IV. Diplegiyanın klinikası

Klinik dörd diplegiyalı serebral iflic.

Serebral diplegiyalar uşağın neyropatologiyasının diqqətimizi cəlb etdiyi xüsusiyyətlərdən birinə aiddir; bu xüsusiyyətlər içərisində nəzəri cəhətdən əhəmiyyətli məqamı xüsusi qeyd etmək və təsnifatın əsasına çevirmək lazımdır.

Digər tərəfdən məlum olur ki, infantil diplegiyaları heç də təsadüfən ikiqat artmış hemiplegiyalar kimi başa düşmək olmaz, əksinə, onları xüsusi klinik dəyəri olan, ən mühüm münasibətlərdə hemiplegiyalardan fərqlənən xəstəliklər kimi qəbul etmək lazımdır. Hemiplegiyalar əsasən qazanılmış xəstəliklərdir, halların təxminən üçdə birində kəskin infeksiyaların nəticəsidir, onların xəstəlik mənzərəsi əsasən tipik gedişat göstərir (bax s. 41). Diplegiyalar isə bunun əksinə olaraq daha çox konjenital şərtlərin, valideyn kaxeksiyalarının, təsadüfi inkişaf ləngimələrinin nəticələri və ya intrauterin həyatdan ekstrauterin mövcudluğa keçid edən o qısa, lakin əhəmiyyətli həyat dövründə travmatik təsirin nəticələridir. Onların xəstəlik mənzərəsi buna görə də çox vaxt nə müəyyən bir başlanğıc, nə də əvvəlcədən müəyyən edilmiş gedişat aşkar etmir. Onlar ümumiyyətlə formaların daha böyük zənginliyini əhatə edir və formalaşdırıcı amillərin daha böyük müxtəlifliyinə işarə edir. Bununla belə, infantil hemiplegiyalar və diplegiyalar arasında hərtərəfli olacaq heç bir fərq göstərmək mümkün deyil; konjenital şərtlənmiş hemiplegik serebral ifliclər olduğu kimi, ekstrauterin həyatda infeksion xəstəliklərin ardıcıl nəticəsi kimi meydana gələn diplegiyalar da vardır; diplegiyaların böyük bir qrupu — məhz doğuş iflicləri — tipik, yəni reqressiv gedişat aşkar edir; qısacası, diqqətli mülahizədən sonra belə bir nəticəyə gəlmək lazımdır ki, uşaqların hemiplegik serebral iflicini diplegikdən ayırmaq düzgündür, lakin hər ikisini bir-birindən çox uzaq qoymaqdan çəkinmək lazımdır.

Serebral diplegiyaların çaşdırıcı formalar zənginliyi içərisində yalnız o zaman düzgün istiqamət tapmaq mümkün olur ki, ayrı-ayrı təmiz tiplər müəyyən edilsin və onların köməyi ilə rast gəlinən bütün halları həmin tiplərin özünün əksi, onlar arasındakı keçid formaları və onların kombinasiyaları kimi təsvir etmək mümkün olsun. Bu tiplər ilk növbədə yalnız nozoloji dəyər daşıya bilər; lakin müəyyən klinik xarakterlərin bu və ya digər tiplə tez-tez üst-üstə düşməsi sonuncuya klinik orta təsvir kimi müəyyən əhəmiyyət də verir. Lakin açıq şəkildə vurğulamaq lazımdır ki, burada göstəriləcək əlaqələr heç vaxt müstəsna xarakter daşımır.

Serebral diplegiyaların müşahidə zamanı təzahür etdiyi tipik mənzərələr kimi aşağıdakıları müəyyən etmək lazımdır: a) ümumi sərtlik, b) paraplegik sərtlik, c) paraplegik iflic və ya spastik paraplegiya, d) bilateral hemiplegiya (spastik diplegiya), e) ümumi xorea və f) bilateral atetoz.

a) „Ümumi sərtliyin" orta mənzərəsi.

Əlillik, kontraktura və xoreya dəyişkən nisbətdə qarışaraq, uşaqlıq serebral iflicində rast gəlinən hər cür hərəkət pozuntularının əsasını təşkil edir. "Ümumi sərtlik" mənzərəsini səciyyələndirən şey həmin üç xarakterdən ikincisinin nəzərəçarpan dərəcədə önə çıxması, əzələ sərtliyi amilinin iflic əlamətlərindən üstün olması, buna əlavə olaraq xoreyanın çıxmasıdır. Xəstəlik mənzərəsinin ikinci xüsusiyyəti kimi qeyd etmək lazımdır ki, ayaqlar qollardan daha yüksək dərəcədə təsirlənmişdir ki, bu da baş beyin xəstəliyinin ətraflarda adətən təzahür etmə üsulundan əlamətdar bir kənarlaşmadır. Bu iki xüsusiyyətin bir araya gəlməsi ümumi sərtliyə tamamilə xüsusi bir çalar verir və bu klinik mənzərəyə serebral diplegiyalar arasında istisna mövqe qazandırmışdır, belə ki, hətta son illərdə də müəlliflər bu affeksiyanı uşaqlıq çağının digər diplegik serebral iflicləri ilə bir başlıq altında birləşdirməyə qarşı çıxa bilirdilər. Bu gün bizim "ümumi sərtlik" adlandırdığımız şey, həm də böyük hissə etibarilə "Little xəstəliyi" kimi təsvir edilmiş formaların əhatəsini örtür.

Litlin I bölmədə verilmiş əla təsvirinə istinad edərək, burada "ümumi sərtlik"in qısa xarakteristikası ilə kifayətlənə bilərik.

Ümumi süstlük vəziyyəti uşağın doğulduğu andan başlayır, hərçənd ki, ətrafdakılar bunu yalnız həftələr və ya aylar sonra görə bilərlər. Bu vəziyyət ilk növbədə özünü onda büruzə verir ki, uşaq "çətin tutulur", sanki "bir parçadan" yoğrulmuşdur. Bədənin ayrı-ayrı hissələri, eləcə də ətraf üzvləri sanki bir-birinə bərkidilmişdir. Passiv hərəkət cəhdləri bərabər gərginlikdə olan əzələlərin müqavimətinə rast gəlir. Bu əzələ süstlüyü bədənin bütün hissələrinə aiddir və hər dəfə bədənin aşağı hissəsində daha güclü ifadə olunur; adətən ən böyük çətinlik bud-omra əzələlərinin gərginliyi nəticəsində budların bir-birindən aralanması zamanı yaranır. İradi hərəkatlar nadir hallarda həcminə və seçiminə görə məhdudlaşmış görünür; ətraf üzvlərinin ayrı-ayrı hissələri tez-tez sabit, çox vaxt qeyri-adi və qeyri-məqsədəuyğun vəziyyətlərini saxlayır. Uşaqlar nə otura, nə dayana, nə də yeriyə bilirlər, ya da bunları yalnız sonrakı illərdə öyrənirlər. Onları oturtduqda kürəkləri qövsvari görünür və başları önə əyilir. Ayağa qaldırdıqda budlarını bir-birinə sıxır, həm də bir-birinin üstünə çarpazlayır və barmaq ucları üzərində dayanırlar.

Bədənin, xüsusilə əzələlərin qidalanması pozulmadan qalır, bütün psixi və intellektual inkişaf ləngimiş və dayandırılmış görünür. Dil, əgər ümumiyyətlə inkişaf edibsə, artikulyasiya pozğunluğu və yavaş ritm göstərir. Bununla yanaşı, digər kəllə sinirləri funksiyalarının müxtəlif məhdudlaşmalarına rast gəlinir. Ümumi sərtlik ən çox doğuş iflicidir, o, doğuş zamanı asfiksiyaya səbəb olan anormal vəziyyət, çanaq darlığı, göbək ciyəsinin sallanması və buna bənzər amillərin təsiri nəticəsində meydana çıxır. Buna görə də ən çox ilk doğulmuş uşaqlarda rast gəlinir. Doğuşdan dərhal sonra və ya bir neçə gün sonra konvulsiyalar bunda tez-tez olur; əksinə, bu konvulsiyalardan epilepsiyanın inkişaf etməsi yalnız nadir hallarda baş verir. Ümumi sərtliyin gedişatı davamlı reqressivdir və qollarda tam funksiya bərpasına və qənaətbəxş psixi inkişafa qədər apara bilər. Ayaqlar isə çox vaxt bütün həyat boyu spastik sərtliyi saxlayır.

Orta hesabla «paraplegik sərtliyin» mənzərəsi.

Bu tip əvvəlkindən əsaslı surətdə onunla fərqlənir ki, qollar sərbəst qalmışdır və ya yalnız gərginliyin və bacarıqsızlığın ən yüngül əlamətini göstərir. Qalan cəhətdən klinik mənzərə eynidir. Ayaqların sərtliyi çox vaxt elə hallarda həddindən artıq olur ki, burada digər hərəkət qabiliyyəti az pozulmuşdur. Strabizm məhz paraplegik sərtlik zamanı xüsusilə tez-tez rast gəlinən ağırlaşma kimi meydana çıxır. Paraplegik sərtliyin etiologiyasında vaxtından əvvəl doğulma anına əsas rol məxsusdur.

“Tdbeii spastica” kimi təsvir edilən paraplegik sərtliyin serebral diplegiyalara aid olduğunun tanınması uzun vaxt tələb etdi. (Bax. s. 27.) Sərtliyin strabizm və zəifliklə kombinasiyası ilə aşkar edilməyən hallar həqiqətən də onurğa xəstəliklərindən diaqnostik fərqləndirmə üçün kifayət qədər dayaq nöqtələri təqdim etmir.

c) Paraplegik iflic. Bu daha nadir tip paraplegik sərtlikdən onunla fərqlənir ki, ayaqlardakı əzələ sərtliyinə yüksək dərəcədə motor iflici və trofik tənəzzül də qoşulur. Xəstəliyin mənzərəsi adətən ağır olub strabizm və imbesilliklə ağırlaşır; onun etiologiyası, görünür, anadangəlmə şərtlərə və ya erkən uşaqlıq dövrünün infeksion xəstəliklərinə əsaslanır.

d) Bilateral spastik hemiplegiya. Bu klinik tip ən çox hemiplegik serebral iflicin ikiləşməsinə uyğun gəlir və bununla da sonuncu ilə klinik

Kobud əzələ iflicinin xarakterik əlamətləri kontraktura vəziyyətləri və atropinlə müşayiət olunur. Spastik iflic bədənin bir yarısında digərindən daha güclü inkişaf edə bilər. Bu halda adətən psixi maneə törətmə təhsilinin ən ağır dərəcələri aşkar edilir. Etiologiyası paraplegik iflic tipində olduğu kimidir: anadangəlmə şərtlər və həyatın ilk illərində ağır xəstəlik nəticəsində əldə edilmiş hallar. Xəstəliyin ikitərəfliliyinin fizioloji nəticəsi kimi qəbul edilməlidir ki, xəstəliyin mənzərəsi birtərəfli iflicə heç vaxt xas olmayan simptomları (beyin sinirlərinin pozulmaları) özündə ehtiva edir.

Bu hələ az öyrənilmiş və digər xoreya formalarından zəif sərhədlənmiş tip ona görə fərqlənir ki, hərəkət pozuntusunun üç elementindən — iflic, sərtlik və spontan hərəkətdən — o, sonuncunu inkişaf etdirmişdir, və bu da böyük bədən hissələrinin yumşaq, bir-birinə keçən, nizamsız hərəkətləri şəklində, çox vaxt kiçik həcmdə olur.

Klinik mənzərəsində bilateral atetoz Oulmont hemiatetozunun və ya Freyd-Rienin xoreatik parezinin demək olar ki, tam ikiləşməsinə uyğun gəlir, lakin iflic xarakterli təzahürlər birtərəfli affeksiyadakından daha güclü inkişaf etmiş olur. Bilateral atetoz ilkin ola bilər və ya ümumi boş iflic mərhələsindən sonra meydana çıxa bilər. Etiologiyası qaranlıqdır, bununla belə ana ilə bağlı şərtlərə (və bunların içərisində qorxu təsirinə) üstünlük verilməsi müşahidə olunur. İntellekt çox vaxt digər tiplərin oxşar intensivlikdə inkişafındakından qat-qat az pozulmuş olur.

2. Keçid formaları və kombinasiyalar,

Ümumi və paraplegik sərtlik ədəbiyyatda istifadə olunan Little xəstəliyi adı ilə üst-üstə düşür; paraplegik iflic və ikitərəfli hemiplegiyanı "spastik diplegiyalar", son iki tipi isə "xoreatik diplegiyalar" kimi birləşdirmək olar.

Klinikada müşahidə olunan diplegiya halları yuxarıda təsvir edilmiş tiplərdən birinin təmiz ifadəsinə yalnız nadir hallarda uyğun gəlir, əksinə, adətən müxtəlif tipərə aid cizgiləri birləşdirir ki, buna görə də onları təmiz tipər arasında keçid və qarışıq formalar kimi təsvir etmək lazımdır.

Ümumi sərtlik, çox yaxşı tanınan klinik mənzərə olsa da, o qədər müxtəlif dəyişən icra qabiliyyətinə malikdir ki, heç bir hal digərinə tamamilə bənzəmir və xəstəliyin mənzərəsinin əsas simptomu olan sərtlik də ən müxtəlif istiqamətlərə görə dəyişir. Sərtliyin intensivliyindən başqa — ki, bu, bəzən o qədər yüksək dərəcədə ola bilər ki, uşağın bədəni passiv hərəkət cəhdlərinə qarşı sanki bölünməmiş bir parça kimi ("soudé") davranır, bəzən isə yalnız işarələrlə təmsil olunur — elə hallar da vardır ki, sərtlik latentdir və ya yalnız həyəcanlanma vəziyyətlərində, ya da hərəkət niyyəti zamanı, oturtma və ayağa qaldırma zamanı üzə çıxır. Sərtliyin dərəcəsi və sabitliyi bu zaman iradı hərəkətliliyin pozulmasından asılı olmur; latent sərtlik halları mütləq aşkar sərtliyi olan hallardan daha yaxşı motorika göstərmir.

İlk illərdə ümumi sərtlik mənzərəsini verən bəzi hallar zaman keçdikcə paraplegik sərtliklə məhdudlaşır, belə ki, gövdədə və qollarda hərəkətlilik və elastiklik tamamilə və ya demək olar ki, tamamilə bərpa olunur. Bundan başqa, bu iki tip öz etioloji şərtlərinə görə kəskin şəkildə ayrılmadığından — erkən doğuşdan sonra ümumi sərtlik olduğu kimi, ağır və asfiktik doğuşdan sonra da paraplegik sərtlik mövcuddur — sərtliyin hər iki formasını fasiləsiz bir sıranın son nöqtələri kimi qəbul etmək lazımdır ki, bu sırada bütün ara halqalar ayrı-ayrı müşahidələrlə təsdiqlənməlidir.

Ümumi və paraplegik sərtliyi başqa tiplərin xarakterləri ilə də bütün kombinasiyalara girə bilər. Elə hallar var ki, onlar təsir bağışlayır ki, sanki ümumi sərtliyin üzərinə birtərəfli iflic calanmışdır. Bu iflic də ikitərəfli ola bilər, belə ki, hal spastik diplegiyaya bənzəyir və yalnız ayağa qalxarkən baş verən adduksiya qıcolması ilə tipik sərtliyi xatırladır. Beləliklə, hemiplegiya ilə paraplegik sərtliyin kombinasiyası nəticəsində üç ətrafın iflic olduğu və yalnız bir qolun müəyyən hərəkətlilikdən həzz aldığı mənzərələr də meydana çıxa bilər.

Ümumiləşmiş sərtliyin hər iki xoreatik tipin simptomları ilə kombinasiyaları heç də az əhəmiyyətli deyil; bu kombinasiyalar xəstəliyi ümumi sərtlikdən bilateral atetoza doğru uzanan sıranın bu və ya digər aralıq nöqtəsinə keçirir. Bəzən ümumi sərtliklə yanaşı üzdə tikəbənzər qıcolmalar və ya bir ətrafların spontan hərəkəti müşahidə olunur, digər ətraflar isə məcburi vəziyyətdə saxlanılır; başqa hallarda ağırlaşdırıcı hemiplegiya spastik xoreya inkişaf etdirmişdir ki, bu da hemiplegik serebral iflicdə adi haldır. Digər cəhətdən sərt olan uşaqda ümumi hərəkət narahatlığı bizi sərtliyin ümumi xoreya ilə kombinasiyasını qəbul etməyə məcbur edə bilər; ümumi xoreyanın özü isə müxtəlif dərəcədə latent və ya manifest sərtliklə müşayiət oluna bilər.

olur. Xüsusilə maraqlıdır sərtliyin və atetozun qarışmasının iki növü. Sərtlik ayaqlarda atetozla təmsil oluna bilər, ya da başqa cür tam atetoz mənzərəsini verən bir hal ayaqlarda tipik paraplegik sərtlik göstərir.

Bütün bu formalarda müşahidəçinin qərarına buraxılır ki, o, halın adlandırılmasında bu və ya digər tipə aidliyi önə çəkib-çəkməyəcəyini müəyyən etsin. Şübhəsiz ki, ən yaxşısı belə bir prinsipi rəhbər tutmaqdır: a potiori fit denominatio. Burada müşahidə olunan formaların müxtəlifliyindən nümunələr vermək üçün serebral diplegiyalar haqqında işimdən ayrı-ayrı halların xarakteristikasını sitat gətirirəm:

Ümumi xorea -j- latent sərtlik.

Ümumi sərtlik, ayaqlarda atbe- ilə əvəz olunur

Xorea, ümumi sərtlik və xorea ilə birləşmə —

Ümumi xoreya və hemiplegiyanın kombinasiyası.

Serebral diplegiyaların mənşəyinə görə təsnifatı, şübhəsiz ki, haqlı idi: anadangəlmə (daha doğrusu: doğuşaqədərki) şərtlənmiş, doğuş iflicləri və bətndənkənar qazanılmış. Lakin belə bir təsnifatın praktik tətbiqi böyük maneələrlə üzləşir. Əvvəla, ona görə ki, bu etioloji kateqoriyalar heç də klinik xüsusiyyətlərlə üst-üstə düşmür, belə ki, bir halın hansı qrupa aid edilməsi barədə qərar çıxarmaq üçün yalnız çox vaxt qüsurlu və etibarsız anamnezə müraciət etmək lazım gəlir. Bundan başqa, daha da ağır çəkisi olan bir məsələ var ki, hətta etibarlı anamnez belə bütün hallar üçün bu qərarı çıxarmağa imkan vermir. İşin mahiyyəti, əlbəttə ki, o qədər mürəkkəbdir ki, belə iddialar irəli sürmək mümkün deyil: normal doğuşdan sonra əvvəldən mövcud olan hər bir diplegiya doğuşaqədərki şərtlənmişdir; vaxtından əvvəl və ya çətin doğuşdan dərhal sonra aşkar edilən hər bir diplegiya doğuş iflicidir; normal doğuşdan uzun müddət sonra

Doğuş zamanı baş verən iflicin ekstrauterin təsirlərlə əldə edildiyi qənaəti də bir sıra əsaslı mülahizələrlə şübhə altına alınır.

Belə ki, pranatal etioloji məqamlar diplegik ifliclərin digər iki kateqoriyasına çox vaxt keçir. Hemiplegik formalarda olduğu kimi (bax. 101), diplegiyalarda da şübhəsizdir ki, konjenital şərait öz təsirini yalnız zahirən normal inkişafdan sonra latensiya dövründən sonra göstərə bilər. Məhz irsiyyətin bir xəstəliyin yeganə etioloji şərti olduğu hallarda — irsi sifilisdə, miopatiyalarda, Tornşen xəstəliyində, Fridreyx xəstəliyində — təcrübə bizi xəstəlik simptomlarının başlanğıcına qədər belə bir latensiya dövrünün mövcudluğunu qəbul etməyə məcbur etmişdir. İnfantil serebral ifliclərdə xəstəliyin ailəvi rast gəlinməsinin bəzi halları var ki, onlar da oxşar münasibəti təkzibolunmaz şəkildə sübut edir. (Məsələn, Freydin halları [bax. bölmə VIII], burada qardaşlardan biri simptomları doğuşdan göstərirdi, digəri isə normal inkişafdan sonra ikinci ilin sonundan etibarən eyni xəstəliyə düçar olmuşdur.) Beləliklə, xəstəliyin başlanğıcına görə qazanılmış hesab edilməli olan hallar əslində konjenital şərtlənmiş hallara aid edilməlidir və bu cür düzəlişləri etmək üçün heç bir dayaq nöqtəsi yoxdur.

Doğum iflicinin müəyyən edilməsinin daha az çətinlik törədəcəyini güman etmək olar. Lakin bunlarda da oxşar şübhələrlə rastlaşılır. Artıq Little buna diqqət yetirmişdir ki, bizim onunla birlikdə doğum ifliclərinin etiologiyası üçün qəbul etdiyimiz uzun sürən, çətinləşmiş və ya vaxtından əvvəl doğuşun həmin amilləri çoxsaylı başqa uşaqlara heç bir zərər verə bilmir. Beləliklə, belə bir ehtimala gəlinir ki, Little etiologiyası bütün hallarda konjenital amillərin iştirakından məhrum ola bilməz. Bundan başqa, düşünmək lazımdır ki, doğuş anomaliyası təsiredici etiologiyanı ehtiva etmək əvəzinə, özü həqiqi prenatal etiologiyanın nəticəsi ola bilər. Məsələn, paraplegik sərtlik hallarında müşahidə etdiyimiz vaxtından əvvəl doğuş konstitusional sifilisə, qorxuya və ya ananın kəskin xəstəliyinə bağlı ola bilər; uzun sürən və çətinləşmiş doğuş isə bəzən məkan nisbətsizliyi əvəzinə kaxeksiyaya və ya ananın psixi vəziyyətinə aid edilə bilər. Erlenmeyer, Forster və ya Fournier kimi Little amillərini o qədər də aşağı qiymətləndirmək mümkün olmasa da, yuxarıdakı mülahizələr onların etioloji əhəmiyyətini həddindən artıq şişirtməkdən çəkindirir. Etiraf etmək lazımdır ki, zahirən doğum iflici kimi görünən hal bəzən daha yaxından yoxlandıqda prenatal

şərti tanımağa imkan verir. Freydə görə, ümumi və ya paraplegik sərtliyin yanında yüksək dərəcəli zeiflik və epilepsiya aşkar edildikdə bu düzəlişə haqq qazandırmaq olardı.

Serebral diplegiyaların təsirli etiologiyası kimi çoxsaylı amillər qəbul edilir. Bunlardan bəziləri "doğuşaqədərki" olub, hamiləlik dövründə ananın vəziyyətinə aid edilir: travma, xəstəlik, kaxeksiya, psixi travma; növbəti qrup doğuş aktının özünə aiddir: əkiz doğuşu, vaxtından əvvəl doğuş, asfiktik doğuş, ilk uşaqda uzanmış doğuş; üçüncü sıra amillər uşaqdan sonrakı xəstəliyi, qorxunu və travmanı əhatə edərdi; buna əlavə olaraq doğuşaqədərki amil kimi uşağın nəsil sırasındakı mövqeyi də qoşulur.

Təbii ki, elə hallar da olur ki, bir halda eyni zamanda bir neçə belə amil birgə təsir edir, bir tərəfdən müxtəlif sıralara aid amillər, məsələn: ananın travması — vaxtından əvvəl doğum, ananın xəstəliyi — asfiksiya, digər tərəfdən isə eyni sıraya aid olan amillər: vaxtından əvvəl doğum və asfiksiya. Bu birgə təsadüf hər dəfə təsadüfi olmamalı olduğundan, diqqətə layiqdir.

Qanqhofnerin 53 özünü müşahidə edən hal üzərində apardığı daha yeni statistik tədqiqat başqa bir bölgü verir: etiologiyasız 42-77%, ana tərəfindən olan amillər 31-4, Litl amilləri 9-2%, ekstrauterin 16-67%.

Bu nəticələrin müxtəlifliyi bir tərəfdən əsas götürülən materialın say bərabərsizliyindən (270-ə qarşı 53), digər tərəfdən isə Freydin köhnə məlumatlardan topladığı halların məhz Littlın etiologiyasına görə müəlliflərin diqqətini cəlb etməsi ilə izah oluna bilər.

Təxminən halların üçdə biri üçün müəyyən bir etiologiyanın müəyyən edilməsinə dair heç bir əsas yoxdur.

Bədən travması, kəskin xəstəlik, kaxeksiya, hamiləlik dövründə ananın psixi dəyişikliyi — bunlar elə amillərdir ki, onların əhəmiyyəti yalnız nisbətən az sayda hallar üçün sübuta yetirilə bilər, lakin bəlkə də daha böyük sayda hallarda rol oynayır, çünki etiologiyası məlum olmayan hallarda bu cür təsirlər təsirli ola bilər.

275 daha yaxşı müşahidə edilmiş serebral diplegiya halının müqayisəli tərtibindən (Freydə görə: Zur Kenntnis və s.) aydın olur ki, bu perinatal məqamlar xüsusilə xoreatik formaların etiologiyasında nəzərəçarpan şəkildə özünü göstərir. (Halların 16-6%-də, ümumi formalarda 5-5%-ə, paraplegik sərtlikdə isə 4-6%-ə qarşı.) Qeyd edildiyi kimi, tez-tez belə bir ana ilə bağlı səbəbin yanında doğuş anomaliyası və ya uşağın özünün erkən kəskin xəstəliyi aşkar edilir; bu zaman etioloji məqamların üst-üstə düşməsi təsadüfi və ya izah edilə bilən ola bilər və hansı təsirin əsas, hansının isə paralel əhəmiyyət daşıdığı şübhəli qala bilər.

Ananın hamiləlik dövründə və ya doğuşdan az əvvəl keçirdiyi bədən travması demək olar ki, həmişə uşağın asfiktik və ya vaxtından əvvəl doğulması ilə yanaşı müşahidə olunur və diplegiya üçün yalnız o mənada əhəmiyyətli görünür ki, o, doğuşu vaxtından əvvələ çəkir və ya onun şəraitini pisləşdirir. Bu amilin diplegiyanın formalaşmasına birbaşa təsiri sübuta yetirilə bilməz.

Ananın kəskin xəstəlikləri və psixi dəyişiklikləri uşağın diplegiyasına daha birbaşa etioloji təsir göstərir, çünki onlara anamnezdə daha tez-tez təkbaşına rast gəlinir və əsasən xoreyaya bənzər formalarda. Freyd öz statistikasından həm də onu qeyd edir ki, bu etiologiyalardan sonra iflic olmuş uşaqda konvulsiyalara digər etioloji kateqoriyalara aid hallardan daha tez-tez rast gəlinir. Hər iki nəticəyə — ananın psixi dəyişikliyinin göstərildiyi halların beşdə üçünün xoreyaya bənzər xarakter daşımasına və xoreyaya bənzər hemiparezanın etiologiyasında qorxunun mühüm rol oynamasına — əsaslanaraq, o, belə bir ehtimal irəli sürür ki, psixi dəyişiklik ananın vasitəsilə yeni doğulmuş uşağa psixi cəhətdən müstəqil olmuş uşağa təsir etdiyi kimi təsir edir.

Hereditar sifilisin etioloji əhəmiyyəti haqqında aşağıda V bölməsinin kontekstində bax.

Uşağın nəsil sırasındakı mövqeyi ona görə diqqətə layiq görünür ki, ilk doğuşla doğuş iflicinə meyillilik arasında, həmçinin sonrakı sıra sayı (səkkizinci, on birinci uşaq) ilə anadangəlmə şərtlənmiş diplegiyaların tezliyi arasında əlaqə inkarolunmaz hala gəlir. Qovers ilk doğuşun doğuş iflici (ümumi sərtlik) üçün şərait yaradan əhəmiyyətini ilk dəfə müəyyən etmişdir; onun fikrincə, doğuş ifliclərinin demək olar ki, yarısı ilk doğulan uşaqlara aiddir ki, bu da ilk dəfə doğan qadınlarda ana yollarının daha dar olması ilə izah edilir; bu mexaniki amil uzanmış və asfiktik doğuşların baş verməsinə şərait yaradır. Digər bir hal ki, anadangəlmə

negraen (Freyd, Qanqliofner) olsa da, bu, tükənməsi ilə izah edilə bilər

Ana orqanizminin həddindən artıq çoxalma fəaliyyəti ilə əlaqədar yüklənməsi nəticəsində yaranması ilə izah etmək olar.

h) Litl anları (doğuş anomaliyaları).

Tarixi girişdə artıq göstərilmişdir ki, Littl özünün “abnormal Parturition” adı altında birləşdirdiyi bir sıra amillərə — məsələn, “abnormal doğuş vəziyyətləri, ana yollarının güzəştsizliyi nəticəsində çətin doğuş, doğuş zamanı alətlə istifadə edilən müdaxilələr, dönmələr, sağrı vəziyyəti, vaxtından əvvəl doğuş və göbək ciyəsinin sallanması” — ana bətnində sağlam olan dölə serebral diplegiya şəraitini yaratmaq qabiliyyəti aid edirdi.

Bütün bu təsirlərin həmin qısa, lakin mühüm həyat dövründə onun üçün təsirli olan tərəfi qan dövranının pozulması nəticəsində onlarla bağlı olan asfiksiya idi; doğuş zamanı uşağın kəlləsinə mexaniki təsirə o, daha az əhəmiyyət verirdi. Mak Nattın cəsəd müayinəsi nəticələrindən sonra doğuş iflicinin travmatik iflic kimi qəbul edilməsi ön plana keçdi, bu zaman kəllə sıxılmasının miqdarı və müddəti təsiredici amillər kimi nəzərdən keçirilirdi. Kundrat bundan başqa sürətli doğuşu doğuş zərərləri sırasına daxil etmişdi.

Littlin kəşfi üçün son dərəcə əlverişli oldu ki, burada ilk dəfə etiologiya və xəstəliyin mənzərəsi bir-biri ilə sıx əlaqəni aşkar etməyə imkan verdi. Buna doğuş ifliclərinin patoloji anatomiyasının dərhal məlum olduğunu və elə şəraitin meydana çıxdığını əlavə etsək ki, bu, Qoversə və Antona anatomik tapıntılar əsasında klinik simptomların zahirən qaneedici fizioloji izahını qurmağa imkan verdi, onda təəccüblənmək lazım deyil ki, doğuş ifliclərini "Littl xəstəliyi" kimi müstəqilləşdirmək və onları infantil diplegiyaların xaosundan ayırmaq meyli bu gün də bir çox müəllifləri hakim kəsir. (Müq. V bölmə.)

Litl anlarının diplegiyaların ayrı-ayrı tipləri ilə münasibətlərinin müzakirəsi üçün vaxtından əvvəl doğulmağa digər doğuş anomaliyalarından ayırmaq lazımdır. Vaxtından əvvəl doğulma paraplegik sərtliyə xüsusi münasibət göstərir, ağır doğuş (bununla bütün digər anlar nəzərdə tutulur) isə ümumi sərtliyə. Bu, hələ Naef və Peerə məlum idi, lakin əlavə etmək lazımdır ki, bu münasibətlər heç bir tərəfə istisna təşkil etmir. Freydin statistikasından aşağıdakı müddəalar çıxır:

Vaxtından əvvəl doğulma serebral diplegiyanın paraplegik formalarına xüsusilə meyil yaradır, ümumi formaya nisbətən demək olar ki, üç dəfə çox.

Slarre; bu məqamın xoreyaya aid formalarla əlaqəsi müəyyən edilə bilməz.

Asfiksiya (ağır doğuş) həm ümumi, həm də paraplegik sərtliyi və xoreyanı yarada bilər; lakin o, demək olar ki, iki dəfə tez-tez ümumi sərtlik yaradır, nəinki digər formalardan hər hansı biri, hansıların etiologiyasında da özü rol oynayır.

Vaxtından əvvəl doğulma və asfiksiyanın birgə təsiri zamanı bəzən bir amilin, bəzən isə digərinin təsiri üstünlük təşkil edir.

Bununla belə, Litl anının əhəmiyyətinin hansı məhdudlaşdırmaya məruz qalmalı olduğu artıq yuxarıda göstərilmişdir və sonralar yenidən müzakirə olunacaqdır.

Doğumdan sonra yeni təzahür edən diplegiyalarda prenatal etiologiya ehtimalını izləmək üçün ehtiyat tədbirinə riayət edilsə belə, qazanılmış kimi qəbul edilməli olan və erkən infeksion xəstəliyə aid edilməsinə imkan verən xeyli sayda hal qalır. Ekstrauterin qazanılmış affeksiyalar qrupu diplegik serebral iflic üçün hemiplegik serebral iflicdə malik olduğu əhəmiyyətə heç yaxınlaşmır; lakin mühüm bir uyğunluq özünü göstərir ki, o, diplegiyalar arasında məhz simptomatik cəhətdən hemiplegiyalara ən yaxın duran halları əhatə edir. Belə ki, ekstrauterin xəstəlik əsasən spastik diplegiyalarda (paraplegik iflic və bilateral hemiplegiya) nəzərə alınır ki, bunlar da eyni zamanda diplegiyalar arasında ən ağır xəstəlik mənzərələrini təşkil edir.

Lakin bu qrupun digər halları da böyük əhəmiyyət kəsb edir, çünki onlar bizə göstərir ki, ümumi və paraplegik sərtliyin adi mənzərəsi bəzən uşaqdan sonrakı dövrdə də əldə edilə bilər və bununla da bizə həmin sərtlik formaları ilə onlara uyğun gələn iflic formaları arasındakı kəskin sərhədi aradan qaldırmağa imkan verir. Bu qəbildən olan görkəmli bir hal Henoxun (kəsilmə nəticələri ilə birlikdə) təsvir etdiyi haldır ki, burada altı aylıq, o vaxta qədər sağlam bir oğlan qızılcadan sonra ümumi sərtlik əldə etmişdir. Digər hallar Oslerdə (üç aylıqda qızılca), Forsterdə (4½ yaşında sağ ayağın parezi, yarım il sonra konvulsiyalarla müşayiət olunan uzun sürən xəstəlik, yeddinci yaşa qədər epileptik tutmalar; nəticədə yaranan xəstəlik mənzərəsi şübhəsiz ümumi sərtlik mənzərəsidir. Burada affeksiyanın əldə edilməsi üçün etioloji amil yoxdur). Bundan başqa, ayrı-ayrı xəstəlik tarixçələri (Forsterdə, v. Heynedə və b.) sübut edir ki, paraplegik sərtlik də uşaqdan sonrakı dövrdə əldə edilə bilər.

Əgər baxışı elə dəyişdirsək ki, etiologiya ilə klinik formalar arasındakı münasibətlər sonuncular tərəfdən izlənilsin, onda Freydin qeyd olunan toplusu əsasında aşağıdakı nəticələrə gəlinir:

Ümumi sərtliyin etiologiyasında çətin doğuş birinci yeri tutur (ümumi sayın demək olar ki, üçdə biri), lakin vaxtından əvvəl doğuşu da (üçdə biri) nəzərdən qaçırmaq olmaz. Halların digər üçdə biri göstərilə bilən etiologiyasız qalır.

Paraplegik sərtliyin etiologiyasında vaxtından əvvəl doğulma birinci yeri tutur, üstəlik, vaxtından əvvəl doğulma ilə paraplegik sərtlik arasındakı əlaqə asfiktik doğulma ilə ümumi sərtlik arasındakı əlaqədən daha sıxdır (demək olar ki, yarısı). Etiologiyası olmayan halların sayı digər etioloji amilləri olan bütün halların sayı qədər böyükdür (dörddə birindən çoxu), lakin ümumi sərtlikdəkindən azdır.

Xoreatik formaların etiologiyasında yalnız asfiktik doğuş müəyyən rol oynayır (halların 1/4-i). Buna qarşı burada etiologiyasız hallar üstünlük təşkil edir (yarısı) və ana etiologiyalı hallar (xüsusilə ananın psixi affeksiyası) nəzərəçarpan dərəcədə çoxalır.

4. Xəstəliyin mənzərəsinə əlavələr, a) Kəllə, üz ifadəsi, mimika və facialis innervasiyası.

Diplegiyalı uşaqlarda anormal quruluşlu və asimmetrik kəllə formalarına hemiplegiyalı uşaqlardakı qədər tez-tez rast gəlinir (bax səh. 87). Müşahidəçilərdən biri öz xəstələrində oksiputun dikliyini və yastılığını qeyd etmiş və bunu xəstələrin uzun müddət uzanmağa məcbur olmaları ilə izah etmişdir. Kəllə çevrəsinin kiçilməsi — mikrosefaliya — diplegiyalı uşaqlarda nisbətən tez-tez müəyyən edilir ki, bu da asanlıqla onunla izah olunur ki, mikrosefaliya həmin inkişaf ləngiməsinin ifadəsidir ki, bu xəstələrdə baş beyinə təsir edərək diplegiyalı iflic əlamətlərini yaratmışdır. Lakin nə kontrakturalar, nə də sərtlik mikrosefaliyanın klinik mənzərəsinə mütəmadi olaraq daxil deyildir və bu, öz növbəsində, yalnız müəyyən sayda anadangəlmə şərtlənmiş diplegiyalarla əlaqəyə girir.

Üz əzələlərinin innervasiyası da diplegiyalarda çox tez-tez (Freydda 53 halldan 12-də) asimmetrik kimi müəyyən edilə bilər, lakin onların qiymətləndirilməsi və formalaşması çox vaxt məhz xəstəliyin ikitərəfliliyi səbəbindən çətinləşir. Axı məhz bu sonuncu amildir ki, Antonun 1895-ci ildə ibrətamiz bir məqaləsində göstərdiyi kimi, diplegiyaların simptomatikasına əsaslı surətdə hakim olmalıdır. Deməli, beyin xəstəliyinin ikitərəfliliyindən

Bununla belə, burada hemiplegiya formalarında heç vaxt aydın şəkildə rast gəlinməyən bir sıra maraqlı pozuntular meydana çıxır.

Diplegiyalarda tez-tez üz əzələlərinin innervasiyası vasitəsilə psixi həyatı ifadə etməli olan funksiya zədələnir. Serebral diplegiyalı uşaqların mimikası bütövlükdə əlverişsiz təəssürat yaradır ki, bu da, bir neçə müəllifin vurğuladığı kimi, hətta bu uşaqların əqli vəziyyətinin aşağı qiymətləndirilməsinə gətirib çıxara bilər. Onlar ya ifadəsiz baxırlar, ya da normal utancaq uşaq kimi vəziyyəti dərk etmədən qorxu içində həyəcanlı davranırlar. Uşaqların mimikasına ağıl zəifliyi damğası vuran cizgilər arasında ağzın açıq qalması birinci yeri tutur. Daima açıq ağızdan tüpürcək axır və heç də az olmayan nəhəng dil (makroqlossiya beş dəfə açıq şəkildə qeyd edilmişdir) bir qədər irəli çıxır. Diş inkişafı çox vaxt qüsurlu və geridə qalmış olur (Sollier).

Bundan başqa, “pervers mimika” adlandırıla bilən o tez-tez rast gəlinən davranış diqqətəlayiqdir. Bu ondan ibarətdir ki, uşaq qorxduqda, ağladıqda və s. onun mimikası təəccüblü, ziddiyyətli təəssürat yaradır; bu isə, çətin ki, başqa cür izah oluna bilər – ya adi halda bu affekt təzahüründə fəal gördüyümüz bəzi əzələlərin iştirakının aradan qalxması, ya da adi halda həmin affekt zamanı hərəkətini görmədiyimiz digər əzələlərin iştirakı nəticəsində. Məsələn, bu uşaqların ağlaması ciddi görünmür, sırıtma təəssüratı yaradır; uşağın eyni vaxtda qışqırdığını eşitməsən, onu ağlama kimi tanımazsan. Bu pervers mimikaya oxşar olaraq, sonradan bəhs ediləcək anormal əl vəziyyətləri də, yəqin ki, eyni xarakter daşıyır. Burada uşağın zehni zəifliyinin nə dərəcədə iştirak etdiyi, təbii ki, hər bir halda ayrıca nəzərə alınmalıdır.

İflicin göz və onun köməkçi aparatları tərəfindən təzahür edən müxtəlif simptomlarla kombinasiyası diplegiyalarda hemiplegiyalardakından qat-qat tez-tez rast gəlinir və burada zədələnmə üçün lokal əlamət mənasını oradakı kimi daşımır. Bu simptomların baş verməsi haqqında müəyyən biliklərə biz Köniqin Dalldorfdan 72 halı əhatə edən materialı barədə məlumatları sayəsində borcluyuq; həmin materiala, hər halda, hemiplegik formalar da daxildir.

Görmə sinirinin atrofiyasına König on iki dəfə, bunlardan iki dəfə birtərəfli təsadüf etmişdir. O, bundan əvvəl ayrı-ayrı hallarda Feer, Moeli, Freyd-Königşteyn (ailəvi diplegiya) tərəfindən müəyyən edilmişdi. Moelinin xəstəsində (spastik

İki ekstremitanın iflici zamanı aparılan kəsik porensefaliya defektini aşkar etdi.

König optik atrofiyaya dair müşahidələrini aşağıdakı cümlələrdə ümumiləşdirir:

Bu, adətən birtərəfli olduğundan daha tez-tez ikitərəfli şəkildə rast gəlir və uşaq serebral iflicinin bütün mümkün formalarında müşahidə olunur. O, heç bir xüsusi patoloji kəllə formasına üstünlük vermir və nisbətən tez-tez normal kəlləsi olan uşaqlarda təsadüf edilir. O, eyni zamanda kəskin beyin hadisələri ilə birlikdə meydana çıxa bilər və beləliklə, mövcud kəskin beyin zədələnməsi ilə şərtlənmiş ola bilər. O, fetal mənşəli ola bilər və ya ekstrauterin beyin xəstəliyi nəticəsində əldə edilmiş ola bilər.

İnfantil diplegiyalarda nistaqmin təsadüf etməsi maraq doğurur, çünki bu simptom iflic və müəyyən bulbar təzahürləri ilə yanaşı diaqnostik çətinliklər yarada bilər. Nistaqmi heç bir halda diplegiyalara yad bir simptom kimi qəbul etmək olmaz; o, Osler, Saks, Freyd və başqaları tərəfindən şübhəsiz diplegiyalarda dəfələrlə müşahidə edilmişdir. Koniq bu barədə 72 halın beşində məlumat verir.

Okulomotorius iflicləri (daxili, xarici, budaqların və ya hər ikisinin) Koniq öz materialında üç dəfə aşkar etmişdir. Lakin diplegiyalarda müşahidəçinin diqqətini çəkən gözün ən tez-tez rast gəlinən və ən maraqlı hərəkət pozğunluğu strabizmdir (çox vaxt konvergent), onun xəstəliyin mənzərəsinin digər simptomları ilə əlaqələri ətrafında çoxsaylı, hələ də cavablandırılmamış suallar yaranır. Freydə görə, strabizm diplegiyaların 25–30 faizində rast gəlinir, xüsusilə də paraplegik formalarda və etiologiya kimi vaxtından əvvəl doğulma amili olduqda tez-tez müşahidə olunur (aşağıda VI bölməyə bax).

Konigə görə, strabizmin yayılması və əlaqələri buradan bir qədər fərqlənir:

Diplegiyalarda strabizm (72 hal arasında nisbətən tez-tez): a) Strabismus divergens .... 3 hal b) Strabismus convergens ... 1 hal

c) birtərəfli abduksiya parezi . . 3 hal

d) ikitərəfli abduksiya iflici. 5 "Bununla belə, doğuş normal idi.

Tək-tək hallarda diplegiyalarda anadangəlmə karlıq aşkar edilmişdir (Köniq); Oppenhaymın bir xəstəsi yaxşı intellekt və eşitmə qabiliyyəti ilə birlikdə tam lallıq nümayiş etdirirdi (atetoz və kontrakturanın sonradan təsvir ediləcək, bariz bulbar təzahürləri olan halı).

Digər hissiyyat fəaliyyətlərinin pozulmaları diplegiyalı uşaqlarda aydın şəkildə müəyyən edilməsi eyni dərəcədə çətin, praktiki cəhətdən isə əhəmiyyətsizdir.

Artıq Little öz xəstəliyinin təsvirində udma çətinliyini və nitqin icrasında və ritmində çoxsaylı pozuntuları qeyd etmişdi, lakin baş beyin sinirlərinin funksiyaları tərəfindən olan simptomların infantil diplegiyalar mənzərəsində o qədər yüksək və müxtəlif ifadə tapa bilməsini göstərmək Oppenheymə nəsib oldu ki, belə hallar üçün "İnfantil psevdobulbar iflic" adı tamamilə əsaslı görünür.

Oppenheymin bu qəbildən olan ilk müşahidəsi xəstəliyi çox güman ki, doğuşdan başlamış iyirmi bir yaşlı bir kişiyə aid idi. Əvvəlcə onda ikitərəfli atetoz müşahidə olunurdu ki, bu da ümumiyyətlə qollarda daha güclü ifadə olunmaqla, sağ qolda və sol ayaqda qarşı tərəfə nisbətən üstünlük təşkil edirdi. Sağ ətrafların atrofiyası və qısalması, sağ əlin güclü əyilməsi, sağ ayağın ifrat dərəcədə sivriayaq vəziyyətində olması, yəni atetozis bilateralisin sağtərəfli hemiplegiya ilə kombinasiyası. Bundan başqa, xəstədə çox nəzərəçarpan bulbar simptomlar müşahidə olunurdu. Onunla ünsiyyət bulbar xarakterli dizartriya səbəbindən çətinləşirdi, o, genizdən danışır və sanki ağzında bir tikə varmış kimi tələffüz edirdi. Çətinliklə udur, bunun zamanı asanlıqla öskürəyə tutulur, mayelər qismən burun vasitəsilə requrgitasiya olunurdu. Bu funksiya pozuntularına üz və başın daxili əzələləri sahəsində çox aydın iflic əlamətləri uyğun gəlirdi. O, nə fit çala, nə də şamı söndürə bilirdi, gözünün qapağını yumması gücsüz idi və onu yumulu saxlaya bilmirdi. Dilini yalnız azacıq irəli çıxara bilir və heç yana tərpədə bilmirdi. Çeynəmə yavaş, gücsüz, xorultulu burun tənəffüsü ilə baş verirdi; ağız açıldıqda çənə subluksasiyaya düşürdü, damaq pərdəsi demək olar ki, heç qalxmırdı. Tənəffüs uca və sürətli baş verir və hər bədən hərəkəti ilə həddindən artıq sürətlənirdi. Bundan başqa, iflic sahəsində heç bir yerdə atrofiya və ya elektrik degenerasiyası yox idi.

Bu halın autopsiyası hər iki tərəfdə geniş yayılmış mikroqiriyanı, bundan başqa sol hemisferdə porensefaltik defekti aşkar etmişdir.

Oppenheymin ikinci halı (1895-ci ilin iyulunda müşahidə edilmişdir) çox oxşar mənzərə göstərirdi və bəzi maraqlı cəhətlərlə daha da güclənirdi. Yeddi yaşlı, erkən uşaqlıqdan və ya doğulduğundan bəri əziyyət çəkən xəstə eyni zamanda sərtlik və ikitərəfli atetoz kombinasiyası nümayiş etdirirdi, lakin ikinci momentin daha az inkişafı ilə. Əllər məcburi vəziyyətlər tuturdu, atetozu yalnız innervasiyalar zamanı göstərirdi, ayaqlar isə ayaqların equinus vəziyyəti və xarakterik yerişi ilə spastik iflicdə idi. Bulbar simptomları isə yalnız kəllə sinirləri əzələlərinin iflic hadisələri ilə deyil, həm də

Həmçinin onlarda donma və atetoz da müşahidə olunurdu. Dodaqlar və çənə adətən bir-birinə möhkəm sıxılmış, ağız sağa doğru əyilmişdi; davamlı trismus; vaxtaşırı qaşların qalxmasına və ağızın əyilməsinə səbəb olan qeyri-ixtiyari hərəkətlər. Xəstə yaxşı eşitmə və nitqi anlama qabiliyyəti ilə yanaşı, tamamilə laldır, lakin affekt zamanı səslər çıxara bilir. Bu xəstədə doğuş çətin keçmişdi, o, yavaş inkişaf etmiş, yeriməyi yalnız altı yaşında öyrənmiş və doqquzuncu yaşında huşsuzluqla müşayiət olunan qıcolma tutmalarından əziyyət çəkmişdi ki, bunlar da o vaxtdan bəri təkrarlanmamışdı. Çox diqqətəlayiq haldır ki, bu xəstənin həmin vaxt on yaşında olan bir qızı var idi ki, o, anasının xəstəliyini — cüzi fərqlər istisna olmaqla, fotoqrafik dəqiqliklə oxşar şəkildə — ondan irsən almışdı. Bu uşaq danışa bilirdi, lakin yalnız ən güclü dizartriya ilə.

König'in gözləntisini təsdiqləmək olar ki, infantil diplegiyaların simptomlar mənzərəsində bulbar sinirlərinin daha az dərəcədə iştirakı, Oppenheymin məlumatları diqqəti bu mövzuya yönəltdikdən sonra, çoxsaylı hallarda aşkar ediləcəkdir. Diplegiyaların nitq pozğunluqlarından tez-tez çox aydın ifadə olunan bradilaliya bir daha xüsusi vurğulanmağa layiqdir, çünki o, nistaqm kimi diferensial-diaqnostik maraq doğurur. Ağır dizartriya, bütün üz əzələlərinin və hətta bədən əzələlərinin həddindən artıq fəaliyyəti ilə spastik gərgin nitq, bəzən hemiplegik uşaq iflicində də müşahidə olunur (bir dəfə mərkəzi fasiyal parezinin müşayiəti ilə). Lakin sual yaranır ki, belə halda digər simptomlarla kasıb olan ikitərəfli beyin zədələnməsini güman etmək lazım deyilmi?

Serebral diplegiyalarda nitq pozulmalarının tezliyi barədə Qanqhofner aşağıdakı məlumatları verir: iki yaşdan yuxarı olduqda nitq qabiliyyətinin qiymətləndirilməsinə imkan verən 44 hal arasında 26-sı, yəni 59%-i müxtəlif növ pozulmalar göstərirdi; bunlardan 8-də nitq tamamilə yox idi. 9 halda nitq pozulması müxtəlif yayılmada xorea və ya atetozla birləşirdi ki, bu da müəllifə daha əhəmiyyətli görünmüşdür.

d) Gövdə və ətraflarda hərəkət pozuntusu.

Diplegiyalarda müşahidə olunan gövdə və ətrafların hərəkətliliyindəki pozuntular müxtəlif xarakter daşıyır və ayrı-ayrı klinik tiplərdə fərqli şəkildə inkişaf etmişdir. Onlar qismən hemiplegik iflicin pozuntuları ilə eynidir, digər qismən isə sərtlik mənzərəsinə o xüsusiyyətləri verir ki, bunlar başqa yerdə (s. 21) Littla görə təsvir edilmişdir.

təsirlənmişdir. Bədənin tutulması, başın saxlanmasının çətinləşməsi, bütün statik funksiyaların və yerimənin ləngiməsi kimi bəzi xüsusi əlamətlər yenidən ikitərəfli hemisfer xəstəliyinin bədən innervasiyasına göstərməli olduğu təsirlə kifayət qədər izah olunur.

İkitərəfli atetozun yaratdığı təəccüblü mənzərə çoxsaylı müşahidəçilərin diqqətini cəlb etmiş və alınan təəssüratı dəqiq təsvir vasitəsilə əks etdirmək üçün müxtəlif cəhdlərə səbəb olmuşdur. Bu təqdimatın məqsədləri üçün Audry-nin (1892) ümumiləşdirici təsvirindən qısa bir çıxarış kifayət edir:

Atetoz xəstədə nadir hallarda eyni vaxtda bütün bədəni əhatə edir; adətən o, əvvəlcə müəyyən bir bədən sahəsini tutur və oradan da tez-tez tədricən yayılaraq genişlənir. Blok və Blinin bir xəstəsində dörd yaşında sol qolda atetoz başlamışdı; üç il sonra sağ qol, 16 yaşında isə ayaqlar atetoz əlamətləri göstərməyə başladı. Yalnız 30 yaşında xəstəliyin sonrakı gedişi artikulyasiyanı qeyri-mümkün etdi. Həmçinin müşahidə edilmişdir ki, hemiatetoz sonradan ikitərəfli atetoza çevrilir (Şarkey).

Ən çox atetozla qollar, onların içərisində də bilək və barmaqlar tutulur. Xəstəliyin intensivliyi hər iki tərəfdə çox fərqli ola bilər; eyni vaxtda baş verən hərəkətlər heç də həmişə və ya bütün hallarda simmetrik olmur. Atetoz hərəkətinin bütün xarakterləri üçün, həmçinin ikitərəfli formada da, hemiatetoz üçün vurğulanmış variasiya meyli (s. 85) qüvvədə qalır. Hammondun klassik kimi təsvir etdiyi yavaş və dayanmadan davam edən tentakulyar hərəkət tipi heç də bütün hallarda təkrar tapılmır; s. 84-də təsvir edilmiş hərəkət pozuntusu formalarına doğru bütün keçidlərə rast gəlinir. Atetoz xəstə üfüqi vəziyyətdə uzandıqda və ya psixi cəhətdən sakit olduqda yox ola bilər və yalnız o ayağa qalxdıqda, yeridikdə, hərəkətləri niyyət etdikdə və ya psixi həyəcanlandıqda meydana çıxır; bu şərtlər əvvəllər görünən atetozu müntəzəm surətdə gücləndirir. Yuxu əksər hallarda atetoza son qoyur, lakin bu da istisnasız deyildir. Yüngül hallarda atetoz yalnız bəzi iradəsiz hərəkətlərdə təzahür edir ki, bunlar da iradə impulsundan əvvəl baş verir və bəzən əvvəlcə əks effekt yaradır. Narahatlıq mövcud olduqda, hər barmaq adətən öz qonşusundan asılı olmayaraq addüksiya və abdüksiya, bükülmə və açılma növbəsini yerinə yetirir. Bu hərəkət oyununun zaman-zaman keçici kontrakturalarla kəsilməsi tamamilə adi haldır ki, bunlar da üzvü bir müddət qəribə bir vəziyyətdə fiksə edir ("mobil spazmlar"). Əl və ya

Ön qolda baş verdikdə, qeyri-iradi hərəkətlər də daha böyük həcmə çata bilər.

Atetoz hərəkətlərinin sürəti müxtəlif hallarda çox dəyişir və hətta ayrı-ayrı hallarda həyəcan vəziyyətindən asılı olaraq dəyişir. Atetozdan əziyyət çəkən (yaşlı) bir fərddə dəqiq müşahidə zəhmətini öz üzərinə götürmüş Kurello ayrı-ayrı barmaqlarda dəqiqədə 14 ilə 53 arasında ayrı-ayrı hərəkətlər qeyd etmişdir. Xəstələrdə müşahidə olunan funksiya pozğunluğu tam impotensiyadan tutmuş yüngül maneəyə qədər dəyişir, belə ki, iradə impulsu saxlanıldıqda narahatlıq zəifləyə və hətta incə işləri mümkün edə bilər. Ağır əşyaların saxlanması və onlarla manipulyasiya xəstələrdə adətən kiçik yüklərə nisbətən daha yaxşı alınır. Aydındır ki, funksiyanın ləğvi hələ də atetoz hərəkətlərinin şiddətindən başqa digər amillərdən asılıdır.

Atetozun spastik paraplegiya ilə tez-tez birləşməsi nəticəsində xəstənin yeriməsi, mümkün olduğu hallarda, əsasən spastik xarakter daşıyır. Başı və gövdəni fiksə edən əzələlərin fəaliyyəti də atetoz tərəfindən pozula bilər. Xəstələrin görünüşünə müəyyənedici təsir göstərən üz atetozudur ki, bu da yalnız tiklərə bənzər ayrı-ayrı yığılmalarla təmsil oluna bilər və ya üz əzələlərinin fasiləsiz fəaliyyətindən ibarət ola bilər ki, nəticədə dayanmadan çirkin, qorxuducu və qrotesk və ya qəribə, ziddiyyətli mimikalar üzü eybəcərləşdirir. Audrinin fikrincə, dil də tez-tez üz atetozunda iştirak edir.

Mən burada — bu təsvirin başqa yerlərində olduğu kimi — ikitərəfli atetoz mövzusunu diiplegiyalı serebral iflicin digər formalarına nisbətən daha az ətraflı işləmişəm, çünki ikitərəfli atetoz yalnız uşaqlıq dövrünə aid deyildir. Bu xəstəlik müxtəlif sonrakı həyat dövrlərində başlayan, lakin başqa cəhətdən infantil atetozdan heç bir fərqi görünməyən çoxlu sayda forma əhatə edir. İkitərəfli atetozu başlanğıc yaşına görə iki ayrı xəstəlik mənzərəsinə bölmək əlverişsizdir; ayrılıq sərhədi də özbaşına olardı. Bununla belə, mümkündür ki, bu xəstəliyin çox gec başlayan halları belə uşaqlıqda formalaşmış olsun, beləliklə də klinik vəhdət qorunub saxlanılsın.

Xüsusi qeydə alınmağa diplegiyalara xas olan sözdə „məcburi vəziyyətlər" də layiqdir. Onlar kontrakturalardan onunla fərqlənirlər ki, qat-qat müxtəlifdirlər və ifliclə bağlı deyillər. Kontraktura vəziyyətləri heç vaxt özbaşına dəyişmir və aradan qaldırıldıqdan sonra dərhal yenidən bərpa olunurlar.

Məcburi vəziyyətlər (Zwangsstellungen) ətrafların, ilk növbədə qolların, niyyət zamanı hər hansı başqa vəziyyətə gətirilməsini istisna etmir; lakin uşaq öz ətraflarından istifadə etməyi qəsd etmədikdə, onlar yenidən daha uzun və ya daha qısa müddət ərzində meydana çıxır. Tez-tez müşahidə olunur ki, uşağın bir təsəvvürü zamanı yarım saat ərzində qolların müəyyən diqqətçəkən vəziyyəti saxlanılır, bu vəziyyət ikinci təsəvvür zamanı yenidən görünmür və ya yenisi ilə əvəz olunur. Məcburi vəziyyətlər, qeyd edildiyi kimi, müxtəlif xarakterlidir, kontraktura vəziyyətləri isə monotondur. Qolların məcburi vəziyyətləri arasında birini xüsusilə diqqətçəkən kimi qeyd etmək olar. Bu, "ibadət vəziyyəti"dir ki, bu zaman ön qollar şaquli olaraq qaldırılmış, ovuclar tam supinasiya vəziyyətində uzanmış uşağa baxan şəxsə tərəf yönəlmişdir; bu vəziyyət "dəvəqurdu"nun, Mantis religiosa-nın bir cüt ətrasının duruşunu xatırladır.

Ayaqların "mobil spazmlar" adlandırıla bilən, sürətlə bir-birini əvəz etdikdə məcburi vəziyyətləri bud və baldır sümüklərinin müxtəlif duruşlarını və ayaqların ən müxtəlif formalarını yaradır. Tez-tez ağır bir halı "hər şey bir yığında" görürsən, sanki ətraflar ən böyük yer qənaəti üçün bir yerə yığılmışdır və görünür ki, belə anormal vəziyyətlərdə kontraktura da baş verə bilər.

Ətrafların iflicsiz baş verən bu diqqəti cəlb edən vəziyyətləri ilə yanaşı, uşağın ilk baxışdan tanındığı ətrafların anormal hərəkət tiplərini də müşahidə etmək olar. Bu hərəkətləri "pervers" adlandırmaq və onları pervers mimikaya yanaşı qoymaq istərdik. Onlar oynayan uşaqda müşahidə olunan məqsədəuyğun tutma və yoxlama hərəkətlərinin əksidir. Çiyinlərin abduksiyası onların adduksiyasından, ön qolların açılması onların bükülməsindən, əldə isə supinasiya və dorsal fleksiya pronasiya və bükülmədən üstünlük təşkil edir. Diqqətlə baxdıqda, əlbəttə ki, normal əmizdirən uşaqların da bu cür məqsədsiz hərəkət tiplərinə meylli olduğunu, həmçinin atetozabənzər narahatlıq nümayiş etdirdiklərini aşkar edirik. Patoloji olan yalnız ondan ibarətdir ki, diplegiyalı uşaqlarda bu hərəkətlər normal inkişafda çoxdan diqqəti cəlb etməyən və normal hərəkətlərlə əvəz olunduğu bir dövrə qədər davam edir.

Hemiplegiyalar və diplegiyalar üçün ümumi olan simptomlar arasında burada, bəlkə də, ən çox trofik əlamətlər geri planda qalır. Diplegiyalarda əvvəlcə sağlam bədən yarısı ilə müqayisə imkanı çox vaxt olmadığından, birtərəfli atrofiyanı aşkar etmək mümkün olmur.

Digər tərəfdən, burada əhəmiyyətli atrofik pozğunluqlar həqiqətən nadirdir. Spastik paraplegiyalarda ayaqların əzələləri qollarin əzələləri ilə müqayisədə soyuq və arıq olur, bu formaların bir qismi, paraplegik ifliclər isə aşağı ətrafların bilavasitə atrofiyasını göstərir.

Digər paraplegiyaların bir qismində isə, əksinə, bütün əzələlər, o cümlədən aşağı ətraf əzələləri güclü inkişaf etmiş, bərk olur və bəzi hallarda (ayrı-ayrı müşahidələrdə olduğu kimi) baldır əzələsinin xüsusilə qalınlığı və bərkliyi ilə diqqəti cəlb etdiyi yerlərdə psevdo-hipertrofiya ilə müqayisədən özünü saxlamaq mümkün olmur. Diplegiyaların atetoz formalarında, bir tərəfli atetozda olduğu kimi, bəzən həqiqi əzələ hipertrofiyasına rast gəlinir.

Erkən uşaqlıq dövrünün konvulsiyalarının və onlardan sonra gələn epilepsiyanın diplegik serebral ifliclərlə əlaqələri, şübhəsiz ki, hemiplegiyalardakından xeyli zəifdir, üstəlik, burada səbəb əlaqəsi oradakından bir qədər də az aydındır.

İntellektual zədələnmənin hazırda diplegiyaların motor simptomlarına münasibəti haqqında ümumiyyətlə deyilə biləcək ən mühüm şey ondan ibarətdir ki, bu iki hadisə sırası, görünür, bir-birindən asılı deyildir və diplegiyaların əsasında duran həmin dəyişikliklərin əlaqəli nəticələridir. Serebral diplegiyaların təsvirində idio tiya bir kənara qoyula bilməsə də, yenə də hər hansı bir sərtlik və ya ikitərəfli iflic mənzərəsinə heç bir yaxınlığı olmayan idio tiyalar, digər tərəfdən isə yüksək dərəcəli

İkitərəfli hərəkət pozğunluqları, psixi fəaliyyətin kifayət qədər və hətta tamamilə qorunub saxlanması ilə.

İnfantil serebral iflicin hemiplegik və diplegik formalarının nisbi tezliyi üçün Saks aşağıdakı kiçik cədvəli verir:

Onun və Petersonun birlikdə topladığı 225 müşahidə arasında aşağıdakılar aşkar edilmişdir:

Diplegiyalarda xəstəliyin başlanğıc yaşı haqqında məlumatlar ona görə verilmir ki, bu formaların əksəriyyəti anadangəlmə mənşəlidir və ya ilk xəstəlik əlamətləri sonralar meydana çıxdıqda belə, prenatal təsir edən amillərlə izah olunmalıdır. Saks hətta iddia edir ki, hərçənd bu tamamilə doğru deyil, üçüncü yaşdan sonra serebral diplegiyanın inkişafı artıq müşahidə edilmir.

Serebral diplegiyaların gedişi haqqında ümumi mənada etibarlı bir şey söyləmək çətindir. Qanunauyğun gediş, əslində, yalnız sözdə Littl xəstəliyinin formalarında özünü göstərir ki, bu da öz növbəsində digərlərinin qarışıqlığından fərqlənir. Littl xəstəliyinin sonradan izah ediləcək patoloji fiziologiyasından təxminən aydın olacaq ki, bu gediş hadisələrin yavaş, çox vaxt yalnız qismən reqressiyasından ibarətdir. Doğrudur, əvvəlcə təqribən konvulsiyalar, aydın iflic, ya da hər ikisi də olmur, və sərtlik əlamətləri ya dərhal nəzərə çarpır, ya da bir neçə aydan 2–3 ilə qədər davam edən latentlik dövründən sonra özünü göstərir. Xəstəliyin mənzərəsinin bir hissəsi danışma və yerimə kimi fəal baş beyin iştirakını tələb edən funksiyaların gecikməsindən ibarət olduğundan, burada da guya proqressiv xarakter daşıyan, əslində isə latentlik dövrünün tədricən aradan qaldırılmasına uyğun gələn bir mərhələni ayırd etmək olar. Lakin bundan sonra xəstəlik tamamlanır, simptomları stasionar qalır və müəyyən dərəcədə yüngülləşmə aşkar etməyə imkan verir.

Bu eyni formalı gedişat xoreatik formalarda dəyişikliyə uğrayır (o dərəcədə ki, onlar Littl etiologiyasına aid edilə bilər). Burada belə bir hal ola bilər ki, xoreya mərhələsindən əvvəl iflicin dəqiq müşahidə edilmiş mərhələsi gəlir, belə ki, xoreyanı "gec xoreya" adlandırmaq lazım gəlir (məsələn, Audry LXXXIII), ya da xoreya spontan surətdə, birtərəfli xoreatik tipə görə meydana çıxır

Parezlər və danu tez-tez qeyri-adi uzun latentlik dövründən sonra meydana çıxmır. Sonuncu halın nəticəsi olaraq bu xorea (eləcə də birtərəfli xoreatik parez) sonrakı uşaqlıq illərinin xəstəliyinə çevrilir və özünün təzahür anına qədər proqressiya göstərir, lakin sonra az və ya çox müddətdən sonra simptomların bərabər intensivliyi ilə dayanır. Klinik gedişatın fərqi burada Little xəstəliyinin formaları daxilində birtərəfli ifliclər üçün müəyyən etdiyimiz kimi eynidir.

Ekstrauterin qazanılmış diplegiyaların gedişi daha böyük müxtəliflik göstərir. Burada hemiplegiya formalarında müzakirə edilməli olan və son nəticədə xəstəlik prosesinin xüsusiyyətlərinə aid etməli olduğumuz bütün imkanlar gerçəkləşir. Dayanma müşahidə olunan hallar, eləcə də ölümə qədər yeni təzahürlər və irəliləyiş aşkar edilən başqa hallar mövcuddur; epilepsiyanın və ya tədricən artan ağıl zəifləməsinin qoşulması ilə ağırlaşan hallar da vardır. Ayrı-ayrı biliklərimiz burada hələ o qədər geri qalmışdır ki, gedişin proqnozunu heç vaxt mümkün edə bilmərik.

IV. Patoloji Anatomiya və Xəstəlik

Uşaq serebral ifliclərində aşkar edilmiş anatomik tapıntıların icmal xarakterli tərtibi Zaks (Treatise etc. 1895) tərəfindən aşağıdakı cədvəldə verilir; bu cədvəl eyni zamanda klinik formaların təsnifatını nəzərə alır və sonra "Morbid lesions" adı altında son dəyişiklikləri və ilkin zədələnmələri birləşdirir:

Beyin qüsurları (Porensefaliyalar). Piramida yollarının inkişafının ləngiməsi. Kortikal ageneziya (beyin qabığının inkişaf pozğunluqları).

Meningeal hemorragiyası, daha nadir hallarda intraserebral qanaxma. Son nəticələr: xroniki meningoensefalit, skleroz, kistalar, qismən atrofiya.

Hamorragiya (meningeal, daha nadir hallarda intraserebral),

Tromboz (sifilitik endarteritdən sonra,

Marazm), Emboliya. Son nəticələr: atrofiya, kistalar, diffuz və lobar

Skleroz. Meningitis chronica. Hidrosefaliya (nadir hallarda tək səbəb). İlkin ensefalit, Polioencephalitis acuta

Mövzunun ətraflı təsvirinə iki cümlə ilə başlamaq istərdim: 1. Hemiplegiya və diplegiya formalarının eyni anatomik nəticələr verdiyini, belə ki, onları patoloji anatomiya baxımından bir-birindən ayırmaq mümkün olmadığını; 2. əvvəlcədən belə bir gözləntidən imtina etmək lazım gəldiyini ki, uşaq serebral iflici topik bir amillə, lokalizasiya ilə