V. Patoloji anatomiya və xəstəlik prosesləri
Patoloji anatomiya və xəstəlik prosesləri.
Xəstəliyi səciyyələndirməyə imkan verir. Hərçənd belə bir cəhd bizim xəstəliyimizin tarixində maraqlı bir epizodda həqiqətən edilmişdi (Ştrümpell), lakin o vaxtdan bəri həm cəsəd açılması nəticələri, həm də halların simptomatikası hər hansı şübhəni aradan qaldırmışdır ki, sistem xəstəliyinə xas olan müəyyən lokalizasiya infantil serebral iflicin lezyonlarından tələb edilə bilməz. Lezyon beynin hər hansı ixtiyari yerini tuta bilər; motor simptomları isə, əlbəttə, yalnız o halda yarada bilər ki, hər hansı yerdə motor yolu zədələsin. Lakin tipik hallarda motor beyin nahiyələrində yerləşən həmin lezyonlar başqa hallarda sükut nahiyələrində aşkar edilir və o zaman zahirən ən mühüm simptomdan məhrum olan xəstəlik mənzərələri yaradır — iflicsiz infantil serebral iflic.
Birinci bölmədə eşitdiyimiz kimi, 1868-ci ildə ustadı Şarkonun təşviqi və dəstəyi ilə uşaq beyin atrofiyası zamanı patoloji tapıntıları toplayan və onların izahını təşəbbüs edən Kotar olmuşdur. Onun tədqiqatları, əsasən, xəstəliyin başlanğıcından uzun illər, hətta onilliklər boyu sağ qalmış beyinlər üzərində aparılmışdı və daimi dəyişiklik kimi bir hemisferin kiçilməsini, bundan başqa, ocaq xəstəliklərinin qalıqlarını aşkar etmişdi. Kotarın əsas məqsədi, çox güman ki, bütün hallarda söhbətin patoloji proseslərdən getdiyini, heç vaxt sadəcə inkişaf ləngiməsindən getmədiyini göstərmək idi. Lakin Kotar bu sübutla kifayətlənmir, əksinə, aşkar edilmiş dəyişiklikdən həmin halın ilkin zədələnməsi barədə geriyə nəticə çıxarmağa çalışır.
Kotar öz patoloji tapıntılarını dörd kateqoriya altında birləşdirdi: 1. sarı lövhələr; 2. kistalar və hüceyrə infiltrasiyası; 3. sinir toxumasının tamamilə yox olması; 4. lobar skleroz. Bəzi halları isə şübhəli kimi əlavə etməli oldu.
Sarı lövhələr burada yetkin beyində olduğu kimi yumşalmaların son nəticəsidir; Kotarın hallarından birində onların səbəbi — qidalandırıcı arteriyanın obliterasiyası — birbaşa sübut edilə bilmişdir. Kotar, görünür, eyni səbəbi, yəni emboliya və ya tromboz nəticəsində arteriya tıxanmasını, sarı lövhələrlə bağlı digər halları üçün də qəbul edir.
Kistalar və hüceyrə infiltrasiyası (infiltration celluleuse), eynilə yetkinlərdə olduğu kimi, hemorragiyaların və ya yumşalmaların son vəziyyətləridir. Hər ikisi baş beyinin daxilindəki patoloji vəziyyətlərin qalıqlarıdır, halbuki sarı ləkələr, məlum olduğu kimi, dəri çapıqlarını təmsil edir. Kistaların bəziləri meningeal və ya daha doğrusu, subaraxnoidal qanaxmalara uyğun gələ bilər.
Beynin substansiya itkilərini Qotar travmatik ensefalitlə əlaqələndirir; o, bəzi qeydlərinə əsasən, bunu yeganə həqiqi iltihabi beyin xəstəliyi hesab edir.
Bütün bu ocaqlı tapıntılarla birlikdə bütün hemisferin atrofiyası aşkar olunur ki, Kotard bunu lobar sklerozdan ayırmağa meylli deyil. O, bu atrofiyanı ikinci dərəcəli proses hesab etməyə meyillidir. Əgər nə qədər əhəmiyyətli atrofiya olsa da, kiçik bir ocaqlı tapıntı, məsələn, cüzi bir kista tapılarsa, Kotard sonuncunu birincinin səbəbi hesab edir. Bu baxış indiyədək heç vaxt mübahisə edilməmişdir; bəlkə də sklerozun ocaqlı xəstəliyə bərabər hüquqlu bir dəyişiklik olması ehtimalına diqqət yetirməyin vaxtı çatmışdır.
Lobar skleroz, həqiqətən də, hər hansı bir ocaq dəyişikliyi olmadan da aşkar edilə bilər. Bu halda onun həqiqətən ilkin olaraq meydana gəldiyi, yoxsa ona başlanğıc nöqtəsi kimi xidmət etmiş kiçik ocağın artıq tanınmaz hala gəldiyi şübhə doğurur. Skleroz hər halda ara toxumasının hiperplaziyasından (Cotard onu birləşdirici toxuma adlandırır) və sinir elementlərinin atrofiyasından ibarətdir. Əgər skleroz ilkin olaraq meydana gəlmişsə, bu, ehtimal ki, birləşdirici toxumanın ilkin hiperplaziyası və sinir elementlərinin ardıcıl boğulması ilə bağlıdır; əgər skleroz ikincili xarakter daşıyırsa, o zaman, ehtimal ki, ocaqdan yayılan sinir elementlərinin atrofiyası əsas mahiyyət kəsb edir, birləşdirici toxumanın çoxalması isə ikincili fenomendir.
Skleroz ilk zədələnmiş yerdən bütün hemisferə yayılma meylinə malikdir; lakin elə hallar da var ki, o, sadəcə olaraq ikinci dərəcəli degenerasiyaya bərabər tutulur və onun kimi müəyyən yollar boyunca yayılır, məsələn, bir hemisferin lobar sklerozunda qarşı tərəfdəki beyincik hemisferinin kiçilməsi və bərkiməsi aşkar edildikdə.
Yuxarıdakı Kotar təsvirindən irəli gələn patoloji baxışları ümumiləşdirsək, aşağıdakı nəticələrə gəlirik: infantil serebral iflicin patoloji tapıntıları müxtəlif xarakter daşıyır, bir qismi böyüklərdə aşkar edilənlərlə eynidir, digər qismi isə uşaqlıq dövrünə xasdır (lobar skleroz, porensefaliya).
Uşaq serebral iflicinin ilkin zədələnməsi böyük sayda hallarda damar pozuntusundan ibarətdir: hemorragiya, emboliya və ya tromboz — yetkin beyində olduğu kimi eyni təbiətə və eyni təsirə malikdir. Belə yaranan ocağa hemisferin bu və ya digər dərəcədə geniş yayılmış atrofiyası bağlanır ki, bu da zaman keçdikcə xəstələnmiş beyinlərə eyni görünüş verir və bu
Anatomiya haqqında son dəyişikliklərə dair.
Bəlkə də klinik baxımdan bu halların gedişatının eyniliyi üçün iddia edilə bilər.
Cotardın əsərlərində uşaq serebral iflicinin patoloji anatomiyasında bu gün də bizi məşğul edən problemlərin əksəriyyətinə dair ilkin yanaşmalar artıq mövcuddur. Buna onu da əlavə edək ki, diplegiya formaları mərhələsi ilə inkişaf ləngimələri anatomik tapıntılar sırasında öz yerini tutmuşdur, həmçinin Strümpelldən bəri iltihabi başlanğıc proseslərin rolu müzakirə mövzusundadır.
Lakin Cotardın izlərini izləyərək diqqətimizi infantil serebral iflicin ilkin zədələnmələrinə yönəltməzdən əvvəl, yalnız infantil beyində baş verdiyi görünən həmin son dəyişikliklər barədə bəzi məlumatları toplamalıyıq.
1. Son dəyişikliklər haqqında anatomik məlumatlar. a) Diffuz, lobar və qismən atrofik skleroz.
Bu diqqəti cəlb edən anatomik dəyişiklik müəlliflər tərəfindən infantil beyinin imtiyazı kimi qiymətləndirilir, hərçənd Strümpell (1879), Kelp, Schüle və başqalarının müşahidələri göstərir ki, heç olmasa ümumi cizgilərdə oxşar tapıntılar böyüklərdə də mümkündür. Lobar skleroz hər iki hemisferi o zaman çox vaxt qeyri-bərabər dərəcədə, ya da tək bir hemisferi tam şəkildə, yaxud bir və ya hər iki hemisferin ayrı-ayrı paylarını və qırışıq sahələrini tutur. Eichardie qeyd etmişdir ki, sonuncu halda çox vaxt simmetrik hissələr xəstələnir.
Beynin lobar sklerozunun dəyişiklikləri həcmin azalması və sıxlığın artmasından ibarətdir. Hemisfer bütövlükdə və ya aid olduğu payda kiçilmiş, çəkisi azalmış, sanki bərabər dərəcədə büzüşmüş olur, beyincik örtüksüz açıq qala bilər. Ayrı-ayrı qırışıqlar daralmış, incəlmiş, çox vaxt yarpaqvari və ya bıçaqtilvari olur, onların arasındakı və normal sahələrə doğru olan şırımlar dərinləşmişdir, lakin büzüşmə bərabər, mütənasibdir; qırışıqların forması və düzülüşü heç vaxt pozulmur. Bu daralmış ucların səthi hamar ola bilər və ya çoxsaylı dayaz çuxurcıqlarla təchiz olunmuş, sanki "qurd dəlikli" (Pozzi) görünə bilər. Xəstə sahələrin sıxlığı artmış, çox vaxt dəri kimi bərk olur; onlar toxunulduqda özünəməxsus dərəcədə sərt və quru olur. Onların altındakı ağ maddə normaldan daha tünd boz, daralmış və eyni dərəcədə bərkdir. İçindəki damarlar dardır və azsaylıdır. Bu dəyişikliklər hemisferlə məhdudlaşmır, həmçinin beyin kökündə və körpüdə də baş verə bilər. Beyin qişaları demək olar ki, heç vaxt iştirak etmir, asanlıqla çıxarılır, büzüşmüş
Serebrospinal maye ilə dolu boşluqlar güclü dərəcədə genişlənmiş tapıla bilər. Beyincik və daha dərin beyin hissələrinin ikinci dərəcəli degenerasiyaları çox tez-tez rast gəlinir; infantil lobar sklerozun preparatları üzərində beyin sahələrinin bir-birindən trofik asılılığı haqqında ilk dəyərli məlumatlar əldə edilmişdir.
Histoloji cəhətdən lobar skleroz neyroqlianın diffuz çoxalması ilə səciyyələnir; onun elementləri daha çoxsaylı və daha aydın görünür, sinir elementləri isə kiçilir və sayca azalır, sklerozun ən yüksək dərəcədə inkişafı zamanı isə tamamilə yox olur. Neyroqlianın çoxalmış elementləri sonra az və ya çox geniş tor əmələ gətirir ki, bu da hətta makroskopik olaraq “etat celluleux” kimi görünə bilər. Dalğalı birləşdirici toxumaya bənzəyən sıx lif dəstələrinin əmələ gəlməsi və onların büzülməsi, deyilənə görə, beyin qabığının səthində çəkilmələrə səbəb olur.
Yendrassik və Mari xüsusi diqqəti damarların (kiçik arteriyaların və prekapilyarların) yaxınlığında müşahidə olunan dəyişikliklərə yönəldirlər. Damarların özləri qalınlaşmış divarlar və daha aydın nüvələr göstərir, başqa dəyişiklik yoxdur. Perivaskulyar boşluq isə normaya nisbətən 5–6 dəfə böyümüşdür və bir tərəfdən bitişik beyin maddəsinə keçən, digər tərəfdən damarın xarici divarına bərkidilmiş görünən geniş tor şəbəkəsi ilə doludur. Damarlar burulğanlıdır, toxumanın büzüşməsi nəticəsində kiçik bir sahədə normaldan daha çoxdur, sinir elementləri sanki kəsilmiş kimi perivaskulyar ocağın kənarında qurtarır; bu ocaq çoxsaylı dənəvər hüceyrələrlə doludur. Bu histoloji təsvirin lobar sklerozu beyinin digər sklerotik proseslərindən kifayət qədər ayırmağa qadir olub-olmadığını gözləmək lazımdır.
h) Hipertrofik (düyünlü) skleroz.
Bourneville tərəfindən ilk dəfə və əsasən təsvir edilmiş bu dəyişiklik beyin maddəsində çoxsaylı, aydın sərhədlənmiş, çox bərk düyünlərin aşkar edilməsindən ibarətdir ki, bunlar səthdə qabarır, ortalarında adətən bir çuxur göstərir və iki marklıq sikkə böyüklüyünə qədər həcmə çatır. Pia mater onlardan asanlıqla çıxarıla bilir. Bu düyünlər sıx, lifli toxumadan ibarətdir ki, bu da sıx göbələklər əmələ gətirir; bunun daxilində sinir elementləri yoxdur və ya nadir hallarda hələ də mövcuddur. Bu toxumanı sıxlaşdırılmış neyroqliya kimi təyin edən Brissaud (1880) dəyişikliyin intensivliyinin səthi örtük qatlarından ağ maddəyə doğru azaldığını vurğulayır. Berdez düyünlərin səthi yerləşməsini vurğulayır; bunların sinir baxımından kasıb toxuması kəskin sərhədlənmədən
Anatomiya haqqında son dəyişikliklər.
Adi quruluşa keçir. Bütün təsvir edənlər (adları çəkilənlərdən başqa həm də Brussais) hipertrofik sklerozun mahiyyəti kimi glianın artmasını görürlər ki, bunun nəticəsində sinir elementləri boğulur.
Tolliqenin beyin maddəsinin itirilməsi ilə bağlı tapıntıları (Cotard) — ki, bunun üçün Heşl 1859-cu ildə „Porensefaliya" adını təklif etmişdi — o vaxtdan bəri (Kundrat, Audri, fon Kahlden və b.) o qədər geniş işlənmişdir ki, bu gün onlar infantil serebral iflicin patoloji anatomiyasında ən yaxşı bilinən hissəni təşkil edirlər.
Heşl porensefaliyaların üç kateqoriyasını fərqləndirirdi: 1. elələri ki, onlarda beyin məhdud bir sahə daxilində geniş məsamə boşluqlarında serum saxlayan toxumaya çevrilmişdir; 2. elələri ki, onlarda məsamələrlə örülmüş bu boşluq mədəciklərlə, lakin heç vaxt araxnoidal boşluqla əlaqədə olmur; nəhayət 3. elələri ki, orada həm mədəciklə, həm də subaraxnoidal boşluqla əlaqə mövcuddur. O, bu defektlərin meydana gəlməsini döl həyatının damar xəstəliklərindən törətməyə meylli idi.
Kundrat (1880) porens efaliyanın aşağıdakı dörd formasını müəyyən etmişdir:
O, diqqəti ona yönəldirdi ki, defektlər əsasən beynin lateral qabarıq səthində yerləşir və defektin ətrafdakı beyin qırışıqlarına münasibəti mühüm fərqlər aşkar edir. Halların bir qismində qırışıqların düzülüşü defekt tərəfindən pozulmamışdır; onlar həmin defektin kənarında sanki kəsilmiş kimi qurtarır. Digər hallarda isə qorunub saxlanılmış qırışıqlar defektin mərkəzinə doğru radial şəkildə yaxınlaşır və az-çox dik enərək çuxurun divarını təşkil edirlər. Bu sonuncu vəziyyət porensefaliyanın bətndaxili yaranmış olduğunu göstərməli idi, halbuki birinci tapıntı yalnız bətnxarici həyatda yaranmış defektlərə aid idi. Kundrat, artıq qeyd edildiyi kimi, anadangəlmə porensefaliyaların səbəbi kimi, əsasən a. cerebri media olmaqla, daha böyük bir arteriyada qan dövranının pozulması nəticəsində müvafiq beyin hissələrinin anemiya nekrozunu göstərirdi.
İkitərəfli və ya birtərəfli porencefaliya ilə yanaşı tapılan ikinci dərəcəli dəyişikliklərdən Kundrat mikroqiriyanı və yan mədəciklərin genişlənməsini təsvir edir. O, həmçinin çapıqlaşmış
Deleete, qonşu qırışıqların şüalı birləşməsi və onların bir çökəkliyə batması ilə özünü büruzə verir.
Porensefaliyalar v. Kahldenə görə halların demək olar ki, üçdə ikisində ikitərəfli olur və artıq çoxdan qeyd edildiyi kimi, çox vaxt simmetrik lokallaşır, bu zaman bir tərəfdə defekt tam formalaşmış, digər tərəfdə isə yalnız işarə şəklində ola bilər. Xüsusilə tez-tez belə hallar olur ki, digər hemisfer heç bir defekt göstərməsə də, ayrı-ayrı və ya çoxsaylı qırışların atipik gedişi müşahidə olunur. Defekt tərəfdə və ya əks tərəfdə mikrogiriya da eyni dərəcədə tez-tez rast gəlinir.
v. Kahlden defektin yerinə görə tipik halları, yəni huni formalı, xaricə doğru araxnoida ilə qapanan və daxilə doğru mədəciklərlə əlaqədə olan və ya ondan nazik bir ağ maddə qatı ilə ayrılan, həmçinin mərkəzi qırışıqların aşağı hissəsinin və ona bitişik alın qırışıqlarının arxa hissəsinin defektə daxil olduğu, çox vaxt həm də insulanın daxil olduğu halları ayırd edir. Digərlərini, hərçənd ki çoxsaylı rast gəlinsələr də, porensefaliyaları yerləşməsinə görə atipik adlandırır.
Beyin qişalarının defektə münasibəti müxtəlifdir. Şattenberq tərəfindən dəqiq tədqiq edilmiş bir halda defekt xaricdən dura ilə sıx təmasda olan və yerlərdə onunla bitişmiş membranla örtülmüşdü; lakin bu membran iki qatdan ibarət idi ki, onlardan yalnız xarici qat araxnoideaya aid idi.
Ayrı-ayrı hallarda (Oru veilhier, Binswanger, v. Kahlden) defektin divarı, ehtimalla perivaskulyar boşluqların genişlənməsindən törəməli olan kist boşluqları qovluğuna çevrilmişdi. Defektin divarında başqa cür çapıq və ya iltihabi dəyişiklik izlərinə rast gəlinmir. Sinir elementləri az miqdarda və nizamsız yerləşməklə onda mövcud ola bilər.
2. Anatomik tapıntılarla ilkin zədələnmələr arasındakı əlaqələr,
İnfantil serebral iflicin autopsiyalarının yalnız son dəyişikliklər haqqında bilik verdiyi bir dəfə dərk edildikdən sonra, klinik mənzərədə bilavasitə ifadəsini tapan ilkin lezyonların təbiətinə və mənşəyinə maraq oyanmalı idi. Bu son dəyişikliklərin, yəni patoloji anatomiyanın affeksiyanın dərk edilməsi üçün əhəmiyyəti, aşkar surətdə artır, əgər ayrı-ayrı post mortem tapıntıları ilə müxtəlif ilkin lezyonlar arasında sabit münasibətlər mövcuddursa, belə ki, birindən digərinə etibarlı nəticə çıxarmaq mümkün olursa, yəni hər bir son dəyişiklik başqa bir ilkin lezyona uyğun gəlirsə. Lakin sonra
Anatomiya tapıntıları ilə ilkin lezyonlar arasındakı əlaqələr. 139
Mövcud nümunələr sübut edir ki, belə bir əlaqə ümumiyyətlə mövcud deyil və eyni vəziyyət müxtəlif ilkin zədələnmələrdən irəli gələ bilər, eyni zamanda müəyyən bir ilkin zədələnmə birdən çox son dəyişikliyə səbəb ola bilər.
Porensefaliya, yuxarıda qeyd edildiyi kimi, əksər hallarda intrauterin dövrdə beyin inkişafına təsir göstərən amillərə işarə edir.
0- saxlamışlar. Lakin Heubnerin bir halı göstərir ki, bu
xəstəliyin bətn xaricində baş verməsi və damar vasitəsilə dəyişiklik də.
Dörd yaşlı bir uşaq yüngül bronxitdən sonra qəflətən qıcolmalara tutulur, bunlar beş gün sonra təkrarlanır. İki gün sonra dörd həftə davam edən, yüksək qızdırma, qıcolmalar və ümumi pozğunluqlarla müşayiət olunan ağır bir xəstəlik başlayır. Uşaq heç vaxt ətraflarının hərəkət qabiliyyətini bərpa etmir, ikitərəfli kontrakturalar əmələ gəlir, nitq yalnız a səsi ilə məhdudlaşır, qıcolmalar nizami epilepsiya şəklində təkrarlanır. Ölüm 2½ ildən sonra baş verir. Meyit açılması sol tərəfdə hər iki sentral qırışıq yerində daha böyük bir porensefalik kisə, sağ parietal payda isə eyni şəkildə, lakin daha kiçik bir kisə, sağ və sol hemisferin daxilində hər birində bir kista və bir piramidi məhv etmiş körpüdə bir ocaq aşkar edir. Bundan başqa, endokardit, böyrək infarktı və sağ Art. foss. Sylvii-də kanallaşmış tromb aşkar olunur. Deməli, porensefalyanın embolik mənşəyindən şübhə etmək olmaz.
Lobar skleroza gəldikdə, yuxarıda izah edilmişdi ki, bu dəyişiklik ya hər hansı bir ocaqlı xəstəliyə bağlı olaraq, ya da ilkin şəkildə beyin hemisferlərində meydana çıxır və bir qayda olaraq ocaqlardan diffuz şəkildə yayılır. İndi Freydin "Iconographie de la Salpêtrière" üçün bir xəstənin beyni üzərində apardığı autopsiya göstərir ki, beyin qırışıqlarının atrofik sklerozu yayılma meylinə malik olmadan müəyyən bir sahə ilə məhdudlaşa bilər və bu qırışıq sahəsinin konfiqurasiyası şübhəsiz edir ki, bu halda skleroz böyük bir beyin arteriyasının bağlanmasından irəli gəlirdi:
Jozefina Del... (İkonoqrafiyanın III müşahidəsi), həmin tədqiqat zamanı 48 yaşında, sağlam valideynlərdən doğulmuş, yeddinci yaşına qədər sağlam olmuşdur. O zaman o, beyin qızdırmasına tutulmuş, xəstəliyin gedişində isti vanna qoyulmuşdur. Vannadan çıxdıqdan sonra konvulsiyalara düçar olmuş və sağ tərəfli iflicə tutulmuşdur. Bu vaxta qədər çox ağıllı olan o, bu xəstəlikdən sonra əqli qabiliyyətlərində böyük itki göstərmişdir. 1851-ci il dövlət çevrilişi zamanı yaşadığı evin atəşə tutulmasından qorxmuş və (21 yaşında?) həmin günün axşamı epileptik tutmaya düşmüşdür. Ölümünə qədər Salpetriyerdə qalan Del..., heç vaxt spastik iflic mərhələsindən kənara çıxmayan klassik sağ tərəfli hemiplegiya, sağ üz yarısının yüngül atrofiyası, hər iki sağ ətrafların əhəmiyyətli atrofiyası, axsayan yeriş və pozulmamış nitq göstərmişdir. Onun intellekti zəif, yaddaşı qeyri-sabit idi. Tutmaları 1862-ci ildən çox nadir hallarda baş verirdi.
Cəsədin yarılması zamanı, beyin qişaları hər yerdə heç bir çətinlik çəkmədən çıxarıldıqdan sonra, sol hemisferin kiçilməsi aşkar edildi; bu kiçilmədə oksipito-temporal pay az, frontal pay isə bir qədər çox iştirak edirdi, lakin əsasən hemisferin orta payının zədələnməsi ilə müəyyən olunurdu. Sonuncu, lobar sklerozda təsvir edilmiş ən incə, lakin hər tərəfə kəskin şəkildə sərhədlənən qırışıq sklerozunu nümayiş etdirirdi. Bütün qırışıqlar mövcud idi, onların bir-birinə nisbətən vəziyyəti pozulmamışdı; lakin onlar sıx, büzüşmüş, səthdə xırda qabarıqlı, çox vaxt bıçaq arxasından qalın olmayan və ya tez-tez istifadə olunan başqa bir müqayisəyə görə, kağız ləpələri kimi idi. İlk ümumi baxış göstərdi ki, bu sklerotik dəyişiklik yalnız Arteria cerebri media-nın yayılma sahəsinə aid idi, lakin bu sahənin bütün genişliyində, belə ki, preparat bu arteriyanın yayılmasını bütün detalları ilə demək olar ki, nümayiş etdirə bilirdi. Beləliklə, sklerozdan hər iki sentral qırışıq, onların orta və yuxarı üçdə biri arasındakı sərhədə qədər zədələnmişdi; burada büzüşmüş qırışıq dərhal üç-dörd dəfə geniş olan normal qırışıq hissəsinə (Arteria cerebri ant. sahəsi) birləşirdi; demək olar ki, açıq şəkildə yerləşən ada bütün çevrəsi ilə, aşağı parietal payın qövsşəkilli bir hissəsi, birinci frontal qırışığın böyük hissəsi və ikincinin kiçik sahələri. Xüsusilə maraqlı idi ki, başqa cəhətdən tamamilə sağlam temporal paylarda birinci temporal qırışıqda skleroz zolağı tapılırdı ki, bu da Arteria cerebri media-nın Ramus splienoidalis-inin yayılmasına uyğun gəlirdi.
Bu və digər müşahidələrlə sübut olunur ki, son dəyişikliyə əsasən ilkin zədələnmə haqqında nəticə çıxarmaq ümumi etibarlılıq təmin etmir.
Anatomik tapıntılarla onları törədən lezyonlar arasındakı münasibətlər daha çox mürəkkəb xarakter daşıyır. Müxtəlif anatomik tapıntıların izahı üçün bizə məlum olanları ayrı-ayrılıqda toplamalıyıq.
a) Lobar sklerozun izahı.
Beyin qırışıqlarının sklerozunun son dəyişikliyi demək olar ki, tamamilə infantil beyin patologiyasına aid olduğundan, bu tapıntının izahının, onun bir və ya bir neçə ilkin zədələnməyə etibarlı şəkildə aid edilməsinin hansı maraq doğurmalı olduğu anlaşılır. Təəssüf ki, məhz burada bizim biliyimiz ən az irəliləmişdir.
Otarddan bəri məlumdur ki, lobar skleroz infantil beyində kobud ocaq dəyişiklikləri (kistalar, sarı lövhələr) ilə yanaşı aşkar edilir. Buna görə də onda bir dəfə yaranmış ocaqdan başlayaraq ilkin olaraq sağlam sahəyə yayılan ikinci dərəcəli degenerasiya prosesinin ifadəsini görmək təbiidir və bu prosesin mahiyyəti sinir elementlərinin
Anatomik tapıntılarla ilkin zədələnmələr arasındakı əlaqələr. 141
ziir şişkinliyi qıcıqlanmış neyroqliya təşkil etməlidir. Lobar, qismən və ya tam sklerozun çoxsaylı tapıntıları, burada belə bir ocaq dəyişikliyinin olmaması, ilk baxışda bu anlayışın ümumi tətbiqini inkar edir, lakin Mari diqqəti ona yönəltmişdir ki, hətta bu hallarda belə bir beyin bölgəsi aşkar edilə bilər ki, orada sklerotik dəyişiklik ən intensivdir və oradan başlayaraq ikinci dərəcəli proses kimi azalan intensivliklə hər tərəfə izlənilə bilər. Beləliklə, lobar skleroz burada da ikinci dərəcəli proses olardı, lakin bir yerdə ilkin olaraq meydana çıxmışdır.
Lobar sklerozun ilkin zədələnmə kimi təzahür etdiyi yerlərdə onun mahiyyəti nədən ibarətdir? Yendrassik və Mari öz histoloji tədqiqatlarına əsaslanaraq bu barədə aşağıdakı fərziyyəni irəli sürmüşlər: lobar sklerozun ən geniş yayılmış və ilk histoloji dəyişiklikləri kiçik arterial damarların ətrafında aşkar olunur (bax. s. 136), belə ki, diffuz skleroz sanki çoxsaylı perivaskulyar ocaqlardan birləşib əmələ gəlir. Lobar sklerozun başlanğıc sahəsini müəyyən etmək mümkün olduqda, görünür ki, həmin sahə arterial yayılma hövzəsinə uyğun gəlir (bax. Vuilyamyerin XVI halı). Buna görə güman etmək lazımdır ki, lobar sklerozun əsasında vaskulyar ilkin zədələnmə durur və digər tapıntılar — kista, porensefaliya, sarı ləkə və s. — kimi, damar xəstəliyinin nəticəsini təmsil edir. Lakin təqribən ilkin lokalizə olunmuş sklerozun bütün hemisfer boyu yayılan ikincili skleroza nisbəti bununla aydınlaşmır. Göründüyü kimi, ilkin skleroz kiçik damarlardan başlayaraq, ikincili skleroz isə toxuma davamlılığı boyunca yayılmalı olardı.
Hələ də sual olaraq qalır ki, ilkin damar zədələnməsi hansı xarakter daşımış ola bilər: mexaniki zədələnmə (emboliya nəticəsində damarın tutulması?) və ya bəlkə də, Mariyanın işarə etdiyi kimi, iltihab törədici amillər və ya iltihab məhsulları müəyyən arterial sahəyə daxil olaraq oradan xroniki zərərverici təsir göstərmişdir. Hər iki təsəvvürün öz çətinlikləri var.
Digər tərəfdən nəzərə almaq lazımdır ki, lobar skleroz Freydin bir müşahidəsində (Delettre, s. 139) arteria cerebri media emboliyasının şübhəsiz son nəticəsi kimi tanınmışdı və bu halda, uzun müddət davam etməsinə baxmayaraq, arteriya sahəsinin sərhədlərini aşmamışdı. Bu fakt o şübhəni doğurmalıdır ki, lobar skleroz ümumiyyətlə yalnız son dəyişiklik kimi nəzərə alına bilər və o, ilkin zədələnmənin mahiyyətinə heç bir işıq sala bilməz, belə ki, "lobar skleroz prosesi" axtarılan ilkin xəstəlik prosesləri sırasından
İnfantil serebral iflicin üzülməsi lazım gələrdi. O zaman ya uşağın iki sinir toxumasının xassələrində, ya da onların damar təchizatında xüsusi, bizə tamamilə məlum olmayan şərtlər olmalı idi ki, bu son nəticənin yalnız uşaq yaşı ilə məhdudlaşmasını izah edə bilsin.
Diffuz lobar sklerozun hansı digər ilkin xəstəliklərlə əlaqədə olduğu hələ də məlum deyildir. Limbek onu Vırxovun (1865) təsvir etdiyi çox mübahisəli anadangəlmə ensefalitin nəticəsi hesab edirdi; Ştrümpell isə onda özünün uşaqlarda kəskin tolioensefalitinin mümkün nəticələrindən birini görürdü, halbuki sklerotik prosesin məhz xroniki irəliləyən xarakteri Ştrümpellin (1890) ensefalit diaqnozunu kəskin başlanğıclı və sonradan dayanmış hallarla məhdudlaşdırmaq tələbi ilə pis uzlaşır.
Vernike (1883) tərəfindən sklerotik proseslərə həsr edilmiş qeydlər bir neçə cəhətdən fərqlənir. İndiyə qədər diffuz lobar skleroz kimi təsvir edilən şeyi o, daha çox beynin "məhdudlaşdırılmış atrofiyası" adlandırmağı və digər sklerotik proseslərdən (multiple skleroz, ikincili degenerasiya və s.) kəskin şəkildə ayırmağı üstün tuturdu. Onun fikrincə, diffuz lobar sklerozda söhbət həqiqi çapıq toxumasından gedir, yəni ya erkən uşaqlıq dövründə, ya da daha tez-tez olduğu kimi, hələ döl dövründə qazanılmış tamamilə başa çatmış xəstəlik prosesinin izlərindən. Mümkün olan xəstəlik prosesləri haqqında çox az məlumatımız var, çünki skleroz əslində sağalmanı təmsil edir, lakin bu qədəri əmindir ki, söhbət həmişə beyin yumşalması formalarından gedir. Onların böyüklərdəki yumşalmalardan fərqi yalnız ondan ibarətdir ki, uşaq və döl beynində yalnız sinir toxuması nekroz qurbanı olur, qliya toxuması isə qorunub qalır və ya yalnız cüzi zədə alır. Ehtimal ki, burada meydana gəlmə vaxtı fərqləri nəzərə alına bilər, məsələn, xəstəlik zamanı sinir toxumasının çatdığı diferensiasiya dərəcəsi. Vernike beyin defektlərini adətən sklerotik atrofiyaya gətirib çıxaran həmin dəyişikliyin daha güclü dərəcəsi hesab edir.
Vernike'nin diffuz lobar skleroz haqqında bu izahlarına bu yaxınlarda Var da qoşulmuşdur (1895), o, yalnız meninkslərin fetal xəstəlik prosesində guya iştirakına etiraz edir. İki yaş yarımlıq bir idiota (iflicsiz qıcolmalar) beyninin histoloji tədqiqi əsasında Var sklerotik prosesin mahiyyətini nə şişkinlik, nə də damar dəyişiklikləri deyil, sinir elementlərinin atrofiyası hesab edir ki, bu da
Anatomik tapıntılarla ilkin zədələnmələr arasındakı əlaqələr. 143
Bununla yanaşı, qliya toxumasının daha az intensiv atrofiyası ilə müşayiət olunur. Maraqlıdır ki, qliyanın çoxalma prosesləri də ikinci dərəcəli şəkildə meydana çıxa bilər. O, əvvəlcə yalnız sinir maddəsinə və ya xüsusilə yüksək dərəcədə sinir maddəsinə aid olan, neyroqliyanı isə az və ya çox dərəcədə tamamilə kənarda qoyan zədələnmə fərziyyəsini qəbul edir; belə ki, böyümə tarazlığının pozulması nəticəsində hətta neyroqliyanın hiperplaziyası da inkişaf edə bilərdi; prosesin sonrakı gedişində neyroqliya çərçivəsində də böyük həcmdə reqressiv proseslər baş vermişdi.
Daha çox Marienin fikrinə uyğun olaraq, səh. 95-də təsvir edilmiş serebral diplegiya halının sklerotik beynində Şmausun histoloji tədqiqatlarının nəticəsi belədir. Şmaus hesab edir ki, diffuz beyin sklerozu xroniki interstisial iltihabı təmsil edir, bəzən damar divarının, bəzən interstisial birləşdirici toxumanın üstünlük təşkil edən iştirakı ilə, çapıq əmələ gəlməsi ilə nəticələnir. Sinir hüceyrələrinin iştirakı ikinci dərəcəli xarakter daşıyır; onlar çox gec mərhələyə qədər qorunub saxlana bilər.
Vernike və Vardada lobar sklerozun təsviri və qavranılmasının Mari'dən nə qədər uzaqlaşdığı diqqəti cəlb edir. Mari'də bu, perivaskulyar ocaqlardan başlayan və ehtimal ki, iltihabi-infeksion etiologiyaya malik xroniki-proqressiv bir prosesdir; Vernikedə isə keçmiş bir proses, mahiyyət etibarilə sinir toxumasının atrofiyası, yumşalmanın son dəyişikliyidir. Bu həddən artıq ziddiyyətin həlli, çox güman ki, ondadır ki, təsvirlər eyni obyektlərə deyil, müxtəlif şeylərə aiddir; biz bunları haqsız olaraq diffuz və lobar atrofik skleroz kimi bir vahiddə birləşdiririk.
Vəziyyətin aydın olmaması şəraitində Vernikenin təsvirinə hakim olan yeni nöqteyi-nəzəri önə çıxarmaq ən dəyərli görünür. İnfantil beyin sklerozunun özünəməxsusluğu onun tərəfindən xəstəlik prosesinin və ya etiologiyanın özünəməxsusluğuna aid edilmir, əksinə, ən erkən həyat dövründə beyni təşkil edən iki toxumanın bioloji xarakterlərinə aid edilir və onların qarşılıqlı böyümə təsiri ilə izah olunur.
Bu fikirlər atrofik sklerozun (porensefaliya kimi) demək olar ki, yalnız uşaqlıq dövrünə xas olması faktını nəzərə alır və başqa istiqamətlərdə də məhsuldar əlaqələrin mümkünlüyünü göstərir. Belə bir təsəvvür yaranır ki, eyni xəstəlik səbəbləri təsir baxımından dəyişərək, fetal toxumaların özünəməxsus həyat xüsusiyyətləri sayəsində böyükdəkindən fərqli son dəyişikliklərə gətirib çıxara bilər.
b) Porensefaliya tapıntılarının şərhi.
Porensefaliya defektlərinin müəyyən bir ilkin zədələnmənin, yaxud xüsusi bir prosesin birmənalı ifadəsi kimi qəbul edilə bilməsi məsələsi etibarlı məlumatlara görə inkar cavabı ilə həll olunmalıdır. Belə ki, bu halların böyük əksəriyyəti anadangəlmə təsirlərdən irəli gəlirsə də, Heşl və Kundratdan bəri artıq müəyyən edilmişdir ki, porensefaliyalar ekstrauterin həyatda da qazanıla bilər və bu zaman müxtəlif növ ilkin zədələnmələrin nəticələrini təşkil edir. Herter, Böttger, v. Monakov və V. Kahldenin (VII) hallarında kəllə travması defektin əmələ gəlməsinin səbəbi kimi ya tamamilə müəyyən edilmiş, ya da çox ehtimal olunandır:
Herter (1870): 27 yaşlı tacir, uşaq ikən 2 yaşında vaqon altında qalmışdı; baş zədəsi trepanasiyanı zəruri etmişdi. Başında sağ təpə sümüyünün nahiyəsində dəri ilə örtülmüş sümük defekti var. Kəllə kəskin asimmetrikdir.
Autopsiya: Beyin sağ hemisferin arxa hissəsində yapışmış vəziyyətdə idi, dura mater davamlı surətdə defektin örtüyünə keçirdi, bu örtük daxildən baxıldıqda torşəkilli, parlaq cizgiləri olan qalın vətər membranı şəklində təzahür edirdi. Defektin ətrafında pia qalınlaşmışdı. Sağ hemisferin arxa üçdə bir hissəsində önə və içəriyə doğru qıfşəkilli uzanan və arxa buynuzcuqla birləşən bir defekt vardı. Onun səthi ağ maddədən təşəkkül tapmışdı. Həmsərhəd girintilərdə bərkimə yox idi.
Bottger (1869): 66 yaşlı qadın. 17 yaşında üzərinə düşən ağac gövdəsinin zərbəsi nəticəsində tac və alın sümüyünün sınığı. Alından taca doğru uzanan sümük defekti. Qançırlaşma, epilepsiya, sağtərəfli hemiplegiya.
Autopsiya: Sol yarımkürə titrəyən bir torbaya çevrilmiş, mədəciyin daxili divarı köhnə iltihab proseslərindən qalıqlar göstərir.
V. Monakovun (1891) bir halında defekt elə yerləşirdi ki, onu ağır doğuş zamanı tətbiq edilmiş maşanın təzyiq təsiri ilə əlaqələndirmək mümkün idi. Burada da kəllənin çox əhəmiyyətli asimmetriyası vardı. Digər maşa qoluna uyğun gələn yerdə, yəni əks tərəfin beyincik yarımkürəsində, mədəciyinə ilə əlaqədə olan ikinci porensefalik defekt aşkar edilmişdi.
Ziqəldən istifadə edilərkən sıxmanın təsiri barədə v. Kahlden də qeyd edir
VIII nömrəli xəstəliyinin nəticəsini geri qaytarır.
Onun VH halı, beş il əvvəl ağır kəllə zədəsi almış əlli yaşlı kişiyə aid idi. Xarici sümük defekti. Sağ alın payında normal beyin maddəsi ilə hüdudlanan geniş boşluq. Diqqətəlayiq və travmatik etiologiyanı sübut edən cəhət budur ki, demək olar ki, tamamilə əks tərəfdə, ənsə payında, beyin maddəsinin nazik, membranabənzər bir quruluşla əvəz olunduğu bir sahə aşkar edilmişdir.
Anatomik tapıntılarla ilkin zədələnmələr arasındakı əlaqələr.
Bunlardan bəziləri eyni zamanda göstərir ki, porensefaltik defektlərin meydana gəlməsi uşaqlıq dövrü ilə bağlı deyildir.
Əgər travma ekstrauterin həyatda porensefaliya yarada bilirsə, yəni sonuncu beyin əzilməsinin hemorragiya ilə nəticəsini təmsil edirsə, o zaman güman etmək lazımdır ki, hamiləlik dövründə uterus üzərinə travmatik qüvvələrin təsiri anadangəlmə porensefaliyaların yaranmasında iştirak edə bilər. Bu əlaqənin lehinə ədəbiyyatda yalnız tamamilə tək-tük məlumatlar (Bourneville və Dausiae) danışır.
Buraya əlavə etmək lazımdır ki, bəzi tədqiqatçılar gənc heyvanların kəlləsinə müdaxilə yolu ilə porensefaliyaya çox bənzəyən dəyişikliklər yaratmağa müvəffəq olmuşlar; belə ki, Bikeles beyin maddəsini kənarlaşdırmaqla, d'Abundo isə kəllə sınıqları yaratmaqla. v. Kahldenə görə bu təcrübələrdən belə nəticə çıxarmaq olar ki, yumşaq beyin qişalarından defekt üçün yeni bağlayıcı membran əmələ gələ bilər, ikinci mədəciyin hidropsu ikinci dərəcəli xarakter daşıyır və boşluğun mədəciklə əlaqəsi də ikinci dərəcəli olaraq bərpa oluna bilər.
Digər qazanılmış porensefaliya halları, məsələn, Heubnerin məlum halı, Kreuserin bir halı və başqaları, şübhəsiz ki, embolik damar tutulması ilə əlaqələndirilməlidir.
Kreuser (1892): 62 yaşlı qadın, dörd il əvvəl sol tərəfli iflic və psixi pozğunluqla keçən insult. Sağ hemisferanın böyük porensefalik defekti, mədəcikdən hələ də qalınlaşmış beyin qişaları ilə ayrılır. Defektin kənarındakı qırışıqlar kraterinə dik enir. Ənsə payı dəri kimi, sərt, kiçilmiş. Sol hemisferada defektlə təxminən simmetrik olaraq yumşalma ocağı.
Kreuzerin bu mürəkkəb tapıntıdan çıxardığı nəticə, təbii ki, belədir: porensefaliya yalnız işemik yumşalmanın son nəticəsini təşkil edir, sklerotik büzüşmə və yumşalma ocaqları isə həmin prosesin başqa gedişatlarına və mərhələlərinə uyğun gəlir.
Porensenfaliyaların böyük əksəriyyəti, şübhəsiz ki, döl dövründən qaynaqlanır və bu halda yenidən sual doğur: onlar hansı ilkin xəstəliydən törəyir? Bu barədə çox müxtəlif fikirlər səslənmişdir, belə ki, qazanılmış infantil serebral iflic hallarının ilkin zədələnmələri haqqında bütün müzakirələrin konjenital şərtlənmiş halların səbəblərinə də şamil edildiyini görmək mümkündür.
Heschl əvvəlcə porensefaliyanı ilkin inkişaf anomaliyası kimi izah etmişdi; sonralar bir halda müvafiq sahənin beyin arteriyalarının olmadığını müşahidə etməsi onu belə bir fərziyyəyə gətirdi ki, damarların yoxa çıxması ilkin, beyin inkişafının dayanması isə nəticədir. Köniq (1886) bu izahı ikitərəfli defektlərin simmetriyasına və
Müntəzəm lokalizasiyanın eyni dərəcədə Sylvius fossasının arteriya sahəsində dayandığını və fetal arteriya bağlanmasının səbəbi kimi irsi luesi düşündüyünü qeyd etdi. Embolik nəzəriyyəyə bənzər bu nəzəriyyəyə qarşı sonralar belə bir fikir irəli sürüldü ki, çox vaxt məhz defekt sahəsində çoxsaylı və yaxşı inkişaf etmiş qan damarlarına rast gəlinir.
Kundratın fikri ən çox tərəfdar qazanmışdır; o, defektləri anemiya nəticəsində yaranan nekrozlardan törədiyini göstərir və bunların səbəbləri kimi a) ananın ümumi qidalanma pozğunluqlarını, b) plasentanın anormal inkişafını, c) uterusun qıcolma xarakterli yığılmalarını və bununla şərtlənən qan dövranı pozğunluqlarını göstərir. Porensefaliyaların inkişafın ləngiməsi kimi izahına qarşı o, belə bir etiraz irəli sürür ki, defektlərin yaranması beşinci fetal aydan sonrakı dövrə aid edilməlidir, çünki porensefalik beyinlərdə əsas şırımlar yaxşı inkişaf etmiş şəkildə aşkar olunur. Bu qədər gec yaranma halında defekt əmələ gəlməsinin səbəbi kimi qüsurlu əsasın olması istisna edilməlidir. Arteria cerebri media sahəsinin üstünlük təşkil etməsi və porensefalik defektlərin başqa yollarla tanınan anemiya mənşəli nekrozların nəticələrinə bənzəməsi Kundratı öz izahının lehinə bu faktlardan istifadə etməyə vadar etmişdir.
Bununla belə, Kundratın təliminə qarşı bir sıra, qismən də ciddi etirazlar irəli sürülmüşdür (Şattenberq, V, Kalden). Ən əsaslı etiraz, görünür, budur ki, fetal qan dövranı pozğunluğunun səbəb amillərindən heç biri sübut edilməmişdir və onların mövcudluğu qəbul edilsə belə, bu qədər ağır nəticələrin anlaşılması bundan irəli gəlməzdi. Bundan başqa, Kundratın etiologiyasının üç amilindən heç birinin öz təsirini tək bir arteriya sahəsi ilə məhdudlaşdıra biləcəyi anlaşılmaz qalır.
Beləliklə, bu müəlliflər heç olmasa "tipik" porensefaliyaların damar və ya digər xəstəlik olmadan inkişaf ləngiməsi kimi qəbul edilməsinin tərəfdarı çıxır və Kundrat nəzəriyyəsi ilə uzlaşmaz hesab edərək vurğulayırlar ki, defektin yanında çox vaxt qarşı tərəfin qırışıqlıqları və hətta onurğa beyninin anomaliyaları da müşahidə olunur. Porensefaliyaların ən çox yerləşdiyi yerin arteria cerebri media sahəsi ilə üst-üstə düşməsini v. Kahlden təsadüfi hesab edir, hər halda bu üst-üstə düşmənin dəqiqliyini şübhə altına alır. Bundan başqa, o, heç bir çətinlik çəkmədən qəbul edir ki, defekt müəyyən bir beyin sahəsinin qüsurlu inkişafı nəticəsində yarana bilər, halbuki qonşu hissələr öz normal inkişafını davam etdirir.
Beyer qətiyyətlə etiraz edir ki, porensefaliya tapıntılarının əksəriyyətində saf inkişaf maneələri ifadəsini görmək hüququ olsun. Xəstəlik prosesinə işarə edən histoloji dəyişikliklərin olmaması sübutedici deyil, çünki
Anatomik tapıntılarla ilkin lezyonlar arasındakı əlaqələr. 147
Bu, yalnız ömür müddətindən asılıdır ki, bu cür toxuma dəyişikliklərinin rezorbsiyası nə dərəcədə tam baş vermişdir. Keçmiş iltihab və ya yumşalma prosesinin aydın izlərinə həqiqətən də bir sıra hallarda, o cümlədən mütləq doğuşdan əvvəl xəstələnmiş olanlarda da rast gəlinir. Beləliklə, Beyer hesab edir ki, anadangəlmə və sonradan qazanılmış porensefaliya öz mənşəyinə görə yalnız bununla fərqlənir ki, eyni zərərli təsirlər bir halda fetal dövrdə, digər halda isə doğuşdan sonra təsir göstərmişdir. A. fossae Sylvii sahəsində tez-tez rast gəlinən lokalizasiya Kahldenin fikrincə təsadüfi deyil, əksinə fetal emboliyaya işarə edir. Konveksliyin zirvəsi səviyyəsindəki digər lokalizasiya meningeal hemorragiyaların təsirindən irəli gəlir. Digər tərəfdən, porensefalik defektlərin paylanması tamamilə nizamsızdır.
Gözlənildiyi kimi, porensefaliyanın iltihabi proseslərin nəticəsi kimi təqdim edilməsi cəhdləri də əskik olmamışdır — ya fetal iltihabın inkişaf ləngiməsinə səbəb olması şəklində (Şults), ya da başqa cür, döl dövründə və ya sonralar baş vermiş iltihabın artıq formalaşmış beyin hissələrinin məhvinə səbəb olması şəklində (Hösel). Bu baxışlar ayrı-ayrı histoloji tapıntılara əsaslanır; eynilə Sperlinqin defekt divarlarında piqment aşkar etməsi öz halında başlanğıc lezyon kimi hemorragik prosesin olduğu qənaətinə gəlməsinə imkan verdiyi kimi. Ştrümpell də porensefaliyanı uşaqlarda kəskin ensefalitin nəticələri sırasına daxil etmişdir.
Yuxarıdakı mülahizələri ümumiləşdirsək, təqribən belə demək olar ki, porensefaliya tək bir ilkin zədələnmənin ifadəsi kimi qəbul edilə bilməz, o, travmatik, damar, bəlkə də iltihabi proseslərin son dəyişikliyi kimi aşkar edilir, lakin ən çoxu döl dövründə törəməsi ilə əlaqələndirilməlidir; bu halda onu törədən proseslərin təbiəti, ekstrauterin dövrünün ilkin zədələnmələri üçün mövcud olan oxşar qeyri-müəyyənliyə məruz qalır. Döl dövründə yaranmış porensefaliyaların etiologiyasında ilkin inkişaf ləngiməsinin, travmatik, damar və iltihabi xəstəliklərin hansı paya sahib olduğu hələlik məlum deyildir.
Beyində inkişaf ləngimələri kimi təsvir edilən tapıntılara hələ də, Ootard dövründə olduğu kimi, onların hər birinin döl həyatı dövründəki bir xəstəliyin nəticəsi, yoxsa qüsurlu bir əsasın təzahürü kimi başa düşülməli olduğu şübhəsi yapışır. Başqa sözlə, bir qüsur və ya bir nizamsızlıq aşkar edilən yerdə bir əsas yaranmamış qalmışdır, yoxsa artıq formalaşmış bir beyin hissəsi yenidən
dağıdılmışdır və bu və ya digər etiologiyanın hansı son dəyişikliyə aid edilməli olduğu müəyyənləşdirilməlidir. Praktiki mülahizələr hər iki mənbədən irəli gələn son dəyişikliklərin birgə təsvirini əsaslandırır; həmin dəyişikliklər isə, klinik baxımdan az əhəmiyyət kəsb etdiyinə görə, burada yalnız qısa şəkildə qeyd edilməlidir.
Yuxarıda göstərilən daha geniş mənada inkişaf maneələrinə əslində bütün porensefaliya hallarını aid etmək lazımdır ki, bunlar sübuta yetirilə bilən şəkildə ekstrauterin xəstəlik və ya travma nəticəsində əldə edilməmişdir. Porensefaliya kimi hələ də o hallar təsvir edilir ki, onlarda bütöv bir hemisfer və ya hər iki hemisferin daha böyük hissəsi çatışmır və ya pərdəli kisə ilə əvəz olunmuşdur (Şultse, Saksın yanında Peterson, Kundrat, Odri). Kəllənin kiçikliyi (mikrosefaliya) tez-tez beyin inkişafının bu geriləmə hallarını müşayiət edir.
Bu mikrosefaliyanın beyin zədələnməsi ilə əlaqələri, məlum olduğu kimi, müxtəlif dövrlərdə fərqli şəkildə izah edilmişdir. Əvvəlki kobud-mexaniki təsəvvür, kəllə böyüməsinin vaxtından əvvəl tikiş bitişməsi nəticəsində dayandırılmasını əsas saymış və güman etmişdir ki, beyin bunda ikinci dərəcəli olaraq əziyyət çəkir, belə ki, sərt kəllə qapağı onun böyüməsinə mane olur. Lannelongun terapevtik üsulu, mikrosefaliyada kraniektomiya, hələ də bu cür fərziyyədən çıxış edir. Lakin bu fərziyyə davamlı ola bilməz, çünki müşahidələr göstərmişdir ki, mikrosefaliya hətta sağlam kəllə tikişləri olduqda da baş verə bilər və mikrosefalik beyinlərdəki dəyişikliklərin xarakteri kəllə içindəkinin müstəqil zədələnməsinə işarə edir. İndi beynin inkişaf pozğunluğu əsas sayılır, sümük qapağı isə ikinci dərəcəli olaraq hər ikisi arasındakı böyümə nisbətləri nəticəsində təsirlənir, ya da Klebs (1876) kimi, hər iki pozğunluğu ümumi bir səbəbə, arterial baş damarlarının ilkin aplaziyasına və ya xəstələnməsinə aid edirlər. Həmçinin mikrosefaliyada sadəcə ageneziyanın, inkişafın dayanmasının ifadəsini görməkdən də əl çəkilmişdir, çünki Stark (Zeitschr. für Psych., Bd. XXXII) dəqiq tədqiq edilmiş bir halda bütün mərkəzi sinir sistemində fetal iltihabi proseslərin aydın qalıqlarını aşkar etmişdir.
Bununla belə, nə qədər tez-tez daha yüksək və ya daha aşağı dərəcəli mikrosefaliya anadangəlmə infantil serebral iflic zamanı aşkar edilən beyin qüsurlarını müşayiət etsə də, spastik simptomların mikrosefaliyanın klinik ifadəsinə mütəmadi olaraq daxil olduğunu düşünmək yenə də yanlış olardı.
Hətta daha az həcmli defekt formalaşmaları da çox vaxt salamat qalmış beyin hissələrinin inkişafına nəzərəçarpan təsir göstərir ki, bu da bir neçə yolla baş verir.
Anatomik tapıntılar və ilkin zədələnmələr arasındakı əlaqələr.
Beyin defektinin yanında tez-tez mikroqiriya təsadüf olunur — normal qırışıq gedişatının yerini qeyri-müntəzəm yerləşmiş, dar və sıx qırışıqlar tutur ki, bunlar beyin səthinə buruşuq görkəm verir. Mikroqiriya beyin defekti olmadan da böyük və ya kiçik həcmdə təsadüf oluna bilər; eyni şəkildə qırışıq gedişatının atipiyası da onun fetal xarakterlərinin saxlanması ilə müşahidə olunur.
Sachs ağır klinik simptomlar zamanı anatomik cəhətdən yalnız qırışların qeyri-müntəzəmliyi və beyin qabığının histoloji quruluşundakı dəyişikliklərlə səciyyələnən halları kortikal ageneziya kimi təsvir etmişdir.
Müəyyən bir beyin sahəsinin vaxtından əvvəl məhvi nəticə verə bilər ki, dağılmadan yayınmış qonşu hissələr qeyri-tipik şəkildə böyüməyə davam etsin, beləliklə buradan yerdəyişmələr, onların formasında və qarşılıqlı düzülüşündə dəyişikliklər meydana gəlsin. Defekt əmələ gəlməsinin daha uzaq beyin sahələrinə təsiri özünü onda göstərə bilər ki, bu sahələr tənəzzülə uğrayır, daha doğrusu, inkişafda nisbətən geri qalır, ikinci dərəcəli degenerasiyaya məruz qalır, ya da onlardakı lif dəstələri və yolları heç bir zaman formalaşmaya çatmır (aplaziya). Bu təsirin şərti aidiyyəti olan sahələr arasında anatomik əlaqədir (lif yolları vasitəsilə). Bu asılılıqların öyrənilməsi böyük maraq doğurmuşdur, çünki bu, beyin arxitekturasına ən dəyərli baxışları mümkün edir. Bunun üçün Anton, Mierzejewsky, v. Monakow və b. işlərinə müraciət edilsin, çünki infantil serebral iflicin əsasən klinik təsvirində burada daha dərindən işlənmək yersiz olardı.
Yalnız ən mühüm münasibətlər qeyd edilməlidir. Bunlara talamus optikusunun həmin tərəfdəki böyük beyin yarımkürəsindən və hər bir beyincik yarımkürəsinin çarpaz tərəfdəki yarımkürədən trofik asılılığı daxildir ki, bu da hələ Turnerə məlum idi. Zədələnmiş yarımkürə ilə həmin tərəfdə yerləşən beyincik yarımkürəsinin inkışafdan qaldığı hallar Mariyə görə başqa cür izah edilə və birtərəfli anadangəlmə arteriya daralmasına aid edilə bilər (Muhrun müşahidəsi). İkinci dərəcəli degenerasiyalar və aplaziyalar arasında piramida yollarının degenerasiyası ən böyük əhəmiyyət kəsb edir, çünki anadangəlmə serebral ifliclərdə spastik simptomların izahı buna əsaslanır (aşağıda VI bölməyə bax). Piramida yolunun aplaziyası onun degenerasiyasından onunla fərqlənir ki, birinci halda onurğa beyninin en kəsiyinin müvafiq sahəsində sklerotik toxuma aşkar edilmir, bütün sahə ya tamamilə yoxdur, ya da sıxışdırıb keçən digər yollarla doldurulmuş görünür.
Uşaqların sinir sistemindəki patoloji tapıntılar arasında hidrosefaliya erkən diqqəti cəlb etməli idi, çünki o
tez-tez başın formasının və baş ətrafının aşkar dəyişikliklərində ifadə olunur. Patoloqların əvvəlcə ona verdikləri əhəmiyyət getdikcə azaldı, çünki onun anatomik ikinci dərəcəli simptom olduğu, ən müxtəlif xəstəlik proseslərində meydana gələ biləcəyi və çox güman ki, klinika ilə heç bir birbaşa əlaqəsi olmadığı anlaşıldı. Bu fikir Saksın belə bir ifadəsini əsaslandırır ki, hidrosefaliya uşaq serebral iflicinin səbəbi kimi nadir hallarda təkbaşına nəzərə alına bilər.
Qanqhofner 1894-cü ildə yeni bir cəhd edərək, üç autopsiyaya istinad etməklə xroniki hidrosefaliyanın infantil serebral iflicin "törənməsinə" təsirini göstərməyə çalışmışdır; həmin autopsiyalarda sağlığında aşkar edilə bilməyən hidrosefaliya yeganə patoloji tapıntı kimi görünürdü.
Onun ilk hadisəsi 4½ yaşlı, ağır ümumi sərtliyi (etiologiyasız), strabizm, nistaqm və zəif nitq inkişafı olan uşaqdır. Autopsiya orta dərəcəli xroniki daxili hidrosefaliya aşkar etdi, beyin makroskopik olaraq normal, onurğa beynində isə mikroskopik olaraq da patoloji dəyişikliklər yox idi.
İkinci hal, on yeddi aylıq bir oğlan uşağı, laqeyd, əqli cəhətdən geri qalmış, dörd ətrafları kontraktura vəziyyətində olub, meyit açılışında yüksək dərəcəli hidrosefaliya aşkar edilmişdir. Böyük beyin yarımkürələrinin yerində şəffaf maye ilə dolu iki kista tapılmışdır ki, onların divarını kəskin dərəcədə azalmış beyin maddəsi təşkil edirdi. Onurğa beynində piramida yolları azalmış və sklerotik idi.
Üçüncü hal, on bir yaşlı bir qızın halı, Qanqhofner tərəfindən ikitərəfli spastik iflic kimi təsvir edilir, halbuki o, ümumi sərtliyin tipik mənzərəsini təqdim edir. Çiari tərəfindən aparılmış meyit açılması yalnız ventrikul ependiminin qalınlaşması ilə müşayiət olunan yüngül daxili hidrosefaliya, beyində sol olfaktor traktın daralması aşkar etdi; onurğa beynində mərkəzi kanalın sakral beyinə qədər genişlənməsi və bununla yanaşı, substantia gelatinosa centralis'in sıxlaşması müşahidə olundu.
Bu mülahizələr baxımından dəyərli olan müşahidələr, şübhəsiz ki, müəllifin qarşıya qoyduğu məqsəd — daxili hidrosefaliyanın patoloji əhəmiyyətini sübut etmək — üçün kifayət deyildir. Bu vəziyyətin bu qədər tez-tez daha yüksək dərəcələrdə heç bir simptom yaratmaması faktı bununla uzlaşmır, bir yana ki, hidrosefaliyanın simptomatik təzahürü üçün hər hansı anlayış yoxdur. Deməli, yalnız belə güman etmək olar ki, Qanqhofnerin hallarında aşkar edilən hidrosefaliya, döl dövründə baş vermiş və orqanın strukturunu və funksiyasını daimi olaraq zədələmiş bir pozuntunun qalığı kimi izah edilməlidir. Qanqhofnerin iki halında mikroskopik müayinənin aparılmaması bu ehtimala əsas verir və bir halda (H müşahidəsi) sonradan aparılmış müayinənin nəticəsi onu qətiyyətə yüksəldir. Məlum oldu ki, burada çox əhəmiyyətli olan daxili hidrosefaliyadan başqa
Başlanğıc lezyonları və proseslər. 151 *
Beyin qabığının qeyri-adi reduksiyası mövcud idi. Yalnız temporal payın yuxarı hissələrində və frontal payın orbital sahələrində qabıq və ağ madde 1/3 sm qalınlığında bir təbəqə kimi müəyyən edilirdi və burada qabıq həm də tipik təbəqələşmə göstərirdi. Digər yerlərdə genişlənmiş mədəciklərin ependiması ilə beyin qişaları arasında yalnız 1/3 — 2 mm qalınlığında, çox yerdə çətənə toxumu böyüklüyündə düyüncüklər əmələ gətirən beyin maddəsi təbəqəsi aşkar edilirdi. Belə toxuma dəyişiklikləri göstərən bir halda mədəciklərdə su yığılmasını əsas kimi qeyd etmək, çox güman ki, düzgün deyildir. Qanghofner özü də hallarını kortikal ageneziyalarla müqayisə edərkən düzgün izaha doğru yol tutur.
e) Meninqoensefalit, Meningitis chronica.
İnfantil serebral iflicin anatomik tapıntılarının böyük əksəriyyətində beyin qişaları, xüsusən də pia mater, iştirak etməmiş olur. Saks doğuş ifliclərində meningeal hemorragiyanın nəticəsi kimi xroniki meningiti göstərsə də, bu təfsirlə yeni müşahidəçilər arasında tək qalır. Doğuş ifliclərinin (bax: bu) meyit açma tapıntıları asfiktik doğuşda səthi qanaxmanın beyin qişası ilə beyin səthi arasında xroniki iltihabi prosesi təhrik etdiyini təsdiqləmir. Saks həmçinin erkən uşaqlıqda keçirilmiş konveksitet meningiti və ya serebrospinal meningitdən irəli gələn və bu müəllifə görə diaqnozu bəzən iştirak edən beyin sinirləri tərəfindən yaranan müşayiətedici simptomlar vasitəsilə mümkün olan meningeal dəyişiklikli halları da qiymətləndirməyə çalışır. Diaqnostik olaraq tanınmış belə halları infantil serebral iflicə aid etməmək, yəqin ki, daha doğrudur.
Marie, xroniki meningoensefalit kimi, infantil serebral iflicin patoloji tapıntıları arasında pia ilə boz maddə arasında sıx yapışmanın olduğu bir vəziyyəti qeyd edir; belə ki, beyin qişası çıxarıldıqda boz maddə pia ilə birlikdə ayrılır və ağ maddənin qırışıq skeleti açığa çıxır, bu skelet toxunulduqda sərtləşmiş hiss olunur. Bu dəyişiklik birtərəfli olduğundan daha çox ikitərəfli aşkar edilir; o, Burnevil və onun tələbələrinin bir neçə meyit yarılmasında müəyyən edilmişdir. Mari hesab edir ki, o, serebral iflic mənzərəsini "sanki yalnız təsadüfən" yaradır və onun simptomatik ifadəsi tamamilə xüsusi xarakterlərlə üzə çıxır.
Burada başqa hansı yolların ilkin zədələnmələri tanımağa imkan verdiyi sualı ortaya çıxır. Aydındır ki, bu məqsəd üçün
Bundan başqa, yetkin şəxsdəki şəraitlə analogiya, anatomik yan tapıntılar və işin klinik xarakterləri qiymətləndirilə bilər; uyğun hallarda ilkin zədələnmənin xarakterini birbaşa son tapıntıdan çıxarmaq olar. Bu yolla uşaq serebral iflicinin ilkin zədələnmələrini xarakterinə görə təsnif etmək mümkün olur: 1. travmatik, 2. damar, 3. iltihabi — bunlara başqa bir baxış bucağına görə qruplaşdırılmış anadangəlmə inkişaf ləngimələrini də əlavə etmək lazımdır.
Anamnez və təsirli etiologiyanın xarakteri ilə təmin edilmiş bu lezyonlar, beyinin qanaxma və əzilmə nəticəsində zədələndiyi hallar, müzakirə üçün ən az əsas vermişdir. Yalnız burada təmin edilən prenatal etioloji amillərin istisna edilməsi, bu cür halların toplanmasını simptomatikanın bəzi məsələlərini (ayrı-ayrı simptomların ayrı-ayrı etioloji amillərlə əlaqələrini) qərarverilməyə daha da yaxınlaşdırmaq üçün çox yararlı edərdi. Bir də qeyd etmək lazımdır ki, ayrı-ayrı etibarlı nümunələrə görə (Qotar) hamilə uşaqlığa travma adi spastik formalı hemiplegiya yarada bilər.
Yetkinliklə travmatik meningeal qanaxma kimi, Little xəstəliyinin tipik mənzərəsini verən o diplegiyalı hallarda ilkin zədə tanınmış görünür.
Artıq bir neçə dəfə qeyd edildiyi kimi, ağırlaşmış doğuş şəraitində serebral uşaq iflicinin müxtəlif formaları üçün etioloji amilləri tapan məhz Little olmuşdur. Bu şəraitin ilk qeydində, bizim oxumadığımız «Anadangəlmə qüsurların yaranması» kitabında o, kəllə sıxılmasının təmiz mexaniki amillərini və buna bənzərlərini günahlandırır, ikinci əsərində isə asfiksiyanın təsirini ön plana çıxarır. Sonuncunun nəticəsi kimi güclü venoz konqestiya və kapilyar hemorragiyalar, həmçinin meningeal damarlardan qanaxmalar baş verir. Sara Mak Natt 1885-ci ildə sübut prosedurunu tamamlaya bildi. O, çox çətin şəraitdə ayaqla gəliş vəziyyətində doğulmuş və həyatının ilk doqquz günü ərzində davamlı konvulsiyalar göstərmiş 2,5 yaşlı uşağı müşahidə etmişdi. Bu uşaq ömrünün sonuna qədər ikitərəfli spastik iflicə malik idi. Cəsədin yarılması zamanı hər iki tərəfdə hər iki mərkəzi qırışığın, parasantral payın və ona bitişik qırışıq sahələrinin yüksək dərəcədə büzüşməsi aşkar edildi — bu, bizim lobar skleroza aid etməli olduğumuz lezyonlardır. Mak Natt 1885-ci ilin yanvarında Am. Journ. Obstets.-də dərc etdirdiyi bir neçə başqa işə istinad edərək, bunlarda sağrı gəlişi və kon-
Cinsi iflic zamanı ilkin zədələnmənin doğuşdan dərhal sonra meningeal iltihab kimi aşkar edilə bilməsi, onun ilk halındakı ilkin zədələnmənin də belə bir iltihabdan ibarət olduğu, həmçinin digər iki uşağın daha uzun ömür sürməsi halında aidiyyəti qırışıq sahələrində skleroz və atrofiyanın inkişaf edəcəyi qənaətini əsaslandırılmış göstərirdi.
Doğuşun çətinləşdiyi hallarda baş verən meningeal qanaxmalar Virxovun fikrincə, piadanın böyük beyin sinuslarına daxil olan və deməli, pia ilə dura arasında araxnoidal toxumada bir müddət sərbəst şəkildə keçən venalardan əmələ gəlir. Virxov və Veberə görə, onların qopmasının səbəbi doğuş aktı zamanı baş kəllə sümüklərinin bir-birinin üzərinə sürüşməsidir ki, buna sonra qan dövranının kəsilməsi zamanı baş verən durğunluq da tələb kimi əlavə olunur. Buna görə də belə qanaxmalar normal doğuşlarda da təsadüf olunur; onlar müəyyən həddi aşmadıqca, şübhəsiz ki, zərərsizdirlər. Təcili doğuşlarda isə Tayler-Smitə (Virxovun əsərində) görə, ayrı-ayrı sancılar arasında kifayət qədər uzun fasilələrin olmaması venoz durğunluğu və bununla da qanaxmaları doğuran səbəbdir.
Virxov və Veber kimi, Kundrat da doğuş zamanı baş verən meningeal qanaxmaları — ki, onları çox tez-tez rast gəlinən hesab edir — tac sümüklərinin bir-birinin üzərinə sürüşməsi, sinus falciformis major-un sıxılması və dartılmış venaların cırılması ilə izah edir. Lakin o (Tayler-Smit kimi) mühüm bir göstəriş verir ki, bu cür qanaxmalar məhz sürətli doğuşlarda ən çox baş verir, o zaman ki, beyin yavaş-yavaş artan sıxılmaya uyğunlaşmaq üçün vaxt tapmır. Bu şərt vaxtından əvvəl doğuşlarda tez-tez yerinə yetirildiyinə görə, bu göstərişdən paraplegik sərtliyin meningeal hemorragiya ilə izahı üçün istifadə etmək olardı.
Bu qanaxmaların tezliyi barədə Kildeki Heller klinikasından Veyhenin bir işi müəyyən aydınlıq gətirir. Veyhe bu cür qanaxmaları (beyindaxili və s. ilə birlikdə) 959 körpə cəsədinin yarılması arasında 122 halda, yəni 12 faizdə aşkar etmişdir. Uşaqlar bunları bir neçə gündən bir neçə aya qədər yaşamış və bir sıra hallarda nəhayət bu lezyonların nəticələrindən həlak olmuşlar. 122 halın 23-ü anadangəlmə lüetik uşaqlara aid idi. Belə uşaqlarda qanaxmaların tezliyi bir neçə il əvvəl Mraseki neonatorumun syphilis haemorrhagica-sından danışmağa vadar etmişdi ki, o bunu damar xəstəliyi ilə izah edirdi. Fişl lues nəticəsində bu damar xəstəliklərini tapa bilməmişdir; lakin o da etiraf edir ki, irsi lüetik uşaqlarda klinik olaraq müəyyən edilmiş hemorragik diatezdən danışmaq olar.^)
1) Doğuş zamanı baş verən qanaxmaların patoloji əhəmiyyətini artıq tam dəyərləndirə bildiyimiz şübhəlidir. Freyd buna
Doğuş ifliclərinin meningeal hemorragiyasının səciyyəvi son nəticələr verdiyi, belə ki, autopsiyanın diaqnozun təsdiqləməsinə xidmət edə biləcəyi məsələsi sonra müzakirə olunacaqdır.
İnfantil serebral iflic xəstəliyinin böyük sayda hallarda böyüklərdə ən çox rast gəlinən beyin qanaxmalarını törədən həmin amillərlə — beyin damarlarının yırtılması, emboliya və trombozla — meydana gəldiyi daha da müəyyənləşmişdir. Yalnız damar amillərinə ümumiyyətlə və onların ayrı-ayrılıqda hansı həcmdə yer verilməli olduğu barədə hələ də razılıq əldə edilə bilməmişdir.
Aberkrombi, serebral uşaq iflici hallarının ən böyük əksəriyyətini arteriya tıxanmasına aid edən embolik nəzəriyyənin əsas nümayəndəsidir və buna uyğun olaraq sarı ləkələr və hüceyrə infiltrasiyasından başqa digər son dəyişiklikləri də emboliyaya aid edir. O, emboliyanı sübut edən iki meyit açılışı tapıntısı təqdim edir. Onun birinci halı difteriya xəstəliyinin 15-ci günündə konvulsiyalara tutulmuş, növbəti gün təkrarlanan və sol tərəfli hemiplegiya qoyub getmiş 6 yaşlı uşağa aiddir. Ölüm 11 gün sonra. Sağ Arteria cerebri media yapışqan trombla tıxanmışdı, dalaqda və böyrəklərdə infarktlar. Embolusun mənbəyi tapılmadı.
Aberkrombi hesab edir ki, burada olduğu kimi, etiologiyası yoluxucu xəstəliyə işarə edən bütün digər hallarda da beyin xəstəliyinin səbəbi emboliyalardır.
İkinci bölmə irsi sifilitik bir uşağa aiddir; bu uşaq 6 yaşında qəflətən sağ tərəfli iflicə tutulmuşdu. Dörd il sonra aparılan autopsiya sol hemisferin atrofiyasını, qırışıqların, xüsusilə ön mərkəzi qırışığın və alın qırışıqlarının sklerozunu, beyin qişalarının qalınlaşmasını və bitişməsini, uzununa sinusda köhnə trombu və hər iki orta beyin arteriyasının xəstələnməsini aşkara çıxarmışdı. Aberkrombi iflici sonuncu məqamla əlaqələndirir, halbuki bu hal başqa bir izaha yol verəcək qədər mürəkkəbdir.
İnfantil diplegiyalarda strabismusun izahı üçün Königşteyn tərəfindən yeni doğulmuşların göz dibində tez-tez rast gəlinən hadisə kimi təsvir edilmiş tor qişa qanaxmalarını qiymətləndirmək lazımdır (bax: VI bölmə). Fr. Şültse bu yaxınlarda yeni doğulmuşların onurğa beyninin boz maddəsində qanaxmalar aşkar edərək təəccüblənmiş və bu qansızmalara və onların onurğa beynində qoyub getdiyi boşluq əmələgəlmələrinə sonrakı siringomiyeliyaların yaranması ilə mühüm əlaqə aid etməyə meyllidir.
Bu müəllifin əsas arqumentlərindən biri ondan ibarətdir ki, serebral uşaq iflici kimi lezyonlar baş beyinin motor zonasından başqa heç bir nahiyəsində tapılmır. Lakin məlum olduğu kimi, həmin zona emboliyanın locus praedilectionis-i olan arteria cerebri media tərəfindən qidalanır.
Bizim xəstəliyimizin patoloji tapıntısı kimi lobar sklerozun tezliyi ilə əlaqədar olaraq Aberkrombi onu emboliya ilə əlaqələndirməyə çalışmalı idi. O, buna görə də Rossa istinad edir; Ross sklerozun embolik yumşalmanın nəticələrindən biri olduğunu açıq şəkildə qəbul edir. (Freydə görə Delettr halı ilə müqayisə et.)
Emboliyanın həqiqətən də yoluxucu xəstəliklərin gedişində inkişaf edən hallar üçün kifayət qədər tez-tez nəzərə alındığı, məsələn, 48-ci səhifədəki qızılca cədvəlindən aydın görünür. Emboliyadan sonra son dəyişiklik kimi porensefaliyanı Heubnerin (səh. 139) müşahidəsi göstərir. Bir qayda olaraq, damar emboliyası yalnız hemiplegiya formalarında nəzərə alınmalıdır.
Beyindaxili, travmatik olmayan beyin qanaxması da infantil serebral iflicin təsdiqlənmiş ilkin zədələnmələrindən birinə aiddir, lakin onun həqiqi yayılması barədə böyük fikir ayrılığı mövcuddur.
Sachs və Peterson damar mənşəli dəyişikliklər arasında ən çox hemorragiyaya üstünlük verirlər. Onlar 78 autopsiya nəticəsini toplamışlar, bunların içərisində xəstəlikdən qısa müddət sonra yarılmış bütün hallar var. 40 halda onlar atrofiya, skleroz və kistalar aşkar edirlər — bunlar ilkin zədələnmə barədə heç bir məlumat verməyən son vəziyyətlərdir, lakin kistaları hemorragiya ilə əlaqələndirmək olar.
Trombozu 5 dəfə, hər biri bir halda ageneziya və beyin tuberkuluna aid edilir.
Sachs bundan başqa, beyin qanaxmasını ayrı-ayrı halların klinik xarakterlərindən çıxara biləcəyini düşünürdü.
Osier doxsan seksiyadan doqquzunda arteria cerebri medianın tutulmasını, yeddində isə hemorragiyanı qeyd edir; Lovett on iki təzə seksiyadan yeddində emboliyanı və beşində hemorragiyanı ilkin zədə kimi müəyyən etmişdir. Eşbi çoxsaylı hemorragiyalarla on iki yaşlı, ikinci ildən hemiplegiyalı və epilepsiyalı oğlan uşağının beyin maddəsində bir neçə kistanın olmasını əlaqələndirir. Yoluxucu xəstəliklərdən (göy öskürək, Kazin) sonra beyin qanaxmalarının baş verməsi təsdiqlənmişdir, lakin uşaqlarda beyin qanaxmalarının səbəbi barədə ümumiyyətlə tam qaranlıqdayıq.
İnfantil serebral iflicin başlanğıc zədələnməsi kimi trombozun tərəfdarı Qovers olmuşdur. O, emboliyanı tanısa da
Yaxud daha doğrusu, arterial obstruksiyanı ilkin lezyon kimi qəbul edir, lakin hesab edir ki, bir çox hallarda tromboz yolu ilə arteriya bağlanması ehtimalı daha inandırıcıdır. Serebral uşaq iflicinin meydana çıxdığı bəzi şəraitlər üçün endokardit ehtimalı olduqca az inandırıcıdır, halbuki biz bilirik ki, heç olmasa venoz beyin sinusunda uşaqlarda ilkin tromboz baş verir və məhz serebral uşaq iflicinin meydana çıxması zamanı müşahidə olunan şəraitlərdə. O, yuxarıda göstərilən Heubner halını da in situ arteriya trombozuna aid etmək istəyir. Kütləvi yumşalma əlamətlərinin olmadığı, yəni boşluq və substansiya itkilərinin tapılmadığı, yalnız beynin ayrı-ayrı hissələrinin bərkiməsi (lobar skleroz) müşahidə olunan hallar üçün o, belə bir fərziyyə irəli sürür ki, ilkin lezyon səthi venanın trombozunda olmuşdur. Bu, post mortem zamanı o qədər nadir tapılır ki, trombozlaşma adətən ölümdən əvvəl sinusa keçir və həmin hal sonra sinus trombozu kimi qiymətləndirilir. Venanın bağlanması atrofik skleroza gətirib çıxara bilər. Bu hadisənin nəticələri, yəni yumşalma deyil, konqestiya, kapilyar qanaxmalar və nöqtəvari yumşalmalar olur ki, bunlar da son dəyişikliklərində skleroz verir. Şübhəsizdir ki, yalnız venalarla məhdudlaşan tromboz uşaqlarda baş verir.
Tarixi girişdə qeyd edildiyi kimi, Ştrümpell 1885-ci ildə belə bir iddia irəli sürmüşdü ki, uşaqlarda poliomielitə homolog, motor beyin qabığının kəskin iltihabi proses xarakterli sistemli xəstəliyi mövcuddur və bu prosesin klinik ifadəsi kimi o, çoxdan məlum olan hemiplegik serebral iflici təsvir etmiş, onun təsvirinə bəzi məhdudiyyətlər gətirmişdi. Bununla da onun uşaq serebral iflicinin ilkin zədələnmələri sırasına daxil etdiyi kəskin polioensefalit tezliklə ümumi etiraza məruz qaldı; lakin Ştrümpellin işi yenə də boşa getməmişdi. Onun müddəasının hər bir ayrı-ayrı hissəsi dərhal yanlış olduğunu göstərdi: hemiplegik serebral iflic yalnız qabıq zədələnməsi ola bilməzdi, çünki ölü açmalarında ağ maddədə və ya beyin kökündə zədələnmə aşkar edilirdi (Vallenberq); o, motor sistem xəstəliyi ola bilməzdi, çünki qabığın digər, motor olmayan hissələri də eyni zədələnmələri göstərirdi; hətta onunla eyniləşdirilən kəskin poliomielit də sistem xəstəliyi deyildi və ya motor boz maddə ilə məhdudlaşmırdı. Polioensefalitin klinik təsviri özbaşına seçilmişdi, əslində isə qədim hemiplegia spasmodica infantilis-dən ayrıla bilməzdi; nəhayət, bu, klinik
Təcrübə göstərir ki, adi uşaq infeksiyalarının bizim xəstəliyimiz üçün etioloji əhəmiyyəti olmamalıdır. Buna baxmayaraq, onillik ərzində biz Ştrümpelin hər iki fikrini — serebral iflicin iltihabi mənşəyini və onun poliomielitlə eyniləşdirilməsini — heç olmasa ağlabatan kimi qəbul etməyə gəldik. Sonuncu ehtimal, doğrudur, Mari tərəfindən göstərilən yolla artıq yüksək dərəcədə ehtimala çatmışdır və infantil serebral iflicdə iltihabi ilkin zədələnmələrin mövcudluğuna dair sübutlar elə indi artmaqdadır.
Yetkinlik yaşında baş beyin iltihabının uşaq serebral iflicinin ilkin zədələnməsi kimi tanınmasına hazırda təkan verən motivlər iki tərəfdən təsir göstərir: böyüklərin patologiyasından və bizim xəstəliyimizin son vaxtlar daha yaxşı öyrənilmiş uşaq poliomieliti ilə analogiyası vasitəsilə. Sonuncu mənşəli arqumentlərdən sonra söhbət olacaq; burada isə əvvəlcə son illərin böyüklərdə baş beyin iltihabları haqqında biliklərə nə gətirdiyi qiymətləndirilməlidir.
Ştrempellin uşaqlarda kəskin polioensefalitə qarşı etirazı öz yüksək həddinə çatdıqda (1890), bu müəllif bir əsər dərc etdirdi ki, orada özünün qəbul etdiyi prosesin boz maddə ilə məhdudlaşdırılmasından əl çəkdi, lakin uşaqlarda kəskin ensefalitin baş verməsi lehinə bu xəstəliyin böyüklərdə iki müşahidəsini əsas gətirdi. O, öz hallarının anatomik tapıntısını aşağıdakı kimi təsvir edir: Beyin maddəsi gevşəmiş, yumşaq, qabarıqdır; kəsik səthi hamar, güclü sulu-parlaqdır, ləkəli, qismən çəhrayı, qismən sarımtıl-boz görünüş nümayiş etdirir və çoxsaylı, ən incə, açıq qırmızı, nöqtə formalı qanaxmalarla hopmuşdur. Təzə toxumada dənəvər hüceyrələr yoxdur, yalnız miyelin damcıları və parçalanma dənəcikləri var. Damarlarda həqiqi iltihabi əlamətlər mövcud deyil, lakin bunlar aydın şəkildə genişlənmişdir. Ağ maddədə iltihabi əlamətlər daha aydındır, damarlar yumru hüceyrələrlə əhatə olunmuş, limfa qınları genişlənmiş və dolmuşdur. Yumru hüceyrələrdən ibarət kiçik iltihab ocaqları. Qliya təəccüblü dərəcədə aydın şəkildə özünü göstərir. Çoxsaylı kapilyar qanaxmalar. O, bunu damarlardan çıxan həqiqi, kəskin, interstisial iltihab kimi izah edir.
Bu halın gedişi daha tufanlı olmuşdu: yüksək qızdırma, sopor, hemiplegiya, ölümdən sonra hərarətin həddindən artıq yüksəlməsi.
Bu vaxta qədər kəskin ensefalit irinləşmə ilə nəticələnən və beyin absesinə gətirib çıxaran iltihabi proses kimi başa düşülürdü. Yalnız Vernike üçüncü mədəciyin ətrafındakı mərkəzi boz maddədə lokallaşan, klinik olaraq ağır ümumi əlamətlər və oftalmoplegiya ilə özünü göstərən beyin iltihabının kəskin, lakin irinli olmayan formasını təsvir etmişdi.
Vəziyyət daha uzun sürdükdən sonra eyni şəkildə ölümlə nəticələnir. Bu yuxarı poliomyelitin hemorragik formasının ilkin şərtləri arasında xroniki alkoqolizm əsas rol oynayırdı. Bu xəstəliyin klinik mənzərəsi Ştrümpelin ensefalitindən bir neçə mühüm cəhətdən — gedişatına, qızdırmanın xarakterinə və etiologiyasına görə fərqlənirdi, lakin Ştrümpel hər iki halın anatomik tapıntısını eyniləşdirdi və onları eyni prosesin müxtəlif lokalizasiyaları kimi birləşdirdi. Bu anlayış bəyənildi və diqqəti kəskin, irinli olmayan ensefalitlərin baş verməsinə yönəltdi; belə hallar xüsusilə qrip epidemiyası dövründə çoxalmağa meylli görünürdü.
Strümpellin böyük beyin ensefaliti ilə Şpitser-Vernikenin hemorragik polioensefaliti arasındakı uçurum, hər iki vəziyyətin kombinasiyasını və ya aralıq formalarını göstərən müşahidələrlə dolduruldu (Qoldşayder, Ayzenlor). Layxtenştern, Bükler və başqaları Strümpell ensefalitinin tezliyini sübut etdilər və bununla da onun diaqnostik aşkarlanmasına cəhd edildi. Vernike ensefaliti yeni maraq qazandı: onun polinevritlə kombinasiya ola bilməsi və prosesin oblongata və onurğa beyni nüvələrinə keçə bilməsi müəyyən edildi ki, bu cür hallar "polioensefalomielit" adına layiq görüldü — doğrudur, bu hallar kəskin gedişat xarakterini artıq itirmişdi. Oblongatada iltihabi proseslər, ki onlar poliomielitlə analogiya üzrə götürülürdü, hələ Leydendən bəri məlum olduğundan, bütün bu formaların kəskin, irinli olmayan ensefalitin klinik birliyinə sintezi asanlıqla meydana çıxdı; bu birliyin lokalizasiyası, ehtimal ki, son beyindən onurğa beyninin boz maddəsinə qədər bütün məsafə boyu yerdəyişə bilər.
Bu təsirə, yəni "ilkin olaraq çoxsaylı kapilyar hemorragiyalara gətirib çıxaran iltihabi-kəskin xarakterə" (Qoldşayder) səbəb olan bu vəziyyətə, hər halda, boz maddənin xüsusi üstünlük təşkil etməsi aid edilmirdi. Onun diaqnozu çox vaxt mümkün görünürdü, çünki ağır ümumi əlamətlər, komanın uzun müddət davam etməsi və iflic əlamətlərinin adətən gec başlaması (Oppenheym), sağlam damar sistemi olan gənc şəxslərdə meydana çıxması damar xəstəliyinin nəticələrindən ayırmağı asanlaşdırırdı. Müəlliflər də bu təsiri yoluxucu agentə — istər xüsusi təbiətli agentə, istərsə də qrip kimi digər məlum yoluxucu xəstəliklərin daşıyıcılarına — aid etməkdə demək olar ki, həmfikirdirlər. Bu proses (Qoldşayderə görə) qandan baş vermiş iltihab törədicilərinin invaziyası təəssüratı yaradır. Sonuncuları görünən etmək cəhdləri indiyədək nəticəsiz qalmışdır. Kəskin ensefaliti etioloji
Vahid bir və spesifik infeksiya agentinin təzahürü, yaxud müxtəlif xəstəlik törədicilərinin təqribən eynicinsli təsiri üçün hesab etmək lazımdır.
Bütün bu tapıntılarda, təbii ki, heç bir sübut yoxdur ki, oxşar ensefalitik proses uşaqlarda serebral iflicin çox və ya az hallarının ilkin zədələnməsini təşkil edir. Böyüklərdə bu müəyyən etmənin bizim mövzu üçün əhəmiyyəti yalnız ona əsaslanır ki, kəskin uşaq serebral iflicini damar xəstəlikləri ilə örtmək çətinliyi qarşısında biz iltihabi prosesləri etiologiya kimi qəbul etməyə hazırıq, əgər onların başqa yerlərdə baş verməsindən əminiksə. Hazırda nə uşaqlarda serebral iflicin səbəbi kimi kəskin ensefalitin həqiqətən mövcud olduğu, nə də onun baş verdiyi halda böyüklərin irinli olmayan beyin iltihabı ilə eyni təbiətdə olduğu sübut edilməmişdir. Əksinə, burada və orada klinik mənzərələrin fərqləri mülahizəyə özünü qəbul etdirir ki, bu yeni eyniləşdirmə qarşısında ehtiyatlı olmağı təlqin edir. Böyüklərdə kəskin ensefalitin və uşaqlarda kəskin serebral iflicin simptomatik ifadəsinin oxşarlığı bütövlükdə çox azdır, xüsusilə tipik adlandırdığımız hallarda. Xəstəliyin az yüksək qızdırmadan sonra sürətli gedişi, uşaq xəstəliyində iflicin tez başlaması Strümpell ensefalitinin xüsusiyyətlərinə tamamilə ziddir.
Daha əhəmiyyətli olan iki başqa fərq var. Kəskin başlanğıc mərhələsində ölüm infantil xəstəlikdə kifayət qədər nadir hallarda baş verir, yetkinlərin ensefalitində isə, çoxsaylı cəsəd açma nəticələrinin göstərdiyi kimi, kifayət qədər adi haldır. Oppenheim haqlı olaraq ona diqqət yetirmişdir ki, irinli olmayan ensefalitin təhlükəliliyi əvvəlcə həddindən artıq qiymətləndirilmişdi, xəstəlik bəlkə də qat-qat çox sağalma ilə nəticələnir. Bu cür keçən halların heç birində xəstəliyin nəticəsi uşaq xəstəliyinin tutmasındakı adi nəticəyə, yəni daimi yarımiflicə hətta bənzər deyildi. Bu fərqi infantil beynin xüsusiyyətlərindən izah etmək, ehtimal ki, çətin olardı. Nəhayət, dəfələrlə ifadə olunmuş ehtimal təsdiqlənərsə ki, irinli olmayan ensefalitin ocaqları sklerotik ocaqlara çevrilə bilər, belə ki bu, multiple sklerozun etiologiyası olardı, onda biz Strümpell ensefalitinin də infantil serebral iflicə münasibətini rədd etməyə şübhəsiz haqlı olardıq, çünki sonuncunun daimi iflicləri, atetozu, epilepsiyası və digər simptomları elə simptomlardır ki, onlar məhz multiple sklerozun toxuma dəyişiklikləri tərəfindən yaradıla bilməz.
Necə olursa olsun, qeyd etməyə dəyər ki, Strümpellin polioensefaliti dövründə mövcud olan damar, iltihabi və infeksion proseslərin köhnə ziddiyyətləri yeni anlayış üçün, məhz kəskin, irinli olmayan ensefalitin müəyyən edilməsi ilə əlaqədar olaraq yox olmağa başlayır.
Ştrümpell öz polioensefaliti barədə deyirdi ki, o, „iltihabi" prosesdir, lakin yoluxucu deyil, və o, tipik serebral iflicin etiologiyasından infeksiyaları çıxarmaq istəyirdi, Mari isə iltihabi prosesləri inkar edir və bütün ilkin lezyonları yoluxucu — məlum və naməlum — təsirlərə aid edirdi. Halbuki bu gün yoluxucu mənşəli və eyni zamanda iltihabi təbiətli proseslər haqqında təsəvvürə öyrəşilir, belə ki, yoluxucu agent iltihab prosesini törədir və həmin proseslər o dərəcədə „damar" adlandırılmalıdır ki, xəstəlik törədici damarlardan təsir edir və ya özü əvvəlcə damar xəstəliyini və onun mexaniki nəticələrini doğurur.
Əgər müxtəlif arqumentlər uşaqlarda serebral iflicin ilkin zədələnməsi kimi böyüklərdə Strümpell-Vernike ensefaliti ilə eyniləşdirilən infeksion-iltihabi prosesin qəbul edilməsinə qarşı çıxırsa, bununla eyni zamanda başqa bir imkan da istisna olunmur. Hələ də mümkündür ki, infeksion-iltihabi proseslər uşaqlarda serebral iflicin törənməsində mühüm rol oynayır, sadəcə bunun üçün başqa bir nümunə axtarmaq lazımdır. Bu gün belə bir nümunə kimi uşaqların kəskin poliomieliti prosesi çıxış edir və bununla biz 1860-cı ildən bəri bir neçə dəyişiklik keçirmiş və davam etməsi ilə daxili məzmununu sübut edən maraqlı bir problemin müzakirəsinə gəlib çatmışıq.
Serebral uşaq iflicinin kəskin anterior poliomielitlə mahiyyətcə eyni xəstəlik olduğu fikri 1880-ci ildə Vizioli tərəfindən tam aydınlıqla ifadə edilmiş və bütün nəticələrinə qədər izlənmişdir. Viziolinin işi, görünür, məlum olmamış qalmışdır; lakin beş il sonra Ştrümpell öz sələfindən asılı olmayaraq eyni fikirlə çıxış etdikdə, bununla artıq sönməyən və bütövlükdə infantil serebral iflic mövzusuna fayda gətirən bir maraq oyanmışdır. Ümid edirəm ki, bu yerdə Viziolinin işinin təhlilini Freyd və Rienin ona bağladıqları tənqidi qeydlərlə birlikdə əlavə etməyim əsassız görünməyəcəkdir.
Vizioli öz nəzəriyyəsini bir neçə "Emiplegia spastica infantile" halı təsəvvürünə və xəstəliyin müzakirəsinə bağlayır.
Bu sonuncu affeksiyanın təsviri. O, bununla tam və ya düzgün deyil, məsələn, xəstəliyin başlanğıcını hər yerdə uşaqlığın sonrakı dövrünə aid edir, halbuki bütün müəlliflər bu xəstəliyin ən böyük tezliyini birinci və üçüncü yaş arasına qoyurlar; o, ətrafların iflicinə əks tərəfdə facial parez təsvir edir, halbuki burada, ehtimal ki, parezə düşmüş üz əzələlərinin spastik innervasiyası söhbət gedir (bax s. 78), o, epilepsiyanı və hemiplegiyadan sonrakı hərəkət pozğunluqlarını ötüb keçir; lakin şübhə yeri qalmır ki, onun göstərdiyi hallar həqiqətən serebral uşaq iflicidir. Bu halların patoloji anatomiyasını müzakirə edərkən o, bunun emboliya və hemorragiyanın nəticələri ola biləcəyi ehtimallarını rədd edir və belə bir fərziyyədə dayanır ki, lezyon əksər hallarda Landouzinin öz tədqiqatında ("Contributions à l'étude des convulsions et paralysies liées aux méningo-encéphalites fronto-pariétales"; 1866) təsvir etdiyi həmin meningo-ensefalit olmalıdır.
Vizioli öz məruzəsinin girişində təəssüflənirdi ki, Heinenin spastik hemiplegiyası hazırda sırf nozoloji anlayışdır. Bəlkə də sonrakı tədqiqatlar göstərəcəkdir ki, Heinenin spastik hemiplegiyası ilə onun spinal iflici eyni bir xəstəlikdir və yalnız iki cəhətdən bir-birindən fərqlənir: birincisi, müxtəlif lokalizasiya ilə — burada baş beyin, orada onurğa beyni — ikincisi, onların təsir etdiyi yaşla.^)
Serebral uşaq iflicinin təsvirindən sonra o davam edərək bildirir ki, indi neyropatologiyada, şübhəsiz, tamamilə yeni bir məsələni müzakirə etmək istəyir: Heinenin spinal iflici həmin müəllifin spastik hemiplegiyası ilə eyni mənşə, eyni gedişat və sağalma ehtimalının eyniliyi baxımından eyni olub-olmaması və ondan yalnız sinir sistemindəki müxtəlif yerləşməsi ilə fərqlənməsi, hansı ki, zəruri surətdə klinik mənzərənin müxtəlifliyinə gətirib çıxarmalıdır ^).
Onurğa beyin iflici qəflətən, qızdırma ilə və ya qızdırmasız və qıcolmalarla başlayır; Labordun fikrincə, qızdırma halların 70 faizində mövcud olur, qıcolmalar isə daha nadir təsadüf edilir. Serebral iflic də ola bilər ki,
^) Bəlkə də bu sonrakı tədqiqatlar göstərəcək ki, həm onurğa iflici, həm də spastik hemiplegiya həyatın ilk dövrlərinə aid eyni bir xəstəlikdir və yalnız iki cəhətdən fərqlənir: birincisi onurğa lokalizasiyalıdır, ikincisi serebral lokalizasiyalıdır; birincisi uşaqlara, ikincisi yeniyetmələrə təsir edir.
Və əvvəlcə biz bu məsələni qarşımıza qoymaq istəyirik ki, bu, bizə neyropatologiyanın tamamilə yeni problemi kimi görünür: Heinenin uşaq iflici adlanan spinal iflici, müəllifin özünün spastik hemiplegik iflici ilə eyni mənşəyə, eyni nəticələrə və eyni sağalma ehtimallarına malikdirmi — yerləşmə fərqi istisna olmaqla, bu fərq isə zəruri surətdə fərqli simptomlar mənzərəsinə səbəb olur?
həmin simptom kompleksi (qızdırma və konvulsiyalar) ilə başlayır və ya onlarsız qəflətən meydana çıxır.
Onurğa iflici başlanğıcda sonradan olduğundan daha böyük yayıma malik olur, əvvəlcə diffuz olur və tezliklə bir ətrafla məhdudlaşır. Eyni şey serebral iflic üçün də keçərlidir: o, adətən ümumi rezolyusiya ilə başlayır, bundan sonra isə hemiplegiya qalır.
Spinal iflicdə kontrakturalar gec — ayrı-ayrı əzələ qrupları atrofiyaya uğrayıb öz antaqonistlərinə maneəsiz hərəkət imkanı verdikdə meydana çıxır. Serebral iflicin kontrakturaları da, bir qayda olaraq, iflicdən sonra gec yaranır, lakin bunlar serebral xəstəliklərdə inkişaf edən ikincili degenerasiyaların nəticəsidir. Əgər sonuncu xəstəlikdə erkən kontrakturalar təsadüf edilirsə, bunlar prosesin meningeal yerləşməsi ilə izah olunmalıdır.
Nəhayət, hər iki xəstəlikdə həssaslıq bütün formalarında saxlanılmışdır.
Bu paralellikdən belə demək mümkünsə, hər iki xəstəliyin eyniliyi çıxır. Bundan sonrakı fərqlər isə müxtəlif lokalizasiyadan irəli gəlir.
Bu cür fərqlər kimi aşağıdakılar sadalanır: atrofiyanın davranışı, iflic olmuş ətraflarda temperatur, elektrik oyanıqlığı və serebral iflicin erkən kontrakturası.
Simptomları bu cür qiymətləndirdikdən sonra Vizioli yenidən hər iki xəstəliyin eyniliyini iddia edir və sonra davam edir: Bu eynilikdən şübhələnməyə ehtiyac yoxdur, çünki hər iki halda zədələnmənin təbiəti fərqlidir. Belə ki, əgər onurğa iflici boz maddənin ön buynuzları ilə məhdudlaşan mielitdirsə və serebral iflic beynin yumşalmasına, qismən sklerozuna, meninkslərin hemorragik və qıcıqlandırıcı zədələnmələrinə əsaslanırsa, bu fərqi Charcot-nun müəyyən etdiyi qanunu nəzərə alaraq asanlıqla izah etmək olar. Bu müəllif beyin xəstəliklərinin lokalizasiyası haqqında mühazirələrində belə bir sual qoyur: nə üçün beyində onurğa beyni üçün bu qədər xarakterik olan həmin kəskin məhdudlaşdırılmış sistematik zədələnmələrə rast gəlinmir, və buna belə cavab verir ki, beyin başqa bir patoloji rejim altındadır, bu orqanda damar sistemi vəziyyətə, deməli, xəstələnmə şərtlərinə hakimdir.
Biz burada Viziolinin təsvirini dayandırırıq ki, bir tənqidi qeydə yer verək:
Göstərilən klinik məqamlar, hər iki xəstəliyin eyniliyini sübut etməli olan bu məqamlar, bizə bu sübut üçün kifayət etmir. Qəbul edilir ki, hər iki halda başlanğıc çox oxşardır, lakin məhz başlanğıc həlledici xarakter daşımır, çünki o
hər iki xəstəlikdə də bu qədər dəyişkən olduğundan, biri qızdırma və qıcolmalarla fərqlənir, digərində isə bunlar olmur. Serebral uşaq iflici üçün biz həmçinin tədricən başlanğıcı da bilirik. Doğrudur, kəskin şəkildə qızdırma və qıcolmalarla başlamayan serebral uşaq iflici hallarını kənara qoyub, onları tamamilə müqayisəyə gəlməyən başqa bir şey kimi izah etmək olar. Lakin o zaman spinal iflicdə də eyni çətinliklə rastlaşırıq və artıq ondan yayına bilmirik. Burada da tufanlı başlanğıclı hallar və hiss olunmayan başlanğıclı hallar mövcuddur və hələ heç kimin ağlına gəlməmişdir ki, ilkin mərhələnin xarakterindən asılı olaraq onlara müxtəlif proseslər aid etsin. İlkin mərhələ haqqında deyilə biləcək ən son şey budur ki, o, hər iki xəstəlikdə çox oxşardır və çox vaxt kəskin xəstəliyə uyğun gəlir. Buradan isə belə oxşar başlanğıclı vəziyyətlərin eyniliyi iddiasına qədər hələ uzun bir yol var.
İflicin başlanğıcda daha geniş yayılması və sonradan məhdudlaşması sadəcə olaraq kəskin başlanğıcla bağlı olan bir xüsusiyyətdir və prosesin özü üçün — istər travmatik əzilmə, emboliya, kəskin qanaxma, istərsə də başqa bir şey olsun — daha artıq səciyyəvi deyildir. Bəlkə də demək olar ki, belə bir gediş — kəskin başlanğıc və təsirlərin sürətlə məhdudlaşması — iltihab fərziyyəsi üçün əlverişli deyildir. Lakin bundan hər iki xəstəliyin eyniliyi üçün əlverişli heç bir nəticə çıxmazdı.
Sensibilitetin qorunması başqa cür qənaətbəxş izah olunur. Sinir sisteminin orqanik zədələnmələrində ümumiyyətlə qayda budur ki, hərəkət qabiliyyəti sensitivlikdən daha erkən, daha yüksək dərəcədə və daha davamlı şəkildə pozulur; bu həm periferik sinirlərin, həm də onurğa beyni və baş beynin zədələnmələrinə aiddir. Biz bu faktı, ki geniş şəkildə sübut edilə bilər, burada yalnız qeyd edirik və əlavə edirik ki, neyrozlarda bunun əksi baş verir: onlarda sensitivlik pozuntuları orqanik zədələnmələrdə hərəkət pozuntuları qədər intensiv və tez-tez rast gəlinir. Dəri sensitivliyinin davamlı defektlərinin yaranması üçün, xüsusilə baş beyin zədələnmələrində, lezyonun tamamilə müəyyən lokalizasiyası tələb olunur.
Kontrakturaların gec meydana çıxmasında görünən oxşarlığı müzakirə etməyə ehtiyac yoxdur, çünki məhz Vizioli serebral uşaq iflicində erkən kontrakturalara xüsusi diqqət yetirir və buna görə də hər iki xəstəliyin fərqləri müzakirə edilərkən kontrakturaları yenidən nəzərdən keçirməlidir. Bundan başqa, o, özü hər iki halda gec kontrakturaların səbəblərinin nə olduğunu göstərir və asanlıqla görmək olar ki, bu səbəblərin burada və orada heç bir əlaqəsi yoxdur.
Lakin klinik məqamlar eyniliyi sübut etmək üçün kifayət etmirsə, onda soruşmaq olar ki, bu eynilik başqa nədə axtarılmalıdır. Viziolinin özü də qeyd etdiyi kimi, prosesin xarakterində deyil, çünki onurğa iflicində söhbət parenximatoz sistemli iltihabdan, serebral iflicdə isə beyində və beyin qişalarında damar zədələnmələrindən gedir. Deməli, yenə də etiologiyada, xəstəliyin törədicisinin təbiətində axtarmaq lazımdır, əks halda hər iki xəstəlik arasındakı bütün oxşarlıqdan "kəskin xəstələnmiş uşaq"dan başqa heç nə qalmazdı. Bir xəstəliyin beyində, digərinin onurğa beynində lokallaşması faktı, sinir sisteminin hər iki vilayəti arasındakı bütün oxşarlığa baxmayaraq, yenə də oxşarlıqdan çox fərq olaraq qalır.
Təəssüf ki, Vizioli məhz etiologiyanın mühüm məqamı barədə bizim tam cahilliyimizin etirafından kənara çıxan heç nə demir. Lakin görünür, o, özünün eynilik sübutunun qeyri-kafi alındığını hiss edir, çünki bu dəfə əks yola əl atır, poliomieliti serebral uşaq iflicinə yaxınlaşdırmağa çalışır və ehtimal hesab edir ki, onurğa iflicində də xəstəlik pia materdən və onun damarlarından başlayır və yalnız sonralar ön buynuza məhdudlaşır. Bu fərziyyə ilə həm onurğa, həm də serebral uşaq iflici üçün heç olmasa eyni anatomik proses əsas götürülmüş olardı.
Burada təhlil etdiyimiz Viziolinin əsərindən belə təəssürat yaranır ki, sanki bir intellekti ələ keçirmiş güclü təsəvvür özünü sübuta yetirmək üçün arqumentlərlə mübarizə aparır. Bu, elmi və digər məsələlərə dair bir çox rəylərin psixi mexanizmidir.
Ştrempellin beş il sonra apardığı cəhd, bütün oxşarlığına baxmayaraq, bir mühüm nöqtədə Vitsolininkindən fərqlənir. Ştrempell də onun kimi ilkin mərhələnin oxşarlığından çıxış edirdi, lakin o, serebral uşaq iflicinin bir çox halları üçün sübut edilmiş damar zədələnmələrinə əsaslanmırdı, əksinə serebral iflicin patoloji anatomiyasını artıq poliomielitlə analogiyadan çıxarırdı. Burada olduğu kimi, orada da boz maddənin parenximatoz iltihabı mövcud olmalı idi; burada ön buynuzların hərəki boz maddəsi olduğu kimi, orada da mərkəzi qıvrımların hərəki boz maddəsi xəstəliyin yerləşdiyi yer olmalı idi. Serebral uşaq iflici üçün mövcud olan bir çox cəsəd açma nəticələrinə görə xəstəliyin bu yerləşməsini inkar etmək mümkün olmadığından, Ştrempellin qeydi ilə həqiqətən də baxılan hər iki xəstəliyin mühüm analogiyası aşkar edilmiş görünür.
Lakin daha yaxından aparılan tədqiqat bu görünüşü dağıdır. Uşaqlıq dövründə xəstələnmiş onurğa beyni üzərində aparılan tədqiqatlar zamanı bəzi
Müəyyən bir sahəyə dəqiq məhdudlaşmadan arxa buynuzlarda, mərkəzi kanalın ətrafındakı boz maddədə, ağ maddənin müxtəlif hissələrində sinir elementlərinin məhv olduğu çoxsaylı sklerotik ocaqlar aşkar edilsəydi, onda biz kəskin poliomielitdən sonra ön buynuzlarda həqiqətən rastlaşdığımız sklerotik ocaqları hərəkət elementlərini öz obyekti kimi seçən bir xəstəliyə aid edə bilməzdik. Çox güman ki, biz belə deyərdik: uşaqlıq dövründə onurğa beyninin elə bir xəstəliyi var ki, o, ocaqları bəzən burada, bəzən orada yerləşdirir və təsadüfi lokalizasiya zamanı ön buynuzlarda atrofik iflic simptomunu yaradır. Lakin məhz bu fərziyyə beyində həqiqətən rastlaşdığımız vəziyyətlərə aiddir.
Ştruempelin qəbul etdiyi ensefalitin son nəticəsi porensefaltik defektdir, onun son ifadəsinə görə həm də təsvir edilmiş sklerotik ocaqdır. Belə defektlər və sklerozlar beyində yalnız motor zonasında deyil, bütün digər regionlarda da rast gəlinir və bunlar eyni anatomik xarakterlərə və eyni klinik başlanğıc simptomlara malikdir, bunu da əlavə etmək istəyirik.
Audry porensefaliyanın birtərəfli təsadüf etdiyi hallarda onun yerini 17 dəfə beynin orta nahiyəsində (motor zonası), əksinə 7 dəfə frontal payda, 4 dəfə temporal payda, 4 dəfə beyin əsasında, 1 dəfə medial səthdə, 3 dəfə oksipital payda müəyyən edir.
Porensefaliya, həqiqətən də, motor zonasında hər hansı digər zonadan daha tez-tez rast gəlinir, lakin digər lokalizasiyalar halların yarısından çoxunu təşkil edir və inandırıcı bir nəzəriyyə motor zonasındakı daha böyük tezliyi Arteria cerebri media-dan qan təchizatı ilə izah edir; bu arteriya, məlum olduğu kimi, müəyyən qan dövranı pozuntuları üçün üstünlük təşkil edir.
Osier və Eichardiere skleroz məsələsində eyni nəticəyə gəlirlər.
Osier, yuxarıda qeyd edildiyi kimi, uşaqlarda serebral iflicin patoloji-anatomik əsası kimi 50 halda qismən və ya lobar skleroz aşkar etmişdi, motor zonasının bu prosesdə iştirakı barədə aşağıdakıları deyir: Bütün 50 halda Rolando sahəsi bu və ya digər dərəcədə zədələnmişdi, bəzən yalnız o özü iştirak edirdi, başqa hallarda isə daha geniş yayılmış prosesə cəlb olunurdu. Əmindir ki, motor regionu, yəni Arteria cerebri media-nın yayılma sahəsi ən çox xəstələnir, lakin bu həmişə belə olmur. Məsələn, Elwyn Institution muzeyində saxlanılan on skleroz halında lezyonların yayılmasını burada təqdim etsək, bu maraqsız olmaz:
I. Sağ hemisfer: yuxarı təpə payciyində sklerotik ləkə. Beyin qişaları basılmış və yapışmış.
II. Sağ hemisfer: Birinci və ikinci frontal qırışıq. Oksipital pay.
Sol hemisfer: oksipital payı demək olar ki, tamamilə dağılmış. Üst təpə payciyinin arxa yarısı, həmçinin ön üçdə iki hissəsi. Birinci və ikinci frontal qırışıqlar cüzi dərəcədə.
III. Sağ hemisfer: Cuneus. Birinci frontal qırışıq. Gyrus fornic. Sol hemisfer: Gyrus hippocamp., lingualis, occipital.
Rixardier hətta skleroz zədələnməsinin oksipital paylara xüsusi meyl göstərdiyini vurğulayır; o, altı halda yalnız onların sklerozlaşdığını aşkar etmiş, hətta yalnız beyincikin sklerozlaşmaya məruz qaldığı halları da təsvir etmişdir.
İflic, təbii ki, yalnız o zaman baş verə bilər ki, lezyon motor zonasında yerləşsin, buna görə də serebral uşaq iflici zamanı həmişə motor zonasının zədələnməsinin aşkar edilməsi təəccüb doğurmamalıdır. Biz elə hallar da gətirmişik ki, orada motor zonasında xəstəliyin intensivliyi qonşu sahələrdəkindən az olmuşdur (Salgo). Lakin aydındır ki, motor bölgəsində defekt və ya skleroz aşkar edildikdə, bu dəyişikliyi poliomielitlə analogiyaya görə polioensefalitin qalığı kimi izah etmək, eyni zamanda yaxınlıqda yerləşən, onurğa beyni zədələnməsi ilə heç bir analogiya tapmayan və iflic də yarada bilməyən defektə və ya sklerotik ocağa məhəl qoymamaq, hətta bəlkə də onun emboliyaya və ya travmaya aid edilməsinə yol vermək qətiyyən mümkün deyildir.
Ştrümpell öz ikinci işində, yeri gəlmişkən, xəstəliyin ocağının baş beyinin ağ maddəsində də ola biləcəyini qəbul etmiş və buna görə də polioensefalit adlandırmasından imtina etmiş, lakin bununla eyni zamanda kəskin poliomielitlə oxşarlığın mühüm bir hissəsini də itirmişdir.
Ştrümpell isə hər iki xəstəliyin qohumluğunu və ya eyniliyini başqa tərəfdən də əsaslandırmağa çalışmışdır. O, 1884-cü ildə verdiyi mühazirəsində deyir: „Mən hətta o fikrə çox meylliyəm ki, hər iki xəstəlik mahiyyətcə bir-birinə yaxın qohumdur, bəlkə də hətta eynidir, o mənada ki, hər ikisində eyni (bəlkə də infeksion) agentdir ki, bir halda onurğa beyninin boz maddəsində, digər halda baş beyninin boz qabığında lokallaşır." Lakin biz dərhal qeyd ediləcək səbəblərə görə bu müzakirəni Marienin adına bağlamağı üstün tuturuq, çünki o, bu ideyanı bir qədər sonra mənimsəmişdir.
Marinin poliomieliti və uşaqlarda serebral iflici eyniləşdirməsi çox vaxt Viziolini xatırladır. O, burada və orada eyni olan həmin klinik məqamlara xüsusi əhəmiyyət verir, həmçinin məlum anatomik faktları nəzərə alır və yalnız etiologiya baxımından ondan, lakin eyni zamanda Ştrümpeldən də kənara çıxır. Çünki Ştrümpell uşaqlarda adətən təsir edən infeksiyaların öz polioensefaliti ilə əlaqəsini rədd etmişdi, Mari isə məhz ona əsaslanırdı ki, serebral uşaq iflici hallarının bir sıra bu xəstəliklərin sağalma dövründə müşahidə olunur. Beləliklə, Mari üçün spinal və serebral uşaq iflici hər ikisi infeksion xəstəliklərin nəticəsidir — ya postinfeksion lokalizasiyalar, ya da hələ adlandırılmamış xüsusi infeksiyaların təsirləri. Buna isə açıq şəkildə demək lazımdır ki, Mari serebral uşaq iflicinin xüsusi bir mikroorqanizmini qəbul etmir, əksinə həmin lezyonun ən müxtəlif infeksion səbəblərdən meydana gəldiyini göstərir.
Strümpell və Marinın hər iki xəstəlik arasında vurğuladıqları analoji, infeksion mənşə, istər eyni, istərsə də müxtəlif xəstəlik törədicilərinin ardıcıllığı şəklində olsun, həqiqətən də müəyyən sayda müşahidələrə əsaslanır.
Ştrümpell 1888-ci ildə kiçik bir epidemiya müşahidəsi ilə poliomielitin infeksion təbiətini ilk dəfə əsaslandırmışdır. Erlangen yaxınlığındakı kiçik bir kənddə 1886-cı ilin avqustunda üç uşaq onurğa iflicinə tutulmuşdu, onlardan ikisi qardaş-bacı idi. Yarım saatlıq məsafədə yerləşən bir başqa yerdə eyni vaxtda 8 yaşlı bir uşaqda qızılcadan sonra "ensefalit" xəstəliyi müşahidə edilmişdi.
Briegleb Türingiyanın dar bir bölgəsində iyun və iyul aylarında baş vermiş və Yena şəhərində Vierordtun klinikasında müşahidə edilmiş beş spinal iflic hadisəsini təqdim edir. Klinikanın protokolu bundan əvvəlki və sonrakı aylarda poliomielit hadisəsinə rast gəlməmişdir.
Bu beş hadisə münasibətilə çoxdan məlum olan bir şeyi yenidən vurğulamaq, bəlkə də, artıq olmaz: məlum olan «ən yaxşı sağlamlıq vəziyyətində qəflətən başlanğıc, qızdırma və konvulsiyalarla» ifadəsi burada da, serebral uşaq iflicində olduğu kimi, kobud bir sxematizasiya deməkdir. Artıq Zeeliqmüller (Gerhardtın dərsliyində) prodromların variasiyalarına və onların tez-tez uzun sürməsinə diqqət yetirmişdir. Və buna baxmayaraq, heç kim bu qədər müxtəlif başlanğıclı hadisələri eyni lezyona, daha doğrusu, əsl iltihaba aid etməkdən çəkinə bilməz!
I halda iflic heç bir əlamət olmadan baş verdi. Ana uşağın tədricən daha pis yeriməyə başladığını müşahidə etdi.
II halda kəskin başlanğıc mövcuddur. Üç günlük qızdırma və yuxulama, növbəti gündə iflic aşkar edilmişdir.
III halda uşaq 8—10 gün ərzində ümumi yorğunluq və yerimə zəifliyindən şikayət edirdi, yalnız bu prodromal dövrdən sonra dörd günlük qızdırma meydana çıxdı.
İkinci günün axşamı həmin sonralar iflic olmuş ayaqda əvvəlki kimi yorğunluq və yerimə zəifliyi, sonra qızdırma tutması, ardınca iflic baş verdi.
V halda iflic qusma və ishaldan sonra başladı, bu zaman dörd günlük qızdırma meydana çıxdı.
Heç bir halda konvulsiyalar, bir halda isə qismən əzələ sıçrayışları qeyd edilmişdir.
Serebral uşaq iflicində də ilkin mərhələnin bu variasiyaları eyni şəkildə təzahür edir. Biz onları xüsusi olaraq vurğulayırıq ki, göstərək ki, ilkin mərhələnin bir xüsusiyyətinə görə hallar qrupuna ayrıca anatomik proses aid etmək düzgün deyildir.
Serebral iflicin kəskin anterior poliomielitlə eyniləşdirilməsi, Striimpell və Marienin bu nəşrləri zamanı hər iki xəstəliyin klinikasından və patoloji anatomiyasından irəli gələn iki cür etiraza rast gəlirdi. Birinci tərəfdən yada salmaq lazım idi ki, serebral iflic zamanı ən azı bir sıra hallar üçün əvvəlcədən keçirilmiş infeksiya xəstəlikləri ilə əlaqə məlum idi, halbuki məhz bu etioloji asılılıq onurğa iflici zamanı aradan qalxmış görünürdü. Qovers kimi sinir xəstəlikləri bilicisi məhz bu fərqi əsas tutaraq serebral xəstəliyin onurğa xəstəliyi ilə analogiyalaşdırılmasına qarşı çıxırdı.
Bundan başqa, belə bir etiraz irəli sürmək olardı: əgər hər iki əlamət eyni xəstəlik prosesinin ifadəsi və eyni xəstəlik törədicisinin təsiri olub, bir halda özünə beyində, digər halda onurğa beynində lokalizasiya seçmişdirsə, onda nisbətən tez-tez hər iki lokalizasiyanın üst-üstə düşdüyü, yəni klinik əlamətlərinin qarışdığı hallara rast gəlmək lazım gələrdi. Buna bənzər bir iddia, məsələn, tabes dorsalis ilə proqressiv paralizi eyni prosesin və eyni etiologiyanın eynitipli nəticələri kimi birləşdirir və özünün sübutu kimi taboparaliz tezliyinə istinad edə bilər. Əvvəlki mülahizələrin birindən xatırlayırıq ki, Wernicke ensefaliti ilə Strümpell ensefalitinin bir-birinə aidliyi də bənzər şəkildə hər iki lokalizasiyanın və hər iki simptomun ifadə olunduğu aralıq formalarla təsdiqlənirdi. Buna etiraz etmək olmaz ki, eyni vaxtda həm spinal, həm də serebral
Uşaqlarda iflicin diaqnostikası. Nəzəri cəhətdən bu, heç bir çətinlik törətməzdi, hətta hər iki xəstəliyin iflici bədənin eyni tərəfinə təsir etdiyi halda belə. Sinir sistemində eyni yola aid iki ocaq olduqda yalnız aşağı ocağın simptomatik təzahürə gəldiyi prinsipinə görə, poliomielit beyin ocağını qismən örtə bilərdi; lakin poliomielitin yalnız bel iliyini tutduğu, motor zonasında isə bir ocağın mövcud olduğu hal tamamilə mümkündür. O zaman klinik mənzərə üzdə və qolda serebral hemiplegiya mənzərəsi olardı, ayaq isə boş, atrofik iflicin kifayət qədər fərqli cizgilərini göstərərdi. Sonrakı təzahürlər, spinal iflicə şübhəsiz aid olmayan epilepsiya, diaqnozun daha da təsdiqinə kömək edərdi.
Belə qarışıq formalar barədə o dövrdə ədəbiyyatda tənqidə tab gətirə bilən heç nə qeyd olunmamışdı. Belə bir tələbin yerinə yetirilməsi ilə eyni dəyərdə olmayan bir müşahidə Möbiusa aid idi: iki kiçik qardaş-bacının eyni vaxtda kəskin xəstələnməsi, bu xəstəlik bir uşaqda onurğa iflici, digərində isə serebral iflic qoyub getmişdi.
Digər çətinlik hər iki affeksiyanın eyniliyinə qarşı o dövrdə hökm sürən onların anatomik tapıntıları haqqındakı təsəvvürdə idi. Kəskin anterior poliomieliti Şarko ilə birlikdə boz ön buynuzların iltihabi təbiətli sistematik xəstəliyi hesab edirdilər; serebral iflic barədə isə bütün təcrübələrə əsaslanaraq demək lazım gəlirdi ki, o, boz və ağ beyin maddəsinin sistematik olmayan xəstəliyi, bəzən şübhəsiz damar xəstəliyi ilə şərtlənmişdir. Bu ziddiyyəti həll etmək lazım idi və biz eşitdik ki, bu, iki əks yolla həll olunmağa çalışılmışdır. Vitsioli və xüsusilə Mari serebral iflicin patoloji anatomiyasını öz sabit nöqtəsi kimi götürdülər; onda onlar poliomielitin öz adına layiq olub-olmadığına, həqiqətən sistematik xəstəlik olub-olmadığına dair şübhəyə gəlməli oldular. Ştrümpell isə məhz sonuncu təsəvvürü saxladı; buna görə də o, serebral iflici sistematik polioensefalitə qaytarmalı oldu ki, bu da təcrübə materialı arasında ixtiyari seçim etmədən baş tutmadı.
Daha yeni əsərlər və təcrübələr problemin Vizioli və Marienin mənasında həllinə yaxınlaşmağa imkan vermiş görünür. Əvvəlcə o qərara gəlinmişdir ki, uşağın kəskin ön poliomielitini ön buynuz hüceyrələrini seçib götürən sistemli bir xəstəlik kimi deyil, daha diffuz bir onurğa beyni prosesi kimi qəbul etmək lazımdır ki, sinir hüceyrələri buna ikinci dərəcəli olaraq məruz qalır. Əslində, bu dəyişmiş anlayış üçün yeni təcrübələrə ehtiyac yox idi —
təcrübəsi" deyil, daha qədim müşahidələrin iddialarının təsdiqi kimi başa düşülməlidir. Poliomielitin sistemli xarakterini irəli sürən Şarko və Joffronun mühüm işi ilə demək olar ki, eyni vaxtda Parro və Joffronun bir cəsəd müayinəsinin nəticələri dərc edilmişdi; burada müəlliflər onurğa beyninin damarlarında və ağ tellərində aşkar edilən patoloji dəyişiklikləri xüsusi qeyd edirdilər; lakin onlar da sinir hüceyrələrinin zədələnməsini prosesin əsasını təşkil edən hal hesab edirdilər. Poliomielit hallarını qısa müddət ərzində anatomik cəhətdən tədqiq etmək imkanı əldə etmiş Rocer və Darmaşino (1871) xəstəliyin səbəbi kimi "ön buynuzların mielitini" tanıdılar. Leyden (1875) özünün və başqalarının müşahidələrinə əsaslanaraq belə nəticəyə gəldi ki, uşaqların onurğa iflici prosesi vahid xarakter daşımır, əksinə, müxtəlif formalar aşkar edir; bu formaların ortaq cəhəti ondan ibarətdir ki, onlar kəskin mielit kimi meydana çıxır və ya əvvəldən, ya da sonradan ön buynuzların boz maddəsini öz əhatə dairəsinə cəlb edir.
Bu və digər müəlliflərin (Eisenlohr, Siemerling və s.) etirazları Şarko tərəfindən uşaq anterior poliomieliti məsələsində irəli sürülmüş və öz nüfuzu sayəsində qüvvədə saxlanılmış iki iddiaya qarşı yönəlmişdi. Şarko xəstəliyin iltihabi xarakterini arxa plana keçirirdi ki, onun sistemli təbiətini vurğulasın, çünki kəskin iltihab elə bir amildir ki, onu asanlıqla toxuma sistemlərindən biri ilə məhdudlaşdırmaq olmaz. O, o dövrdə Flekziqin sistemləri onurğa beyni quruluşunun vahidləri kimi göstərən kəşflərinin təsiri altında idi. Bundan başqa, o, böyük sinir hüceyrələrinin xəstələnməsini prosesin mahiyyəti hesab edirdi və xəstələnmiş beyinin bəzi yerlərində bu hüceyrələrin və onlardan çıxan motor köklərinin atrofiyasının anatomik tapıntının bütününü təşkil etdiyinə işarə edirdi. Öz fikrinə dəstək olaraq qeyd edirdi ki, qanqlioz hüceyrələr qruplar şəklində dəyişilmiş tapılır, digər qruplar isə atrofiyadan yayınmış görünür.
Sonrakı tədqiqatçıların böyük əksəriyyəti Şarko əleyhinə olaraq, poliomielitdə anatomik tapıntıların iltihabi prosesi aşkar etdiyini vurğulayırdı ki, bu proses onurğa beynində ocaqlı və ya diffuz şəkildə baş vermiş və ön buynuzdan başqa digər en kəsiyi sahələrində də nəzərdən qaçırıla bilməyəcək dəyişikliklər buraxmışdır. Bütün müəlliflər bu etirazla yanaşı, sinir hüceyrələrinin xəstəliyinin üstünlük təşkil edən əhəmiyyətinə və ya ilkin təbiətinə qarşı yönəlmiş digər etirazı da birləşdirmirdilər. Məsələn, materialı poliomielit epidemiyasından götürülmüş Rissler belə qərara gəlir ki, xəstəliyin hücum nöqtəsini qanqlioz hüceyrələri təşkil etmişdir, çünki onların dəyişikliyi digər toxuma elementlərinin dəyişikliyindən qeyri-mütənasib dərəcədə daha aydın idi.
komponentlərdən ibarətdir və prosesin Klark sütunlarında və arxa buynuzlarda lokalizasiyasını təsadüf və ya ikinci dərəcəli fenomen hesab edir.
Eyslerin tədqiq etdiyi hallar, qeyd edildiyi kimi, 1889-cu ildə Norveçdə müşahidə olunmuş epidemiya mənşəli idi; onlar klinik və anatomik cəhətdən bağırsaq pozğunluqları və dalaq şişkinliyi göstərmişdi, belə ki, Eysler poliomieliti yalnız iltihabi deyil, həm də infeksion xəstəlik kimi izah edə bildi. O, bununla da infeksion-iltihabi və eyni zamanda sistemli bir proses təsəvvürünü reallaşdırır ki, bu təsəvvür, bəlkə də, ümumi patologiyanın tənqidi qarşısında davam gətirməzdi.
Poliomielit prosesinə dair fikir ayrılıqları xeyli dərəcədə ona görə mümkün olmuşdu ki, çoxsaylı müşahidəçilər yalnız uzun müddət davam edən son dəyişiklikləri, onurğa beynindəki toxuma çapıqlarını tədqiq etməklə kifayətlənməli olmuşdular. Xəstəlik prosesinin, ehtimal ki, düzgün izahı ilk dəfə Qoldşeyderə yalnız on iki günlük xəstəlik müddətindən sonra aparılan tədqiqat zamanı nəsib olmuşdur.
Anatomik dəyişikliklər bel nahiyəsində ən aydın görünürdü, lakin daha az intensivliklə onurğa beyninin digər səviyyələrinə də yayılırdı. Onlar ilk növbədə damarlarda nəzərə çarpırdı; artıq pia damarları güclü şəkildə dolğun görünürdü; ön uzununa şırımın damarları isə bütün budaqları ilə birlikdə tam dolğun və genişlənmiş vəziyyətdə idi və divarında, eləcə də ən yaxın ətrafında çoxlu sayda birmərkəzli irin hüceyrələri vardı. Bunlar kiçik venaların və kapilyarların ətrafında əsl divar əmələ gətirir və onlardan toxumaya daha seyrək yığılma şəklində yayılırdı.
Vəziyyətlərin ən təbii izahı Goldşeyderə görə belədir ki, damar divarlarında elə bir qıcıqlanma vəziyyəti yaranmışdır ki, bu, onların genişlənməsinə və adventisial, yaxud endotelial elementlərin canlı proliferasiyasına səbəb olmuşdur. Buradan proses daha da neyroqliyaya yayılmış və onu proliferasiyaya gətirmişdir. Qanqliyə hüceyrələrinin dəyişiklikləri degenerativ və ikinci dərəcəli kimi izah edilməlidir. Əks əlaqənin mövcud olmaması aşağıdakı məqamlardan aydın olur: 1. artıq pia daxilində dəyişikliklərin mövcud olması, 2. damar zədələnməsinin ən aydın şəkildə ön uzununa şırımın daha böyük damarlarında təzahür etməsi, 3. həmin zədələnmənin ağ maddədə də müşahidə edilməsi. Goldşeyderin fikrinin həlledici təsdiqi sonradan xəstəlik ocaqlarının yayılmasının Kadi tərəfindən dəqiq tədqiq edilmiş onurğa beynindəki damar şaxələnməsi vəziyyətləri ilə müqayisəsindən əldə edilmişdir. Məlum olmuşdur ki, ocaqlar bütünlüklə damar sahələrinin formasını və həcmini təkrarlayırdı və seçim
Deqenerasiyaya uğramış və ya salamat qalmış sinir hüceyrələrinin hüceyrə qruplarına görə deyil, damar sahələrinə görə baş verdiyi aşkar edilir. Eyni hüceyrə qrupu bir sahədə sərbəst, digərində isə deqenerasiyaya uğramış görünür — bu, həmin sahəni təchiz edən damarın salamat və ya xəstəliyə düçar olmasından asılıdır. Onurğa beynində ağır dəyişilmiş toxuma daxilində demək olar ki, toxunulmamış sinir hüceyrələrinin aşkar edilməsi də poliomielit prosesində sinir elementlərinin zədələnməsinin ilk mənbədən uzaqlaşdığını təsdiqləyir.
Goldscheiderin tapıntıları və şərhləri sonrakı tədqiqatçılar (Dauber, Redlich) tərəfindən tam məzmunu ilə təsdiqlənmişdir. Beləliklə, uşaqlarda kəskin spinal iflici iltihabi prosesin — diffuz və ya ocaqlı lokalizasiya edən mielitin nəticəsi kimi qəbul etmək olar. Lakin bu tanıma uşaq serebral iflici təlimi üçün nə verir, birincisi, onların prosesləri və ilkin zədələnmələri haqqında təsəvvürümüzə nə dərəcədə təsir edir?
Etiraf etmək lazımdır ki, hər iki affeksiyanın birləşdirilməsi üçün çətinliklərdən biri artıq aradan qaldırılmışdır ki, Vizioli və Mari də buna etiraz etməli olmuşdular. Poliomyelitis infantum nə qədər sistem xəstəliyi deyilsə, infantil serebral iflicin ilkin affeksiyası da bir o qədər sistem xəstəliyi ola bilməz. Lakin analoji yanaşmanın qarşısında başqa ehtiyatlar da dururdu. Serebral iflic çox vaxt infeksiyalarla əlaqədar olaraq kəskin şəkildə meydana çıxır, Marinin özünün fikrincə, adsız infeksiya xəstəliklərinin ifadəsi ola bilər. Poliomyelitis infantum da infeksion xəstəlikdirmi? Goldşayder, Redlix və başqaları Gowersdən fərqli olaraq bunu təsdiqləyirlər (bax s. 168). Onlar poliomielitin epidemik təzahürünə dair artıq çoxsaylı müşahidələrə (Ştrümpell, Brieger, Medin, Leegard, Kordye), xəstəlik zamanı tez-tez müşahidə olunan dalaq böyüməsinə (Goldşayder, Rissler), poliomielitin polinevritlə birləşməsinin bəzən təsvir olunmasına (Gowers) istinad edirlər. Lakin uşaqların kəskin serebral iflici ilə axtarılan analoji bu yolla müəyyən edilə bilməz. Serebral affeksiyanın klinikasında epidemik təzahür nümunələri tamamilə yoxdur və Redlixin sübut edilmiş hesab etdiyi görünən «poliomielitin əvvəlki infeksiya xəstəliklərindən sonra başlaması» mənə ədəbiyyatdan sübut edilə bilən görünmür.
Nəzərdən qaçırmaq olmaz ki, „Poliomyelitis anterior" məhz Goldşayderin mənasında patoloji-anatomik diaqnoz deməkdir və başqa heç nə deyil. Şarkonun sistem xəstəliyi yalnız bir xəstəlik fərdi ola bilərdi; uşaq onurğa beynini diffuz və ya ocaqlı şəkildə tutan və sonra müayinə zamanı Goldşayderin təsvir etdiyi dəyişiklikləri göstərən iltihabi proseslər müxtəlif etiologiyalı və klinik əhəmiyyətli bir neçə ola bilər. Bu artıq şübhəli olmuşdur.
Poliomielitis infantum-un klinik bir vahidə uyğun olub-olmadığını, yoxsa yalnız bir lokalizasiya tipinə, Eisslerin müşahidə etdiyi halların və ya polinevritlə birləşən halların bizim tək-tək rast gəlinən, xoşxassəli gedişli v. Heine uşaq iflici ilə eyni olub-olmadığını. Belə ola bilər, lakin bu, həll olunmamışdır; açıq-aydın xəstəliyin törədiciləri (canlılar və ya xəstəlik maddələri) haqqında bilik çatışmır ki, yalnız bu, «Poliomyelitis anterior acuta infantum» termininin dəyəri barədə qərar verə bilər. Charcot-nun dar mənasında poliomielitin başqa bir formasının mövcudluğu, Goldscheiderin özünün də izah etdiyi kimi, hələ heç də istisna edilmir. Qısası, nozografik tənqidin uşaqların poliomielitində təxminən onların guya ensefalitində olduğu kimi eyni vəzifəni həll etməsi lazımdır.
Poliomielitin uşaqların serebral zədələnməsi ilə həmişəlik analogiyalaşdırılmasına sövq edən şey, əgər mahiyyətinə varılsa, baş vermə və gedişatdakı oxşarlıq idi. Qısa prodromlardan sonra simptomların tam ən yüksək inkişaf səviyyəsində meydana çıxması, ardınca xəstəliyin sona çatması, dayanma və reqressiya; hərçənd bu xarakterlər eyni dərəcədə təmiz damar zədələnməsi, hemorragiya və ya emboliya ilə də uzlaşa bilərdi.
Əvvəlki izahlarımıza əsasən, bu analogiyanı klinik olaraq belə adlandırılan halların yalnız bir hissəsi üçün — burada və orada — nəzərə almaqla kifayətlənmək lazım gələcək. Sonra baxılmalı olan məsələ qalır: klinik əlamətlərə görə hər iki tərəfdən hansı ayrı-ayrı xəstəlik hallarının bu analoqiya və ya eyniləşdirmə üçün nəzərə alındığını ayırd etmək mümkündürmü. Uşaq serebral iflicinin bütün formalar sahəsini ensefalitə aid etmək və ya bu adı yalnız belə mənşəli hallara vermək istəmək, açıq-aydın ki, yolverilməzdir.
Lakin uşaq serebral iflici hallarından hətta müəyyən bir qisminin poliomielitə eyni və ya bənzər iltihabi proseslərə aid olduğunu necə bilmək olar? Etiraf etmək lazımdır ki, bunun üçün etibarlı sübutlar hələ də mövcud deyil; müəlliflərin rəyi təcrübədən çox psixi meyil nəticəsində ensefalitin lehinə dəyişmişdir. Doğrudur, hələ də müzakirə edilməli olan bir arqument var ki, onun mövzusu əvvəllər hər iki xəstəliyin eyniliyinə qarşı bir etiraz irəli sürmüşdü. Belə bir tələb irəli sürülürdü ki, əgər hər iki xəstəlik eyni xəstəlik törədicisinin və ya prosesinin yalnız müxtəlif lokalizasiyalarına uyğun gəlirsə, onurğa və serebral iflic bəzən eyni uşaqda birləşmiş şəkildə təsadüf etməli idi.
Son illər Lamy, Redlix və Beyer tərəfindən üç belə müşahidə aparılmışdır ki, onların hamısı autopsiya ilə müşayiət olunmuşdur.
Təəssüf ki, bu müşahidələrin heç biri qüsursuz hesab edilə bilməz, nə qədər ki, onlar özlüyündə dəyərlidirlər.
Lami Kraaker, 43 yaşlı, sağ ayağında qısalma, equinus və refleks artımı ilə müşayiət olunan atrofik iflic aşkar edilirdi. Bu vəziyyət erkən uşaqlıq dövründən qaynaqlanırdı; həmin dövrdə tez-tez konvulsiyalar da baş verirdi ki, onlar sonradan bir daha təkrarlanmamışdı. O, intellektual cəhətdən çox az inkişaf etmişdi.
Autopsiya sol hemisferin qabarıq səthində çoxsaylı zədələnmələr aşkar etdi: yuxarı təpə və alın paylarında pia örtüyünün şəffaf olmadığı, qalınlaşdığı və yapışdığı, onun altındakı beyin maddəsinin boz rəng aldığı və yumşaldığı sahələr. Bundan başqa, sağ bel iliyində sinir hüceyrələrinin və onlardan çıxan köklərin atrofiyası ilə müşayiət olunan bir ocaq aşkar edildi.
Lami hadisəsi iki xəstəlik mənzərəsinin birləşməsindən ibarət olan vəd edilmiş kombinasiyadan açıq-aşkar poliomielitin klinik əlamətlərindən başqa heç nə ehtiva etmir; spastik hemiplegiyanın olmamasını heç bir əsaslandırma ilə əvəz etmək mümkün deyil.
Lamy, görünür, beyin zədələnmələrinin elə xarakter daşıdığı barədə hökm çıxararkən, onların daha geniş yayıldığı halda serebral iflic törədə biləcəyini söyləməklə, bölmə müayinələrinin nəticələrini şərh etmək hüququmuzu inkar edirdi. Əslində isə belə bir iflic yox idi, hətta iflicin itkisini ən yaxşı kompensasiya edə biləcək epilepsiyanın inkişafı da baş verməmişdi. Lamy-nin xəstəsində müşahidə olunan meningit lövhələri və onların altındakı yumşalma, heç bir halda infantil serebral iflic üçün xarakterik olan tapıntılara aid deyildi. Bu müşahidə daha çox sübut qüvvəsinə malik olardı, əgər bu lövhələrin yerinə məhdud skleroz aşkar edilmiş olsaydı.
Bu hal yalnız patoloji-anatomik cəhətdən onurğa və serebral xəstəliklərin kombinasiyasıdır, klinik cəhətdən isə yox. Lakin bu eyni dəyərdə deyil, çünki bu bizə yalnız onu sübut edir ki, eyni vaxtda beyində və onurğa beynində lokallaşan proseslər mövcuddur, həm də o deyil ki, bu proses infantil serebral iflicin axtarılan prosesidir.
Redlihin (həmçinin 1894-cü il) müşahidəsi doqquz günlük xəstəlikdən, yüngül qızdırmadan sonra keyləşmə və tənəffüs iflici nəticəsində ölən 5 aylıq uşağa aiddir. Dördüncü gün hər dörd ətrafların boş iflici, patellyar reflekslərin itirilməsi, udma çətinliyi, səsin tutulması müəyyən edilmişdi. Qıcolmalar qeyd olunmur.
Bu, Redlixin tədqiqi ilə Qoldsxeyderin poliomielit haqqındakı məlumatını təsdiqləyə bildiyi həmin haldır. Lakin burada onurğa beynindəki dəyişikliklərdən başqa, körpüdə, beyin ayağında, həmçinin
kapsulda və centrum semiovale-də yerləşir. Redlix və onun şagirdi Neurat bu tapıntını poliomielit və ensefalitin kombinasiyasının sübutu kimi qiymətləndirirlər; lakin bu, Lami halından daha ciddi etirazlara məruz qalır. Klinik olaraq xəstəlik, müəllifin özünün də qeyd etdiyi kimi, çətin ki, poliomielit kimi əminliklə şərh edilə bilərdi, infantil serebral iflicin simptomlar mənzərəsi isə demək olar ki, tamamilə yox idi. Anatomik tapıntı ağır iltihabi prosesi aşkar edir ki, bu proses bəlkə də yuxarıya doğru istiqamətdə bütün sinir sistemini əhatə etmişdi. Əgər insan təmiz anatomik mövqedən çıxış etmək istəmirsə ki, beynin hər bir iltihabi xarakterli zədələnməsi və beyindən irəli gələn hər bir iflic infantil serebral iflicə aid edilməlidir, onda Redlixin müşahidəsindən bizə klinik cəhətdən bu qədər yaxşı məlum olan serebral uşaq iflicinin prosesləri haqqında heç nə öyrənmək mümkün deyil.
Klinik və anatomik baxımdan ən tam təsvir olunmuş hal Beyerin (1895) halıdır: beş yaşından sol ətraflarda parez və atrofiya olan, həmin vaxtdan intellekti zəifləyən 22 yaşlı qız. 12 yaşında huşsuzluqla müşayiət olunan tutmalar başlamış, son illərdə onlara qıcolmalar da əlavə olunmuşdu. Diqqəti çəkən cəhət bu idi ki, solda triseps refleksi güclənmiş, dizaltı refleks isə çox zəif idi.
Anatomiya: sağ hemisferin porensefaliya defekti, birinci temporal qırışığı, marjinal girsi, mərkəzi qırışıqların aşağı üçdə biri, frontal qırışıqların hissələri və insulanı əhatə edirdi. Qonşu qırışıqların heç bir eybəcər təsviri yox idi; boşluq seroz maye ilə dolu, trabel və damarlarla kəsişmiş, pia ilə örtülmüşdü (qazanılmış defekt). Onurğa beyninin üçüncü lumbal kökünün səviyyəsində sol ön buynuzda diametri V2 olan sklerotik ocaq, qanqliyə hüceyrələrinin tükənməsi, ön kökün atrofiyası.
Beyerin işinə qarşı etiraz etmək olardı ki, klinik mənzərədə birləşmənin daha aydın ifadəsi, əlbəttə, mümkün olardı, əgər onurğa ocağı beyin zədəsi ilə eyni tərəfdə yerləşsəydi. (Yeri gəlmişkən, işin təsviri çox fraqmentardır.) Lakin ayaqda refleksin itməsi bizə onurğa xəstəliyinin əlaməti kimi kifayət edə bilər. Lakin bu iş bizim məqsədlərimiz üçün dəyərini tamamilə ləğv edən başqa bir çatışmazlıq təqdim edir — etiologiyanın özünəməxsus xüsusiyyəti. Qız səkkiz yaşına qədər tamamilə normal olmuşdu, bu yaşda o, avtomobil tərəfindən vurulma nəticəsində xəsarət almışdı və onun iflicləri bu travmadan qaynaqlanırdı. İndi poliomielit və polioensefalitin eyniliyi problemi üçün tamamilə əhəmiyyətsizdir ki, travmatik zorakılıq eyni vaxtda beyin və
Eyni təsadüfi rastlaşmaya bərabər olan şeyi qoyur.
Beləliklə, La my və Eedlich vasitəsilə son vaxtlar öyrəndik ki, ağır iltihabi təsirlər mövcuddur və onların lokalizasiyası sinir sisteminin spinal, serebral və bəlkə də periferik hissələri arasındakı ayrılıqdan kənara çıxır. Lakin bizə göstərilməmişdir ki, infantil serebral iflicin ilkin proseslərindən biri bu sıraya aiddir və infantil spinal və serebral iflicin klinik kombinasiyası üçün yaxşı nümunələr hələ də təqdim edilməlidir. Hər iki təsirin eyniləşdirilməsinə qarşı çıxanlar hələ də iddia edə bilərlər ki, anatomiya üçün o qədər arzuolunan, sürətli ölümlə nəticələnən ağır hallar klinik olaraq diaqnostika üçün heç bir əlverişli obyekt təşkil edə bilməz və ehtimal ki, vahid olan bu iltihab prosesi daha yüngül xəstəlik zamanı yalnız bir lokalizasiyada tükənməyə meyllidir ki, bunun üçün digər xəstəlik proseslərində analoqlar çatışmır. Həmin təlimin əleyhdarları həmçinin ona işarə edə bilərlər ki, epilepsiya — uşaqlıq dövründə bir çox serebral proseslərin bu xarakterik əlaməti — v. Heine spinal iflici ilə klinik yaxınlığı demək olar ki, heç göstərmir.
İnfantil serebral iflicdə iltihabi başlanğıc proseslərinə dair lehinə və əleyhinə olanları yekunlaşdırsaq, təxminən belə nəticə çıxır ki, belə proseslər mümkündür, böyüklərdə kəskin, irinli olmayan ensefalitin müəyyən edilməsi və infantil spinal iflic prosesləri ilə analogiya vasitəsilə ehtimal oluna bilər, lakin hələ heç bir şəkildə sübut edilməmişdir və serebral iflic hallarının hansı hissəsi üçün ensefalitdən törəmə gözləməli olduğumuzu mühakimə etmək üçün hələ də hər hansı bir dayaq nöqtəmiz yoxdur. Mümkündür ki, ensefalit travma, hemorragiya və emboliya ilə örtülə bilməyən infantil serebral ifliclərin etiologiyasındakı boşluğu dolduracaqdır. Əvvəlki müəlliflərin belə proseslərin yalnız iltihabi, yoxsa yalnız infeksion kimi başa düşülməli olması barədə qarışıq, prinsipial aydınlıqsızlıqlarla bağlı sual qoyması hələ tamamilə rədd edilə bilməsə də, infeksion-iltihabi təbiətli proseslərin qəbul edilməsi ilə qismən həllini tapmış görünür. Poliomielitdə və infantil serebral iflicdə proseslərin eyniliyi burada və orada formaların yalnız bir hissəsi üçün nəzərə alına bilər, hələ də öz ciddi əsaslandırılmasını gözləyir, lakin bəhrəli "işçi hipotez" kimi özünü doğrultmuşdur.
Son dövrlərin ayrı-ayrı müşahidələri ilə uşaq yaşında kəskin, irinli olmayan ensefalitlərin baş verməsi üçün sübut birbaşa göstərilmiş görünür.
Qanqhofner (Vyana Təbiətşünaslar Məclisi, 1894) aşağıdakı halı müşahidə etmişdir:
Doğuşdan sağlam olan, yıxılmadan 4 həftə əvvəl yerə düşmüş, lakin bundan sonra heç bir pozğunluq göstərməmiş 3 aylıq uşaq mayın 14-də qəflətən qızdırma, boyun əzələlərinin və zaman-zaman ətrafların sərtliyi, başın və gözlərin sola dönməsi ilə xəstələndi. Mayın 18-də sopor, sola deviasiya konjuqe, bəbəklərin daralması müəyyən edilir; bütün ətraflar sərt, sol qol dirsəkdən bükülmüş, sağ qol uzanmış, əllər yumruq şəklində sıxılmış. Ayaqlar bütün oynaqlarda uzanmış, onların passiv hərəkətliliyi çətinləşmiş. Yüngül konvergent strabizm. Temperatur 38 ilə 40°-dən yuxarı arasında. Sonrakı günlərdə qızdırma və ətrafların sərtliyi davam edir, göz almalarının kontraktura vəziyyətləri. On günlük xəstəlikdən sonra ölüm.
Autopsiya baş beyin toxumasının kifayət qədər yumşaq olduğunu göstərir; onun maddəsi körpücükdə, uzunsov beyində, beyin saplarında və mərci nüvələrində şirəli, açıq sarımtıl-qəhvəyi, irili-xırdalı qanaxma ocaqları ilə birlikdədir. Mikroskopik müayinə zamanı körpücükdə güclü genişlənmiş qan damarlarının ətrafında dəyirmi hüceyrə infiltrasiyası, sinir hüceyrələrinin piy degenerasiyası, xeyli miqdarda təzə qan çıxmaları aşkar edilir. Diaqnoz belə olmalı idi: Encephalitis acuta haemorrhagica.
Müəllif haqlı olaraq bu halın yetkin şəxslərdə Strümpellin kəskin ensefaliti ilə simptomlar və anatomik tapıntı baxımından uyğunluğunu vurğulayır və bununla da həmin xəstəliyin körpəlik dövründə rast gəlinməsi sübuta yetirilir. Lakin bizim mövzumuz üçün söhbət bundan daha çox, bizə başqa cəhətdən tanış olan serebral uşaq iflicinin klinik mənzərəsi və tapıntısı ilə axtarılan uyğunluqdan gedir. Yalnız bu uyğunluq bizi kəskin ensefalitə xəstəliyimizin ilkin zədələnmələri sırasında yer verməyə sövq edərdi; bu zaman onun nə qədər böyük yer tutduğu hələ müzakirə olunmalı qalır.
İnfantil serebral affeksiyanın tipik mənzərəsi ilə klinik uyğunluq artıq o qədər də diqqəti cəlb edən deyil. Xəstəliyin konvulsiyalar altında kəskin başlaması, hemiplegik iflicin tez bir zamanda meydana çıxması və sonra qalması, xəstəliyin isə tezliklə yox olması — bütün bunlar poliomielitin xarakterlərinə bənzəməsi ilə Strümpellə öz izah cəhdində motiv kimi təsir etmişdi — Qanghofnerin müşahidəsində yoxdur.
Burada xəstəlik ocaqlarının lokalizasiyası nə Ştrümpellin irəli sürdüyü, nə də infantil serebral iflicdə ən çox rast gəlinən lokalizasiyadır — beyin kökündə ikitərəfli və çoxsaylı, baş beyin ağ maddəsində və qabığında isə tək bir ocaq əvəzinə.
Düzdür ki, Qanghofnerin işinin heç bir detalı — nə gedişatı, nə simptomatikası, nə də lokalizasiyası —
Herde, özümüzün uşaqlıq serebral iflici haqqında genişlənmiş anlayışımıza sığmır və həmin xəstə sağ qalsaydı və illər sonra cəsəd müayinəsinə gətirilsəydi, heç bir əlavə şübhə etmədən uşaqlıq serebral iflicinə aid edilərdi. Lakin gördüyümüz və səbəbini bilmədiyimiz uşaq hemiplegiyasının bu qədər tez-tez rast gəlinən nümunələrinin kəskin ensefalitə aid edilib-edilməməsi problemi Qanqhofnerin müşahidələri kimi müşahidələrlə deyil, yalnız gedişi heç olmasa başlanğıcda tipik şəkildə inkişaf edən və hemiplegiya doğuran, ikitərəfli simptomlar yaratmayan hallarla həll edilə bilər. Bu, ideal şəkildə, beyin zədələnməsinin özündən deyil, ondan az sonra təsadüfi bir səbəbdən ölən bir halın otopsisinin aparılması ilə mümkün olardı.
4. Anatomik tapıntıların meydana gəlmə vaxtı ilə əlaqələri və
Anatomik son dəyişikliklərin ilkin zədələnmələrin və proseslərin dərk edilməsi üçün əhəmiyyəti müzakirə edildikdən sonra, diqqətimiz bu tapıntıların klinik halların təsnifatı ilə — anadangəlmə şərtlənmiş doğuş iflicləri və bətndənxaric əldə edilmiş ifliclər kimi — asan tanınan və sadə əlaqələrdə olub-olmadığı və onların etiologiyası ilə bağlı suala yönəlir. Başqa sözlə, bu qərarı meyit açma tapıntısına əsasən verməyin ümumiyyətlə, yoxsa ayrı-ayrı hallarda mümkün olub-olmadığı məsələsinə.
a) Konjenital formaların patoloji anatomiyası.
Ocaqlar və yumşalma ocaqları belə bir fərqləndirməyə imkan vermir; çoxsaylı seksiyaların göstərdiyi kimi, onlar da, daha az tez-tez olsa da, həm fetal, həm də sonradan baş vermiş ilkin lezyonlardan irəli gələ bilər.
Həmçinin lobar sklerozun dəyişməsinin döl həyatı ilə uşaqdankənar mövcudluq arasındakı mühüm sərhədlə heç bir şəkildə bağlı olmadığı şübhəsizdir.
Porensefaliyalar başqa cürdür: onlar, s. 144-də göstərildiyi kimi, həm də sonradan əldə edilə bilər (hətta yetkin yaşda da), lakin yenə də çox vaxt xəstəliyin fetal mənşəyini təsdiqləyir. v. Kahlden diqqəti ona yönəldir ki, insan çox vaxt əldə edilmiş porensefaliyanı anatomik tapıntıya görə də anadangəlmə porensefaliyadan ayıra bilir. Əgər defekt ekstrauterin travmanın nəticəsidirsə (s. 145), onda onun lokalizasiyası atipik olur, bundan başqa, travmatik təsirin anamnezə uyğun olaraq kəllədə sümük çatışmazlığı və hətta dura materdə defekt aşkar edilir (bax: yarıq). Embolik porensefaliyada isə defektin forması çox vaxt
Anatomik tapıntıların yaranma vaxtı ilə əlaqələri.
Tipik mənzərədən kənara çıxan, lokalizasiyası atipik olan, boşluğun divarı hamar deyil, yumşalmış olur; porensefaltik defektdən başqa, beynin digər yerlərində də yumşalma ocaqlarına rast gəlinir (Kreuzer halı) və digər orqanlarda emboliyaların olduğunu sübut etmək mümkündür.
Buna baxmayaraq, Beyer konjenital porensefaliyanı ekstrauterin yaranmış porensefaliyadan anatomik tapıntıya görə ayırd etməyi qeyri-mümkün hesab edir.
Kundrat porensefaliyanın anatomik xarakterinə böyük əhəmiyyət vermişdir ki, bu da qazanılmış defektləri anadangəlmə defektlərdən asan və etibarlı surətdə fərqləndirməyə imkan verməli idi. Qorunub saxlanılmış qırışıqların radial şəkildə yaxınlaşması və onların çuxurun mərkəzinə doğru enməsi ona fetal mənşəyin sübutu kimi görünürdü, halbuki doğuşdan sonra qazanılmış xəstəlikdə qonşu qırışıqların gedişi dəyişməz qalmalı idi. Lakin bu əlamət sonrakı tədqiqatlar tərəfindən dəyərdən salınmışdır. Qırışıqların radial təsviri, Şultse, V. Limbek, Anton tərəfindən olduğu kimi, şübhəsiz anadangəlmə hallarda müşahidə edilmir. Anton onu ikitərəfli defektdə yalnız bir tərəfdə inkişaf etmiş görmüşdür; digər tərəfdən, şübhəsiz ekstrauterin mənşəli hallar bu radial təsviri az və ya çox dərəcədə aydın və ya yalnız qismən tanımağa imkan vermişdir (v. Monakov, v. Kahlden və b.). Nəhayət, beyin defektlərinin eksperimental yaradılmasına dair heyvan təcrübələri aydın surətdə sübut etmişdir ki, qırışıqların radial təsviri və onların dik enişi və ya defektə doğru enməsi ikinci dərəcəli xarakterlər kimi meydana gələ bilər.
Bunun əksinə olaraq, hər hansı bir halın anadangəlmə təbiətini tanımaq üçün mübahisəsiz dayaq nöqtəsi, defekt əmələ gəlməsinin yaxınlığında və uzaqlığında mövcud ola bilən inkişaf ləngimələridir. Uşaq serebral iflici özünün klinik xüsusiyyətini bəzi cəhətlərdən yetkinləşməmiş beyinə təsir etməsi faktına borclu olduğu kimi, döl dövründə baş verən beyin xəstəliyi də lokal son dəyişiklikdən başqa, ümumi inkişaf pozuntusunun bir sıra anatomik əlamətlərini yaratmalıdır. Lakin beyin inkişafı nə doğuşla tamamlandığından, nə də bu hadisəyə uyğun bir dayanacaq göstərə bildiyindən, hər bir konkret halda müəyyən bir inkişaf ləngiməsinin döl dövründən, yoxsa ilk uşaqlığın ona bitişik dövründən qaynaqlandığını qiymətləndirmə yolu ilə qərar vermək tələb olunacaqdır.
Mikrogiriya və normal qırışma tipindən ağır kənarlaşmalar, ümumiyyətlə, halın anadangəlmə xarakterini təsdiqləyəcəkdir.
6) Doğuş ifliclərinin patoloji anatomiyası.
Doğuş iflicinin diaqnostikası, hansı ki hemiplegik və ya diplegik ola bilər, anamnestik toplanmasına əsaslanır
Litl tərəfindən qeyd edilən, anormal doğuş zamanı təsir göstərən amillər. Lakin onların mövcudluğu doğuş zədələnməsi ehtimalını qüsursuz əsaslandırmaq üçün kifayət etmir (bax s. 225).
Bu zərərverici amillər çox vaxt təsirsiz qaldığından, mövcud diplegiyanın Littlın anamnezinə baxmayaraq yenə də anadangəlmə şərtlənmiş ola bilməsi ehtimalını istisna etmək mümkün deyil və müəyyən hallarda çətin doğuş özü də fetüsün inkişafına və ya ananın orqanizminə hakim olmuş daha dərin təsirlərin yalnız bir simptomudur. Belə şəraitdə patoloji anatomiyanın doğuş zədələnmələrinin tanınmasına kömək edə biləcəyi, yoxsa bu etioloji kateqoriyaya anatomik tapıntının xüsusiyyətlərinin müntəzəm surətdə uyğun gəldiyi sualı maraq doğurur.
Ən geniş yayılmış lezyon ki, çətin doğuş zamanı baş verir, meningeal qanaxmadır, onun diplegik ifliclərin meydana gəlməsində əhəmiyyəti həkim Mac Nutt tərəfindən müəyyən edilmişdir (bax. səh. 26). Onun və Govrerin məlumatlarına görə, doğuş çətinliyindən həlak olmuş uşaqlarda qanaxma beyin səthinin mərkəzi nahiyəsi üzərində, orta xəttin yaxınlığında ən güclü olur; Silvi çuxuruna doğru örtən qan qatının qalınlığı azalır. O, tez-tez medial səthə də keçir, ikitərəfli halda birtərəfli haldan daha çox rast gəlinir. Qabarıqlıq qanaxması ilə yanaşı, tez-tez beyin əsasında, tentoriumun altında, ponsu, oblongatanı və beyinciki örtən ekstravazatlar aşkar edilir. Mac Nuttun fikrincə, belə bazal qanaxmalar xüsusilə baş vəziyyətlərində baş verir, halbuki ən bol qanaxmalar qabarıqlıqda onun tərəfindən sağrı vəziyyətlərində müşahidə edilmişdir. Ekstravazatın təzyiqi və beyin toxumasının əzilməsi o zərərli amillər kimi qəbul edilir ki, bundan sonra zədələnmiş beyin hissələri onlardan əziyyət çəkir.
Belə bir meningeal qanaxmadan sonra son dəyişiklik kimi Mey Nattın halında regional atrofik skleroz aşkar edilmişdir. Mərkəzi nahiyənin qırışıqları hər iki tərəfdən kiçilmiş, bərkimiş və beyin səthinin dərin çökəkliyinin dibində yerləşmişdi.
Mak Natt, ikiqat infantil spastik hemiplegiya, bir halın təsviri ilə. Americ. Journ. of the med., yanvar 1885.
İki yaşında, xəstəlikli ana, iki uşaq ölü doğulmuş. Altıncı uşaq, ana əziyyətli vəziyyətdə, ayaq vəziyyəti, xloroform, ağır doğuş. İlk doqquz gün ərzində qıcolmalar. Udma çətin, heç vaxt danışmağa çalışmamışdır, yalnız ölümdən əvvəlki son aylarda başını qaldırır və qeyri-müəyyən də olsa, əşyaları əllərində saxlayırdı.
Uşaq ətrafları canlı hərəkət etdirir; döş qəfəsi yastılanmış, tənəffüs səsli, bütün ətraflarda parez bir qədər sərtliklə, hər ikisi ayaqlarda daha güclü. Ayaqlar çarpazlaşmış.
Anatomik tapıntıların meydana gəlmə vaxtına dair əlaqələri.
Kəllə asimmetrik, barmaqlar ovuc içi istiqamətində əyilmiş, baş barmağın üzərinə qapanmış. Qollar və ön qollar ekstensiya və pronasiyada, yüngül sərtliklə, ayaqlar qollardan arıq. Patellyar reflekslər güclənmiş. Budlar güclü şəkildə addusiyada, ayaqlar dizlərin altında çarpazlaşmış, dizlər düz bucaq altında əyilmiş, pəncələr ən yüksək dərəcədə ekstensiyada, barmaqlar düz; sağ baldır buda nisbətən sərbəst hərəkət edir, sol daha az. Bütün gərginliklər asanlıqla aradan qaldırılır. Qaldırıldıqda, addusiya və dartılmada kontraktura, bütün oynaqlarda sərtlik, əzələ iradəsi ilə heç bir hərəkət artıq mümkün deyil.
Autopsiya: sol beyin sağdan qısa, epiqlottis "asılı vəziyyətdə". Bütün fontanellər bağlanmışdır.
Hər hemisferdə atrofiya: Lobus paracentralis, mərkəzi qırışıqlar və üç alın qırışığının kökləri, sağda soldan bir qədər çox. Atrofik qırışıqlar bir novda yerləşir. Atrofiya ən çox Lobus paracentralisdə, ön mərkəzi qırışıqda və arxa mərkəzi qırışığın yuxarı üçdə iki hissəsində; arxa qırışığın aşağı üçdə biri demək olar ki, normaldır. Pia ödemli, altında maye, bitişməmiş, bir qədər qalınlaşmış.
İkitərəfli arxa beyin sütunlarının degenerasiyası.
Bölmə müayinəsinin nəticəsi motor sahəsinin sklerotik kiçilməsindən ibarətdir ki, bundan da məhz ikitərəfli iflic mənzərəsini gözləmək lazım gələrdi.
Buna bənzər, lakin daha az nəzərəçarpan dəyişikliklər daha yeni tarixli bir doğuş iflicinin autopsiyasında müşahidə olunur.
Eailton, Birth Palsy (Mançester Patoloji Cəmiyyəti, 10 fevral 1892). — Brit. med. Journ. 27 fevral.
İdiot bir oğlan, 3 yaş. Çətin doğuş, forseps və asfiksiya.
Uşaq adətən yan üstə uzanır, başı geriyə dartılmış, budlar çarpazlaşdırılmış və bir qədər yuxarı çəkilmişdir. Ayaqlar uzanmış vəziyyətdədir. Dörd ətrafların hamısında „lead-pipe" kontrakturası. Ən kiçik toxunuş ümumi sərtliyə səbəb olur, belə ki, onu bütöv halda qaldırmaq mümkündür. Yedizdirilmə zamanı trismus; əllərdə tremor və yemək verilərkən ümumi klonus. Dizaltı refleksləri güclənmişdir. Ayaq üstə qoyulduqda tamamilə sərtləşir.
Autopsiya: Çılpaq göz üçün az dəyişiklik. Yalnız təpənin yaxınlığında ən aydın sezilən, hər iki hemisferdə Fissura praecentralis, Rolando və mərkəzi qırışıqlara paralel uzanan və bu regionu əhatə edən yüngül depressiya, sanki dayaz çuxur.
Pia və araxnoid bu nahiyələrdə qalınlaşmış, şəffaf deyil, bitişmişdir. Temporal-sfenoidal nahiyənin üzərində və alın qırışıqlarının əsasında oxşar qalınlaşma depressiyasız müşahidə olunur. Paracentral lobullar da eyni dərəcədə bir qədər çökmüş, pia isə orada qalınlaşmış və yapışmışdır. Beyin əsası normaldır. Mikroskopik olaraq, pons, medulla və onurğa beyindəki piramida yolları tamamilə normaldır. Motor nahiyəsində böyük qanqliy hüceyrələrinin sayında azalma və neyroqlianın bir qədər artması müşahidə olunur.
Pianın sıxışdırılması və qalınlaşması da nəticələrə aid edilməlidir
Meningeal qanaxma hesab edilə bilər və bəzilərinin
Məsələn, Zaksın geniş bitişmələrin məşhur geriyə qaytarılması
Pia ilə Rind arasında (sözdə meningo-ensefalit) doğuş zamanı meningeal qanaxmanın etiologiyasına dair ehtimal olunan məlumatlarla uzlaşdırıla bilər görünür.
Yetkinlik dövrünün damar sklerozu, təbii ki, meningeal qanaxma, deməli, doğuş zədələnməsi üçün xarakterik sayıla biləcək bir tapıntı deyildir. Gördüyümüz kimi, bu son dəyişiklik həm anadangəlmə, həm də sonradan qazanılmış damar ilkin zədələnmələrinin nəticəsi kimi eyni dərəcədə rast gəlinir.
Mövcud seksiya müşahidələrinin az sayı hələ doğuş iflicinə xas anatomik mənzərə yaratmağa imkan vermir. Sklerozun mərkəzi qırışıqlar nahiyəsində yerləşməsi, onların çökəklikdə yerləşməsi, beyin qişalarının az dərəcədə iştirakı — bunlar bundan istifadə üçün əsas ola biləcək cəhətlər olardı.
Lokalizə olunmuş atrofik skleroz doğuş ifliclərində gözlənilə bilən yeganə patoloji dəyişiklik deyildir. Angellin beyin üzərində əməliyyat zamanı əldə etdiyi autopsiya materialı səthi kistanın olduğunu göstərdi ki, bu da müəllifin fikrincə, meningeal qanaxmadan əmələ gəlmişdir.
B. E. Angell, infantil hemiplegiya, imbesillik və epilepsiya halı.
Kraniotomiya. Nəzərəçarpan yaxşılaşma. Journ. of nerv. and ment. dis., XIX., 1894.
Kiçik uşaq, ağır doğuş, alətlə yardım. Sonradan qısa müddət ərzində ikitərəfli parez və strabizm. Bəzən sağ qolda qıcolmalar, əli kontrakturada qalır. Bu qıcolmalar tədricən ümumi epilepsiya tutmalarına çevrilir. İntellektin inkişafı zəifdir, yalnız 4 yaşında yeriməyə başlayır, atrofik, mavi-bənövşəyi rəngə çalmış, spastik vəziyyətdə saxlanılan qolla sağ tərəfli hemiplegiya qalır. Göz hərəkətlərində koordinasiyasızlıq. Ağır psixi vəziyyət.
Diaqnoz sağ qol üçün mərkəz nahiyəsində qıcıqlandırıcı bir zədələnmə kimi qoyuldu və ilk növbədə kəllə sümüyündə əməliyyat aparıldı; bu nahiyədə sümük xeyli nazikləşmiş görünürdü. Sümük parçası götürüldükdən sonra fluktuasiya bir kistanın mövcudluğunu göstərdi; kista sümükdəki dəliyin genişləndirilməsi yolu ilə açıldı, lakin çıxarılmadı. Kista yumurtaşəkilli idi, ön mərkəzi qırışığın orta hissəsini örtür və ikinci frontal qırışığa keçirdi. Angell onu dayaz hesab edirdi və mədəciklərlə əlaqədə olmadığını düşünürdü.
Yalnız sümüklərə aid olan bu əməliyyatın nəticəsi çox yaxşı oldu. Tutmaların sayı və şiddəti azaldı, oğlan sözə baxan, təmiz oldu və sağ əlindən — hərçənd spastik, bacarıqsız hərəkətlərlə də olsa — istifadə etməyə başladı.
Doğuş zamanı yaranmış lezyonun klinik ifadəsi burada spastik hemiplegiya, ümumi simptomlar və epileptik qıcolmalarla birlikdə təzahür edirdi. Belə bir hemiplegiya çətin doğuş nəticəsində başqa yolla da meydana gələ bilər, yəni
Patoloji tapıntılar və xəstəlik mənzərələri arasındakı əlaqələr. 183
Beyindaxili qansızma. Buna Little-ın bir halı dəlalət edir ki, o, həm də səthi qansızmanın qalıqlarını aşkar etməyə imkan verir. Little, Case LX.
Doğuşdan idiot, çətin alətli doğuş, asfiksiya müəyyən edilə bilməz. Sağ tərəfli spastik hemiplegiya, epileptik tutmalar.
Autopsiya: Sol hemisferin çevrəsi atrofiyaya uğramış, daxilində köhnə qan ocağı aşkar edilmiş, sol thalamus opticus kiçilmiş və bərkimşdir. Sağ hemisferin səthində bir şilin ölçüsündə sahədə qalınlaşmış araxnoidea içərisində sıx, sarımtıl kütlə həbs olunmuş, altındakı qırışıqlar basılmışdır.
Doğuşun çətinləşdiyi hallarda səthi və dərin qanaxmanın mümkün kombinasiyası bizə sonradan doğuş ifliclərinin klinik əlamətlərini izah etmək üçün bir dayaq verəcəkdir.
Şübhəsiz görünür ki, porensefaliya defekti də doğuş aktının travmasından yarana bilər.
V. Monakov, Porensefaliya haqqında. İsveçrə həkimləri üçün yazışma, 1891.
12 yaşlı oğlan, doğuş zamanı ağır, maşadan istifadə edilməklə baş vermiş doğuş, doğuşdan etibarən sol ətraflarda parez, kəllə asimmetriyası. Yavaş əqli inkişaf, ölümdən 2 il əvvəl epileptik tutmalar. Ölüm ağır, kəskin başlayan beyin əlamətləri altında baş vermişdir.
Autopsiya: Sağ mərkəzi qırışıqların, operkulumun və birinci temporal qırışığın yerində araqnoida ilə örtülmüş, serumla dolu bir kisə, hansı ki kiçik bir yarıq vasitəsilə yan mədəciklərlə əlaqədədir. Kistanın periferiyasında pia bir qədər qalınlaşmış və bulanıqlaşmış, ada şəklində səpələnmiş bulanıqlıqlar başqa yerlərdə də müşahidə olunur. Çarpazlaşmış beyincik yarımkürəsi kiçilmiş, burada da hemisfer divarının yerində kənar çuxuru ilə əlaqədə olan bir kisə aşkar edilir.
Baş beyində sağ öndə və kiçik beyində sol arxada yerləşən defektlərin vəziyyəti, burada endogen doğuş travmasından başqa bir amilin təsir etdiyini göstərərək, sıxacın (zəncinin) təzyiqi nəticəsində yaranması ehtimalını dəstəkləyirdi.
Bənzər bir hal fon Kahlden tərəfindən sümük defekti ilə, kəlbətin qoyulduğu yerdə (VIII müşahidə).
Erkən doğuş amilinin hansı son dəyişikliklərə gətirib çıxardığını araşdırmaq etibarlı material çatışmazlığı üzündən mümkün deyildir.
c) Ekstrauterin qazanılmış serebral iflicin patoloji anatomiyası
5. Patoloji tapıntılar və xəstəlik
İnfantil serebral iflic zamanı kəsik müayinələrinin nəticələrinin nəzərdən keçirilməsinin əsas verdiyi ən maraqlı sual, ən çox
Ratlio anatomik və xəstəlik prosesləri.
Bu patoloji dəyişikliklərin ayrı-ayrı klinik formalarla əlaqəsi, yəni hər bir klinik formaya az-çox sabit anatomik mənzərənin uyğun gəlib-gəlmədiyi, belə ki, klinik müşahidədən gözlənilən tapıntıya, bu tapıntıdan isə halın simptomatikasına dair nəticə çıxarmağın mümkün olub-olmaması məsələsi. Bu suala cavab vermək cəhdi eyni zamanda bizə məlum olan autopsiyaların daha mühümlərini burada toplamaq imkanı verir.
a) Spastik hemiplegiyanın patoloji anatomiyası.
II a bölməsində göstərildiyi kimi, Qotarddan bəri məlumdur ki, spastik hemiplegiyanın klinik mənzərəsinin əsasında ən müxtəlif anatomik dəyişikliklər: qan kistaları, yumşalma ocaqları, beyin defektləri, məhdud və lokallaşmış sklerozlar dayana bilər.
h) Xoreatik hemiparezin patoloji anatomiyası.
Ehoreatik parez zamanı mövcud olan yeganə seksiya tapıntısı Landuzidən gəlir. O, iki yaşına qədər normal inkişaf etmiş, lakin qorxulu bir hadisədən bir neçə gün sonra sağ əlində barmaqların atetotik hərəkətlərini göstərməyə başlamış bir uşağa aid idi. 30 il sonra aparılmış autopsiya sol mərci ləpədə bir ocaq aşkar etdi ki, bu ocaq bir konkrem enti ehtiva edirdi və ola bilsin ki, kazeozlaşmış tuberkul kimi izah edilə bilərdi. Freyd və Ri bu tapıntıda mühüm saydıqları cəhət ondan ibarətdir ki, ocaq subkortikal yerləşirdi və motor yola birbaşa toxunmurdu.
c) Ümumi sərtliyin patoloji anatomiyası.
Ümumi sərtlik mənzərəsi tipik şəkildə çətin doğuş zamanı baş verən meningeal qanaxma nəticəsində yaranır, lakin bu əlaqə hər iki istiqamətdə də qəti deyildir. Eşitdiyimiz kimi, Little etiologiyası nəticəsində ümumi sərtlikdən başqa digər klinik mənzərələr də meydana çıxır və hər hansı klinik müşahidələr toplusunun nəzərdən keçirilməsi göstərir ki, ümumi sərtlik həm anadangəlmə, həm də bətndənxarici əldə edilmiş diplegiyanın ifadəsi kimi eyni dərəcədə rast gəlinir.
Bununla belə, doğuş iflici kimi şübhəsiz tanınan və eyni zamanda ümumi sərtliyin yüngül formasını təşkil edən, bəlkə də yalnız xarakterik hərəkət-
Bu tərtib tamlıq iddiası etmir, yalnız bütün ayrı-ayrı imkanları misallarla əsaslandırmaq istəyir.
Şüur pozğunluğu və epilepsiya klinik mənzərədə olan pozuntuları əhatə edir. Doğuş iflicləri üçün nümunə kimi göstərilən Mac JMutt və Railtonun hər iki autopsiyası o qədər ağır klinik mənzərələrə uyğun gəlirdi ki, onların təsvirçiləri bunları ikitərəfli spastik hemiplegiya adlandıra bilmişdilər. Lakin simptomlarının daha yaxından araşdırılması zamanı onları ağır ümumi sərtlik nümunələri kimi izah etmək lazımdır.
Bu halların anatomik tapıntısı ayrı-ayrı qırışıq sahələrinin atrofik sklerozundan və eyni zamanda onların üzərində yerləşən pia materin qalınlaşmasından ibarət idi. Doğuş iflici olmayan ümumi sərtlik hallarında başqa-başqa tapıntılar aşkar edilir. Ümumi sərtliyin demək olar ki, tipik mənzərəsini Qanghoferin səh. 150-də qeyd olunan hallarından biri göstərir:
Müşahidə III. Katharina S., 11 yaşında. Ananın uşaqlıq keçirdiyi və hamiləlik dövründə vərəm xəstəliyindən əziyyət çəkdiyi, sonralar isə həmin xəstəlikdən vəfat etdiyi bildirilir. Hamiləlik və doğuş yeri gəlmişkən normal keçmiş, doğuş asan, uşaq kiçik olmuşdur. Anada abort olmamışdır. Uşaq əvvəlcə çox zəif idi, yalnız 4 yaşında ayaq üstə durmağa başladı. Nitqi yaxşı idi, nitqin inkişafının başlanğıcı barədə heç nə məlum deyil. Doqquzuncu yaşına qədər yerimək yalnız dəstəklə mümkün idi, bundan sonra o, həmçinin əsa olmadan da yeriyir. Əlləri zəif və bacarıqsızdır, nə toxuculuq, nə də tikiş tikməyi öyrənmişdir. Psixi cəhətdən geri qalmış ola bilər, lakin zehni zəif deyildir.
Simptomlar 2 yaşlı uşaqda: Güclü bədən quruluşu, kəskin konvergent strabizm, üzdə asimmetriya yoxdur, yuxarı ətraf əzələlərində kobud pozğunluqlar yoxdur, əzələ atrofiyası yoxdur. Qol refleksləri son dərəcə canlıdır.
Yeriş pozulmuşdur. Yeriyərkən dizlər bükülür, xəstə ayaq barmaqlarının ucları ilə basır, ayaqları güclü surətdə içəriyə çevirir və bu zaman bir ayağını digərinin üzərindən keçirir. Sırt üstə uzanarkən ayaqlar demək olar ki, tamamilə uzanmış vəziyyətdədir, ayaqlar yüngül equinovarus vəziyyətindədir, böyük barmaqlar dorsal fleksiyadadır. Bütün oynaqlarda aktiv hərəkətlər mümkündür, lakin ləng icra olunur. Diz oynaqlarının passiv bükülməsi böyük müqavimətə rast gəlir, patellyar reflekslər son dərəcə güclənmişdir. Ayaq klonusu.
Autopsiya: ölüm difteriyadan baş vermişdir. Beyində sol tractus olfactoriusun arıqlamasından başqa kobud dəyişiklik yoxdur. Mədəciklər bir qədər genişlənmiş, onların ependimi qalınlaşmışdır. Arxa buynuzlar tamamilə obliterasiya olunmuşdur. Onurğa beyni mərkəzi kanalın genişlənməsini və substantia gelatinosa centralisın sıxlaşmasını göstərir.
Burada tapıntının cüzi olması çox diqqətəlayiqdir. Qanqhofer onu hidromiyelus, yüngül dərəcəli xroniki hidrosefalus kimi ümumiləşdirir. Artıq (s. 151) göstərilmişdi ki, bu tapıntılar izahat üçün kifayət etmir və baş beyinin aparılmamış mikroskopik tədqiqi, çox güman ki, dərin toxuma dəyişikliklərini (təxminən qabığın sözdə ageneziyalarında olduğu kimi) aşkar edərdi.
Bu halın klinik simptomları onu ümumi sərtlikdən çox paraplegik forma aid etmək məsələsini ortaya qoyur. Doğuş zamanı bədən çəkisi, ağırlaşdırıcı
ümumi sərtliklə, strabizmlə, yuxarı ətrafın davranışı ilə — bunlar həqiqətən də paraplegik sərtlik tipinə yaxınlaşan cizgilərdir. Lakin biz belə bir nöqteyi-nəzəri möhkəm saxlamaq məcburiyyətindəyik ki, ümumi və paraplegik sərtlik tam bir keçid formaları silsiləsi ilə bir-birinə bağlıdır və biz öz halımıza düzgün yeri o zaman veririk ki, onu "paraplegik sərtliyə keçən ümumi sərtlik" kimi adlandırırıq.
Tamamilə fərqli qiymətləndirməyə Qanqhoferin başqa bir hadisəsi əsas verir:
Müşahidə IV. Mari T., 2 yaşında, anası hamiləliyin ortasında qızdırmalı xəstəliyə tutulmuşdu. Doğuş asan, normal keçmişdi. Həyatının səkkizinci günündə tutmalar baş vermiş, o vaxtdan bəri bunlar tez-tez təkrarlanmışdır.
Vəziyyət: baş sola çevrilmiş, onu döndərmək cəhdinə qarşı aydın müqavimət. Yüngül konvergent strabizm, ağlayarkən sol üz sinirinin daha güclü təsiri. Uşaq danışmır, apatikdir, heç vaxt əlləri ilə tuta bilməmiş, başını düz saxlaya bilməmiş və dikəlməyi bacarmamışdır. Uşağın tam sakitliyi zamanı yuxarı ətraf əzələləri boş, psixi oyanma zamanı isə onlarda dartılma qıcolması baş verir. Bütün oynaqlarda aktiv hərəkətlər mümkündür, lakin yüksək dərəcədə ataktik, xoreatik xarakter daşıyır. Vətir refleksi canlıdır. Ayaqlarda da iflic yoxdur, aktiv hərəkətlilik mövcuddur, lakin intensiv dartılma və sərtləşmə tutmalar şəklində, xüsusilə psixi oyanma zamanı meydana çıxır. Dizaltı refleksləri çox canlıdır. Ayaq üstə durmağa cəhd göstərmir.
Autopsiya makroskopik olaraq normal vəziyyət aşkar etmişdir; mikroskopik tədqiqat hələ aparılmamışdır. Klinik baxımdan bu, sözdə tutma şəklində sərtliyin gözəl bir nümunəsidir ki, burada hər halda motor simptomların cüzi olması ağır psixi pozuntunu istisna etmir.
Bu anatomik tapıntılara tam əks təşkil edən, indi baxılan hallar klinik mənzərəsi ikitərəfli spastik iflicə doğru dəyişən, halbuki bir neçə xarakter əlaməti — ayaqlarda sərtliyin iflicə nisbətən üstünlük təşkil etməsi, xarakterik şəkildə ayaq üstə durma — ümumi sərtlik diaqnozu üçün həlledici olaraq qalır:
Eoss, Treatise on the Diseases of the Nervous system II, səh. 480,
2 yaş 5 ay. Uşaq doğulanda sağlam olmuş, 3 aylığında əlləri sərtləşmiş, başını saxla bilməmişdir. Qıcolmalar olmamışdır. Ayaqlar omba və diz oynaqlarında bir qədər bükülü, pəncələr equinus vəziyyətində, əzələlər sərt və hər passiv hərəkət zamanı sərtlik artır, adduktorlarda sərtlik ən çoxdur. Sərtlik ayağa qalxma zamanı artır, sonra addaksiya, çarpazlaşma və barmaq ucları ilə yerimə tamamilə xarakterikdir. Patellyar refleks klonus yaradır. Qollar da spastikdir və ayrı-ayrı hissələr az-çox sabit vəziyyətdədir. Qollar abduksiya olunmuş, ön qollar yarımbükülü və pronasiya olunmuş, əllər bir qədər bükülü və ulnar tərəfə meyilli, baş barmaq içəri qatlanmış, barmaqlar onun üzərinə yarımbükülüdür. Sərtliyi tamamilə aradan qaldırmaq mümkün deyildir. Uşaq hər iki qolu ilə tutur, lakin
Patoloji tapıntılarla xəstəlik mənzərələri arasındakı əlaqələr. 187
Müvazinətsiz və qeyri-müntəzəm. Baş adətən sola doğru əyilmiş vəziyyətdə, hər iki döş-körpücük-məmə əzələsi (sternokleidomastoid) gərgin, solda daha çox; başını hərəkət etdirə bilir, lakin uzun müddət saxlamır. Danışmır, cəhdlər zamanı dildə və ağızda spastik qrimasalar müşahidə olunur.
Autopsiya: Hər iki tərəfdə dərin şırım (Rolando şırımına uyğun olaraq), onun kənarları bir-birinə yaxınlaşmış, hər iki tərəfdə mədəciyə açılır. Qırışıqlar radial istiqamətlənmişdir. Mərkəzi qırışıqlar, görünür, yoxdur. Para-sentral paycıqlar natamam inkişaf etmişdir. Onurğa beyni normaldır, yan sütunlar sağlamlardakından kiçikdir.
Otto. İdiotiya və anadangəlmə spastik ətraflar sərtliyi ilə porensefaliya halı. Psixiatriya Arxivi, 1885.
Altı həftəlikdən etibarən özünəməxsus sərtlik.
Baş kiçik, gözlər çıxıq, nistaqm, idiotiya; əzələlər rahatlıq və yuxuda zəif, passiv hərəkət zamanı müqavimət, hamısını dəf etmək lazımdır, heç yerdə davamlı kontraktura yoxdur. Ayaqların aktiv hərəkəti zamanı da ümumi sərtlik, nadir hallarda ixtiyari hərəkət edir, sonra yavaş-yavaş, hər vəziyyətdə sərtləşir. Əsasən uzanmış ayaqlarla, bükülmüş dizlərlə, dartılmış bud və çiyinlərlə, bükülmüş ön qol və barmaqlarla, baş arxaya doğru uzanmış vəziyyətdə uzanır. Ayağa qaldırıldıqda iti ayaq, çarpazlaşma, diz bir qədər bükülmüş.
Autopsiya: hər iki tərəfdə porensefaliya, pia ayrı-ayrı yerlərdə, təpə və ənsə paylarında bitişmiş.
Həqiqətən də, hemisferin bütün orta hissəsi yoxdur, belə ki, ön və arxa hissələr yalnız aşağı və medial tərəfdə bir-biri ilə əlaqədə olurlar. Mərkəzi qırışıqlar kobud qırışıq kütlələri kimi saxlanılmış, medial tərəfdə defektlidir.
Soldda occipital paya doğru kiçik defekt, qorunub saxlanmış "qırışlar atipik. Mərkəzi qırışların ortasında radial düzülüşlü yeni defekt. Parietal pay tamamilə qeyri-müntəzəm. Hər iki defekt arasında tamamilə kobud, xırdadənəli qırış kütlələri.
Deforrest Villard və C. H. Lloyd. Porensefaliya halı, burada lokal simptomların yüngülləşdirilməsi məqsədilə trepanasiya edilmişdir. Skarlatina nəticəsində ölüm. Americ. Journ. of the med. sc. Aprel 1892.
7 yaş. Serebral mənşəli bilateral spastik hemiplegiya, xüsusilə sağ qol spastik kontraktura və atetoz vəziyyətindədir. Ayaqlar da spastikdir. Diz refleksləri güclənmişdir, Fussphänomen solda, sağda yoxdur. Çətinliklə yeriyə bilirdi, ayaqları bükülürdü; barmaq uclarına qalxma meyli var idi. Strabismus internus. Yüngül zeifbeyinli, ayaqlar yaxşı inkişaf etmişdir, atrofiya və anesteziya yoxdur. Baş asimmetrikdir. Anamnestik heç bir məlumat bilinmir. Bir ay sonra konvulsiyalar baş verdi, bundan sonra atetoz artdı; hər tutmadan sonra əqli zəifləmə müşahidə olunur. Gözlər: bəbəklər normaldır. Strabismus convergens, sol göz üstünlüklə istifadə olunur. Göz dibi normaldır, miopiya. Sol kəllə yarısı kiçikdir, çevrəsi 9-a qarşı 10½ düym.
Autopsiya: solda Rolando sahəsində porensefaliya, öndə mərkəzi şırıma qədər uzanır, arxada yuxarı parietal payları əhatə edir, aşağıda operkuluma qədər çatır, orta beyin arteriyası ilə kifayət qədər uyğun gəlir, yalnız temporal pay sərbəstdir; kisə kraterşəkilli dəlikdən mədəciyə keçir. Boz maddə "mezial aspektdən
Beynin əsasındakı eşitmə qırışıqları solda atrofikdir. Gyrus fornicatus zədələnmişdir.
Onlar damar xəstəliyindən danışırlar. Doğuş zamanı plasentanın sıxılması barədə düşünmək lazımdır.
Sağ plevral boşluq haqqında heç nə qeyd edilməmişdir.
Bu ağır hallarda anatomik dəyişiklik ümumi sərtliklə ikitərəfli hemiplegiya arasında yerləşdirilməli və anadangəlmə şərtlənmiş kimi qəbul edilməli olub, porensefaliya xarakterli beyin defektlərindən ibarətdir.
Maraqlıdır ki, yuxarıda qeyd olunan “tutmalar şəklində sərtlik” zamanı Qanqhofnerin müəyyən etdiyi kəsik baxışını, inkişafı ilə də öyrədici olan ikinci bir kəsik baxışı ilə müqayisə etmək.
Ancel Mani. Görünür, qazanılmış tutmalı sərtlik.
O, 2 yaşına qədər sağlam idi. Şüursuzluq tutmaları baş verdi, bundan sonra idiota çevrildi, əvvəllər yeriyir və danışırdı. Xəstəlik dövründə az və ya heç sərtlik olmur, ən kiçik qıcıqlandırmada və ya spontan olaraq bütün ətrafların tonik donması opistotonusla müşayiət olunur; ayaqlar ekstensiyada, qollar addusiyada, dirsəklər dartılmış, barmaqlar bükülmüş vəziyyətdədir.
Autopsiya: Beyində və onurğa beynində müxtəlif qırışıqların diffuz sklerozu. Pia mater və dura materin qalınlaşması, beyin atrofik. Bütün kiçik və böyük damarlar qalınlaşmış, tez-tez trombozlaşmış, daxili orqanların zədələnmələri.
İrsi sifilis xəstəlik dəyişikliklərinin səbəbi kimi əminliklə sübut edilə bilirdi. Deməli, görünən gec başlanğıcına baxmayaraq, hal anadangəlmə şərtlənmişdi. Təsvirdən müvəqqəti ümumi sərtliyin xarakteri tam aydınlıqla görünür.
Yetkinlikdən sonrakı həyatda xəstəlik nəticəsində əldə edilmiş ümumi sərtliyə dair Henoxdan gələn son dərəcə dəyərli müşahidə; o, həm də ona görə əhəmiyyət kəsb edir ki, müəllifin özü sərtlik diaqnozunu ikitərəfli hemiplegiyadan fərqli olaraq irəli sürür.
Henoch. Ağır ümumi sərtlik, sonradan qazanılmış. Mühazirələr 1892.
6 yaşında, altıncı ayda qızılca, ardınca səkkiz gün ərzində qıcolmalar, sonra daha seyrək, bundan sonra xəstəlik müşahidə edilmişdir. İflic yox, lakin yayılmış reqidlik.
Yazıq, xüsusilə sağ, dirsək bükülmüş vəziyyətdə fleksiyada. Təkbaşına ekstensiya edə bilmir, ayaqlar uzanmış vəziyyətdə sərt, dizdə az hərəkət. Ayağa qalxdıqda pes equin. Barmaqların dorsal fleksiyası. Əllərdə və barmaqlarda az kontraktura, tutarkən xorea tipli hərəkət. Danışıq kəkələyən, zəhmətlə. Sağ qol qısalmış.
Autopsiya: Pia ön paylarda qatılaşmış, bulanıq və qovuqşəkilli qalxmış. Birinci və ikinci frontal qırışıqlar hər iki tərəfdə atrofik və yumşalmış, eyni zamanda ona bitişik ağ maddə hissəsi də; corpus callosum, fornix atrofik. Mədəciklər genişlənmiş.
Həmçinin: alın beyininin yumşalması, lokal atrofiya və bütün beyinin ikinci dərəcəli sklerozu ilə. Yumşalmış sahələr üzərindəki pia mater
Patoloji funksiyalar və xəstəlik mənzərələri arasındakı əlaqələr. 189
Partiyalar iltihabi prosesin (yaxud qanaxmanın) qalıqlarını göstərir; bütövlükdə bu, ikitərəfli hemiplegiyada dəfələrlə təkrarlanan mənzərədir.
İnfantil serebral iflicin atrofik skleroza aid edilən bu hallarına öyrədici bir zidd nümunə olaraq, mən Vardanın (Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, VII, 1895) autopsiyasını göstərməliyəm; bu autopsiya baş beyində diffuz dəyişiklikləri və hətta onların motor zonasında maksimumunu aşkar edir, halbuki bu halın klinik mənzərəsində bütün iflic simptomları olmamalı idi.
Varda, II hal: 2 yaşlı qız uşağı, idiotiya, həyatın üçüncü ayından diffuz beyin xəstəliyinin əlamətləri. Tez-tez qıcolmalar, iflic və ya digər ocaq simptomları yoxdur.
Autopsiya: Hidrosefalus eksternus. Beyin kiçik. Qırışıqlar demək olar ki, hər yerdə kəskin daralmış, beyin səthi hər yerdə qeyri-adi dərəcədə bərk. Mədəciklər genişlənmiş. Onurğa beyni təəccüblü dərəcədə sərt. Mərkəzi qırışıqlar nahiyəsi solda xüsusilə güclü yastılaşmış, eyni zamanda sol ən aşağı gicgah qırışığı.
Xəstəlik tarixçəsindəki qeyd olmadan, müayinə nəticələrinə əsasən, şübhəsiz ki, ikitərəfli, sağ tərəfdə daha güclü olan spastik iflic qənaətinə gəlinərdi.
Bu misallərdən sonra ümumi sərtliyin klinik formasının ona xüsusi aid heç bir anatomik tapıntı ilə bağlı olmadığını və beləliklə, sonuncunun da halın klinik quruluşu barədə heç bir nəticə çıxarmağa imkan vermədiyini göstərmək üçün xüsusi sübut təqdimatına ehtiyac yoxdur. Klinik forma ilə anatomik tapıntını birbaşa əlaqəyə gətirmək açıq-aydın məqsədəuyğun deyildir.
Klinik tipi anatomik şəraitdən başqa amillərlə izah etmək lazımdır. Burada müəyyən edilmiş əlaqələr, şübhəsiz ki, anatomik tapıntılarla xəstəliyin təbiəti arasındakı əlaqələrdən daha az sıx əlaqələrdir — istər anadangəlmə şərtlənmiş olsun, istər doğuş iflici, istərsə də bətndənkənar qazanılmış.
d) Paraplegik tipin patoloji anatomiyası.
Məhz burada klinik cəhətdən aydın olan hallarda autopsiyaların olmaması ən çox təəssüf doğurur. Qanqhofnerin (s. 185) halını nəzərə almasaq, bütövlükdə hələ iki müayinə nəticəsi barədə məlumat vermək lazımdır.
Forster. Sonradan əldə edilmiş paraplegik sərtlik.
Ziramermann, Jabre. Başlanğıc görünür 6/7 yaşlarında, sonra çəpgözlük və artıq danışa bilmir, tutqun intellekt, strabismus infermus duplex; danışmır, qollar normal. Qaldırdıqda adduktor kontrakturası, dizlər azca bükülü, ayağın iç kənarına və barmaq uclarına basır. Yeriş sürüşkən, ayaqlar bir-birinin üstünə. Reflekslər zəif artmış.
Autopsiya: Pia hər yerdə dənəvər maddə ilə birləşmiş, itkisiz ayrılmır, ən sıx yapışma alın paylarında və mərkəzi qırışıqlarda, əsasda zəif. Alın payları müqayisədə dar, heç bir yerdə batmış sahələr yoxdur, ağ maddə aydın sklerotikdir. Arxa beyin ağ maddəsi də sklerotikdir, mikroskopik tədqiqat aparılmamışdır.
Spastik paraplegiyası olan, lakin klinik cəhətdən özünəməxsus xüsusiyyətləri daşıyan bir başqa xəstəyə aid bölmə də Sachsın iki nəşrində xatırladığı uşağa aiddir:
G. F., kiçik, zəif uşaq; ilk dəfə ana olan sağlam olmayan ananın ilk övladı, 48 saatlıq sancılardan sonra quru doğuş, asfiksiya. İlk gündən çoxsaylı epileptik tutmalar baş verirdi, bununla bərabər bütün ətraflar sərtləşirdi, baş geriyə çəkilirdi və elə aşkar opistotonus meydana çıxırdı ki, ona böyüklərin histerik qıcolmalarında başqa cür rast gəlmək mümkün deyil. Aralıq dövrlərdə qollar yaxşı hərəkət edirdi, uşaq gözləri ilə əşyaları izləyirdi və əqli inkişaf əlamətləri göstərirdi.
Ayaqlar tamamilə iflic olmuş və həmişə spastik çarpaz kontraktura vəziyyətində idi; strabismus convergens, reflekslərin güclənməsi. Kəllə normal həcmdə. Fontanellər bərk bağlanmış. Ölüm interkurrent, qızdırmalı xəstəlikdən baş vermişdir.
Autopsiya: Beyin daha bərk hiss olunur. Pia hər yerdə qabıqla bitişmişdir. Mikroskopik olaraq: Pia qalınlaşmış, hüceyrəli, infiltrasiyalı, Pia və qabıqdakı qan damarları genişlənmiş, qanla dolu, divarları proliferasiya vəziyyətindədir.
Qliyanın artması, sinir hüceyrələrinin yalnız az bir hissəsi normaldır. Onurğa beyində aşağıya doğru degenerasiyalar. Xroniki meninqoensefalit.
Zaks qeyd edir ki, prosesin ilkin təbiəti yalnız ehtimalla müəyyən edilə bilər; o, dəyişiklikləri meningeal qanaxmanın nəticəsi hesab edir.
Doğuş zamanı meningeal qanaxmanın belə bir sonluğu heç də adi hal deyil və konvulsiyaların son dərəcə çoxluğu bu vəziyyətə klinik cəhətdən də xüsusi bir çalar verir. Burada pia hər yerdə beyin qabığı ilə bitişmişdir, halbuki yalnız ayaqların funksiyası pozulmuşdur. Deməli, anatomik tapıntı burada da, mövcud olduğu dərəcədə, sinir toxumasının müxtəlif yerlərdə funksiya qabiliyyəti barədə heç bir mühakimə yürütməyə imkan vermir; biz diplegiya ilə paraplegiya arasındakı fərqi məhz həmin yerlərə aid etməyə meylliyik.
Sachs sonralar (1895-ci ildəki traktatında) bu işin anatomik mənzərəsinə yenidən qayıtmış və əvvəllər piramida yollarının ikinci dərəcəli degenerasiyası hesab etdiyi şeyi onların ibtidai anadangəlmə inkişaf ləngiməsi kimi tanımışdır. İndi bu işdə müşahidə olunan paraplegik sərtliyin anadangəlmə inkişaf pozğunluğundan, yoxsa təsadüfi doğuş travmasından qaynaqlandığını müəyyən etmək şübhəli olaraq qalır, çünki Sachsın fikrincə burada hər iki amil birləşmiş şəkildə mövcuddur.
Forsterin halı da vaxtından əvvəl doğuşdan sonra paraplegik sərtliyin tipik nümunəsi deyil, intellekti yaxşı qorunmuş halda, əksinə
Bozieluingen zwisolien pathologischen Befiinden und Kranklieitsl)ildern. 191
gec başlanğıc göstərir (VI yaşla) və kəskin əqli zəifliklə müşayiət olunur. Ümumi iflicdən olduğu kimi, paraplegik iflicdən də yalnız saf və yüngül halların cəsəd açılışı materiallarına ehtiyacımız var; o hallarda ki, Little etiologiyası şübhə doğurmur və motor simptomları ağırlaşdırıcı qarışıqlıq olmadan aşkar edilir.
e) İkitərəfli hemiplegiyanın patoloji anatomiyası.
Bu klinik tip, diplegiyaların ən ağır formalarını əhatə edərək, autopsiyalarda ən çoxsaylı şəkildə təmsil olunur və spastik hemiplegiya üçün ilk dəfə Kotardın müəyyən etdiyi müxtəlif son dəyişikliklərin bütün sırasından asılı olduğunu göstərir.
A. Porensefaliyalar, inkişaf ləngimələri, ageneziyalar. Mierzejewsky. Contribution a l'etude des localisations cerebrales, 1880.
Doğuşdan idiot, ən erkən gənclikdən paraplegik, dörd ətrafları da qəribə vəziyyətlərdə kontraktura düşmüş.
Autopsiya: Mərkəzi qırışıqlar bölgəsində hər iki tərəfli defektlər, hansı ki tamamilə yox deyildir. İnsulanın açıq qalması. Mjejevski üçüncü intrauterin ayda beyin inkişafının pozulması qənaətinə gəlir.
Fr. Şults. Anadangəlmə beyin defektləri (porensefaliya) təliminə töhfə, 1886.
Doğuşdan dərhal sonra 5 il ərzində idiopatik olaraq tanınmış, ana içki düşkünü.
Baş sola əyilmiş, heç bir konvulsiya yoxdur, tam idiotik; qollar və ayaqlar kontraktura vəziyyətində. Ayaqlar kramp şəklində adduksiya edilmiş və çarpazlaşmış, qollar fleksiya və adduksiya edilmişdir.
Autopsiya: alın beyni, mərkəzi qırışıqlar, gicgah paylarının böyük hissəsi və təpə paylarının bir hissəsi yox olmuş, demək olar ki, bütün yuxarı örtük.
Anton. TJeber anadangəlmə xəstəliklər və s., 1890.
15 ay, üz vəziyyəti, normal doğuş, xüsusilə asan, kiçik ölü əkiz. Qravidliyin ikinci yarısı ərzində ağrılar.
Kiçik baş, çox tez “ağacvari” kimi tanınır. Baş kontraktura nəticəsində geriyə doğru, strabismus convergens. Bütün əzələ sistemi rigid; dirsək, omba və diz oynaqları düz bucaq altında bükülmüş vəziyyətdə, çiyin yuxarı hissələri adduksiya olunmuş, əllər bükülmüş, barmaqlar içəri keçmiş, sol qol və sağ ayaq daha çox; kontrakturanın açılması yalnız böyük güc tətbiqi ilə mümkündür; idiotik.
Autopsiya: hər iki böyük beyin yarımkürəsinin tamamilə məhv olması, xüsusilə alın paylarının hamar çıxıntılarla əvəz olunması, gicgah paylarının ən yaxşı inkişaf etməsi. Görmə sinirlərinin soğanaqları atrofik vəziyyətdə. Piramida yollarının tamamilə olmaması.
Bunlar tamamilə anadangəlmə şərtlənmiş diplegiya hallarıdır. Lakin anadangəlmə və sonradan qazanılmış ikitərəfli hemiplegiyalar arasında hərtərəfli anatomik fərqləri tanımaq mümkün deyildir; növbəti hal bu növdən olan spastik diplegiyaya aiddir və eyni zamanda porensefaliya əlamətləri ilə müşayiət olunur.
Heybner. İkitərəfli spastik iflic.
S^i Jiilii-e. 7.1 Jiiliren iiiiter Goiiviilsioneii an Fielxir, Hroiicliitis durch vier AVocheii erkrankt.
İştaha çox azalır, sonralar yenə də inkişaf edir. Gövdə iflic qalır, dörd ətrafların hamısında kontrakturalar. Sonralar konvulsiyalar tez-tez təkrarlanır. Konvulsiyalar altında ölüm.
Autopsiya: Ponsda kista, sağda və solda hər iki mərkəzi qırışıqların porensefaliyası, mərkəzi nüvədə ocaqlar, emboliyalar nəticəsində yaranmışdır.
Burada, yeri gəlmişkən, porensifaliya tapılan yeganə zədə deyildi; onunla yanaşı, körpücükdə bir kista aşkar edilmişdi ki, bu da, ola bilsin, həmin halın klinik mənzərəsində böyük pay sahibi olmuşdur. Bütün dəyişiklikləri digər orqanlarda da baş verdiyi kimi, emboliyalara aid etmək mümkün idi.
Muratoff. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, VII, 1895.
I hal: Tam idiot oğlan (yaşı göstərilməyib). Altı aya qədər normal olub, sonra kəskin beyin xəstəliyi, koma, konvulsiyalar.
Tam idio tiya. Sağ əl spastik iflic, bir qədər arıqlamış, sağ ayaq bir qədər yaxşıdır. Sol ətraflar yüngül paretik; solda da keçici sərtlik, dörd ətrafların hərəkətli spazmları, kiçik ayaq və əl oynaqlarında atetoz.
Autopsiya: İkitərəfli porensefaliya defekti, mərkəzi qırışıqlar nahiyəsinə, adacığa və gicgah payına aid.
Antor onu qazanılmış hesab edir, damar pozulmasından sonra yumşalmanın nəticəsi kimi. Həm də bu ətraflı diaqnoz üçün ciddi sübut olmadan. Klinik mənzərə ikitərəfli, bir tərəfdə qeyri-bərabər dərəcədə güclü hemiplegiya ilə müşayiət olunan idiotiya mənzərəsidir.
Peterson, Journ. of nerv. and ment. disease, XIX., 1894.
İyirmi aylıq uşaq, dörd ətrafların hamısının spastik iflici, çox kiçik baş. Tez-tez konvulsiyalar, son dərəcə güclü refleks artımı.
Autopsiya: kəllə sümükləri qalınlaşmış, tikişlər silinmiş. Hər iki tərəfdə motor zonasını əhatə edən böyük porensefaliya defekti.
B. Sistematik inkişafla birlikdə birləşən ətraflı atrofiya.
Bartş, 4 yaş. Anadangəlmə və ya erkən qazanılmış, qollarda kontraktura doğuşdan, heç vaxt danışmamış, heç vaxt yeriməmiş.
Şiddətli kiçik, EU qövsü iti bucaqlı kontrakturada, qolların kontrakturası ayaqlardan güclüdür. Ayaqlar çox vaxt bükülmüş və çarpazlaşmış vəziyyətdə və ya dizlərin yüngül bükülmə kontrakturasi ilə uzanmış, əlavəedici əzələlərin kontrakturası. Qolların əzələləri ayaqların əzələlərindən daha sərtdir.
Autopsiya: Pia mater şişkin; sağ ön pay sıxılmış, ödemli. Sağda chjrus paracentral üzərində iki dairəvi ağ toxuma artımı. Sol hemisfer sağdan böyükdür. Sağ hemisfer sklerozlaşmış, ağ maddə atrofikdir. Sağ alın payında və sağ yan mədəciyin divarında iki kista. Solda normaldır?
İsambert və Robin (Société de Biologie 1885) Rişardyerin əsərində. Bilateral hemiplegiya.
Patoloji tapıntılarla xəstəlik mənzərələri arasındakı əlaqələr. 193
2 yaşında, doğuşdan idiotik, sonralar ümumi sərtlik, baş geriyə doğru.
Autopsiya: qalınlaşma, araxnoidal toxumanın ciddi infiltrasiyası. Beyin yarımkürələri çox yumşaqdır, sərt divarlı bir sıra kiçik kistaları ehtiva edir, beyin sütunu çox sərtdir. Qanqliyalar kütlələri və mədəcik divarları da sərtdir.
Çoxsaylı kistalar, yumşalma və bərkimə.
Bexterev. Beyin ayağının ikinci dərəcəli degenerasiyaları məsələsinə dair. Psixiatriya Arxivi, 1888.
Mikrosefal, ilk ildə zeifbeyinli kimi tanınmış. Doğuşdan az sonra konvulsiv tutmalar, təkrar olunurlar.
Kükürd və sağ tərəfdə sternokleidomastoid əzələ kontrakturada, baş uyğun vəziyyətdə. Hər iki qol bükülmə kontrakturasında, ayaqlar açılma kontrakturasında. Üz az hərəkətli, üz və eşitmə hissi qorunub, danışmır; iradi hərəkət qabiliyyəti?
Autopsiya: Bütün qabarıq səth və daxili səth sklerozlaşmış, kiçilmiş, kistalarla örtülmüşdür. Sol yarımkürədə mərkəzi qırışıqların qorunub saxlanmış hissələri sağdakından daha əhəmiyyətlidir, yalnız əsasda və temporal payda normal qırışıqlar var. Hidrosefaliya ən yüksək dərəcədədir. Beyin cisimi yoxdur, quyruq nüvələri hipertrofiyalaşmışdır. Beyin ayağının beşdə dördü degenerasiyaya uğramışdır, lateral Türk dəstəsi normaldır. Substantia Soemm. hipertrofiyalaşmışdır.
C. LobiLre Sklerose, umsehriebene sklerotisehe Atrophie. Buraya aid olan, çox vaxt ağır və anadangəlmə şərtlənmiş otopsiya hallarının böyük sayından yalnız ən uyğun nümunələri göstərə bilərəm:
Bourneville və Pilliet. İdiopatiya simptomatik diffuz serebral skleroz, 1887.
11 yaş, guya 2 yaşında xəstəlikdən sonra yaranmışdır.
Tam idiotiya, danışmır. Hər iki qolun yuxarı hissəsi atrofik, sağda bilək sallanması və median pəncəsi xüsusilə nəzərə çarpır, solda çiyin nahiyəsində yüngül kontraktura, ön qollar düz bucaq altında. Bud və baldır orta dərəcədə bükülmüş, əlavəedici əzələlərin kontrakturası, ayaqlar tam uzanmış. Sol tərəf ətraflarının atrofiyası.
Autopsiya: bəzi yerlərdə pia ilə yapışma. Beyin qırışıqlarının çoxsaylı sklerozu və daralması.
Bourneville et Brissaud, Archiv de Neurol., I.
10 yaş, normal doğuş. 6 aylıqda konvulsiyalar. 1 yaşdan etibarən təkrar konvulsiyalar, heç vaxt yeriməmiş, heç vaxt danışmamış. Kiçik baş, qollar və ayaqlar əyilmə kontrakturasında, ayaqlar equinovarus vəziyyətində, soyuq və siyanotik; baş sinəyə düşür.
Autopsiya: bir çox qırışların atrofiyası, beləliklə beyin əsasında olanların hamısının; solda temporal, ikinci və üçüncü frontal, pli courbe və daxili səthdə olanların. Sağda mərkəzi qırışlar, üç frontal qırışın kökü, daxili səthdə olanların çoxu.
Bourneville, Notes sur l'idiotie və s. Echardière, XVIII. 9 yaş. Hamiləlik dövründə ananın həyəcanları. Vaxtında doğuş, göbək ciyəsi səbəbindən asfiksiya təhlükəsi. Doğuşdan sonrakı gün
Konvulsiyalar, danışa bilmirdi, yeriyə bilmirdi. Qollar sərt idi, ayaqlarda güclü əyilmə kontrakturası, demək olar ki, ixtiyari hərəkət etmir.
Autopsiya: pia asanlıqla ayrılır. Çoxsaylı atrofiyalar. Solda arxa mərkəzi qırış az inkişaf etmiş, ön qırış nazik lövhəyə çevrilmiş, üç alın qırışının atrofiyası. Sağda arxa mərkəzi qırış bütün uzunluğu boyunca daralmış, ön qırış beşdə ikiyə qədər azalmış; insula, alın qırışları, corpus callosum atrofik.
Eyxardiere, İ. Qazanılmış bilateral hemiplegiya.
2 yaşında, yarım yaşına qədər sağlam olmuş, qəflətən konvulsiyalar, sonra süst iflic, sonralar sərtliklə əvəz olunmuş. Hamiləlik dövründə ananın həyəcanı?
Ağılsız, Euken üzərində uzanır, yeriyə bilmir, dayana bilmir. Dörd ətraflar da kontrakturadadır, barmaqlar növbə ilə bükülür və açılır. Ayaqlar ekstensiyada uzanmış, hər iki tərəfdə varus equinus. Atrofiya yoxdur, inkontinensiya, həssaslıq normaldır, boyun gərginliyi yoxdur; uşaq daimi narahatlıq içindədir, durmadan qışqırır. Zaman-zaman epileptik tutmalar. Difteriyadan ölüm.
Autopsiya: arxa paylar sarımtıl, büzüşmüş, bərk, həcminin üçdə ikisi qədər azalmış, ön paylar normaldır. (Dəyişiklik hər iki tərəfdə üç yuxu qırışığına, İnsula hissələrinə, aşağı parietal paylara, ənsə paylarına və median səthdə Cuneus, Lobulus fusiformis və Lingualisə aiddir.) Mədəcik divarları sklerozlaşmışdır.
Pons və Oblongata nəzərəçarpan dərəcədə yumşaq, onlara yapışan qişalar. Sklerotik lent damar divarlarının genişlənməsi ilə.
Təəccüblüdür, spastik diplegiya. Bütün ensefalonun sklerozu. St. Bartolomey xəstəxanası — hesabat XVI.
Onuncu uşaq, tək sağ qalan, doğuş normal, sifilis əlamətləri yoxdur, tez-tez yıxılırdı.
11^/4^ yaş, qəbula gətirildiyi vaxt; əvvəlcə tez-tez tutmalar, lakin qıcolmasız, sonra intellektin zəifləməsi və paretik əlamətlərin başlanğıcı. Hər iki qolu hərəkət etdirir, lakin sağı daha az, yüngül rigidlik, barmaqların bükülməsi, ayaqlar bükülmüş, güclü rigidlik, equinus vəziyyəti.
Autopsiya: pia ağımtıl qalınlaşmış, baş beyin kiçik, bütün qırışıqlar bərk və nazilmiş, qanqlilər də bərkimiş. Qan damar qınlarında kütləvi miqdarda leykositlər, endotel hüceyrələri dəyişilmiş.
Friedmann, Diplegiya. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 1893.
Əsasən spastik paraplegiya, ayaqların paraplegik iflici, həmçinin sağ qol, sol qol sərbəstdir; uşaqlıqdan idio tiya, anamnez məlum deyil, lakin son illərdə epilepsiya və strixninə bənzər oyanıqlıq əlavə olunmuşdur.
Anadangəlmə, yoxsa erkən xəstəlik olduğu bilinmir, buna baxmayaraq Fridman qətiyyətlə birincini qəbul edir.
Autopsiya: Dura göstərir kəskin paximeninqitis interna, Pia bərabər şəkildə bulanıqdır, asanlıqla ayrılır. Beyin çox kiçikdir, cəmi 150 qram, qabıq enlidir, qırışıq maddəsi son dərəcə azalmışdır.
Beyin qişasının xaricə və daxilə doğru ifrazı. Onurğa beynində arxa sütunlara qədər atrofiya.
Hyalin damarların bükülməsi, ektaziya; damarlardan irəli gələn kiçik degenerasiya ocaqları ki, Fridman bunları doğuş pozuntusu ilə əlaqələndirir.
Beynin daralması, ağ maddədə degenerasiya ocaqları ilə birlikdə ağ maddənin ümumi degenerasiyası.
Anadangəlmə, yoxsa doğuş zamanı yaranmış olduğu şübhəlidir.
Fall II: 2 yaşlı idiot, mikrosefaliya ilə. Kəskin anamnez. Bütün dörd ətrafların tam iflici. Heç bir epilepsiya.
Autopsiya: hər iki mərkəzi qırışığın və parasantral paycığın degenerasiyası və atrofiyası. Oradakı sinir hüceyrələrinin atrofiyası.
Uzunsov beyində piramida yolları demək olar ki, hamısı qalır, lakin nazilmiş, onların mielin qılıfları kimyəvi cəhətdən dəyişilmişdir. Onların arasındakı toxuma hipoplastik deyil.
Şmaus, Virxovun Arxivi, CXIY., 1888.
Üç yaşında uşaq, ilk yeddi rüb il sağlam idi, dörd yaşında danışmağı öyrəndi, sonra qızdırma və konvulsiyalarla xəstələndi, kontrakturalar inkişaf etdi.
Konvergent strabizm, nistaqm, bəlkə də amavroz. Tam apatiya, soltərəfli üz iflici, ağrılı üz ifadəsi.
Hər iki qol bərk kontraktura vəziyyətində, ayaqlar hərəkətsiz, ekstensiyada, hər iki tərəfdə equinovarus vəziyyəti, reflekslərin güclənməsi, həssaslıq saxlanılmışdır.
Autopsiya: diffuz beyin sklerozu, qırışıqların nəhəng atrofiyası ilə. Beynin çəkisi normalın üçdə biri qədər. Xarici və daxili hidrosefaliya.
Büküşlər bərk, dəri kimi davamlı idi, bəziləri sanki iti daraq dişləri kimi qabağa çıxırdı. Kiçik beyin daha az atrofiyaya uğramışdı, onurğa beyni bərk idi.
Hipertrofik sklerozun azsaylı məlum autopsiyaları buraya aid edilməlidir, çünki onların klinik mənzərələri ikitərəfli hemiplegiya tipindən başqa heç bir tipə aid edilə bilməz. Bununla belə, bu halların klinik xüsusiyyətlərinə görə onları başqa bir kontekstdə müzakirə üçün saxlamaq olar.
Hər halda, gətirilən nümunələrdən aydın olur ki, ikitərəfli spastik hemiplegiyaların kəsik müayinəsi nəticələri bu tip üçün o qədər də xarakterik deyildir ki, onu anatomik cəhətdən digər tiplərdən ayırmağa imkan versin. Bu fərqləndirmə daha çox sırf klinik zəmində qalır. Preparata baxaraq demək mümkün deyil ki, xəstə sağlığında infantil serebral diplegiyanın bu və ya digər formasını göstərmişdir.
Patoloji anatomiya xoreatik tiplərin. Dejerine və Sollier, Bull. soc. anat. 1888.
Birinci uşaq, 10 aya qədər əsasən solda konvulsiyalar, 3 yaşından etibarən ikitərəfli atetoz. Müxtəlif strabizm. Üzdə xorea. Sağda kontrakturalar, atetoz və atrofiya soldan daha güclü. Yeriş dizdə sıxılmış, yerə barmaq ucları ilə gedir. Nitq çətinləşmiş.
Autopsiya: Sol hemisfer yüngül dərəcədə, bütün hissələrində, həmçinin beyincikdə, kiçikdir. Arachnitis calcarea. Ön qırışıqlar öz formasında bir qədər dəyişmiş
Ətraflı təsvir edilmişdir ki, kiçilmə yalnız arxa mərkəzi qırışığın arxasındakı hissələrə aiddir.
MƏNə aid kiçik, kalsifikasiyaya uğramış fibrom, büllur kütləsinin ön hissəsində.
Həmçinin: arxa mərkəzi qırışığın arxasındakı beyin hissələrinin atrofiyası, beynin daxilində kalsifikasiya ocağı. Sonuncu atetozun izahı üçün yararlı deyil, çünki daha güclü atetozun müşahidə olunduğu tərəfdə yerləşir.
İkinci hal, daha ətraflı müzakirə edilməsinə ehtiyac qalmayacaq qədər müxtəlif zədələnmələr təqdim edir. Hər iki hal, başqa tərəfdən, spastik xoreya (gec atetozlar?) ilə əlaqəli görünür.
Putnam. 1892-ci ildə tam atetozun otopsi ilə birlikdə bir halı.
7 aylıq doğulmuş, 18 aylıqda xüsusi hərəkətlər müşahidə edilmiş, 3 yaşında baş geriyə, heç vaxt danışmamış, hər şeyi anlayır. Üzdə xorea, baş geriyə; qollarda atetoz, opistotonus. Ayaqlarda ekstenzor sərtlik, sonda çarpazlaşmış.
Autopsiya: Pia birləşdirici toxuma ilə bitişmiş, korpus kallozumun çatışmazlığı və ya rudimentar inkişafı. Solda: temporal pay kiçilmiş, abses boşluğu ehtiva edir.
Mercimek nüvəsi yumşalmış; beyin ayağı kazeoz degenerasiyaya uğramış. Sağda: gicgah payında abses boşluğu, beyin ayağı kiçilmiş və yumşalmış.
Anton, Jahrbiicher fiir Psychiatrie, XIV., 1895.
Müşahidə I: Doqquz yaşlı oğlan uşağı, neyropatik irsiyyət, normal doğuş və doqquzuncu həyat ayında keçirilmiş skarlatinaya qədər yaxşı inkişaf. Səkkiz gün sonra həyəcanlı, narahat idi, başını saxlaya bilmirdi, dik otura bilmirdi, ikinci həyat ilində danışmağı öyrəndi, əqli inkişafı yaxşı idi.
Ümumi xoreya mənzərəsi. Bütün bədəndə canlı narahatlıq; yerimək, durmaq, oturmaq qeyri-mümkün; xəstə sanki dartılıb yıxılır. Tutmağa qadirdir, lakin möhkəm saxlaya bilmir. Danışığı təngnəfəsli, dayanmalarla və sözlərin təkrarı ilə. Çeynəmə və udma yaxşıdır, lakin yavaş. Canlı mimika. Bütün iradi hərəkətlər artıq innervasiyalarla kəsilir. Qollar xüsusilə narahatdır, əllərdə atetoz, əzələlər əla inkişaf edib. Ayaqlar bir qədər az güclüdür, atetoz və barmaqların həddindən artıq açılması. Tez-tez antaqonist innervasiya fenomeni (bax: Benedikt, s. 77). Reflekslər aydın.
Autopsiyada dəyişikliklər yalnız mərci ləpənin putamenində, hər iki tərəfdə aşkar edilmişdir. Bu sahənin arxa yarısında boz maddə xırda, topaşəkilli kütlələrə parçalanmışdı ki, onların arasında ağ ləkələr yerləşmişdi. Bu ocaqlar birləşdirici toxuma maddəsi ilə dolmuşdu, mərkəzlərində adətən bir damar vardı. Boz adacıqlar normal quruluş göstərirdi.
Anton bu ocaqları çoxsaylı er... sonrası çapıq kimi qəbul edir
Yuxarıdakı seksiya müşahidələrindən, çox güman ki, yalnız üçüncüsü (Anton) əhəmiyyətlidir və ümumi xoreyanın patoloji anatomiyasının aydınlaşdırılması üçün istifadə edilə bilər. Onun vasitəsilə
Xəstəlik vəziyyətləri ilə xəstəlik mənzərələri arasındakı əlaqələr. 197
Xoreatik diplegiya tipinə xas olan anatomik mənzərə haqqında bilik əldə etmək olar, əgər yada salınsa ki, sonrakı gənclik və yetkinlik dövrünün xorea formalarını anatomik cəhətdən xarakterizə etmək və onların patoloji anatomiyasından izah etmək ümumiyyətlə mümkün olmamışdır. Lakin Antonun tapıntısı və onun lokalizasiyası sonrakı yerdə qiymətləndirilməli olan başqa cür mülahizələrə əsas verir.
Xoreya-atetoz tipli diplegiyaların digər tiplərlə bu qədər tez-tez birləşdiyi və içərisində gah xoreyatik, gah spastik simptomların üstünlük təşkil etdiyi qarışıq formalardan (bax. s. 114) yaxınlarda Qanqhofner iki seksiya müşahidəsi təqdim etmişdir:
Qanqhofner, Xroniki xoreya haqqında. Pragerraed. Wochensehr., 1895.
Müşahidə II: Səkkiz yaşında, on yeddi yaşına qədər sağlam, sonra bağırsaq katarı; on gün ərzində ağır konvulsiyalar. Bundan sonra hərəkət pozğunluqları, tədricən artan. Uşaq başını saxlaya bilmir, dəstəksiz otura bilmir. Yuxarı ətraf əzaları orta dərəcədə əyilmə kontrakturasında, əllərdə xoreatik hərəkətlər. Ayaqlar yüksək dərəcədə spastik-paretik. Yeriş yalnız dəstəklə mümkündür, aydın spastik; güclənmiş vətən refleksləri.
Autopsiya: ikitərəfli porensefaliya, çoxsaylı atipik beyin qırışıqları və mikroqiriya.
Bu təəssüf ki, çox qısa təqdim edilmiş hal birdən çox baxımdan maraqlıdır. Klinik olaraq onu yalnız yuxarı ətrafın ümumi sərtliyi ilə xorea və ya atetozun kombinasiyası kimi təsnif etmək olar. Xorea momentinin meyit açılışı nəticəsində aşkar ediləcəyi gözləntisi açıq-aydın özünü doğrultmur. Anamnez bu halı ekstrauterin qazanılmış hallara aid etməyə və onun etiologiyasını infeksion xəstəlikdə axtarmağa yönəldir. Nəticə isə daha çox perinatal şərtlənmiş affeksiyaya uyğun gəlir ki, bunun üçün infeksion xəstəlik yalnız köməkçi səbəb ola bilər. Nəhayət, bu müşahidə atetoz və xoreanın porensefaliyanın klinik ifadəsi ilə birləşmədiyi barədə ümumi qəbul edilmiş müddəaya ziddir.
Müşahidə III: 1 yaşında, yaxın vaxta qədər sağlam idi. Uşaqda indi nistaqm, çənə və dilin davamlı hərəkətləri müşahidə olunur; baş irəli əyilir. Qollarda əyilmə kontrakturası, əllərdə və barmaqlarda atetoz. Ayaqlar uzanmış vəziyyətdə, onların əzələləri rigid.
Bölmə hər iki böyük beyin yarımkürəsinin uclarında geniş yumşalma aşkar edir, sağda daha güclü, burada demək olar ki, bütün təpə və ənsə payının səthi zədələnmişdir; geniş yayılmış xroniki ensefalit; sağ yarımkürənin böyük düyünləri daha kiçik və daha sıxdır. Sağda yarımkürələrin ağ maddəsi kütləcə daha az və daha sıxdır, sağ yan mədəciyi bir qədər genişlənmişdir.
Digər bir halın oxşar klinik mənzərəsindən buradakına bənzər seksiya nəticəsinin gözlənilməsini çıxarmaq da eyni dərəcədə mümkünsüz olardı, necə ki, mövcud nəticədən sərtliyin və atetozun birləşməsini təxmin etmək qeyri-mümkündür.
Bir xəstədə və hətta Alitorun özünün də hazırda anlaşılmaz kimi xarakterizə etdiyi sekisiya tapıntısını bəyan edən atetozu Ezenlor da təsdiqləyir:
Gənc qadın, səkkiz aylıq doğulmuş, özü bildirir ki, hərəkət pozuntuları ilk dəfə 18 həftəlik yaşında müşahidə olunmuşdur. Atetoz bütün üz əzələlərini, dili, alt çənəni, qolları əhatə edir, ayaqları daha az; dodaqlar sərbəstdir. Bununla yanaşı spastik simptomlar: passiv hərəkətlərə qarşı güclü müqavimət, budların yüngül addüksiya kontrakturası, dizlərin əyilmə kontrakturası, iradi niyyətlə bütün konvulsiv hərəkətlər güclənir. Psixi cəhətdən bir qədər geridə qalmışdır.
Autopsiya: beyin anatomik və histoloji cəhətdən normal, əksinə boyun onurğa beynində, ən çox yeddinci boyun kökünün səviyyəsində boz maddənin artıq mikroskopik olaraq nəzərə çarpan xəstəliyi — sinir hüceyrələrinin azalması və mielinli liflərin itməsi ilə, arxa yan dirəklərin bitişik hissələrində ocaqlı lif degenerasiyası, arxa dirəklərdə Burdax dirəklərinin daxili hissəsinə uyğun dəqiq simmetrik degenerasiya sahəsi; onurğa beyninin digər səviyyələrində isə tamamilə normal tapıntı.
Eizenlor bu dəyişiklikləri çox güman ki, döl dövründə yaranmış, çox xroniki, mərkəzi mielit kimi şərh edir və xəstəliyin mənzərəsinin əlamətləri ilə autopsiyanın nəticəsi arasındakı uçurumu xüsusi vurğulayır. Ola bilsin ki, sonuncunun atetozla birbaşa əlaqəyə gətirilməyə biləcəyi ehtimalına yol verilir.
g) İnfantil psevdobulbar iflicin patoloji anatomiyası.
Oppenheymin təsvir etdiyi ilk hal — ki, onun təqdimatı psevdobulbar iflici infantil serebral iflicin mənzərəsinə tərkib hissə kimi daxil etmişdi (bax: s. 124-dəki təsvir) — həm də autopsiyaya çatdı və baş beyində aşağıdakı dəyişiklikləri aşkar etdi: sol hemisferdə porensefaliya ilə mikroqiriyanın kombinasiyası, sağda isə tək mikroqiriya. (Klinik mənzərə bulbar iflicindən başqa, atrofiya ilə sağtərəfli hemiplegiyanı və dörd ətrafların atetozunu əhatə etmişdi). Defekt solda Roland yarığının orta sahəsində aşkar olunmuşdu, onun boşluğu yan mədəciklə əlaqədə idi. Ətrafdakı qırışıqlar ona şüa şəklində yaxınlaşırdı və səthlərində mikroqirik dəyişikliyə məruz qalmışdı, xüsusən mərkəzi qırışıqlar, aşağı təpə payı və üçüncü alın qırışığının bir hissəsi. Sağda heç bir defekt yox idi, mikroqiriya mərkəzi qırışıqların aşağı yarısını və Silvi çuxurunun bütün ətrafını əhatə edirdi. Onurğa beynində sol piramidanın və sağ yan sütunun atrofiyası (degenerasiya deyil) aşkar olunmuşdu. Burada da aydındır ki, nə lokalizasiya, nə də anatomik tapıntının təbiəti (mikroqiriya) həyat boyu müşahidə olunan bulbar simptomlarla birbaşa əlaqəni göstərmir.
V. İnfantil dövrdə tərbiyə cəhdləri
İnfantil serebral iflic haqqında biliklərimizin qeyri-qənaətbəxş vəziyyəti, əvvəlki bölmələrin təsvir etməyə çalışdığı kimi, mövzunun müxtəlif sahələrində daha əsaslı ümumiləşdirmələrə və daha dərin qavrayışlara nail olmaq üçün bir sıra səylərin motivi olmuşdur; bu səylərin nəticələri indi dəyərləndirilməlidir. Bu sintezlərin bir qismi şübhəsiz uğursuz kimi tanınmalıdır, digər qismi isə haqlı olaraq mövcuddur və anlayışımızın gələcəkdə gözlənilən tərəqqisi üçün başlanğıc nöqtələri təqdim edir, ya da onların qiymətləndirilməsi, əlaqəli olduqları materialın qiymətləndirilməsi kimi, hələ də qeyri-müəyyən olaraq qalır. Onları aşağıdakı cəhdlərə bölmək olar: a) anatomik tapıntılardan xəstəlik mənzərələri qurmaq, b) klinik vahidləri etioloji əsasda qurmaq, c) hər istiqamətdə sərhədlənmiş bir qrupu (sözdə Littl xəstəliyini) infantil serebral iflicin qarışıqlığından ayırmaq. Buraya aid səylərin icmalı təxminən aşağıdakı təsnifatı imkan verir:
A. Patoloji-anatomik vahidlər. a) atrofik sklerozun xəstəlik mənzərəsi; b) „ „ „ porensefaliya ;
c) „ ,, „ hiperplastik skleroz;
a) anadangəlmə, doğuş iflicləri və sonradan qazanılmış ifliclərə bölgü
h) yoluxucu etiologiyaya əsaslanan birlik; c) ., „ „ sifilitik etiologiya.
C. Littl xəstəliyinin mövqeyi.