VI. Birləşmə cəhdləri

İnfantil serebral iflic daxilində birləşmə cəhdləri.

a) Atrofik formaların xəstəlik mənzərəsi və diaqnostika imkanı

Bununla belə, patoloji-anatomik maraq uşaqlıq serebral iflici sahəsində klinik maraqdan daha əvvəl və daha intensiv şəkildə özünə məşğuliyyət tapdığı üçün başa düşüləndir ki, atrofik sklerozun xəstəlik mənzərəsini qurmağa cəhd hələ 1885-ci ildə Eyxard tərəfindən müəyyən edilmişdir.

Xüsusilə fransız müəllifləri sxematik sadə münasibətlərə və aydın bölgülərə olan ehtiyacları üzündən infantil serebral iflicin məlum anatomik tapıntılarına uyğun gələn xəstəlik mənzərələrini müəyyənləşdirmək üçün dönə-dönə cəhdlər etmişlər. Belə ki, məsələn, Burje (1893) Eşardyer, Vuilyamye və Marinə istinad edərək lobar atrofik sklerozun aşağıdakı klinik mənzərəsini tərtib edir; onun dediyinə görə, beyin həyatın ilk beş və ya altı ilindən sonra bu xəstəliyə davamlıdır.

Onun başlanğıcı həmişə tufanlı olur, şiddətli ilkin əlamətlər və konvulsiyalarla müşayiət olunur, bunlardan 1–5 ay sonra çox vaxt hemiplegik iflic gəlir. Sonra o, bu iflicin xarakterlərini təsvir edir — bizim xəstəliyin spastik tipi üçün tamamilə ümumi şəkildə müəyyən etdiyimiz kimi; lakin buna belə bir məhdudiyyət əlavə edir ki, bu zaman qeyri-iradi hərəkətləri yalnız "atetoid" adlandırmaq lazımdır, əsl atetoz isə ayrı bir xəstəliyə aiddir. Lobar sklerozda müntəzəm olaraq epilepsiya inkişaf edir, lakin onun tutmaları zaman keçdikcə bir-birindən uzaqlaşır: intellekt pozğunluğu da heç vaxt müşahidə olunmadan qalmır.

Gedişatına görə sklerozun hər iki anatomik variantını klinik cəhətdən də ayırd etmək mümkün idi. Lobar atrofik formada konvulsiyaların, iflicin və kontrakturun inkişaf etdiyi birinci mərhələdən sonra durğunluq, hətta yaxşılaşma mərhələsi gəlirdi ki, bu mərhələdə epilepsiya, lakin yumşalmış meyllə üstünlük təşkil edirdi. Burada ömür müddəti nəzərə alınmır. Hipertrofik skleroz isə özünün sürətlə proqressiv gedişi ilə seçilirdi ki, bu da tezliklə, ən geci onuncu ilə qədər uşağın ölümünə gətirib çıxarırdı. Bu formada epileptik tutmalar tədricən seyrəkləşmir, əksinə, getdikcə daha çoxsaylı və daha şiddətli olurdu; intellekt zədələnməsi həmişə çox əhəmiyyətli olub sürətlə artırdı; ifliclər bir hemiplegiya ilə məhdudlaşmır, ümumi paretik vəziyyətə çatana qədər daha da yayılırdı.

Bu təsvirin özəyi kimi, konvulsiyalar altında baş vermə, epilepsiyanın inkişafı və daha güclü zədələnməsi haqqında tez-tez (ilk dəfə yalnız Brissaud tərəfindən 1896-cı ildə) təkrar edilən göstəriş çıxış edir.

Beynin lobar sklerozu prosesini klinik cəhətdən fərqləndirmək üçün intellekt lazımdır. Lakin Burjenin diferensial diaqnozla bağlı qeydləri aydın göstərir ki, uşaq serebral iflicinin digər formalarını kifayət qədər bilmək klinik kompleksin anatomik tapıntı ilə dəqiq əlaqəsini müəyyən etməyə imkan vermək üçün zəruri idi. Çünki o iddia edir ki, damar lezyonlarının nəticələrindən fərqləndirmə asandır, çünki hemorragiya və emboliya körpəlik dövründə nadir hallarda rast gəlinir və nə epilepsiya, nə də aydın intellekt pozuntusu ilə nəticələnmir. Littl xəstəliyi barədə o deyir ki, onun konvulsiyalarla heç bir əlaqəsi yoxdur və demək olar ki, müntəzəm olaraq aşağı ətraflarla məhdudlaşır. Onda lobar skleroz üçün klinik mənzərənin sərhədləndirilməsi, həqiqətən, asanlaşır! Lakin biz bilirik ki, bu dayaq nöqtələri yanlışdır və əlaqələr daha mürəkkəbdir.

Lobar sklerozun porencefaliyadan (müvafiq olaraq onun klinik mənzərəsindən) diferensial diaqnostikası, — deyə Burje davam edir, — çox vaxt qeyri-mümkündür, lakin sonuncu əsasən anadangəlmə olur, monoplegiya və atetozu daha nadir hallarda törədir, onun iflicləri və kontrakturaları „moins generalisees" olur, intellekt pozğunluğu isə daha azdır. Meningoensefalit xronika hipertrofik sklerozla eyni klinik mənzərə verir.

Porensefaliyanın klinik mənzərəsini qurmağın demək olar ki, qeyri-mümkün olduğunu Bourgesin başqa bir məqaləsi göstərir; həmin məqalə porensefalik defektli hallarda təsadüf edilən klinik simptomların qeyri-bircinsliyini etiraf etməyə məcbur olur. Əgər porensefaliya artıq şübhəli patoloji-anatomik vahiddirsə, bu cür nəticə vermiş halların hər bir toplusu (Audry, v. Kahlden) göstərir ki, burada klinik simptomları bilavasitə anatomik nəticəyə bağlamaq istəmək faydasız iş olardı. Porensefaliyalar toplusunun klinik cəhətdən çox vaxt diplejik iflic əlamətləri ilə və ya onlarsız ağır idiotiya hallarını əhatə etməsi bu son dəyişikliyin erkən fetal həyatda meydana gəlməsindən və ən ağır toxuma dəyişikliklərinin və inkişaf anomaliyalarının porensefaliya ilə yanaşı bu qədər tez-tez aşkar edilməsindən aydın olur.

Diqqətəlayiqdir ki, bu idiotiyaların klinik mənzərəsi bəzən defektin hətta yarımqütblülüyünü də ifadə etmir. Buna dair bir xəstəlik tarixçəsini göstərə bilərəm ki, o, başqa cəhətdən də maraq doğurur. 0. Eie 1893-cü ildə k. Həkimlər Cəmiyyətinə mənim də müayinə etdiyim bir idiotik uşağı təqdim etmişdi ki, həmin uşaqda Qersuni tərəfindən mikrosefaliya səbəbindən ikimərhələli amfiektomiya (bütün kəllə ətrafında bir sümük halqasının oyulub çıxarılması)

periferik) tamamlanmış olduğu aşkar edildi. Bu uşaq, kəllə böyüməsi üçün mövcud ola biləcək maneəni həqiqətən aradan qaldıra biləcək əməliyyatı heç bir yaxşılaşma göstərmədən 1½ il yaşadı. Sonra təsadüfi bir xəstəliyə məğlub oldu və autopsiya yalnız bir hemisferin orta sahəsində nəhəng bir porensefaliya defekti aşkar etdi ki, bu da klinik olaraq heç bir hemiplegiya simptomu ilə özünü göstərməmişdi. Bu, göstərir ki, bu halda hemisferlərin funksiyası ümumiyyətlə nəzərə alınmamışdı.

Porencefaliya kimi təsnif edilən infantil serebral iflic hallarının aşkar etdiyi klinik müxtəliflik son dərəcə böyükdür. Beyin defekti həyat boyu tamamilə simptomsuz qala bilər ki, fərd nə infantil serebral iflic diaqnozuna, nə də hər hansı başqa bir səbəbə əsas verməmiş olsun. O zaman porencefaliya klinik əhəmiyyəti olmayan, təsadüfi bir tapıntıdır ki, ömrü boyu sağlam və ya ruhi xəstəliyə tutulmuş şəxsin autopsiyası zamanı aşkar edilmişdir. Yaxud heç bir iflic əlaməti olmadan idio tiya mövcud idi (Salgo) ki, autopsiyada gözlənilməz porencefaliya aşkar etmişdir, yaxud epilepsiya ilə müşayiət olunan idio tiya — çox tez-tez rast gəlinən klinik mənzərə ki, o da porencefaliyanı çıxarmağa imkan vermir. Digər bir sıra hallarda idi otiya və ya yüksək dərəcəli zeifbeyinlilik yanında iflic əlamətləri mövcuddur, hem də ən ağır növdən ikitərəfli iflic (Mierzejewsky, Otto, Heubner), ya da hemiplegiya və hətta yalnız monoplegik pozuntular. Üçüncü bir sıra hallarda idio tiya geri çəkilir və ya tamamilə yox olur, xəstəlik mənzərəsi isə yalnız motor simptomları, hemiplegiya, monoplegiya və ya təkbaşına epilepsiyanı (Kirchhoff) və ya hər iki növ simptomun kombinasiyasını əhatə edir. Beləliklə, bura anadangəlmə, konjenital hemiplegiyanın ən etibarlı nümunələri daxildir (Henoch 1842-ci il halları, Jensen, idio tiya ilə; Hügel, Weber, Sperling, König və b. halları). Monoplegiyalar, çox vaxt ayağa aid olanlar, De la Croix, v. Kahlden (III və IV) hallarıdır. Bu hemiplegiyaların trofik simptomları çox aydın ifadə oluna bilər, iflic simptomlarını kölgədə qoya və ya hətta tamamilə əvəz edə bilər (Pettina, Bruck, Schattenberg halları). Pürstner və Zacher-in bir xəstəsi sol tərəfli beyin defektini yalnız solaxaylıqla büruzə verirdi. Yeri gəlmişkən, konjenital birtərəfli iflicdən birtərəfli beyin defekti haqqında nəticə çıxarmaq səhv olardı, çünki ikitərəfli porencefaliyanın klinik olaraq yalnız hemiplegiya verməsi nümunələri həddindən artıq çoxdur.

Anatomik tapıntı ilə klinik mənzərə arasındakı yeganə əlaqə, porensefaliya kolleksiyasının nəzərdən keçirilməsindən çıxarıla bilən, mənfi xarakter daşıyır. Şübhəsizdir ki,

Xorea və atetozun porensefaliyanın klinik ifadəsində iştirakı çox cüzidir.

Əgər ümumiyyətlə porensefaliyaya müəyyən klinik mənzərə aid etmək, yəni onun diaqnozunu in vivo, işin simptomlarına görə qoymaq mümkündürsə, porensefaliya diaqnozunun qoyulmasına dair tək-tək cəhdi — Brissaudun bu yaxınlarda apardığı cəhdi — izləmək xüsusi maraq doğurur.

Brissaudnın obyekti əkiz uşaq olub, ən erkən dövrdən adi hemiplegiya, üz kontrakturası, iflic olmuş əlində atetoz hərəkətsizliyi və xəstə tərəfin yüngül total hemiatrofiyası ilə müşahidə edilirdi.

Oğlan gec inkişaf etmişdi, 3 yaşında yeriməyə başlamışdı; guya yeriməsi yalnız 3½ yaşında pisləşmişdi.

Əkiz qardaşı çətin doğuş keçirmişdi, hər cəhətdən geridə qalmışdı, lakin iflicdən azad idi.

Porensefaliya diaqnozunu Brissaud qismən neqativ məqamlara əsaslandırır. Uşaq heç vaxt xəstə olmamışdı, qızılcadan başqa heç bir qızdırma keçirməmişdi. Çətin doğuşun etioloji məqamı ona deyil, iflicsiz qardaşuna aid idi. Xəstədə epilepsiya və əhəmiyyətli dərəcədə əqli zəiflik inkişaf etməmişdi və Brissaudun fikrincə, məhz porensefaliyada bu simptomlar ən çox olmaya bilər. Müsbət dayaq nöqtələrindən Brissaud əkizlik məqamını — ki, bu, fetal inkişaf pozuntularını asanlaşdıra bilər — və kiçik xəstənin iflicin çarpaz tərəfində çökmə ilə ifadə olunan yüksək dərəcəli kəllə asimmetriyasını istifadə edir.

Daha yaxından baxdıqda, bu diaqnoz porensefaliya baxımından anadangəlmə xəstəlik diaqnozuna qədər kiçilir. Epilepsiya və əqli zəifliyin porensefaliya tapıntısına zidd olması, onların olmamasının isə porensefaliya ehtimalını dəstəkləməsi, porensefaliyalardan hər hansı bir toplusunu nəzərdən keçirdikdə, həqiqətən də əsassız sayıla bilməz. Kəllə asimmetriyasının diaqnostik əhəmiyyətini Brissaud özü də inkar edir; belə ki, o, v. Kahldenə istinadən göstərir ki, porensefaliyada kəllə həm normal, həm də asimmetrik, xəstə tərəfdə qabarıq və ya çökük aşkar edilə bilər.

Hipertrofik (düyünlü) beyin sklerozu haqqında ilk klinik və anatomik məlumatlar Burnevil tərəfindən verilmişdir; o, 1880 və 1881-ci illərdə hər dəfə iki hal dərc etdirmiş, 1888-ci ildə öz tələbəsi Tibal vasitəsilə yeni bir hal təsvir etdirmiş və 1896-cı ildə (Progres medical, No. 9) sonuncu halı da sırasına əlavə etmişdir. 1882-ci ildə Brükner, 1883-cü ildə

.1. Simon və 1896-cı ildə Berdez kiçik toplamanı töhfələrlə zənginləşdirdi.

Anatomik mənzərə həmişə eyni olmuşdur, necə ki, 136-cı səhifədə təsvir edilmişdir. Histoloji tədqiqatın nəticələri də üst-üstə düşür. Bu xəstəliyin klinik mənzərəsi aşağıdakı nümunələrlə işıqlandırılacaqdır:

Bornvil, Sclerose cerebrale hypertrophique ou tubereuse, complicée de méningite, 1896.

İdiopatik serebral iflic, irsi cəhətdən ağır yüklənmiş, atası spirtli içki aludəçisi olub, proqressiv iflicdən ölüb, anası əsəbi, valideynlərin yaxın keçmiş sifilisi zamanı mayalanma; hamiləlik və doğuş normal keçib. 3 aylığında artıq apatiyası ilə diqqəti cəlb edib. 33 aylığında nitqin inkişafı və yeriməyə başlayıb. Konvulsiyalar hələ 8 aylığında başlayıb, tez-tez təkrarlanır, 3 yaşında keçir, lakin yerini tutmalara verir ki, bu zaman uşaq qışqırır, üz-gözünü turşudur, dişlərini sıxır və ətraflarda sərtlik göstərir. Altı ay sonra qeyri-iradi hərəkətlər meydana çıxır, bədənin öndən arxaya yellənməsi, ağızın əyilməsi, dilin irəli çıxarılması.

İnfeksion xəstəlik nəticəsində yaranaraq, uşaq idiota görünür, anasına heç bir bağlılıq göstərmir, başqa uşaqlarla oynamağa, tək yemək yeməyə qadir deyil. İflic əlamətləri yoxdur, qollar arıq, bir qədər sərtdir, hərəkətləri yöndəmsizdir, əllərin spontan vəziyyəti diqqəti cəlb edir və məqsədəuyğun deyil. Yerişi yöndəmsizdir, sol ayaq sağdan zəifdir. Son illərdə nitq dayanır, uşaq həddini aşır, dişləyir və qışqırır, özünə xəsarət yetirir. Arıqlamadan ölür.

Autopsiya hipertrofik sklerozun dəyişikliklərini, bundan başqa pia materin beyin qabığı ilə bitişmələrini göstərir, lakin sklerotik düyünlər üzərində deyil.

Bruckner, Ueber multiple, tuberose Sklerose der Hirnrinde, 1882.

22 yaşında, tamamilə yüksüz ailədən olan qadın, normal hamiləlik və doğuş. Əvvəldən çox ləng inkişaf, ilk bir neçə sözü yalnız 2 yaşında danışmağa başladı və yalnız dördüncü ilində yeriməyi öyrəndi. Yeddinci ilində bir məktəbdə çətinliklə oxuyub-yazmağı öyrəndi, heç vaxt hesab edə bilmədi, həmişə utancaq və qorxaq idi. Doqquzuncu ilində heç bir səbəb olmadan uzun sürən epileptik tutma baş verdi. Bundan sonra epileptik insultlar tez-tez ayrı-ayrı ətrafların "Veytsdan rəqsinə bənzər yığılmaları" şəklində, üz əzələlərində ən dəhşətli qrimaslara qədər yığılmalar şəklində təzahür edirdi. Əqli qabiliyyətlər getdikcə daha çox azalırdı, yeriməyi o qədər nizamsız oldu ki, o, "saat mexanizmi ilə qurulmuş kukla kimi" bir yerdən başqa yerə hərəkət edirdi. Bir neçə il psixi yaxşılaşma və somatik sakitləşmədən sonra 18-ci yaşında elə bir qudurma tutması baş verdi ki, xəstəni Breslau xəstəxanasına gətirdi. Orada onda heç bir iflic müəyyən edilə bilmədi, yalnız bütün hərəkətlərdə bacarıqsızlıq və kütlük. 19-cu ildə yenidən epileptik tutmalar baş verdi. Ağciyər vərəmi səbəbindən ölüm.

On beş yaşlı qız, yüklənməmiş ailədən, hamiləlik və doğuş demək olar ki, normal. On dörd aylığında ilk dəfə tutmalar əsasən göz əzələlərində,

2 yaşında ilk tam epileptik tutma. Bundan sonra inkişaf dayandı, uşaq nə yeriyə, nə də danışa bildi. Tam idio tiya ilə yanaşı, ayağın qısalması ilə sağ tərəfli spastik iflic. Epileptik statusda ölüm. Autopsiya nəticələrindən qeyd etmək lazımdır ki, sol üçüncü alın qırışığını tutan sklerotik ocaq öz daxilində bir boşluq saxlayırdı və sol C. striatumda da sklerotik sahələr aşkar edilmişdi.

Bourneville-i oxuyarkən, hiperplastik sklerozun xəstənin sağlığında tanınmasının çox çətin olduğunu görürsən, bu ifadəni əminliklə belə genişləndirmək olar ki, bu mümkünsüzdür. Heç olmasa mən bilmirdim ki, idiopatiya və epilepsiyanın ifliclərlə birləşməsi halında diaqnostik ehtimal hansı əlamətlərə görə hiperplastik skleroza yönəlməlidir, porensefaliya, yayılmış atrofik skleroz və ya meninqoensefalitə deyil.

d) Meninqoensefalit. S. 151-də son dəyişiklik kimi təsvir edilən bu xəstəliyin klinikası əsasən Burnevilin və onun şagirdlərinin Bicetre illik hesabatlarında səpələnmiş bir neçə müşahidəsinə əsaslanır:

On iki yaşlı oğlan. Ananın hamiləlik dövründə həyəcanları və qorxuları. Doğuş normal keçmişdir. İlk konvulsiyalar üç aylıqda; bunlar üçüncü yaşdan dördüncü yaşa qədər fasilə verir. Uşaq bu dövrdə normal inkişaf edir və oxumağı öyrənir. Dörd yaşında yenidən konvulsiyalar, altı saat davam edən etat de mal; sol tərəf daha güclü tutulur. Səkkiz yaşında daha ağır status epileptikus, yenə də solda daha intensiv qıcolmalar, bundan sonra sol qolda zəiflik müşahidə olunur. Onuncu ildə qızdırmalı statusdan sonra sol tərəfli hemiplegiya, ardınca kontraktura. Fasilələrdə çox tez-tez tək-tək tutmalar. Son status epileptikusdan sonra intellektin azalması və əlverişsiz psixi dəyişiklik.

Autopsiya: Hər iki hemisfer qeyri-bərabər böyüklükdədir. Sağ tərəfdə pia mater çıxarıldıqda bütün boz qat onunla birlikdə gedir, nəticədə bərkimiş zolaqlardan ibarət ağ maddə skeleti qalır; sol tərəfdə isə bu yalnız ayrı-ayrı sahələrdə müşahidə olunur.

II. Burnevil və Doj, eyni əsər, 1883.

O, başqa cəhətdən normal doğuş zamanı asfiksiya keçirmiş uşaq idi, normal inkişaf edirdi, 13 aylığında yeriyə bilirdi, 14 aylığından danışmağa başlamışdı, yaxşı intellektə və düzgün psixi davranışa malik idi. 14 aylığında ilk konvulsiyalar baş verdi və bunlar uşağın inkişafına heç bir nəticə qoymamış kimi görünürdü. Bir yaş yarımlığında yenidən təkrarən tutmalar başladı; bunlardan sonra intellekt, nitq qabiliyyəti və bədən innervasiyası sürətlə geriləməyə başladı, halbuki daha yüngül tutmalar çoxsaylı şəkildə (gündə doqquza qədər) təkrarlanırdı. Kəskin qızdırmalı beyin əlamətləri altında ölüm baş verdi. Yeri gəlmişkən, bu sonluqdan əvvəl heç vaxt iflic baş verməmişdi, uşaq axsayaraq yeriyə bilir və qollarını güclü, hərçənd ki bacarıqsız şəkildə işlədə bilirdi.

Autopsiya: hər iki hemisferin meningoensefaliti, müxtəlif genişlikdə sağlam qırışıq sahələrinin qorunub saxlanması ilə.

111. Boirneville və Leflalve, ibid. 1884.

Sağlam uşaq, bacı-qardaşlarında tez-tez konvulsiyalar; normal doğuş. 2 aylığında konvulsiyalar başlayır, uşağın inkişafını pozmadan 2 yaşına qədər təkrarlanır. 3 yaşında meningit hesab edilən kəskin xəstəlik, konvulsiyasız uzunmüddətli huşsuzluqla keçir, bundan sonra sol tərəfdə paretik zəiflik qalır. İki ay sonra huşsuzluq tutmaları meydana çıxır, getdikcə tez-tez təkrarlanır və tam formalaşmış epileptik tutmalara keçir. İntellekt tədricən məhv olur. Sonralar getdikcə sıxlaşan, bədənin sağ yarısı ilə məhdudlaşan tutmalar, koma və ölüm.

Autopsiya: boz maddənin piadanın ayrılmadığı ocaqlar, hər iki hemisferdə. Sağ hemisfer kiçilmiş, soldan 90 qr yüngüldür.

Y. Bourneville və Baumgarten, ibid. 1887.

4 yaşlı uşaq, normal doğuş və inkişaf. Üç yaşından başlayaraq böyük miqdarda şərab qəbulu. İlk konvulsiyalar 4 yaşında, dərhal psixi vəziyyətə təsiri ilə. Tutmaların həftələrlə fasilələrlə dəfələrlə təkrarı. Tutmalar solda daha güclü, soltərəfli iflic, tez-tez təkrar olunan tutmalar altında sürətli kütləşmə. Difteriyadan ölüm.

Autopsiya: pianın bərk qişa ilə ocaqlı birləşməsi və ayrı-ayrı sahələrin sklerotik atrofiyası.

Bu və buna bənzər müşahidələr nəzərdən keçirildikdə, belə bir nəticəyə gəlmək lazımdır ki, xroniki meninqoensefalit klinik əlamətlərin xüsusi seçimi və qruplaşdırılması yolu ilə diaqnostik cəhətdən tanınır. Başlanğıcda normal inkişaf, əvvəlcə tək-tək və zərərsiz epileptik tutmalarla başlaması, onların tutma sıraları şəklində təkrarlanması, bunların arasında idio tiyaya qədər sürətli əqli tənəzzülün baş verməsi, lokallaşmış ifliclərin geri çəkilməsi, sonun son dərəcə sıxlaşmış qıcolma tutmaları ilə nəticələnməsi; — bütün bunlar heç bir başqa prosesdə uşaq serebral iflici mənzərəsinin əsasında duran belə nizamlı şəkildə düzülmüş və tipik təkrarlanan şəkildə rast gəlinmir. Məhz bu eyni xüsusiyyətlər Marie kimi bir bilicini belə bir fikrə gətirmişdir ki, xroniki meninqoensefalit serebral iflic mənzərəsini yalnız "təsadüfən" verir və əslində həmin patoloji proseslərdən ayrı qoyulmağa layiqdir.

Meningoensefalitin infantil serebral ifliclə əlaqələri daha sıx bağlana bilərdi, əgər onun klinik mənzərəsi də etioloji və ya digər baxımdan bizim xəstəliyin tipinə bənzərlik göstərsəydi.

Bu belə deyil. Ağır doğuş və ya Litl anlarından başqa heç biri Bourne xəstəlik tarixçələrində rast gəlinmir-

Bunu xüsusilə qeyd etmək lazımdır; meningoensefalitin son dəyişikliyini travmatik meningeal qanaxmadan ayırmaq barədə düşünmək mümkün deyil. Doğuşdan ilk qıcolma tutmalarına qədər olan normal inkişaf intervalı, bütün gətirilən müşahidələrdə rast gəlinən, ekstrauterin qazanılmış bir xəstəliyi sübut edir: lakin eyni tipli gedişatı nəzərə alaraq, sözdə meningoensefalit xronika prosesini müntəzəm latent dövrü olan konjenital şərtlənmiş kimi izah etmək daha yaxşı olar.

e) Toloensefaliyanın klinik vəhdəti və diaqnostika edilə bilməsi

Ştrümpellin infantil serebral ifliç çərçivəsindən kəskin polioensefalit ayırmaq cəhdi barədə bu traktatın bir neçə yerində artıq məlumat verilmişdir; həmçinin onun başına gələnlər, keçirdiyi dəyişikliklər və ondan qaynaqlanan təkanlar barədə də. Klinik baxımdan bu cəhdin əsasən iki həssas çatışmazlığı var idi: o, heç bir zərurət olmadan oxşar xəstəlik mənzərələri arasındakı əlaqəni dağıdırdı və polioensefalit diaqnozunu intra vitam qoymağa imkan verən heç bir əlamət göstərmədi. Ştrümpellin 1890-cı ildə, iltihab prosesinin boz maddə ilə məhdudlaşdırılması fikrindən artıq əl çəkdiyi vaxt hələ də saxladığı iki meyar bunlar idi: ən yaxşı sağlamlıq vəziyyətində kəskin başlanması və xəstəlik əlamətlərinin sonradan geriləməsi. Lakin hər ikisi qeyri-kafi idi və tənqidə göstərmək çətin olmadı ki, belə bir başlanma, tufanlı ilkin əlamətlərlə birlikdə, müşahidəçilər tərəfindən polioensefalit adlandırılan bir çox hallarda yoxdur, digər tərəfdən isə başqa təbiətli, hətta anadangəlmə şərtliyində şübhə edilməyən hallarda müşahidə olunur.

O vaxtdan infantil ensefalit məsələlərində çox şey dəyişmişdir. Uşaqlıq dövründə irinli olmayan beyin iltihablarının (həqiqi və ya postinfeksion) baş verməsi Qanqhofnerin tapıntıları ilə təsdiq edilmişdir. Bəzi ehtimal əsasları göstərir ki, bizim infantil serebral iflic kimi təsvir etdiyimiz halların müəyyən sayda olmasının səbəbi belə proseslərdə axtarılmalıdır; lakin infantil ensefalitin klinik cəhətdən tanınması və deməli, ensefalitin bizim xəstəliyimizin etiologiyasında həqiqətən hansı rolu oynadığının müəyyən edilməsi əvvəlkindən yaxşı deyildir. Bu diaqnozu, böyüklərdə Vernike-Ştrümpell ensefaliti mənzərəsi ilə uyğun gələn simptomatik təzahürlərin, Qanqhofnerin halındakı kimi olduğu yerlərdə qoymaq lazım gələrdi.

a) Infantil serebral iflic hallarının anadangəlmə, doğuş iflicləri və sonradan qazanılmış növlərə bölünməsi.

Bu cür təsnifat ilk baxışda etirazolunmaz görünür, çünki o, iflicin digər əlamətlərlə az-çox sabit əlaqələrlə bağlı olan mühüm xassəsini önə çıxarır. Anadangəlmə iflic halları çox vaxt diplegiya olub, böyük ölçüdə inkişaf ləngimələrinə əsaslanır. Doğuş ifliclərinə ümumi və paraplegik sərtlik tipləri və meningeal qanaxma prosesi öz son nəticələri ilə uyğun gəlir; bətndənxaric əldə edilmiş hallar hemiplegiyaların böyük hissəsini və ikitərəfli spastik iflicin uyğun tiplərini əhatə edir. Lakin burada xatırlatmaq lazımdır ki, bu əlaqələr heç bir istiqamətdə tam deyildir, bu isə müxtəlif münasibətlərlə artıq vurğulanmışdır. Anadangəlmə hemiplegiyalar və doğuş iflicləri kimi hemiplegiyalar, inkişaf ləngiməsi və bətndənxaric xəstəlik zamanı ümumi sərtlik mövcuddur. Klinik tiplər kimi anatomik tapıntıların da yuxarıdakı kateqoriyalarla sadə əlaqədə olmadığı IV bölmədə göstərilmişdir. Nəhayət, inkişaf ləngiməsi adlandırdığımız şey də — tam və ya qismən — dölə təsir etmiş travma, iltihabi və damar xəstəliklərinin nəticələrinə ayrılır.

Klinisist üçün yuxarıdakı təsnifat daha başqa səbəblərdən də öz dəyərini itirir. O, tamamilə anamnezə əsaslanır, halbuki uşaq klinikasında məhz anamnez asanlıqla çatışmaya və ya etibarsız ola bilər. Hətta onu əldə etmək mümkün olduqda belə, onun təfsiri gözlənilməz çətinliklər yaradır:

1. Anamnez əsasında hansısa halı qazanılmış hesab etmək mümkün olur, halbuki o, daha doğru olaraq anadangəlmə kimi tanınır.

Anamnez uşağın xəstəlik əlamətlərini doğulduğundan bəri göstərdiyini iddia etdikdə, təbii ki, şübhə üçün heç bir əsas qalmır. Vəziyyət başqa cür olur, əgər həmin əlamətlər həftələr və ya aylar sonra müşahidə edilmişsə; o zaman belə bir izahat yaxın görünür ki, qulluq edənlərin diqqətsizliyi və körpələrdə müşahidənin çətinliyi xəstəlik dövrünün həqiqi başlanğıcını qaranlıqda qoymağa təsir etmiş ola bilər. Lakin müşahidə xətaları istisna edildikdə belə və uşağın ilk həyat dövrü öz-özünə bir neçə il müddətində normal keçdikdə də, xəstəlik əlamətlərinin qəfil başlanğıcını xəstəlik prosesinin başlanğıcı kimi əminliklə qəbul etmək olmaz.

Qarşı fikrin əsaslı sübutlarını VII bölmədə toplanmış ailə formalarının müşahidələri təşkil edir.

Əgər irsiyyətin müəyyən həyat dövrlərinə aid faktlarını, Fridreyx tabesi kimi şübhəsiz irsi xəstəliklərin meydana çıxmasını, uşaqlarda irsi sifilisin davranışını və buna bənzər halları xatırlasaq, onda infantil serebral iflic halları arasında da anadangəlmə şərtlənmişliyə baxmayaraq, doğuşla xəstəliyin aşkar başlanğıcı arasında latentlik və zahirən sağlamlıq mərhələsinin daxil olduğu bir sıra halların ola biləcəyi təsəvvüründə qeyri-adi heç nə qalmır. Lakin o zaman zahirən yaxşı sağlamlıq şəraitində simptomların qəflətən meydana çıxmasına əsaslanaraq ekstrauterin yolla əldə edilmiş xəstəliyin diaqnozunu qoymaqda əminlik sona çatır.

2. Doğuş iflici hesab edilə bilər ki, bu da daha doğru olaraq anadangəlmə zədələnmə kimi tanınır və bu yanlış fikir müxtəlif növ anlaşılmazlıqlar nəticəsində yarana bilər. Bu məsələ Littlenin etioloji amillərinin qiymətləndirilməsi ilə ayrılmaz surətdə bağlı olduğundan, burada sonrakı mülahizələrə istinad etməyə icazə verirəm.

3. Ekstrauterin etiologiyanın təsiri əsasında hansısa halı qazanılmış hesab etmək olar ki, buna baxmayaraq, konjenital şərtlilik yenə də əsas rol oynayır və ya xəstəliyin yaranmasında mühüm paya malikdir.

Qanqhofnerin müşahidə etdiyi bir uşaq, dörd yaşına qədər sağlam olmuş, bağırsaq katarından sonra konvulsiyalarla xəstələnmiş və bundan sonra ağır ümumi sərtliyin simptomlarını inkişaf etdirmişdir (başını tuta bilməmək, qolların məcburi vəziyyətləri, əllərin ataktik-xoreatik hərəkətləri, ayaqların yüksək dərəcədə sərtliyi) və intellektual inkişafın zədələnməsi ilə müşayiət olunmuşdur. Uşaq səkkiz yaşında öldükdə, cəsədin yarılması iki tərəfli porensefaliya aşkar etmişdir; sağda insula açıq qalmış, solda dərin bir porus, mikroqiriya və qırışıqların atipiyası, yəni müəlliflərin fikrincə, döl dövründə xəstəliyin başlanğıcını əminliklə göstərən dəyişikliklər.

Bu kontekstdə xatırlamaq lazımdır ki, Erlenmeyer və Furnier özləri də serebral iflicin meydana çıxdığı sübut edilmiş infeksion uşaq xəstəliyini yalnız təsadüfi səbəb hesab etmək istəyirlər; guya irsi sifilisə meyilli olan beyin bu səbəbə məğlub olur, belə bir meyil olmadıqda isə ona müvəffəqiyyətlə müqavimət göstərirdi. Xoreyaya bənzər formaların etiologiyası üçün şübhəsiz əhəmiyyətli olan qorxunun təsirini də başqa cür təsəvvür etmək çətin olardı: burada funksional sarsıntı anadangəlmə orqanik zəifliklə üst-üstə düşür və əsas ağırlıq məhz sonuncunun üzərinə düşür.

210 İnfantil serebral iflicin vahid təmayülləri.

Blocq doqquz yaşlı uşağın tarixçəsini təqdim edir; bu uşaq lüetik mənşəli olub, müxtəlif degenerasiya əlamətləri, ürtikerə meyl və hemofiliya ilə xəstə idi və əslində yüngül travma (uşaq arabasından yıxılma, şüur itkisi olmadan) nəticəsində afaziya ilə müşayiət olunan tam sağtərəfli iflic keçirmişdi ki, bu da bir neçə aydan sonra geriyə çevrilmişdi. Bu halda başqa bir uşağın tab gətirə biləcəyi travmanın təsiri çox ehtimalla lüetik xarakterli bir dispozisiyaya (damarların kövrəkliyi) əlavə olunur, beləliklə, yenə də ekstrauterin zədələnməyə baxmayaraq, konjenital amil daha böyük əhəmiyyət tələb edə bilər.

Tamamilə istisna etmək olmaz ki, bütün ekstrauterin təsir göstərən amillər — travma, iltihabi və infeksion xəstəliklər — serebral ifliclərin yaranması üçün anadangəlmə şərtlərin iştirakına ehtiyac duya bilər və hazırda bu münasibətin hansı həcmdə və hansı tezlikdə baş verdiyini göstərmək mümkün deyildir.

Sadalanan çaşdırıcı amillərin təsiri, göründüyü kimi, eyni istiqamətlidir; uşaqlıq serebral iflicində anadangəlmə şərtlənmiş halların sayını azımsamamaq lazımdır.

&) İnfeksion etiologiyalı halların xülasəsi.

Əgər postinfeksion serebral iflic hallarında infeksion xəstəliyin bu əlamətin yeganə və ya həqiqi səbəbi olub-olmadığına dair şübhəni kənara qoysaq, infantil serebral iflicin klinikasında etioloji cəhətdən vahid bir qrup ayıra və onun digər ümumi və daim təkrarlanan xarakterlərlə də fərqlənib-fərqlənmədiyini araşdıra bilərik. O zaman məlum olur ki, infeksion etiologiyalı hallar vahid xəstəlik mənzərəsi yaratmır; belə halların toplusunda spastik hemiplegiyalar üstünlük təşkil etsə də, xoreatik parezlər, ümumi sərtlik və ikitərəfli ifliclər də heç də yox deyildir (bax s. 48). Postinfeksion hallarda aşkar edilən son dəyişikliklər də heç də vahid deyildir; əksinə, bu etioloji qrupda ümumiyyətlə rast gəlinən bütün anatomik tapıntılar təmsil olunmuşdur (bax s. 48).

Yoluxucu xəstəliklə baş beyin zədələnməsi arasındakı əlaqə müxtəlif hallarda və ayrı-ayrı infeksiyaların özündə də müxtəlif üsullarla baş verir. Yoluxucudan sonrakı hallar bir tərəfdən damar zədələnməsinin ən şübhəsiz nümunələrini verir: beyin qanaxması (göy öskürəkdə), emboliya (bax: qızılca cədvəli, s. 48 və Lammers, Rosenberg); digər tərəfdən isə

Bütün postinfeksion xəstəlik halları üçün damar vasitəçiliyini postulat kimi irəli sürmək olmaz və böyüklərdə qripin təqdim etdiyi analogiyaya əsaslanaraq güman etmək olar ki, infeksiyanın xəstəlik zəhəri birbaşa baş beyində lokallaşma yolu ilə təsir göstərə bilər, belə ki, nə ürək xəstəliyi, nə də xüsusi damar xəstəliyi baş verir. Doğrudur, bu məsələni qəti şəkildə həll edə biləcək anatomik tədqiqatlar burada yoxdur.

Göy öskürəyindən sonra və ya onun gedişi zamanı baş verən serebral ifliclərdə köhnə seksiya tapıntıları (s. 48) bunun beyin qanaxmasına bağlanmasını ağlabatan göstərmişdi. Lakin Neurath haqlı olaraq diqqəti ona yönəldir ki, pertussis ilə hemorragiya arasındakı əlaqəni ümumiləşdirmək təhlükəli olardı. Onun sitat gətirdiyi bir Jarke halında hər hemisferdə iki-yunan qozu böyüklüyündə iltihabi yumşalma ocağı, hər birində frontal və parietal paylarda birər ocak aşkar edilmişdi.

Doqquz həftədir ki, göy öskürəyindən əziyyət çəkən bir qız uşağı birdən sol ayağında zəiflik hiss etməyə başlayır; ertəsi gün üzün sağa doğru çəkilməsi, bir qədər sonra isə psixi dəyişiklik baş verir. Tam soltərəfli parez, afaziya, dilin yana meyli və udma çətinliyi ilə birlikdə inkişaf edir, sonralar iflic sağa da yayılır, gözlərin sağa doğru birləşmiş deviasiyası meydana çıxır və uşaq koma vəziyyətində vəfat edir.

Neurath özünün göyöskürəkdən sonra az-çox tipik şəkildə baş verən yarımiflic müşahidələri üçün belə bir izaha üstünlük verir ki, burada söhbət xəstəliyin toksinlərinin damarlardan təsiri nəticəsində yaranan postinfeksion ensefalitdən gedir. Bu baxışı digər postinfeksion infantil serebral iflic hallarının törənməsinə də şamil edərək, o, bizim xəstəliyimizin əsasında durmalı olan iltihabi proseslər arasında ilkin infeksion ensefaliti (demək olar ki, Ştrümpell mənasında) ikinci dərəcəli postinfeksion ensefalitdən ayırmağa gəlir; bunlardan birincisi xəstəlik törədicilərinin beyində lokallaşması, ikincisi isə toksin təsiri nəticəsində meydana gələ bilər.

Difteriyadan sonra baş verən və infantil serebral iflic xəstəlikləri dairəsinə aid olan xəstəliklər son vaxtlar tez-tez müşahidə obyekti olmuşdur.

Mendel 1885-ci ildə bildirmişdi ki, o, difteriyadan sonra üç dəfə hemiplegiya görmüşdür; bu, qəflətən, lakin şüurun pozulması olmadan baş vermişdi. Bunlardan birində cəsədin yarılması nəticəsində albalı çəyirdəyi böyüklüyündə qanaxma ocağı aşkar edilmişdi ki, bu da mərci ləpəsinin daxili hissəsini və ona bitişik daxili kapsul hissəsini dağıtmışdı. Donath 1893-cü ildə səkkiz yaşlı oğlanda afaziya ilə müşayiət olunan sağ tərəfli difteriyadan sonrakı hemiplegiyanı təsvir etmişdi və bunu — məcburi sübut olmadan — eyni şəkildə beyin qanaxmasına

zuriickfiilirte. İki başqa postdifteritik hemiplegiya halını Seifert təsvir edir 18'.).']. Hər ikisində ağır ümumi sinir pozğunluqları və damaq iflici mövcud idi; birincisində ürək, ikincisində böyrək xəstəliyi aşkar olunmuşdu. Buna əsasən, Seifert birinci halda ürək trombozu nəticəsində emboliyaya, ikincisində isə hemorragiyaya dair nəticə çıxarır. Postdifteritik yarımiflicin səbəbi kimi ürək trombozu qısa müddət əvvəl (1895) Harmel tərəfindən təsdiqlənmişdir. Kəskin nefritin də araya girməsi Auerbach və Jackie-in iki başqa halında da müşahidə olunur.

Diphtheriya zəhərinin qan və qan damarlarına təsiri haqqında başqa məlumatlarımıza əsasən, burada da belə bir fərziyyə toxunulmaz qalır ki, postdiphtherit serebral ifliclər damarların bağlanması və yırtılması ilə yanaşı, beyin maddəsinin özünün iltihabi dəyişikliyi və ya diffuz toksik təsir nəticəsində də meydana gələ bilər və hər iki növ dəyişiklik ayrı-ayrı hallarda birgə təsadüf edir.

Səthi bir yoxlama göstərir ki, etioloji cəhətdən birləşdirilmiş “postinfeksion infantil serebral iflic” vahidi gedişat xarakterləri baxımından da heç bir klinik dəstək tapmır, belə ki, bu etioloji kateqoriya haqqında yekun hökm belə olmalıdır: o, klinik tətbiq üçün tamamilə yararsızdır.

İnfantil serebral iflicin yoluxucu etiologiyasını faktiki müşahidə dairəsindən xeyli kənara çıxarmaq cəhdlərindən (Mari, Jibto, son olaraq Neyrat) artıq səh. 49-da bəhs edilmişdir. Bu müəlliflərin təsəvvürünə görə, gözə çarpan beyin əlamətləri fonunda bir sıra hallarda bizim xəstəliyimizin uşaq yoluxucu xəstəliyinin diqqətdən yayınmış ola bilməsi ehtimalı vardır.

Nəhayət ki, bir çox uşaq serebral iflici xəstəliklərində ilkin prosesin özünün də yoluxucu ola biləcəyi təsəvvürü — ya həmişə eyni, ya da başqa cür bilinməyən və hələ adsız qalan müxtəlif infeksiyaların ifadəsi — son zamanlar iki mövzunun: ilkin proseslərin yoluxucu və iltihabi təbiətinin bir-birinə qarışması nəticəsində yeni canlılıq qazanmışdır.

c) Sifilisin etioloji rolu.

Daha əvvəlki bir yerdə (s. 50) sifilisin infantil serebral iflicə etioloji münasibətləri haqqında bəzi məlumatlar toplanmışdı ki, bunlar indi burada tamamlanmalı və klinik cəhətdən əhəmiyyətli bir sualın cavablandırılması üçün istifadə edilməlidir. Bu gün mövcud olan faktiki material sifilisin

Bu, uşaq serebral ifliclərinin etiologiyasında öz yerini tələb etməyə haqq qazandıra bilər. Bəs onun rolu nədən ibarətdir? Uşaqlarda sifilitik serebral iflicə bənzər, etioloji əsasda xüsusi bir klinik mənzərə qurmaq mümkündürmü? Yoxsa bu mümkün deyil və onu uşaq serebral iflicinin müxtəlif klinik tiplərinin çoxsaylı səbəblərindən biri kimi tanımaq kifayətdirmi? Əgər sonuncudursa, etioloji amillər sırasında onun öz əhəmiyyəti nə qədərdir?

Ən uzağa gedən iddiaları uşaqlıq serebral iflicində irsi sifilisin etioloji rolu barədə, qeyd edildiyi kimi, Fournier və Erlenmeyer irəli sürmüşlər. Fournier öz müddəasını yalnız „Tabes congenita spasmodique (Maladie de Little)" ilə məhdudlaşdırır; bunun Little etiologiyasına (çətinləşmiş və vaxtından əvvəl doğuş) aid edilməsini istehzalı bir ifadə ilə kənara itələyir ki, deyə bilsin: Etiologiquement, elle était restée inexplicable jusqu'ici. Sonra o, sifilisin xəstəliyin etiologiyasında boş qalmış yeri tutması barədə müddəasını Gilles de la Tourette ilə birlikdə dərc etdiyi iki fakt əsasında qurur:

• I hal: 4 yaşlı uşaq, 6½ aylıq vaxtından əvvəl doğulmuş. Ana bir il sonra dördüncü ayda abort edib, ata nikahdan əvvəl infeksiyaya yoluxmuşdu.

Uşaq əvvəlcə çox zəif idi, uzun müddət dik dura bilmirdi, bütün ətrafları iflic vəziyyətində idi. 12–14 aylığında ətraflar yaxşılaşmağa başladı, sol əl normal hala gəldi, sağ əl isə əvvəlcə sərt qaldı və bu sərtlik də keçdikdən sonra soldan zəif və nazik oldu. Ayaqlar da hərəkət qabiliyyəti qazandı, lakin yüksək dərəcədə sərtliyi (solda sağdan çox) və klonusa meyli saxladı. Yerimək mümkün deyil. Uşaq ağıllıdır, irsi lues əlaməti kimi qəbul edilən bir neçə simptom göstərir: xarakterik kəllə forması və diş qüsurları, ayaq dırnaqlarının distrofiyası. Spesifik müalicə altında əlavəedici əzələlərin kontrakturası azaldı və tenotomiyadan sonra uşaq dik durmağı və bir mebeldən digərinə keçməyi öyrəndi.

II hal: on bir aylıq qız uşağı. Atası evlənmədən üç il əvvəl yoluxmuşdur. Vaxtında doğulmuş və on yeddi aylığında vəfat etmiş birinci uşaq ümumi boş iflic gətirmişdi. Onun ayaqları dördüncü aydan beşinci aya qədər sərtləşmişdi; ömrü boyu nə yeriməyi, nə də danışmağı öyrənmişdi.

İkinci uşaq da çox oxşar vəziyyətdədir. O, başını saxlaya bilmir, qollarını çətinliklə qaldırır, sol qolu sağdan daha nazik və zəifdir. Ayaqları ekstensiyada sərtdir. Spesifik terapiya ilə yaxşılaşma burada (iyirminci aya qədər) daha az nəzərəçarpan olmuşdur.

Bu müşahidələrdə ən çox sübut qüvvəsinə malik olan cəhət, şübhəsiz ki, eyni valideyn cütlüyünün iki övladında eyni klinik mənzərənin təkrarlanmasıdır; bu müşahidələr ümumi sərtlik (Ümumi Starre) hallarının tipik nümunələri kimi təsnif edilməlidir.

214 İnfantil serebral iflicin daxilində birləşdirmə cəhdləri.

Hər iki müəllif sifilitik etiologiyanın Little xəstəliyinin bütün hallarını təşkil etdiyini iddia etmək dərəcəsinə qədər getmirlər; lakin bu nümunələrin daxil olduğu klinik mühit onların qiymətləndirilməsinin artırılmasına çox kömək edir. İnfantil serebral iflic hallarını "epilepsiya" adlandırılan hallarla birləşdirən klinik yaxınlıq yada düşür və Fournier xatırladır ki, epileptiklərin anamnezində də valideynlərin luesi nə qədər tez-tez aşkar edilə bilər. İnfantil serebral iflicin anatomiyasından öyrənilmişdir ki, o, nə qədər tez-tez inkişaf ləngimələrindən və meningeal zədələnmələrdən qaynaqlanır və Fournierdən eşidilir ki, məhz inkişaf pozuntularında və böyümə ləngimələrində irsi lues özünü göstərməyə meyllidir. Beləliklə, Fournierin tezisi üçün çox əlverişli bir qərəz oyanır. İnfantil serebral iflicdə etiologiya kimi qəbul edilən amillərin əksəriyyətinin dispozisiyaedici bir faktorun köməyi üçün yer buraxdığı da unudulmamışdır.

Erlenmeyerin işi oxşar materialla buna bənzər təsir bağışlayır. Fournier Little etiologiyasını necə az qiymətləndirmişdisə, Erlenmeyer də infeksion etiologiyanın əhəmiyyətini belə bir qeydlə sarsıdır ki, infeksion xəstəliyin təsiri çox güman ki, yalnız təsadüfi səbəb kimi o vaxta qədər gizli qalmış anadangəlmə sifilisin aşkara çıxması ilə məhdudlaşa bilər. Erlenmeyer özü və başqa həkimlər barədə məlumat verdiyi kimi, tipik (birtərəfli) serebral iflic hallarında dəfələrlə sübut edə bilmişdir ki, uşağın valideynləri sifilitik infeksiyaya yoluxmuş olublar. Yalnız yaxşı ailələrdə anamnezin dəyərli ola biləcəyi mənim öz təcrübəm, bu məsələdə razılaşanların sayını artırmağa imkan verir.

Erlenmeyer beş halda da xüsusi bir klinik kombinasiya müşahidə etmişdir ki, bunu sifilitik etiologiyaya bağlı olan infantil serebral iflicin xüsusi bir forması kimi izah etmək istəyirdi. Bu, Cekson epilepsiyası ilə əqli zəifliyin konvulsiyalara məruz qalmış bədən tərəfinin böyümə ləngiməsi ilə (facialis hemiatrofiyası, həmçinin hər iki ətrafların qısalması və nazikləşməsi) birləşməsidir. Bu beş haldan üçündə xəstələrin sifilitik valideynlərdən törəməsi qəti surətdə müəyyən edilmiş və onların ilk gənclik dövründə sifilitik simptomların mövcudluğu aşkar olunmuşdur. Konvulsiyalar vaxtında keçirilmiş kəskin beyin xəstəliyindən tarixlənirdi ki, Erlenmeyer bunu sifilitik meningit və periensefalit kimi şərh edirdi.

Göründüyü kimi, Erlenmeyer hallarına xüsusi çalar verən şey spazmadan əziyyət çəkən üzvlərdə kontraktura və iflicin aradan qalxması və onlarda trofik pozuntunun təcrid olunmuş şəkildə inkişaf etməsidir.

Rosenberg sonralar tamamilə oxşar bir halı təsvir etmişdir: 14 yaşlı qızda Cekson epilepsiyası, üz iflici və xəstə tərəfdə əlin kiçilməsi, bununla yanaşı, motor zəifliyinin yalnız çox cüzi əlaməti. Bu halda sifilisin anamnestik sübutunu təqdim etmək mümkün olmamışdır. Rosenbergin bu cür klinik mənzərələrin sifilis etiologiyası ilə müstəsna əlaqəsinin qəbul edilməsinə hələlik etiraz etməsinə qarşı heç bir ciddi etiraz irəli sürmək də mümkün deyildir.

Sifilisin irsi əhəmiyyəti problemi barədə — uşaq serebral iflici çərçivəsində — danışmaq mümkün olmayacaq, əvvəlcə daha ümumi bir problemi müzakirə etmədən: sifilisin ümumiyyətlə uşaq sinir sisteminin xəstəliklərində hansı rolu oynadığını.

Bu mövzu haqqında isə hazırda hələ çox az şey məlumdur ki, buna sifilisə dair ümumiləşdirici təsvirlərdən (Lanq, Neyman-Kahane), Kohtsun, Fridmanın və başqalarının əsərlərindən və ədəbiyyatda səpələnmiş ayrı-ayrı məlumatlardan əmin olmaq olar. İrsi sifilisdə mərkəzi sinir sisteminin pozulmaları tezliyinə görə digər orqanların simptomlarına nisbətən xeyli geri qalır, onurğa xəstəlikləri hətta nadir hallar kimi göstərilir; serebral xəstəliklər barədə əksər müəlliflər Henoxla həmfikir olaraq bildirirlər ki, onlar sifilisə xas olan heç bir simptom mənzərəsi vermir. Fridmanın təsvirinə görə, sifilis etioloji cəhətdən 1) tipik xəstəlik mənzərələrində iştirak edir ki, onlar üçün o, yalnız mümkün səbəblərdən birini təşkil edir və belə səbəblər kimi o, aşağıdakıları göstərir: tabes, epilepsiya və eklampsiya, psixozlar və idiotiya, hydrocephalus internus, disseminə skleroz və spastik paraplegiya, həmçinin 2) qeyri-müntəzəm xəstəlik mənzərələrində ki, onlar çox vaxt nozoloji təsnifata tabe olmağa müqavimət göstərir və daha yaxşı olar ki, "sinir sisteminin luesi" etioloji kateqoriyası altında saxlanılsın.

Bu sonuncular arasında sifilisə xas olan və yalnız onda rast gəlinən ayrı-ayrı halların olub-olmadığı şübhəli görünür. Kohtsun qeyd etdiyinə görə, bu xəstəliklərin klinik ifadəsi çox vaxt qaranlıq qalır. Uşaqlar hər dəfə meyit açılışının aydınlıq gətirmədiyi beyin hadisələri altında ölürlər. Deməli, sifilitik beyin xəstəliyinin diaqnozu, bir qayda olaraq, yalnız uşağın və ailənin keçmişinə dair anamnestik məlumatların köməyi ilə, eyni zamanda digər orqanlarda sifilisin təzahürlərinə istinad etməklə və ya sinir sistemində və başqa yerlərdə spesifik dəyişiklikləri aşkara çıxaran meyit açılışı nəticəsi[1] vasitəsilə qoyula bilər.

Bir Qanqhofer hallı, sekisiya müşahidəsi ilə: 14 aylıq uşaq, 1 yaşında qızdırma, qusma, somnolentliklə xəstələnmişdir; qızdırma dörd həftə davam etmişdir;

Bu fikri də rədd etmək mümkün deyil ki, lues uşaq yaşının bir sıra əsəb xəstəliklərində birbaşa təsir edən ekzogen etiologiya kimi deyil, endogen amil kimi nəzərə alınmalıdır (Hoffmann, Fournier), başqa sözlə, uşaq beyin və ya əsəb xəstəliklərinin elə halları vardır ki, onları metasifilitik (və ya parasifilitik) kimi başa düşmək lazımdır.

Yetkinlik yaşında olduğu kimi, irsi sifilisin sinir sistemində yaratdığı patoloji dəyişikliklər polimorf xarakter daşıyır. Uşaqlarda da demək olar ki, bütün mümkün tapıntılar qeydə alınmışdır: paximeningit, hidrosefaliya, qummoz düyünlər, sümük xəstəlikləri, endarterit, ensefalitik yumşalma ocaqları, sklerotik ocaqlar və defektlər (porensefaliyalar). Əgər bütün bu dəyişikliklərə uyğun gələn xəstəlik mənzərələrini nəzərə almaq istəsək, uşaq serebral iflicinin klinik formalar dairəsindən xeyli kənara çıxmış olarıq; buna görə də yalnız uşaq serebral iflicinin tipik mənzərələrinin və anatomik dəyişikliklərinin çoxsaylı vasitəçilik yolu ilə təsir edən etiologiya kimi sifilisdən yarana bilməsinə dair nümunələr toplamaqla kifayətlənmək lazımdır.

Hereditar lues əsasında hemiplegiya nümunələri: Bloeqin halı (yüngül travmadan sonra şüur itkisi olmadan sağ tərəfli hemiplegiya və afaziya; aylarla şəfa), Chiarinin bir halı (15 aylıq uşaq, ikinci yarımildə ptoz, bəbəklərin genişlənməsi, sağ tərəfli hemiplegiya və üz parezi, epileptiform tutmalar), Kohtsun halı (17 aylıq uşaq, iki gün ərzində gözlərin və başın fırlanması, kontraktura ilə sağ tərəfli hemiplegiya, konvulsiyalar), həmçinin Erlenmeyer və Rosenberqin halları (bax. səh. 51; iflicsiz yarımqütblü trofik pozğunluq, Cekson epilepsiyası ilə).

Franke (Sifilitik əsasda serebral uşaq iflici?) :

Uşağın atası onun doğulmasından bir il əvvəl şankr xəstəliyinə tutulmuş, uşağın özü isə lues hereditaria üzrə müalicə edilmişdir. Bir neçə aylığında qızdırma, konvulsiyalar, hemiplegia dextra, beş gün ərzində titrəmələr meydana çıxmışdır. Bunlar sonrakı bir il yarım ərzində davam etmişdir; sonralar atetoid hərəkətlər baş vermişdir. İflic tədricən geri çəkilmişdir. Uşaq ləng inkişaf edir, yalnız illər sonra yeriməyi öyrənir, büdrəyən nitqini saxlayır, pes equinus, sağ tərəfdə atetoid hərəkətlərin qalıqları, sağ ətrafların orta dərəcəli atrofiyası müşahidə olunur; solaxay olur.

Annenin təşvişi, gözlərin fırlanması, sonra apatiya, korluq, sağtərəfli hemiplegiya. Ana ilk hamiləliyində yeddinci ayda abort etmiş, bundan sonra dörd sağlam uşaq doğmuşdur. — Autopsiya: qabarıq səthin müxtəlif yerlərində və beyin əsasında daxili qişaların qalınlaşması, güclü genişlənmiş yan mədəciklərin ependiminin qalınlaşması; arxa buynuzlarda ependim çapıqları, körpü və oblongata qliya çoxalması hesabına nəzərəçarpan dərəcədə bərk, xroniki interstisial hepatit.

Luetik etiologiyalı ümumi sərtlik Fournier və Gilles de la Tourette-in iki halında müşahidə olunur; ağır tutma şəklində sərtlik Angel Money-nin bir halında.

Təmiz paraplegik sərtliyin sifilis etiologiyasına münasibətləri bəzi müəlliflər tərəfindən xüsusilə sıx kimi göstərilir (bax: Mendel, Hoffmann).

Uşaq yaşında "residivləşən sözdə spastik spinal iflic" kimi Fridman bir neçə halı təsvir edir ki, bunlar hər dəfə simptomların sağalması ilə diqqətəlayiqdirlər:

I. On yaşlı oğlan; konvulsiyalar və zeiflikdən əziyyət çəkən bir bacı, şübhəli dil yarası olan digər bir bacı; anadangəlmə əyri baş tutuşundan başqa normal doğuş və inkişaf; beş yaşında boyun fəqərələrinin kifozu və ayaqların spastik iflici meydana çıxır; bir ildən sonra tam sağalma. Yeddinci ildə spastik iflicin ikinci tutması sidik qaçırması ilə birlikdə; bir ildən sonra sağalma. Onuncu ildə üçüncü tutma və antisyfilitik müalicə altında on bir ayda tam sağalma.

n. Ana oğlanın doğulmasından əvvəl abort etmişdir. Normal doğulma və əvvəlcə uşağın eyni cür inkişafı; dörd həftəlikdə güclü dəri səpgisi; birinci rübün dörddə birindən sonra bütün dörd ətrafların iflici və bir il sonra tam sağalma. Sonrakı əqli normal inkişaf. İkinci ildə altı həftə davam edən sol qolun iflici və sağalma. 4 yaşında yenidən ayaqların spastik iflicinin başlaması, sidik tutmama ilə birlikdə, ki bu yarım ildən artıq davam edir; diqqəti cəlb edən kəllə formalaşması və baş ağrıları.

İkitərəfli hemiplegiya: Buss (2 yaşlı uşaq, idiot, dörd ətrafların spastik kontrakturası).

Burada sadalanması mümkün olmayacaq qədər çox sayda hal vardır ki, onların klinik mənzərəsi yalnız idiotiya, Cekson və adi epilepsiya simptomlarını əhatə edir və — eşidəcəyimiz kimi — hər baxımdan motor təzahürləri olan hallardan ayrılmazdır; yəni "iflicsiz serebral iflic" hallarıdır ki, onlarda irsi sifilisə bağlılıq qaçılmazdır. Bu hallardan belə nəticə çıxarmaq olar ki, sifilis həqiqətən də əsl infantil serebral iflicin nadir etioloji amillərindən deyildir.

Miras qalmış sifilisin infantil serebral iflicin xoreatik tiplərini də meydana gətirdiyini gözləmək olar. Bəlkə də Verzilovun təsvir etdiyi ümumi xorea halı bura aiddir (ref. Revue neurol., 1896, № 18):

19 yaşlı qız, üç həftə vaxtından əvvəl doğulmuş, atası infeksiyalı olmuşdur. İlk dövrdə ümumi motor zəifliyi, üçüncü ildən etibarən ətraflarda qıcolmalar, beşinci ildən isə üzdə də müşahidə olunur. Hərəkətlər dəyişkən xarakter daşıyır, bəzən xorea tipli, bəzən yavaş və atetoid olur, hər bir həyəcan və iradi niyyət nəticəsində güclənir. İradi hərəkət qabiliyyəti bütövlükdə yaxşılaşmışdır,

218 İnfantil serebral iflic daxilində vahid pozğunluqlar.

Psixi funksiyalar normaldır. Hər iki sağ ətraf trofik cəhətdən geriləmişdir. (Müq. Erlenmeyer).

Fələc hallarımızda patoloji-anatomik tapıntılar

Affeksiya lüetik etiologiyaya malik olduqda, onlar qismən elələrdir ki, sifilisə xasdır

Xüsusi olanlar (qummalar, endarteritis luetica), qismən elələri ki, onlar

Ümumiyyətlə, infantil serebral iflic zamanı autopsiya yolu ilə aşkar edilir.

Diffuz yayılmış lokalizə olunmuş skleroz: Bierfreund: Fəsadlaşmış xəstəlik gedişi. İrsi sifilitik uşaq, 2½ yaşında keçici sol tərəfli hemiplegiya; 2½ yaşında danışmağı, 3 yaşında yeriməyi öyrənmişdir. 4 yaşında şüursuzluq halında sol tərəfli hemiplegiya, nitqin itirilməsi, idiotik davranış, sol qolda və hər iki ayaqda kontrakturalar, sağ qolda narahatlıq. Spesifik müalicə altında bir qədər yaxşılaşma.

Autopsiya: sol tərəfdə centrum semiovale yumşalmış, sağ tərəfdə qırışıqlar atrofik, sklerozlaşmış; beyin qişaları bulanıq, qalınlaşmış; beyin əsasının arteriyaları orta dərəcədə qalınlaşmış, sərt. Uzunsov beyində solda piramida degenerasiyası.

Ancel Mani (s. 188): qıvrımların diffuz sklerozu, pianın qalınlaşması, damar xəstəlikləri.

Buss (aşağıya bax): Porensefaliya, beyin girintilərinin atrofiyası və bərkiməsi, beyin yarımkürələrinin ağ maddəsində degenerasiya.

Yumşalma ocaqları: Ohiari (aşağıya bax): beyin qişalarının qalınlaşması, böyük beyində bir neçə yumşalma ocağı; bazal arteriyaların xəstəliyi.

Meningoensefalit: Yakobson: dördüncü ildə sol tərəfli hemiplegiya, doqquzuncu ildə sağalma. Ölüm sinir simptomlarından başqa səbəblərdən.

Autopsiya: diffuz kortikal meningoensefalit və atrofik skleroz.

Hipertrofik skleroz: Burnevil (bax s. 204; son müşahidə 1896).

Bu gün sifilisin infantil serebral iflic üçün etioloji əhəmiyyətini nə intensivliyinə, nə də yayılmasına görə qiymətləndirmək mümkün deyil və bu etiologiyaya müəyyən klinik formalar təyin etmək, yəni diaqnozu yalnız sinir simptomlarına əsaslanaraq çıxarmaq cəhdi də eyni dərəcədə vaxtsızdır. Lakin çox şey göstərir ki, bizim xəstəliyimizin çoxsaylı halları və onun gedişinin və klinik mənzərəsinin müəyyən xarakterləri üçün sifilislə əlaqə həqiqətən də elə bir aydınlaşdırma təqdim edir ki, bu, hələlik yalnız klinik sindrom olan anlayışımıza böyük təsir göstərəcəkdir. Bundan başqa, elə görünür ki, lüetik meyl amili indiyədək ehtimal edildiyindən daha tez-tez ekstrauterin və doğuş zərərvericilərini dəstəkləmək üçün qüvvəyə minir.

0. Little xəstəliyi adlanan xəstəliyin birliyi,

Uşaq serebral iflici sahəsində özünü göstərən bütün birləşdirmə cəhdləri arasında heç biri buna yaxın dərəcədə belə sərt deyil.

Litl xəstəliyi adlanan vahid.

necə ki, sözdə Little xəstəliyinin xüsusi mövqe tutmasına çalışanlar, ya bizim affeksiyamızın digər formalarından kənarda, ya da onların çərçivəsi daxilində qalmaqla. Bu cəhdin motivini də başa düşə bilərik. İnfantil serebral iflic sahəsində üç müxtəliflik bir-birinin qarşısında durur: klinik tiplərin, etioloji məqamların və anatomik lezyonların öz son dəyişiklikləri ilə müxtəlifliyi və bunlardan hər biri yalnız bütöv olaraq digər bütövə münasibətləri aşkar edə bilir. Buradakı və oradakı ayrı-ayrı halqalar arasında sabit əlaqələr sübuta yetirilə bilməz; gördüyümüz kimi, müəyyən bir klinik tipin, məsələn, bilateral hemiplegiyanın müəyyən bir etiologiya ilə, məsələn, infeksion etiologiya ilə və müəyyən bir lezyonla, deyək ki, yumşalma ilə digər münasibətləri istisna edəcək qədər və ya demək olar ki, o qədər sıx bağlı olması baş vermir. Əksinə, bu cür əlaqələr ya ümumiyyətlə yoxdur, ya da mövcud olduqları yerdə yalnız orta göstərici dəyəri iddia edə bilərlər, heç bir istiqamətdə müstəsna deyildirlər və onların dəyəri güman edilən qaydadan istisnaların tezliyi ilə aşağı salınır.

Buna qarşı elə bir tək hal durur ki, müəyyən bir klinik forma eyni zamanda müəyyən bir etiologiyadan və tək bir ilkin zədələnmədən asılı görünür və bu, Littl xəstəliyi halıdır. Buna əlavə etsək ki, həmin forma tez-tez rast gəlinən və diqqəti cəlb edən bir formadır və qanunauyğun klinik gedişata malikdir, o zaman təəccüblənmək lazım deyil ki, az adam belə dəqiq sərhədlənmiş klinik vahiddən imtina etməyə və onu infantil serebral iflicin təmsil etdiyi qarışıqlıq içində yox olmağa buraxmağa hazırdır. Halbuki bu, qaçılmaz görünür.

Little xəstəliyinin əvvəlki müəlliflər tərəfindən necə nozoloji qiymətləndirildiyi, onun digər tiplərdən diaqnostik cəhətdən ayırd edilməsi üçün göstərilən səylər tarixi bölmədə artıq təsvir edilmişdir. Yalnız əlaqə yaratmaq üçün təkrar edirəm ki, Little formalarının spastik diplegiya, ikitərəfli xorea və atetoz tipləri ilə birləşdirilərək uşaq serebral iflici birliyində birləşdirilməsi 1893-cü ildə Freyd tərəfindən Osler, Saks və başqalarının ardınca həyata keçirilmişdir. Bu birləşdirmə Little-in özünün köhnə əsəri əsasında baş tutmuş və Raymond, Lannois və görünür, Mari tərəfindən də açıq dəstək tapmışdır, halbuki başqaları, o cümlədən Brissaud, az və ya çox dərəcədə etiraz etmişlər. Əvvəlcə Brissaud-un arqumentasiyasını tənqidi işıqlandırmaq, sonra isə əks baxışın əsaslarını araşdırmaq, bəlkə də, faydalı olacaqdır.

Rrissaud-nın məqaləsi (Sem. med., 1894, No. 12) Littl xəstəliyinin iki halının nümayişinə və yuxarıda qeyd olunan məsələnin müzakirəsinə həsr edilmişdir. O, bu əlamətin tipik formasını belə təyin edir: paraplegie spasmodique et congenitale des quatre membres, plus prononcee aux membres inferieurs, appartenant en propre aux enfants nes avant terme, caracterisee par l'etat spasmodique plus que par la paralysie, ne se compliquant ni de phenomenes convulsifs, ni de troubles intellectuels, et susceptible sinon d'une guerison complete, du moins d'une amelioration progressive.

Elə bu giriş də şübhə doğurur. İlk növbədə, «dörd ətrafın paraplegiyası»ndan danışmağın məqbul olub-olmadığı məsələsi ortaya çıxır; lakin bunun heç bir əhəmiyyəti yoxdur. Daha əhəmiyyətli görünən odur ki, bu tərif son dərəcə dar çərçivədə müəyyən edilmişdir — hər hansı başqa bir müəllifin təyin etdiyindən daha dar və şübhəsiz ki, Littlın təyin etdiyi kimi olması lazım gəldiyindən də daha dardır. İntellektual zəiflik əzələ iflicinin klinik mənzərəsinə həmişə müntəzəm olaraq daxil edilmişdir, hərçənd ki, ayrı-ayrı hallarda bu, olmaya da bilər. Konvulsiyalar da Littl xəstəliyinin diaqnozuna mane olmur — həm onun özünün, həm də bütün sonrakı müşahidəçilərin fikrincə, hərçənd ki, onlar adətən epilepsiyaya çevrilmir (bax s. 129). Əgər intellekt pozulması və konvulsiyalar göstərən bütün hallar Littl xəstəliyindən xaric edilərsə, bu ada layiq olan çox az sayda hal qalır. Lakin Brissonun Littl xəstəliyinin tərifində özbaşına, amma — göründüyü kimi — səbəbsiz olmayaraq etdiyi ən diqqətçəkən dəyişiklik ondan ibarətdir ki, o, Littlın bütün etioloji amillərindən yalnız vaxtından əvvəl doğuluşu götürmüşdür. Littlın traktatının başlığına nəzər saldıqda görünür ki, o, «anormal doğuş» adı altında vaxtından əvvəl doğuluşu hər cür başqa doğuş pozulması ilə birləşdirmişdir və onların məzmunu göstərir ki, onun üçün əsas ağırlıq doğuş aktı zamanı asfiksiyaya düşürdü.

Brissaud, əlbəttə ki, bundan bir fayda doğduqda terminin tarixi mənasını tərk etmək və onun tərifini dəyişdirmək hüququna malikdir. Lakin klinik tipi elə məhdudlaşdırmaq ki, həqiqətən müşahidə edilə bilən hər şey demək olar ki, tipin altına deyil, tipdən istisnalar və kənarlaşmalar altına düşsün, heç bir fayda gətirmir. Brissaudı yönləndirən motiv, onun təqdimatının sonrakı gedişatında nəzəri xarakterli bir ehtiyac kimi tanınır. O, sərtlik simptomlarını yalnız və yalnız piramida yollarının inkişaf ləngiməsi ilə izah edir və bunun üçün erkən doğum etiologiyası ona əvəzolunmaz olur, çünki onun fikrincə, yeddinci ayın sonunda belə bir yol hələ mövcud deyil, "une trainee de nevroglie inerte" ilə əvəz olunur.

Litl xəstəliyi adlanan xəstəliyin vahidliyi.

Lakin nə simptomun — rigidliyin — bu izahı, nə də paraplegik sərtliyin vaxtından əvvəl doğulma ilə kəskin şəkildə sərhədlənməsi faktlar qarşısında ardıcıl olaraq saxlanıla bilər. Brissaud belə bir aydınlıq sahibi müəllifə heç də yaraşmayan bir qarışıqlığa dərhal düşür. O, etiraf edir ki, ümumi sərtlik tipi (ki, əvvəlcə onu Littl xəstəliyindən kənarlaşdırmışdı) onun yaratdığı klinik mənzərəyə ən böyük oxşarlıq göstərir, hətta ciddi desək, yalnız həmin mənzərənin bir növünə uyğun gəlir. Buna görə də o, bu iki tipi digər müəlliflərdə əzəldən adət olduğu kimi Littl xəstəliyi kimi birləşdirməyə qərar verir; bu birləşməni o, hər iki halda söhbətin yalnız zədələnmənin intensivliyi və lokalizasiyası baxımından dərəcə fərqindən getməsi ilə, bundan başqa, etiologiyanın eyni olması ilə əsaslandırır; digər tipləri isə — bilateral hemiplegiya, xorea və atetozu — belə təşkil olunmuş Littl xəstəliyindən uzaq tutmaq istəyir. Bunlar yalnız az-çox oxşar sindromlardır ki, vaxtından əvvəl doğulma etiologiyası ilə heç bir əlaqəsi qalmır, əksinə, çətin doğuş zamanı baş verən qabıq zədələnmələrindən irəli gəlir; bu sindromların simptomları da piramida dəstəsinin inkişaf ləngiməsi ilə deyil, onun degenerasiyası ilə izah olunur. Littl mahiyyətcə fərqli olan bu şeyləri bir-biri ilə əlaqələndirməklə pis etmişdir və — qeyri-ardıcıl surətdə bəyənilmiş — Freyd təsnifatı belə bir tələbi nəzərə almalıdır ki, klinik cəhətdən bir-birinə yaxın olan xəstəliklər, etiologiyaları fərqli çıxdıqda, ayrı salınmalıdır.

Bu ziddiyyətlər düyününü açmaq asan deyil. İlk növbədə sual doğur ki, Brissaud «Ümumi sərtlik» anlayışı altında bizim başa düşdüyümüzü mü başa düşür. Onun Ümumi və Paraplegik sərtlik arasındakı fərqləri göstərməsi, hər iki halda etiologiyanın eyni olduğu (vaxtsız doğum) iddiası adamı çaşdıra bilər. Lakin sonuncudan yalnız bir cümlə əvvəl düzgün məlumat verilir: Si l'accouchement avant terme est la cause réelle d'une maladie autonome, il est également vrai que le travail laborieux, la parturition anormale, l'asphyxie des nouveau-nés sont le point de départ d'affections similaires. Les principales sont: la contracture ou rigidité généralisée, l'hémiplégie bilatérale etc. Hər iki məlumat bir-biri ilə uzlaşmır; burada Ümumi sərtlik digər tiplərlə birlikdə ağır doğum və asfiksiyanın nəticəsidir, orada isə o, bu digər tiplərdən ayrılır, Paraplegik sərtliklə eyni etiologiyaya aid edilir, qalan tiplər isə məhz etiologiya – ağır doğum – səbəbindən Ümumi və Paraplegik sərtlikdən kəskin şəkildə fərqləndirilir. Burada Brissaud üçün bir aydınlıq tapmaq mümkün deyil;

Qeyd edək ki, spastik diplegiyaları və atetozları yalnız çətin doğuş etiologiyasına aid etmək nə qədər yanlışdır, sanki onlar arasında üstünlük təşkil edən konjenital və bətnxaricində əldə edilmiş hallar yoxdur!

Gəlin indi Brissaudnın qarışdırdığı məsələni aydınlaşdıraq. Tam ardıcıl olmasa da, orta hesabla doğrudur ki, ümumi sərtlik çətin doğuşdan, paraplegik sərtlik isə vaxtından əvvəl doğuşdan irəli gəlir. Thomasın əsas dayaq nöqtəsi açıq-aydın budur ki, bu iki sərtlik forması bir sıra ümumi cəhətlərlə və bütün zəruri aralıq formalarla bir-biri ilə bağlıdır, necə ki təəccüblü şəkildə Brissaud özü də bunu qəbul etmişdir. Əgər vəziyyət belədirsə, onda onları bir-birindən ayırmaq olmaz, əksinə, onları Little xəstəliyi kimi birləşdirmək daha yaxşıdır. Burada da biz hələ də Brissaud ilə həmfikirik. Little xəstəliyini bu cür təşkil etsək, o, artıq Brissaudnın tələb etdiyi etiologiya vəhdətinə malik olur; Brissaud bu vəhdəti yalnız ümumi sərtliyin etiologiyasına dair bir səhv sayəsində saxlaya bilmişdi. Lakin Brissaudnın öz tərifini bu qədər daraltmasına səbəb olan sərtlik izahından da əl çəkmək lazımdır. Ümumi sərtlik hallarında piramida yollarının inkişaf dayanması yoxdur, ən çoxu onların degenerasiyası müşahidə olunur; lakin hər iki tiptə bu qədər eyni şəkildə təzahür edən sərtlik simptomunu hər tip üçün başqa cür izah etmək istəməz. Hər halda: Little xəstəliyi çərçivəsində piramida yollarının inkişaf dayanması və degenerasiyası baş verirsə, deməli, Brissaudnın serebral diplegiya tiplərini bir-birindən ayırmaq üçün istinad etdiyi bir arqument də aradan qalxmış olur.

Litl xəstəliyinin xüsusi mövqeyini qoruyub saxlamağa yönəlmiş, yeni ədəbiyyatda rast gəlinən digər cəhdlər burada təhlil ediləndən nə daha ibrətamiz, nə də daha inandırıcıdır. Onlar yanlış faktiki müddəalara söykənmədikdə, ümumi sərtliyin paraplegik sərtlikdən ayrılmasının klinisistə qəbul etdirilə bilməməsi üzündən uğursuzluğa düçar olurlar.

Əgər indi ümumi iflicin paraplegik sərtliklə birləşməsi Little xəstəliyinin məzmunu kimi, etioloji fərqlərə baxmayaraq, qaçılmaz görünürsə, bu şəkildə yaranan xəstəlik vahidi infantil serebral iflicin digər tiplərinə qarşı hansı mövqe tutur?

Litl xəstəliyinin xüsusi mövqe tələbi aşağıdakılara əsaslanır: 1. onun klinik xarakterlərinə, 2. etiologiyasına və 3. bu iki məqam arasındakı əlaqənin möhkəmliyinə. Tədqiqat bu məqamlara toxunmalıdır.

Litl xəstəliyi adlanan xəstəliyin birliyi.

İlk növbədə onu qeyd etmək lazımdır ki, sərtliyin klinik tipləri ilə Littlın etiologiyası arasındakı əlaqə heç də müəlliflərin tədris və ya sxematizasiya məqsədilə qəbul etdikləri qədər sıx və ya davamlı deyildir. Burada mən yalnız artıq məlum olanları yenidən xatırlatmaqla kifayətlənirəm. Ümumi sərtlik heç də hər dəfə doğuş iflicinin nəticəsi və klinik ifadəsi deyildir ki, bu da Littl xəstəliyinin qəbul edilmiş vəhdətini tələb edərdi. Ümumi sərtlik inkişafın ləngiməsi ilə şərtlənən anadangəlmə hallarda (Boss, s. 186) və eyni şəkildə bətnxarici xəstəliyin nəticəsi kimi (Henoch, bax s. 188) mövcuddur. Paraplegik sərtlik və ya klinik olaraq ondan fərqləndirilə bilməyən mənzərə, çoxsaylı nümunələrin (bax s. 189) göstərdiyi kimi, işin hər hansı etiologiyası və mənşəyi ilə uzlaşır. Digər tərəfdən, biz doğuş travmasının yalnız sərtlik formalarını deyil, həm də sadə spastik hemiplegiya yarada biləcəyini və hətta xoreatik formaların etiologiyasında ona yer verilməli olduğunu göstərən nümunələr gətirə bilmişik.

Litl xəstəliyində klinik forma ilə etiologiya arasındakı sıx əlaqə artıq 117-ci səhifədə qeyd olunan bir hal tərəfindən zəiflədilir: ümumi sərtlik doğuş zədələnməsi kimi heç də yalnız çətin doğuşdan irəli gəlmir, yalnız əsasən ondan irəli gəlir və paraplegik sərtliklə vaxtından əvvəl doğuş arasında daha ciddi bir əlaqə mövcud deyildir. Lakin hər iki xarakterin — klinik forma ilə etiologiyanın — bir araya gəlməsinin əhəmiyyəti, sərtliyin patoloji fiziologiyasını da nəzərə aldıqda, kökündən sarsılır. Nə qədər ki biz Qovers və Antonla birlikdə hər iki sərtlik formasının xarakterlərini doğuş zamanı meningeal qanaxmanın xassələrindən çıxarırdıq, yəni iflicin kontraktura qarşı geri çəkilməsini lezyonun səthiliyindən, ayaqların əsasən zədələnməsini medial hemisfer kənarına yaxın qanaxmanın daha böyük intensivliyindən, o qədər ki sərtliyin forması bizə doğuş travmasının etiologiyasına bağlı görünürdü. Lakin bu zəkalı izahatın əsaslılığına dair şübhələrə düşərək, sərtliyin lokalizator deyil, daha çox funksional cəhətdən izah edilməli olduğu, bəlkə də böyük beyin təsirinin azalmasının ifadə formalarından biri olduğu fikrinə yol verməli olduqda, o zaman "Litl xəstəliyi" vəhdətinin də bağlılığı bizim mühakiməmizə görə zəifləmiş görünür. (Növbəti bölmə ilə müqayisə edin.)

Little xəstəliyinin klinik xarakterləri bunlardır: 1. iflic təzahürlərinə nisbətən sərtliyin üstünlük təşkil etməsi; 2. xəstəlik simptomlarında ayaqların daha çox iştirak etməsi, halbuki adi yarımkürə beyin zədələnməsində demək olar ki, müntəzəm olaraq qollar daha güclü

Zərər çəkirlər. Bu iki xarakter, hər hansı digər simptom qarışığı olmadan, tam formalaşmış şəkildə, müəlliflərin sevə-sevə təsvir etdikləri tipik halları təşkil edir və bununla da Little xəstəliyinin klinik müstəqilliyini və vəhdətini qəbul etmək üçün böyük bir təhrik yaradır. Lakin daha çox sayda halları nəzərdən keçirən və təbiətin öz motivlərində iştirak etməyəcəyini, tipik halları qeyri-müntəzəmlərdən üstün tutmayacağını özünə deməli olan müşahidəçi bu təhrikə qarşı çıxan hər cür şeyi görür. Doğrudur, o, nadir hallarda iflic simptomunun olmadığını görür, lakin digər, başqa cəhətdən tamamilə oxşar hallarda spastik iflicin bir işarəsi də vardır. Bu, daha başqa hallarda daha aydın olur, bəlkə də yalnız bir tərəfdə mövcuddur və ya bir tərəfdə daha yaxşı inkişaf etmişdir, digər hallarda isə spastik hemiplegiyanın danılmaz mənzərəsinə qədər güclənir və əgər bu cür motor iflic simptomları hər iki tərəfdə aydın olarsa, onda belə bir halın sərtlik halından fərqi iki tərəfli hemiplegiya halından artıq kifayət qədər silinmiş olur. Bu cür aralıq formalar çox tez-tez rast gəlinir, onlar sərtlik tipi ilə spastik diplegiya tipi arasında fasiləsiz keçid sırası təşkil edir. Bu formalara qarşı necə davranmalı? Bəlkə onları Little xəstəliyinin infantil serebral iflic ilə kombinasiyası kimi təsvir etməli? Onda bu çox təəccüblüdür ki, bu iki xəstəlik bu qədər tez-tez, demək olar ki, müntəzəm olaraq birləşir. Təsadüfi olmayan bir kombinasiya isə nozografik qiymətləndirmə tələb edir.

Bənzər vəziyyət iki sərtlik formasının xoreatik tiplərə münasibətində də müşahidə olunur. Ümumi sərtliyin adi tipik halı eyni zamanda bir ətrafların atetozunu və ya hər iki ayağın və barmaqların atetotik narahatlığını göstərirsə, kəskin fərqləndirməni saxlamaq qeyri-mümkündür. Burada dəfələrlə təsvir edilmiş tez-tez rast gəlinən bir forma (s. 115, 197) mövcuddur ki, yuxarı bədənə gəldikdə, haqlı olaraq bilateral atetoz kimi təsnif edilir, lakin aşağı bədəndə şübhəsiz paraplegik sərtlik təqdim edir. Deməli, bunun üçün yeni bir xəstəlik vahidi müəyyən etmək lazım gələrdi. Bəs onda sərtlik, hemiplegiya və atetozun bu qədər tez-tez rast gəlinən kombinasiyaları ilə hara çatmaq olar?

Aydındır ki, Littl xəstəliyi bizə klinik formalar baxımından elə bir şey təqdim etmir ki, onu infantil serebral iflicin zəngin formalar materialı sırasına daxil etməklə həll etmək mümkün olmasın və keçid formalarının tez-tez və çoxsaylı olması nəzərə alınmaqla, Littl xəstəliyi ilə infantil serebral iflic arasındakı sərhədi müəyyən edə biləcək hər hansı bir klinik təzahürü ayırıb göstərmək qeyri-mümkün olardı.

Litl xəstəliyinin vahid təsəvvürünün son dayaq nöqtəsi etiologiya idi. Onun tərifini bəlkə də yalnız buna əsaslandırmaq olardı.

Litl xəstəliyi adlanan xəstəliyin birliyi.

Little xəstəliyi o zaman doğuş zamanı Little anlarının təsirindən yaranan xəstəliyə deyilərdi, hansı klinik görkəmi olursa olsun. Deməli, sual yaranır: Little anlarının təsiri həqiqətən də həmişə bu qədər şübhəsiz və bu qədər dərinə gedəndirmi ki, onun əsasında bir xəstəlik vahidi qurmaq mümkün olsun?

Bunun həmişə belə olması təəccüb doğurmur. Hər şeydən əvvəl aydındır ki, Littlın etiologiyasını — çətin doğuşu və vaxtından əvvəl doğuşu — hər yerdə, harada bunlara rast gəlinirsə, əlavə mülahizə etmədən xəstəlik halının etiologiyası üçün izah saymaq olmaz. İlk növbədə etioloji amillərin sadəcə təsadüfi kombinasiyası baş verə bilər; dölətdaxili talelər nəticəsində serebral iflicə məhkum olmuş uşaq vaxtından əvvəl və ya ağırlaşdırıcı şəraitdə doğula bilər və o zaman bu halı Littl xəstəliyinə aid etmək çox haqsız olardı. Həqiqətdə, simptomların və autopsiyanın xəstəliyin anadangəlmə təbiətini aydın sübut etdiyi bir çox xəstəlik tarixçələrində anormal doğuş qeyd olunur. Bu cür halların digərlərində isə şübhə içində qalmaq olar ki, görəsən Littl və dölətdaxili amillər birlikdə təsir etməyibmi və səbəb olmada bu və ya digər hesaba hansı pay düşür. Lakin Littl etiologiyasının başqa bir yanlış başa düşülməsi də mümkündür. Çətin doğuş və vaxtından əvvəl doğuş həmişə təsadüfi hadisələr deyil, çox vaxt daha dərin bir səbəbin nəticələri və ya özləri də həmin səbəbin təzahürləri ola bilər, özlərinin etioloji təsiri olmadan. Məsələn, yaxşı təsəvvür etmək olar ki, dölətdaxili inkişafı normadan yayındırmış həmin patogen amillər öz təsirini doğuş prosesinə də yaya bilər, anormal doğuş isə anormal hamiləliyin tacı kimi üzə çıxar. O zaman hamiləliyin təsirini Littl amilinin təsirinə qarşı az qiymətləndirmək haqsız olardı. Asfiksiya ilə müşayiət olunan çətin doğuşu, ehtimal ki, həmişə təmiz mexaniki şəkildə məkan uyğunsuzluğu ilə izah etmək olmaz, necə ki anormal təqdimatı da. Daha doğrusu, ayrı-ayrı hallarda ananın ümumi zəifliyi, onun kaxeksiyası, bütün hamiləliyin təsadüfi anormallığı nəzərə alına bilər; doğrudur, bunun neçə halda baş verdiyini heç kim göstərə bilmir.

Müşahidələr heç də az deyil ki, onlar anormal dərəcədə çətinləşmiş doğuşun ana orqanizminin şərtlərinə aid edilməsini dəstəkləyir; həmin şərtlər isə sonradan bətndaxilində də təsir göstərə bilərdi. Lakin bu qəbildən olan ehtiyatlar, şübhəsiz ki, vaxtsız doğuşun qiymətləndirilməsində daha da çox yer tutmağa layiqdir. Sağlam qadının bətndaxilinin dölü nə qədər inadla saxladığını — travmalara, yoluxucu xəstəliklərə, dərman və alət qıcıqlandırmalarına baxmayaraq — və konstitusional sifilisin nə qədər tez-tez vaxtsız doğuşa səbəb olduğunu bir-biri ilə tutuşdurmaq lazımdır.

22(^) İnfantil serebral iflic daxilində tərbiyə cəhdləri.

Daha da irəli aparan başqa bir mülahizə var. Litl dedi ki, doğuş zamanı onun sadaladığı amillərin təsirinə məruz qalmış uşaqların əksəriyyəti „recover unharmed from that condition“. Litl bu qeydi ilə öz işlərinin müsbət nəticəsindən kənara çıxmışdır, çünki daha dərin tədqiqat üçün başlanğıc nöqtəsini göstərir. Əgər müəyyən bir amil müəyyən bir effekti müntəzəm olaraq deyil, yalnız halların müəyyən faizində hasil edirsə, iki izah mümkündür: ya təsir üçün təsir edən amilin intensivliyində və ya kəmiyyətində müəyyən hədd dəyərinin aşılması tələb olunur, ya da effektin etiologiyası sadə deyildir. Sözügedən amilə qarşı disposisiya rolunu öz üzərinə götürən başqa amillər də nəzərə alınır. İndi çox şübhəlidir ki, Litlin etiologiyası üçün birinci izahla kifayətlənmək mümkündür, belə ki, ağır bir halı geniş və ağır meningeal qanaxmaya aid etmək və doğuş travmasının aradan qalxması halında əhəmiyyətsiz bir qanaxma qəbul etmək olar. Litl xəstəliyində anamnezlərin simptom mənzərələri ilə müqayisəsi bunun lehinə danışmır. Doğuş çətinliyinin dərəcəsi ilə — nə qədər ki, onu qiymətləndirmək mümkündür — halın ağırlığı arasında sadə bir əlaqə tapılmır. Ayrı-ayrı klinik simptomlar intensivliyinə görə bir-birindən asılı deyildir; iflicsiz ağır doğuş nəticəsində idio tiya, intellekt pozulmadan yüksək dərəcəli motor pozulma, həmçinin bu ekstremlər arasında bütün keçidlər mövcuddur. Motor və psixi pozulmanın bir-birindən bu asılısızlığı başqa etiologiyalı infantil serebral iflic hallarında bizi narahat etməməlidir, çünki bilirik ki, motor simptomların formalaşması üçün ilk növbədə lezyonun topik amili nəzərə alınır. Lakin Litl xəstəliyində simptomların bu paralellik çatışmazlığı bizim anlayışımızı çətinləşdirir, çünki burada biz eyni lokallaşmalı lezyon təsəvvür edirik.

Beləliklə, tərəzi digər fərziyyənin xeyrinə əyilir ki, Littl xəstəliyinin törənməsində başqa anadangəlmə şərtlər nəzərə alınır, onların iştirakı yalnız o zaman mümkün olur ki, anormal doğuşun təsirləri patogen qüvvə göstərsin. Bu şərtlərin nədən ibarət olduğunu, onları beynin inkişaf vəziyyətində, qan damarlarının divarlarının yaxud sinir toxumasının müqavimət qabiliyyətində axtarmaq lazım olduğunu biz bilmirik.

Lakin biz bu cür anadangəlmə amillərin mövcudluğunu qəbul etməyə qərar veririksə, onda onlara tanınmalı olan əhəmiyyət barədə qərar da verilmiş olur. Bu əhəmiyyət cüzi ola bilməz; Littlın amillərinin sadəcə olaraq dəstəklənməsi kifayət etmir.

Litl xəstəliyi adlanan xəstəliyin birliyi.

belə anadangəlmə etiologiyanı qəbul etmək lazım gəlir. Əslində, bu sonuncu daha çox birinci yerə keçir, əgər nəzərə alsaq ki, Littlenin özünün qəbul etdiyi kimi, vaxtından əvvəl doğulma və hər cür çətin doğuş halları uşaqlar tərəfindən zərərsiz keçirilir. Little sindromu ilə xəstələnmə beləliklə, doğuş travmasına tab gətirə bilməyən anadangəlmə xüsusiyyətin sübutu mənasını alır və bununla da Littlein infantil serebral iflic hallarına bir istiqamətdə o digər hallar sıralanır ki, onlarda eyni klinik mənzərə yalnız anadangəlmə şərtlər nəticəsində, hətta normal doğuşdan sonra da meydana çıxır, bəlkə də ona görə ki, normal doğuş prosesi özü də dölün beyninə qarşı müəyyən tələblər qoyur.

Little xəstəliyinin klinik cəhətdən hər tərəfə doğru guya vahid bir tipdən uşaq serebral iflicinin formalar zənginliyinə doğru necə dağılıb ayrıldığı kimi, indi bu xəstəliyin guya vahid etiologiyası da bir sıra etioloji şərtlərlə əvəz olunur; bu sıranın bir ucunu saf konjenital hallar tutur, halbuki onun sonrakı həlqələrində Little amillərindən biri getdikcə artan əhəmiyyət kəsb edir. Görəsən, bu sıra digər ucunda da elə hallarla bitirmi ki, orada Little amillərindən birinin qeyri-adi intensivliyi konjenital şərtin iştirakını artıq lazımsız etmişdir? İnsan bunu da qəbul etməyə meyl edir və hər hansı intellekt pozğunluğu və təkrar konvulsiyalar olmadan yalnız motor pozğunluğu olan halları bununla izah edir.

Bu tələ, sırf desək, yuxarıda gətirilən Brissaud tərifinə uyğun olaraq yalnız "Little xəstəliyi" adlandırılmasına layiq idi. Lakin bununla Little xəstəliyinin müstəqilliyi xilas olunmur. Bu, hələlik yalnız bir ehtimaldır, hələ çox uzaqdır ki, sübut edilsin ki, klinik mənzərədən Little etiologiyasına birbaşa aid edilə bilən heç nə, hərəkət simptomlarından başqa, qalmır; bu ayrılığın praktik yararlılığı ondan əziyyət çəkir ki, ayrı-ayrı hallarda intellektual inkişafın istiqamətini və epilepsiyanın olmamasını gözləmək lazım gələrdi; hər şeydən əvvəl isə biz ona etiraz etməliyik ki, Little xəstəliyinin serebral diplegiyalardan ayrılması və çıxarılması ilə yaxşı tanınan klinik və etioloji sıra birləşmələri parçalanır. Beləliklə, bizə qətiyyən başqa bir nəticə qalmır: sözdə Little xəstəliyini xəstəlik vahidi kimi rədd etmək və ona aid edilən formaları infantil serebral iflicin diplegik formaları sırasına daxil etmək. Müşahidənin həddindən artıq müxtəlif materialını qeyri-müəyyən məzmunlu vahid toplu kateqoriya yerinə klinik, anatomik və etioloji cəhətdən əsaslandırılmış vahidlərə birləşdirmək cəhdi asanlıqla başa düşülür və bəyənilir.

KiiiheLtsljestrobiingon innorliall) der Infantilen Cerebrallilliimiiig.

bundan yaratmaq lazımdır; lakin o zaman heç bir şey qazanmırıq ki, arzu olunan vahidlər yalnız süni ola bilər və bunun üçün öz həqiqi biliklərimizin bir hissəsindən və daha geniş perspektivlərimizdən imtina etməyi ön şərt kimi qəbul edirik.

Daruni Little xəstəliyi adını işlədiyimiz dildən çıxarmalıyıqmı? Mən belə hesab etmirəm; bu, qüsursuzdur və tarixi inkişafa uyğundur ki, biz onu bundan sonra da o hallar üçün işlədək ki, orada bizim təxminimizə görə Little etiologiyası ön planda durur və klinik forma Little təsvirinə zidd deyildir. Lakin bununla — özü də aydındır ki — Little xəstəliyi ilə infantil serebral iflic arasında diferensial diaqnoz qoymaq vəzifəsi bizim üçün mənasız olaraq həll olunur. Bu xəstəlik adının başqa bir istifadəsi də müzakirə oluna bilərdi; onu infantil serebral iflicin bütün diplegik formalarına şamil etmək olardı. Amma mən buna nə ehtiyac olduğunu bilmirəm. Bu, tarixə, indiyə qədərki istifadəyə zidd olardı, Littleın doğuş iflicinin etiologiyası sahəsindəki xidmətlərinin xatirəsini silməyə kömək edərdi və infantil serebral iflicin hemiplegik və diplegik formaları arasındakı əlaqəni pozardı.

Burada biz təvazökarlıqla etiraf etməliyik ki, infantil serebral iflic hazırda daha yüksək səviyyəli, daha dəqiq və çoxtərəfli müəyyən edilmiş vahidlərə parçalanmağa imkan vermir; yalnız pozitiv biliklər sahəsində yeni qazanclar buna dəyişiklik gətirə bilər.

İnfantil serebral iflicin patoloji fiziologiyası qarşısında duran vəzifə xəstəliyin simptomatologiyasını onun patoloji anatomiyası ilə düzgün əlaqəyə gətirməkdən ibarətdir ki, bu da klinik müşahidə olunan funksiya pozğunluqlarını zədələnmiş kimi tanınan hissələrin funksiya təlimindən izah etməklə həyata keçirilir. Aşağıdakı tədqiqat bu vəzifənin hazırkı biliklərimizlə nə dərəcədə həll edilə bilən göründüyünü göstərəcəkdir.

Uşaqlıq dövrünün spastik hemiplegiyası mənzərəsinin fizioloji izahı bu yerdə bizim vəzifəmizə daxil deyil, çünki bu yarımkeçirici uşaq iflici özünün əsas xarakterlərinə görə böyüklərdəki ifliclə üst-üstə düşür. Biz yalnız uşaq xəstəliyinə təkbaşına və ya əsasən xas olan cizgilər üzərində dayanmalıyıq. Belələri kimi göstərilməlidir: yuxarı ətrafələrdə hərəkət pozuntusunun əsasən ataktik-xoreatik xarakteri, posthemiplegiya xoreyası və atetozun ümumiyyətlə daha böyük tezliyi, nitq pozuntusunun beyin lezyonunun soltərəfliliyindən nisbi asılısızlığı, atrofiyanın və böyümə ləngiməsinin meydana çıxması, epilepsiyanın və əqli zəifliyin qoşulması.

Bu simptomların bir qismi heç bir izaha ehtiyac olmadan ondan aydınlaşır ki, xəstəlik prosesinin tutduğu beyin öz orqanik və funksional inkişafında tamamlanmamışdır, belə ki, yalnız xəstəliyin baş verdiyi an üçün itki hadisələri deyil, həm də sonrakı bu cür pozuntular sanki əvvəlcədən hazırlanır. Bu izahın əsaslılığı üçün dəlil gətirməyə demək olar ki, ehtiyac yoxdur, çünki teratoloqların təcrübələri bizə öyrətmişdir ki, yumurtanın mayalanma zamanı zədələnməsi nə qədər ağır nəticələr verə bilər, halbuki yetkin heyvan eyni müdaxiləni çətin ki, zədələnmə kimi hiss edir. Beləliklə, şübhəsizdir ki, beyin hissələrinin erkən fetal dövrdə xəstələnməsi, zədələnmiş hissənin inkişaf istiqamətinin pozulması, uzaq beyin sahələrinə təsir yolu ilə elə bir ağırlıq qazanır ki, bu, həmin lezyonun inkişafını tamamlamış sinir sisteminə təsir etdiyini təsəvvür etdikdə heç vaxt baş verməzdi. Lakin görünür ki, müəyyən bir andan etibarən

digərlərinə, həm də müəyyən dərəcədə gecikmiş xarakter daşıyan məqamına yer verməlidir. İnkişafın müəyyən yetkinlik dərəcəsinə çatdıqda, uşaq beyni müəyyən növ pozuntulara hətta daha yaxşı dözür və onları böyüklərin inkişafı artıq tamamlanmış beynindən daha asan kompensasiya edə bilir. Reallıqda bu iki məqam bu və ya digər şəkildə yanaşı özünü göstərir; sanki uşaq beyni kəskin lokalizə olunmuş xəstəliyin təsirinə qarşı böyüklərin beynindən daha yaxşı, diffuz xəstəliyin təsirinə qarşı isə daha pis qorunur.

Uşaq hemiplegiyasında afaziyanın nadirliyi, daha doğrusu keçiciliyi ondan irəli gəlir ki, dil bir assosiasiya fəaliyyətidir; bu fəaliyyət anatomik yerlərin qorunub saxlanması şəraitində onlar arasındakı əlaqə yolları üzərində qurulur və beləliklə, yaxın yollar keçilməz olduqda dolayı yollardan istifadə edə bilir. Uşaqların danışıq qabiliyyəti deməli, beyin lezyonunun yerindən asılı olmur, lakin onun təsirini ümumi pisləşməsində təsdiqləyir.

Atrofiyadan və böyümənin ləngiməsindən s. 95-də bəhs edilmiş və orada müəyyən edilmişdir ki, bu simptom bir tərəfdən birbaşa beyin lezyonundan (onun motor nəticələrindən deyil) asılıdır, digər tərəfdən isə beynin ətraflara birbaşa trofik təsiri ilə izah edilə bilməz. Bu ziddiyyətin aradan qaldırılması üçün belə bir fərziyyə irəli sürülür ki, beyin öz trofik təsirini yalnız müəyyən daxili orqanlar vasitəsilə dolayı yolla əldə edir, həmin orqanlar isə öz növbəsində birbaşa beyin təsirinə tabedir. Akromeqaliya və miksedema xəstəlik halları haqqında son təcrübələrimizdən sonra belə bir fərziyyə artıq tamamilə fantastik görünmür.

Uşaqlıq dövrü beyin simptomatologiyasının ümumi xüsusiyyəti xoreya xarakterli hərəkət pozuntularının üstünlük təşkil etməsidir; bunun əhəmiyyəti başqa yerdə xoreyatik parez və ikitərəfli atetozun izahı ilə əlaqədar müzakirə olunmalıdır. Konvulsiyalar və epilepsiya, aydındır ki, hemiplegiyanın klinik forması ilə deyil, uşaqlıq dövründə xəstəlik proseslərinin təbiəti ilə və ya uşaqlıq toxumalarının bu proseslərə qarşı reaksiyası ilə əlaqələndirilməlidir.

Bilateral hemiplegiya öz klinik ifadəsində sadəcə iki hemiplegiyanın birləşməsinə uyğun gəlmir, əksinə, ümumi əlamətlərin və gövdə əzələləri ilə baş boşluğu orqanlarının zədələnməsinin daha çoxunu təqdim edir. Anton və başqalarının qeyd etdiyi kimi, bu artıqlığı böyük beyində bədənin təmsil olunmasının geniş yayılmış nəzəriyyələrinə müraciətlə asanlıqla başa düşmək olar. Əgər bir hemisferin tamamilə məhv olmasından sonra belə, qarşı tərəfin bədən əzələləri qismən iflicdən xilas olursa,

Digər tərəfdə yalnız natamam iflic baş verdiyi üçün buradan belə nəticə çıxarırıq ki, hər bir bədən yarısının əzələləri daha böyük və ya daha kiçik gücə malik çarpazlaşmamış yollarla eyni tərəfin hemisferi ilə birləşir, belə ki, hər bir hemisfer digərinin çatışmazlığını qismən örtə bilir. Əgər hər iki hemisfer xəstələnmişsə, onda bu əvəzedici funksiyaların çatışmazlığı iki ayrı hemiplegiya mənzərəsinə nisbətən diplegiya mənzərəsindəki artıqlığa uyğun gəlir.

Fizioloji aydınlaşdırma üçün maraqlı bir problem ümumi sərtliyin simptomatik xüsusiyyətləri ilə verilir. Bu xüsusiyyətlər, dəfələrlə qeyd edildiyi kimi, ondan ibarətdir ki, burada iflic əzələlərin hipertoniyası və hərəkətin çətinliyindən qat-qat az ifadə olunmuşdur və bu xarakter yenə də aşağı ətraflarda yuxarı ətraflara nisbətən müntəzəm olaraq daha güclü inkişaf etmişdir. Burada həll edilməli olan izah vəzifəsini qiymətləndirmək üçün nəzərə almaq lazımdır ki, baş beyin xəstəliyinin adi müşahidə olunan hallarında tamamilə əks münasibətlər təzahür edir: qollar həmişə ayaqlardan daha güclü zədələnmiş görünür, əgər lokallaşmanın tamamilə xüsusi, nadir hallarda reallaşan şərtləri baş vermirsə, və zədələnmə iradi hərəkətliliyin ləğvi kimi təzahür edir, ona sonradan kontraktura qoşulur, lakin klinik olaraq önə çıxmır. İflicsiz əzələ kontrakturunu biz əslində serebral xəstəliklərdə yalnız keçici qıcıqlanma simptomu kimi tanıyırıq.

Ümumi sərtliyin arzuolunan izah cəhdi bundan başqa daha başqa şeyləri də yerinə yetirməlidir; Ümumi sərtliyin hər iki əsas simptomundan başqa, onların daimi əlaqəsi aydın olmalıdır; nəhayət, o klinik fakt nəzərə alınmalıdır ki, sərtlik hemiplegik iflicin hər hansı dərəcəsi ilə birləşə bilər, belə ki, Ümumi sərtlik və ikitərəfli hemiplegiya heç bir halda bir-birinə zidd və bir-birini istisna edən şərtlərə aid edilə bilməz.

Gowers, Anton və Freyd tərəfindən indi ümumi sərtliyin fizioloji izahı işlənib hazırlanmışdır ki, bunu ilk baxışda cəlbedici kimi qəbul etmək lazımdır. Ümumi sərtliyin ən yaxşı bilinən etiologiyası çətin doğuşdur (Little) və çətin doğuş zamanı müntəzəm olaraq aşkar edilən lezyonun meningeal hemorragiya olduğunu Mac Nutt sübut etmişdir. Lakin bu, ümumi sərtliyin bilateral hemiplegiyaya aid edilməsi üçün bizə lazım olan şərtləri tam ödəyir.

Doğuş zamanı aldıqları zədələrdən uşaqlar ölürlərsə, onda tapılır — burada mən Gowersi demək olar ki, sözbəsöz izləyirəm —

(Bu mətn ən sıx şəkildə motor zonasını əhatə edən mərkəzi bölgədə, xüsusən uzununa şırım (median yarıq) daxilində və onun yaxınlığında yerləşir; qabarıqlığın orta hissələrinə doğru qan təbəqəsi nazikləşir, toxuma burada daha az zərər çəkmişdir və uşaq həyatda qalarsa və ekstravazat sorulub təmizlənərsə, özünü bərpa edə bilər. O zaman bu meningeal hemorragiyanın son nəticəsi kimi toxumanın atrofiyası və onun çökməsi gözlənilməlidir ki, bu da hər iki tərəfdə qabarıqlığın medial kənarının yaxınlığında ən güclü şəkildə ifadə olunur və Silvi çuxuruna doğru azalır. Mac Nutt və Railtonun hallarında aşkar edilən də həqiqətən budur.)

Ümumi sərtlik öz iki xarakterindən birini, ayaqların daha güclü iştirakını ona borcludur ki, onun əsasında duran lezyon (meningeal hemorragiya) median yarığın yaxınlığında lokallaşır; bu lokallaşma burada zəruri bir haldır və bu hemorragiyanın baş vermə şərtlərindən irəli gəlir. Digər səbəblərdən, məsələn, təsadüfən eyni lokallaşmanı tutan hər hansı başqa lezyon da yenə ayaqların daha güclü iştirakı ilə nəticələnəcəkdir və beləliklə, biz asfiktik doğuşdan irəli gəlməyən və səbəbi meningeal hemorragiya olmayan ümumi sərtliyin daha nadir hallarını da izah edə bildik.

Doğuş zamanı çətinləşmiş doğuşlarda baş verən meningeal qanaxmalar Virxovun fikrincə, piadanın böyük beyin sinuslarına daxil olan və beləliklə, pia ilə dura arasında araxnoidal toxumada bir hissəsi sərbəst keçən venalardan əmələ gəlir. Onların qopmasının səbəbi, Virxov və Veberə görə, doğuş aktı zamanı baş verən kəllə sümüklərinin bir-birinin üzərinə sürüşməsidir ki, buna da tələb kimi qan dövranının kəsilməsi zamanı yaranan durğunluq əlavə olunur. Buna görə də belə qanaxmalar normal doğuşlarda da təsadüf olunur; onlar, şübhəsiz ki, müəyyən həddi aşmadıqca zərərsizdir. Sürətləndirilmiş doğuşlarda isə Tayler-Smitin (Virxovda) fikrincə, ayrı-ayrı sancılar arasında kifayət qədər uzun fasilələrin olmaması venoz durğunluğu və bununla da qanaxmaları doğurur.

Virxov və Veber kimi, Kundrat da doğuş zamanı baş verən meningeal qanaxmaları — ki, onları çox tez-tez rast gəlinən hesab edir — tac sümüklərinin bir-birinin üzərinə sürüşməsi, böyük oraqvari sinusun sıxılması və gərilmiş venaların cırılması ilə izah edir. Lakin o (Tayler-Smit kimi) mühüm bir qeyd edir ki, bu cür qanaxmalar məhz sürətli doğuşlarda ən çox baş verir, belə ki, bu zaman beyin yavaş-yavaş artan sıxılmaya uyğunlaşmağa vaxt tapmır.

Erken doğuşlarda bu şərt çox vaxt yerinə yetirildiyindən, bu göstərici paraplegik sərtliyin meningeal qansızması ilə izah edilməsi üçün istifadə oluna bilər.

Bu hemorragiyanın tezliyi barədə Kildeki Heller klinikasından Veyhenin bir işi müəyyən aydınlıq gətirir. Veyhe bu cür qanaxmaları (beyindaxili və s. ilə birlikdə) 959 körpə cəsəd açması arasında 122 halda, yəni 12 faizdə aşkar etmişdir. Uşaqlar bunları bir neçə gündən bir neçə aya qədər yaşamış və bir sıra hallarda nəhayət bu lezyonların nəticələrindən həlak olmuşlar. 122 hal arasında 23-ü anadangəlmə lüetik uşaqlara aid idi. Belə uşaqlarda qanaxmaların tezliyi bir neçə il əvvəl Mraseki belə bir nəticəyə gətirmişdi ki, o, Syphilis haemorrhagica neonatorum haqqında danışsın və bunu damar xəstəliyi ilə izah etsin. Fişl lües nəticəsində bu damar xəstəliklərini tapa bilmədi; lakin o da etiraf edir ki, irsi-lüetik uşaqlarda klinik olaraq müəyyən edilmiş hemorragik diatezdən danışmaq olar.

Doğuş zamanı çətinləşmiş doğuş zamanı meningeal hemorragiyanın bir çox infantil serebral iflic formalarının səbəbi kimi ümumi qəbul edilməsi Fr. Şultseni 1895-ci ildə doğuş aktı zamanı və ya ondan az sonra ölmüş yenidoğulmuşlarda bu qanaxmaların mövcudluğunu yenidən axtarmağa sövq etdi. Hər halda, onun bu (həqiqətən də azsaylı) tədqiqatlarında gözlənilən dəyişiklikləri beyin qabığının üzərində və içərisində tapmaması diqqəti cəlb edir. Əksinə, o, ağır doğulmuş uşaqlarda onurğa beyninə və oblongataya qanaxmaların tezliyinə əmin oldu və belə bir sual qaldıra bildi ki, bəlkə də gec təzahür edən bəzi spinal affeksiyalar (siringomiyeliya və b.) doğuş travmasının bu təsirlərindən qaynaqlanır.

Beləliklə, biz ikinci bir etioloji amilə diqqət yetiririk ki, bu da çətin doğuşla yanaşı, meningeal hemorragiyanın yaranmasında iştirak edir və özü də, müəyyən travmatik təsir normal doğuşa da xas olduğundan, onun yeganə səbəbi ola bilər: damar divarlarının asanlıqla cırılması, hemorragik diatez. Zəif və inkişaf etməmiş doğulan uşaqların (vaxtından əvvəl doğulanlar) irsi-luetik uşaqlara bənzər şəkildə belə bir diatez nümayiş etdirməsi ehtimaldan uzaq deyil. Digər tərəfdən, biz burada öyrədici bir nümunə görürük ki, bizə ümumi və paraplegik sərtliyi izah edən eyni anatomik mexanizm bir halda təsadüfi bir səbəbdən (anormal doğuş, Little etiologiyası), digər halda isə anadangəlmə səbəblərdən (ümumi pis inkişaf, irsi lues) şərtlənir. Bu, bizə ümumi və paraplegi-

Bəzi hallarda sərt sərtlik tam aydınlıq verə bilər ki, burada Littlın təsadüfi anları aşkar edilə bilməz və digər hallarda isə klinik olaraq daha ağır əlamətlərlə (epilepsiya, idiotiya) özünü göstərir ki, biz bunları sağlam uşaqda təsadüfi meningeal qanaxmaya aid etmək istəməzdik.

Məsələnin ikinci hissəsi, yəni klinik mənzərələrində iflicin əzələ gərginliyi ilə müqayisədə niyə bu qədər arxa plana keçməsi sualı, Freydin ardınca əvvəlcə iki suala bölünə bilər: birincisi, ümumi sərtlik zamanı iflicin niyə baş verməyə biləcəyi sualı, ikincisi, əzələlərin sərtliyinin niyə müntəzəm olaraq mövcud olduğu sualı.

Bu suallardan birincisinə Freyd Littlın (LX-ci hal) bir kəsik müayinəsinə əsaslanaraq cavab verir. Söhbət orada çox ağır doğuşdan sonra alətlərin köməyi ilə ilk uşaq kimi dünyaya gələn, lakin ümumi sərtliyə əvəzinə (və ya bəlkə də daha doğrusu, onunla yanaşı) sağ tərəfli hemiplegiya gətirən bir uşaqdan gedir. Burada belə bir sual ortaya çıxır: Nə üçün eyni etioloji amil, yəni çətinləşmiş doğuş burada hemiplegiyaya, digər hallarda isə ümumi sərtliyə səbəb olur? İki yaşında vəfat etmiş uşağın autopsiyası buna aydınlıq gətirir. Sağ tərəfdə təpə nahiyəsində dura materin beyin qabığı ilə "yapışqan sarımtıl maddə" vasitəsilə bitişməsi aşkar edilmişdir ki, bunu çox güman ki, qan laxtasının qalığı kimi qiymətləndirmək olar, yəni ümumi sərtliyin səbəbi kimi qəbul edilən meningeal qanaxma tapıntısı; solda isə dərin bir çökəklik müşahidə olunurdu ki, bu da beynin "ön payında" bir boşluğa aparırdı — bütün ehtimalla köhnə qanaxmanın nəticəsi. Təbii ki, soldakı bu intraserebral qanaxmanın sağ tərəfli hemiplegiyanın şərti olduğuna şübhə etmək olmaz. Ümumi sərtliyin ən təmiz şəkildə Railtonun halında göründüyü lezyonlarla müqayisə indi belə bir fikri irəli sürür ki, ümumi sərtlikdə iflicin olmaması lezyonun səthiliyindən irəli gəlir. Meningeal qanaxma zamanı ən səthdə yerləşən qabıq qatları ən çox əziyyət çəkir və bu lezyon qabığın motor funksiyalarını tamamilə aradan qaldırmalı deyil. Lakin bu qanaxmanın intensivliyindən asılı olduğundan ki, qabığın daha dərin qatları nə dərəcədə funksiya qabiliyyətsiz hala gəlir, belə bir imkan görünür ki, dağıntının dərinə getməsi ilə iflicin artan dərəcələri də əlavə oluna bilər. Həmçinin aydın olur ki, nə üçün hətta ümumi sərtlikdə belə ayaqlarda müəyyən dərəcədə parez (ayağın və barmaqların hərəkət məhdudlaşması) nadir hallarda olmur. Medial yerləşən ayaq mərkəzinin üzərində qanaxma hər dəfə ən intensiv olur, orada ən tez daha dərin qatları da

Zədələnmə. Deməli, ikitərəfli spastik iflicin mənzərəsi iki yolla meydana gələ bilər: baş beyinin daxilindəki zədələnmə (intraserebral qanaxma) və xaricdən içəriyə təsir edən zədələnmə (dərinə gedən meningeal qanaxma) nəticəsində. Həddindən artıq olmayan hallarda hər iki halı bir-birindən ayırmaq hələ də mümkün olacaq: birincidə qollar, ikincidə ayaqlar daha çox iflic olur.

Mövcud kəsik müayinə nəticələri bu izaha zidd deyil; təbii ki, gözləmək olmaz ki, ocaq depressiyasının dərinliyindən və ya toxuma sklerozunun dərəcəsindən həmin ocaq hissələrinin funksional fəaliyyət qabiliyyəti haqqında nəticə çıxarmaq mümkün olsun. Gözümüzə çarpan anatomik nəticə ilə qorunub saxlanılmış funksiya arasında bu cür uyğunluq başqa yerlərdə də müşahidə olunmur.

İkinci sualın cavablandırılmasını, yəni ümumi və paraplegik sərtlik zamanı daim təsadüf olunan əzələ gərginliklərinin səbəbi məsələsini bir qədər təxirə salmaq və əvvəlcə ümumi sərtlik məsələsində yuxarıdakı izah cəhdlərinə qarşı yönələn bəzi şübhələrə yer vermək istəyirik.

Bu izahlar nə qədər əsaslı görünsə də, onlar əvvəlki tədqiqatlarımızdan əldə etdiyimiz bəzi nəticələri nəzərə almadıqları üçün tənqidə məruz qalırlar. Gowersin təlimi Ümumi sərtliyin birth-palsy ilə eyniləşdirilməsinə əsaslanır ki, burada da yeganə lezyon kimi meningeal qanaxma nəzərə alına bilər. Lakin biz öyrəndik (s. 121) ki, Ümumi sərtliyin klinik forması heç də doğuş iflicinin etioloji kateqoriyası ilə əhatə olunmur. Bundan başqa, konjenital şərtlənmiş çoxsaylı hallar mövcuddur və əmin edilmişdir ki, hərçənd o qədər də tez-tez olmasa da, Ümumi sərtlik ekstrauterin xəstəliyin nəticəsi kimi meydana gələ bilər. Bu iki qrup hal üçün meningeal qanaxmanın təsirinə qaytarılma uğursuz olur; ya da yuxarıda irəli sürülən mülahizələrin köməyi ilə prenatal şərtlənmiş halları hələ də doğuş travmasının etiologiyası ilə əlaqələndirməyə ümid edilirsə, sonradan əldə edilmiş Ümumi sərtlik halları etiraf etməyə məcbur edir ki, meningeal hemorragiyanın bu klinik tipin anlaşılması üçün əhəmiyyəti həddindən artıq qiymətləndirilmişdir.

Tamamilə başqa bir istiqamətdə Qovers təlimi belə bir qeyd ilə sarsılır ki, ayaqlarda əzələ gərginliyinin daha güclü inkişafı kimi nəzərəçarpan simptom hərəki sinir sisteminin başqa bir xəstəliyində də rast gəlinir, burada kortikal ayaq mərkəzlərinin üstünlük təşkil edən xəstəliyi ilə izah tamamilə diqqətdən kənar qalır. Mən amiotrofik lateral sklerozu nəzərdə tuturam ki, o, tamamilə

Ətraflı təsvir etmək lazımdır ki, bu halda simptomların yuxarı və aşağı ətraflarda müxtəlifliyinin səbəbini Gowers kimi topik məqamlarda deyil, daha çox motor sisteminin daxilindəki funksional əlaqələrdə axtarmaq lazımdır. Bu nümunə bizi buna təşviq edərdi ki, qollarda əsasən atrofiyaya, ayaqlarda isə yüksək dərəcəli kontrakturalara təzahür edən simptomların yuxarı və aşağı ətraflarda müxtəlifliyinin əsasını Gowers kimi topik məqamlarda deyil, motor sisteminin daxilindəki funksional əlaqələrdə axtaraq.

Bu çətinliklər qarşısında, ümumi sərtliyin mənzərəsinin bütün hallarda sinir mexanizmi vasitəsilə meydana gəlmədiyini qəbul etmək istəsək, bununla Gowersin izah cəhdinin tərk edildiyini, ümumi sərtlik formasının çoxmənalı bir sindrom kimi tanındığını etiraf etmiş oluruq və indi hansı fizioloji əlaqələr nəticəsində müxtəlif növ anatomik zədələnmələrin eyni klinik təzahürdə ifadə oluna biləcəyini aydınlaşdırmaq vəzifəsi qarşısında dururuq.

Yalnız Mac Nutt və Railtonun təsvir etdiyi kimi klinik olaraq ümumi sərtlik və etioloji olaraq doğuş iflici adlandırılmalı olan halların yaxşı seksiya nəticələrinin nadirliyi, Gowersin izah cəhdinə nə dərəcədə məhdud qüvvə verilə biləcəyini anlamağa mane olur. Lakin qərəzsiz müşahidəçiyə bu izahın rədd edilməsi, səh. 85-də qeyd olunan Qanqhofnerin halı kimi bir hal nəzərə alındıqda, sanki özünü məcburi şəkildə qəbul etdirir: On bir yaşlı uşaq, Katharina S., ümumi sərtliyin tipik mənzərəsini və anamnezini nümayiş etdirir, bu isə əllərdə yalnız zəiflik və bacarıqsızlıq buraxmışdır. Doğuş açıq şəkildə normal və asan kimi qeyd olunur. Seksiya sinir sistemində yalnız cüzi anatomik dəyişikliklər aşkar edir: sol tractus opticusun kiçilməsi, mədəciklərin genişlənməsi, onların ependiminin qalınlaşması, arxa buynuzların obliterasiyası, onurğa beynində mərkəzi kanalın genişlənməsi və subst. gelat. centralisın sıxlaşması, belə ki, müəllif burada baş vermiş xəstəlik prosesinin — açıq-aydın bir yan təsiri olan — hydrocephalus chronicus-u infantil serebral iflicin mümkün anatomik əsası kimi elan etmək vəsvəsəsinə düşür; hər şeydən əvvəl isə bu konjenital halda doğuş travmasının əlavə olunması ilə yaranmış meningeal və ya kortikal zədələnmənin heç bir izi tapılmır. Burada ümumi sərtliyi motor sinir sistemi daxilində müəyyən funksiya itkisi növləri üçün ümumi klinik ifadə kimi görməkdən başqa heç nə etmək mümkün deyil və bu formul Gowersin izahı ilə müqayisədə daha geniş olduğundan, sual yaranır ki, o, doğuş iflicləri kateqoriyasına da tətbiq oluna bilməzmi.

Gowersin izah cəhdinin böyük bir üstünlüyü onda idi ki, o, paraplegik sərtliyin klinik tipini də əhatə edirdi və

Bununla belə, ümumi və paraplegik sərtliyin nozoloji silsilədə, eləcə də ayrı-ayrı xəstəliyin tarixində davamlı surətdə bir-birinə keçdiyini nəzərə alırdı. Mən bu klinik faktı həqiqətən də bu sahədə ortaya çıxan bütün problemlərin qiymətləndirilməsi üçün möhkəm başlanğıc nöqtəsi etmək üçün kifayət qədər əhəmiyyətli hesab edirəm. Lakin bir sıra müəlliflər klinik müşahidənin tələb etdiyi bu nəzərə almanı rədd edərək, paraplegik sərtliyin fizioloji izahına çalışmışlar ki, bu izah dəyişdirilmiş şəkildə də olsa, ümumi sərtliyə tətbiq edilə bilməz. Göstərmək olar ki, bu izah cəhdinin dayaq nöqtəsi paraplegik tipin köhnə tarixindədir (s. 27); buna görə də hazırda serebral xəstəlik kimi baxılan bu əlamət əvvəllər onurğa xəstəliklərinə aid edilirdi.

Gowersin ümumi sərtlik izahı kimi, hazırda Brissaudda və ona qoşulan digər müəlliflərdə rast gəlinən paraplegik sərtlik təlimi də "doğuş iflicləri"ndən çıxış edir. Paraplegik sərtlik tipik hallarda vaxtsız doğumun etiologiyasını tanımağa imkan verir və bu etioloji amilin nəticələrindən izah edilməlidir, bu zaman xəstəliyin spinal qavranışına dair xatırlama da iştirak edir.

Burada Flechsig tərəfindən aşkar edilmiş fakt özünü göstərirdi ki, piramida yolları onurğa beyni tərkib hissələri arasında ən son miyelin qılıfları ilə örtülür, halbuki bu lif kütlələrinin spinal zədələnmələri paraplegik sərtliyə çox bənzər klinik mənzərə verir. Belə materialdan belə bir təlim formalaşırdı ki, vaxtından əvvəl doğulma piramida yollarının zədələnməsinə səbəb olur, çünki onlar miyelin inkişafını ekstrauterin dövrdə keçirməli olur və bunun nəticəsində zərər çəkirlər. Burada ayrı-ayrılıqda izah edilməyə layiq olan bir çox şeylər öncədən qəbul edilir, hər şeydən əvvəl o ki, miyelinsiz yol funksional qabiliyyətsizdir və funksional tələb altında öz inkişafında zərər çəkir.

Bu təlim özünün bu cür tərtibində asanlıqla təkzib edilə bilər; o, funksiya üçün mielin qılıflarının oynadığı rola həddindən artıq qiymət verilməsini ehtiva edir ki, bunun əleyhinə ciddi arqumentləri asanlıqla toplamaq mümkündür. Nəinki hərəkət funksiyaları doğuşdan sonra insanınkından qat-qat sürətlə inkişaf edən heyvanların əksəriyyəti dünyaya insandan qat-qat az mielinləşmiş sinir sistemi gətirir; hər şeydən əvvəl hər bir sinir sistemində mielinsiz liflərin mövcudluğu və bəzi heyvanların mərkəzi orqanında sinir mielininin ümumiyyətlə olmaması sübut edir ki, funksiyanın şərti mielin qılıflarının əmələ gəlməsi ola bilməz. v. Gehuchten əlavə edir ki, hətta normal vaxtda doğulmuş uşaqda da piramida yolları müntəzəm olaraq

Marksqilafın inkişaf etmədiyi, beləliklə, ekstrauterin həyatın Marks qilafının formalaşması üçün əlverişsiz amil kimi tanınmasına əsas olmadığı qənaətinə gəlir. Onun növbəti qeydi tamamilə qarşısıalınmazdır: normal doğuş zamanı böyük beyin yarımşarlarının lif kütlələri hələ də əksəriyyətcə mielinsiz olur və heç bir çətinlik çəkmədən ekstrauterin şəraitdə mielin inkişafını başa çatdırır.

V. Gehuchten atrofik beyin ağ maddəsinin yetişməməsinin etioloji əhəmiyyətini yalnız Brissaud-nın izah cəhdinin daha möhkəm əsaslar üzərində təzələnməsi məqsədilə qeyd edir. O, piramida liflərində aksisilindrlərin inkişafını zaman etibarilə izləmiş və müəyyən etmişdir ki, bunlar səkkizinci döl ayının başlanğıcında hələ yalnız oblongatanın piramidalarına qədər çatmışdır. Bu vaxt vaxtından əvvəl doğulmuş uşaq öz onurğa beynində hələ piramida liflərinə malik deyildir, yalnız onların boş qınlarına malikdir. Və bunun ardınca o, sinir ağ maddəsini üstün tutan müəlliflər kimi tamamilə belə nəticəyə gəlir ki, piramidasız onurğa beyni bədəndənkənar funksiya tələbləri tərəfindən zədələnir, ki, yalnız oblongataya çatmış piramida lifləri belə şəraitdə ancaq çox ləng böyüyə bilər, və buna görə də vaxtından əvvəl doğulmuş uşaqlar paraplegik sərtlik mənzərəsini göstərməlidir, hansı ki, onsuz da müntəzəm surətdə sağalmağa meyl edir.

İnsanı elə bir istək tutur ki, müəlliflə onun öz arqumentləri ilə mübarizə aparasan. Çünki ekstrauterin həyatın piramida liflərinin enməsini niyə pozmalı olduğu heç də aydın deyil, necə ki, mielin inkişafının pozulması da aydın deyildi və rədd edilə bilərdi. Ekstrauterin həyatda vaxtından əvvəl funksiyanı günahlandırmaq çətin ki, mümkün olsun, çünki o, piramida liflərinə yaxınlaşa bilmir, nə qədər ki, bu liflər öz spinal əlaqələrinə çatmamışdır. Bundan başqa, əks yoxlama üçün böyük beyin assosiasiya dəstələrində liflərin zaman etibarilə inkişafını tədqiq etmək lazım gələrdi ki, görəsən, doğuş zamanı bunlarda da çoxlu sayda akson hələ də çatışmır, halbuki onların vaxtında böyüməsi inkişaf planında nəzərdə tutulmuşdur.

Ümumiyyətlə başa düşmək mümkün deyil ki, nə üçün uşaqdankənar mövcudluq mərkəzi orqanda toxuma inkişafının pozulmasına gətirib çıxarmalıdır; halbuki bu inkişafın böyük və mühüm bir hissəsi məhz bu həyat dövrü üçün planlı surətdə təxirə salınır, yəni beyində olan beyin orqanlarının inkişafı. «Dünyaya yetişməmiş vəziyyətdə gəlmə»nin beyin toxumaları üçün nə qədər az zərər ehtiva etdiyi, bəlkə də, ən qəti şəkildə Maracino'nun (Annali di neurol. XIII., 1896) məlumatından aydın olur: insanın, şübhəsiz ki, daha yüksək fəaliyyət üçün təyin olunmuş beyin qabığı doğularkən histoloji cəhətdən bir çox yeni doğulmuş heyvanların beyin qabığından daha az inkişaf etmişdir.

Gehuchtenin əsərində rast gəlinən iki klinik qeyd daha az uğurludur: 1. Paraplegik sərtliyin ləng sağalmasının piramida liflərinin gecikməsi və nəhayət öz son yerlərinə çatması ilə izah edilməsi; bu sağalma əksər hallarda ayaqların ən aydın sərtliyini aradan qaldıracaq qədər irəli getmir və 2. yeddinci ayda vaxtından əvvəl doğulanlarda ümumi sərtlik, səkkizinci ayda doğulanlarda isə yalnız paraplegik sərtlik görünməsi barədə iddia ki, bu da piramida yollarının formalaşmasında bu arada baş vermiş irəliləyişə uyğundur. Klinik faktlar v. Gehuchtenin müddəalarından zəruri surətdə irəli gələn bu müddəaya ən qəti şəkildə ziddir.

Lakin Gehuhtenin təlimi — və onunla birlikdə hər hansı buna bənzər təlim — tamamilə iflasa uğrayır, çünki paraplegik sərtlik, əgər vaxtından əvvəl doğuş nəticəsində piramidaların inkişafının ləngiməsinin nəticəsi olsaydı, vaxtından əvvəl doğuşun müstəsna deyil, müntəzəm nəticəsi olmalı idi. Gehuhten bu etirazı özü irəli sürür və onu aradan qaldırmaq üçün heç nə edə bilmədiyini etiraf edir. Lakin bizim üçün bu, onun izah cəhdindən imtina etmək üçün bir əsas ola bilər; belə az qazanc müqabilində bu cəhd bizdən paraplegik sərtliyin ümumi sərtliklə klinik olaraq təsdiqlənmiş qohumluğundan imtina etməyi tələb edir, çünki piramida liflərinin natamam inkişafı, açıq-aydın, normal vaxtda çətin doğuş nəticəsində ümumi sərtliyin yaranması üçün istifadə edilə bilməz.

Erkən doğuşla yalnız dolayı yolla, bir zədələnmənin vasitəçiliyi ilə əlaqələndirilən, lakin həm də piramida yollarının vəziyyətini vurğulayan həmin izahat cəhdləri başqa bir qiymətləndirməyə məruz qalır. Erkən doğuşlarda qan dövranının pozulması və beyin qabığında qanaxma nəticəsində hələ yetişməmiş piramida yolunun inkişafının ləngiməsi baş verir ki, bunun da pozulması böyük beyin zədələnməsinin nəticəsi kimi izah olunur. Müəyyən bir dəyişikliklə bu mexanizm ağır doğuş nəticəsində yaranan ümumi sərtliyə də şamil edilə bilər. Böyük beyin qabığının oxşar zədələnməsi yenidən piramida yoluna təsir edir, lakin bu yol, heç olmasa öz aksisilindrləri baxımından yetişdiyi üçün, artıq inkişafın ləngiməsinə deyil, ikinci dərəcəli degenerasiyaya məruz qalır. Bununla bir şey qazanılmış olur: hər iki halda hər dəfə mövcud olan bir simptomu, yəni sərtliyi, izah etmək üçün eyni orqanın, yəni piramida yolunun zədələnməsinə istinad etmək mümkündür.

İndi infantil serebral iflicin müxtəlif kateqoriyalarında spinal piramida yollarının faktiki vəziyyəti barədə məlumat verən tapıntıları bir araya gətirmək yerinə düşər.

Beistehende Cədvəl (Cədvəl VI) klinik və anatomik cəhətdən xarakterizə edilə bilən belə halların kiçik bir toplusunu ehtiva edir və bununla da piramida yollarının davranışı ilə digər amillər arasında mövcud olan əlaqələri müəyyən etməyə imkan verir: etiologiya.

mit^/4 il ərzində katar və konvulsiyalar

spastik diplegiya; yaxud ağır sərtlik

3 həftəlik konvulsiyalar və iflic ilə

İdiotiya, mikrosefaliya, spastik diplegiya

Krampfform, Art der Läsion, ergeben, mit einem Blicke zu erfassen. Es wird hernach die Entscheidung nicht schwer fallen, ob man wirklich das Symptom der Starre mit einem bestimmten Zustand der Pyramidenbahnen in Zusammenhang bringen darf. (Tabelle VI.)

Multiple sklerozda atropinlə kista əmələ gəlməsi

hər iki tərəfdə porensefaliya, mikroqiriya və qırışların atipiyası

korteksdə və ağ maddədə çoxsaylı yumşalmalar

Hər iki alın payının porensefaliyası, sklerotik atrofiyalar

Beyin qabığının iltihabı və ya beyin qişasının iltihabı nəticəsində əmələ gələn kistalar, abseslər və ya şişlər də uşaqlıq dövründə serebral iflicə səbəb ola bilər.

Bu Priifiiiig- dicser Tibello ən əvvəlcə öyrədir ki, infantil serebral iflic hallarının autopsiyalarında piramida yollarında müxtəlif növ tapıntılar aşkar edilmişdir. Bunlar hər iki tərəfdə tamamilə ola bilməz (Şultse, Anton) və ya yalnız bir tərəfdə (v. Monakov), qazanılmış xəstəliyin bir çox (cədvələ daxil edilməmiş) hallarında olduğu kimi ikinci dərəcəli degenerasiya göstərə bilər, ya da bir və ya iki tərəfli yetişməmə, yəni toxuma dəyişikliyi olmadan lif miqdarının azalması (Qaqqofner III və IV, Hözel və b.) göstərə bilər, hətta Qanqhofner və Rayltonun hallarında olduğu kimi normal da tapıla bilər. Lakin cədvəlin heç bir halında sərtlik (və ya kontrakturalı iflic) simptomu olmadığı üçün, artıq buradan belə nəticə çıxır ki, sərtliyin aralıq halqalar olmadan piramida yolunun vəziyyətindən izah edilməsi qeyri-mümkündür.

Eyni dərəcədə bu yoldaşın müəyyən bir vəziyyəti ilə bu cədvəldə nəzərə alınan digər amillərdən biri arasında sabit bir əlaqəni sübut etmək mümkün deyil, əgər bu iki faktdan kənara çıxmaq istəsək: hemisferlərin böyük inkişaf maneələri zamanı piramidalar ümumiyyətlə olmur və sonradan əldə edilmiş xəstəliklərdə onlar çox vaxt — həmişə deyil — ikinci dərəcəli degenerasiyaya məruz qalırlar. Məsələn, gözləmək olardı ki, piramida yolunun qismən və ya tamamilə zəifləməsi toxuma dəyişikliyi olmadan yalnız anadangəlmə hallarda rast gəlinir və bunun anatomik xarakteristikası üçün istifadə edilə bilər. Lakin v. Monakovun əla təsvir edilmiş bir halı göstərir ki, piramida yolunun olmaması doğuş ifliclərində də baş verir, yəni doğuşa qədər normal inkişaf etmiş liflər də sonradan heç bir iz qoymadan yox ola bilər.

Sırf piramida yollarına aidiyyəti səbəbindən sərtlik simptomu buna zidd olsa da, iflic simptomunu bu əlaqəyə daxil etmək cəhdi göstərilə bilər; lakin cədvəldə Qanqhofnerin ilk halları piramida liflərində normal tapıntı olduğu halda yüksək dərəcəli iflic nümayiş etdirir. Buradan belə nəticə çıxarmaq olmaz ki, piramida yolunun vəziyyəti uşaq serebral iflicinin klinik mənzərəsi üçün tamamilə əhəmiyyətsizdir; lakin etiraf etmək lazımdır ki, bu əlaqə birbaşa ola bilməz, o, daha yüksək bir nöqteyi-nəzərə tabe olmalıdır və bizim xəstəliyimizin motor simptomlarını piramidaların keçirici yolundakı pozuntularla izah etmək istəyən hər hansı anlayışa etiraz edilməlidir.

Piramida yollarında infantil serebral iflic zamanı müşahidə olunan müxtəlif anormal tapıntıları ümumi bir

Səmimi elmi əsəri qavramaq üçün. Fikirləşmək lazımdır ki, funksional nəticə üçün funksiyanın hansı yolla itdiyi eyni dərəcədə əhəmiyyətsizdir — aqeneziya yolu ilə, yoxsa həmin yolların degenerasiyası yolu ilə, və liflərin azalması da funksional çatışmazlıq deməkdir. Lakin belə əldə edilmiş ümumiləşdirmənin tətbiqində ağır infantil serebral iflic formalarında anatomik cəhətdən normal piramida yollarının aşkar edilməsi mane olur. Mənim bildiyimə görə, bu tapıntıların düzgünlüyünə şübhə etmək üçün heç bir əsas yoxdur; üstəlik, böyüklərin patologiyasından da onlara bənzər tapıntılar gətirmək mümkündür. Paraplegik sərtliyin və ya spastik paraplegiyanın böyüklərdə də piramida yollarının sklerozu ilə bağlı olmadığını Şulsun (Deutsches Archiv für klinische Medizin, XVIII) kimi halları sübut edir; həmin halda "spastik spinal iflic" üçün anatomik tapıntı kimi nəhəng hidrosefaliya aşkar edilmişdi. Blokun əsərində (Des Contractures, Paris 1888) açıq şəkildə etiraf edilir ki, 1) piramida yollarının degenerasiyası olmadan spastik kontrakturalar mövcuddur, 2) bu yolların degenerasiyası qaçılmaz olaraq kontrakturaya gətirib çıxarmır.

Semptomun burada tərk edilmiş „sərtlik" izahını daha uyğun bir izahla əvəz etmək cəhdindən əvvəl, eyni dərəcədə piramidal yolların fizioloji əhəmiyyəti ilə bağlı olan başqa bir məsələyə toxunmaq lazımdır. Xatırladığımız kimi, paraplegik uşaq sərtliyinin qavranılması uzun müddət böyüklərdə tabes spastica təliminin təsiri altında olmuşdur; bu təlimin anatomik əsası kimi piramidal yolların ilkin xəstəliyi götürülürdü. Yalnız bu təlim sarsıldıqdan sonra paraplegik sərtliyin ümumi sərtliklə klinik qohumluğu diqqəti cəlb edə bildi və müəllifləri hər iki affeksiyanın serebral xəstəliklər sırasında araşdırılması lazım olduğuna inandırdı. Artıq sakitcə „uşaqların spastik spinal iflici"ndən danışılırdı. Lakin məlum oldu ki, tabes spastica tarixi hələ tamamlanmamışdır. 1893-cü ildə A. Şüle Erb-in təşviqi ilə bu prosesi yenidən gündəmə gətirdi. O, Erb-in müşahidələrindən böyüklərdə yalnız spastik spinal iflicin tipik mənzərəsini təqdim edən bir sıra xəstəlik hallarını topladı və bunlar 8 ildən 17 ilə qədər simptomatik dəyişiklik və ya ağırlaşma olmadan davam edirdi. Bununla klinik formanın vahid affeksiya kimi saxlanılmasına haqq qazandırılırdı. Patoloji anatomiya tərəfindən etiraf edilməlidir ki, Erb-in fərz etdiyi yan sütunların ilkin sklerozu autopsiyaların əksəriyyətində başqa cür tapıntılarla əvəz olunmuşdur (multipl skleroz, ikinci dərəcəli degenerasiyalı serebral ocaqlar, yan sütun xəstəliyi ilə birlikdə hidromiyelus, hidrosefaliya ilə birlikdə

Eyni ağırlaşma ilə və ya təkbaşına, toxunulmamış arxa beyinlə birlikdə proqressiv iflic, nevrit, cauda equina xəstəlikləri); təkbaşına isə bu halların əksəriyyətində klinik mənzərə də təmiz və tipik olmamışdır. Lakin ən azı iki cəsəd müayinəsi nəticəsi mövcuddur ki, bunlar Minkowski və Dreschfeld tərəfindən təsvir edilmiş, Erb təsnifatına tam uyğun gəlir və yalnız piramida yollarının sklerozunu göstərir, bel beyinindən piramida kəsişməsinə qədər uzanan mielitik proseslərin heç bir əlaməti olmadan. Bu hallara qoşulmaqla və beləliklə Erb'in spastik tabesinə daxil edilməklə, Strümpell'in öz müşahidəsi və Westphal'ın bir müşahidəsi əsasında tanıdığı və "birləşmiş sistem xəstəliyinin spastik forması" adlandırdığı həmin affeksiya da buraya aiddir. Bu affeksiya yenə də arxa beyində ibtidai piramida yolu degenerasiyasının mövcudluğuna dəlil təşkil edir, lakin buna digər uzun yolların (beyincik yan sütun hissələrində və Goll sütunlarında) degenerasiyaları da əlavə olunmuşdur. Erb və Strümpell onurğa xəstəliklərinin bir-birinə aid olduğunu göstərən budur ki, Strümpell'in hallarından heç olmasa biri illər boyu spastik onurğa iflicinin təmiz mənzərəsini nümayiş etdirmiş, sonrakı gedişatda isə digər simptomlar əlavə olunmuşdur. Uşaqların paraplegik sərtliyi Schüle tərəfindən açıq şəkildə baxılan onurğa xəstəliyindən kənarda saxlanılır.

Təxminən eyni vaxtda Ştrümpell yenidən özünün təsvir etdiyi spastik spinal iflic formasına qayıtdı ki, bu forma zamanı onurğa beynində birləşmiş sistem xəstəliyi aşkar olunur və bu barədə bilikləri prinsipial əhəmiyyət daşıyan bir töhfə ilə genişləndirdi. O, klinik cəhətdən əvvəlkilərə tamamilə bənzəyən, lakin ən diqqətəlayiq irsi əlaqələri aşkar etməyə imkan verən yeni bir hal müşahidə etmişdi. Xəstənin babasının ayaqlarında iflic olmuşdu, atası və iki əmisi iflic olmasa da, xəstə ilə eyni qeyri-adi və pis yerişə malik idilər və nəhayət, bu pozğunluq xəstənin üç il ərzində iflic vəziyyətində olan qardaşında da aşkar edildi. Beləliklə, irsi və ailəvi rastgəlməsinə görə "irsi spastik spinal iflic" adlandırılmağa layiq bir xəstəliyin mənzərəsini əhatə etmək mümkün oldu ki, bu xəstəlik yalnız kişi fərdlərə təsir edir, orta yaşda başlayır, son dərəcə uzun sürən gedişat alır, klinik cəhətdən ən uzun müddət ərzində əzələ atrofiyası və həssaslıq pozğunluqları olmadan təmiz spastik paraplegiya şəklində təzahür edir və anatomik cəhətdən qeyd olunan uzun onurğa beyni yollarının ilkin degenerasiyalarını göstərir. Ştrümpell xəstəliyin simptomatologiyasına dair bizim mövzumuz üçün xüsusilə maraqlı olan bir qeyd də edir ki, başlanğıcda həmişə yalnız rigidlik və refleksin artması müşahidə olunur, yəni bizim mənasında

Paraplegik sərtlik, əzələ zəifliyi, paretik simptomlar yalnız sonrakı gedişatda əlavə olunur. Onun özünə tamamilə bənzər halları o, Bernhardtın bir müşahidəsində də tapır ki, burada altı qardaşdan dördündə uzun illər spastik spinal ifliclə eyniyyət təşkil edən, yalnız bir halda sonda başqa simptomlarla ağırlaşan bir xəstəlik müşahidə olunur.

Bu əsərlərə əsaslanaraq, Erb 1895-ci ildə paraplegik uşaq iflicinin spastik spinal iflicə münasibətini yenidən müzakirə edir və infantil affeksiyanın serebral anlayışını tənqid edir. O, Strümpell xəstəliyi ilə bizim paraplegik uşaq iflicimiz arasında vasitəçilik edən hallara işarə edə bilir, belə ki, onlar spastik paraplegiyanın və ya paraplegik iflicin irsi və ya ailəvi şəkildə uşaqlarda da baş verməsini təsdiqləyir — Krafft-Ebing və Newmarkın müşahidələri, onlara özünün analoji bir müşahidəsini də əlavə edir. (Növbəti bölmədə s. 259 ilə müqayisə edin.) Heç bir sefalik simptomla ağırlaşmayan bu hallarda, Strümpell halları ilə analogiyaya görə belə nəticə çıxarmaq olar ki, burada da spinal xəstəlikdən söhbət gedir və bununla da uşaq yaşında spastik spinal iflicin irsi formasının mövcudluğu müəyyən edilmiş sayılır. Ailəvi şəkildə baş verməyən paraplegik iflic hallarına gəldikdə isə, onların hamısını serebral xəstəliklər kimi izah etmək çox uzağa getmək olardı, hərçənd ki, onların arasında serebral xəstəliklərin baş verməsi şübhəsizdir. Bundan başqa, ehtiyatlı olmaq və həlledici cəsəd açma nəticələrini gözləmək zəruridir. Klinik faktlar o qədər aydın dildə danışır ki (spinal anlayışın lehinə), onları natamam patoloji-anatomik müşahidələr və onlardan çıxarılan tələsik nəticələrlə susdurmaq mümkün deyil.

Burada sual yaranır: paraplegik sərtliyin bu tapıntılar və arqumentlər vasitəsilə izahı nə dərəcədə dəyişikliyə məruz qalmalıdır. Doğrudur, fakt budur ki, paraplegik sərtliyin, xüsusən də təmiz halların (tərkibində paraplegiyadan başqa heç nə olmayan halların) cəsəd müayinəsi tapıntıları hələ də yoxdur və buna görə də qəti qərar hazırda ümumiyyətlə hələ verilə bilməz. Bundan başqa, etiraf etmək lazımdır ki, böyüklərdə piramida yollarının ilkin sicim degenerasiyasının (Ştrümpell tərəfindən) sübuta yetirilməsi uşaqlarda analoji zədələnmənin baş verməsini əvvəllər qəbul etməyə meyilli olduğumuzdan daha ehtimallı edir. Lakin bunun xaricində heç nəyin dəyişmədiyi görünür. Uşaqlarda paraplegik sərtliyin irsi hallarının serebral deyil, spinal xəstəliklər olduğu heç bir cəsəd müayinəsi ilə sübut edilməmiş, əksinə Ştrümpellin eyni dərəcədə irsi olan halları ilə analogiya əsasında çıxarılmışdır. Az sayda...

Beləliklə, spinal xarakterli irsi infantil forma heç də qəti şəkildə müəyyən edilmir. Bu analogiya yanıltıcı ola bilər, necə ki, Tabes spastica-nın uşaq sərtliyinə ilk dəfə tətbiqi, şübhəsiz ki, yanıltmışdır. Biz hesab edirik ki, klinisisti paraplegik sərtliyin irsi olmayan hallarını ümumi sərtliyə aid etməyə vadar etməli olan həmin arqument, yəni bir sıra aralıq formaların mövcudluğu, irsi hallar üçün də tamamilə mövcuddur. Paraplegik xarakterli irsi diplegiyalar olduğu kimi, daha mürəkkəb simptom quruluşuna malik irsi diplegiyalar da vardır ki, onları heç cür onurğa xəstəlikləri kimi başa düşmək mümkün deyildir. Erb-in əsas arqumenti, yəni irsi xəstəliyin klinik mənzərəsinin o qədər aydın dil danışdığı, deməli, onurğa xəstəliyi ilə izahın lehinə yüksək səslə danışdığı iddiası, daha yaxından yoxlandıqda tamamilə iflasa uğrayır. Tabes spastica-nın daha qədim tarixindən yalnız bir şeyi əminliklə çıxarmaq olar: spastik paraplegiya özlüyündə çoxmənalı bir simptomdur, həm serebral, həm də spinal izaha eyni dərəcədə yol verir. Bu simptom Strümpell-in tapıntılarına baxmayaraq, bu günə qədər də çoxmənalı olaraq qalmışdır. Belə hesab etmək olar ki, əgər paraplegik sərtlik strabismus ilə birləşmədə serebral xəstəliyin ifadəsi kimi qəbul edilirsə, bu birləşmə olmadan paraplegik sərtlik üçün də eyni mənşəyi qeyri-mümkün kimi rədd etmək olmaz.

Erb özü də, yeri gəlmişkən, burada müzakirə olunan ziddiyyətləri aradan qaldırmağa və bununla da "sərtlik" simptomkompleksinin daha əsaslı izahına yol açmağa çağırılan nöqteyi-nəzəri göstərir. Biz əvvəllər də bilirdik ki, piramida lifləri hüceyrələrin uzantıları kimi onurğa beyninə doğru böyüyür və aşağıya doğru degenerasiya faktlarından belə nəticə çıxara bilirdik ki, piramida liflərinin onurğa beyni orqanı ilə əlaqəsi onların kortikal mənşə hüceyrələri ilə əlaqəsindən daha az birbaşa olmalıdır. Lakin yalnız neyron nəzəriyyəsi bizə tam aydınlıqla dərk etməyi öyrətdi ki, piramida lifləri serebral neyronlara aiddir, yəni yalnız topoqrafik, funksional mənada deyil, onurğa beyninə aid edilməlidir. Beləliklə, piramida yolunun zədələnməsi nəticəsində serebral xəstəliklə onurğa xəstəliyi arasında zəruri hesab edilən ziddiyyətdən ilk böyük hissə aradan qalxır. Bu yolun onurğa gedişində elə xəstəliklər ola bilər ki, onlar yenə də serebral xəstəlikdən irəli gəlir və ondan asılıdır. Digər bir hissə isə qalır, yəni xəstəliyin səbəbi piramida yollarının özündə deyil, onları əhatə edən onurğa beyni və ya dayaq toxumasında yerləşirsə; onda həqiqətən də onurğa xəstəliyi ilə üzləşirik, lakin bunu da başa düşürük ki, klinik mənzərə əvvəlcə bir alt-

Bununla belə, hər iki halda eyni funksiya pozulduğu üçün bu, heç də yolverilməz deyil, çünki neyronun hansı hissəsinin zədələndiyindən asılı olmayaraq, həmin funksiya pozulur (bu müddəanın müəyyən məhdudiyyətlərini nəzərə almasaq). Uzun sinir yollarının da xəstəliyə cəlb olunması Strümpellin irsi formasında onurğa beyninə xas olan belə bir xəstəlik səbəbinə işarə edir. Neyron təlimi bundan başqa, oxşar klinik mənzərəyə malik infantil serebral ifliclərdə piramida yollarının həm salamat, həm də degenerasiyaya uğramış və ya tamamilə itmiş şəkildə aşkar edilə bilməsi fikrindən də uzaqlaşmağa imkan verir. Klinikada müəyyən etdiyimiz şey heç vaxt anatomik zədələnmənin birbaşa ifadəsi deyil, yalnız həmin zədələnmənin yaratdığı funksiya pozuntusudur. Funksiya baxımından neyronu bütöv bir vahid kimi nəzərə almaq lazımdır, halbuki piramida lifi neyronun yalnız bir hissəsidir. Hüceyrələrin funksiyası yararsız olduqda, piramida liflərinin hansı vəziyyətdə olmasının funksiya üçün əhəmiyyəti yoxdur; lakin hərəki hüceyrələrin patoloji təsirlərini bizim köməkçi vasitələrimizlə aşkar etmək, mielinli piramida liflərində olduğu qədər asan deyil və ehtimal tamamilə ondan yanadır ki, hüceyrələrin funksiyasını pozan, lakin onların piramida liflərinə trofik təsirini nəzərəçarpan dərəcədə zədələməyən müxtəlif belə xəstəlik halları mövcuddur.

Əgər insan piramida liflərindəki tapıntılardan mücərrəd baxmağa və motor hüceyrələrindəki anatomik tədqiqat nəticələrini hələ az etibarlı sayaraq geri çəkməyə müvəffəq olarsa, onda yalnız o mövqe qalır ki, klinik əlamətlər kortikomotor neyronun xəstəliyinin şahidi kimi çağırılsın, hansı ki, özünü həmin neyronun funksiya pozulmasında büruzə verir. Lakin dərhal sual yaranır: necə ola bilər ki, ümumi və paraplegik sərtlik bu funksiya zəifliyinin ifadəsi olsun, halbuki spastik iflic artıq bizə həmin səbəbin nəticə təzahürü kimi məlumdur. Bu sualın cavabı ümumi və paraplegik sərtliyin patoloji fiziologiyasını ehtiva edərdi.

Burada təqdim oluna biləcək yeganə məlumat aşağıdakı kimidir: kortikomotor neyronun funksiya pozğunluğu dərəcəsindən asılı olaraq başqa-başqa simptomlar verir, əgər bu pozğunluq ümumi xarakter daşıyırsa (diffuz xəstəliyə əsaslanırsa). Bu funksiya tamamilə ləğv edildikdə (ayrılma, yolların kəsilməsi halında olduğu kimi), iflic baş verir. Yaxud birləşmələrin yalnız bir hissəsi ayrıldıqda parez meydana çıxır. Sərtlik kortikal neyronun funksiyası yalnız zəiflədikdə, ləğv edilmədikdə yaranır. Sərtlik və iflic buna görə istənilən dərəcədə və hər hansı topik düzülüşə görə qarışa bilər. Bu zaman sərtlik spinal innervasiyanın üstünlük təşkil etməsinin nəticəsi kimi başa düşülür, spinal qıcıqlanma fenomeni kimi deyil.

Bununla belə, ekstremitələrin sərtliyi və iflici arasındakı uyğunsuzluğa izah tapmaq lazımdır. Kortikal yol yuxarı ekstremitələrə aşağı ekstremitələrdən qat-qat çox təsir edir. Əgər kortikal təsir tamamilə aradan qalxarsa, bu, qollarda daha güclü şəkildə — kontraktura ilə müşayiət olunan daha yüksək dərəcədə iflic kimi özünü göstərməlidir; əgər o, yalnız ümumi keyfiyyət baxımından zəifləməyə məruz qalırsa, qolların innervasiyası üçün hələ də müəyyən əhəmiyyətini saxlayır, beləliklə də onlar iflic və kontrakturaya qarşı ayaqlardan daha yaxşı qorunur. Beləliklə, paraplegik sərtlik kortikomotor neyronun natamam və ümumi funksiya pozulmasının ən azaldılmış ifadəsi olardı.

Gizlətmirik ki, bu izah cəhdinə bir klinik fakt qarşı durur: korteks sahələrinin yüksək dərəcəli zədələnmələri zamanı əzələ gərginliyi olmadan ağır idiotiya hallarının baş verməsi. Lakin burada hələ də belə bir xilas cəhdi etmək olar ki, idiotiya motor neyronlardan başqa digər korteks neyronlarının funksiyasının ləğv edilməsindən asılıdır, halbuki sonuncuların inkişafı və fəaliyyəti toxunulmaz qalmış ola bilər, necə ki, əks hal, şübhəsiz, tez-tez baş verir.

İnfantil sərtliyin (iflicin) tipoloji təsnifatına dair izahımızın gəlib çatdığı forma, Littlın kifayətləndiyi formadan mahiyyət etibarilə fərqlənmir: beyin təsirinin zəifləməsi. Bu nəticəyə gəlmək üçün lokalizasiya təlimindən irəli gələn bəzi amillərin cəlbedici gücündən özümüzü uzaqlaşdırmalı olduq ki, bu amillər Littl üçün hələ məlum deyildi.

Lakin spastik paraplegiya və paraplegik sərtlik simptomunun çoxmənalılığı üzündən belə bir gözləmədə dayanmaq lazımdır ki, yaxın gələcək göstərəcəkdir ki, hazırda serebral diplegiyaların paraplegik tipinə neçə cür xəstəlik aid edilir ki, onlar nozoqrafik sistemin tamam başqa yerlərinə köçürülməlidir. Bu o demək deyil ki, paraplegik sərtliyin adi hallarda müşahidə olunan əksəriyyətinin serebral izahı təhlükə altındadır, lakin bunların yanında uşaqlıq dövrünün elə başqa xəstəlikləri də rast gəlir ki, onlar da eyni dərəcədə spastik paraplegiya ilə səciyyələnir və buna baxmayaraq, infantil serebral ifliclə heç bir qohumluqda olmamalıdır. Bu gün hələ bu formaların dairəsini sərhədləmək tamamilə qeyri-mümkündür, yalnız ayrı-ayrı müşahidələri qeyd etmək və bununla da onları infantil serebral iflic qruplarından kənarda yerləşdirmək olar. Məsələn, Fridman iki xəstəlik tarixçəsinə əsaslanaraq uşaqlıq dövründə residivləşən (ehtimal ki, lüetik), sözdə spastik spinal iflici təsvir edir ki, bu da adında qeyd olunan xüsusiyyətləri və serebral simptomların tamamilə olmaması ilə seçilir. Fridman bu infantil xəstəliyi bu yaxınlarda

Yetkinlərdə postembriyonal serebrospinal yuxu xəstəliyinin ton pozğunluqları, hərçənd ki sonuncular sidik kisəsinin və həssaslığın müntəzəm iştirakı, habelə əzələ gərginliklərinin daha az inkişafı ilə Fridman xəstəlik formasından fərqlənir.

Ümumi və paraplegik sərtliyin mənzərəsindəki ayrı-ayrı simptomlardan strabizm də diqqətimizi cəlb edir, çünki o, klinik tiplərlə sabit əlaqələr aşkar etməyə imkan verir. Freydin tədqiqatlarına görə, bu simptom paraplegik sərtlikdə digər hər hansı diplegiya tipinə nisbətən daha tez-tez rast gəlinir, yəni paraplegik halların 39,8%-də, digər tərəfdən isə strabizm vaxtından əvvəl doğuşda hər hansı digər etiologiyaya nisbətən daha tez-tez tapılır, yenə də 39,4%-də (məsələn, asfiksiyaların 16,2%-nə qarşı). Buna görə də Freyd hesab edir ki, „Paraplegik sərtlik — vaxtından əvvəl doğuş — strabizm" qrupu klinik bir əlaqəyə uyğun gəlir və bu qrup daxilində münasibəti müəyyən etməyə çalışır: görəsən, strabizm birbaşa paraplegiya ilə əlaqədardırmı, yoxsa o, vaxtından əvvəl doğuşun ona yanaşı qoyulmuş nəticəsini təmsil edirmi. O, ikinci fərziyyəyə meyl edir və bunu strabizmin izahı cəhdi ilə uzlaşdırır. Ümumi və paraplegik sərtliyin izahı üçün meningeal qanaxmaların etioloji əhəmiyyətindən bəhrələnərək xatırladır ki, Köniqşteyn 1881-ci ildə yeni doğulmuşların güzgü müayinəsi yolu ilə nisbətən tez-tez (halların 10%-də) tor qişası qanaxmalarını aşkar edə bilmişdir; bunlar həqiqətən də adətən bir neçə gündən sonra sorulur, lakin kütləvi inkişaf zamanı hər halda tor qişa elementlərini məhv edir və bununla da sonradan aşkar edilən „əlamətsiz ambliopiyaların" səbəbi ola bilər.

Königşteyn onların meydana gəlməsini doğuş zamanı uşaq kəlləsinin məruz qaldığı böyük təzyiqlə izah edir; «lakin buna ziddir», — deyə o hesab edir, — «o hal ki, ağır doğuş zamanı, alın vəziyyətlərində, böyük güclü uşaqlarda hemorragiyalar nisbətən kiçik uşaqlarda və vaxtından əvvəl doğulanlarda olduğundan tez-tez müşahidə olunmur, halbuki doğuş nisbətən asan və sürətli olur». O, bu hemorragiyaları həqiqətən vaxtından əvvəl doğulanlarda (18%) vaxtında doğulanlara (10%) nisbətən bir qədər tez-tez tapmışdır. Şlayx (Tübingen oftalmoloji klinikasından məlumatlar, 1882) Königşteynin tapıntısını təsdiqlədi, tor qişa qanaxmalarını normal doğulmuş uşaqlarda da tapdı, lakin xüsusilə tez-tez «anaları dar çanaqlı olan» uşaqlarda. O, buna görə izah üçün uzanmış doğuş zamanı dövran pozğunluqlarını cəlb edir; onun Königşteynlə fərqi əlavə edilmiş göstəricidən kifayət qədər izah olunur ki, onun tədqiq etdiyi uşaqlar demək olar ki, hamısı vaxtında doğulmuşdu.

Bu retinal qanaxmalarında və onların törətdiyi ambliopiyada Frond paraplegik sərtlikdə bu qədər tez-tez rast gəlinən strabizmin səbəbini axtarır. Göründüyü kimi, o, bunu faktiki sübutla təsdiqlənməmiş fərziyyəyə əsaslandırır ki, infantil sərtlikdə strabizm müntəzəm olaraq ambliopiya ilə müşayiət olunur. Qanqhofner özünün kiçik müşahidə seriyasında (53 hal) strabizmlə paraplegik sərtlik arasındakı əlaqəni daha sıx tapmışdır, yəni 60% (15 haldan 9-u). Lakin bu hallarda vaxtından əvvəl doğulmanın etioloji amili o qədər az təmsil olunmuşdu ki, buradan paraplegik sərtlik, vaxtından əvvəl doğulma və strabizm arasındakı əlaqənin Freydin üstün tutduğu növünə qarşı bir etiraz çıxır.

Xoreya simptomunun və bununla da serebral diplegiyalar arasında xoreyatik tiplərin fizioloji anlaşılması heç vaxt tam olmamışdır və görünür ki, bu gün də buna nail olunmamışdır. Tarixi girişdə, s. 14-də müzakirə edildiyi kimi, xoreyanın ilk verilmiş izah cəhdləri lokalizasiya xarakterli idi və belə bir nəticəyə gəlirdi ki, xoreya birbaşa motor son yola aid olmayan, lakin qonşuluğu səbəbindən uzun yolun hər hansı bir yerinə qıcıqlandırıcı təsir göstərə bilən lezyonlar tərəfindən yaradılır. Freyd və Rie buna əlavə etdilər ki, bu lokalizasiya amilindən başqa, xoreyanın yaranması üçün normal beyin hissələrinin, xüsusən kortikomotor yolun xüsusi qıcıqlanma meylinin olması tələb olunur. Onlar bu tələbi, görünür, xoreyatik parezanın mövcud olan yeganə diseksiya tapıntısından (Landouzy) abstraktlaşdırırlar; bu tapıntı motor yolun xaricində və yaxınlığında bir xəstəlik tapıntısı göstərir, halbuki xəstəlik tarixçəsi bildirir ki, xoreyatik pareza qorxu təsirindən sonra kəskin şəkildə başlamışdır.

Ən təmiz və ən yaxşı qiymətləndirilmiş diseksiya nəticəsi — Anton tərəfindən təsvir edilmiş xoreatik tipli diplegiya halı — yuxarıda irəli sürülən izaha uyğun görünür. Antonun xəstəsi əsəb cəhətdən yüklənmiş ailədən olan 9 yaşlı oğlan uşağı idi; böyük qardaşı da eyni vəziyyətlərdən əziyyət çəkirdi; kiçik xəstə və digər qardaş-bacılar erkən vəfat etmişdilər. Normal doğuşdan və başlanğıcda yaxşı inkişafdan sonra uşaq doqquzuncu həyat ayında skarlatina keçirmiş, bu xəstəlikdən sonrakı sağalma dövründə xəstəlik əlamətləri başlamışdır ki, bunlar o vaxtdan bəri sabit şəkildə ümumi xoreya kimi təsnif edilə bilər.

Bütün bədən canlı hərəkət narahatlığı içindədir ki, bu da yeriməyi, durmağı və oturmağı qeyri-mümkün edir; əllərin hər bir hərəkəti atıcı sinergik hərəkətlərlə pozulur, psixi oyanma ilə isə

Narahatlıq xeyli artmışdı. Nitq yaxşı idi, lakin artikulyasiya qırıq-qırıq, fasilələr və söz təkrarlamaları var idi; baxış narahat, başın vəziyyəti və dilin sakitliyi çətinləşmişdi, əzələlər xüsusilə qollarda yaxşı inkişaf etmişdi, tonus yüksəlməmişdi, barmaqlarda və ayaq barmaqlarında anormal həddindən artıq dartılma və spontan atetoz hərəkətləri müşahidə olunurdu. Hərəkət impulsunun tez-tez antaqonist əzələ qrupuna keçməsi; avtomatik hərəkətlər koordinasiyalı xarakter daşıyırdı, bəzi mürəkkəb hərəkətləri xəstə o zaman yerinə yetirə bilirdi ki, onları elə sürətlə icra edə bilsin ki, sinergik hərəkətlər maneə törətməmiş olsun. Oğlanın intellekti azalmamış görünürdü.

Klassik ümumi xoreya təsvirinə beyində tək-tək, lakin simmetrik zədələnmə uyğun gəlirdi. Yalnız mərci nüvənin putameni hər iki hemisferdə xəstələnmişdi, boz maddə kiçik ocaqların yerləşməsi nəticəsində sanki parçalanmışdı; bu ocaqlar sinir lifi qalıqları olan birləşdirici toxumadan ibarət idi və mərkəzlərində kiçik bir damar saxlayırdı. Anton bu dəyişikliyi yumşalmanın nəticəsi hesab edir və bu çoxsaylı ocaqları beyində ümumi qan dövranı pozuntusundan törədir; həmin pozuntu mexaniki və disposision şərtlər vasitəsilə məhz bu beyin hissəsini zədələməli idi; o, bu zaman karbon oksidi zəhərlənməsindən sonra daxili mərci nüvə sahələrində simmetrik yumşalmalar barədə tapıntıya istinad edə bilər. O, xəstəsinin ümumi xoreyasını mərci nüvələrinin simmetrik zədələnmələrindən asılı hesab etməkdən çəkinmir.

«Xoreya» simptomunun yaranmasına səbəb olan patoloji-anatomik tapıntıların əlaqəsini qiymətləndirmək üçün diplegiyalı uşaq xoreyası sahəsindən kənara çıxmaq lazımdır.

Xoreyanın patoloji anatomiyası dəfələrlə ümumiləşdirici təsvirlərdə işlənmişdir ki, burada onlara istinad etmək olar, məsələn, Elischer (Virchow's Archiv, 1875), Dana (Brain 1890), Kroemer (Archiv f. Psych., XXIII, 1892).

Böyük beyin qanqlionlarının xəstəliklərinin əhəmiyyəti üçün artıq 1869-cu ildə Broadbent çıxış etmişdi; o, chorea minor-u zolaqlı cisim və görmə təpəciyində kapilyar emboliyalar vasitəsilə izah etməyə çalışırdı. Xoreanın embolik nəzəriyyəsi çox güman ki, tərk edilmişdir, lakin xorea zamanı böyük qanqlionlarda patoloji dəyişikliklərin baş verməsi bir sıra tədqiqatçılar tərəfindən təsdiqlənmiş və mühüm kimi vurğulanmışdır. Belə ki, məsələn, Demange xorea ilə olan doqquz meyit açılmasından altısında lensşəkilli nüvənin zədələnməsini aşkar etmişdir, bunlardan beşi ikitərəfli idi. Bir müddət Eliseberin xoreatik xəstələrdə lensşəkilli nüvələrin daxili hissələrində aşkar etdiyi kürəcikli, konsentrik qatlanmış cisimciklər diqqəti özünə cəlb edirdi; bunlar Plehsiq tərəfindən amiloid kimi şərh edilmişdi, nəhayət 1892-ci ildə Wollenberg göstərdi ki,

Bu formalaşmaların böyük beyin qanqlionlarında xoreyaya xas olmadığı, lakin başqa şəxslərin beyinlərində çox vaxt çox bol miqdarda rast gəlindiyi məlumdur. Lakin Brodbent təliminin qarşısında iki sıra fakt dayanır: birincisi, böyük beyin qanqlionlarında, xüsusən mərcişəkilli nüvədə tamamilə oxşar lezyonların kifayət qədər tez-tez tapılması, halbuki sağlığında nə xoreya, nə də ümumiyyətlə heç bir klinik simptom müşahidə edilməmişdi (Reboid); ikincisi, başqa müəlliflərin çoxsaylı cəsəd açmalarında xoreya zamanı böyük qanqlionlardakı ocaqların əvəzinə ən müxtəlif dəyişiklikləri və beyin hissələrinin ən müxtəlif sahələrində sabit tapıntıları müəyyən edə bilmələri, yəni beyin qişalarındakı dəyişiklikləri (şişlər, paximeningit), qabıqda, hemisferlərin ağ maddəsində, ödem, hiperemiya, kiçik ekstravazatlar kimi diffuz dəyişiklikləri və ya hətta tamamilə mənfi nəticə əldə etmələri.

Xüsusilə xroniki proqressiv xoreyanın patoloji anatomiyasında beyin qişalarının zədələnməsi müəyyən rol oynayır; psixi pozğunluqlarla müşayiət olunan xroniki xoreya zamanı Kroemerin apopsiyası, müəllifin sözlərinə görə, "xoreyadan ölən bir şəxsdə indiyədək müşahidə edilmiş hər şeyi" özündə birləşdirir: həm köhnə, həm də təzə mənşəli məhsullarla beyin qişalarının iltihabı, talamus və corpus striatumda dağıntılar və onurğa beynində piramida yollarının xəstələnməsi. Ən son apopsiyalardan biri (Kalischer və Kronthai, 1895) beyin qişalarında yalnız cüzi dəyişikliklər, onurğa beyninin yumşaq qişasında isə daha intensiv dəyişikliklər aşkar etmişdir. Beyin qabığı hələ makroskopik olaraq hər yerdə atrofik kimi tanınırdı. Mikroskopik olaraq sinir toxumasındakı tapıntılar digər beyin toxumalarındakılarla müqayisədə xeyli geri qalırdı. Beyin damarları qalınlaşmış, birləşdirici toxuma şəklində degenerasiyaya uğramış, qismən obliterasiya olunmuşdu; qabıqda və subkortikal sahədə aydın ocaq xarakteri daşımayan xırda hüceyrəli infiltrasiya aşkar edilirdi; onurğa beynində diffuz, sistemsiz degenerasiya müşahidə olunurdu.

Oppenheym və Hoppe 1893-cü ildə, əksinə, beyin qabığında və ağ maddədə ocaqlı şəkildə baş verən, damarlardan və qliyadan qaynaqlandığı güman edilən dəyişikliklərə daha böyük əhəmiyyət vermişlər. Onların fikrincə, irsi xoreyanın anatomik substratı kortikal və subkortikal yayılmış miliar ensefalitdir ki, buna qabıq atrofiyası da əlavə oluna bilər.

Buna görə də təəccüblü deyil ki, bəzi müəlliflər xoreyanın lokalizasiyasını tamamilə inkar edir, digərləri isə onu kortikal, hətta spinal bir xəstəlik kimi izah edirlər. K abler və Pick, qeyd edildiyi kimi, xoreyada anatomik tapıntıların müxtəlifliyini nəzərə alaraq, xoreyanın lokalizasiyaya can atan izahına funksional bir moment daxil etmişlər. Onlara görə, xoreya kortiko-

motor yolu ona özü aid olmayan, lakin ona qonşu olan bir xəstəlik ocağı vasitəsilə təsirləndirir; bu ocağın öz lokalizasiyası bu baxımdan əhəmiyyətsizdir, yəni dolayı və topik cəhətdən çoxmənalı bir ocaq simptomu. Bu təlim çoxsaylı tərəfdar qazanmışdır, lakin bir neçə ciddi etiraza məruz qalır. İlk növbədə, xoreyada tapılan ocaqların yerləşməsi piramida yoluna təsirin həmişə qəbul edilməsinə imkan vermir, əksinə, xoreyada söhbət sadəcə qıcıqlandırıcı təsirlərin nəticəsi ola bilməyəcək koordinasiyalı impulslardan gedir. Bundan başqa, ona da etiraz etmək olar ki, biz yalnız həmsərhəd lezyonların piramida yoluna təsirlərini digər xəstəlik hallarından tanıdığımızı zənn edirik, halbuki həmin hallarda xoreya deyil, keçici və natamam parezlər meydana çıxır.

Buna görə də Antonun "Xorea" simptomunu aydınlaşdırmaq üçün başqa bir yol tutmasını yalnız alqışlamaq olar. O, Freydin qeydinə əsaslanır ki, normal körpənin ilk həftələrdə və aylarda yerinə yetirdiyi hərəkətlər, sonrakı yaş dövründə xəstə uşaqlarda müşahidə olunan xoreatik və ya atetotik hərəkətlərlə ən böyük oxşarlıq göstərir. Beləliklə, xorea və atetoz əslində yeni simptomlar və ocaq xəstəliyinin birbaşa nəticələri deyil, innervasiya tərbiyəsi ilə normal halda tezliklə boğulan beyin təzahürlərinin davam etməsinə və ya qayıtmasına uyğun gəlirdi. Anton özü də yenidoğulmuşların əzələ tonusu barədə oxşar bir nöqteyi-nəzər bildirmişdi. Yenidoğulmuş əvvəlcə ətraflarda aydın fleksiya gərginlikləri göstərir ki, bunlar funksiyaların inkişafı gedişində yox olur, belə ki, ümumi sərtlik ibtidai innervasiya münasibətlərinin davamı kimi şərh edilə bilər. Əzələ tonusuna gəldikdə, Anton Adamkiewiczin irəli sürdüyü təlimə tərəfdardır; bu təlim gərginlik vəziyyətini beyin innervasiyası ilə onurğa beyni təsirinin antaqonist qarşılıqlı fəaliyyəti ilə izah edir. Sonuncu təkbaşına təsir göstərdikdə əzələləri hipertoniyaya salır — bu, inkişafın ləngiməsi, funksional yetişməməzlik və ya serebral hərəkət yolunun xəstələnməsi nəticəsində baş verir; beyin təsiri isə əksinə, bu spinal tonusu aşağı salır. Anton indi güman edir ki, analoji bir münasibət böyük beyin qanqliyalarından çıxan ayrı-ayrı yollar arasında da mövcuddur və bu, bədən əzələlərinin innervasiyasına öz təsirini göstərir. Onurğa beyninə örtük yolu vasitəsilə avtomatik hərəkətlərə impulslar ötürülür ki, bunlar müxtəlif mənbələrdən gələn iki təsirin antaqonist qarşılıqlı fəaliyyəti ilə tənzimlənir. Hərəkət yaradan təsirlərdən biri, ehtimal ki, mərci ləpədən (linsenkern) irəli gəlir; onun aradan qalxması ilə xoreanın hərəkət artıqlığı meydana çıxır. Talamusdan çıxan başqa bir yol

Optikus avtomatik impulslar üçün qıcıqlandırıcı kimi təsir göstərir; talamus xəstəliyi isə, onun öz müşahidəsindən çıxardığı nəticəyə görə, avtomatik hərəkətlərin (məsələn, müşayiətedici hərəkətlərin, mimikanın) azalması ilə nəticələnir.

Anton bu nəzəriyyənin hələ də bütün faktiki dayaqlardan məhrum olduğunu hiss etmir. Həqiqətən də şübhə etmək olar ki, əzələlərin serebral innervasiyası mexanizmi bununla öz tərkib hissələrinə düzgün parçalanıbmı və funksional rollar orqanik daşıyıcılara düzgün bölünübmü. Lakin Antonun əsas fikri — xoreyanı ocaq və ya qıcıqlanma simptomu kimi deyil, müxtəlif beyin orqanlarına bağlı olan, antaqonist təsir göstərən innervasiya təsirləri arasında tarazlığın pozulmasının nəticəsi kimi başa düşmək — diqqətəlayiqdir və sinir mərkəzi orqanının xəstəliklərinin təzahür etdiyi simptomların dərk edilməsində şübhəsiz irəliləyiş deməkdir. Yadda saxlamalıyıq ki, beyin orqanları, görünür, öz xəstəliyini bizə patoqnomik əlamətlərlə bəyan etmək üçün təyin olunmayıb; — belə əlamətlər güclü, lakin şübhəsiz ki, fəaliyyətsiz olmayan beyin sahələri üçün də yoxdur; — onlar çox mürəkkəb şəkildə tərtib olunmuş mexanizmlərin tərkib hissələri kimi fəaliyyət göstərir və bizim müşahidə etdiyimiz patoloji simptomlar lezyonun birbaşa ifadəsi deyil, nə onun yerini, nə həcmini, nə intensivliyini, nə də təbiətini bilavasitə göstərir, yalnız bu amillərlə şərtlənən funksiya dəyişikliyini əks etdirir. Ayrı-ayrı simptomlar üçün funksional pozuntu üzərindən klinik təzahürlə lezyonun ayrıca xarakteri arasında daha birbaşa əlaqəni görməyə nail olmuşuq: lakin buna uşaq serebral iflicinin tiplərində nail olunmadıqda təəccüblənməməliyik, belə ki burada izah cəhdləri — müvəqqəti və ya hətta qəti şəkildə — fizioloji formullarda dayanmalıdır. Sinir sisteminin klinikası ilə patoloji anatomiyası arasında — yəqin ki, tamamilə ümumi şəkildə — ələ keçirilə bilən dəyişikliklərin dəqiqliyindən duyulan sevincdə və beyin lokalizasiyasının mövcudluğundan ilk təəccübdə qəbul etmək istədiyimizdən daha çox ara halqalar yerləşdirilmişdir.