın traktatı xarakterik başlıq daşıyır: „Double infantile spastic hemiplegia, with the report of a case." Ondan etibarən ümumi sərtlik serebral xəstəlik kimi qəbul edilir, onun tarixi Ross, Osler, Saks-Peterson və b. əsərlərində uşaqların yarımkeçirici serebral iflici ilə birlikdə gedir, eyni zamanda isə „ümumi sərtlik" tipini „ikitərəfli serebral iflic" tipi ilə qarışdırmaq təhlükəsi yaranır. Bu iki serebral diplegiya tipinin münasibəti haqqındakı məsələ — alman və fransız müəllifləri tərəfindən ingilis müəlliflərindən daha aydın dərk edilmiş — həlli barəsində ən müxtəlif rəylərin səsləndiyi məsələlərdən biri idi və bu gün də belədir.

Lakin “ümumi sərtlik” (Littl xəstəliyi) ilə ikitərəfli spastik hemiplegiya arasındakı münasibəti daha da işləməzdən əvvəl, serebral diplegiyaların bir başqa tipinin tarixçəsini izləmək istəyirəm ki, bu da nəzərdən keçirmədə bir neçə maraqlı məqam təqdim edir.

Eşitdiyimiz kimi, Little həmin xəstəliyin yalnız və ya əsasən aşağı ətraflarda təzahür etdiyi halları özünün "ümumi sərtliyindən" ayırmamışdı. Onurğa və serebral uşaq iflici haqqında biliklərimizin əsasını qoyan v. Heine (1860) də kitabının bir bölməsini "Paraplegia cerebralis spastica"ya həsr edir və bu bölmə belə sözlərlə başlayır: "Uşaq yaşında hər iki aşağı ətrafın spastik iflici forması da təsadüf olunur ki, bu da beyin zədələnməsi əlamətləri altında inkişaf edir." v. Heinenin hallarının bizim ümumi sərtliyimizlə eyni olduğu sonrakı qeyddən aydın olur: "aşağı ətrafların iflici ilə birlikdə bir və ya hər iki yuxarı ətrafın iflic zəifliyi və spastik kontrakturaları da az təsadüf olunmur." v. Heinenin təsvirinə ümumilikdə ona görə irad tutmaq olar ki, o, hipertoniyanı iflicdən ayırmağa çalışmır; buna görə də onun hallarının bir qismi bu gün daha çox "ikitərəfli serebral iflic" kimi adlandırıla bilər, xüsusən də nəzərə alsaq ki, onlar çox vaxt doğuş zamanı travma və asfiksiyaya deyil, uşaqdankənar xəstəliyə gedib çıxır. Bununla belə, onların arasında bəzi təmiz "paraplegik sərtlik" halları da var.

Serebral təbiətli spastik paraplegiyanın bilinməsi Benediktdə (1874) də rast gəlinir; onun bu barədə «Nervenpathologie und Elektrotherapie» əsərindən götürülmüş müvafiq ifadəsi əvvəlki bölmədə göstərilmişdir. Lakin bundan sonra böyüklərdə neyropatologiyadan irəli gələn bir təsir özünü göstərdi və bir müddət ətrafların sərtliyinin paraplegik formalarını ümumi sərtlikdən ayıraraq çox uzaq bir kateqoriyaya keçirməyə müvəffəq oldu.

Bu təsir Erbin və Şarkonun spastik tabes haqqında məlum əsərlərindən gəlirdi; Erb bunun üçün anatomik əsas kimi yan sütunların sklerozunu postulat şəklində irəli sürmüşdü, Şarko isə lokalizasiyaya etiraz etmədən spastik tabes mənzərəsinin klinik vəhdətini hələ də şübhə altına alırdı. Erbin özü (1877) uşaqlardakı paraplegik sərtliyi ilk dəfə böyüklərdəki tabes spastikaya bənzətmiş və bununla da nadir sayılan uşaq xəstəliyindən üç nümunə bildirmişdi. Heç olmasa bu hallardan birincisi vaxtından əvvəl doğuşdan sonrakı təmiz və tipik paraplegik sərtliyə, digər ikisi isə daha nadir paraplegik formalara uyğun gəlirdi. Şarkonun "Oeuvres completes" əsərinin IV cildindəki "Leçons sur les localisations dans les maladies du cerveau et de la moelle epiniere" adlı əsərində bizim paraplegik sərtliyimiz danılmaz surətdə tabes spasmodique forması kimi...

Diplogik serebral iflicin tarixi və ədəbiyyatı.

führt, burada Little xəstəliyi ilə əlaqə tamamilə itir. „Jamais, je le répète“, deyir Şarko, „on n'a constaté d'accidents cérébraux.“ Vaxtından əvvəl doğulmanın burada səbəb anı olduğu ehtimalına Şarko toxunmur, əvəzində ona işarə edir ki, piramida dəstəsi xəstəliyin təzahür etdiyi vaxt hələ inkişaf mərhələsindədir və bu nisbət müəyyən şəraitdə onda iltihabi lezyonun yaranmasına şərait yarada bilər.

Bu halda, "uşaqlarda spastik spinal iflic" adlandırılan xəstəliyin Little xəstəliyi ilə əlaqəsi uzun müddət diqqətdən kənar qala bilməzdi. 1879-cu ildə uşaqlıq dövrünün ifliclərini geniş şəkildə tədqiq edən Zeeligmyuller idi ki, "spastik spinal ifliclər" çərçivəsində atrofiyasız Erb formasını və atrofik formanı (Şarko-nun amiotrofik lateral sklerozu) fərqləndirmiş, bunlara üçüncü forma kimi Tornsen xəstəliyini də əlavə etmişdi, — təkrar edirəm, Zeeligmyuller idi ki, yenidən Little-ə qayıdaraq erkən doğumun etioloji amilini qəbul etmiş, Erb-dən fərqli olaraq qeyd etmişdi ki, bu halda qollar da həmişə sərtlikdən azad olmur, və Şarko-dan fərqli olaraq spastik spinal iflicin tez-tez rast gəlinən serebral ağırlaşmaları kimi zeiflik və strabizmi önə çıxarmışdı. O, xəstəliyin təmiz spinal forması ilə yanaşı "serebrospinal" formasının da mövcudluğunu qəbul etməyə meylli görünürdü.

Bununla eyni mövqedə Nafenin (1885) uşaqlıq dövründə „spastik spinal iflic" haqqında Sürix dissertasiyası da dayanır. O, təmiz spinal spastik iflicləri tanıyır ki, Nafe onların etiologiyası üçün mühüm bir faktı müəyyən edir: bütün halların beşdə ikisi, daha ciddi ayırdıqda isə ondan doqquzu vaxtından əvvəl doğulmaya aiddir; ikincisi, „beyin simptomları ilə ağırlaşmış spastik spinal ifliclər" ki, onların etiologiyasında asfiksiya ilə müşayiət olunan ağır doğuş əsas rol oynayır. Bu serebrospinal formalar haqqında o belə hesab edir: „Beyin və onurğa beyni onlarda eyni dərəcədə zədələnmişdir." Lakin bu formaların köhnə anlayışına qayıdış növbəti qeyd vasitəsilə hazırlanır: „Bəlkə də bəzi, hətta mümkündür ki, bütün bu hallarda beyin zədələnməsi ilkin, medulla spinalisinkı isə yalnız ikinci dərəcəli xarakter daşıyır. Onda, mahiyyət etibarilə, serebral spastik ifliclərlə məşğul olardıq."

Naef bu formalara dair spinal təsəvvürdən heç olmasa qismən üz döndərdisə, bu, o dövrdə tabes spastica-nın parıltısının bir qədər solması ilə bağlı idi. Bunun əvəzində Flechsig-in onurğa beyni sütunlarının miyelin inkişafı vasitəsilə ayrılması və piramida yollarında miyelinləşmənin gecikməsi barədə kəşfləri ümumi diqqəti özünə cəlb etmişdi və

Bu yeni məlumatlardan uşaqlıq dövründə anadangəlmə iflic formalarını izah etmək üçün istifadə etmək təbii idi.

Naef artıq Bossun elmi işinin təsiri altında idi; bu işdə belə bir fikir irəli sürülürdü ki, uşaqlıq dövründə spastik paraplegiyanın «böyük bir qismi, hətta bəlkə də bütün halları» serebral xəstəliklərdən törəyir. Bu fikir Erbin tabes spastica haqqında təliminə birbaşa zidd deyildi, əksinə, məhz onunla bağlanırdı. Erb ikinci bir işində (mənim üçün əlçatan olmayan «Memorabilien aus der Praxis», Heilbronn 1877) belə bir ehtimalı söyləmişdi ki, paraplegik sərtlik piramida dəstələrinin inkişafının ləngiməsindən irəli gəlir. Flechsig anensefallarda piramidaların inkişafının olmamasını təsbit etmişdi, beyin qabığının porensefalik defektli bəzi hallarında isə piramidaların natamam formalaşması aşkar edilmişdi: Bossun özü təsvir etdiyi anadangəlmə ümumi sərtlik halını cəsəd açılışı ilə yoxlaya bilmiş və orada ikitərəfli porensefalik beyin defekti tapmışdı; buna görə də ona belə bir fikir yaxın idi ki, paraplegik sərtlik hallarında da piramida dəstələrinin ehtimal edilən zəifləməsi beyin defektindən irəli gəlir. Paraplegik sərtliyi olan uşaqların çox vaxt vaxtından əvvəl, piramida dəstələrinin mielin inkişafı hələ tamamlanmadığı bir dövrdə doğulması faktı bu nəzəriyyəyə kömək edirdi və beləliklə, uzun və ibrətamiz bir dolanbac yoldan sonra yenidən Benedikt və V. Heinenin paraplegia cerebralis-inə gəlib çıxmışdılar.

Eoss, yeri gəlmişkən, uşaqların "spastik spinal iflici"nin ümumi serebral sərtliyi ilə birləşdirilməsini tələb edən klinik əsaslara, həmçinin Littlın artıq çox dəqiq tanıdığı həmin keçid formalarına diqqət yetirməyi də unutmadı. Eossdan sonra hər iki formanın bir-birinə aidliyi heç olmasa alman və ingilis tədqiqatçıları tərəfindən bir daha şübhə altına alınmamışdır. Hadden, Volters, Osler, Saks, Govers, Feer və b. kimi bütün sonrakı müəlliflər uşaqların əvvəlki "spastik spinal paralicini" ümumi serebral sərtlik içində əritdilər. Bir müddət elə görünürdü ki, uşaq yaşlarında spastik paraplegiyanın bütün hallarını serebral xəstəliklər kimi qəbul etmək və lokalizasiyasına görə şübhəsiz olan ümumi sərtliklə birləşdirmək hüququ artıq qazanılmışdır. Lakin "par un de ces revirements, auxquels il faut toujours s'attendre"¹) tales spastica böyüklərin patologiyasında yenidən şərəfə qayıtdı və Strümpell, Erb və b.-nın əsərləri hər cür şübhəyə qarşı sübut etdi ki, o

J. Brissaud: Maladie de Little et tabes spasinoduiue. Semaine medieale, 1894.

Diiplegiyalı serebral iflicin tarixi və ədəbiyyatı.

heç olmasa bir ailə xəstəliyi mövcuddur ki, o, klinik cəhətdən demək olar ki, təmiz spastik paraplegiya ilə, anatomik cəhətdən isə piramida yollarının təcrid olunmuş və sistematik degenerasiyası və ya digər uzun onurğa yollarının degenerasiyası ilə xarakterizə olunur. Bu bilik təbii ki, onurğa paraplegiyalarının qavranılmasına öz təsirini göstərir və bizi — xüsusən də uşaqlarda spastik paraplegiyanın ailəvi rast gəlinməsinin bu yaxınlarda müşahidə edildiyini nəzərə alaraq (Krafft-Ebing, Souques) — etiraf etməyə məcbur edir ki, uşaqların paraplegik sərtliyini artıq istisnasız olaraq "infantil serebral iflic"ə aid etmək olmaz. Təəssüf ki, ağırlaşmamış infantil paraplegik sərtlik zamanı meyit açılışı nəticələri hələ də yoxdur. Lakin paraplegik sərtlik hallarının böyük əksəriyyəti üçün serebral xəstəlik kimi qavranılma haqlı olaraq qalır və mən burada ümumi sərtliyin və paraplegik sərtliyin (spastik onurğa iflici) birləşdirilməsini zəruri edən klinik məqamları da qeyd etmək istəyirəm:

1. Burada da, orada da vaxtından əvvəl doğulma və asfiktik doğulma eyni etioloji məqamlar kimi tapılır.

2. Paraplegik sərtlikdə qolların cüzi iştirakından ümumi sərtliyin tam aşkar mənzərəsinə qədər bütün keçidlər mövcuddur.

3. Bəzən ilk vaxtlar ümumi sərtlik kimi təzahür edən, lakin illər sonra sərtliyin xarakterik simptomlarını yalnız ayaqlarda göstərən hallar müşahidə olunur.

4. Təmiz paraplegiyalarla (əvvəllər təmiz spinal formalar hesab edilən) yanaşı, çox böyük tezliklə şübhəsiz serebral simptomları — zeiflik, nitq pozğunluqları və xüsusilə strabizmi olan formalara da rast gəlinir.

Müzakirənin mərkəzini bu gün də həllini tapmamış bütün bu məsələlər ətrafında piramida yollarının vəziyyətinin qiymətləndirilməsi təşkil edir ki, bu barədə müəlliflərin fikirləri çox vaxt ziddiyyətli olub, qismən də

qəbuledilən fikirlər tapmaq mümkündür. (Aşağıda müqayisə edin.)

Mən indi ümumi sərtliyin müalicəsini dayandırdığım yerdən — onun ikitərəfli spastik hemiplegiya ilə, serebral diplegiyaların üçüncü tipi ilə münasibətindən davam edirəm. Əgər insan ikitərəfli hemiplegiyanın mənzərəsini nəzəri cəhətdən qurmağa çalışsa, ilk növbədə deməli olacaq ki, bu mənzərə iki hemiplegiyanın cəmlənməsindən alınandan qat-qat artıq şey ehtiva etməlidir. Kifayət qədər ümumi qəbul edilmiş təlimlərə görə, hemiplegiyada iflicin üzün aşağı hissəsi ilə əl və ayağın son buğumları ilə məhdudlaşması hər iki bədən yarısının hemisferlərdə qeyri-bərabər ikitərəfli təmsil olunmasından irəli gəlir.

Bədənin və ona bitişik ətraf hissələrinin innervasiyası üçün bu hissələrin sağlam, çarpazlaşmamış hemisferdə təmsil olunması kifayət edir. Lakin baş beyin qabığının hər iki hemisferi zədələndikdə, məhz buna görə iflic mənzərəsi nə sağ, nə də sol tərəfli hemiplegiyada rast gəlinməyən simptomları ehtiva edəcəkdir və bunlar arasında boyun əzələlərinin, bədən əzələlərinin, baş beyin sinirləri tərəfindən innervasiya olunan əzələ aparatlarının iflici və ətraf iflicinin daha geniş yayılması gözlənilə bilər. Əksinə, bilateral hemiplegiyanın əsas xarakterlərində birtərəfli iflicdən fərqlənməsi üçün heç bir əsas yoxdur. Deməli, qollar da birincidə ayaqlardan güclü, ya heç olmasa eyni dərəcədə güclü zədələnməlidir və iflicin kontraktura ilə nisbəti hemiplegiyada adət etdiyimizdən başqa cür olmamalıdır, yəni iflic bir müddət kontrakturasız mövcud olur, sonra kontraktura ona qoşulur, lakin buna baxmayaraq iflic mənzərənin ən qabarıq cizgisi olaraq qalır. Əzələ gərginliyinin əzələ iflicindən üstün olmasına bilaterallıq amili heç bir əsas vermir.

Klinikada bu gözləntilərə uyğun gələn və buna görə də "ikitərəfli hemiplegiya" və ya "ikitərəfli spastik serebral iflic" adına tam layiq olan hallar vardır. Lakin, bildiyimiz kimi, Littl xəstəliyi bu ikitərəfli hemiplegiyalardan iki əsas cəhətdən fərqlənir: bu xəstəlikdə qollar ayaqlara nisbətən az zədələnir və xəstəlik iflicdən çox əzələ gərginliyi ilə özünü göstərir. Buna görə sual yaranır: Littl xəstəliyini ikitərəfli hemiplegiyadan tamamilə ayırmaq daha yaxşı olmazmı və əgər bu ayrılıq seçilərsə, keçid formaları tanınmalıdırmı, yoxsa ayrılmış bu iki xəstəlik bir-birinə tamamilə yad olan affeksiyalar kimi başa düşülməlidirmi?

Müxtəlif müəlliflər bu məsələyə cürbəcür mövqe tutmuşlar. Məsələn, Dejerine (aprel 1892) keçidsiz kəskin ayrı-seçkiliyi və etibarlı diferensial diaqnozu müdafiə edir. O, Little xəstəliyini ikiqat serebral infantil hemiplegiyadan fərqləndirir, necə ki, növbəti abzasda onu multiple sklerozdan fərqləndirir. „Cette affection est done bien differente de la maladie de Little; dans I'une il y a une paralysie tres prononcee, avec arret de developpement des membres et des muscles; les malades sont impotents parce qu'ils sont atrophies et paralyses; dans I'autre il n'y a que de la contracture sans paraplegic ni arret de developpement: les malades sont impotents au prorata de leur contracture. Dans I'hemiplegie double enfin, les bras sont plus pris que les jambes, ce qui est le contraire dans la

Gcsehichto və ədəbiyyat diplegik serebral iflicin.

Little iflici. Anamnestik məlumatlardan başqa, bu əlamətlər, göründüyü kimi, iki xəstəliyi bir-birindən ayırmaq üçün kifayət edir.

Daha ətraflı, lakin buna baxmayaraq daha az əminliklə Feer öz fikrini bildirir; onun Bazel dissertasiyası (1890) ümumi sərtliyin ən yaxşı təsvirlərindən birini ehtiva edir:

„Serebral uşaq iflici”ndən (Hemiplegia spastica infantilis, Polioencephalitis) onun yarımçıq tərəfliliyinin ayrılması

Little hesab edirdi ki, bu, əksər hallarda çox yüngül keçir, lakin bəzən yarımiflicli

Muskelstarre halları təsvir edilmişdir (ağır və operativ doğuşdan sonra), Kupprecht daha birini (Cədvəl № 12). Digər tərəfdən, serebral uşaq iflici tez-tez latent, hətta konjenital şəkildə baş verir, çox vaxt asfiktik və ya instrumental doğuşdan sonra. Bundan başqa, ikitərəfli serebral uşaq iflicinin ayrı-ayrı halları mövcuddur, hərçənd onlar həmişə belə adlandırılmır..."

Heine dahi uşaqlarda ətraflar sərtliyi ilə serebral iflic arasındakı oxşarlığı düzgün müəyyən edərək birincini paraplegia spastica infantilis, ikincini isə hemiplegia spastica infantilis adlandırmışdısa da, görünür, o vaxtdan bəri Almaniyada bu oxşarlığa artıq diqqət yetirilməmişdir. Halbuki elə hallar ola bilər ki, burada diferensial diaqnoz xeyli çətinlik törədir, hətta tamamilə qeyri-mümkün olur.

Feer ayrı-seçkiliyin çətinliyini qəbul etsə də, nəhayət, hər iki xəstəliyi kəskin şəkildə ayırmaq niyyətində qalır:

Təbii ki, aşağıdakı sual ortaya çıxır: anadangəlmə ətraflar sərtliyini sadəcə olaraq ikiqat serebral uşaq iflici kimi başa düşmək mümkündürmü — bəzi amerikalı müəlliflərin etdiyi kimi, onlar bu xəstəliyi ikiqat spastik hemiplegiya adlandırır, onu serebral uşaq iflici ilə birlikdə təsvir edir və diferensial diaqnoz haqqında heç nə demirlər? Bu suala bütövlükdə qəti surətdə inkar cavabı verilməlidir; bunu etiologiya, klinik mənzərə və patoloji anatomiya sübut edir ki, onlar da halların böyük əksəriyyətində (birtərəfliliyi, yaxud ikitərəfliliyi nəzərə almasaq) fərqləndirməni mümkün edir.

O, yenidən bir məhdudlaşdırma ilə yekunlaşdırır:

Hər halda etiraf etmək lazımdır ki, bəzi nadir hallarda, xüsusilə anadangəlmə mənşəli olanlarda, ayırd etmək hələlik hələ də qeyri-mümkündür.

İndi yenə də təkrar edirəmsə ki, Ross və Mak Nattdan bəri Anglo-Amerika müəllifləri hər iki affeksiyanın ayrılması məsələsini heç də ortaya qoymamış, hər ikisini «ikitərəfli spastik hemiplegiya» kimi təsvir etmişlər, onda kifayət qədər ziddiyyət

Müəllif tərəfindən serebral diplegiyalar haqqında monoqrafiyada təqdim etdiyim həll cəhdini əsaslandırmaq üçün yığılmışdır.

Şübhəsiz ki, ümumi sərtlik və ikitərəfli hemiplegiya xüsusiyyətlərini dəyişkən qarışıqda birləşdirdiyini göstərən kifayət qədər çox sayda halın aşkar edilə bilməsi ingilis anlayışı üçün əlverişli olacaqdır.

Belə hallar çoxdur; demək olar ki, onlar həmin iki tip arasında keçid təşkil etdikləri üçün hər ikisindən də sayca çoxdur. Hələ Littl özünün bəzi hallarını "spazmoparaliz" adlandırmalı olmuşdu; axı sərtliyin yanında iflici də görməmək mümkün deyildi. Monoqrafiyadakı toplumumda yalnız ümumi sərtliyin bu və ya digər dərəcədə aydın ifadə olunmuş hemiplegiya ilə kombinasiyası kimi təsvir edilə bilən hallara kifayət qədər rast gəlinir. Yuxarı ətrafın hemiplegiya xarakteri daşıdığı paraplegik sərtlik halları da az deyil. Doğrudur, hər iki əlamətin birləşə bilməsi hələ onların eyni olduğunu sübut etmir, lakin bir sıra hallara baxdıqda ümumi sərtliyi və ikitərəfli hemiplegiyanı bir-birindən ayıran hər iki xüsusiyyətin nə qədər silindiyini nəzərə almaq lazımdır. Ümumi sərtlik zamanı hər dəfə müəyyən dərəcədə iflic (yəni hərəkət formalarının məhdudlaşması) mövcuddur; digər tərəfdən, bu əlamətin qolların və ayaqların eyni dərəcədə təsirləndiyi ağır halını ikitərəfli hemiplegiyadan çətinliklə ayırmaq olar.

Əgər biz beləliklə ingilislərin fikrinə meyl ediriksə, digərlərinin haqlı iddialarını yenə də asanlıqla kənara ata bilmərik. Ümumi sərtliyi və ikitərəfli hemiplegiyanı davamlı formalar silsiləsində iki ifrat hal kimi qəbul etməliyik. Bu anlayışda özümüzü yalnız o zaman əmin hiss edəcəyik ki, ümumi sərtliyin serebral diplegiyaların xüsusi halı kimi meydana gəlməsinə şərait yaradan şərtləri göstərə bilək. Ümid edirəm ki, bu, müəyyən dərəcədə baş tutacaq; bu aydınlaşdırmanı təqdim etmək cəhdi Qoversin (Birth palsies) və Antonun iki əsərində edilmişdir.

İlk baxışda təəccüb doğuran “ümumi anadangəlmə xorea və ikitərəfli atetoz”un bütün zənginliyini serebral diplegiyaların dördüncü tipi kimi indiyədək təsvir edilənlərə əlavə etmək cəhdi, hemiplegik formalarda xoreatik simptomların rast gəlməsindən çıxış etdikdə özünü doğruldur. Belə ki, hemiplegik serebral ifliclərin az olmayan sayı az və ya çox müddətdən sonra hemixorea mənzərəsini (müəyyən klinik xüsusiyyətlərlə) təqdim edir; iflic geri çəkildikcə, əvvəllər iflic olmuş ətraf üzvlərində xoreatik spontan hərəkətlər meydana çıxır

Ön plana keçir, belə ki, klinik gedişatın iki mərhələyə bölündüyünü görürük: iflic mərhələsi və xoreya mərhələsi — Freyd və Rienin termininə görə xoreya mərhələsi. Burada xoreya müəyyən mənada iflici əvəz etmiş və ya sıxışdırmışdır. İndi isə — həqiqətən də xeyli nadir hallarda — başqa cəhətdən uşaq serebral iflicinə aid olduğu danılmaz olan elə hallara rast gəlinir ki, onlar əvvəldən ikinci mərhələnin mənzərəsini göstərir, sanki iflicin birinci mərhələsini atlamışlar. Oulmont bu halları "primer hemiatetoz" kimi təsvir etmiş, Freyd və Rie isə onlardan hemiplegik serebral iflicin ikinci tipi kimi öz "xoreyatik parez"ini qurmaq üçün istifadə etmişlər.

Bu müəlliflər burada xoreatik və atetotik hərəkətlərin simptomatik fərqini nəzərə almadan, Şarko və başqalarının atetozun yalnız xoreanın bir variantı olduğu və ondan heç bir əsaslı münasibətdə ayrıla bilməyəcəyi barədəki hökmünə tabe olurlar. Bunu bu qədər qəbul edən şəxs, ikitərəfli xorea və atetozla bağlı aşağıdakı fikir gedişatını da qəbul edə biləcəkdir: bu formalar ya iflicin atetoz və ya xorea ilə ikitərəfli əvəzlənməsi nəticəsində yaranmış kimi başa düşülməlidir — Freyd və Rienin xoreatik parezlərin əsasında duran erkən xoreasına bənzər şəkildə, — ya da xoreatik simptomlar hemiplegik formaların spastik xoreasına uyğun gəlirdi, bu halda isə son mənzərədən əvvəl təmiz paralitik mərhələnin keçmiş olması zəruri idi. Bundan başqa, ikitərəfli atetoz (xorea) ilə ikitərəfli spastik iflic, həmçinin spastik sərtlik arasında bütün kombinasiyaların aşkar edilə bildiyi və xoreatik formaların bütün digər məqamlarda (xüsusilə etiologiyada) spastik-paralitik formalarla üst-üstə düşdüyü üçün, serebral diplagiyaların dördüncü tipinin müəyyən edilməsi tamamilə əsaslı görünür.

Müzakirə olunan formaların (əvvəlcə ikitərəfli atetozun) tarixinə dair qısa bir icmal göstərərdi ki, eyni və ya oxşar anlayış "monoqrafiya"nın nəşrindən əvvəl də müəlliflər tərəfindən nə qədər tez-tez ifadə edilmişdir. ^) Hammond 1871-ci ildə "Atetoz"u neyropatologiyaya daxil etmişdi, sanki onu müstəqil bir xəstəlik kimi elan etmək istəyirdi. Onun yaxın ardıcılları bu iddiaya tənqidi yanaşdılar və Rosenbaxın (1876) töhfəsi kimi əsərlərlə — ki o, bir qadında tabes gedişatı zamanı atetozu müşahidə etmişdi — sübut olundu ki, atetoz çoxmənalı bir simptomdur. Şarko yarımqütblü atetozu (1876) müəyyən etdi

^) Aşağıdakı Audrinin kitabındakı tarixi fəslə əsaslanır.

Diqqətli serebral iflicin tarixi və ədəbiyyatı.

və onu posthemiplegiya xoreasının klinik variantı hesab edərək, hər ikisi üçün dar bir lokalizasiya müəyyən etdi. Bernhardt və Gowers də onunla razılaşdılar (1876).

İkitərəfli atetoz — kiçik bir qeyd olaraq deyək ki, birtərəfli atetozdan daha tez-tez rast gəlinən bir haldır — klinik müşahidə baxımından tezliklə sonuncudan ayrıldı və yenidən müstəqil bir xəstəlik təşkil etmək iddiası ilə çıxış etdi. Bu ilk dəfə Kley Şounun 187o-ci ildəki "0n Atbetosis or Imbecility witb Ataxia" adlı işində baş verdi. Müəllif bu başlıqla təsvir olunan xəstəlik mənzərəsini yeddi halda müşahidə etmişdi; o, bu halları yaxşı sərhədlənmiş bir qrupun nümayəndələri hesab edirdi və onların əlamətini eyni, hələlik naməlum olan lezyona aid edirdi.

Oulmon 1878-ci ildə hemiatetozu atetoz duplezdən ayırmış və birincini „serebral zədələnmədən irəli gələn simptomatik hemiatetoz" və „ibtidai hemiatetoz" kimi bölmüşdür. O, bu formaların „serebral atrofiya" ilə (onun əsərində infantil serebral iflic belə adlanır) əlaqəsini dəfələrlə vurğuladığına və hemiatetozun təsnifatı əslində Freyd və Eie tərəfindən „spastik iflic və spastik xorea" və „xoreatik iflic" adlandırılan formalarla tamamilə üst-üstə düşdüyünə görə, etiraf etmək lazımdır ki, atetotik formalara dair bugünkü mövqeyimiz əslində Oulmonun mövqeyinə nisbətən heç bir irəliləyiş təmsil etmir. Buna görə də özümü saxlaya bilmirəm və Oulmonun müddəalarını burada tam şəkildə sitat gətirirəm (səh. 98).

İkili atetozu və onun simptomatik hemiatetozla əlaqəsini başa düşmək çətin olardı, əgər ibtidai hemiatetoz hər iki variant arasında təbii keçid təşkil etməsəydi. Həqiqətən də xatırlamaq lazımdır ki, hemi-xoreya müəyyən hallarda serebral zədələnmənin ilk və hətta yeganə simptomu ola bildiyi kimi, hemiatetoz da bəzən təcrid olunmuş simptom ola bilər və hemi-xoreya ilə hemorragiyadan sonrakı hemiatetoz variantlarını birləşdirən çoxsaylı oxşarlıqlar, həddindən artıq cəsarət göstərmədən, hemorragiyadan əvvəlki hemi-xoreyanı da ibtidai atetozla eyniləşdirməyə imkan verir.

Bu, Freydin «Die infantile Cerebrallähmung» (1897) monoqrafiyasının ALMANCA orijinalı DEYİL. Bu, uşaq serebral iflicləri haqqında monoqrafiyanın ALMANCA orijinalı DEYİL. Mətn köhnə nəşrdən OCR vasitəsilə əldə edilib, buna görə də içində tanıma xətaları VAR (məsələn, «Voransteht» əvəzinə «voransteht», «ill dem» əvəzinə «in dem»). Mənanı oxu və DÜZGÜN alman mətnini tərcümə et, OCR səhvlərini köçürmə. XIX əsr tibbinin ciddi elmi üslubunu qoru. Tibbi terminləri Azərbaycan tibb ənənəsinə uyğun ver (iflic, hemiplegiya, diplegiya, serebral, korteks, hemisfer, spastik, epilepsiya, idiotiya, atetoz, kontraktura). Alimlərin adlarını (Little, Heine, Strümpell, Charcot, Nothnagel, Marie) Azərbaycan transliterasiyasında ver. Latın adlarını və əsərlərin adlarını olduğu kimi saxla. YALNIZ abzasın tərcüməsini qaytar.

Bununla belə, ilk qrup üçün güman etmək olmazmı ki, serebral atrofiyanın diffuz pozğunluqları öz gedişatının hər hansı bir nöqtəsində zədələnməsi atetoz yaradan dəstəyə təsir etmişdir və bununla da

Bu, Freydin «Die infantile Cerebrallähmung» (1897) monoqrafiyasının ALMANCA orijinalı DEYİL. Mətn OCR vasitəsilə köhnə nəşrdən əldə edilib, buna görə də onda tanıma xətaları VAR (məsələn, «Voransteht» əvəzinə «voransteht», «ill dem» əvəzinə «in dem»). Mənasını oxu və DÜZGÜN alman mətnini tərcümə et, OCR səhvlərini köçürmə. XIX əsr tibbinin ciddi elmi üslubunu qoru. Tibbi terminləri Azərbaycan tibb ənənəsinə uyğun ver (iflic, hemiplegiya, diplegiya, serebral, korteks, hemisfer, spastik, epilepsiya, idiotiya, atetoz, kontraktura). Alimlərin adlarını (Little, Heine, Strümpell, Charcot, Nothnagel, Marie) Azərbaycan transliterasiyasında ver. Latın adlarını və əsərlərin adlarını olduğu kimi saxla. YALNIZ abzasın tərcüməsini qaytar.

İkitərəfli atetozun serebral diplegiyalara aidliyi hələ Oulmontdan etibarən tamamlanmış bir biliş kimi qəbul edilməmişdirsə, bunun üçün sindromun klinik xarakterlərində yaxşı bir izah tapılır. Belə ki, ikitərəfli atetoz böyük sayda hallarda uşaqlıqdan sonrakı həyat dövrlərində meydana çıxır, hətta demək olar ki, onun başlanğıcı konjenital şərtlilikdən başlayaraq qırxıncı ilə qədər davamlı bir sıra təşkil edir. Bu sıranı təsnifat məqsədləri üçün parçalamaq həqiqətən çətindir. Digər tərəfdən, ikitərəfli atetozun diplegiyaların digər tipləri ilə mənsubiyyəti fikri o qədər qaçılmaz şəkildə özünü göstərmişdir ki, bu fikir Oulmontdan tutmuş monoqrafiyanın müəllifinə qədər çoxsaylı müəlliflər tərəfindən ifadə edilmişdir; bunların arasından yalnız bəzilərini qeyd edə bilərəm. İnfantil serebral iflici "Sclerose encephalyue primitive de l'enfance" anatomik adı altında öyrənən Eichardiere (1885) bildirir ki, ikitərəfli atetoz "müəyyən lokalizasiyalı sklerotik lezyonlarla əlaqəli görünür". Gowers 1888-ci ildə məzmunca zəngin "On birth palsies" adlı məqaləsində eyni zamanda ikitərəfli atetoz, spastik xorea və spastik iflic hallarına toxunur ki, bu formalar eyni etiologiyanı (Little anları) bölüşür; Gibotteau atetoz duplu xəstələrdən diplegiques tipi kimi bəhs edir ki, onlarda intellekt pozuntuları cüzidir. O, burada da uşaq iflicinin digər tiplərində olduğu kimi, əsasən xəstəliyin daha yüngül formalarını müşahidə etmişdir. Osler qısa şəkildə izah edir (1889) ki, ədəbiyyatda chorea spastica və double athetosis kimi keçən hallar sadəcə olaraq "spastic diplegias plus posthemiplegic disorders of movement"dir. "The history is the same as in ordinary cases; the trouble has persisted from birth or shortly after, and there is a condition of feeble-mindedness or idiocy, though in some instances the intelligence is fair. Very often too, there has been a difficult labom" (səh. 66).

Mən həmçinin J. C. Simpsonun (1890) və Massalongonun (1890) eyni mənalı ifadələrini qeyd edirəm və bu icmalın sonuna atetozu sindrom kimi öyrənmiş Odrinin ümumiləşdirici hökmünü qoyuram. "En somme, I'athetose double doit souvent etre confondue avec le tabes spasmodique infantile (unserer diplegischen Cerebralliihmung), qui est d'ailleurs loin de prendre toujours cette forme."

Bununla bağlı başqa bir yerdə belə bir məhdudlaşdırma verilir: „Mais on doit se garder d'assimiler absolument I'athetose double cerebrale et les tabes spasmodi- ques infantiles. Un norabre assez important de faits relevant de la premiere ne peuvent etre eonfondns. Nous citerons a cet egard les faits qui sur- viennent chez I'aduite ou I'adolescent, ceux qui dependent, par exemple, de la paralysie generale" (səh. 220).

«Ümumi infantil xoreya» diplegiyaların elə tipidir ki, bir tərəfdən daha nəzərəçarpan bilateral atetozla örtülmüş, digər tərəfdən «xoreya» sindromunun forma qarışıqlığı içərisində gizlənərək müəlliflər tərəfindən ən az diqqətə layiq görülmüşdür. Hələ Little bu cür halları tanıyıb düzgün şərh etsə də, infantil xoreya chronica hələ də Lannois-nin (1886) xoreyalar nozoqrafiyasında, eləcə də Huet-nin xronik xoreya haqqında kitabında (1889) yoxdur. Bilateral atetozun infantil serebral iflicə aid olduğunu tanıyan müəlliflərdə (Ross, Gowers, Hadden, Osier) ümumi xoreya da öz yerini tapır. Lakin yalnız Audry ona tam dəyər vermiş və köhnə nəşrlərdən bu tipin tezliyinə dair bir sıra sübutlar toplamışdır — bunlar qismən başqa adlarla təsvir edilmiş müşahidələr idi. O, özünə məlum olan ümumi xoreya hallarını üç qrupa bölməyə çalışır: xoreatik xarakterlə yanaşı spastik xarakterin mövcud olduğu, olmadığı və ya təsvirlərdə heç bir qeyd tapmadığı hallara görə — bu bölgü üçün o, təbii ki, heç vaxt elmi dəyər iddia etmir. Faktiki olaraq bu gün də uşaqlıq çağında xronik xoreyanın bütün hallarının bizim diplegiya tipimizə aid edilib-edilmədiyini və ya bu seçimin hansı əlamətlərə görə aparıla biləcəyini göstərmək mümkün deyildir. Bilateral atetozdan baxılan xoreya formaları bəlkə də yalnız qeyri-iradi hərəkətlərin xarakterinə görə fərqlənir: atetozda sərt, monoton, daha çox yavaş; xoreyada isə yumşaq, dalğalı, müxtəlif. Freyd və Eie bu fərqə ikinci bir xarakter əlavə etməyə çalışmışlar; onlar diqqəti ona yönəldirlər ki, atetotik hərəkətlər əsasən son həlqələrə (əl, ayaq, barmaqlar, pəncə barmaqları) aid olur, xoreatik hərəkətlər isə ətrafların gövdə həlqələrində və böyük oynaqlarda baş verir.

Mən dörd serebral diplegiya tipimin yuxarıdakı əsaslandırmasını 1893-cü ildə çap etdirdiyim monoqrafiyadan bir neçə əlavə istisna olmaqla, sadiq surətdə götürməyə icazə verdim və indi həmin işin digər nəticələrini burada təkrar etməliyəm. Mən dörd əsas tip arasında çoxsaylı keçid və qarışıq formalar müəyyən etdim,

Diqqət mərkəzində olan və diplegiyalı serebral iflicin ədəbiyyatı.

Mən bunları Vyana Ictimai Usaq Xəstəxanası İnstitutunun (prof. Kassovits) materialı üzərində apardığım müşahidələrlə əsaslandırdım. Bu aralıq və birləşmiş formaların mövcudluğu bizə tipik formaları davamlı bir silsilənin ifrat hədləri kimi qavramağa imkan verdi, qeyd edildiyi kimi, ümumi infantil xorea və atetozun iflic formalarına birləşdirilməsini mümkün etdi və bununla da xəstəliyin klinik vəhdətini təsdiqlədi. Təzahür məsələsində mövcud təsnifata — anadangəlmə şərtlənmiş, doğuş zamanı əldə edilmiş və bətndənxarici əldə edilmiş hallara — qoşulmaq lazım gəldi, lakin bu təsnifatın praktik yararlılığını inkar etmək lazımdır, çünki klinik və anamnestik məlumatlar həmişə etibarlı qərar çıxarmağa imkan vermir. 53 öz və ədəbiyyatdan toplanmış 270 hal üzərində aparılmış etiologiya tədqiqatlarında məlum oldu ki, ayrı-ayrı klinik tiplərlə ayrı-ayrı etioloji amillər arasında sıx əlaqələr mövcuddur, — bunlar qismən artıq Naef və Feer tərəfindən tanınmışdı, — lakin bu əlaqələr heç bir istiqamətdə müstəsna deyildir. Littlın etioloji amillərinin əhəmiyyəti böyük sayda hallar üçün heç bir məhdudiyyət olmadan tanınmalı idi, digər hallarda isə anadangəlmə şərtlənmişlik şübhəsi bu əhəmiyyətə xələl gətirirdi və xüsusilə belə bir şübhə yaranırdı ki, idio tiyaya qədər çatan ağır zədələnmə hallarını yalnız «anormal doğuşun» üzərinə yazmaq olarmı. Bunun əvəzində ana orqanizminin müxtəlif halları — o cümlədən psixi hallar — məhz müəyyən klinik formalar üçün etioloji cəhətdən əhəmiyyətli kimi diqqəti cəlb edirdi.

O dövrdə mövcud olan seksiya nəticələrinin nəzərdən keçirilməsi — hemiplegiyalarda olduğu kimi anatomik dəyişikliklərin müxtəlifliyindən başqa — xəstəlik anlayışının qiymətləndirilməsi üçün vacib olan belə bir müddəanı ortaya qoydu ki, ayrı-ayrı klinik tiplərlə ayrı-ayrı patoloji-anatomik tapıntılar arasında sabit bir əlaqə müəyyən etmək mümkün deyildir. Deməli, hazırda nə preparatdan klinik tipi, nə də əksinə, klinik mənzərədən seksiya tapıntısını çıxarmaq mümkün deyildir. Aşkar edilmiş son dəyişikliklərə gətirib çıxarmış patoloji proseslərin hemiplegiyalarda nəzərə alınan proseslərin eyni olduğu aşkar olundu; yalnız onu ki, diplegiyalarda intrauterin "inkişaf qüsurları" qat-qat böyük rol oynayırdı. İlkin proseslərdən biri, və məhz demək olar ki, yalnız diplegiyalara xas olan biri, etibarlı surətdə tanınmışdı, yəni çətin doğuşun nəticəsi kimi meningeal qanaxma prosesi (Little etiologiyası), Mac Nutt və başqalarının əsərləri sayəsində. Bu prosesə və bu etiologiyaya müəyyən klinik tiplərin (ümumi sərtlik) ən azı üstünlük təşkil edən əlaqədə olduğu üçün və ideyalar əsasında ki

Gowers və Antonun ümumi və paraplegik sərtliyin klinik xüsusiyyətlərinə patoloji-fizioloji izah verməyə müvəffəq olmaları sayəsində Little xəstəliyi qrupu hər cəhətdən qaranlıq olan diplegiya formalarının əhatəsində parlaq bir ləkə kimi seçilirdi.

Monoqrafiyada bundan başqa, uşaqlıq dövründə multipl skleroz kimi diaqnoz qoyulmuş bir çox halların, ehtimal ki, serebral diplegiyalara aid edilməsinin daha doğru olacağı barədə fərziyyə irəli sürdüm, "diplegiya"ların şübhəsiz bəzi hallarının Fridreyx xəstəliyi ilə o qədər böyük oxşarlıq göstərdiyini vurğuladım ki, onları bu xəstəliyin "spastik qarşılıqları" kimi adlandırmaq olar və nəhayət, serebral diplegiyalara aidiyyətini iddia etdiyim özünəməxsus ailə xəstəliyinin bir müşahidəsini təqdim etdim.

Monoqrafiyanın nəşrindən keçən vaxt biliklərimizin vəziyyətində əhəmiyyətli dəyişikliklər yarada biləcək qədər uzun deyil. Hər halda, monoqrafiyadan (1893) sonra serebral diplegiyalar haqqında çoxsaylı nəşrlər əsasən təsnifat məsələləri və mənim tiplərimin yoxlanılması ilə məşğul olur. Monoqrafiyanın mövqeyinə və nəticələrinə ən tam şəkildə Raymond qoşulmuş və özünün «Scleroses systematiques de la moelle» (1894) kitabının son bölməsində onun demək olar ki, bütün nəticələrini təkrar etmişdir. P. Marie, özünün «Lehrbuch der Krankheiten des Rückenmarkes» (1892) əsərində monoqrafiyanınkına bənzər fikirləri müdafiə etmiş, lakin paraplegik sərtlik üçün hələ də «tabes spasmodique» adını saxlamış, digər formaları isə «etats tabeto-spasmodiques» adlandırmağı təklif etmişdi, sonradan bu fərqli adlandırmalardan «serebral diplegiyalar»ın adı və mövqeyi lehinə imtina etmişdir («Traite de medecine», 1894). Əksinə, Brissaud etiologiyaya əsaslanaraq və piramida yollarının guya burada və orada fərqli davranışını nəzərə alaraq, sərtlik tiplərinin iflic və xorea tipləri ilə birləşdirilməsinə etiraz etmiş və Little xəstəliyinin xüsusiliyində israr etmişdir ki, bunun üçün də hər baxımdan çox dar sərhədlər çəkir. Onun və başqalarının etirazı, çox güman ki, «serebral diplegiyalar» kimi yalnız ilkin klinik birlik kimi bir şeyin bizim sistematik ehtiyacımızı tam ödəyə bilməməsi faktı ilə izah olunur.

Son illərin digər töhfələri serebral diplegiyaların simptomatologiyasına və patoloji anatomiyasına aiddir. Belə ki, Oppenheym göstərmişdir ki, ikitərəfli hərəkət pozuntusunun bulbar simptomları ayrı-ayrı hallarda o dərəcədə yüksək inkişaf edir ki, «serebral psevdobulbar iflicin infantil forması»ndan danışmaq olar; Köniq ümumiyyətlə kəllə sinirlərinin serebral

Uşaq iflicləri daha ətraflı öyrənilmişdir. Monoqrafiyada göstərilən cəsəd müayinəsi nəticələrinə o vaxtdan xeyli sayda yeniləri əlavə olunmuşdur (Oppenheym, Anton, Muratov, Qanqhofner, Bruns və b. tərəfindən). Lakin bunlar yeni nəticələr verməmiş və o dövrdə mövcud olan materialdan çıxara bildiyim qənaətlərdən heç birini sarsıtmamışdır. Bu cəsəd müayinəsi nəticələrindən birini (ümumi xoreya halı, Anton) xüsusilə qeyd edirəm, çünki müəllif faktları ən diqqətli şəkildə dəyərləndirdikdən sonra onlarla bağlı mülahizələr irəli sürmüşdür ki, bunlar da çox güman ki, xoreya simptomunun anlaşılmasında irəliləyiş deməkdir.

Serebral iflicin əsasında duran spinal paraplegiyanın mövcudluğu və ensefalitik proseslərin etioloji əhəmiyyəti barədə məsələlərin son zamanlar müzakirəyə qoyulması artıq qeyd edilmişdir. Lakin serebral diplegiyalar haqqındakı təsəvvürlərimizə ən geniş təsir başqa bir sahədən gözlənilməlidir. P. Marinın «Heredoataxie cerebelleuse» təsnifatını irəli sürməsi və sinir sisteminin ailə xəstəliklərinin bu qədər çoxsaylı formalarının kəşfi (bax: X bölmə), ki bunlar qismən tək-tək təsadüf edən xəstəlik mənzərələrinin xarakterlərini bölüşür, digər tərəfdən isə patoloji simptomların yeni kombinasiyaları kimi görünür, qaçılmaz olaraq nozoloji anlayışlarımızın təmizlənməsinə gətirib çıxarmalıdır ki, infantil serebral iflic də bundan təsirsiz qala bilməz.

Yaxınlarda dərc olunmuş infantil serebral iflicin ümumi təsvirlərindən Brissaudnın «Traite de medecine»də (1894, Encephalopathies infantiles) verdiyini və Saksın «A treatise on the nervous diseases of children» (Nyu-York, 1895) kitabındakı müvafiq fəsli ən mükəmməlləri kimi qeyd edirəm.

İlia. Uşaqlıq serebral hemiplegiyasının klinikası.

1. Orta xəstəlik mənzərəsi.

Bu, o vaxta qədər sağlam olan, irsi meyli olmayan bir uşağın bir neçə ay ilə üç yaş arasında qəflətən xəstələnməsidir. — Xəstəliyin etiologiyası ya tamamilə aydınlaşdırılmamış qalır, ya da eyni vaxtda baş verən yoluxucu xəstəlikdə axtarılır. — İlkin təzahürlər tufanlıdır: qızdırma, qıcolmalar, qusma, cüzi və ya əhəmiyyətsiz. Onlar bir gün davam edir və ya həftələrlə uzana bilər. Bu ilkin mərhələ ərzində xəstəliyi dəqiq tanımaq mümkün deyil. — Həmin mərhələdə və ya yalnız sonralar birtərəfli iflic aşkar edilir. Bu iflicin yayılması adi qaydada olur: üz siniri, qol, ayaq. — İflic əvvəlcə boş (sallaq) xarakter daşıyır və çox tez spastik xarakter alır, reflekslərin artması və kontrakturalarla müşayiət olunur. Nitq pozğunluğu və afaziya tez-tez rast gəlinir, çox vaxt keçici olur, hemianopsiya və göz əzələlərinin iflici nadir hallarda müşahidə edilir. — İflic yox ola bilər, həmçinin dalğalarla təkrarlana bilər, lakin çox vaxt daimi olaraq qalır. — Ayaqda qoldan daha tez yaxşılaşır, uşaqlar sonra ombada dairəvi hərəkətlə (circumduction) yeriyirlər. İflicin yaxşılaşması ilə birlikdə çox tez-tez posthemiplegik xorea meydana çıxır, bununla yanaşı spastik xarakter az və ya çox dərəcədə qalır. — Yetkinlik dövrünün böyüməsi ilə iflic olmuş ətrafların çox vaxt geniş trofik zəifləməsi müşahidə olunur. — Müxtəlif dərəcəli intellekt pozğunluğu nadir hallarda olmur. — Xəstəlikdən qısa və ya uzun müddət sonra epileptik tutmalar başlayır, əvvəlcə birtərəfli, sonra ümumi və daha ağır xarakter alır. — Epilepsiyanın meydana çıxmasına qədər olan interval qeyri-məhduddur.

Aşağıdakı paraqraflar artıq bu sxemin genişləndirilməsi və düzəldilməsi ilə məşğul olmalı olacaq.

2. Cinsi fərq, əvvəlki sağlamlıq vəziyyəti.

Cinsin hemiplegiya xarakterli serebral iflic xəstəliyinə meyl yaratdığı görünmür. Tamamilə tək-tək hallarda

Kliiiik der heiiiiplogiselien Infantilen Cerebralliihmung.

Angab(3 voii Gowers', xəstəliyin "görünür ki, qadınlarda kişilərdən daha çox rast gəlinir" olduğunu qeyd edir.

Bundan əvvəlki ümumi xəstəlikliyin xəstələnən uşaqların seçimini müəyyən etdiyini iddia etmək olmaz. v. Heine öz hallarının pis görkəminə xüsusi əhəmiyyət verirdi; Osler isə əksinə, "zahirən sağlam uşaqlar"dan bəhs edir.

Ailədə nevropatik yükün uşaqlarda serebral iflicin meydana çıxmasına şərait yaradıb-yaratmaması və ya bunun üçün həlledici olub-olmaması məsələsi müxtəlif müəlliflər tərəfindən tamamilə fərqli şəkildə cavablandırılmışdır.

Bir sıra müəlliflər irsiyyətə böyük əhəmiyyət verirlər. İlk növbədə fon Hayne. O, serebral iflicli uşaqları barədə deyir ki, onlar tez-tez zərif bədənli analardan və əsəbi atalardan törəyirlər.

Bundan başqa, Rişardye ikinci yaş ilinə qədər baş verən bütün serebral uşaq iflici hallarında irsiyyəti məsuliyyət daşıyır. (Daha sonrakı yaş üçün o, etiologiyanı yoluxucu xəstəliklərin təsirində axtarır.) O, xüsusilə ananın histeriyasını və epilepsiyasını, ataların isə alkoqolizmini günahlandırır. Yan qohumluqda psixozlara rast gəlinir, uşaqların özləri və onların qardaş-bacıları isə çox vaxt inkişaf ləngimələrinin daşıyıcıları olurlar.

Eyxardinin məlumatlarını o qədər də təəccüblü saymamaq üçün yada salmaq lazımdır ki, o, ibtidai ensefalik sklerozun təsvirini nəzərdə tutur; bu xəstəliyin klinik simptomları qismən hemiplegik uşaq iflicinin mənzərəsindən xeyli kənara çıxır.

Uillamye və Mari də irsiyyətə müəyyən rol götürürlər; birincisi açıq şəkildə əlavə edir ki, söhbət birbaşa irsiyyətdən getmir, çünki onun müşahidə etdiyi uşaqların heç biri epilepsiya və ya serebral uşaq iflici olan valideynlərdən törəməmişdir.

Buna qarşı Wallenberq hər tərəfdən toplanmış 160 hal arasında yalnız 14 dəfə valideynlər tərəfindən sinir yüklənməsi aşkar edir. Oulmon atetozlu öz halı üçün izah edir: „Les antécédents de famille sont presque toujours muets"; Osler yalnız bir tək halı qeyd edir ki, orada atanın xroniki alkoqolizmi ona məlum olmuşdur; Lovett bildirir ki, onun anamnezlərində sinir yüklənməsini təsdiqləyən heç nə tapmır, lakin ananın bu kimi şeyləri gizlətməyə meyilli olması səbəbindən buna heç bir əhəmiyyət vermək lazım deyil.

Gibotto bu xəstəlikdə irsiyyətə dair tədqiqatların üzə çıxardığı ziddiyyəti qətiyyətlə vurğulayır. Onun fikrincə, bu ziddiyyət faktiki şəraitdən irəli gəlir; ehtimal ki, irsiyyətin nəzərə alındığı formalar mövcuddur və

digərlərində isə həmin amilin heç bir rol oynamadığını. Ola bilsin ki, sonralar serebral uşaq iflicinin müxtəlif anatomik proseslərindən hansının bu və ya digər kateqoriyaya aid olduğunu ayırd etmək mümkün olacaqdır. O hesab edir ki, sinir sistemi degenerasiyaya uğramış ailələrdə uşaq ölümünə xas bir meyil mövcuddur ki, bunun da serebral uşaq iflici ilə əlaqəsi var.

Sachs təsdiq edir ki, hemiplegik serebral iflic çox vaxt əsəb cəhətdən yüklənmiş ailələrin uşaqlarında təsadüf olunur.

Buna əlavə etmək olar ki, hemiplegik serebral iflicdə neyropatik irsiyyət haqqında bütün məlumatlar tənqidi yoxlamaya ehtiyac duyur, necə ki, ümumiyyətlə sinir xəstəliklərində qeyri-bərabər irsiyyət haqqında bütün məlumatlar belədir. Xatırlamaq lazımdır ki, müəlliflər neyropatiyaların etioloji amili kimi irsiyyəti qiymətləndirərkən orqanik xəstəlikləri və nevrozu bir-birindən ayırmırlar, şübhəsiz ki, qazanılmış xəstəliklərə yer vermirlər, belə ki, yan qohumların qazanılmış xəstəlikləri onlar üçün başqalarının, yəni öz nəsillərinin yükü olur və onlar neyropatik meyl anlayışını yersiz dərəcədə tez-tez elə genişləndirirlər ki, baş ağrısı, miqren və b. kimi affeksiyalar (ki, onlar çox vaxt neyropatologiyaya heç daxil olmur) onlar tərəfindən sübut kimi istifadə olunur.^)

Valideynlərin xroniki intoksikasiyalarının və diskraziyalarının (alkoqolizm, lues) etioloji əhəmiyyəti, hemiplegiya xarakterli serebral iflicdə bu kimi amillərin rolu barədə daha çox dəqiqliklə məlum olsaydı, daha az müqavimətlə qarşılaşardı.

Mari van der Eydenin əsərindən uşaqlarda serebral iflicin ailə daxilində rast gəlməsi barədə aşağıdakı maraqlı halı sitat gətirir: on yeddi yaşlı K. B. doğuşdan bəri sol tərəfli iflic və epileptik tutmalardan əziyyət çəkir. Xəstənin on beş yaşlı qardaşında da sol ətrafların atrofiyası müşahidə olunur: əl pronasiya vəziyyətində fiksə edilmiş, barmaqlar daimi əyilmə vəziyyətində, ayaq isə çəpiş vəziyyətindədir; lakin o, tutmalardan əziyyət çəkmir. Digər üç qardaş-bacı da sol tərəfin iflici ilə dünyaya gəlmiş və gənc yaşlarında qıcolmalar içində vəfat etmişlər.

Bax: irsiyyət təliminin tənqidi üçün: Freyd, L'heredite et l'etiologie des nevroses. Revue neurol. 1896, No. 6.

Bu cədvələ dair qeyd edirəm ki, Ştrümpell anadangəlmə halları heç vaxt qəbul etmir, Qovers isə onları bu statistikaya daxil etmir. Qovers öz nəticəsini də aşağıdakı şəkildə ifadə edir: halların beşdə üçündə xəstəliyin başlanğıcı ilk iki həyat ilinə təsadüf edir, halların dörddə üçündə başlanğıc ilk üç il ərzində, səkkizdə yeddisində isə ilk beş həyat ili ərzində müşahidə olunur.

Böyük statistikalar (Osler 110 hal, Wallenberg 160 hal, Gaudard 64 hal, Sachs və Peterson 92 hal) ələkdən keçirildikdə xəstəliyin birinci yaş ilində üstünlük təşkil etdiyini göstərir, Freud-Eie kimi daha kiçik statistikalar isə maksimumu ikinci ildə göstərir, lakin hamısı onda həmfikirdir ki, xəstəliklərin böyük əksəriyyəti ilk üç yaş ilinə düşür və xəstəlik bundan sonra getdikcə daha nadir hallarda rast gəlinir.

Serebral uşaq iflicinin qəbulu üçün hansı yaş həddi müəyyən edilməlidir? Aydındır ki, bu təyinat həmişə müəyyən dərəcədə özbaşınalıq daşıyacaqdır. Mari doqquzuncu yaş ilini serebral uşaq iflicinin həddi kimi qəbul etməyi təklif edir, çünki sonralar baş verən hemiplegiyadan onun serebral uşaq iflici mənzərəsinə tamamlanacağını gözləmək olmaz.

Xəstəliyin baş verdiyi yaşın xəstəliyin ağırlığı ilə əlaqəsi əvvəlcədən ehtimal edilə bilər; axı serebral uşaq iflicinin klinik əhəmiyyəti bütövlükdə ona əsaslanır ki,

patoloji prosesi hələ anatomik və funksional inkişafının böyük hissəsini qarşıda saxlayan və buna görə də bu inkişafa zədələnmiş şəkildə girəcək bir beyini doldurur. Lakin klinik təcrübə göstərir ki, xəstəliyin başlanğıc yaşının xəstəliyin ağırlığına həlledici təsiri yoxdur. Bu ağırlıq daha təsirli başqa amillərlə müəyyən edilir. Ehtimal ki, hər yaşda serebral uşaq iflicinin daha yüngül və daha ağır formaları təsadüf edir.

Buna baxmayaraq, xəstəliyə tutulma yaşının və xəstəlik formasının müqayisəli nəzərdən keçirilməsi göstərir ki, hemiplegik serebral iflic üçüncü həyat ilindən sonra əvvəlkindən qat-qat çox xoreatik forma nümayiş etdirir. Hemiplegik serebral iflicin sonradan təsvir ediləcək ikinci tipi, sözdə xoreatik parez, spastik tipin ən böyük tezliyinin düşdüyü həyat yaşından sonra başlaması ilə səciyyələnir.

Cədvəl I-ə nəzər saldıqda görünür ki, hemiplegik serebral iflici olan bir sıra uşaqlarda xəstəliyin baş verdiyi yaş doğuşdan əvvəlki həyat dövrünə düşür, yəni anadangəlmə hemiplegik serebral ifliclər də mövcuddur, halbuki halların böyük əksəriyyətində zədələnmə bətndənxaric qazanılır.

Anadangəlmə serebral iflicləri intrauterin həyat dövründə və doğuş aktı zamanı meydana gələnlərə ayırmaq lazımdır. Bəzi müəlliflər, məsələn, Saks, bu məqamı ümumiyyətlə infantil serebral ifliclərin əsas təsnifat prinsipi edir və buna görə də prenatal, doğuş iflicləri və sonradan qazanılmış formaları ayrıca təsvir edirlər. Sonralar belə bir bölgünü praktik cəhətdən yararsız hesab edərək ondan imtina etməyə bizi vadar edən səbəbləri öyrənəcəyik. Lakin etiologiyanın müzakirəsi zamanı biz ondan kənara çıxa bilmərik.

Konjenital (prenatal) halların etiologiyası, başa düşüldüyü kimi, çox vaxt qaranlıqda qalır. Təsiredici amillər kimi aşağıdakılar göstərilir: ananın uşağa psixi təsiri, ananın bədəni vasitəsilə hamiləlik dövründəki uterusuna təsir edən travma, hamiləlik zamanı ananın kəskin xəstəlikləri və valideynlərin sifilis kimi kaxeksiyaları. Bu etiologiyalardan birincisinə valideynlərin özləri üstünlük verirlər, lakin hemiplegiya formaları üçün bunu heç vaxt dəqiq sübut etmək mümkün deyil. Diplegiyalar üçün analoji müzakirədə biz psixi etiologiyanın müəyyən dərəcədə etibarlılığını dəstəkləyən şəraitlə qarşılaşacağıq. — Bətn daxilində travmanın əhəmiyyəti ayrı-ayrı müşahidələrlə, məsələn, Gaudardın aşağıdakı halı ilə təsdiqlənmişdir: