III. Hemiplegiyanın klinikası
İnfantil serebral hemiplegiyanın klinikası.
Qriuidard, VI hal: Ana hamiləliyin altıncı ayında qarın nahiyəsinə güclü zərbə alır, uşaq sağ qolun iflici ilə doğulur. Qriuidard iyirmi dörd yaşlı xəstədə iflicləri və kontrakturanı, habelə qolun əhəmiyyətli dərəcədə böyümə ləngiməsini müəyyən edir; ayaq az təsirlənmişdir. İntellekt pozulmamışdır, epilepsiya yoxdur, hemiplegiyadan sonrakı qıcıqlanma əlamətləri yoxdur.
Konjenital serebral ifliclərin ümumi səbəbi kimi sifilis barədə sonra danışılacaq.
Konjenital uşaq iflicinin sifilislə əlaqələndirilməsi həmişə ağla yaxın olmuşdur. Bu məqsədlə, həqiqətən, yalnız bir müşahidə yararlı görünür: sifilislə yoluxmuş ana bir neçə ölü uşaq doğduqdan sonra sol tərəfli ifliclə dünyaya gəlmiş bir uşaq müşahidəsi (Hasse, Yallantinə istinadən). Bundan başqa, Saks bildirir ki, o, bir halda uşağın prenatal hemiplegiyasını valideynlərin sifilisi ilə izah edə bilmişdir; o, bu cür tapıntıların nadirliyini valideynlərdə sifilis olduqda mövcud olan aborta meyl tendensiyası ilə izah edir.
İkinci kateqoriyaya aid olan, Gowersin belə adlandırdığı "birth-palsies" (doğuş iflicləri) hallarında vəziyyət daha aydındır. Littlenin doğuş aktının beyin ifliclərinin yaranmasındakı əhəmiyyətinə diqqəti cəlb etməsindən bəri bu məqam demək olar ki, bütün müəlliflər tərəfindən az-çox nəzərə alınmışdır (Strümpell istisna olmaqla, o, anadangəlmə iflic hallarını öz baxışından kənarda saxlayır). Littledən sonra xüsusilə Ross, Sinkler, Sachs və Peterson bu etiologiyaya əhəmiyyət vermişlər. Mac Nutt, girişdə artıq qeyd edildiyi kimi, kəsiklər vasitəsilə sübut etmişdir ki, bu hallarda lezyon çox vaxt ikitərəfli meningeal qanaxmadan ibarətdir. Gowersin kiçik bir statistikasında doğuş zamanı beyni təhlükəyə salan ayrı-ayrı məqamların əhəmiyyəti xüsusilə diqqəti cəlb edir. Anadangəlmə beyin iflicinin 26 halından 16-sı ilk doğulanlara aid idi; lakin məlumdur ki, ilk doğulanların doğuşu daha böyük çətinliklər törədir və daha uzun vaxt tələb edir. Qalan on haldan altısında baş sonuncu gəlmişdi (anormal təqdimat); qalan dörd haldan üçündə əvvəlki doğuşlarda böyük çətinliklər olmuşdu; (məsələn, bir halda əvvəlki uşaqlar doğuş aktı zamanı ölmüşdü, sonuncu uşaq isə hemiplegiya ilə dünyaya gəlmişdi). Əvvəlki müəlliflər doğuş zamanı alət köməyini də iflicin səbəbi kimi günahlandırırdılar. Osier isə bu əlaqəni, çox güman ki, haqlı olaraq rədd edir; o, bu yolla baş verən iflici daha çox alətlərin tətbiqini zəruri edən şəraitin hesabına yazmaq istəyir.
Lovett hesab edir ki, serebral ifliclərin yaranmasında Littlın etiologiyasının əhəmiyyəti həddindən artıq qiymətləndirilmişdir. Bu
Səhih olaraq, Little tərəfindən göstərilən bütün amillər (bu arada vaxtından əvvəl doğulma da) anadangəlmə iflicləri izah etmək üçün kifayət etmir və hər bir müəllif üçün "doğuş iflici" kimi təqdim edə bilmədiyi müəyyən sayda anadangəlmə hal qalır.
İki tərəfli serebral ifliclər üçün etioloji amillər serebral hemiplegiyalardan daha əhəmiyyətlidir; doğuş iflicinin həmin amilləri məhz burada daha ətraflı şəkildə qiymətləndirilməlidir.
Ekstrauterin həyatda təzahür edən hemiplegik serebral iflic hallarının böyük bir hissəsi üçün etioloji anlayışa dair heç bir dayaq yoxdur. Gowers özünün 80 halından 50-nin aşkar edilə bilən səbəb olmadan baş verdiyini bildirir (yəni 62,5 faiz). Vallenberq etiraf edir ki, özünün 160 halından (ki, ikisi istisna olmaqla hamısını şəxsən müşahidə etmişdir) 87-si üçün hər hansı etioloji amil yoxdur. Freyd və Ri hesab edirlər ki, hemiplegik serebral iflicin konjenital olmayan bütün hallarının təxminən yarısı üçün etioloji amil tapılmamışdır. Ştrümpelin çox mübahisə doğuran müddəası haqlı olsaydı — ki, hemiplegik serebral ifliclərin geniş klinik qrupu sui generis infeksion ensefalitik prosesdən irəli gəlir — bu boşluq təbii ki, doldurulmuş olardı.
Yeni alınmış hemiplegik serebral iflic hallarının digər yarısını müəyyən etioloji amillərlə — yəni infeksiya xəstəlikləri, qorxu və baş travması ilə əlaqələndirə bilərik.
Hemiplegik serebral iflicin etiologiyasında infeksiyalar.
Əldə edilmiş hemiplegiya xarakterli serebral iflic hallarının demək olar ki, üçdə birində iflic uşaqlıq dövrünün məlum yoluxucu xəstəliklərindən biri ilə eyni vaxtda, həmin xəstəliyin ən yüksək həddində və ya onun keçməsindən sonra — sonrakı xəstəlik kimi — meydana çıxmışdır. Hemiplegiya xarakterli serebral iflic üçün infeksiyaların etioloji iddiası bu fakta əsaslanır. Bu infeksiyaların təsiri altında hemiplegiya xarakterli serebral iflicin bütün formaları — həm xoreatik, həm spastik, həm də qarışıq formalar — yarana bilər. İnfeksiyalardan sonra baş verən xəstəlik mənzərələri zahirən ilkin yaranmış mənzərələrdən heç bir cəhətdən fərqlənmir.
Demək olar ki, hər hansı bir yoluxucu xəstəliyi göstərmək mümkündür ki, ayrı-ayrı müşahidələrə görə uşaq iflicinə səbəb ola bilməzdi. Təbii ki, bütün müşahidələr sübut qüvvəsinə malik deyil, bir çoxunda təsadüfi bir üst-üstə düşmə baş vermiş ola bilər. Lakin bütün sıranı nəzərdən keçirdikdə, Mariyaya haqq vermək lazımdır ki, belə bir
Uşaq iflici ilə infeksiya xəstəlikləri arasında həqiqi etioloji əlaqə olduğuna dair sübutların mövcudluğundan şübhə etmək mümkün deyil.
Siyahının başında qızılca və skarlatina durur, sonra çiçək, məxmərək, göyöskürək, difteriya, krup, angina tonsillaris, M. maculosiis, dizenteriya, pnevmoniya, tif, qulaqdişi, intermittent qızdırma, xorea, endokardit gəlir. Süni infeksiya, yəni peyvənd də bir neçə halda hemiplegik serebral iflicə səbəb olmuşdur.
Bunların natamam olsa da toplusu Freyd və Rienin klinik tədqiqatında, digər hallar isə Lammersin dissertasiyasında verilmişdir. ^)
Qızıldan sonra daha yaxşı müşahidə edilmiş bir sıra hallar aşağıdakı Cədvəl II-də ümumiləşdirilmişdir.
Bu cədvəl Gowersin göstəricisini təsdiqləyir ki, iflic adətən skarlatina prosesinin sonuna doğru baş verir; o, göstərir ki, nefrit və endokardit çox güman ki, iflicin vasitəçiləri kimi mühüm rol oynayır. O, həmçinin diqqəti cəlb edən bir münasibəti nümayiş etdirir ki, əgər bu, cədvələ çox qəribə bir təsadüf nəticəsində düşməyibsə, beyindəki xəstəlik prosesinin anatomik təbiəti haqqında birbaşa nəticə çıxarmağa imkan verir. 20 hal arasında 16-sı sağ tərəflidir! Sol art. foss. sylvii emboliyası Teylorun halında kəsilmə yolu ilə sübut edilmişdir, kəsilməyə məruz qalmamış digər bir Wallenberq halında mitral qapaqdakı zədə iflicin başlamasından bir neçə il sonra diaqnoz edilə bilirdi, Rozenberqin halında da bu, şübhəsiz idi. Bundan başqa, cədvəl göstərir ki, skarlatinadan sonra baş verən uşaq iflicləri ümumiyyətlə xəstəlik mənzərəsinin bütün müxtəlifliyini nümayiş etdirə bilər. Bunların arasında yəqin ki, yalnız bir tipik xoreatik parez var, lakin spastik parezin daha yüngül və daha ağır formaları, spastik xorea və epilepsiya ardıcıl hadisələr kimi, konvulsiyalarla və ya konvulsiyasız başlanğıc. Hətta patoloji tapıntıların iki əsas tipi də bu cədvəldə təmsil olunur. Bernhardtın ən dəqiq öyrənilmiş halı hemiatrofiyanı (yəqin ki, lobar sklerozla eynidir) ocaq xəstəliyi olmadan göstərir, halı isə
1) Qızılcadan sonra baş verən iflic autopsiyada porensefaliya aşkar etmişdir. (Audrinin yanında Reynhardt.) — Payenin ölümlə nəticələnən bir halı, Ter Qreqoriantsın yanında bildirilmişdir, bütün sol hemisferin yumşalmasına əsaslanırdı. — Qızılcadan sonra Kalmeylin 19 il sonra diseksiyalı bir halı: sol hemisferin, xüsusən arxa payın atrofik sklerozu (həm də sağda). Sağlığında korluq mövcud olmuşdu. — Göy öskürəkdə hemiplegik serebral iflicin səbəbləri çox vaxt beyin qanaxmasına aid edilir, Qazin ölümlə nəticələnən bir halda bu qanaxmanı aşkar etmişdir (Fritşenin yanında). — Difteriyadan sonra hemiplegik serebral iflicə dair məhz son illər daha çoxsaylı müşahidələr gətirmişdir (Zeyfert, Donat və b.).
Daha dəqiq müşahidə edilmiş 21 serebral iflicin xülasəsi
Teylor, erkən mərhələdə cəsədin yarılmasına gələn, yumşalma yolu ilə aydın ocaq xəstəliyi.
İnfeksiya xəstəliklərinin uşaq ifliclərinin meydana gəlməsindəki əhəmiyyəti, Benedikt tərəfindən ilk dəfə qeyd edildiyindən bəri, demək olar ki, bütün müəlliflər tərəfindən qəbul edilmişdir. İrsiyyətin müzakirəsi zamanı artıq deyildiyi kimi, Eyxardiyer sonradan uşaq ifliclərinin etiologiyasını elə iki amil arasında bölüşdürmüşdür ki, həyatın ikinci ilindən əvvəl baş verən halları irsiyyətin, sonralar meydana çıxanları isə infeksiyaların üzərinə qoyur. Mari üç fərqli əsərində infeksion amilin etioloji əhəmiyyətini ən ardıcıl şəkildə vurğulamışdır. O, əvvəlcə yalnız lobar sklerozlu hemiatrofiyaya aid etsə də, lakin onun klinik mənzərəsi xüsusi cizgilər daşımadığından, bu əlaqəni sonradan ümumiyyətlə serebral uşaq iflicinə də şamil edir. O, bununla ifadə tərzindəki bütün ehtiyatlılığa baxmayaraq, özünün mühüm töhfələr verdiyi bu etiologiyanın bütün hallar üçün keçərli olmasına meyl göstərir. O, əvvəllər multipl sklerozun infeksiya xəstəliklərinin nəticəsi olduğunu sübut etməyə çalışmışdı; indi isə ("Progres medical", 1885, № 44) eyni şeyi uşaq serebral hemiplegiyası üçün də sübut etməyə çalışır.
Man müsse daran denken, führt er aus, wie oft die anderen Zeichen einer Infektionskrankheit neben den auffälligen Gehirnsymptomen übersehen werden können; ferner sei es sehr gut denkbar, dass ein guter Teil der fieberhaften Zustände zu Beginn der cerebralen Kinderlähmung unbekannten oder unkenntlichen Infektionen entspreche — Infections innommées. Er verwahrt sich aber gegen die Auslegung, als suche er einen bacille spécial der cerebralen Kinderlähmung; vielmehr habe er sich bemüht zu zeigen, dass diese nach den verschiedensten Infektionen auftreten könne.
Gibotto-da bütün uşaq iflicinə infeksion etiologiyanı zorla qəbul etdirmək cəhdi tamamilə açıq-aşkar görünür. Eixardiere-nin həyatın ilk iki ilində irsiyyətə aid etdiyi xəstəlik hallarına dair o qeyd edir ki, yaşlı uşaqlarda təsvir olunan infeksiyaların tipik formaları, məsələn, qızılca, qızıl yel, tif, ən zərif uşaq yaşında da nadir olmamalıdır, lakin çox güman ki, onlar çox vaxt tanınmır. Ən erkən uşaq yaşının bu və digər tanınmaz hala düşmüş infeksiyalarına bu həyat dövründə serebral uşaq iflicinin tezliyini aid etmək lazımdır.
Uşaq serebral iflicinin vahidliyini etioloji əsasda qurmağa yönəlmiş bu cəhdlər nə qədər cəlbedici görünsə də, onlar Ştrümpelin vahid anatomik əsas yaratmaq cəhdi kimi oxşar etiraza səbəb olur. Unudulur
biz bilmirik ki, Seharlaclifalların təhlilinin göstərdiyi kimi, kəskin infeksiyalardan sonra uşaq iflicləri başqa etiologiyalı hallardan heç bir klinik xüsusiyyətlə fərqlənmir və məlum etiologiyalı hallar ümumiyyətlə yalnız azlığı təşkil edir. Gowers, Wallenberg, Freyd-Rienin fikrincə, hemiplegik serebral iflic hallarının təxminən yarısının etiologiyasını müəyyən etmək mümkün deyildir (bax. s. 47). Osler 104 serebral hemiplegiya arasında yalnız 16 halda infeksiya xəstəliyi ilə əlaqəni təsdiq edə bilmişdir. Sachs və Peterson, materiallarında infeksiya amilinin nəzərdən qaçırılması artıq ehtimal olunmayan müəlliflər, həqiqətən də qeyri-adi dərəcədə çox sayda etiologiyası məlum hal qeyd edirlər: 83 qazanılmış hemiplegiyadan yalnız 26-nı "müəyyən edilməmiş" kimi göstərirlər; lakin onlar uşaq iflicinin ilkin konvulsiyalarını etiologiya kimi nəzərdən keçirmişlər (20 halda) və bu yolverilməz hesablamanı geri götürdükdə, yalnız 37 etiologiyası müəyyən edilmiş hal qalır ki, bunlardan da ən çoxu 24-ü (təxminən 29 faiz) infeksiya xəstəliklərinə aid edilə bilər. Lakin demək lazımdır ki, ən çoxu halların üçdə birində aşkar edilə bilən bir səbəbi yeganə həlledici səbəb kimi irəli sürmək əsassızdır.
Maraqlıdır ki, hemiplegik serebral iflicin infeksion mənşəyi haqqındakı təlimin dayandığı faktiki əsas belə, yenidən şərhə yol açır və bunun sayəsində bəzi müəlliflər onu başqa bir etiologiya ilə uzlaşdıra bilirlər.
Sifilisin uşaqlarda serebral ifliclə əlaqəsi tez-tez həm təsdiq, həm də inkar edilmişdir. Serebral iflicli uşaqların sifilitik analardan doğulduğuna dair məlumatlar az deyildir: Osler (1 hal), Abercrombie (4 hal), Sachs-Peterson (1 hal), Marie (1 hal); lakin yalnız Gaudardın 2 halında uşaqların özlərində sifilis sübut edilmişdir. Abercrombie bildirir ki, onun 4 halında uşaqların anadangəlmə sifilisi sübut edilmiş və iflicin bundan irəli gəldiyini çıxarmaq üçün kifayət qədər əsas mövcud idi. Bir halda o, 11 yaşında meyiti yarmaq imkanı əldə etmiş və 6-cı yaşda baş vermiş iflicin əsası kimi sinus longitudinalisda köhnə yapışmış trombu, arteria cerebri media xəstəliyini, beyin qişalarının qalınlaşmasını, sol hemisferin atrofiyasını və sklerozunu aşkar etmişdir. O, arteriya xəstəliklərini iflicin ən yaxın səbəbi hesab etməyə meyllidir. O, həmçinin hesab edir ki, serebral iflici qızılcadan sonra baş vermiş digər iki uşaqda da mövcud anadangəlmə sifilis xəstəliyin etiologiyasında iştirak iddiasına malik ola bilər. Eubino-nun qətiyyən sifilitik bir uşaqda apardığı müşahidə meningitik prosesə işarə edən simptomatologiyası ilə fərqlənir
Marfanın bir halı bir neçə müəllif tərəfindən etibarlı sayılır.
Son dövrlərin əsərləri sübut edir ki, sifilisin etioloji əhəmiyyətinə olan inam durmadan artmaqdadır; neyropatologiyanın digər sahələrində olduğu kimi, infantil serebral iflic üçün də bu belədir. Müəlliflərdə sifilisin bu cür önə çıxarılması ilə zəruri olaraq digər etiologiya kimi irəli sürülən amillərə qarşı laqeydlik — çox vaxt əsassız bir dəyərdən salma — birləşir. Fournier-nin Little amilləri haqqında, “Tabes congenial spasmodique”in (ümumi sərtlik) etiologiyası kimi verdiyi hökm belədir; o, bu xəstəliyi özünün “Affections parasyphilitiques” əsəri sırasında sayır və bu hökm kifayət qədər sərt və ola bilsin ki, haqsız olaraq belədir: “C'était vraiment se payer de mots que de la rapporter à la naissance avant terme, aux difficultés de raccouchement, à des maladies inflammatoires du foetus etc.” Sonra Fournier Gilles de la Tourette ilə birlikdə, şübhəsiz irsi lüetik uşaqlarda infantil serebral iflicə dair bəzi müşahidələr dərc etmişdir; lakin bunlar diplegik formalara aiddir.
Hemiplegiya formalarının etiologiyası ilə birbaşa əlaqəyə sifilis Erlenmeyerin mühüm bir əsərində girir ki, bu əsər özü ilə yanaşı sifilis irsiyyəti təliminin başqa məsələləri ilə də məşğul olur. Erlenmeyer qeyd edir ki, o, «adi» (yəni hemiplegik) uşaq iflicinin bir sıra hallarını müşahidə etmişdir ki, bunlarda xəstələrin valideynlərinin sifilitik olduğu sübuta yetirilmişdir və o, başqa həkimlərin də eyni təcrübəni keçirdiklərini bilir. O, ümid edir ki, gələcək müşahidələr bu cür etioloji əlaqə üçün daha çoxsaylı dəlillər aşkara çıxaracaqdır. Mən də burada qeyd etmək istərdim ki, E ilə birlikdə klinik tədqiqatı yazdığım vaxtdan bəri hemiplegik serebral iflicin bir neçə halını görmüşəm ki, bunlarda atanın sifilisi sübut edilmişdi, o cümlədən illərlə davam etdikdən sonra hemiplegiyanın tam geriyə inkişafı halı da olmuşdur. Burada, əlbəttə ki, valideynlərin sifilisi ilə hemiplegik uşağın özünün irsi sifilisi iki fərqli mövzu olduğunu, digər tərəfdən isə lues anamnezinin hemiplegik serebral ifliclə üst-üstə düşməsinin əlavə müzakirə olmadan etioloji cəhətdən istifadə edilə bilməyəcəyini nəzərdən qaçırmaq lazım deyildir.
Erlenmeyer həmçinin Cekson epilepsiyasının beş halını müşahidə etmişdir ki, bu hallarda konvulsiyalardan təsirlənmiş ətraflar trofik cəhətdən kiçilmiş (qısalmış və incəlmiş), lakin iflic və ya digər hərəkət pozuntusunun heç bir əlaməti olmadan qalmışdı; o, bu halları — çox da tərəddüd etmədən — hemiplegik serebral iflicə aid edir. Bu uşaqlarda epileptik tutmalar həyatın ilk illərində qızdırmalı xəstəlikdən sonra meydana çıxmışdı. Bu beş haldan üçündə
Müəllif valideynlərin sifilisə yoluxduğunu sübut etməyə çalışırdı. Ailə tarixçəsi, həmçinin bu uşaqların ən erkən xəstəlikləri haqqında anamnestik məlumatlar irsi sifilis şübhəsini təsdiqləyirdi. Xəstəliyin mənzərəsinin özünəməxsusluğu — iflicsiz trofik pozğunluq — Furnierin özünün "affections parasyphilitiques" adlandırdığı xarakterə heç də uyğun gəlmir.
Erlenmeyer tam haqlı olaraq yazır: „Dəqiq müşahidələr sayəsində sifilisin uşaqlarda serebral iflicə münasibəti tamamilə şübhəsiz daha böyük əhəmiyyət kəsb edir." O, sonra davam edir: „Uşaqlarda serebral iflicin etiologiyası hələ də qaranlıqdır. Səbəb kimi yalnız travma tamamilə müəyyən edilmişdir. Bəzi dərsliklərin uşaqlarda serebral iflicin infeksion təbiətli olduğu barədə iddiası, guya ki o, bəzən qızıldan sonra baş verir, heç nə ilə sübut edilməmişdir. Bununla belə, bir şeyi unutmaq olmaz, yəni ki latent konjenital sifilis qızdırmalı xəstəlik vasitəsilə manifestləşə bilər, deməli, qızıldan və ya digər infeksion xəstəlikdən sonra uşaqlarda serebral iflicin baş verməsi kəskin infeksion təbiətli olmaqdan başqa bir məna da daşıya bilər; o, sadəcə olaraq, indiyə qədər latent qalmış konjenital sifilisin manifestasiyasını təmsil edə bilər."
Nə Mari, nə də Erlenmeyer, hemiplegik serebral iflicin bütün etiologiyasını üstün tutduqları amillə (kəskin infeksiyalar — sifilis) örtmək istədiklərini açıq şəkildə ifadə etməmişlər. Lakin onların, eləcə də başqalarının səylərinin psixoloji motivi kimi, "infantil serebral iflic" anlayışına klinik ümumi ad mənasından daha əhəmiyyətli məzmun vermək ehtiyacı aydın şəkildə özünü büruzə verir. Hazırda mahiyyətcə haqlı olan belə bir arzunu təmin etmək hələ də qeyri-mümkün görünür. Hələlik sifilis, infantil serebral iflicin etiologiyası kimi qəbul etməli olduğumuz müxtəlif infeksiyalar arasında öz yerini tuta bilər.
Hemiplegik serebral iflicin anamnezində qorxu və ya ümumi psixi travmaya tez-tez rast gəlinir, lakin bu etioloji amilin tanınması, aydındır ki, böyük şübhələrə səbəb olur. Məlumdur ki, valideynlərin səbəbiyyət ehtiyacı, izahat tapmaqda çətinlik çəkdikləri hər dəfə bir qorxu və ya bədəni travma qurur, təxminən bizim əhalimizdə hər iltihabi xəstəlik üçün hələ də soyuqdəymənin gətirilməsi kimi, bu da ehtiyac duyulduqda tapılır.
Mülahizə onu göstərir ki, məhz xoreyaya aid parezlər həmin ilkin simptomlarsız meydana çıxır ki, həmin simptomlar — qızdırma, koma, konvulsiyalar kimi — valideynlərə etiologiya kimi təsir bağışlayır, beləliklə də burada bir boşluğun uydurma ilə doldurulmasına təkan verilmiş olardı. Ayrı-ayrı məlumatların daha dəqiq yoxlanılması və qorxunun simptomatik cəhətdən bir-birinə yaxın olan iki sindrom — epilepsiya və Sydenham xoreyası — üçün şübhəsiz etioloji əhəmiyyətinin qiymətləndirilməsi, nəhayət, belə bir fikrə gətirib çıxarır ki, qorxu etiologiyası hemiplegik serebral iflic üçün də qeyd edilməyə layiqdir. Etiologiyaya dair məlum mürəkkəblik şəraitində onun rolu nə ola biləcəyi hələlik müəyyən edilməmiş qalır.
Hemiplegiya xarakterli serebral iflicin, uşaq serebral iflicini etioloji vahid kimi formalaşdırmağa yönəlmiş bütün cəhdlərə zidd olan digər etioloji amili, məsələn, aşağıdakı hallarda rast gəlinən kəllə travmasıdır: Osier 3, Henoch 1, St. Germain 1, Audry (Porensefaliya) 6, Mathieu 1, Qriqoriants 1, Delhomme 1, Beyer 1, Abercrombie 1, Hirt 1, Sachs-Peterson 6, Bourneville-Bricon 1, Fisher bir neçə halda.
Təbii ki, bu halların bəzilərində travma yalnız artıq hazırlıq mərhələsində olan xəstəlik əlamətlərini qəflətən yetişdirib partlayışa gətirib çıxaran agent rolunu oynayır (elə bir rol ki, onu tez-tez travmanın payına düşdüyünü görürük), digər hallarda isə travmanın etioloji əhəmiyyəti kifayət qədər etibarlı şəkildə müəyyən edilməmişdir; buna baxmayaraq, hər iki qeyd yoluxucu xəstəliklərin təsiri üçün də eyni dərəcədə keçərlidir və bir sıra hallarda travmanın uşaq serebral iflicinin etioloji amili kimi əhəmiyyəti toxunulmaz olaraq qalır.
Yetkinlik yaşına çatmamışlarda serebral iflicin prinsipial anlayışı üçün bu, mühüm əhəmiyyət kəsb edərdi ki, əgər qətiyyətlə travmatik hesab edilən hallarda qeyri-travmatik xəstəlik mənzərəsindən, məsələn, gedişat və ağırlaşmalar baxımından, sabit kənarlaşmalar aşkar olunsaydı. Lakin bu istiqamətdə xüsusi tədqiqat hələ aparılmamışdır.
Əlavə olaraq qeyd edirəm ki, Osler zəhərlənmədən sonra şiddətli qusma nəticəsində baş verən qanaxmaya aid etdiyi bir halı və boyunda irinləmə zamanı aşındırma nəticəsində zəruri hala gəlmiş ümumi yuxu arteriyasının bağlanmasından sonra baş verən bir halı təsvir edir. Sonuncu müşahidədən, bəlkə də, onu da xüsusi vurğulamaq lazımdır ki, 18 ildən sonra hələ də epilepsiya baş verməmişdi.
Bundan başqa, Oslerdə və başqalarında xüsusi etiologiya kimi status epileptikus aşkar edilir. Uzun illər davam edən epilepsiyadan sonra tutmanın ən yüksək nöqtəsində artıq daimi serebral iflicin başlaması mümkündür. Osler bununla bağlı Goodharta istinad edir.
Kramp zamanı damar spazmı nəticəsində beyin qanaxmasının baş verə biləcəyi fikrini müdafiə etmişdir. Sonralar biz bu halların başqa cür izah edilə biləcəyi fikrini irəli sürəcəyik.
Xeyli sayda hallarda iflic heç bir ilkin əlamət olmadan baş verir, yəni ya qəflətən tam intensivlikdə (məsələn, Oslerin 3 halı), ya da tədricən yavaş-yavaş güclənərək (Oslerin 10 halı). Halların üçdə ikisindən yarısına qədərində isə aydın ilkin simptomlar mövcuddur. Bir neçə günə qədər davam edən ümumi vəziyyətin pozulması müşahidə oluna bilər, sonra qıcolmalar meydana çıxır, çox vaxt koma, qızdırma və qusma ilə müşayiət olunur. Nadir hallarda qıcolmasız koma təsadüf edilir.
Vallenberqə görə... 160 halın 88-də
Zaks-Peterson „ 36 „ 83 „, Lovett „ 12 „ 26
Konvulsiyalar Vuillamierə görə həmişə, digər müəlliflərə görə isə tez-tez yarımkeçirici xarakter daşıyır. Onlar — həmin müəllifin ardınca getsək, o müəllif ki, həm bu tutmalara, həm də sonradan baş verən epilepsiyaya ən çox diqqət yetirmişdir — tonik, klonik və stertor fazasını ayırd etməyə imkan verir, «Etat de mal» halına birləşə bilən sıralar təşkil edir, bu zaman digər epilepsiyalarda olduğu kimi, xeyli temperatur yüksəlməsi baş verir və bir neçə dəqiqədən 24 saata qədər davam edir. Bu tutmalardan sonra şüursuzluqla müşayiət olunan bir- həftəlik və ya bir neçə həftəlik xəstəlik halı başlaya bilər.
Konvulsiyalar zamanı şüursuzluq demək olar ki, heç vaxt olmur; qızdırma qısamüddətli ola bilər və ya həftələrlə davam edə bilər. Ehtimal ki, uşaqların bir qismi bu ilkin mərhələdə həlak olur.
Eyni şey başa düşüldükdə, konvulsiyaların və iflicin nisbətində aşağıdakı variasiyalar müşahidə olunur (Vuillamier):
1. İflic ilk konvulsiya sırasından dərhal sonra nəzərə çarpır.
2. Birinci seriyadan sonra yalnız hemiparez qalır ki, bu da sonrakı konvulsiya tutmasından (həftələr və ya aylar sonra) tam iflicə çevrilir.
3. Konvulsiyalarla ilk, hətta ikinci, üçüncü və s. xəstələnmə heç bir iz qoymur, tam iflic yalnız sonrakı xəstələnmələrdən birindən sonra baş verir.
Bu tipli hallar nadir deyil. Onlar buna görə bu qədər maraqlıdır ki, epilepsiyanın ilk təzahürü ilə iflicin nəhayət meydana çıxması arasında kifayət qədər uzun fasilə keçdikdə, iflicin epilepsiya gedişində baş verdiyi təəssüratını yaradırlar. Artıq qeyd edildiyi kimi, Osler bu fikri müdafiə edir; belə hallarda konvulsiyaları birbaşa etiologiya kimi göstərir və Goodharta istinad edərək iflicin tutmanın zirvəsində damar qırılması nəticəsində meydana gəldiyini bildirir.
Aşağıda bu növün xüsusilə diqqəti cəlb edən bəzi müşahidələrini toplayıram. Göründüyü kimi, Oslerin fikrini bəzi seksiya nəticələrinə istinad etməklə asanlıqla təkzib etmək olar. Bourneville də bu hallardakı konvulsiyaları düzgün olaraq simptomatik epilepsiya adlandırır.
1. Bourneville və Bricon: Uşaq 4 yaşında ishal zamanı konvulsiyalar keçirir. Onlar 4½ yaşında təkrar olunur və sol tərəfi əhatə edir. Bundan sonra 7 yaşına qədər 10–12 dəfə təkrarlanırlar. 7 yaşında yenidən tutmalar və soltərəfli iflic baş verir.
İflicdən əvvəlki status epileptikus 3 il davam etmişdir. Cəsəd müayinəsinin nəticəsi: sağ hemisferdə temporal payın və parietal və oksipital payların bəzi hissələrinin yerində kista.
2. Jendrassik-Marie: 3 yaşında sol tərəfli konvulsiyalar, altı yaşına qədər təkrarlanır. 6 yaşında iflic başlayır.
İnterval: 3 il. Bölmə müayinəsinin nəticəsi: bir hemisferin sklerozu və atrofiyası.
3. Oulmon, XVI hal: 5 yaşınadək sağlam, bundan sonra 2–3 ay fasilələrlə epilepsiya. Yalnız 11 yaşında tutmalardan sonra xüsusilə güclənən iflic hiss olunur. Fasilə: 6 il.
4. Osier, Pall XXVI: 2 ildən bəri epilepsiya, iflic 6½ yaşında, interval: 4½ il; Fall XXXIX: 1¾ ildən bəri epilepsiya, iflic 3 yaşında, interval: 1¼ il; Pall LXVIII: 3 ildən bəri epilepsiya, iflic 6 yaşında, interval: 3 il; Pall XCII: doğuşdan epilepsiya, iflic 1½ yaşında, interval: 1½ il.
Pall LX: Epilepsiya altıncı ildə başlayır və gün ərzində bir neçə dəfə təkrarlanan, yalnız sol üz yarısında olan qıcolmalardan ibarətdir. İki il sonra ümumi soltərəfli tutma baş verir, bundan sonra bir ay ərzində soltərəfli iflic qalır. 10 yaşında, tutmalar davam edərkən, qol iflici və pis nitq. 12 yaşında qol sağalmışdır, nitq isə demək olar ki, anlaşılmaz hala gəlmişdir.
Elə hallar da olur ki, ilkin əlamətlərlə və ya onlarsız iflic bir anda deyil, hissə-hissə inkişaf edir. Freyd-Kie-nin XXXIII işi ilkin mərhələnin bu davranışı üçün yaxşı nümunədir. Iconographie de la Salpêtrière (V) əsərindəki müşahidələrdən birində ətrafların iflici tez-tez baş verən konvulsiyalarla əlaqədar olaraq tədricən baş tutmuşdu. Jibotto, belə bir "debut progressif (d'une
Bununla belə, indiyə qədər mövcud olan dəlillərin bu məsələ barədə qəti qərar çıxarmağa imkan vermədiyini etiraf etmək lazımdır.
Bəzi müəlliflər sağ bədən tərəfinin üstünlük təşkil etdiyini iddia edirlər, digərləri isə hər iki tərəf üçün təxminən bərabər rəqəmlər tapmışlar:
Hirt öz dərsliyində məlumatlar verir
Bununla belə, diqqətəlayiq bir hal var ki, onların hamısı bədənin sol yarısına aid idi. Əgər Bernhardtın fikrincə, sağ bədən yarısının uşaq iflicinə soldan daha tez-tez məruz qaldığını müəyyən etmək mümkün olsaydı, o zaman düşünmək lazım gələrdi ki, emboliyalar sol karotid arteriyaya sağdakından daha tez-tez düşür.
İflicin (müvafiq olaraq hərəkət pozğunluğunun) yayılması birtərəfli hemisfer xəstəliyində ümumiyyətlə müşahidə olunan mənzərədir və böyüklərdəki vəziyyətdən heç bir fərq göstərmir. Əksər hallarda üz əzələləri az dərəcədə, qol və ayaq isə daha yüksək dərəcədə zədələnir, gövdə və daxili orqan əzələləri isə toxunulmamış və ya yalnız cüzi iştirak edir. Ətraflarda son halqalar (barmaqlar) kök halqalardan (çiyin, bud) daha çox zədələnir, daha mürəkkəb
Hərəkətlər kobud və sadə hərəkətlərə nisbətən daha çox məhdudlaşır. İflicin yayılması da yetkin insandakı kimi eyni variasiyaları göstərir; o, tam hemiplegiya şəklində ola bilər, nadir hallarda monoplegiya və ya cəmlənmiş monoplegiya şəklində təsadüf edilir.
a) Üz iflici. Köhnə müəlliflər bu simptomun tezliyini az qiymətləndirmiş görünürlər. Ranke öz hallarında bunu heç vaxt görməmişdir, Gowers ağız ətrafındakı spazm əlamətlərindən bəhs etsə də, aydın üz iflicini inkar edir. Əksinə, Lovett üz iflicinə hallarının ən azı yarısında rast gəlir və Cibotteau hesab edir ki, diqqətli müşahidə serebral uşaq iflicinin hər halında onu aşkar edərdi. Freyd və Rie, sonralar isə König bu məsələyə ətraflı müşahidələr həsr etmişlər.
Fasial sinirin hemiplegiya xarakterli serebral zədələnmədə iştirakı həqiqətən də tez-tez rast gəlinir. Freyd və Ri bunu öz hallarının üçdə ikisindən çoxunda aşkar etmiş və göstərmişlər ki, bu, əsasən ən yüngül spastik formalarda və xoreatik parezdə müşahidə olunmur. Hemiplegiya və diplegiya formalarını birlikdə götürən Koniq öz hallarının 52 faizində fasial parez görmüşdür; onun yuxarıda adı çəkilən iki müəlliflə arasındakı fərq onunla izah olunur ki, diplegiyalarda fasial parezlər daha nadir təsadüf edirdi və ya qiymətləndirilməsi daha çətin idi.
Hemiplegik serebral iflic zamanı üz parezi, əlbəttə ki, intensivliyinə görə demək olar ki, heç vaxt ətrafların tutulması ilə müqayisə edilə bilməz; burada ümumiyyətlə iflicdən deyil, diqqətli müşahidə tələb edən azalmış innervasiyadan söhbət gedir. Sakitlik halında üzün hər iki yarısının fərqi, bir qayda olaraq, az nəzərə çarpır, böyüklərdə oxşar şəraitdə olduğundan daha azdır. Hətta ağlama qızğın çağında da mimika tez-tez qeyri-bərabərliyi göstərmir; lakin diqqətlə baxdıqda, uşaq ağlamağa başlayanda və ya ağlamağı dayandıranda, yaxud gülümsəyəndə, iflic olmuş tərəfdə innervasiyanın gec başlamasını, eləcə də tez zəifləməsini ən yüngül hallarda belə hiss etmək olar. Parezinin daha yaxşı ifadə olunduğu hallarda ağız küncünün qalxması və digər mimik dəyişikliklər sağlam tərəfdəki kimi geniş miqyasda baş vermir.
Üz sinirinin göz budağı da bir çox hallarda sərbəst çıxmır. Bəzi hallarda iflic olmuş tərəfin göz qapağı yarığı daha geniş açıq qalır, digərlərində isə yalnız ağlayarkən onun daha az daraldığı nəzərə çarpır. Burada söhbət aşağı üz əzələlərində olduğu kimi eyni dərəcədə olan fərqlərdən gedir.
Ezenberq skarlatinadan sonra hemiplegik serebral iflic zamanı ağır üz iflici halını təsvir etmişdir ki, bu halda iflicin yuxarı üz əzələlərinə yayılması və az
Mərkəzi və periferik üz iflicini fərqləndirməkdə aşağı budaqların güclü hərəkətliliyinin rolu müəyyən edilə bilər. O, göstərir ki, uşaqlarda mərkəzi üz parezi zamanı yuxarı budağın cüzi iştirakı qaydadan çox istisna təşkil edir. Periferik iflicdən fərqləndirmək üçün ona üz əzələlərinin mimik ifadə zamanı davranışı ən etibarlı dayaq nöqtəsi kimi görünür. Sakitlikdə və cüzi mimik gərginlik zamanı aydın görünən mərkəzi pareza, güclü mimika (şiddətli ağlama) zamanı adətən bərabərləşir, halbuki periferik pareza o zaman da qalmaqda davam edir.
König hemiplegiya zamanı üz iflicini (Fasialparez) yetkinlərdə hemiplegiyada bu qədər tez-tez müşahidə olunan iradi və mimik hərəkətlər arasındakı fərq baxımından tədqiq etmişdir. Hemiplegiyalı yetkinlərdə üzün mimik hərəkətləri iradi hərəkətlərdən daha yaxşı qorunub saxlanılır, belə ki, onlarda baş verən sözdə mimik parez talamusda (Beçterev) xüsusi ifadə hərəkətləri mərkəzinin zədələnməsi ilə izah edilməli idi. König əvvəlcə uşaqlarda mimik pozulmaların daha böyük tezliyini (24 halın 17-də) müəyyən edir və sonra mimik parezi olan bir halın meyit açılması nəticələrini bildirir, bu halda talamusların toxunulmazlığı şəraitində motor korteksin məhdud zədələnməsi aşkar edilmişdir. O, bundan belə nəticə çıxarır ki, uşaqlarda mimik Fasialparezin izahı üçün xüsusi "mimik mərkəz"dən imtina etmək lazımdır. Beyin zədələnməsinin tez-tez ikitərəfli və ya diffuz xarakter daşıması, bəlkə də, qeyri-iradi hərəkətlərin innervasiyası zamanı bir hemisferin digərini əvəz etməsinə mane olur.
Yetkin insanların mimik hərəkətlərinin uşaqlarınkından başqa innervasiya şəraitində dayandığı şübhəsizdir və yetkin insanların mimikasının ocaqlı zədələnməyə daha davamlı olması heç də təəccüblü olmazdı.
Üz iflicinin qiymətləndirilməsində səhvlərə səbəb ola bilər ki, bir sıra hallarda iflic olmuş tərəfin üz əzələləri spastik innervasiya olunur. Əgər bu belədirsə, onda ağlama zamanı bu tərəfin gözü daha güclü yumulur, ağız bucağı daha yuxarı qalxır və s. Lakin çox vaxt məhz bu zaman əmin olmaq olar ki, zahirən daha yaxşı innervasiya olunan tərəf danışıq hərəkətlərində daha az iştirak edir və ayrı-ayrı əzələlərdə spontan yüngül yığılmalar baş verir, necə ki, böyüklərdə sağalmış periferik üz ifliclərində görməyə adət etmişik. Hemiplegik serebral iflic ədəbiyyatında "tərəf dəyişən" üz iflicinə dair bəzi müşahidələr belə izah oluna bilər. Spastik
Fasial sinirin innervasiyası müxtəlif adlar altında təsvir edilmiş və bir çox müəlliflər tərəfindən qeyd olunmuşdur, məsələn, «Iconographie de la Salpêtrière» müşahidələrində, Fişer («danışarkən qıcolma»), Delom, Govers («həddindən artıq fəaliyyət»), Mari («ikinci dərəcəli kontraktura») tərəfindən.
Freydin iki halında üz nahiyəsindəki spastik innervasiya müşahidə dövründə inkişaf edən üz xoreyasının xəbərçisi idi. Üz xoreyası, ki adətən ayrı-ayrı əzələlərin tikəbənzər yığılmalarında təzahür edir, üz iflicindən iki xüsusiyyətinə görə fərqlənir. O, 1. göz şaxəsini eləcə də ağız şaxəsi qədər iştirak etdirir; 2. demək olar ki, həmişə digər tərəfə keçir. İkitərəfli fəaliyyət üçün hər iki tərəfin üz əzələlərinin əlaqələndirilməsi kimi funksional amil, hansı ki birtərəfli parezanın təsirini çox zəiflədir, birtərəfli qıcıqlanma vəziyyətinə ikitərəfli təzahür imkanı verdiyi görünür.
Üzdə xoreya, birtərəfli, hemiplegiyadan sonrakı hərəkət pozuntusunun tərkib hissəsi kimi, artıq Şarko tərəfindən təsvir edilmişdir.
Ümumiyyətlə, hemiplegiya xarakterli serebral iflicdə üz əzələlərinin iflici ətrafların zədələnməsindən geri qalsa da, əks nisbətin baş verdiyi ayrı-ayrı hallar mövcuddur ki, bu zaman üz sinirinin asimmetriyası mənzərənin ön planında durur (Freyd və Rienin halları). Eyni effekt o zaman da meydana çıxır ki, başlanğıcda tam olan hemiplegiyadan ətrafların iflici geriyə doğru inkişaf edir, üz əzələlərinin iflici isə qalır.
Belə ki, Osler müşahidə zamanı 14–72 yaşında olan bir uşaqdan bəhs edir; bu uşaq bir yaşında tam hemiplegiya vəziyyətində olmuşdur. Ətraflardakı iflic "son izə" qədər geriləmişdi; lakin üzdə güclü birtərəfli parez, iflic olmuş əzələlərdə xoreatik hərəkətlərlə birlikdə mövcud idi.
Bənzəri bir hal Köniqin bir halında da müşahidə olunmuşdur: asfiktik doğuşdan sonra onuncu həyat ayından etibarən epileptik tutmalar göstərən və yeddinci həyat ilində status epileptikusdan sonra sağtərəfli hemiplegiya qazanan bir xəstədə. Ətrafların iflici səkkiz həftədən sonra yoxa çıxmış və yalnız epileptik tutmadan dərhal sonra hər dəfə çox qısa müddətə yenidən meydana çıxmışdı; lakin üz iflici daimi olaraq qalmışdı. Bu silsilənin ifrat həddi isə o imkanı təşkil edir ki, hemiplegiyadan ümumiyyətlə yalnız üz parezi inkişaf etsin və bu parez sonradan anamnez vasitəsilə, epilepsiya ilə ağırlaşma vasitəsilə, eləcə də sonrakı taleyi vasitəsilə özünün hemiplegik serebral iflicə aidliyini büruzə versin. Freyd-Rienin bir halı bu imkanın gerçəkləşdiyini göstərir. Lakin burada da üz parezi hələ dil deviasiyası və
Göz əzələlərinin pozulmaları ilə ağırlaşmışdır. Üz iflicinin qəbulu sonradan üz xoreyası, həmçinin heç vaxt iflic olmamış ətrafların xoreyasının meydana çıxması ilə təsdiqlənmişdir.
Status praesens. Uşaq ağıllı, adi intellektə malikdir. Bəbəklər bərabərdir, yaxşı reaksiya verir. Göz hərəkətləri sərbəstdir, yalnız ondan başqa ki, sol göz daim xarici göz küncünə yerləşmək istəmir. Sol üz yarısı sakitlikdə və innervasiya zamanı az innervasiya olunur. Dil bir az sola meyl edir. Ətrafların hərəkətləri sərbəstdir. Reflekslər hər iki tərəfdə orta dərəcədədir. Həssaslıq qorunub.
Verlauf. Bəzən göz hərəkətlərinin digər pozğunluqları da özünü göstərir, lakin az ifadə olunmuş xarakter daşıyır. Vəziyyət dəyişməz qalır, uşaq getdikcə daha canlı təəssürat bağışlayır; iki il sonra yenidən müayinəyə gətirilir. Sol tərəfli üz iflici hələ də aydın sezilir, lakin xorea inkişaf etmişdir ki, bu da sol ağız küncü ətrafında nəzərəçarpan hərəkətsizliklə özünü göstərir. Vaxtaşırı sol tərəfin qolu və ayağında da əzələ sıçrayışları müşahidə olunur.
Əlavə olaraq qeyd etmək lazımdır ki, fassial parez çox vaxt dilin
diqqəti yayındırma ilə müşayiət olunur ki, Königə görə, bu, bəzən onsuz da
əvvəlki halda rast gəlinir və dil ələkvari lövhənin iştirakında
P) Ətrafların iflici. Əgər hər iki ətraf iflicə məruz qalmışsa, qayda olaraq qolun daha ağır zədələnməsi müşahidə edilir. Eyni şəkildə gözləmək olar ki, hemiplegiyanın müəyyən qədər yaxşılaşması zamanı ayaq qoldan daha sürətli və daha tam bərpa olunacaqdır. Lakin hər hansı böyük topluda əks vəziyyətin tək-tək nümunələrinə rast gəlinir. Ayağın sürətlə bərpa olunduğu hallar, təbii ki, müəyyən mərhələdə braxial monoplegiya təəssüratı doğuracaqdır. Uşaq yeriyə bilmədiyi müddətdə iflicin yayılması barədə mühakimə çox vaxt çətinləşir. Adam elə bilir ki, qarşısında braxial monoplegiya var, uşaq yeriməyə başlayanda isə yenə də hemiplegik yerimə pozuntusu aşkar olunur.
Sachs və Peterson hemiplegik serebral iflic zamanı ümumiyyətlə monoplegiyaların olmasını inkar edirlər. Bu iddiaya etiraz etmək olar, əgər yalnız o faktı yadda saxlasaq ki, ümumiyyətlə orqanik monoplegiyalar çox nadir hallarda təmiz şəkildə aydın ifadə olunmuş halda rast gəlinir. Onlar əsasən a potiori monoplegiyalar adlanır. Monoplegiyadan kənara tamamlanmağa doğru bir əlavə həmişə tapılır və ya heç olmasa gedişatın hər hansı bir mərhələsində mövcud olmuşdur. Freyd orqanik monoplegiyaları ümumiyyətlə belə xarakterizə etmişdir ki, onlar eyni zamanda həm yüksək dərəcədə, həm də yaxşı məhdudlaşdırılmış ola bilməzlər; bir
Onların intensivliyindəki artım həmişə yayılmasında böyüməni özü ilə gətirir və o, diferensial diaqnozu histerik ifliclərə qarşı bu xarakterə əsaslandırmışdır. [1]
Ədəbiyyatda monoplegiya xarakterini (yuxarıdakı məhdudiyyətlə) inkar etmək çətin olan bir neçə müşahidə mövcuddur. Belə ki, Vuillamierin II halı (5½ yaşında ayağın parezi, yalnız 9 yaşında qolun parezi), Knappın II halı (travmadan sonra üz və qolun parezi), Audrinin iki göstərişi və başqaları.
Freyd-Eienin son qeyd etdiyi kimi bir hal, qolu və ayağı bu xəstəliyə müxtəlif tərzdə məruz qalmış nadir, lakin nəzəri cəhətdən əhəmiyyətli hallar qrupuna keçid yarada bilər. Freyd və Eie bu halları "qarışıq formalar" adlandırmış, onları hemiplegik serebral iflicin spastik və xoreatik tipləri arasında keçid kimi başa düşmüşlər. Onlarda qol çox iflic və gərginlik olmadan xoreatik şəkildə zədələnmiş, ayaq isə spastik iflic olmuşdur. Çox nadir hallarda bunun əksi də müşahidə edilir; qol spastik kontrakturadadır, ayaq az iflicdir və bunun əvəzində xoreatikdir (barmaqların atetozu). Belə bir qarışıq forma ilkin olaraq meydana çıxa bilər və ya sonradan hemiplegiyadan yarana bilər ki, bunun nəticəsində bir ətraflar spastik iflici xoreaya dəyişir. Burada xoreanı iflicin ekvivalenti kimi başa düşmək öyrənilir və eyni mülahizəni sonradan hemiplegik ətraflarda meydana çıxan atrofiyaya da tətbiq etmək mümkün olacaqdır. Buna görə də bu kontekstdə ayağın atetoz və ya atrofiyadan qoldan daha intensiv zədələndiyi hallara da işarə etmək olar.
Belə ki, məsələn, Eulenburqun bir halında, IV, ayaqda atetoz qoldakından daha güclü, Delhomun bir halında yalnız barmaqların atetozu, İkonoqrafiyanın V müşahidəsində ayağın atrofiyası qolun atrofiyasından daha güclüdür və sairə və ilaxır.
Xeyli sayda halda hemiplegik yayılma forması iflic olmayan tərəfin ayağının da iştirakı ilə aşılır. Bu, heç də onda özünü göstərmir ki, bu
^) Freyd, Quelques considérations pour une étude comparative des paralysies motrices organiques et hystériques. Arch. de Neurol. No. 77.
Beynində iflic baş verir, lakin əzələ gərginliyinin xeyli artması və reflekslərin güclənməsi ilə özünü göstərir. Yeriş sonra aydın spastik xarakter alır və yalnız bir ayağın zədələnməsi halına nisbətən qat-qat pisləşir.
İkinci ayağın serebral hemiplegiyada iştirakı, Pitresin məlum tədqiqatlarından bəri bilindiyi kimi, böyüklərdə də rast gəlinir. Doğrudur, uşaqların hemiplegiyasında bu, daha tez-tez müşahidə olunur. Belə iştirakın ikitərəfli diz refleksinin güclənməsi şəklində əlaməti demək olar ki, qayda təşkil edir. Lakin serebral uşaq iflicində bu simptom xüsusilə böyük maraq doğurur, çünki o, uşaq yaşında bu qədər tez-tez rast gəlinən və uzun müddət spinal xarakterli xəstəliklər hesab edilmiş spastik paraplegiyalara keçidi təmin edir. Əslində, bu cür hallarda onları hemiplegik, yoxsa diplegik infantil serebral iflicə aid etmək çox vaxt mülahizəyə buraxılır, çünki bu ayırd etmə onsuz da yalnız rahat təsvir tələbi ilə əsaslandırılır və bütövlükdə infantil serebral iflicin qazanılmış və anadangəlmə formaları arasındakı fərqlə üst-üstə düşür. Paraplegik sərtliyin hemiplegiya ilə kombinasiyası şəklində təzahür edən çoxlu sayda diplegiyalar mövcuddur ki, hemiplegiyada ikinci ayağın iştirakı hallarımız da birbaşa onlara gətirib çıxarır.
Sehon Lovett müşahidə etmişdir ki, hemiplegiya xarakterli uşaq iflicinin 26 halından 9-da spastik paraplegiyanın bu və ya digər dərəcəsi ilə kombinasiya müşahidə olunur və o, birbaşa belə bir ehtimal irəli sürmüşdür ki, başlanğıcda hemiplegiya xarakterli olan hallar illər keçdikcə spastik paraplegiyalara çevrilə bilər, lakin bunu sübut etmək ona müvəffəq olmamışdır.
Kontrakturalar, vətər refleksləri, duruş və yerimə.
8. Kontrakturalar, vətən refleksləri, duruş və yerimə.
Hemiplegik serebral iflic zamanı iflic olmuş ətrafların xarakterik vəziyyətini Gaudard aşağıdakı cümlələrlə təsvir edir:
Qol gövdəyə sıxılmış, ön qol yarım pronasiya vəziyyətindədir və çiyinə düz bucaq altında bükülmüşdür. Dirsək bədənə yapışmışdır. Əl bükülmüş və ulnar tərəfə meyillənmişdir, barmaqlar az-çox ovuc içi boşluğuna sıxılmış, bu zaman baş barmağı örtürlər. Bir qədər içəriyə fırlanmış ayaq bəzən baldırın buda nisbətən yüngül bükülməsini və ayağın uzanmasını (plantar fleksiya) göstərir. Bununla yanaşı, ayağın ucu içəriyə çevrilmişdir ki, bu da bütün ayağa equinovarus xarakteri verir. Xəstələrin əksəriyyətində böyük barmaq metatarsusa nisbətən demək olar ki, düz bucaq altında qaldırılmışdır.
Əlavə edək ki, hemiplegiya diaqnozu çox vaxt uşağı düz bir səthə oturtduqda ilk baxışdan qoyula bilər. Qol yuxarıda təsvir edilən xarakterik vəziyyətdə saxlanılır və həmin tərəfin dizi dayaq üzərinə söykənmir.
Təsvir olunan vəziyyətlərdən birini aradan qaldırmağa cəhd edib, sonra müvafiq bədən hissəsini sərbəst buraxsan, o, dərhal əvvəlki vəziyyətinə qayıdır. Bu, tam inkişaf etmiş kontrakturun əlamətidir. Onun dərəcəsi kontraktur vəziyyətini müvəqqəti olaraq bərabərləşdirmək üçün tələb olunan səydən asılı olaraq qiymətləndirilir.
Beləliklə, ixtiyari hərəkət qabiliyyətinin tam iflici davam etdiyi müddətdə kontraktura özünü belə göstərir. Kontraktura fenomeninin mahiyyəti — əzələlərin gərginliyi, bunun üçün hipertoniya adlandırmasına üstünlük vermək olar — lakin iflicin daha az dərəcələrində də müşahidə olunur və müəyyən həcmdə sərbəst hərəkətliliklə uzlaşır. Əzələ sisteminin hipertonik vəziyyəti özlüyündə hərəkət qabiliyyəti üçün maneə təşkil etdiyindən, belə hallarda hərəkət pozuntusunun hansı hissəsinin bundan başqa mövcud parezin hesabına olduğunu müəyyən etmək adətən çətinlik törədir.
Tez-tez müşahidə etmək olar ki, niyyət zamanı ətraflardan birinin ixtiyari hərəkətliliyinin xeyli dərəcədə artması meydana çıxır, istirahət zamanı isə adi rahat vəziyyətin yerini dərhal kontraktura vəziyyəti tutur. Bunun əksi də baş verə bilər: innervasiya olunmayan ətraflar ayrı-ayrı hissələrində yumşaq hiss olunur və çox müqavimət göstərmədən yerdəyişmələrə imkan verir, niyyətin ixtiyari hərəkətlərə qoşulması ilə isə hərəkət edən ətraflarda gərginliklər meydana çıxır. Bu halda
Kontraktura anlayışını təyin etmək üçün əzələ gərginliyi nəticəsində yaranan vəziyyətdə qalma tələb olunduğuna görə, «kontraktura» anlayışından uzaqlaşmaq lazım deyil.
Serebral uşaq iflicində kontrakturalara gəldikdə, bir sıra maraqlı suallar meydana çıxır ki, onların cavablandırılması, şübhəsiz ki, kontrakturanın mahiyyəti haqqında daha yaxşı anlayışı öncədən tələb edərdi.
Gibbın (Trauma in utero, vide pag. 46) çox mühüm müşahidəsi göstərir ki, kontrakturalar anadangəlmə təsadüf edir, yəni hələ bətn daxilində qazanıla bilər.
Kontrakturaların ifliclə eyni vaxtda meydana çıxması barədə bir neçə iddia mövcuddur (məsələn, sifilisə yoluxmuş uşaqda Eubino). Bizim bu göstərişi təsdiqləmək imkanımız olmamışdır, lakin böyük insan beyninin patologiyasından bilirik ki, kontraktura ilə iflicin eyni vaxtda baş verməsi həm xüsusi lokalizasiyalarda, həm də lezyonun xüsusi şəraitində mümkündür.
Bir qayda olaraq, iflic əvvəlcə boş (şalaz) olur və kontraktura yalnız müəyyən, dəyişkən, anamnezdən müəyyən edilə bilməyən bir müddətdən sonra meydana çıxır. Uşaqlar müşahidəyə gətirildikdə, 1. kontraktura mövcud ola bilər, 2. olmaya bilər, çünki o, a) hələ inkişaf etməmişdir, b) artıq keçmişdir.
Bununla bağlı mühakimə hər bir ayrı-ayrı halda kontrakturanın intensivliyinin böyük tərəddüdlərə məruz qalması səbəbindən pozula bilər. İlk müayinə zamanı kontrakturadan azad görünən bir hal, başqa bir gündə ikinci müayinə zamanı əzələ gərginliyinin əhəmiyyətli dərəcələrini aşkara çıxara bilər. Az-çox ağır olan hər hansı bir halda kontraktura heç vaxt müşahidə olunmamış qalmır.
Yeni bir qızdırmalı xəstəlikdən və ya konvulsiyaların təkrarlanmasından sonra mövcud kontrakturaların çox əhəmiyyətli dərəcədə artması asanlıqla təkrarlana bilən bir müşahidədir.
Məlum olduğu kimi, böyüklərdə heç də hər hemiplegiya kontraktura ilə müşayiət olunmur; əksinə, iflic yaxşılaşa və yox ola bilər, halbuki heç vaxt kontraktura inkişaf etməmişdir. Eyni şey serebral uşaq iflicinə də aiddir; burada da, sonradan misallarla əsaslandırılacağı kimi, iflicin tez yox olduğu və kontrakturanın heç vaxt müşahidə edilmədiyi formalar vardır. Lakin maraqlı, amma cavablandırıla bilməyən bir sual budur: serebral uşaq iflici kontraktura inkişaf etmədən davam edə bilərmi? Bəzi anadangəlmə hallar belə görünür; lakin təbii ki, onlarda əvvəllər kontrakturanın olub-olmadığı bilinmir.
Əgər kontraktura əmələ gəlmişsə, onda sonrakı gedişat iki cür ola bilər. Ya kontraktura qalır
Kontrakturalar, vətər refleksləri, duruş və yerimə.
iflic qeyri-müəyyən müddət ərzində davam edir və nəhayət, ətrafların kontraktura vəziyyətlərində fiksasiyasına gətirib çıxarır. Bundan sonra bu vəziyyətlərdə qopmalar olmadan dəyişikliklər yaratmaq mümkün olmur. Sümüklər və oynaqlar yeni formalar almış, əzələlər daimi olaraq qısalmış və dərin xloroform narkozunda belə uzadılmır. Kontrakturanın bu son nəticəsini kontrakturanın özündən fərqləndirmək üçün uyğun bir ad yoxdur. Biz buna erkən gənclikdə serebral iflic keçirmiş yetkin şəxslərdə rast gəlirik; bu, bəlkə də daha ətraflı tədqiqata layiqdir.
Yaxud da intensiv iflic və kontraktura mərhələsindən sonra ikinci — yaxşılaşma mərhələsi başlayır. Kontraktura yüksək dərəcəyə çatmış olsa belə, yenə də yox olur və bu, adətən, ifliclə eyni həcmdə baş verir. Kontrakturanın müəyyən intensivliyindən sonra bu yaxşılaşmanın artıq gözlənilməməsi barədə heç bir işarə yoxdur. İndi çox vacibdir ki, kontrakturanın bu geriləməsi nə bütün yerlərdə, nə də bütün yerlərdə eyni vaxtda baş verməlidir. Qol və ayaq bu cəhətdən, artıq göstərildiyi kimi, adətən fərqli davranır. Qolda kontraktura artıq keçmiş ola bilər; ayaqda isə (burada o, hər halda, əsasən hipertoniya şəklində təzahür edir) hələ də davam edə bilər, bəzən isə əksinə, daha tez ayaqda yox olur. Qolun özündə də bəzən çiyin oynağı və ya dirsək oynağının hələ kifayət qədər gərginlik göstərdiyi, barmaqların isə artıq boşalmış və hərəkətli olduğu müşahidə edilir, başqa hallarda isə yalnız barmaqlarda kontrakturanın qalığını aşkar etmək mümkün olur. Yaxşılaşmanın başlanğıcı ilə əvvəllər iflic olmuş ətraflarda posthemiplegiya hərəkət pozğunluqları bu qədər tez-tez təzahür etdiyindən, kontrakturanın yuxarıda qeyd olunan xüsusiyyəti nəticəsində belə bir hal baş verə bilər ki, məsələn, ön qolda artıq atetoz nəzərə çarpır, yuxarı qol isə hələ də sərt kontraktura vəziyyətində bədənə sıxılmış şəkildə daşınır. Qısası, kontraktura, eləcə də posthemiplegiya xorea iflic olmuş ətrafların hər bir hissəsini fərdi şəkildə və digər hissələrin vəziyyətindən asılı olmayaraq tuta bilər.
Kontrakturun yayılma formasındakı bu sərbəstlik uşaqlarda da, böyüklərdə də serebral hemiplegiyada iflicin davranışına nisbətən diqqətəlayiq bir ziddiyyət göstərir. Serebral iflic hər dəfə bədən üzvlərindəkindən daha çox son oynaqlarda güclü olur; kontraktura isə orada və ya burada ən güclü ola bilər. Dirsəkdə əyilmə və açılmanın barmaq hərəkətlərinin oyunundan daha çox zədələndiyi heç bir hal müşahidə olunmur, əksinə, dirsəyin hələ də sərt, barmaqların isə artıq boşaldığı çoxlu hallara rast gəlinir.
Şternberq serebral uşaq iflicinin kontrakturaları haqqında belə bir fikir irəli sürür ki, onlar bir tərəfdən "daha hərəkətli", digər tərəfdən isə böyüklərdəki hemiplegiya zamanı baş verən kontrakturalardan "daha güclü"dür. Onları "daha hərəkətli" adlandırmaq olar, çünki ehtiyatla hərəkət edildikdə onları aradan qaldırmaq daha asan mümkün olur; daha güclü təsir bağışlamalarının səbəbi isə ondan ibarətdir ki, atrofiyaya uğramamış əzələlər daha böyük qüvvə ilə üzvü, həm də dəyişkən vəziyyətlərdə fiksə edir. Digər hallarda isə infantil serebral iflic zamanı da sabit vəziyyətdə güclü kontraktura inkişaf edir.
Uşaqların hemiplegiya formalı serebral iflicində reflekslərin tədqiqi, ehtimal ki, bu sahədə tapıla biləcək bütün nəticələri hələ verməmişdir. Refleksin güclənməsi, xüsusən diz refleksinin güclənməsi, qayda təşkil edir və yalnız "xoreatik parez" zamanı olmaya bilər. Lakin həm Zaks, həm də Freyd və Ri ayrı-ayrı halları qeyd edirlər ki, orada bilinməyən səbəblərdən diz refleksləri güclənməmiş, hətta azalmışdır.
Ağır spastik parezlərdə refleksin güclənməsi çox vaxt ikitərəfli olur. Refleksin güclənməsi ümumiyyətlə kontrakturadan daha tez-tez rast gəlinir, ayaq klonusu isə nadir deyil.
Serebral uşaq iflicində yerimə yerişi əsasən iflic olmayan tərəfin ayağının zədələnmədən qalıb-qalmamasından asılıdır. Birinci halda yeriş çox vaxt tipik hemiplegiya xarakteri daşıyır: omba oynağında dairəvi fırlanma, bundan başqa, ayağın dorsal fleksiyasının açıq-aşkar pozulması səbəbindən çox vaxt dizdə atılma ("Stepping") müşahidə olunur.
Digər hallarda ayağın equinus və ya equinovarus şəklində yanlış vəziyyətdə olması diqqəti ən çox çəkən əlamətdir. Bu, o dərəcədə ağır ola bilər ki, balaca xəstə, Marienin ifadəsi ilə desək, „marche litteralement sur ses orteils". Bununla yanaşı, astraqalın subluksasiyası da az-az hallarda müşahidə olunmur.
Hər iki ayaq iflic olubsa, yəni müəyyən dərəcədə spastik paraplegiya varsa, yerimənin xarakteri daha çox pozulur, bədənin vəziyyəti ehtiyatlı olur, addımlar kiçik olur, çox vaxt ataktik xarakter aşkar edilir və ya yerimə aşkar edilmiş spastik paraplegiyadan çıxarıla biləcəyindən daha çox pozulur.
9. Göz əzələlərinin və görmə pozuntuları; həssaslıq pozuntuları.
Ayrı-ayrı hallarda hemiplegik serebral iflic zamanı göz əzələlərinin iflici də müşahidə edilmişdir ki, bunlar böyüklərdə hemiplegiyada olduğu kimi klinik mənzərəyə aid deyildir, lakin zədələnmənin lokal əlaməti kimi əhəmiyyətlidir.
Bu cür yeganə otopsi nəticəsi olan hal Vallenberqə məxsusdur. O, göz hərəkəti sinirinin iflici ilə növbələşən bir
Göz əzələlərinin və görmə pozuntuları; həssaslıq pozuntuları.
Sol tərəfli hemiplegiya göstərilmiş və autopsiya (sağ beyin ayağında noxud böyüklüyündə kista) vasitəsilə özünün qaneedici izahını tapmışdır. Menzin bir halında (seksiyasız) daha mürəkkəb pozuntular müşahidə edilmişdir; yəni iflicin əks tərəfində tam okulomotorius parezi (xarici və daxili budaqlar), iflic tərəfində isə natamam (R. sup., R. inf.). Bu halda da beyin ayağı ocağının mövcud olduğu qəbul edilməli idi. Freyd və Rienin bir halında dəyişkən okulomotorius iflicinin qalıqları (ptoz) aşkar edilmişdir; həmin müəlliflərin başqa bir müşahidəsində yeni xəstəlik tutmasından (qızdırma və konvulsiyalarla) sonra əvvəllər mütləq mövcud olmayan dəyişkən abducens iflici meydana çıxmış, bu iflic qısa müddətdən sonra geriyə inkişaf etmişdir.^)
Bu təcrid olunmuş hallar müəyyən prinsipial əhəmiyyət daşıya bilər. Çünki onlar bütün digər cəhətlərdən (etiologiya, iflicin gecikmiş xorea ilə əvəzlənməsi, epilepsiya) infantil serebral iflic adına iddia edə bildiklərinə görə, bizi infantil serebral iflic üçün yalnız uclar və ya böyük beyin hemisferlərində lokalizasiyanı postulat kimi irəli sürməkdən çəkindirirlər.
Homonim lateral hemianopsiya birtərəfli ifliclə yanaşı ilk dəfə 1889-cu ildə Freyd tərəfindən təsvir edilmişdir. Sonralar Freyd və Eie, Sileks, Henşen, Koppen, Köniq, Lammers tərəfindən başqa müşahidələr aparılmışdır. Bütövlükdə, hemianopsiya hemiplegik serebral iflicin kifayət qədər nadir qismən təzahürüdür; Zaks uşaqlarda beyin ifliclərinə dair mühazirəsində bildirir ki, o, özünün — açıq-aydın çox zəngin olan — təcrübəsində buna yalnız 8 dəfə rast gəlmişdir. Freyd-Eie halları çox gənc xəstələrə (ən gənci 11 aylıq idi) aid idi ki, onlarda ağır spastik parez, qıcolmalar altında qəfil xəstəlik başlanğıcı, təkrarlanan epileptik tutmalar, afaziya və hemianesteziya ilə ağırlaşma müşahidə olunurdu. Diqqətəlayiq haldır ki, hər üç uşaq hemiplegik serebral iflic xəstələrində adətən olduğu kimi apatik və intellektual cəhətdən sıxılmış deyildi, əksinə şən və hərəkətli, hətta motor təzahürlərində də qorxmaz idi. Görmə sahələrinin perimetrik yoxlanılması, təbii ki, mümkün deyildi; bir halda oftalmoskopdan istifadə etmək mümkün olmuş və göz dibinin normal olduğunu göstərmişdir. Hemianopsiya uşağın itirilmiş görünüş sahəsi yarısındakı əşyalara biganəliyi və görülən və arzu olunan şeyləri görmə sahəsinin digər yarısına keçirdikdə onun acizliyi və ümidsizliyi ifadəsindən tanınmışdır. Uşaqlardan birinin anormal baş mövqeyi var idi və o,
*) Diplegiyalar klinikasında göz əzələlərinin iflicinə dair digər məlumatlar (Köniq).
O, itirilmiş əşyanı başın və bədənin ardınca hərəkəti ilə yenidən tapmağı öyrənmişdi; digəri isə bu hiyləni müşahidə dövründə mənimsəmişdi. Hemianopsiyanın geri çəkilib-çəkilmədiyini, yoxsa görmə pozuntusunun yaxşılaşmasının bu cür köməkçi vasitələrdən istifadə ilə bağlı olub-olmadığını heç vaxt müəyyən etmək mümkün olmadı.
Pall-König-in işi, əvvəlki xəstəliyindən qalıq kimi təcrid olunmuş facialis parezi daşıyan və epileptik tutmalardan əziyyət çəkən (səh. 59-da qeyd olunan hal ilə eyni) yaşlıca bir qıza aid idi. Bu uşaq on ikinci yaşında yeni bir status epilepticusdan sonra facialis parezi ilə eyni tərəfli hemianopsiya qazandı; onun ayırıcı xətti xəstəliyin onuncu günündə fiksasiya nöqtəsindən keçirdi. Sonralar hemianopsiya geri çəkilməyə başladı, mərkəzi görmə sahəsi azad oldu, eyni zamanda hər iki tərəfdə konsentrik daralma müəyyən edilə bildi. Hər iki simptom üç ay sonra yenidən yoxa çıxmışdı, lakin hemianopik pozğunluq daralmadan daha əvvəl, daralma isə ümumiyyətlə birincidən asılı olmayaraq davranırdı.
Lamraersin[1] halında hemianopsiya hemiplegiya, afaziya və psixi pozğunluqla yanaşı skarlatina nefriti zamanı meydana çıxmış, lakin xəstəliyin bitməsindən əvvəl yox olmuşdur.
Hemiplegiya ilə yanaşı hemianopsiyanın başqa bir halını da Sileks təsvir etmişdir; bunun səbəbi morfin zəhərlənməsi idi. Daha mürəkkəb, lakin yenə də həmin çərçivəyə aid olan bir müşahidə Fritşeyə məxsusdur. Bu müəllif ağır göy öskürəyi zamanı pnevmoniyaya tutulmuş ikiyaşlı uşaq haqqında məlumat verir. Sonuncunun davam etdiyi müddətdə koma və əsasən sağ tərəfli qıcolmalar meydana çıxdı. Uşaq dərin apatiyadan oyandıqdan sonra müəyyən edildi ki, onda görmə pozuntusu var, əşyaları tanımır, həmçinin eşitdiyi sözləri başa düşmürdü. Bir müddət sağ tərəfli hemianesteziya müşahidə olunurdu. İflic yox idi, yalnız sağ üz sinirinin parezi vardı, sağ qolun hərəkətləri ataktik idi. Yaxşılaşma irəlilədikcə görmə pozuntusunun hemianopik olduğu aydın şəkildə müəyyən edildi. Təxminən yarım il sonra tam sağalma baş verdi.
Fritzschenin müşahidə etdiyi simptomlar, görünür, sol tərəfin bütün arxa hissəsinin funksional sıradan çıxmasına uyğun gəlir
Göz əzələlərinin və görmə pozuntuları; həssaslıq pozuntuları.
Hemisfer, bu zaman ön hemisfer hissəsinə qıcıqlandırıcı təsir — sol tərəfli qıcolmalar — meydana gəlmişdi. Fritşe subaraxnoidal boşluğa böyük qanaxma olduğunu ehtimal etməyə meyllidir.
Dəri həssaslığının pozulması uşaqlarda serebral iflic zamanı çox ikinci dərəcəli rol oynayır. Bunun ilk növbədə səbəbi ondan ibarətdir ki, uşaqlarda həssaslığın tədqiqi ən böyük çətinliklər törədir; lakin bundan başqa, onu da iddia etmək olar ki, uşaq yaşında üzvi beyin proseslərində həmin pozulmalar böyüklərdəkindən daha nadir təsadüf olunur. Məlumdur ki, artıq böyüklərin üzvi simptomatologiyasında həssaslıq pozulması hərəkət pozulması ilə müqayisədə xeyli arxa plana keçir. Xüsusilə serebral mənşəli hemianesteziya hemiplegiyadan daha nadirdir, bir qayda olaraq daha az mütləq və hər şeydən əvvəl daha keçicidir. Adi apopleksiyada hemianesteziya yalnız bir neçə gün davam edir; onun daha uzunmüddətli və ya daimi olması üçün xüsusi lokalizasiyalar tələb olunur.
Uşaqlarda hemiplegiya zamanı hemianesteziya — bütün şahidliklərə görə — daha da nadir görünür. Şarko və onun şagirdləri, vaxtilə hemi-xorea ilə hemianesteziyanın birgə təsadüfünə böyük əhəmiyyət verən və birincinin lokalizasiyasını bu münasibətə əsaslandıranlar, yenə də etiraf edirdilər ki, bu, uşaqların hemi-xoreasına aid deyil.
Lakin iflic olmuş ətraflarda ağrı hissinin azalması o qədər də nadir deyil. Məsələn, Qodar 86 hal arasında 38-də həssaslıq pozğunluqları haqqında məlumat verilmişdir. Bunlardan beşində tam hemianesteziya, doqquzunda cüzi pozğunluqlar müşahidə olunur, səkkizində isə üz və eşitmə iflic tərəfində zədələnmişdir. Onun özünün 15 müşahidəsi arasında üçü həssaslıq pozğunluğu ilə müşayiət olunur və o, bunların keçici xarakterini xüsusi vurğulayır. Ulmon öz halları arasında üçünü göstərir ki, onlarda dəri həssaslığının yarımqütblü pozğunluğu müəyyən edilmişdir; hamısı epilepsiya ilə ağırlaşmış ağır hallardır.
Praktiki olaraq tamamilə əhəmiyyətsiz olan həssaslıq pozuntusundan daha böyük rol oynayan, eyni dərəcədə nadir rast gəlinən həssas qıcıqlanma hadisələridir ki, bunlar iflic olmuş ətraf üzvlərində ağrılar şəklində meydana çıxır. Bu ağrıları güclü kontraktura və şiddətli spontan hərəkətlərlə birlikdə təsadüf edildikdə, oynaqların və əzələlərin dartılması ilə əlaqələndirməyə meyl etmək olar. Lakin bu izahatdan əl çəkmək lazımdır, çünki ədəbiyyatda analoji hallar, məsələn, Şarkeyin (atetoz və yuxarı ətrafın həddindən artıq hərəkətli spazmları) təsvir etdiyi hal heç bir ağrılılıq barədə məlumat vermir. Deməli, bu həssas qıcıqlanma simptomlarını əzələ sisteminin vəziyyətindən asılı olmayan kimi başa düşmək lazımdır. Məlum olduğu kimi, tamamilə oxşar ağrılı parestiyalara böyüklərdə beyin iflicinin həm xəbərçiləri, həm də sonrakı təzahürləri kimi rast gəlinir.
Artıq Cazauvielh uşaqlarda serebral iflicin təsvirində iflic olmuş ətraflarda ağrıları qeyd etmiş, başqa müəlliflər də bunu təsadüfən təsdiqləmişlər. Iconographie de la Salpêtrière-in II müşahidəsi iflic olmuş qolda tutmalarla (elancements) müşayiət olunan, tutma şəklində təzahür edən kəskin ağrılardan, həmçinin həmin ətrafların oynaqlarında ağrı və xırıltıdan əziyyət çəkirdi. Iconographie müəllifləri tamamilə ümumi şəkildə göstərirlər ki, iflic olmuş ətrafın oynaqları, xüsusən çiyin və dirsək, tutma şəklində təzahür edən ağrıların mənbəyidir. Autopsiyada isə "de l'arthrite" dəyişikliklərindən bəziləri aşkar edilir.
Bu pozğunluq da yetkinlərdə tanınan posthemiplegik oynaq xəstəliklərində öz analoqunu tapırdı.
Hemianesteziya və hemianopsiya kimi simptomlar "hemiplegiya xarakterli serebral iflic" anlayışının qavranılması üçün həlledici əhəmiyyət daşıyır, belə ki, onlar bizi adın hərfi mənasından kənara çıxmağa məcbur edir və bu tez-tez rast gəlinən xəstəliyin yalnız hərəki boz maddə ilə məhdudlaşan sistem xəstəliyi hesab edilə bilməsi ehtimalını tamamilə aradan qaldırır. Zədələnmənin lokalizasiyası uşaq serebral iflicinin mahiyyətini təşkil edə bilməz. Bunu patoloji anatomiya da təsdiqləyir: o, hemiplegiya xarakterli serebral iflic zamanı ən müxtəlif digər qabıq və ya beyin sahələrində hərəki bölgəyə köçürüldükdə oradan hemiplegiya yaradacaq eyni zədələnmələri aşkar edir. Buna görə də, təcrid olunmuş şəkildə aşkar edilmiş hemianopsiyanın hemiplegiya xarakterli serebral iflicə aid edilməsi tamamilə etirazsız olardı, bir şərtlə ki, digər klinik məqamlar (etiologiya, gedişat, ağırlaşmalar) uyğunluq göstərsin.
1. Yetkin insanda olduğu kimi, əsl afaziya kimi, artıq qazanılmış nitq qabiliyyətinin pozulması kimi. Xəstəlikdən əvvəl müəyyən söz ehtiyatına malik olan uşaq indi həmin ehtiyat daxilində məhdudlaşmış vəziyyətdə qalır, ən pis halda isə müxtəlif mənaları bağlamağa məcbur olduğu tək bir səs ifadəsi ilə kifayətlənməli olur. Bu hallarda afaziya ocaq simptomu olur.
2. Bir çox hallarda müşahidə edilir ki, xəstəlikdən əvvəl hələ danışmağa başlamamış uşaqlar danışmağı başqalarına nisbətən gec öyrənir, yaxud danışmağı öyrənməkdə olarkən xəstəlikdən sonra heç bir tərəqqi etmir və ya yalnız çox ləng tərəqqi edirlər. Bu cür hallarda pozuntunu ocaq simptomu kimi qəbul etməyə haqq yoxdur, çünki uşaqlarda danışmanın gecikmiş inkişafı ümumiyyətlə beyin inkişafının zəifliyinin əlaməti kimi o qədər tez-tez rast gəlinir.
Uşaqlarda müəlliflərin "afaziya" kimi təsvir etdikləri hər şeyin həqiqətən bu adı layiq olub-olmadığı, onların çox vaxt dizartrik pozuntuları da daxil edib-etmədikləri şübhəlidir. Hemiplegik serebral iflicdə təmiz motor afaziyadan (Broka) başqa bir afaziya növü çox nadir hallarda müşahidə edilmiş kimi görünür.
Müəlliflər bu barədə həmfikirdirlər ki, hemiplegiyalı serebral iflicin afaziyası davamlı simptom deyildir. Qotar belə bir müddəa irəli sürmüşdür: "I1 est extremement remarquable que, quel que soit le cote de la lesion cerebrale, les individus hemiplegiques depuis leur enfance ne
heç vaxt afaziya göstərmirlər və bu, hətta bütün hemisfer
"gauche est atrophie!" Bernhardt bu iddianı yalnız cüzi dərəcədə məhdudlaşdırmışdır. Hemiplegik serebral iflic proseslərində məhz Broka sahəsinin heç vaxt davamlı zədələnməyə məruz qalmadığını güman etmək mümkün olmadığından, Kotarın xüsusi vurğuladığı bu vəziyyətdə erkən uşaqlıq dövründə bir hemisferin funksiyalarının digəri tərəfindən öz üzərinə götürülə bilməsinin sübutunu görmək lazımdır.
Beyin diferensiasiyasının aşağı səviyyəsinə uşaqlıq dövründə afaziya haqqında başqa bir müddəa da işarə edir ki, bu müddəa böyüklərin vəziyyətindən ikinci bir kənarlaşmanı aşkara çıxarır: yəni uşaqlarda afaziya nisbətən tez-tez sağ hemisferin zədələnmələri ilə də bağlı olur.
Wulff hətta 24 halın tədqiqindən sonra belə bir nəticəyə gəlir ki, nə zədələnmənin yerləşməsi, nə də yalnız yaş (danışma qabiliyyəti) dilin sonrakı inkişafının müəyyən edilməsi üçün böyük əhəmiyyət kəsb edir. Həmçinin birtərəfli iflicin intensivliyi ilə nitq pozuntusu arasında da heç bir paralel aparmaq mümkün deyil.
Aşağıdakı kiçik cədvəl müxtəlif müəlliflər tərəfindən sağ və sol tərəfli parezlərdə afazik pozuntuların hansı say nisbətində aşkar edildiyini göstərməlidir.
Sachs 20 afaziya halından 12-də sağ, 8-də isə sol tərəfli iflic aşkar etmişdir; Vulf 24 afaziya halından 9-da sağ, 15-də isə sol tərəfli iflic müəyyən etmişdir.
İnfantil serebral iflic zamanı afaziya ən ətraflı şəkildə Bernhardtın bir əsərində nəzərdən keçirilmişdir və onun nəticələrini aşağıdakı müddəalarda ümumiləşdirmək olar:
1. Əsl afaziya uşaq yaşında heç də nadir hallarda rast gəlinmir.
2. Onların etiologiyası üçün mühüm sayılan ilk növbədə böyüklərdə də müşahidə olunan həmin hallardır. Bundan başqa, uşaqlıq dövrünə xas olan sözdə "refleks afaziyalar" (həzm pozğunluqlarından sonra, bağırsaq kanalında qurdlar olduqda, psixi həyəcanlar zamanı və ümumi nevrozlarda nitqin itirilməsi), həmçinin kəskin infeksion xəstəliklərdən sonra afazik hallar.
3. Kəskin və xroniki beyin xəstəlikləri uşaqlarda da, böyüklərdə olduğu kimi, afaziya hallarına səbəb ola bilər.
4. Afaziya serebral uşaq iflicində tez-tez rast gəlinən simptomdur, çox vaxt müvəqqəti, nadir hallarda isə daimi olur. Halların böyük əksəriyyətində afaziya yalnız dolayı, müvəqqəti ocaq simptomu təşkil edir və daimi itki simptomu deyildir. Afaziyanın baş verməsi heç də həmişə eyni vaxtda mövcud olan ifliclə bağlı deyildir; hər ikisi eyni vaxtda daha ağır beyin zədələnməsinin simptomları kimi təzahür etdikdə, afaziyanın əsasında duran zədələnmələr, görünür, tez sağalır.
5. Afaziya birbaşa ocaq simptomu kimi meydana çıxdıqda belə, çünki zədə sol tərəfli nitq yolunu məhv etmişdir, kompensasiya
baş verir, belə ki, sağ hemisfer nitq funksiyasını öz üzərinə götürür və ya bəlkə də o, bu funksiyanı doğuşdan (solaxaylarda) artıq öz üzərinə götürmüşdür.
6. Nitq pozğunluğunun formasına gəldikdə, bu, əsasən (ataktik) motor afaziyasıdır.
Uşaqlıq dövründə afaziyadan bəhs edən klinik mühazirə Treytelə məxsusdur və o, Karusun daha əvvəlki işinə əsaslanır.
11. Posthemiplegiya hərəkət pozğunluqları.
Serebral uşaq iflicində iflic mərhələsi keçildikdən sonra qəsdən edilən hərəkətlər, xüsusilə də əvvəllər iflic olmuş əlin hərəkətləri normaldan fərqli şəkildə yerinə yetirilir; dəqiq təhlil zamanı bu hərəkətlərdə üç patoloji elementi ayırd etmək mümkündür: 1. spastik, 2. ataktik, 3. xoreatik.
1. Bu hallarda iradə hərəkətini spastik adlandırmaq olar, çünki o, hərəkətə gətirilən əzələlərin həddindən artıq gərginliyi ilə yerinə yetirilir. Ayrı-ayrı kontraksiyaların müddəti artmış görünür, bununla da hərəkət forması qıcolma xarakteri alır. Bu, həm aidiyyəti ətrafda hələ kontraktura olduqda, həm də o olmadan baş verir. Sonuncu halda demək olar ki, hərəkət zamanı spastik innervasiya vəziyyəti gizli kontrakturaya (en imminence) işarə edir; kontraktura da sonra adətən niyyət cəhdi ilə eyni vaxtda meydana çıxır.
2. Bu şəkildə baş verən hərəkət ataktik adlandırılmalıdır, çünki o, tabes ataksiyasında olduğu kimi, innervasiyanın uyğunsuz bölgüsü nəticəsində məqsədəuyğunsuzluq xarakteri daşıyır. Niyyət məqsədə ən yaxşı şəkildə çatmaq üçün tələb olunandan daha çox və ya başqa əzələ qruplarına yönəldilir, buna görə də hərəkət məqsədin ətrafında yırğalanır və ona ancaq dolayı yollarla çatır.
3. Nəhayət, bu hərəkət hələ də çox vaxt xoreyaya bənzər adını haqlı olaraq daşıyır, çünki onda elə impulslar meydana çıxır ki, qıcolma xarakteri ilə intensionun az-çox sabit saxlanılan məqsədəuyğun istiqamətini kəsir, necə ki, xoreyalı xəstələrin intensionlu hərəkətlərində bu baş verir.
Serebral uşaq iflicindən sonra ixtiyari hərəkətlərin necə yerinə yetirilməsi yuxarıdakı qeydlərlə yalnız təhlil edilmiş, təsvir edilməmişdir. Sonuncu həddən artıq çətindir və ən yaxşı halda müşahidənin özü ilə əvəz olunur. Bir qayda olaraq, hərəkətdə hər üç xarakterdən bir şey vardır və bu, xoreatik xarakterdir
Bir anlıq, ən nadir hallarda diqqəti cəlb edən odur ki, spastik-ataktik adlandırma ən nadir hallarda iflicin keçməsindən sonra iradi hərəkətin xarakteristikası üçün kifayət edir.
Ayaqlarda bu hərəkət pozğunluqlarını mümkün hərəkətlərin bu qədər az müxtəlifliyi səbəbindən yaxşı ayırd etmək olmur. Burada spastik xarakter üstünlük təşkil edir; hər iki ayağın iştirakı zamanı yeriş çox vaxt aydın şəkildə ataktik olur.
Bu, uşaqların serebral iflicinin böyüklərin iflicindən üstün olduğu, demək olar ki, yeganə hərtərəfli xüsusiyyət olan ixtiyari hərəkətin təsvir olunan xüsusiyyətində qeyd edilməyə layiqdir. Böyüklərdə hemiplegiyadan sonra əvvəllər iflic olmuş əldə aşkar edilən hərəkət pozğunluğu sadəcə spastik-paretik kimi təyin edilməlidir. Aydın ataksiya göstərən hərəkət növləri istisna təşkil edir; həmçinin spastik xarakter uşaq iflicində olduğu qədər güclü inkişaf etmiş nadir hallarda olur. Doğrudur ki, posthemiplegik hərəkət pozğunluğunun bütün növləri böyüklərdə də, qismən kifayət qədər yaşlı şəxslərdə də müşahidə edilmişdir, hətta ilk dəfə onlarda təsvir edilmişdir. Lakin böyüklərdə söhbət həmişə yalnız uşaqlarda daha tez-tez təsadüf edilən və intensionun spastik-ataktik xarakteri kimi demək olar ki, müntəzəm olaraq rast gəlinən eyni innervasiya pozğunluqlarının istisna hal kimi baş verməsindən gedir.
Erkən yaşda qazanılmış hemiplegiyanın əsl əlamətini məhz bu sinirqıcıqlanmalarda görən Vestfalın fikrincə, yalnız niyyət zamanı meydana çıxan hərəkət pozuntularına qoşulmuş hərəkətlər də aiddir.
Ən çox müşahidə edilən, iflic olmuş qolun yeriyərkən müxtəlif formalarda hərəkət etməsidir. Adətən kontraktura vəziyyətində sakit saxlanılan qol yeriyərkən ya bütün oynaqlarda sərt şəkildə uzanır, ya da arxaya çəkilərək bədənin yan divarına sıxılır. Elə hallar da olur ki, adətən sakit olan qol, uşaq yeriməyə başlayan kimi spontan hərəkətə (xorea və ya atetoz) keçir.
İflic çəkmiş ətrafın iradəsiz hərəkətə qoşulmasına dair çoxsaylı hallar barədə Qreydenberq özünün ətraflı monoqrafiyasında məlumat verir. Burada ən diqqətçəkən iki nümunəyə də yer verilə bilər:
Taylor: Uşaq on iki aylığında konvulsiyalarla dörd ətrafların iflicini keçirmiş və sol tərəfli iflic qalıb. Müşahidə zamanı beş yaşında idi. Qəflətən səs eşitdikdə, başına yüngül zərbə dəydikdə və digər təsirlər zamanı sol qolunu bədənin frontal müstəvisinə düz bucaq altında yol göstərən kimi irəli uzadırdı.
O, adətən yarıbükülü olan ayaqlarını bir qədər uzadırdı. Bununla üzü qorxu və təəccüb ifadəsi alırdı. Təxminən 30 saniyədən sonra qol yavaş-yavaş aşağı düşürdü.
Firbringer: 44 yaşlı xəstə Kranko, altıncı yaşında skarlatina və nefritdən sonra sağ tərəfdən iflic olmuşdur. O, atetozun xorea ilə kombinasiyası kimi şərh edilən posthemiplejik hərəkət pozğunluğu nümayiş etdirir. Bundan başqa, qolun qamçı kimi atılan hərəkətləri, qolun qəflətən yuxarı qalxması müşahidə olunur ki, bu da passiv hərəkət cəhdləri zamanı böyük güclə baş verir; nəticədə xəstə bir neçə dəfə öz iradəsinə zidd olaraq yad şəxslərə güclü zərbələr vurmuşdur.
Əgər tam iflic mərhələsinin gedişindən sonra demək olar ki, bütün hallarda iradi hərəkətin spastik-ataktik xarakteri müşahidə olunursa, onda çoxsaylı hallarda daha bir anomaliya, yəni əvvəllər iflic olmuş ətraflarda spontan hərəkətlərin meydana çıxması baş verir. Belə hallar bununla ikinci mərhələyə — "xoreya" mərhələsinə daxil olur və xəstəliyin birinci mərhələsi bütün serebral hemiplegiyalara xas olan iflicin məhdudlaşması ilə reqressiv xarakter daşıdığı halda, xoreya mərhələsi əksinə, proqressiya, tədricən pisləşmə xarakteri alır. Xoreyanın meydana çıxması ilə əvvəllər iflic altında əziyyət çəkmiş funksiyanın yenidən pisləşməsi başlayır, bu dəfə spontan hərəkətlərin müdaxiləsi ilə maneə törədilir. Bir qayda olaraq, xoreya başlayanda kontrakturalar da zəifləmiş olur; posthemiplegik xoreya ilə eyni vaxtda davamlı kontrakturanın yüksək dərəcəsi yalnız nadir hallarda rast gəlinir; kontrakturanın daha yüngül dərəcəsi, qismən və keçici kontrakturalar isə sonuncu hadisə ilə yaxşı uyğun gəlir.
Yetkinlərdə hemiplegiya zamanı bir dəfə formalaşmış kontrakturaların geri çəkilməsi nisbətən nadir hallarda baş verdiyindən, kontrakturanın daha az davamlılığında və iflicin ikinci, xoreatik mərhələsinin tezliyində uşaq hemiplegiyasının daha bir fərqləndirici əlamətini görmək olar.
Hemiplegik serebral iflic zamanı kontrakturalarla spontan hərəkətlər arasında orta hesabla mövcud olan ziddiyyət — ki bu, hər iki simptomun yüksək dərəcələrinin təsadüfi kombinasiyalarını istisna etmir — bir neçə tərəfdən vurğulanmışdır. Belə ki, məsələn, Iconographie de la Salpêtrière, səh. 41-də deyilir: L'hémiplegie, chez les malades atteintes d'atrophie cérébrale avec athétose ou hémichorée, diffère de l'hémiplegie des autres malades atteintes d'atrophie cérébrale sans phénomènes choréiques. Chez les premières, la paralysie est moins prononcée; d'un autre côté, chez elles encore, les jointures des
Əzələlərin iflici, adətən, ikinci qrupda mövcud olan bu daimi sərtliyi göstərmir. Nəhayət, əgər . . . müvəqqəti kontrakturaya malikdirlərsə, bu kontraktura daimi kontraktura kimi məğlubedilməz deyildir.
Qreydenberq: „Ümumi şəkildə qeyd etmək lazımdır ki, atetozda qeyri-iradi hərəkətlər və kontrakturalar bir-birinə tərs mütənasib vəziyyətdə durur: biri nə qədər zəifdirsə, digəri bir o qədər güclüdür — bu, gördüyümüz kimi, bütün posthemiplegiya pozuntuları üçün ümumi qanun kimi çıxış edən bir hadisədir." (S. 183.)
Liflənmə mərhələsinin nə qədər davam etdiyi, xoreyanın kontrakturanı nə qədər tez əvəz edə biləcəyi barədə ümumi bir ifadə mümkün deyil. Yetkin insanlara rast gəlinir ki, onlar hələ də serebral uşaq iflicinin birinci mərhələsini özlərində daşıyırlar və onlarda posthemiplegik qıcıqlanma hadisələrinin artıq baş verməyəcəyi şübhəsizdir. Belə hallarda iflic və kontraktura yetkinlərin adi hemiplegiyasında olduğu kimi, demək olar ki, daimi qalmışdır. Digər tərəfdən, elə müşahidələrə rast gəlinir ki, iflic və kontraktura cəmi bir neçə ay, hətta yalnız həftələr davam etmişdir (Iconographie de la Salpêtrière-in IV halında üç həftə) və güman etmək olar ki, kontrakturanın xoreya ilə əvəzlənməsinin artıq gözlənilmədiyi müəyyən bir zaman həddinə qədər bütün aralıq müddətlər ayrı-ayrı hallarda müşahidə edilə bilər.
1. Spastik iflic geriyə doğru inkişaf etdikdə xorea meydana çıxır, və bu ya a) hər iki ətraflarda, ya da b) yalnız bir ətrafda baş verir. (Spastik parez ilə gec xorea.)
2. Eyni zamanda xorea və spastik iflic baş verir. (Həqiqi qarışıq formalar.)
3. Əvvəlcədən bir ətrafların xoreyası meydana çıxır, digəri isə spastik iflic olur. (Keçid formaları.)
4. İflicin yerinə əvvəldən hər iki ətraflarda xorea meydana çıxır. (Xoreatik parez.)
Səhifə 41-də tipik kimi qəbul edilən birinci ehtimal ən çox rast gəlinən və hemiplegik serebral iflici təsvir edən bütün müəlliflərin diqqətini cəlb etmiş haldır, digər hallar isə yalnız tək-tək hadisələrlə təsdiqlənir, lakin bunun əvəzində yüksək nəzəri maraq doğurmağa layiqdirlər.
2-ci bənddə göstərilən xoreya ilə spastik iflicin zaman baxımından əlaqəsinə dair nümunələr Freyd-Rienin, Matyenin və
Hemiplegiyadan sonrakı hərəkət pozğunluqları.
Şarkey. Bu hallarda eyni zamanda həm yüksək dərəcədə kontraktura, həm də yüksək miqdarda spontan hərəkət mövcud olur və eyni zamanda müşahidə edilmişdir — yuxarıda qeyd edildiyi kimi, adətən bir-birini istisna edən hadisələr. Bu hallarda iflici tanımaq mümkün deyil, çünki o, digər iki fenomen tərəfindən örtülür. İntensiya cəhdi edildikdən sonra xoreatik və ya atetotik xarakterli ən şiddətli spontan hərəkətlər meydana çıxır ki, bunlar da təsirlənmiş əzələlərin spastik həddindən artıq innervasiyası şəraitində baş verir; bu hərəkətlər dayandıqda isə üzvlər kontrakturalar vasitəsilə fiksasiya olunur. Beləliklə, elə təəssürat yaranır ki, söhbət dəyişkən kontrakturalardan (mobile spasms) gedir ki, bunlar da spontan xorea impulsları vasitəsilə bir vəziyyətdən digərinə keçirilir. Bu hallardan bəzilərinə Benediktin verdiyi təsvir tamamilə uyğun gəlir; onu burada qeyd etmək istəyirəm və Şarkeyin öz hallarından birində apardığı müşahidələr demək olar ki, hərfi şəkildə bu təsvirlə üst-üstə düşür. Bu cür halların göstərdiyi hadisələrin dəyişkənliyini başa düşmək üçün ona həm də onu əlavə etmək lazımdır ki, burada kontrakturalar hər yerdə olduğu kimi intensivliyində böyük tərəddüdlər göstərir, yuxuda tamamilə dayanır, hətta müəyyən istirahət vəziyyətlərində hiss olunmaz ola bilər.
Benedikt (1. c. səh. 219): „Lakin nə iflic, nə də kontrakturalar mövcuddur, əzələ gərginlikləri vardır ki, onlar ya spontan surətdə meydana çıxır və o zaman hətta sakitlik halında da patoqnomik vəziyyət yaradır, ya da yalnız aktiv və passiv hərəkətlər vasitəsilə törədilir. Gecə bu gərginliklər, eləcə də adətən serebral kontrakturalar yox olur və diqqət başqa yerə yönəldikdə daha az nəzərə çarpır. Onlar sakitlik halında və hərəkətlər zamanı həmişə eyni əzələ qrupunda olmur, xüsusilə aktiv hərəkətlər zamanı başqa əzələ qruplarına keçir. Əzələ gərginlikləri antaqonist hərəkətlərə az-çox mane olur və çox vaxt elə olur ki, məsələn, bunların sayəsində açılma çətinləşir və patoqnomik bükülmə vəziyyəti meydana çıxır. Xəstə yalnız böyük səy göstərməklə açır və o zaman belə ola bilər ki, patoqnomik açılma vəziyyəti yaranır və bükülmə vəziyyətinə keçid çətinləşir. Bu xəstəlikdə rast gəlinən əzələ fəaliyyətinin başqa bir pozulması ondan ibarətdir ki, aktiv hərəkət antaqonist əzələ qrupunda baş verir. Məsələn, baş barmağın patoqnomik oppozisiya vəziyyəti mövcud olsun; xəstəyə deyirlər ki, barmağı uzaqlaşdırsın, lakin o, bunu bacarmır. Ondan daha güclü oppozisiya etməyi tələb edirlər və baş barmaq uzaqlaşdırma vəziyyətinə keçir."
Belə hallarda, yəni iflicin, kontrakturun və spontan xoreyanın dəyişən dərəcələrinin eyni vaxtda təzahürü ilə səciyyələnən hallarda, əvvəlcə boş, sonra isə spastik iflic mərhələsi müşahidə olunur
Verilmişdir. Hərəkət pozğunluğu dərhal yuxarıda təhlili verilmiş mürəkkəb mənzərəni təqdim etmişdir.
İki əsas hemiplegik serebral iflic tipinin — spastik və xoreatik parezin — müxtəlifliyini nəzərə alaraq, belə halları əsl qarışıq formalar adlandırmaq, bəlkə də, yersiz deyildir. Onların tanınması, təbii ki, anamnezə, yəni inkişafa əsaslanır. Məsələn, Şeyber canlı atetozun dəyişkən, çox intensiv kontrakturalarla («tonik qıcolmalarla») birləşməsi ilə səciyyələnən bir hal təsvir etmişdir. On altı yaşlı xəstədə üzün də sol tərəfli parezi, sol üz yarısının və ətrafların hemiatrofiyası, lakin sol qolun əzələlərinin hipertrofiyası, sol qolun yuxarı hissəsində hissiyyatın zəifləməsi, atetoz və mobil spazm müşahidə olunurdu; bu spazmlar qarşısında atetoz, Şarkinin halındakı kimi, geri çəkilirdi; qolda ayaqdan daha şiddətli idi. Lakin Şeyberin halı qarışıq parezə deyil, spatxoreya ilə müşayiət olunan spastik parezə uyğun gəlir. Xəstəlik 7-ci yaşda huşsuzluq və tam sol tərəfli ifliclə başlamış, sonra qızdırma və beş həftəlik yataq dövrü əlavə olunmuşdur. «Qıcolmalar» xəstə artıq yeriyəndən sonra meydana çıxmışdır. Şeyberin hemiatrofiyanı uşaq iflici ilə əlaqələndirməyib, embrional quruluşun bir xüsusiyyətindən törətmək istəməsi, şübhəsiz ki, əsassızdır. Xəstə, deyilənə görə, doğumdan səkkiz gün sonra eklamptik tutmalar keçirmişdir.
4-cü qrup, serebral uşaq iflicinin ikinci mərhələsinin təəssüratını tamamilə yaradan, yəni xoreyanın üstünlük təşkil etməsi ilə birinci mərhələnin adi hallarından, kontrakturaların geri çəkilməsi ilə isə təzəcə təsvir edilmiş qarışıq formalardan fərqlənən və anamnezi də mümkün olan bütün dəqiqliklə onların heç vaxt boş və ya spastik iflic mərhələsindən keçmədiyini təsdiqləyən hallardan təşkil olunur. Belə hallar xoreatik parez adlandırıla bilər. Onlar sanki serebral uşaq iflicinin birinci mərhələsini atlamış və əvvəldən ikinci mərhələdə meydana çıxmışdır. Əsas simptomlarının, yəni xoreyanın artması səbəbindən onlar proqressiya təəssüratı yaradır. Bu halların hərəkət pozğunluğunu erkən xoreya adlandırmaq olar, adi tipik halların ikinci mərhələsininkini isə Toddan bəri hemiplegik kontrakturaların adlandırılmasında qəbul edilmiş qaydaya uyğun olaraq gec xoreya adlandırmaq olar. Burada dərhal qeyd etmək lazımdır ki, erkən və gec xoreya simptomatik təzahürünə görə fərqlənmir. Xoreatik parez də əsasən spastik iflic mərhələsinin olmamasını aşkara çıxaran anamnez vasitəsilə tanınır.
«Serebral iflic» adı Freyd və Rie tərəfindən irəli sürülmüşdür, hərçənd ki, bu müəlliflər heç də sözügedən xəstəliyi ilk dəfə tanıyanlar olmamışlar. Bu xəstəlik ilk dəfə Olmon tərəfindən «ilkin hemiatetoz» kimi təsvir edilmiş, lakin müstəqil xəstəlik kimi tədqiq edilməmişdir.
Bu, Freydin «Die infantile Cerebrallähmung» (1897) monoqrafiyasının ALMANCA orijinalı DEYİL — uşaq serebral iflicləri haqqında əsəridir. Mətn köhnə nəşrdən OCR vasitəsilə əldə edilib, buna görə də onda tanıma xətaları VAR (məsələn, «Voransteht» əvəzinə «voransteht», «ill dem» əvəzinə «in dem»). Mənasını oxu və DÜZGÜN alman mətnini tərcümə et, OCR səhvlərini köçürmə. XIX əsr tibbinin ciddi elmi üslubunu qoru. Tibbi terminləri Azərbaycan tibb ənənəsinə uyğun ver (iflic, hemiplegiya, diplegiya, serebral, korteks, hemisfer, spastik, epilepsiya, idiotiya, atetoz, kontraktura). Alimlərin adlarını (Little, Heine, Strümpell, Charcot, Nothnagel, Marie) Azərbaycan transliterasiyasında ver. Latın adlarını və əsərlərin adlarını olduğu kimi saxla. YALNIZ abzasın tərcüməsini qaytar. Bu primar atetozu aid olduğu yerə, yəni serebral uşaq iflicinə aid etməyin əsaslandırılmasını sübut etmək çətin deyil. Hər şeydən əvvəl, atetoz yalnız bir simptomdur və «primar atetozlar» ancaq müvəqqəti bir adlandırma kimi qəbul edilə bilər. Bundan başqa, bu sözdə primar atetoz halları tipik serebral uşaq iflici halları ilə kəsintisiz keçid formaları silsiləsi vasitəsilə bağlıdır. Hamısında müəyyən dərəcədə parez aşkar olunur — bəzən daha yüngül, bəzən daha ağır təsdiq edilir — ya həmin hərəkətsiz ətrafların özündə, ya da üz asimmetriyası şəklində ifadə olunur. Bir çoxunda atrofiya və ya hipertrofiya tapılır; spontan hərəkətin təzahür forması tipik spastik parezin ikinci mərhələsində müşahidə edilənin tam eynidir. Spastik mərhələnin olmaması, qeyd edildiyi kimi, həmin hallarla izah olunur ki, burada birinci mərhələ çox qısa olur və bir neçə həftədən, bəlkə də daha qısa müddətdən sonra xoreatik mərhələ ilə əvəz olunur. Kontrakturun olmaması o qədər də təəccüblü görünmür, əgər həqiqi qarışıq formaları xatırlasaq ki, bunlarda primar xorea və ya atetoz eyni zamanda daha yüksək dərəcədə kontraktura ilə birlikdə rast gəlinir. Nəhayət, bir tərəfin hər iki ətraflarının müxtəlif dərəcədə iştirakı bütün bu formaların bir-birinə aid olduğuna dair ən qəti sübutu verir. Müəlliflər tərəfindən tipik kimi təsvir edilən primar atetozlarda belə, qolda atetozun ayaqdan daha güclü olduğu, ayaqda isə əksinə, parezin paralitik vəziyyət və yerimə pozuntusu şəklində aydın şəkildə özünü göstərdiyi danılmazdır. Bəzən ətrafların bu nisbəti də bir dəfə əksinə olur.
Elə hallar var ki, bu fərq çox kəskin şəkildə nəzərə çarpır:
Qrup 3, keçid formaları. Bir ətraflar başlanğıcdan xoreyaya məruz qalmış, digəri isə hələ də və bəlkə də həmişəlik adi spastik parezanın simptomlarını göstərir. (Freyd-Rienin və Eulenburqun 2-ci halı.) Əgər burada birincili atetozun özünəməxsusluğunda israr edilsəydi, bu xəstələr barədə demək lazım gələrdi ki, onlar eyni zamanda iki müxtəlif xəstəlik vəziyyətindən əziyyət çəkirlər: qolun birincili atetozundan və ayağı tutmuş monoplegik serebral uşaq iflicindən.
Bu, ədəbiyyatda, hətta Freyd və Eie qədər də, təsadüfi işarələrə rast gəlmək mümkündür ki, bunlardan da haqq qazandırmağı...
Xoreatik parezin inkişafı üçün əsas verə bilərdi. Beləliklə, Şarko hemixoreya haqqında mühazirəsində eyni fikrə yaxınlaşaraq deyir: „Mais il peut arriver en pareil cas, tres exceptionellement, il est vrai, que I'hemiplegie fasse place, pour ainsi dire des i'origine, a une hemichoree en tout semblable a celle que nous decrivions tout a I'heure" (s. 305, c. II). Lakin burada təsvir olunan iki halldan birincisi iflic mərhələsini keçdiyi şərtini heç də ödəmir.
Bənzər təəssüratlara hemiplegiyalı serebral iflicin klinikasından əsaslanaraq, görünür, P. Mari özünün «Dictionnaire encyclopedique»dəki məşhur məqaləsində etdiyi təsnifat cəhdi də əsaslanır. Mari deyir ki, serebral uşaq iflicinin uzun müddət davam etməsindən sonra xəstələrin görünüşündə iki klinik tipi ayırd etmək olar; bunlar, həqiqətən də, bütün keçid formaları ilə bir-biri ilə bağlıdır, yəni: a) kontraktura və ətrafların açıq-aşkar şikəstliyi olan tip (birinci mərhələdə qalmış spastik parezin son nəticəsi) və b) həqiqi atetozlu tip: «Burada ətraflar şikəst, hərəkətsiz və kontrakturalı deyil, əksinə, demək olar ki, sağlam tərəfin ətrafları ilə eyni həcmdə görünür və kontraktura ilə fiksə olunmaq əvəzinə, demək olar ki, fasiləsiz bir sıra hərəkət impulsları ilə özünü göstərən anormal hərəkətlilik nümayiş etdirir». Göründüyü kimi, xoreatik pareza Marinın b) tipinə düşərdi, yalnız o fərqlə ki, bu tip spastik parezaların spastik xoreya ilə son nəticələrini də əhatə edir. Marinın təsnifatı ümumiyyətlə yalnız sonrakı illərdə serebral uşaq iflicinin mənzərəsinə aid edilir, spastik iflic mərhələsinin buraxılmasını nəzərə almır və xoreatik pareza üçün müəyyən edilə bilən digər klinik xüsusiyyətlərdən də istifadə etmir.
Bu tədqiqatlardan belə nəticə çıxır: dərhal xorea mərhələsinə keçən hallar bundan başqa aşağıdakılarla səciyyələnir:
18 serebral iflic halının müqayisəli cədvəli.
Dörd yaşında. Atetozun artması, kontrakturun azalması
Rubede əlin atetozi. Çox aydın ataktik-spastik xarakter
Mən bu mətnin azerbaycan dilinə tərcüməsini verə bilərəm, lakin diqqətə çatdırmaq istəyirəm ki, göndərdiyiniz fraqment çox qısadır və əsasən OCR xətalarından ibarətdir. "i'U Jahre, ^ 2 Jahre || Schreek dnreh Trauma" ifadəsi tam mətn deyil — burada "i'U" (ehtimal ki, "1½" və ya "11"), "^" (ehtimal ki, "ca." və ya rəqəm), "Schreek dnreh" (ehtimal ki, "Schreck durch" — "qorxu nəticəsində") kimi pozulmuş hissələr var. Düzgün tərcümə üçün mənə tam cümlə və ya paraqraf lazımdır. Zəhmət olmasa, tərcümə etmək istədiyiniz tam mətni göndərin.
Hemixorea, qol daha güclü, həmçinin görmə və dil
Yalnız 4 yaşında yeriməyə başlayır; strabizm; niyyət zamanı hemixoreya xeyli güclənir
Atetoz qolda daha güclü, dilin narahatlığı
Əlində atetoz, üzündə və dilində narahatlıq
Atetoz (arfa çalma) sağ əlində, kobud tremor
Şvesterin yanması haqqında
Barmaqlardan başladı, tədricən hər iki ətrafları tutdu
Section: 1-ci mərci nüvəsində əhəngləşmiş ocaq
Psixik etiologiya xüsusilə aydın
1. serebral uşaq iflicinin ən böyük tezliyi yaşından sonrakı dövrdə meydana çıxma meylinə görə.
Bu 18 halldən başlanğıc 6 dəfə ilk üç yaş dövrünə, 11 dəfə isə sonrakı illərə düşür. Bir halda başlanğıc məlum deyil.
Həmçinin, halların demək olar ki, üçdə ikisi serebral uşaq iflicinin ən böyük tezliyinin artıq keçdiyi yaş dövründə başlayır.
2. Tədricən inkişaf yolu ilə, yəni konvulsiyalar kimi başlanğıc əlamətlərin olmaması ilə.
Aydın ilkin əlamətlər 18 halın yalnız üçündə müəyyən edilə bilər. Bir halda bunlar kifayət qədər cüzidir (səkkizgünlük yuxu), bir halda birdəfəlik konvulsiyalardan ibarətdir, bir halda isə atetozun başlamasından bir il əvvəl baş verən epileptik tutmalardan ibarətdir. Beləliklə, 18 halın 15-də konvulsiyalar yoxdur. Bir qayda olaraq, hərəkət pozuntusu tədricən müşahidə edilmişdir, üç halda onun qəflətən başlaması dəqiq müəyyən edilmişdir ki, bunlardan birində (Workman II) reqressiv xarakter daşımış və bəlkə də sağalmağa doğru getmişdir.
3. Psixi qorxu etiologiyasının tezliyi baxımından. Qorxuya aid edilməsi — diqqəti cəlb edən bir məqam kimi
Etiologiyası, onun yol verilənliyi artıq müzakirə edilmişdi — bu 18 hal arasında 6 dəfə göstərilir, bunlardan biri (Workman II) bəlkə də haqsız olaraq.
Digər hallarda isə tapşırıqlar o qədər dəqiq və təfərrüatlıdır ki, qərəzsiz yanaşdıqda bu etiologiyanın qüvvədə olduğunu qəbul etmək lazım gəlir. Məsələn:
Landouzy: Tamamilə normal inkişaf etmiş xəstə 2 yaşında böyük bir qorxu yaşamış olmalıdır. (Bacısı ocaq alovuna düşmüş və yanmış halda çıxarılmışdır.) Bu təəssürat əvvəlcə heç bir xəstəlik, qızdırma, konvulsiya və ya ifliclə nəticələnməmişdir. Çox qısa müddət sonra (ana yadda saxladığına inanır ki, bu cəmi bir neçə gün idi) onun sağ əlindəki barmaqlarını dayanmadan hərəkət etdirdiyini müşahidə etmişlər.
Gairdner: Marq. E., 7 yaşında, ağıllı, ümumi vəziyyəti yaxşıdır. Xəstəliyin başlanğıcı 1 il əvvəl böyük bir qorxu nəticəsində olmuşdur; o, ictimai parkda yad bir kişi tərəfindən təqib edilmişdir.
Qeyd etmək lazımdır ki, daha yetkin yaşda başlayan həmin atetozların xəstəlik tarixçələrində də qorxu az əhəmiyyət kəsb etməyən rol oynayır.
Xoreyaya bənzər parezlərin etiologiyası başqa cəhətdən də maraqlıdır. Tipik spastik parezlərin böyük bir hissəsi hər bir statistikada etioloji izahsız qaldığı halda, burada etiologiyası məlum olmayan yalnız beş və ya altı halımız var.
Altı halda atetozun başlanğıcından əvvəl kəskin xəstəliklər keçmişdir (qızılca, skarlatina, difteriya), onların hərəkət pozuntusu ilə əlaqəsi yalnız bir halda (difteriya) şübhəli ola bilərdi.
4. Ağır fəsadların nadirliyi baxımından.
İlk növbədə diqqətəlayiqdir ki, onu sağ tərəfli zədələnmə təşkil edən bu 18 hal arasında, üzün və dilin bir neçə dəfə iştirakına baxmayaraq, bir dəfə də afaziya qeyd edilməmişdir.
Epilepsiya ilə də vəziyyət tamamilə oxşardır — bu, xəstəliyin mənzərəsinin bütün ağırlaşmaları içərisində ən kədərlisidir. On səkkiz halın yalnız ikisində epilepsiya mövcuddur: bir halda çox gənc bir uşaqda infeksiyadan sonra, digər halda (Eulenburg 2) isə atetozun meydana çıxmasından bir il əvvəl baş verən əsas təzahür kimi.
Əlbəttə, epilepsiyanın baş verməməsi üçün bütün hallar sübutedici deyil, çünki eşidəcəyimiz kimi, o, çox vaxt serebral iflicin başlanğıcından xeyli müddət sonra meydana çıxır. Lakin cədvəldə müşahidənin 8, 10, 11, 20 və 30 illik xəstəlik müddəti aşkar etdiyi beş halın da epilepsiyadan azad olması təsadüfi deyil.
Xoreatik parezlərdə epilepsiyanın nadir təsadüf etməsi, çox güman ki, bu uşaqların əqli vəziyyətinin də spastik parezli uşaqlara nisbətən daha yaxşı olması ilə bağlıdır. Cədvəldəki bəzi hallarda intellektin az dərəcədə zədələnməsi birbaşa vurğulanmışdır. Müşahidəçilərdə yaranan təəssürat, serebral uşaq iflicində orta göstəricidən daha yaxşı intellekt təəssüratı olmuşdur. Yalnız iki halda (Eulenburqun) intellektin aşağı düşməsi açıq şəkildə qeyd edilmişdir.
Görünür, ümumiyyətlə, xəstəliyin mənzərəsində atetozun üstünlük təşkil etməsi — istər xoreatik parez formasında, istərsə də spastik mərhələnin qısaldılması yolu ilə — hemiplegiya xarakterli serebral iflic zamanı epilepsiyanın və ya zeifliyin meydana çıxması üçün əlverişli deyildir. Ədəbiyyatda səpələnmiş bəzi məlumatlar bu nöqteyi-nəzərdən daha böyük maraq kəsb edir. Belə ki, Jibotto açıq şəkildə bildirir ki, atetoz zamanı (onun nəzərdə tutduğu Mari II tipidir) intellekt pozuntusu azdır. İdiotlarda atetozun dörd halını təsvir edən Dreşfeld bu xəstələrdə uşaqlıq dövründə konvulsiyaların olmamasını xüsusi vurğulayır; 16-25 yaş arasında olsalar da, onlar həqiqətən də epilepsiyadan azad qalmışlar. Atetozlu halların yox dərəcəsində az sayını (69 halın 2-si) müşahidə etmiş Lovett özü izah edir: bu hemiplegiya hallarında əqli zəifliyin yayılması ən təəccüblüdür və ehtimal ki, qeyri-adi dərəcədə böyükdür. Onun biri istisna olmaqla bütün halları epileptik idi. Posthemiplegiya xarakterli intensiv üç halı təsvir edən Delom
Atetozu təsvir edən, konvulsiyalarla başlamış xəstələri qeyd edən müəllif, iflicin uzun müddət davam etməsinə baxmayaraq, onların epilepsiyadan azad qaldığını vurğulayır. Vuillamierin epilepsiya səbəbindən toplanmış bütün müşahidələri arasında yalnız bir hemixoreya halına rast gəlinir, halbuki məhz bu müəllif atetozun iflic, kontraktura, epilepsiya (bir sözlə, spastik simptom qrupuna) münasibəti barədə əks fikri ifadə edir.
Serebral xoreatik parez zamanı trofik pozğunluqların baş verməsi ilə də vəziyyət fərqli deyil. 18 hal arasında belə pozğunluq yalnız 4 dəfə təsadüf edilir: biri xəstəliyin 2 illik, digərləri isə müvafiq olaraq 8, 11 və 20 illik mövcudluğundan sonra. Burada xatırladırıq ki, Mari özünün "avec athétose vraie" tipində zədələnmiş üzvlərin yetərincə inkişaf etməməsi meylini inkar edir.
Həmçinin, əvvəlcədən sadalanan xüsusiyyətlərdən başqa, xoreatik parez mənzərəsinə afaziyanın, atrofiyanın, epilepsiyanın nadirliyini və intellekt zədələnməsinin cüzi olmasını da əlavə etmək lazımdır. Lakin bütün bu simptomların olmaması xoreatik parezi serebral uşaq iflicinin adi spastik forması ilə müqayisədə qat-qat yüngül xəstəliyə çevirir, halbuki funksiya xorea tərəfindən iflicdən az pozulmur və pozğunluq xəstə üçün hətta xorea halında daha həssas olur.
İnsan belə bir sual verə bilər: xoreyik paretin bu xoşxasiyyətliyi hansı şəraitlə bağlıdır, bu necə izah olunmalıdır.
Aydındır ki, atetozun və ya xoreyanın mahiyyətində afaziya, epilepsiya və s. ilə uzlaşmayan heç bir şey yoxdur. Xoreatik parezanın bu simptomlara münasibəti də heç də onların bir-birini istisna etməsi münasibəti deyildir. Xoreatik parezanın adətən yayındığı bütün simptomlar yenə də ayrı-ayrı hallarda onunla birlikdə təsadüf edilir; axı xoreatik və spastik parezalar arasında bütün keçid formaları mövcuddur ki, bunlarda da bəzən biri, bəzən digəri — tipə aid olmayan simptomlar yaxınlaşmanı doğurur. Xoreatik parezanın özünəməxsus xüsusiyyətlərini qaneedici surətdə məlum olana qaytaran bir izah, deməli, onları spastik parezanınkından köklü surətdə fərqlənən münasibətlərə əsaslandırmaqdan çəkinməlidir. Bu izah həm də xoreatik tipin ansamblının nə üçün bu qədər tez-tez və bu qədər asanlıqla spastik pareza simptomları ilə pozula bildiyini anlamağa imkan verməlidir. Bundan başqa, o, yaxşılaşma mərhələsində olan spastik parezanın nə üçün xoreatik pareza ilə bu qədər oxşarlıq göstərdiyini də aydınlaşdırmalıdır.
Etiraf etmək lazımdır ki, xoreatik parezin mahiyyəti üçün belə etibarlı və qənaətbəxş izah hazırda bizdə yoxdur. Freyd və Rienin izah cəhdi xoreatik parez hallarından birinin (Landuzi) mövcud olan yeganə cəsəd açılışı tapıntısına əsaslanır.
Bu xəstələrin autopsiyasında qarşı tərəfdəki mərciyəbənzər nüvədə tək bir əhəngləşmiş ocaq aşkar edilmişdi ki, bunun nəticəsində həmin qanqlion tamamilə məhv olmamışdı. Hər iki müəllif hesab edir ki, bu cür zədələnmə bir tərəfdən konvulsiyaların, epilepsiyanın, afaziyanın, intellekt pozulmasının olmamasını izah edir ki, bu simptomlar da kortikal iştiraka işarə kimi yozulurdu, digər tərəfdən hərəkət pozulmasının xarakterini (atetoz) izah edir, çünki mərciyəbənzər nüvənin xəstəliyi hərəkət yolu ilə anatomik kəsilmə yaratmır. Beləliklə, onlar xoreatik parezlərin xarakterini subkortikal lokalizasiya olunan və hərəkət yoluna yalnız dolayı yolla zərər vura bilən zədələnmələr fərziyyəsi ilə izah etməyə çalışırlar. Bütün bu məsələ diplegik xoreanın müzakirəsi zamanı daha ətraflı araşdırılmalıdır.
Bütün bu hallarda spontan hərəkətlərin klinik təzahürü eynidir və buna görə də bunun erkən, yoxsa gec xorea olduğunu nəzərə almadan təsvir etmək olar.
Burada spontan hərəkətlər və ya spontan xorea kimi ümumiləşdirilən hərəkət pozuntularının müxtəlifliyi çox böyükdür. Ən yaxşısı ekstremal formaları müəyyən etmək və buna əlavə etməkdir ki, həqiqətən müşahidə olunan təzahürlər çox vaxt bu tiplərin keçid və qarışıq formalarına uyğun gəlir. Gowers və ondan sonra Greidenberg spontan hərəkətin müxtəlif formalarını qruplaşdırmağa və təsnif etməyə cəhd göstərmişlər. Mən burada Greidenbergin sxemini təqdim edirəm ki, bu sxem bundan başqa kontrakturaları da əhatə edir:
Uşaqlıq dövrünün serebral iflici, passiv, keçici
Daimi, davamlı, fiksə olunmuş,
Əsas ■] Paralysis agitans formasında
qəsd edilən hərəkətlərdə — koordinasiya pozğunluğu
Lakin bu traktatın planına spontan hərəkətin bütün bu formalarının simptomatikasına və ya mənasına toxunmaq daxil deyil, xüsusən də neyropatologiyanın bu son dərəcə qeyri-kafi tədqiq edilmiş qismən sahəsi infantil serebral iflicdən qat-qat uzaqlara gedən əlaqələr göstərdiyi üçün.
Mövzumuz üçün vacib olan isə xorea ilə atetozun bir-birinə necə münasibətdə olması və onların fərqinin nədən ibarət olduğu məsələsidir.
Atetoz, qeyd edildiyi kimi, ilk dəfə Hammond tərəfindən təsvir edilmişdir: bu, fasilə verməyən, ətrafların distal hissələrində, barmaqlarda və ayaq barmaqlarında, daha nadir hallarda bütün əl və ayaqlarda baş verən iradəsiz əzələ hərəkətidir. Şarko (Bernhardt ilə birlikdə) atetozun hemixoreya ilə əlaqəsini ilk dəfə müəyyən etmişdir (bunu belə bir cümlə ilə ifadə etmişdir ki, atetoz hemixoreyanın yalnız klinik variantıdır) və buna əlavə etmişdir ki, atetoz hərəkətləri daha ləng xarakter daşıyır; o, özünün atetoz müşahidələrində üz və boyun əzələlərinin xoreyaya bənzər yığılmalarını da müşahidə etmişdir.
Demək olar ki, atetozun bu əlamətlərindən heç biri atetoz adlandırmaq istədiyimiz bütün hallar üçün etibarlı deyildir. Barmaqların tipik, yavaş və fasiləsiz tentakulyar hərəkəti ki, öz xarakterini innervasiyanın böyük sərfindən, ən ifrat vəziyyətlərə qədər irəliləməsindən alır, serebral uşaq iflicində o qədər də nadir hallarda müşahidə olunmur; lakin bundan başqa, tamamilə oxşar hərəkətlər də müşahidə edilir: 1. daha sürətli gedişli, 2. rahatsız olmayan, əksinə, vaxtaşırı, çox vaxt müntəzəm fasilələrdən sonra təkrarlanan. Bunları da atetoz adlandırsaq, bu adın məzmunu üçün əsasən ətrafların son bəndində lokalizasiya qalır. Məsələn, Freyd və Kie əsas diqqəti bu xarakterə verirlər və ümumiyyətlə atetozda ətrafların son bəndində "xoreatik hərəkət pozğunluğunun xüsusi təzahüründən" başqa bir şey görmək istəmirlər. Doğrudur, atetozun xeyrinə onu göstərmək olar ki, o, sadə təkanlar deyil, daha mürəkkəb hərəkət impulsları doğurur, lakin bu cür mürəkkəblik imkanı ətrafların gövdəyə birləşdiyi yerə yaxınlaşdıqda tezliklə sona çatır, halbuki əldə bu cür hərəkət formaları böyük bolluqda asanlıqla yaradıla bilər; digər tərəfdən, adi xoreada da görmək olar ki, o, daha mürəkkəb hərəkətlər yaratmağa tamamilə qadirdir. Bundan başqa, onlar ona əsaslanırlar ki, hətta tipik atetoz hallarında belə, üzün mümkün iştirakı yalnız xoreatik təkanlar formasında baş verir. Lakin xorea ilə atetozu ciddi surətdə eyniləşdirən hər iki müəllifin fikrinə zidd olaraq, əlin atetozu ilə yanaşı, şübhəsiz əlin xoreası da mövcuddur ki, atetozun ətrafların gövdə bəndində rast gəlməsi
Ətrafların inkar edilə bilməyəcəyini və onların özlərinin atetozu xoreyanın xüsusi bir təzahürü hesab etdiklərini.
Atetozun əsas xüsusiyyətlərindən biri də onun ritmik xarakter daşıması hesab edilmişdir. Bu, xoreyanın dəyişkən və nizamsız hərəkətlərindən fərqli olaraq, ritmik xarakterə malikdir. Zeeliqmüller atetozun anlayış təyini üçün əsas ağırlığı haqlı olaraq bu məqama verir. Lakin burada da Freyd və Rie etiraz edirlər ki, bu cür ritmik hərəkətlər xoreya ilə heç də bir araya sığmır. Onlar şübhəsiz Hemixoreya St. Viti halı müşahidə etmişlər ki, burada qolun narahatlığı yalnız bərabər fasilələrlə baş verən çiyin qalxması şəklində təzahür edirdi və hər dəfə qısa fasilədən sonra əlin təxminən 180° dönməsi baş verirdi. Görünür, belə qalacaq ki, xoreya və atetoz iki mahiyyətcə fərqli hərəkət pozuntusu kimi başa düşülməlidir və onların arasında bir sıra keçid formaları əla əlaqə yaradır.
Xorea ilə atetoz arasındakı fərqin ehtimal edilən lezyonun lokalizasiyasında əsaslandığı bir sıra amillər tərəfindən inandırıcı hesab edilmir. Spontan hərəkətlərin izahının ümumiyyətlə topik münasibətləri nə dərəcədə cəlb edə biləcəyi sonradan müzakirə olunmalıdır; burada yalnız hemiplegiya xarakterli serebral iflicin klinikasından bəzi münasibətlər qeyd ediləcəkdir. Elə hallar vardır ki, onları xorea ilə atetozun kombinasiyasından başqa cür təsvir etmək mümkün deyildir. Bundan başqa, xoreanın atetozla əvəz olunduğu və ya əksinə, baş verdiyi hallar da vardır. Sonuncu hal Leube tərəfindən müşahidə edilmişdir; atetoz kifayət qədər qəflətən xoreaya çevrilmişdir. Ehtimalla daha tez-tez rast gəlinən digər çevrilmə üçün Qoldşteyn on yeddi yaşlı bir qızda bir nümunə təsvir etmişdir.
Marta L. 1879-cu ilin iyulunda bir neçə həftə davam edən ağır xəstəlik keçirmiş, bu xəstəlikdən sonra onda sağ tərəfli hemiplegiya və atetoz meydana çıxmışdır. 1878-ci ilin fevralında hələ də hemiparez mövcud idi. Sağ əl və bütün sağ qol daimi, narahat, şiddətli hərəkətdə idi; onlar hemixoreya posthemiplegika mənzərəsini göstərirdi. Martın sonunda yaxşılaşma baş verdi. Hemixoreya yox oldu və onun yerinə yalnız barmaqların yavaş və daimi hərəkətləri qaldı. Barmaqların narahat oyunu kramp xarakterli fleksiya və ekstensiyadan ibarətdir: hemixoreya hemiatetozaya keçmişdir.
Uşaqların hemiplegiya xarakterli serebral iflicində trofik pozğunluqlar kəllə qapağının sümüklərinə və yumşaq toxumalarına, əzələlərə, ətrafların sümüklərinə və oynaqlarına aid olur.
Beyin hissələri ilə onların üzərində yerləşən kəllə hissələri arasında böyümənin şübhəsiz mövcud olan qarşılıqlı əlaqələri hemiplegik serebral iflic zamanı bir neçə şəkildə özünü göstərir.
Bunlar ən çox beyin hissəsinin həqiqi defekti (porensefaliya) baş verdikdə formalaşır. Görünür ki, kəllə sümüklərinin iştirakı burada ikiqat xarakter daşıyır: bir tərəfdən, sümük beyinin ona qarşı göstərdiyi təzyiqin azalmasından lokal fayda götürür, qalınlaşır (Şröder van der Kolk, Kotar) — çox vaxt çökmüş beyin hissəsinin üzərində, daxili lövhə şişmiş görünür, məsələn, alın sümüyü orbital boşluqlarla birlikdə Kotarın ifadəsi ilə sanki şişirdilmiş kimi olur. Digər tərəfdən, kəllə bütün beyin yarımkürəsini əhatə edən böyümə ləngiməsində iştirak edir, beyin lezyonu tərəfində daha az qabarıqlığa çatır və ya hətta kiçilmiş beyin sahəsinə uyğun olaraq depressiya göstərir (bu cür hallar nadir deyil, məsələn, Odrinin yanında Krüveye, Bod, Roje, Henoxun halları). Bəzi hallarda hətta xəstələnmiş beyin hissəsinin üzərində sümükdə yarıqlar və defektlər aşkar edilmişdir (Breşe, Meşede, Russo, Sent-Jermen, Friqario), lakin heç olmasa bu halların üçündə xəstəliyi kəllə travmasına bağlamaq mümkündür.
Bütün bu dəyişikliklər qeyri-sabitdir; Kotara görə onları yalnız xəstəliyi intrauterin həyatdan və ya ilk üç yaşdan başlayan uşaqlarda gözləmək olar. Onlardan ən sabiti zədələnmə yerinin üzərində sümüyün daxili lövhəsinin qalınlaşmasıdır. Çökmələr gözlənildiyi qədər tez-tez olmur, məsələn, Godarın bir halı (LI) bütöv bir hemisferin beyin maddəsinin tam çatışmazlığına baxmayaraq kəllədə heç bir çökmə göstərmirdi.
Kəllənin məkan və forma nisbətləri uzun müddət davam edən serebral uşaq iflici zamanı Peterson və Fisherin ətraflı işində tədqiq edilmişdir. Bu müəlliflər xəstəliyi anadangəlmə olan və ya həyatın ilk üç ilindən başlayan və tədqiqat zamanı yaşları orta hesabla 27 təşkil edən 20 halı araşdırmışlar; yalnız biri oğlan uşağı idi. Klinik baxımdan bunlar ağır hallar idi, dördü istisna olmaqla hamısı epilepsiyadan əziyyət çəkirdi. Peterson və Fisher bu material əsasında leptosefal və mikrosefal kəllə formasının tezliyini, həmçinin güclü kəllə asimmetriyasının mövcudluğunu təsdiqləyirlər — Benediktin özünün „Craniometrie und Cephalometrie" əsərində bildirdiyi tapıntıları. Asimmetriyanı onlar xəstə tərəfdə kəllə həcminin azalması ilə izah edirlər. Kəllə çevrəsinə gəldikdə, onlar bunu beş hal istisna olmaqla hamısında normal orta göstəricidən aşağı, iki halda isə hətta fizioloji variasiya həddindən də aşağı tapmışlar. Eyni şey kəllə-
Buna görə də, bu, empirik olaraq çevrənin ölçüsündən hesablanır. Ayrı-ayrı kəllə diametrlərinə gəldikdə, onlar 19 yetkin xəstədə ayrı-ayrı diametrlərin orta göstəricilərini tamamilə normadan aşağı, həmçinin 14 halda hər hansı bir diametri fizioloji həddən aşağı tapmışlar. Bu ümumilikdə aşağı kəllə inkişafı xəstələrin ruhi vəziyyətinə uyğun gəlirdi ki, onların hamısı yüngül və ya ağır dərəcədə zeifidrak olmuşlar. Əksinə, Fişer və Peterson yalnız iki halda — idiotlarda tez-tez rast gəlindiyi kimi — aşağı irqləri xatırladan nisbətlər, məsələn, qövsvari damaq, damaq yarıqları və proqnatiya tapmışlar.
İflic olan tərəfin üz yarısı çox vaxt müəyyən dərəcədə daralma, daha incə quruluş, yəni yüngül hemiatrophia facialis nümayiş etdirir ki, bu da həmin adı daşıyan, bir mərkəzdən çıxan məlum proqressiv xəstəliklə heç bir ümumi cəhətə malik deyildir. Göz (yəni orbita və göz qapağı yarığı) daha kiçik görünür, yanaq qabarıqlığı daha az çıxıntılı olur və s. İflic tərəfində üzün kiçilməsi hələ Gaudard tərəfindən bilinirdi. O, bu dəyişikliyin xüsusilə aydın olduğu dörd halı sitat gətirir (Turner, Bourneville, Jul. Simon tərəfindən və özünün müşahidə etdiyi bir hal).
Əlillənmiş ətraflarda sümüklərin və əzələlərin qidalanma pozğunluqları xəstələr üçün daha sabit və daha əhəmiyyətlidir ki, bunları heç şübhəsiz yerində olmayan surətdə "atrofiya" adlandırırlar.
Rosenberg hemiplegiya xarakterli serebral iflic zamanı trofik pozğunluğun ayrılmasında irəliləyişə yol açmışdır: 1. iflicin başlanmasına bilavasitə bağlanan və əzələlərə aid olan həqiqi atrofiya və 2. uzun illər sonra meydana çıxan və ətrafların sümük skeletinin eybəcərləşməsi ilə nəticələnən böyümə ləngiməsi.
Hemiplegiya xarakterli serebral iflicdə əsl (əzələ) atrofiyası fəaliyyətsizlik nəticəsində yaranan atrofiya kimi izah edilə bilməz. Forster bu fikri ilk dəfə inkar etmiş və hemiplegiya xarakterli serebral iflicdə atrofiya simptomunun klinik müstəqilliyini müdafiə etmişdir, çünki o, 1. həmin atrofiyanın hətta ətrafların demək olar ki, fasiləsiz istifadə edildiyi hallarda da baş verdiyini müşahidə etmişdir; 2. əzələlərdə dəyişiklik çox tez (iflic baş verdikdən bir neçə həftə sonra) başlayır və sonradan sabit qalır; 3. bununla yanaşı, sümüklərin qısalması da müşahidə olunur. Forsterin serebral iflicdə atrofiyaya verdiyi xarakteristika (tez başlaması, orta dərəcəsi, tez dayanması), əgər ümumi qüvvədə olan kimi qəbul ediləcəksə, Charcot və Babinskinin xarakterizə etdiyi histerik atrofiyaya maraqlı bir paralel təşkil edərdi.
Atrofiyanın xəstəliyin mənzərəsinin digər amilləri ilə mümkün əlaqələrinə gəldikdə, qeyd etmək lazımdır ki, bir neçə müəllif bildirir ki, uşaq nə qədər erkən xəstələnmişsə, atrofiya bir o qədər əhəmiyyətli olur; məsələn, Vuillamier və Fere. Buna qarşı Freyd və Rie öz materiallarına (35 hal) əsaslanaraq belə nəticəyə gəlmişlər ki, atrofiya həm xəstələnmə vaxtından, həm də onun müddətindən asılı deyildir. Onlar konjenital hallarında və daha uzun müddət davam edən hallarda atrofiyanı aşkar etməmiş, digər tərəfdən isə onu şübhəsiz qazanılmış hemiplegiyalarda nisbətən qısa müddətdən sonra müşahidə etmişlər. Bundan başqa, onlar atrofiyanın ağırlıq dərəcəsi və ya klinik forma ilə daimi əlaqəsini inkar edirlər, çünki bu simptomu xoreatik parezlərdə və bəzi çox yüngül spastik parezlərdə də tapmışlar, hərçənd onlar da etiraf edirlər ki, atrofiyaya ən çox ağır spastik parezlərin mənzərəsində rast gəlinir.
Forster və Freyd-Rienin hemiplegik serebral iflicin atrofiyasını beyin lezyonunun digər ayrı-ayrı simptomlardan asılı olmayan müstəqil ifadəsi kimi qəbul etmək tələbi Quincke, Borgherini, Darkschewitsch, Eisenlohr və başqalarının əsərlərində özünə dayaq tapır; həmin əsərlər bizə böyüklərdə serebral ifliclər zamanı erkən əzələ atrofiyasını tanıt etmişdir.
Beyin iflici zamanı iflic olmuş tərəfdə əzələlərin elektrik reaksiyalarının müəlliflərin həmfikir məlumatlarına görə heç bir dəyişikliyə məruz qalmadığı göstərilir ki, bu da məlum olduğu kimi, onurğa iflicinə qarşı differensial-diaqnostik amil yaradır. Lakin burada yadda saxlamaq lazımdır ki, Eyzenlor böyüklərdə serebral xəstəliklər zamanı iflic olmuş əzələlərin elektrik davranışında çox əhəmiyyətli keyfiyyət dəyişiklikləri aşkar etmişdir. Belə bir şübhə mövcuddur ki, iflicin uzun illər davam etməsindən sonra beyin iflici zamanı ağır degenerativ əzələ dəyişiklikləri də istisna edilə bilməz və bu barədə məlumat verə biləcək tədqiqatlar çatışmır.
Bədəndə, vəzifə strukturlarında və s.-də trofik dəyişikliklər hemiplegik serebral iflicdə çox nəzərəçarpan deyil, lakin tez-tez müşahidə olunur. Belə ki, Qodar hələ fəaliyyətsizlik atrofiyası təliminə qarşı çıxaraq göstərir ki, baş və bədən əzələləri də bu atrofiyaya məruz qalır və o, üç halda iflic olmuş tərəfdə süd vəzisinin kiçilməsini müşahidə etmişdir.
Vallenberq də özünün II halında məmələrin inkişafında diqqəti cəlb edən bir fərq qeyd edir.
Buna zidd olaraq, Leblais xəstə tərəfin məməsinin böyüməsi halını təsvir edir ki, bu da 15-ci ildən başlayaraq daha da artmışdır.
Bir halda Uillarer gözü, başqa bir halda qulağı, nəhayət bir dəfə xəstə tərəfin testisini kiçik aşkar etmişdir.
Hemiplegiyalı uşaqlarda cinsiyyət orqanlarının trofik vəziyyətinə bu yaxınlarda Leblais, Bourneville'in təşəbbüsü ilə xüsusi diqqət yetirmişdir. O bildirir ki, cinsiyyət orqanlarının anadangəlmə qüsurları burada normal uşaqlardakından daha tez-tez rast gəlinmir, lakin iflic olmuş tərəfin xayasının fizioloji fərqi aşan dərəcədə kiçilməsi xüsusilə daha tez-tez müşahidə olunur (29 halın 7-də), daha nadir hallarda isə əksi müşahidə edilir.
Hemiplegiya ilə müşayiət olunan serebral iflici olan uşaqların yetkinlik dövrü inkişafı, Leblenin fikrincə, nə vaxt baxımından, nə də digər cəhətlərdən normal uşaqlardan fərqlənməməlidir.
Trofik pozulmalara dair ayrı-ayrı məlumatların — dəri əmələgəlmələrinin, ayrı-ayrı əzələlərin trofik pozulması və vazomotor dəyişikliklər barədə — ardınca qeyd edilməsi mümkündür.
Zaks və Peterson bir dəfə iflic olmuş tərəfin tenar əzələsinin atrofiyasını aşkar etmişlər.
Hadden əsasən diplegiya xarakteri daşıyan bir halda barmaqların, xüsusilə də son falanqaların kiçilməsini və bir əldə dırnaqların deformasiyasını müşahidə etmişdir.
Leblais diqqəti ona yönəldir ki, hemiplegiyalı uşaqlarda yetkinlik dövrü tüklənməsinin inkişafı da tez-tez özünəməxsus xüsusiyyətlərə malik olur. Ən çox rast gəlinən hal xəstə tərəfin tüklənməsinin zəif olmasıdır, daha nadir hallarda isə əksinə, bu tərəf daha güclü tüklənmiş görünür, yaxud tük inkişafının diqqəti cəlb edən asimmetriyaları aşkar edilir ki, bu zaman bədənin bir nahiyəsi iflic olmuş tərəfə, digəri isə sağlam tərəfə üstünlük verir. Heç bir halda asimmetriya baş tükünə və qaşlara aid olmamışdır. Iconographie de la Salpêtrière-in bir xəstəsində müşahidə edilmişdir ki, iflic olmamış tərəfin baş tükü ağarmağa daha tez başlayırdı.
Salpêtrière ikonoqrafiyasının iki halında Burnevil müəyyən edə bilmişdi ki, müəyyən bir vaxtda iflic olmuş ayaq (müvafiq olaraq əl və ayaq) bir sıra dəri abseslərinin yerləşdiyi yer olmuşdur, halbuki bədənin qalan hissəsində tək bir abses də inkişaf etməmişdi. Delom da analoji bir hal barədə məlumat verir.
Gibotteau özünün VIII müşahidəsində iflic olmuş ətraflarda psevdo- (piy) hipertrofiyasını qeyd edir ki, bu, artıq uzaqgörən Cazauvielhə də məlum idi. (Görünüş üçün mövcud əzələ atrofiyasını kompensasiya edən belə piy hipertrofiyası, məlum olduğu kimi, poliomielitdən sonra daha çox rast gəlinir.)
Eemak on iki yaşlı bir xəstədə (Lues hereditaria) spastik iflic olmuş qolda çiyin oynağının adi çıxığını təsvir edir.
Fere epilepsiya haqqında böyük əsərində göstərir ki, inkişaf pozuntuları uşaq nə qədər erkən xəstələnmişsə, bir o qədər ağır olur. O, bu atrofiyalara xüsusi diqqət yetirmişdir. „Bir sıra xəstələrdə asanlıqla əmin olmaq olar ki, çanaq yarımölçüsünün eninə kiçilməsi 2 sm-ə qədər ola bilər. Eyni şey döş qəfəsinin yarımçevrəsinə də aiddir .... Üz adətən hemiatrofiyada iştirak edir və az-çox asimmetrik olur. Bundan başqa, çox diqqətəlayiq damar pozuntuları mövcuddur. İflic olmuş tərəfin ətraf üzvləri mavi-qırmızı dəri rəngi göstərir, onların temperaturu müntəzəm olaraq aşağı düşür. Səthi termometrlə müəyyən etmək mümkün olduğu kimi, bu fərq əlində az deyilsə iki dərəcə təşkil edir, qoltuq çuxurunda isə fərq daha az olur. Bundan başqa, sfiqmoqrafik əyrinin qalxması, artıq Lorain böyüklərin hemiplegiyası üçün göstərdiyi kimi, iflic olmuş tərəfdə azalır. Bloch sfiqmometrinin köməyi ilə göstərmək olar ki, nəbzi sıxışdırmaq üçün tələb olunan çəki orada hətta 200 q az ola bilər .... Dəridə saçların daha zəif inkişafı və ya daha zəif piqmentasiyası, bəzən yaranın daha yavaş sağalması müşahidə olunur."
İflic olmuş barmaq uclarındakı temperaturun aşağı düşməsi və göy-qırmızı rəng dəyişməsi əksər müəlliflər tərəfindən qeyd edilir; bu hadisələr çox vaxt uşaq iflicinin onurğa formasında görməyə öyrəşdiyimiz dərəcəyə çatmır.
Müəyyən bir dövrdən sonra əzələ atrofiyası sabit qalmağa meylli olsa da (Forster), illər keçdikcə iflic olmuş ətrafların ziyanına böyümədə fərq yaranır və nəticədə həmin ətraflar nəhayət iflic olmamış üzvlərdən daha qısa və daha nazik olur. Ən səthi müayinə göstərir ki, bu nisbi inkişafdan qalma sümük aparatına aiddir, onun tərkib hissələri bütün ölçülərdə geri qalır və bu böyümə ləngiməsi bərabər səviyyəli ola bilər, yaxud ayrı-ayrı sahələrdə (Qaudardın bir halında yalnız ön qolda) xüsusilə özünü göstərə bilər. Bu, nadir hallarda onurğa iflicində olduğu qədər yüksək dərəcəyə çatır, lakin qolun uzunluğunda 6 sm-ə qədər fərq və ön qolun 3–6 sm daralması halları dəfələrlə təsvir edilmişdir (Bourneville). 1–1,5 sm-lik orta dərəcəli fərqlər isə, şübhəsiz, daha çox müşahidə olunur.
Artıq Vuillamier bilirdi ki, böyümə ləngiməsi ətraflardan gövdəyə keçə bilər və ümumi yarım-
Bourneville'in Biçetrdəki kolleksiyasında Leblais'in məlumatına görə, hemiplegiyalı uşaqların 16 skeleti vardır ki, onlarda xəstə tərəfin bütün sümüklərinin kiçilməsi, yuxarı bədən hissəsinin sümüklərində isə daha yüksək dərəcədə özünü göstərir.
Fere daha sonra (1896) hemiplegiya zamanı böyümə pozğunluğunun ətrafların sümüklərindəki ayrı-ayrı təzahürlərini daha dəqiq öyrənmişdir. O, təsdiq edir ki, ayrı-ayrı seqmentlərdəki kiçilmə qeyri-bərabər ola bilər, belə ki, hər bir sahədə zədələnmə dərəcəsi digər sahənin vəziyyətindən asılı olmayaraq təzahür edir. Sonra o, iflic olmuş tərəfdə sümüklərin geri qalması üçün aşağıdakı orta nisbət rəqəmlərini bildirir:
Mərkəzi seqmentin en kəsiyi üzrə
Yuxarı ətrafın sümükləri daha çox
Uzaq seqmentə nisbətən proksimal seqment daha çox zədələnir.
zədələnmiş yuxarı ətrafa nisbətən daha çox zədələnmişdir, və hər bir-
bir dəfə distal seqment güclüdür, nəinki
Əl öz eninə diametrində uzununa diametrindən qat-qat artıq geri qalır.
Böyümənin ləngiməsinin zaman baxımından necə təzahür etdiyi hələ az məlumdur.
Eosenberg qeyd edir ki, onun simptomları 10-13 yaşlarında, yetkinlik dövrünə hazırlıq zamanı demək olar ki, qəflətən özünü büruzə verir; P. Mari xəstəliyin baş verdiyi yaşı həlledici amil kimi göstərir. Uşaq hemiplegik serebral iflicə nə qədər erkən tutulmuşsa, iflic olmuş ətraf üzvlərinin nəzərəçarpan dərəcədə geri qalması ehtimalı bir o qədər böyük olacaqdır.
Böyümə ləngiməsi indi xüsusi klinik maraq kəsb edir, çünki ayrı-ayrı hallarda klinik mənzərənin ön planına keçir, iflic və kontraktura isə yalnız izlərə qədər azalır. Rozenberqin ifadə etdiyi kimi: „Böyümə ləngiməsi, belə demək mümkünsə, öz ilkin şərtlərini atlayaraq, əvvəllər iflic olmamış, deməli, qısa müddətdə aktiv əzələ atrofiyası da göstərməmiş bir ətraflarda ilkin olaraq meydana çıxır. Simptom kompleksi bundan sonra ona qədər azalır ki, inkişafın
Böyümənin sürətləndiyi dövrdə ətrafın geri qalması və ya digər tərəfə nisbətən daha az inkişaf etməsi mümkündür. Bu zaman, təbii ki, belə halların hemiplegik serebral iflicə aid olduğunu təsdiqləyən digər klinik əlamətlərin aşkar edilməsi tələb olunur.
Bu cür ilk müşahidələr, görünür, Freyd və Ri tərəfindən aparılmışdır; bu müəlliflər də "atrofiya" simptomunun klinik müstəqilliyi haqqında öz tezislərini onların vasitəsilə əsaslandırmağı unutmurmuşlar. Freyd və Ri nümunə kimi təsvir etdikləri hal, əzələ inkişafı çox zəif olan 14 yaşlı oğlana aiddir; bu uşaqda sol tərəfin əzələ kiçilməsi hətta kobud müşahidə ilə nəzərə çarpırdı. Ümumi arıqlıq sayəsində əhəmiyyəti daha da artan bu fərq qolun ön hissəsində 1 sm, baldır ətrafında 1½ sm, bud ətrafında 2 sm təşkil edirdi. Yalnız diqqətli müayinələr nəticəsində hemiplegiyanın son izi və ya ilk əlaməti kimi tapıla bilən yarımkeçirici parezin təzahürləri aşkar olundu. "Barmaqlar solda daha bacarıqsız hərəkət edir, dorsal fleksiya çətinlik törədir, sol ayağın barmaqlarına çətinliklə toxunmaq olar, sol ayaq yeriyərkən tez yorulur, bədən yükünü təkbaşına daşıya bilmir."
Oğlan epileptik deyildi, anamnezdən belə bir şübhə yaranırdı ki, o, bir dəfə bağırsaq xəstəliyi zamanı konvulsiyalara tutulmuşdu.
Həmin müəlliflər Muhr tərəfindən anatomik cəhətdən çox dəqiq, lakin təəssüf ki, klinik cəhətdən qeyri-kafi təsvir edilmiş bir hadisəni də xatırlayırlar. Ağır yüklənmiş bir ailədən gələn və ömrünü dəlixanada başa vuran bu maraqlı xəstə gəncliyindən bədəncə yöndəmsiz idi. „Uşaq ikən bədənin bir yarısının inkişafındakı ləngimə hətta qeyri-mütəxəssislər üçün də aydın görünürdü. Sonralar bu vəziyyət yaxşılaşdı və incə və arıq, bir qədər önə əyilmiş bir bədən quruluşu formalaşdı ... . O, kiçik yaşlarından solaxay idi, sol əli ilə bilyard oynamışdı. Onun sağ tərəfi şikəst olmuşdu. Sağ ayağı daha qısa və arıq, sağ əli daha kiçik və yararsız idi." Görünür, burada da trofik dəyişikliklərin hərəkət pozğunluğunu üstələdiyi bir hadisə söhbət mövzusu olmuşdur. Bu xəstədə cəsədin yarılması sol beyin yarımkürəsinin bütün hissələrinin şikəstliyini və sol karotid arteriyanın anormal kiçikliyini aşkar etmişdir ki, Muhr bunu bütün böyümə ləngiməsinin səbəbi hesab edir. Maraqlıdır ki, „bu xəstənin bir qardaşı da sağ alt ətrafını o qədər də yaxşı istifadə edə bilmirdi. Bu qardaşın oğullarından birinin sağ yuxarı ətrafı xeyli arıq, sağ əli linea metacarpophalangea boyunca soldan 1-5 sm dar, özü solaxaydır, sağ əlini istifadə etmək istəmir."
Yarımqüvvəli böyümə ləngiməsinin demək olar ki, təcrid olunmuş hallarına Erlenmeyerin məlumatları sayəsində xüsusi maraq artır; o, bu simptomu 12—16 yaşlı, Cekson epilepsiyasından əziyyət çəkən altı uşaqda müşahidə edə bilmişdir. „Konvulsiyalara məruz qalan həmin ətraflar öz ölçü nisbətlərinə görə bədənin digər tərəfindəkilərdən kiçik idi." Qol qısalmaları 3 sm-ə, ayaq qısalmaları 2 sm-ə çatırdı, çevrə fərqləri çiyin nahiyəsində maksimum 2—b sm, bud nahiyəsində 3 sm təşkil edirdi. Bu qısalmış və nazilmiş ətrafların hərəkət qabiliyyəti normal idi; nə parez, nə spastik vəziyyət, nə də elektrik reaksiyalarının dəyişməsi müşahidə olunurdu. Lokalizasiya hissinin, təzyiq duyğusunun və əzaların vəziyyətinin şüurda qavranılmasının pozulması danılmaz idi. Xəstələrdən birində kiçilmiş tərəfdə üz əzələlərinin parezi, digərində yüngül yarımqüvvəli üz və dil atrofiyası və ptoz var idi. Anamnez hamısında göstərirdi ki, onlar həyatın ilk illərində keçirdikləri qızdırmalı xəstəlikdən sonra yarımqüvvəli qıcolmalardan əziyyət çəkmişlər.
Erlenmeyer bu hallarda aidiyyəti əzələ mərkəzlərinin zədələnməsini (porensefaliya və ya müəyyən dərəcədə atrofiya) ehtimal edir. O, öz müşahidələrini, hərçənd ki tərəddüd etmədən deyil, sözdə serebral uşaq iflicinə aid edir; bu təsnifat, şübhəsiz ki, Freyd-Ri və Rozenberq hallarına istinad sayəsində asanlaşdırılır. Əhəmiyyətli olan budur ki, o, bu altı halın üçündə müəyyən edə bilmişdir ki, ata nikahdan əvvəl sifilisə yoluxmuş və uşaqların özləri doğularkən və ya həyatın ilk illərində anadangəlmə sifilis əlamətləri göstərmişlər. Bundan çıxardığı nəticələr — sifilisin infantil serebral iflicin etiologiyasındakı rolu haqqında — artıq səh. 52-də qiymətləndirilmişdir.
Qısa müddət sonra Rozenberq elə bir hal təsvir etdi ki, bu hal yarımkeçirici epilepsiya ilə böyümə ləngiməsinin kombinasiyasının Erlenmeyerin hallarının bircinsliyinin gözlətməyə imkan verdiyindən qat-qat rəngarəng mənzərələrdə təsadüf oluna biləcəyi gözləntisini doğura bilər. O, altı həftəlik ikən qıcolmalar keçirməyə başlamış və yalnız bir ildən bəri yarımkeçirici qıcolmalardan əziyyət çəkən on dörd yaşlı bir oğlan uşağı gördü. Bu xəstədə sağ tərəfli üz siniri iflici, üzdə narahatlıq və spastik mimika, sağ qolun ən yüngül iflic forması müşahidə olunurdu, halbuki o, sağ əlindən yazmaq üçün istifadə edə bilirdi; bu qolun uzunluğunda cüzi azalma və eyni zamanda sağ əlin bütün ölçülərdə çox aydın bərabər kiçilməsi vardı. Əl uzunluğundakı fərq ½ təşkil edirdi. Sağ ayaq hər hansı pozğunluqdan azad idi.
Rosenberg haqlı olaraq diqqəti ona yönəldir ki, bütün bu müşahidələr 12 yaşdan yuxarı uşaqlar üzərində aparılmışdır.
Beyin zədələnməsi nəticəsində tam iflic əlamətlərinin olmaması və ya yalnız cüzi şəkildə təzahür etməsi halında trofik pozuntuların izahı hələ də verilməmişdir. Beyin qabığında "trofik mərkəzlər"in mövcudluğu ehtimalı yalnız faktın qərəzli şəkildə başqa sözlə ifadəsindən ibarətdir.
Brissaud, bu trofik mərkəzləri də inkar edərək və Leonovanın anensefallar üzərindəki diqqətəlayiq tapıntılarını bədən periferiyasının baş beyindən trofik asılısızlığının lehinə istifadə edərək, bu fürsətdən (1895) yenidən hemiplegik serebral iflicdə böyümə ləngimələrinin səbəbi kimi funksiya itkisini önə sürmək üçün istifadə etmişdir. Əvvəlcə qeyd olunan Forsterin arqumentləri buna artıq ziddirsə, Erlenmeyer və Rosenbergin son təsvir etdiyi hallara (iflicsiz, yəni funksiya itkisi olmadan hemiatrofiya) işarə Brissaudun fikrini tamamilə qəbuledilməz edir. Bir-birinə zidd olan bu faktlar yəqin ki, belə uzlaşdırıla bilər ki, baş beyinə periferiyaya trofik təsir ilk quruluşda əvvəlcə xas deyildir, lakin belə bir təsir sonralar dolayı yolla baş beyin tərəfindən qazanılır (bəlkə də böyüməyə rəhbərlik edən, baş beyin tərəfindən də innervasiya olunan cüt orqanların vasitəçiliyi ilə).
İnteressant simptom olan hipertrofiyaya gəldikdə, onun spontan hərəkətlərin (atetozun) şiddəti ilə sıx əlaqədə olduğunu inkar etmək mümkün deyil. Serebral uşaq iflicində bu, ümumiyyətlə, yalnız böyük intensivliyə malik atetozun mövcud olduğu hallarda aşkar edilmişdir: məsələn, Qodarın XXXV nömrəli xəstəliyində, Rob. Krügerin müşahidəsində və Bernhardtın ikinci halında, Ulmonun bir halında, həmçinin Qoversin bir neçə halında. Bernhardtın birinci halında hipertrofiya ibtidai atetozu (xoreatik parez) müşayiət edirdi, digərlərində isə spatxoreyanı (posthemiplegik atetozu). Hətta ilk müşahidələri yetkin şəxslərə aid olan Hammon da hipertrofiyanı atetozun daimi ağırlaşması kimi göstərir. Bernhardtın ikinci müşahidəsində hipertrofiya yalnız aşağı ətrafa aid idi, halbuki spontan hərəkətlər orada qoldakından qat-qat şiddətli idi; Ulmonun XXI halında yalnız qol hipertrofik, ayaq isə atrofik idi; buna uyğun olaraq atetoz yalnız qolda mövcud idi, ayaqda isə yox.
Şeyberin bir halı maraqlı kombinasiya öyrədir; burada hemiplegiya zamanı bütün sol bədən yarısının böyümə ləngiməsi, lakin bununla yanaşı sol qolun əzələlərinin hipertrofiyası mövcud idi.
Oulinont ətraflı iflicin və ya hipertrofiyanın meydana gəlməsi şərtlərini belə təsəvvür edir: „Əgər iflic cüzi və ya qısamüddətli olmuşdursa, onda əzələlərin qidalanması toxunulmaz qalır. Bundan sonra atetoz inkişaf edərsə, əzələ sistemi öz həddindən artıq fəaliyyəti nəticəsində hipertrofiyaya uğrayır. Uzun müddət davam edən intensiv iflic zamanı isə fəaliyyətsizlik nəticəsində atrofiya baş verir; əgər belə intensiv iflicdən sonra atetoz inkişaf edərsə, bu hal artıq atrofiyanı geriyə qaytara bilməz."
Məsələ heç də o qədər sadə görünmür. Əgər Oulmonun müddəaları əsaslı idisə, xoreatik parezanın az-çox intensiv olduğu heç bir halda hipertrofiyanın olmaması mümkün deyildi; lakin xoreatik parezada da hipertrofiya nadir təsadüf olunur, Saks isə hemiplegik serebral iflicdə ona heç vaxt rast gəlməmişdir. Digər tərəfdən, təmiz xoreatik parezalarda atrofiya da mövcuddur. Deməli, qidalanma dəyişikliyinin hansı mənada təzahür etməsindən asılı olmayaraq, beyin lezyonunun digərlərindən asılı olmayan bir simptomu olduğunu qəbul etmək daha düzgün görünür.
Epilepsiya, yəni təkrarən baş verən epileptiform tutmalara meyillilik, hemiplegik serebral iflicin klinik mənzərəsini təşkil edən ən diqqətçəkən və ən əhəmiyyətli təzahürlərdən biridir. Eyni dərəcədə, epilepsiyanın serebral uşaq iflicinin klinik şəraitində rast gəlməsindən hələ də "nevroz" adlandırılan affeksiyanın dərk edilməsinə töhfələr meydana çıxır ki, bunlar müxtəlif istiqamətlərdə qiymətləndirilməyə layiqdir. (Aşağıda VIII bölmə ilə müqayisə edin.)
Hemiplegiyalı serebral iflicin epilepsiya ilə nə dərəcədə ağırlaşdığını müəyyən etmək çətindir, çünki bu barədə etibarlı mühakimə yürütmək xəstəlik hallarının çox uzun müddət ərzində müşahidəsini tələb edir. Belə ki, epilepsiyanın başlaması iflicin başlanğıcına və ya gedişinə heç bir zaman qaydası ilə bağlı deyildir və ondan illərlə, hətta onilliklərlə gecikə bilər. Yarımiflicli serebral iflici olan bir sıra uşaqları ildən-ilə izləmək mümkün olsaydı, yəqin ki, onların arasında epilepsiyalıların sayının durmadan artdığını aşkar edərdik. Posthemiplegiyalı epilepsiyanın bu davranışından belə nəticə çıxarmaq olar ki, o, iflicə tabe olan bir simptom deyildir, əksinə, daha çox həmin xəstəlik prosesinin ona bərabər dəyərli nəticəsidir.
Müəlliflərin hemiplegiya ilə müşayiət olunan serebral iflic zamanı epilepsiyanın tezliyi barədə məlumatları da klinik materialın təsadüfi xüsusiyyətlərindən asılı olur. Əsasən təzə halları, yəni körpə yaşlı uşaqları müşahidə etmiş kimsə epilepsiyaya daha az rast gələcəkdir
tapmaq, xəstəxanalarda və qocalar evlərində bu əlaməti öyrənən kəsə nisbətən. Bunun əvəzində sonuncu epilepsiyanın tezliyini həddindən artıq qiymətləndirmək təhlükəsi ilə üzləşəcək, çünki məhz qıcolma tutmaları belə müəssisələrə qəbulu əsaslandırır.
Məsələn, Go wer göstərir ki, hemiplegik serebral iflic hallarının ən azı üçdə ikisi epilepsiyaya çevrilir.
Sachs, Bernhardt kimi, yarımkeçirici serebral iflic zamanı epilepsiyalıların sayının 50% təşkil etdiyini hesab edir.
Osier 120 haldan 35-də epilepsiya qeyd etmişdir (267o).
Gaudard 80 hal arasında (13-77%) yəqin ki, epilepsiya aşkar etmişdir.
Vallenberq 160 halın 66-sında epilepsiya (40%) müşahidə etmişdir.
Lovettin müşahidə etdiyi şərait və ya təsadüf ona qeyri-adi ağır hallar gətirdiyindən, 26 halın yalnız biri epileptik olmayan idi.
Gibotteau isə, daha yüngül formaların daha böyük sırasını görərək, epilepsiyanın tezliyinin şişirdildiyini və nisbətən çoxlu uşağın bu dəhşətli sonrakı xəstəlikdən xilas olduğunu hesab edir.
Epilepsiyanın birtərəfli ifliclə zaman əlaqələri, qeyd edildiyi kimi, heç də nizamlı deyil, əksinə, çox dəyişkən və müxtəlif xarakter daşıyır. Bourneville'in şagirdi olan Vuillamier, serebral uşaq iflicində epilepsiya haqqında əsəri əsasən Bourneville'in təcrübəsinə dayanan, bu cür halların verdiyi klinik mənzərənin gedişində üç dövr ayırd edir: 1. ilkin konvulsiyalar, 2. iflic və 3. epilepsiya dövrü.
Belə ki, iflicin tez-tez baş verdiyi konvulsiyaların sonrakı epilepsiya ilə əlaqələndirilməsinə qarşı heç bir etiraz irəli sürmək mümkün deyil, hərçənd ki, ilkin mərhələdə konvulsiyaları olmayan hallarda da epilepsiyanın sonradan meydana çıxa bilməsi məsələsinin cavabı hələ də açıq qalır.
Epilepsiya dövrü Vuillamierə görə ya iflic dövrü ilə birbaşa birləşə bilər, ya da ondan az və ya çox uzun bir müddətlə ayrıla bilər. Yəni ilk epileptik (başgicəllənmə və ya) qıcolma tutması hələ ən intensiv iflic dövründə, ilkin konvulsiyaların bilavasitə ardınca baş verə bilər, ya da müddəti çox dəyişkən olan qıcolmasız bir fasilə yaranır və bu fasilə keçdikdən sonra əsl epilepsiya başlayır. Bu fasilə həftələrlə, hətta onilliklərlə davam edə bilər; məhz onun müddətindəki qeyri-müəyyənlik serebral uşaq iflicinin hər bir spastik halının proqnozunu qaranlıqlaşdıran amildir. Lakin (başqa müəlliflərə görə) ən çox rast gəlinən hal qıcolmasız dövrün 1 ildən 2 ilə qədər davam etməsidir.
Vuyamiyenin müşahidələrindən aydın olur ki, iflicdən sonra baş verən epilepsiya bəzən bir müddət sonra sönür və yalnız illər sonra yenidən oyanır, yaxud da illər sonra yalnız sözdə „Etats de mal“, epileptik tutma sıraları çox böyük fasilələrlə müşahidə olunur. Bəzən ilkin konvulsiyalarla epilepsiya şəklində təkrarlanan tutmalar arasındakı interval o qədər böyük olur ki, insan hər ikisi arasındakı əlaqəni şübhə altına almağa meyllənə bilər. Belə ki, Fişerin bir məqaləsində iki hal tapılır ki, onlarda epilepsiya iflicdən yalnız 13 il sonra meydana çıxmışdır, bir halda isə (XXVII) konvulsiyalar qızılcadan sonra iki yaşında ilk dəfə görünmüş, lakin yalnız 27 yaşında təkrar qayıtmış və bundan sonra tezliyində artım aşkar etmişdir.
Xüsusi maraq doğuran, heç də nadir olmayan o hallardır (Osier, Eulenburg və b.), ki burada hər iki simptomun zaman ardıcıllığı tərsinədir, yəni epileptik tutmalar iflicdən (çox vaxt illərlə) əvvəl baş verir. Belə halda xəstəlik əvvəlcə həqiqi epilepsiya hesab edilir, ta ki bir gün tutma birtərəfli iflicə səbəb olana qədər; bu iflic dərhal davamlı ola bilər və ya əvvəlcə geriyə dönmə qabiliyyətinə malik ola bilər. Bəzi müəlliflər bu kimi hadisələrin təsiri altında epileptik tutmanı iflicin səbəbi hesab etmiş və bununla da epilepsiyanı hemiplegik serebral iflicin etiologiyası sırasına daxil etmişlər; lakin Freyd və Rie iflicin bu cür izahına qarşı canlı etiraz edərək hemiplegiyanın gecikməsi üçün başqa bir izah vermiş və bu «prahemiplegik» epilepsiyaya burada mümkün olan zaman münasibətləri arasında sadəcə bir variant səviyyəsini aid etmişlər.
Klinik mənzərədə hemiplegiya xarakterli serebral iflicin epilepsiya ilə iflicin ağırlığı və ya formalaşması ilə paralel getmədiyinə dair heç bir şübhə ola bilməz; əksinə, epilepsiyanın hemiplegiyanın rudimentar formaları ilə kombinasiyası nəticəsində tez-tez həm diaqnostik, həm də nəzəri cəhətdən əhəmiyyətli mənzərələr meydana çıxır ki, bunlar da bir neçə tərəfdən (Saks, Rozenberq) qiymətləndirilmişdir. Freyd və Ri həmçinin ona diqqət yetirirlər ki, afaziya ilə mürəkkəbləşmiş hemiplegiyalar, bir qayda olaraq, epilepsiyadan məhrum olmur.
Hemiplegiya ilə müşayiət olunan serebral iflicin ayrı-ayrı hallarında (məsələn, Iconographie de la Salpêtrière əsərinin III müşahidəsi) illərlə hemiplegiyadan əziyyət çəkən xəstənin qorxu nəticəsində epilepsiyaya tutulduğu göstərilir. Anamnezində həqiqi epilepsiyada da bu qədər tez-tez təkrarlanan bu əlaqəni inkar etməyə haqqımız yoxdur. Təsəvvür etmək olar ki, qorxu (ümumiyyətlə psixi travma) hemiplegiya xəstəliyi prosesi nəticəsində
Serebral iflicdən əziyyət çəkən beyində epileptik tutmanın məhz qorxu nəticəsində törədildiyini, halbuki bu tutmanın öz-özünə yalnız sonralar baş verəcəyini, yəni qorxunun epilepsiyanın latent dövrünü qısaltdığını göstərir.
Sual yaranır ki, uşaqlıq hemiplegiyasına erkən və ya gec tez-tez qoşulan epilepsiya öz gedişində və ya tutmalarının təzahüründə həqiqi epilepsiyadan fərqlər aşkar edib-etmədiyini göstərir. Nüfuzlu müşahidəçilər bunu təsdiqləyir, lakin belə fərqlərin əsasən epilepsiya mərhələsinin ilk illərinə aid olduğu qeyd-şərti ilə. Vallenberq bu fərqlər üçün yerində bir ifadə taparaq deyir ki, uşaq iflicinin epilepsiyası əsasən özünün ləng inkişafı ilə seçilir. Vuillamye isə onu aşağıdakı kimi təfərrüatlı təsvir edir:
Uşaq iflicindən sonra epileptik tutmalar adi epilepsiyanın tutmaları qədər tam və qəddar olmur. Aura həssaslıqları demək olar ki, həmişə tutmadan əvvəl baş verir, belə ki, xəstələr ona hazırlaşmaq üçün vaxt tapır və tutma zamanı zədələnmə təhlükəsi az olur. Qəfil yıxılma daha nadir hallarda baş verir; xəstələr yıxıldıqda bu, yalnız iflic olmuş tərəfə doğru olur. Buna görə də bu xəstələrdə ağır zədələnmələrin çapıqlarına daha nadir təsadüf edilir; lakin belə çapıqlar aşkar edildikdə, onlar həmişə iflic olmuş ətraflarda olur. İlkin qışqırıq əsasən olmur, dil dişləmə və qeyri-iradi ifrazat isə heç vaxt olmur, qanlı köpük nadir hallarda müşahidə edilir. Stertor olmur və ya çox qısa olur; tutma çox vaxt qəflətən sona çatır, motor təzahürlərdən sonra koma və ya deliriya baş vermir.
Epilepsiyanın psixi simptomları burada nəzərdə tutulan hallarda nəzərəçarpan dərəcədə geri çəkilir. Natamam və sırf yarımkeçirici tutmalar şüur itkisi olmadan keçir; tutmadan sonrakı koma, artıq qeyd edildiyi kimi, çox vaxt baş vermir. Absanslar və tutmanın digər psixi ekvivalentləri müşahidə olunmur.
Digər bir fərq ki, Mari və Saksın qeyd etdikləri kimi, gözlənildiyindən daha az rast gəlinir, tutmaların Cekson epilepsiyası tipinə yaxınlaşması ilə verilir. Prosesin yarımçıqlığı tez-tez epileptik tutmalarda da öz ifadəsini tapır. Bunlar ya — bəzi xəstələrdə — həmişə yalnız yarımçıq xarakter daşıyır, sonra da tez-tez qısaldılmış olur, məsələn, yalnız hər iki iflic olmuş ətrafların tonik qıcolmasından ibarətdir. Daha tez-tez bu təkanların ümumiləşməsi baş verir; lakin o zaman da danılmazdır ki, iflic olmuş tərəf daha güclü zədələnmişdir. Kontraktura bu tərəfdə daha erkən meydana çıxır, burada o qədər güclü ifadə olunur ki, baş və gövdə xəstə tərəfə doğru əyilir və burada da daha uzun müddət davam edir.
Fere bu əlamətlər toplusunu fərqləndirici cəhətlərdən yalnız az dərəcədə məhdudlaşdırır. O, məsələn, iddia edir ki, həyəcanlanma halları və digər psixi ekvivalentlər serebral uşaq iflicinin epilepsiyasında da təsadüf edə bilər. Onun təsvirində əsas ağırlıq bütün epilepsiyalara ümumi olan cəhətlərə düşür. Belə ki, o bildirir ki, hemiplegiyalıların epilepsiyası da temperaturun 42°-yə qədər yüksəlməsi ilə müşayiət olunan Etat de mal (silsilə tutmalar) və ölümlə nəticələnə bilər.
Posthemiplegik epilepsiyanın hemiplegiyalı serebral iflicdə həqiqi epilepsiya ilə eyniliyi heç bir tərəfdən şübhə altına alınmır. Bütün müşahidəçilərin uzlaşan məlumatlarından aydın olur ki, epileptik tutmaların təzahüründə göstərilən fərqlər illər keçdikcə itir, belə ki, nəhayət, hemiplegiyalının tutması adi epileptikin tutmasından heç bir şeylə fərqlənmir. Məhz yığılmaların yarımçıq birtərəfliliyi burada az davamlı xarakter kimi təzahür edir. Bununla belə, bəlkə də təəssürat qalır ki, epilepsiya hemiplegiyalı uşaq iflici olan hallarda özünün ən ağır təsirlərini məhz açıb göstərmir.
Kiadlıqdan bəri hemiplegiyalı olanlarda epilepsiyanın sonrakı gedişi haqqında Burnevil məlumatlar verir ki, bunları indiyə qədər yoxlamaq mümkün olmamışdır. Epilepsiyanın ilk təzahüründən sonrakı 10—15 ili o, xəstəliyin ağır dövrü adlandırır. Tutmalar çoxsaylı və şiddətli olub, bir müddət öz xarakterinin pisləşməsini göstərir və sonra eyni formada davam edib qalır. Bu dövr keçildikdən sonra epileptik vəziyyətin intensivliyində tədricən azalma, epilepsiyanın yumşalması baş verir və nəhayət, 40-cı və 50-ci yaşlar arasında xəstəliyin sönməsini müşahidə etmək olar. Posthemiplegiyalı epilepsiyanın bu gedişi bir çox tərəfdən şübhə altına alınmışdır; lakin yalnız az sayda müəllif epileptikləri bu qədər uzun müddət ərzində müşahidə etmək imkanına malik olmuşdur. Həmçinin Burnevil yaxınlarda (1895, Leblenin işində) özünün əvvəlki məlumatlarını təkrar etmişdir.
Mari və Yendrassikə aid olan, epilepsiyanın serebral iflicə münasibətlərini aydınlaşdırmağa yönəlmiş bir cəhd aşağıda (VIII bölmə) müzakirə olunacaqdır.
İnfantil serebral iflicin mənzərəsinə intellektual qabiliyyətin aşağı düşməsinin və ya psixi funksiyaların başqa cür pozulmasının da daxil olduğu, bu xəstəliyin ən qədim klinik müşahidəçilərinin də diqqətini çəkmişdir. Lakin bu simptom sırası daha yaxşı başqa yerdə təhlil edilir; orada hemiplegiya və diplegiya formalarına bölgüdən imtina etmək olar. Bourneville belə
demək olar ki, tək-tək hallarda psixi simptomların ağırlığının hemiplegiyanın formalaşması ilə addım-addım getdiyi iddiası ilə; əksinə, şübhəsizdir ki, intellekt pozuntusu və motor simptomlar prinsipcə bir-birindən asılı deyildir.
Hemiplegiya ilə müşayiət olunan serebral iflic zamanı psixi zədələnmə ən ağır idio tiyadan tutmuş, yalnız həyat gedişində daha aydın üzə çıxan yüngül intellektual ləngiməyə qədər dərəcələnir. Hemiplegiya ilə müşayiət olunan serebral iflicli xəstələrin əksəriyyəti özlərini apatik xasiyyətli kimi göstərir; Freyd və Eie diqqəti ona yönəldirlər ki, hemianopsiyalı uşaqlar tam əksinə, həddindən artıq şən və canlı görünürlər. Şübhəsizdir ki, epilepsiyanın başlaması ilə psixi funksiyalar pisləşməyə məruz qalır.
Bir xəstəliyin əsas klinik xarakteristikasına aşağıdakılar daxildir: 1. həmin xəstəliyin klinik mənzərəsinin keçdiyi mərhələlər, 2. bu klinik mənzərənin gətirib çıxardığı nəticələr.
Hemiplegik serebral iflicin bir sıra halları üçün, artıq gördüyümüz kimi, klinik mərhələlərin müntəzəm ardıcıllığını qəbul etmək mümkündür. Təxminən tipik bir hal əvvəlcə prodrom mərhələsini, ikincisi spastik iflic mərhələsini, üçüncüsü spastik xoreya mərhələsini göstərir və bəlkə də sonralar epilepsiyanın dördüncü mərhələsinə keçir. Lakin belə bir sxem bir sıra tamamlayıcı qeydlər vasitəsilə düzəliş tələb edir.
İlk növbədə unutmaq olmaz ki, infantil serebral iflicdə simptomların başlanğıcı xəstəlik prosesinin başlanğıcı ilə mütləq üst-üstə düşmür. Bu xəstəliyin tam sağlamlıq içində tufanlı ilkin təzahürlərlə qəflətən başlaması hər dəfə prosesin kəskin başlanğıcından xəbər verdiyi görünsə də, bununla belə eşidəcəyik ki, kəskin başlayan belə hallar da anadangəlmə şərtlənmiş ola bilər və etiraf etməliyik ki, xəstəlik prosesinin kəskin və ya sürünən xarakteri məsələsində fərq qoymaq, ilkin simptomların qiymətləndirilməsindən göründüyündən daha az asandır.
Bir sıra hallar üçün güman etmək lazımdır ki, xəstəliyin başlanğıcı ilə simptomların üzə çıxması arasında latentlik mərhələsi yerləşir və onun müddəti müxtəlif köməkçi amillərlə (qorxu, qızdırma, infeksiya xəstəlikləri kimi köməkçi etiologiyalarla) qısaldıla bilər. Latentlik mərhələsi, həmçinin, tək-tək epileptik tutmalarla kəsilə bilər ki, onların ardınca nə vaxtsa iflic gəlir.
İlkin mərhələnin müxtəliflikləri artıq 54-cü səhifədə izahını tapmışdır. Bu mərhələdə xəstəliyin etibarlı şəkildə tanınması çox vaxt mümkün deyildir; ilkin dövrün uzanması ümumiyyətlə hemiplegiya xarakterli serebral iflic diaqnozunu etibarsız edir. Diqqətəlayiqdir ki, ilkin təzahürlər arasında hemixoreya və ya hemiatetoz da çıxış edə bilər ki, bunlar başqa halda posthemiplegiya kimi üçüncü mərhələni xarakterizə edir. Əgər bu prahemiplegiya xoreyası iflicin yalnız uzun müddət davamından sonra geri çəkilirsə, o zaman Landouzinin bir halında olduğu kimi, mərhələlərin zaman ardıcıllığında sanki bir tərsinə çevrilmə meydana çıxır:
Obs. XIX. 2 yaş 1 aylıq uşaq, 20 aylıq ikən angina ilə müşayiət olunan skarlatina, ardınca qızılca keçirmişdir. Sonuncunun sağalma dövründə qısa müddətli şüur itkisi ilə tonik tutma baş vermişdir. Həmin tutmadan sonra uşaq əvvəllər danışdığı azsaylı sözləri də unutmuşdur. Sonrakı həftələrdə tutma hər 3–4 gündən bir təkrarlanmışdır. Lakin uşaq tamamilə sağalmışdır; yalnız 10 ay sonra birdən-birə, heç bir ilkin əlamət olmadan bütün sağ tərəfin spontan hərəkətləri başlamışdır ki, bunlar hər həyəcan və hərəkətlə əhəmiyyətli dərəcədə güclənirdi və uşaq bu səbəbdən qəbula gətirilmişdir. Müayinə zamanı sağ tərəfli facial parezin müəyyən dərəcəsi və hələ kontrakturasız sağ qolun məcburi vəziyyəti aşkar edilir; başın m. sternocleidomastoideus kontrakturası hesabına meyilliyi. — İllər sonra qolun kontrakturası artmışdır, yerimə ayağın varus vəziyyəti səbəbindən çətinləşmişdir, uşaq artıq danışmır, idio tiyaya yaxınlaşır. (Bu ikinci müayinədə spontan hərəkətlər barədə heç nə qeyd edilmir; güman etmək olar ki, onlar dayanmamışdır.)
Spastik iflic mərhələsi, hansı ki bir sıçrayışla və ya zaman baxımından ayrı-ayrı tutmalarla əldə edilir, məlum olduğu kimi, bilavasitə klinik mənzərənin son şəklinə keçə bilər. İflicin spontan hərəkətlərlə (spastik xorea) qismən əvəz olunmasını hansı şərtlərin müəyyən etdiyi məlum deyil. Həmçinin, bunun üçün müəyyən bir intervalın gözlənilməsi də ehtimal olunmur. İflicin başlanmasından atetozun inkişafına qədər ən qısa ara müddəti "Iconographie de la Salpêtrière"-in IV müşahidəsində rast gəlinir. Bu müddət 15–20 gün təşkil edirdi; o vaxta qədər boş iflic mövcud idi.
Spastik mərhələnin hansı müddətindən sonra spastik xoreyanın meydana çıxmasının artıq gözlənilə bilməyəcəyi barədə heç bir əsas göstərmək mümkün deyil.
Spastik mərhələdə iflicin qiymətləndirilməsi iflicin ağırlığı və yayılması, onun afaziya, hemianopsiya və b. ilə ağırlaşması ilə müəyyən edilir; bir dəfə xorea baş verdikdə, xəstəlik mənzərəsinə o hakim kəsir, çünki xəstə üçün bu, iflicin özündən qat-qat daha çox narahatlıq doğurur. Bir qədər şiddətli spontan hərəkətlər zamanı iflicin nə dərəcədə geri-
formalaşdırmışdır. Əgər bu klinik mərhələlərin formalaşması zamanı və ya ondan sonra epilepsiya inkişaf edirsə, adətən bu, xəstəlik halının aparıcı simptomuna çevrilir, xüsusən də tutmaların tezliyi ilə paralel olaraq intellektual zəifliyin artması müşahidə edildikdə.
Bu gedişat iki yerdə exitus letalis ilə kəsilə bilər: birincisi, ilkin konvulsiyalar zamanı, ikincisi, epilepsiyanın sözdə ağır dövrü zamanı. Serebral uşaq iflicinin epilepsiyası adi epilepsiya kimi, temperaturun 42°-yə qədər yüksəlməsi ilə müşayiət olunan sıx tutmalara və ölümə səbəb ola bilər. (Bourneville.)
Lakin o, başqa üsulla da kəsilə bilər: iflicin başlanğıcından az sonra simptomların tamamilə yox olmasına qədər geriləməsi baş verir. Belə həqiqi sağalmalar, şübhəsiz ki, köhnə müşahidəçilərin güman etdiyindən daha tez-tez rast gəlinir və böyüklərdəki hemiplegiyaları qiymətləndirdiyimiz eyni nöqteyi-nəzərdən onları qiymətləndirsək, onlar anlayışımız üçün heç bir qəribəlik təşkil etmir. Təbii ki, belə nəticə ilə bitən bir halın diaqnozunu heç vaxt tamamilə müəyyən etmək mümkün deyil; yalnız demək olar ki, gedişatı nə qədər davam edibsə, o, tamamilə serebral uşaq iflicinə uyğun gəlirdi.
Aşağıda hemiplegiyanın kontraktura inkişaf etməmişdən əvvəl sağalmasına dair bir neçə nümunə verilir; etiologiyası travma və ya infeksion xəstəlik olan hallar:
Qraudard (Qotsun Qreufdə apardığı müşahidəyə əsasən): bir yaşlı uşaq, bronxopnevmoniyadan sonra təkrarlanan konvulsiyalarla qəfil xəstələnmə. Tam, iflic xarakterli sol tərəfli iflic, iki aydan sonra heç bir iz qoymadan yoxa çıxdı.
Saks: İkiyaşlı uşaq. Tonzillyar anginadan sonra qəflətən sağtərəfli iflic və afaziya baş verir; beşinci gündən yaxşılaşma başlayır, üç həftədən sonra bütün simptomlar yox olur.
272 nömrəli xəstə: dörd yaşlı uşaq baş travması keçirir, sonra sağ tərəfli iflic və afaziya baş verir. Qıcolma yoxdur, qızdırma yoxdur. Altı gündən sonra tam bərpa.
Turner (Lancet 1882): başı üstə yıxılmış 2 yaşlı uşaq, bundan sonra huşunu itirmiş və sağtərəfli qıcolmalara tutulmuşdur. Bir neçə saatdan sonra qıcolmalar tam ifliclə əvəz olunur. Dörd gündən sonra sağalma.
Finlayson: On bir yaşlı qız, göyöskürək xəstəliyi zamanı sağ tərəfdən iflic olmuş və afaziyaya düçar olmuşdur. Sonradan konvulsiyalar əlavə olunsa da, üç həftədən sonra iflic və afaziya tamamilə yox olmuşdur.
Belə sürətlə keçib gedən ifliclərin izahı üçün belə bir fərziyyə kifayət edər ki, burada travmatik təsiri əhəmiyyətli dərəcədə böyük olan və təbiəti geniş dərəcədə geriyə inkişaf etməyə imkan verən zədələnmələr (məsələn, qan sızmaları) mövcud olmuşdur. Lakin buna da şübhə etmək lazım deyil ki, hətta bir neçə il davam edən uşaq hemiplegiyaları
Aydın şəkildə inkişaf etmiş kontraktura ilə müşayiət olunan hallar tam geriləmə qabiliyyətinə malikdir. Bunun üçün şərtləri, əlbəttə ki, göstərə bilmirik; hemiplegiya şəklində serebral iflic zamanı belə xoşbəxt nəticə ilə nə qədər tez-tez rastlaşdığımızı da deyə bilmərik. Təəssüf ki, halların böyük əksəriyyətində iflic daimi olur və xəstəliyin mənzərəsi yuxarıda təsvir edilən dəyişiklikləri keçirir.
Bəlkə də tam sağalma ilə nəticələnmədən bir qədər tez-tez iflic əlamətlərinin tədricən zəifləməsi baş verir ki, bu da rudimentar iflic, hemiplegik serebral iflicin "forme fruste" formasını yarada bilər. Beləliklə, bir vaxtlar tam uşaq hemiplegiyasının yeganə qalığı kimi üz sinirinin iflici və ya sadəcə olaraq əlin yöndəmsizliyi qala bilər. Freyd və Eie belə bir fərziyyə irəli sürürlər ki, böyüklərdə solaxaylığın bəzi halları uşaqlıqda keçirilmiş hemiplegik serebral iflic xəstəliyi ilə əlaqələndirilməlidir.
Sachs və Peterson həm diaqnostik, həm də nəzəri cəhətdən əhəmiyyətli bir faktı bildirmişlər ki, hemiplegik serebral iflic hallarının bəzilərində epilepsiya inkişaf etdikdən sonra, sonralar iflicin demək olar ki, bütün əlamətləri itir, epilepsiya isə qalır, belə ki, onlar sonrakı tədqiqatçılara həqiqi epilepsiyaya tutulmuş kimi görünməlidir.
Cibotteau-nun xidməti ondadır ki, uşaqda hemiplegik serebral iflicin bir sıra yüngül formalara və nəticələrə yol verdiyini tanımışdır; bunu bilmək həkimi hər yeni hal üçün eyni ağır proqnozu qoymaqdan çəkindirməlidir. Buna görə də Cibotteau hemiplegik serebral iflicin „Type benin"-indən danışır; təxminən Şarko-nun „Tabes benin"i qəbul etməsi kimi. Lakin qeyd etmək lazımdır ki, Cibotteau-nun Type benin anlayışı həm yaxşılaşmış halları, həm də xəstəlik mənzərəsi heç vaxt simptomların yüngül formasından kənara çıxmayan halları eyni dərəcədə əhatə edir.
Artıq qeyd edildiyi kimi, hazırda hələ də tamamilə heç bir meyarımız yoxdur ki, hemiplegiya xarakterli serebral iflic hallarının hansı halda belə əlverişli nəticə ilə bitəcəyini əvvəlcədən deyə bilək; həmçinin qalıcı iflicin xorea və epilepsiya ilə ağırlaşıb-ağırlaşmayacağını və nə vaxt ağırlaşacağını da bilmirik. Biz yalnız onu bilirik ki, gec xorea və epilepsiya ağır spastik ifliclərdə də qaçılmaz nəticələr sırasına aid deyildir.
Spastik xoreya gedişi və dəyişmələri haqqında az material toplanmışdır. Spontan hərəkətlərin intensivliyində tərəddüdlər qayda halına aiddir; ayrı-ayrı məlumatlarda itmə halları qeyd olunur
Posthemiplegik hərəkət pozğunluğunun özü, hətta çoxillik mövcudluqdan sonra da, məsələn, Ter Qriqoryantsda (on bir yaşında, üç yaşından bəri davam edən yarımkeçirici tremoru variola keçirdikdən sonra boğulma) müşahidə olunur. Lakin böyük əksəriyyət üçün, görünür, belə bir qayda qüvvədədir ki, spixtoreyanın gedişi tədricən irəliləmə və müəyyən intensivlikdə son nəticədə dayanma şəklində təzahür edir (məsələn, Landuzinin bir halı, xəstəliyin başlanğıcından 58 il sonra müşahidə edilmişdir). Şarki, yarımkeçirici atetozlu bir xəstədə, xəstəliyin başlanğıcından 21 il sonra qeyri-iradi hərəkətlərin sağlam tərəfə keçdiyini görmüşdür.
Freyd və Eie-nin izahatlarına görə, hemiplegik serebral iflicin adi spastik tipi ilə yanaşı, xəstəliyin xüsusi klinik formasını xoreatik tip və ya "xoreatik hemiparez" kimi ayırmaq lazımdır. Bu iki müəllifin təqdimatı tamamilə yeni deyil, çünki onların xoreatik parezi Oulmont-un təsvir etdiyi Hemiathetose primitive ilə tamamilə üst-üstə düşür və Şarko-nun bir qeydi də (Oeuvres, T. 11, səh. 365, Hemichorea-nın müzakirəsi zamanı) belə bir klinik formanın mövcudluğuna işarə edir. Xoreatik parezin xarakteristikası üçün əsas hesab edilən hal ondan ibarətdir ki, o, əvvəldən hemiplegik serebral iflicin ikinci, xoreatik mərhələsindəki mənzərəsini verir və bununla da sanki birinci, təmiz spastik mərhələni keçmiş olur. Buna sonra xəstəlik mənzərəsinin digər özünəməxsus xüsusiyyətləri də əlavə olunur ki, onların bir-biri ilə və həmin əsas xarakterlə az-çox sabit birləşməsi məhz xoreatik parezin ayrılmasını əsaslandırır.
Xoreatik paret, Freyd və Bi onun ortalama mənzərəsini 18 xəstəlik halının təhlilindən çıxarmağa çalışırlar, çox vaxt spastik tipin ən böyük tezliyinin artıq keçdiyi yaş dövründə başlayır (halların demək olar ki, üçdə ikisi üç yaşdan sonra). Buna görə də onu uşaqlığın ikinci dövründə və bundan sonra yetkinlik yaşına qədər davamlı ardıcıllıqla başlayan klinik cəhətdən tamamilə analoji affeksiyalardan yalnız süni şəkildə ayırmaq olar. Xoreatik paret, bir qayda olaraq, istisnasız olmasa da, sürünərək inkişaf edir, çox vaxt spastik paretlərdə tez-tez rast gəlinən ilkin təzahürlərdən məhrumdur. (Hər ikisi, həm kəskin başlanğıc, həm də aydın ilkin simptomlar 18 halın yalnız üçündə.) Konvulsiyalar demək olar ki, nadirdir (18 halın birində). Epilepsiya da bu formada geri çəkilmiş görünür, 8, 10, 11, 20 və 30 illik xəstəlik müddəti olan beş halda yox idi. Eulenburgun bir halında
Bununla belə, hemiatetozun təzahürü bir il əvvəl baş vermişdi.
Xoreatik parezanın etioloji şəraiti də spastik tipinkindən əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir. 18 halın yalnız üçdə biri etioloji cəhətdən əsassız qalmışdı, altı halda kəskin infeksiyalar, digər altı halda isə qorxu etiologiyası aşkar edilmişdi ki, bunun atetozun klinik forması ilə əlaqəsi böyüklərdə aparılan oxşar müşahidələrlə də təsdiqlənmiş görünür.
Xoreatik paretin klinik mənzərəsi spastik tipə nisbətən daha yüngül formada təzahür edir, belə ki, burada epilepsiya, atrofiya, afaziya və daha ağır intellekt pozuntusu müşahidə olunmur. On səkkiz hal arasında afaziyaya bir dəfə də rast gəlinməmişdir, halbuki onlardan onu sağtərəfli zədələnmə idi və bu, üz əzələləri ilə dilin dəfələrlə iştirakına baxmayaraq belə idi. Trofik pozuntular dörd dəfə aşkar edilmişdir, bunlardan üçü atetozla zədələnmiş ətrafın hipertrofiyası şəklində idi.
Təxminən mövcud olan parezin qiymətləndirilməsi xoreatik tipdə hər bir niyyət zamanı baş verən spontan hərəkətlər səbəbindən çox çətinləşir. Bu barədə mühakimə yürütmək mümkün olan hallarda motor qüvvəsi azalmış tapılır, lakin hərəkət formalarının seçimi spastik tipdən fərqli olaraq çox zəngin olur. Kontrakturalar xəstəlik mənzərəsində çox vaxt arxa plana keçir, tamamilə olmaya və ya çox cüzi ola bilər. Ayrı-ayrı hallarda onlar həqiqətən çox intensiv olsalar da, yüksək dərəcədə dəyişkən olur, ya fasilələrlə, ya da yerləşmə yeri baxımından dəyişir. Daimi kontrakturalar və atetoz bir-birini demək olar ki, istisna edir. Xoreatik tipdə funksiya pozğunluğu parezinin və kontrakturanın azalmasına baxmayaraq, spastik iflicdəkindən az ağır deyil.
Xoreatik paretik iflicin spastik iflicdən gec xorea mərhələsində etibarlı surətdə ayırd edilməsi, təbii ki, yalnız xəstəliyin anamnezinə əsaslanır; bu anamnez göstərməlidir ki, hazırda xoreatik və ya atetotik hərəkət edən üzv əvvəllər heç vaxt boş və ya spastik iflic vəziyyəti nümayiş etdirməmişdir. 61-ci səhifədə qeyd edildiyi kimi, qarışıq formalar rast gəlir; bu formalarda yalnız bir ətraf əvvəldən xoreatik zədələnmiş olur, digəri isə (qol və ya ayaq) eyni zamanda hələ də mövcud olan, təmiz spastik ifliclə tutulmuşdur. Belə keçid formaları adətən digər cəhətlərdən də xoreatik paretik iflicin tipik mənzərəsindən fərqlənir.
Simptomların qismən ziddiyyəti, hansı ki Freyd və Eie-ni xoreatik parez anlayışını irəli sürməyə vadar etmişdir, P. Marie-nin hemiplegik serebral iflic zamanı A tipini „avec contracture et deformations prononcees" müəyyən etmək təklifinin də əsasını təşkil edir.
Bununla belə, "merabres" xəstəliyini "Type B avec athetose vraie"dən ayırmaq lazımdır. Yalnız burada xoreatik iflicin əsas xarakterinə, iflic mərhələsinin buraxılmasına heç bir diqqət yetirilmir, beləliklə də Marinın B tipi xoreatik ifliclərdən başqa, daha yüngül spastik iflic hallarının nəticələrini də əhatə edir.
Yetkinlik yaşına çatmamış uşaqlarda serebral iflicin yeganə mövcud sekisiya tapıntısı, sonralar bəhs ediləcək xoreatik parez, Landuzi tərəfindən bildirilmişdir.
İllb. Diplegik serebral iflicin klinikası.
İnfantil serebral iflicin diplegik formalarının ayrıca təsviri yalnız bu affeksiyalar haqqında biliklərimizin tarixi inkişafına işarə etməklə özünü doğrultmur; o, həm də infantil serebral iflicin hər iki qrupunu bir-birindən ayıran və mövcudluğu ilkin morfoloji fərqi klinik əhəmiyyətə yüksəldən həmin əsas xarakterlərin nəzərə alınması ilə tələb olunur.
Yarımiflic, uşaqlarda hemiplegik serebral iflicin klinik mənzərəsinin mərkəzində duran, böyüklərin patologiyasında bu qədər tez-tez rast gəlinən yarımifliclərə bütövlükdə bənzəyir. Bəlkə də demək olar ki, uşaqlarda hərəkət pozuntusu bir qədər dəyişmiş xarakter daşıyır, o, sadəcə spastik-paretik deyil, həm də çox vaxt "ataktik" (ən geniş mənada) kimi xarakterizə edilə bilər. Posthemiplegik spontan hərəkətlərin, xoreya və atetozun daha böyük tezliyi uşaq hemiplegiyasına mənbəyi bizə aydın olmayan bir özəllik verir. Hemiplegik serebral iflicin demək olar ki, bütün digər klinik xüsusiyyətləri xəstəliyin yetişməmiş bir beyinə və böyüməkdə olan bir orqanizmə təsadüf etməsi ilə izah edilə bilər; belə ki, ətraf üzvlərinin böyümə ləngiməsi, epilepsiyanın inkişafı, intellektual fəaliyyətin pozulması, nəhayət, baş verə biləcək afaziyanın kompensasiya oluna bilməsi.
İnfantil serebral iflicin diplegik formalarında klinik mənzərənin kobud konturları artıq böyüklərin patologiyasında rast gəlməyə adət etdiyimiz mənzərələrdən uzaqlaşır. Diplegik ifliclər yetkin yaşda yalnız istisna qaydasında, sanki təsadüfən meydana gəlir ki, bu da burada hələ heç kimə beyin iflicinin iki tərəfliliyini praktik və ya nəzəri