VII. İrsi və ailəvi formalar

İrsi və ailəvi formalar.

Son illərdə bir sıra müşahidələrə xüsusi maraq yönəlmişdir ki, bunlar serebral diplegiyaların qavranılmasına əsasən o cəhətdən təsir edir ki, eyni və ya oxşar xəstəlik mənzərələrini ailə xəstəlikləri kimi göstərir; həmin mənzərələr ya bir nəslin bir neçə üzvündə, ya da bir neçə nəsildə ardıcıl olaraq aşkar edilir. Belə halların əhəmiyyətini daha yaxşı qiymətləndirmək üçün, ehtimal ki, daha geniş bir sıra formalara dair ümumi baxış əldə etməyə çalışmaq məqsədəuyğundur, hətta bununla zəruri olaraq infantil serebral iflic sahəsini aşmaq lazım gəlsə də. Uşaq iflici marağından çıxış etsək, bizə məlum olmuş materialın aşağıdakı ilkin təsnifatı təqdim olunur ki, bunun üçün başqa əsaslarla əsaslandırılmış haqlılıq iddiası, təbii ki, irəli sürülməyəcəkdir:

a) Eyni ailədə infantil serebral iflicin müxtəlif və ya yalnız oxşar şəkillərinin rast gəlməsi.

İS) Tipik diplegiyaların ailəvi və ya irsi rast gəlməsi.

c) Tipik diplegiyalara hələ də aid edilməli olan ailəvi (müvafiq olaraq irsi) xəstəlik mənzərələri.

d) Uşaqlıq dövrünün, uşaq iflicinin xarakterindən nəzərəçarpan dərəcədə fərqlənən ailə xəstəlikləri.

e) Sonrakı yaş dövrünün ailəvi (müvafiq olaraq irsi) xəstəlikləri.

a) Uşaq serebral iflicinin eyni olmayan halları

Bu cür müşahidələr ədəbiyyatda çox vaxt səpələnmiş şəkildə rast gəlinir, özlüyündə diqqəti cəlb etməyən; iki qardaş-bacıdan artığına aid olmadıqları üçün, izah üçün də xüsusi çətinlik törətmirlər, baxmayaraq ki, qardaş-bacı xəstəliyinin ümumi etioloji amili heç də həmişə aydın şəkildə tanınmır.

Belə ki, məsələn: Littlin IX halı, vaxtsız doğulmuş, paraplegik sərtliklə müşayiət olunur, əvvəllər ümumi sərtlik halı idi. Böyük qardaşı 15 aylığında iki-üç günlük qızdırmalı xoşagəlməzlikdən (?) sonra bir ayağın spastik zədələnməsinə məruz qalmışdı.

Nafel tərəfindən xəstənin "mürəkkəbləşmiş spastik spinal iflici" ilə bağlı qeyd edilir ki, onun bir bacısı var, "o, ayaqlarında bir qədər zəif və danışığında çətindir". Valideynlərin məlumatına görə, söhbət eyni xəstəlikdən, yalnız yüngül formada, gedir.

Bir neçə müəllif ona diqqət yetirmişdir ki, bəzi ailələrdə serebral diplegiya ilə yanaşı, həddindən artıq böyük uşaq ölümü müşahidə olunur, yaxud da ki, vaxtından əvvəl doğulma, uşaq ölümü və infantil serebral iflic orada bir-biri ilə yanaşı mövcuddur.

h) Diplegiyanın klinik tipinin ailəvi rast gəlməsi.

Feer öz müşahidələrinin XV və XVI halları kimi hər ikisi ağır ümumi sərtlik göstərən iki qardaşı təsvir edir. Normal doğulmuş böyüyü „yarımidiot", kiçiyi isə əkiz uşaq və vaxtsız doğulmuş olub, „çox bulanıq" intellektə malik idi.

Qanqhofner ümumi sərtliyi olan bir qardaş-bacı cütlüyünü təsvir etmişdir

müşahidə edilir (onun cədvəllərinin XXXK və LI halları):

Mari P., 3 yaşında, 1 yaşına qədər sağlam olmuş, hansı vaxtdan ayaqlarda zəiflik və titrəmə müşahidə edildiyi bilinmir. Yalnız dəstəklə yeriyə bilirdi. 2 yaşından danışmağa başlamış, nitqi skandalaşdırılmış şəkildədir. İntellekti yaxşıdır. Əllərin hərəkətləri ataktikdir, ayaqlarda — həm də trofik cəhətdən zəifləmiş — reflekslərin güclənməsi, yüngül spazmlar müşahidə olunur. 3 yaşında yeriməsi xeyli yaxşılaşmış, lakin əlləri hələ də bacarıqsız, nitqi isə pozulmuş olmuşdur.

Bir kiçik qardaş, 6 yaşında müşahidə edilmiş, yalnız 3 yaşında ayaq üstə dura bilmişdi, nitqin inkişafı da bu vaxt başlamışdı. Onda konvergent strabizm, zəif intellekt, əllərin bacarıqsız hərəkətləri, yalnız dəstəklə mümkün olan, dizləri sərtləşmiş yırğalanan yeriş, refleksin güclənməsi, ayaq klonusu müşahidə olunur.

Xəstə iki qardaş-bacıdan başqa daha dörd uşaq var idi ki, onlardan ikisi sağlam, ikisi isə meningitdən vəfat etmişdi; sonunculardan biri vaxtından əvvəl doğulmuşdu.

Bu cür müşahidələrin dəyəri həm də ondadır ki, onlar bizi müəyyən etiologiyaları və ayrı-ayrı simptomları diaqnostik əhəmiyyətinə görə həddindən artıq qiymətləndirməməyə xəbərdar edə bilir. İnsan qardaş-bacılarda bu cür affeksiyaları eyni mahiyyətli hesab etməyə meylli olur, halbuki bu zaman bir halda Feer'in vaxtından əvvəl doğulması aşkar edilir, digərində isə yox; Qanghofnerin toplusundan olan uşaqlardan birində strabizm müşahidə olunur, digərində isə yoxdur.

Yetkinlik dövrünün ən ağır formalarından birinin — infantil serebral iflicin — ailəvi şəkildə təzahür etməsi, onun müntəzəm olaraq korluqla birləşməsi və sürətli gedişatı ilə seçilməsi barədə mühüm müşahidələrə Zaksın bir neçə əsərində rast gəlinir; bunlar ən son olaraq New-York med. Jurnalının 30 may 1896-cı il tarixli sayında ümumiləşdirilmişdir. Müəllifin ilk məlumatları bu xəstəliyin tezliyini və açıq-aydın ailəvi xarakterini yalnız ilk baxışda təxmin etməyə imkan verirdi:

I. S., sağlam valideynlərin ilk övladı; hamiləliyin beşinci ayında ananın travması heç bir nəticə verməmişdir. Uşaq vaxtında doğulur və hər cəhətdən normal görünür. 2—3 aylıq yaşında uşaq laqeyd olur, nistaqm aşkar edilir və bundan sonra inkişafında dayanır. İki yaşında ölümünə qədər arxası üstə uzanır, heç vaxt ixtiyari hərəkət etməyə cəhd göstərmir, səslərə və toxunuşlara qarşı böyük refleks həyəcanlılığı nümayiş etdirir, əzələlərin hamısı boşdur, heç vaxt gərginlik olmur. Xüsusi oftalmoskopik tapıntı ilə n. opt. atrofiyası.

Autopsiyada qırışların böyük sadələşməsi, şırımların böyük dərinliyi, qabığın sklerozu, əhəng lövhəciklərinin səthi yerləşməsi aşkar edilmişdir. Histoloji tapıntıya əsaslanaraq Saks sadə inkişaf ləngiməsi qənaətinə gəlir.

Həmin ailədə sonralar analoji bir hal baş vermişdi. Burada da doğuş normal, beşinci aya qədər inkişaf əla olmuş, lakin sonra uşaq laqeyd, kor və ağır eşidən olmuş və spastik diplegiya xəstəlik mənzərəsi altında 19 aylığında həlak olmuşdur.

II. 13 aylıq oğlan uşaq, altı ayadək normal inkişaf etmiş, sonra isə qəflətən əqli geriləmə, korluq, spastik paraplegiya və güclü refleks həyəcanlılığı baş vermişdir. Həmin cütlüyün digər üç uşağı da altıncı ayda eyni şəkildə xəstələnmiş və həyatın ikinci ilinin sonunadək həlak olmuşdur.

Bütün bu hallarda qıcolmalar olmamışdı.

Sonralar Zaks öyrəndi ki, uşaqlıq dövrünün oxşar xəstəlik halları görmə pozğunluğu və bununla əlaqədar mövcud olan oftalmoskopik tapıntı ilə Knapp və Roller kimi göz həkimlərində maraq doğurmuşdu. O, bu halların klinik mənzərəsinin və gedişatının öz müşahidələri ilə tam üst-üstə düşdüyünə əmin ola bildi və beləliklə, 10 ailə arasında bölünən 19 hal haqqında qeydlər toplaya bildi. Artıq tez-tez rast gəlinən kimi tanınan bu xəstəliyi o, „Araaurotie family Idiocy" adlandırır və onu aşağıdakı simptomlarla xarakterizə edir:

1. Eyni nəsildən olan bir neçə uşaqda normal doğuşdan və başlanğıcda normal inkişafdan sonra meydana çıxması.

2. İlk həyat aylarında psixi boğulmanın meydana çıxması, hansı ki, tam idio tiyaya qədər güclənir.

3. Görmə qabiliyyətinin azalması, son nəticədə korluqla bitir (bu zaman göz dibinin aşkar edilə bilən dəyişiklikləri və nəhayət görmə sinirlərinin atrofiyası müşahidə olunur).

4. Ətrafların az-çox aydın ifadə olunmuş spastik iflici.

5. Rasclier A. Blauf və marazmda ölüm təxminən 2 yaşında. Strabizm və nistaqmin meydana çıxması qeyri-sabit idi, nisbətən

Spastik simptomların təzahürü sırada müxtəlif dərəcədə dəyişkən olur. Bu xəstəliyin anatomik bilikləri Saksın iki (yuxarıda qeyd olunan hər iki halda) və Kinqdonun bir cəsəd müayinəsinə əsaslanır ki, bunlar da mahiyyət etibarilə eyni nəticə vermişdir. Saksın ilk autopsiyası qırışıqların çoxsaylı atipiyalarını və beyin qabığının histoloji quruluşunda keyfiyyət və kəmiyyət baxımından kənaraçıxmaları göstərmişdir; həmin müəllifin ikinci cəsəd müayinəsi də, Kinqdonun müayinəsi kimi, beyin qabığında eyni tapıntıları aşkara çıxarmışdır ki, bunlar da qırışıqların normal inkişafı zamanı əsas əlamət kimi tanınmışdır. Saks buna görə tapıntını təmiz kortikal ageneziya və inkişafın ləngiməsinin nəticəsi kimi şərh edir, çünki damar xəstəliklərinin və ya iltihabi proseslərin əlamətləri aşkar edilməmişdir.

Xəstəliyin etiologiyası olaraq Saks qan qohumluğunu və valideynlərin irsi yüklənməsini qəbul etməyə meylli idi; başqa tərəfdən, 15 hal (bəlkə də hamısı) yəhudi ailələrinə mənsub idi. İrsi sifilisin olmaması (anamnezə və anatomik müayinəyə görə) müəllif tərəfindən qətiyyətlə vurğulanır.

Sachs özünün "amaurozlı ailəvi idiotiyası"nın serebral diplegiyalara aid edilməsinə qarşı yumşaq etiraz edir. Lakin biz hesab edirik ki, ailəvi formaların infantil serebral iflic qrupundakı mövqeyi daha ətraflı araşdırılana qədər bunu müvəqqəti olaraq etmək haqlıyıq.

Xüsusilə tez-tez paraplegik sərtlik və ya spastik paraplegiya tipinə bənzəyən xəstəliklərin ailə daxilində rast gəlməsi müşahidə edilmişdir və hazırda ən maraqlı prinsipial müzakirələr məhz bu formalarla bağlıdır.

Osier (Gee-nin yanında) iki qardaşda spastik paraplegiya müşahidə etdiyini qeyd edir.

Fr. Şults, üç qardaş-bacıda aşağı ətrafların spastik sərtliyi:

Vücudən sağlam, qan qohumu olmayan bir cütlüyün dörd uşağından üçü xəstələnmişdir. Ən böyüyü, xəstə olmayan uşaq asanlıqla doğulmuşdur. Sonrakı doğuşlar vaxtında, lakin yavaş və çətin keçmişdir; müdaxiləyə ehtiyac olmasa da, hər dəfə doğuş üç gün çəkmişdir. Ən böyük uşaq 9 aylığında yeriməyi öyrənmişdi, kiçiklərdə isə həmin vaxtda onların düz dayana bilmədikləri, ayaqlarını çarpazlaşdırdıqları müşahidə olunmuşdur; sonralar onlar tədricən bir ayaq skamyasının köməyi ilə hərəkət etməyi öyrənmişlər. Yuxarı ətrafın innervasiyası, nitq və intellekt normal inkişaf etmişdir.

İki yaşlı xəstə (6 və 5 yaşında) strabizm göstərir, ən kiçikdə isə bu yoxdur. Xəstəliyin mənzərəsi paraplegik sərtlik simptomlarından başqa heç nə ehtiva etmir. Sərt və bir-birinə yaxınlaşdırılmış ayaqlarla yerimə, ayaqlar bununla bərabər equinus vəziyyətində, aşağı ətrafların böyük oynaqlarında sabit gərginliklər, sərtlik nəticəsində parezlərin mövcudluğunu qiymətləndirmək çətindir, lakin şübhəsiz ki, istisna edilmir; vətən refleksləri yüksək dərəcədə güclənmiş, ayaq klonusu, həssaslıq pozğunluğu yoxdur, sidik kisəsi və düz bağırsaq normaldır.

Ən kiçiyi, iki yaşlı uşaq indi həmin erkən yaş mərhələsində digər iki qardaş-bacıda olduğu kimi eyni simptomları göstərir: dizlər əyilir, ayaqlar çarpazlaşır, ayaqların equinus vəziyyəti və içəriyə doğru dönməsi, dayaqsız yerimək qeyri-mümkündür. Sakit uzandıqda isə sərtlik demək olar ki, ifadə olunmur.

Bu üç halın izahı onunla asanlaşır ki, hər üçündə doğuş yavaş və ağır keçmiş, guya üç gün çəkmişdi, halbuki həkim köməyi tələb olunmamışdı. Ən böyük, xəstə olmayan uşağın doğuşu isə asan baş tutmuşdu. Bu amil və strabizmlə kombinasiya Şultseni də qüsursuz bir müzakirədə öz hallarının Little ifliclərinə aid olduğunu iddia etməyə və onları beyin qabığının "beyin örtüyünün medial hissələrində" kortikal zədələnmələrlə izah etməyə vadar edir.

Müəlliflərə v. Krafft-Ebingin üç qardaşda ayaqların spastik sərtliyi barədə müşahidəsinin izahı daha az inandırıcı göründü. Burada uzanmış doğuşun etioloji amili yoxdur, paraplegik sərtlik üçün bu qədər səciyyəvi olan strabizmlə komplikasiya yoxdur və yalnız "spastik paraplegiya"nın çoxmənalı simptomu qalır, lakin spazm iflicdən üstünlük təşkil edir. Xəstəliyin inkişafı ayrı-ayrı hallarda müxtəlif olmuşdur.

On beş yaşlı Herminada, hansı ki on beş aylığında yeriməyə başlamışdı, artan sərtlik qızılca xəstəliyindən sonra beşinci yaşında müşahidə olunmuşdur; altı yaşlı Rudolf (vaxtından əvvəl doğulmuş) on səkkiz aylığında yeriməyə başlamış, üç yaşından etibarən məlum səbəb olmadan pis yerimişdir; on səkkiz yaşlı Hermann isə hələ kiçik uşaq ikən ayaqlarını bir-birinin üstünə atmağa meyl göstərmiş və ümumiyyətlə yalnız beş yaşında yeriməyə başlamışdır. Bu ibrətamiz anamnezdən təsdiqini almaq olar ki, əslində anadangəlmə olan xəstəlik yenə də yalnız illər sonra — hər hansı bir səbəbə görə və ya heç bir səbəb olmadan — özünü büruzə verməlidir və buna görə də bu xarakter klinik formaları fərqləndirmək üçün yararlı deyildir.

Krafft-Ebing özü üç halının xəstəlik mənzərəsindən hidromiyelusun anatomik diaqnozuna meyl etdi, digərləri isə, məsələn Oberştayner və Freyd, bunların aidiyyətinə

Bundan başqa, bir sıra müəlliflər Littl xəstəliyinə işarə edirdilər və daha sonrakı tədqiqatçılar, Souques və başqaları, xəstəliyin spinal təbiətini müdafiə edərək Krafft-Ebingin tərəfinə keçdilər.

Krafft-Ebingin hallarına kifayət qədər bənzəyən Souquesin halları da müəllif tərəfindən eyni şəkildə onurğa xəstəliyi kimi qəbul edilmişdir; bunlar irsi yüklənməsi olmayan ailədən olan iki qardaş-bacıya aiddir.

1. On yaşında, normal doğuş; 3 yaşında uşağın sağ ayağı ilə düzgün basmadığı müşahidə edilmişdir. 3½ yaşında qızılcadan əvvəl qıcolmalar, 4 yaşında çiçək xəstəliyindən əvvəl yenidən qıcolmalar baş vermiş, bundan sonra yeriş pozuntusu daha aydın formalaşmışdır. Sağ ayaq ayaq üstə durarkən omba və dizdə bükülmüş, vətən qısalması səbəbindən sərtləşmişdir; oturarkən hər iki tərəfdə pes varus, sağ ayaq heç ixtiyari hərəkət etmir, sol isə az hərəkət edir; refleks artması, ayaq klonusu, sol tərəfdə yalnız zəif ifadə olunmuşdur; ayaq barmaqlarının ucunda spastik yeriş, ayaqlar isə bir qədər trofik cəhətdən zədələnmişdir.

2. Doqquz yaşında, normal doğuş, 5 yaşında qızdırma və qıcolmalar, o vaxtdan bəri təkrar olunmayıb. O vaxtdan əvvəl də nəzərə çarpan yerimə pozuntusunun formalaşması. Tipik spastik paraplegiya.

Souques xüsusilə təkidlə qeyd edir ki, hər iki uşaqda yerimə pozğunluğu qızdırmalı xəstəlikdən və konvulsiyalardan əvvəl də mövcud idi, buna görə də qazanılmış affeksiya anlayışı rədd edilməlidir.

Nyumarkın iki ailəyə aid olan və eyni zamanda "spastik paraplegiya" simptom kompleksinin həm ailəvi, həm də irsi xarakter daşıdığını göstərən məlumatı daha zəngin və dəyərli əlaqələr aşkar edir. Birinci ailədə 15 və 5 yaşlı iki uşaqda ayaqların tipik və ağırlaşmamış sərtliyi müşahidə olunur; onların ilk simptomları hələ yerimə dövrünə qədər qeyd edilmişdir. Hər iki xəstənin bir yaşlı əmisi oğlu (anasının bacısının oğlu) iki tərəfli spastik hemiplegiyadan əziyyət çəkir; bu da anadangəlmə xarakter daşıyır və xoreatik hərəkətlərlə müşayiət olunur. Bu xəstədə, eləcə də onun altı qardaş-bacısında doğuşlar çox çətin keçmişdir (üç uşaq doğuş zamanı ölmüşdür), halbuki ilk qeyd olunan iki xəstə normal və asan doğulmuşdur.

Nyuark, xəstələrinin hər iki anasında (iki bacı) və sağlam qalmış böyük uşağında (ilk iki xəstənin bacısı) da ətraflarda reflekslərin güclənməsinin müəyyən edilə bilməsinə xüsusi əhəmiyyət verir.

İkinci ailədə söhbət sağlam, qan qohumu olmayan valideynlərdən törəmiş səkkiz uşaqdan gedirdi. Onlardan üçü, 16, 14 və 13 yaşlı oğlanlar, spastik paraplegiyanın tipik mənzərəsini göstərirdi; onların xəstəliyi yalnız 14, 7½ və 9 yaşlarında başlamışdı. Bundan başqa, oxşar əlamətlər, yəni refleksin güclənməsi və yöndəmsiz yerimə, 8 və

0 il sonra sübut etmək. Bu uşaqlardan dördü, o cümlədən 14 yaşlı xəstə, ağır doğulmuşdu.

Böyük təəssürat doğurur ki, bu formaların etiologiyasında Littlın momentlərinin necə dəyərdən düşdüyünü görmək. Paraplegik sərtliyin bu qədər çoxsaylı hallarında hətta vaxtından əvvəl doğuş belə olmur. Çətin doğuş tez-tez rast gəlinir, lakin məhz nəslin sağlam qalmış uşaqlarında, xəstə olanlar isə çox vaxt normal doğulmuşdur. Bundan başqa, Nyumarkın ikinci ailəsinə aid hallarda simptomların gec başlaması və xəstəliyin özünün başlama vaxtının qeyri-sabitliyi (7 1/2—14 yaş) diqqətəlayiqdir.

Müəyyən mənada buna Erb ailəsinin hadisələri qarşı qoyula bilər ki, bunlar da müəllifə uşaqlıq dövründə irsi spastik spinal iflicin mövcudluğunu müdafiə etmək üçün əsas vermişdir: sağlam valideynlərdən törəmiş, lakin çoxsaylı ailə əlaqələri vasitəsilə qan qohumu olan 12 və 6 yaşlı iki qız; normal doğulmuş və dördüncü yaşına qədər normal inkişaf etmiş, o cümlədən aşağı ətrafların funksiyası baxımından. Bu vaxtdan etibarən heç bir başqa simptomla ağırlaşmayan, əsasən sərtliklə müşayiət olunan tipik paraplegiyanın yavaş-yavaş inkişafı; spastik yeriş, əzələ gərginliyi və kontrakturalar, orta dərəcədə güclü equinus vəziyyəti, əsasən peroneus sahəsində parez, refleksin güclənməsi və ayaq klonusu. Little etiologiyasına sanki istehza kimi burada belə bir qeyd aşkar olunur ki, uzanmış doğuş asfiksiya ilə birlikdə həqiqətən də bu ailənin tarixində rast gəlinir, lakin hər iki xəstədə deyil, onların normal qalmış 17 yaşlı qardaşında.

Artıq əvvəlki bölmədə (s. 245) qeyd edilmişdi ki, burada son olaraq toplanmış infantil familiyar affeksiyalara dair müşahidələr bir neçə müəllif tərəfindən onurğa xəstəlikləri kimi başa düşülmüş və böyüklərdə Strümpellin irsi spastik onurğa iflici ilə birləşdirilmişdir. Aşağıda bu problemin üzərinə getmək imkanımız olacaq; hələlik isə Sachs ilə birlikdə sual vermək olar ki, bu irsi formaları müzakirə edərkən «serebral, yoxsa onurğa xəstəliyi?» dilemmasi ümumiyyətlə faktiki vəziyyətə adekvatdırmı.

Spastik paraplegiya Melotti və Cantalamessanın (Ref.: Revue neurol. 1896, № 9) müşahidəsində həm ailəvi, həm də irsi xarakter daşıyır; bu müşahidə bizə həm də öyrədir ki, uşaqların və böyüklərin irsi xəstəliklərini bir-birindən ayırmağa ehtiyac yoxdur, çünki xəstəliyin başlanğıc yaşı xəstəliyin mənzərəsinin əsas xüsusiyyəti deyildir. Anası tərəfdən nənələri eyni xəstəlikdən əziyyət çəkmiş üç yetkin qardaş-bacıda ağırlaşmamış, çox yüksək dərəcəli spastik paraplegiya aşkar edilmişdi ki, bu da

bir xəstədə ən erkən uşaqlıq dövrünə aid etdiyi halda, kiçik qardaşda 20 yaşında, bacıda isə ilk əlamətlər yalnız 40 yaşında meydana çıxmışdı.

Koshewnikoffun müşahidəsi (Ref.: Revue neurol. 1895, № 12) də ailəvi ümumi və paraplegik sərtlik kimi qeyd edilməlidir. Bu müşahidə sağlam valideynlərdən doğulmuş və on bir uşaq arasında yeganə xəstə olan 17 və 9 yaşlı iki bacıya aiddir. Hər ikisində xəstəlik heç bir səbəb olmadan və yeddinci ildə tədricən başlamışdır; lakin kiçik bacı yalnız spastik yeriyiş göstərdiyi halda, böyük bacı illərlə demək olar ki, köməksiz vəziyyətdə idi. Bu bacıda qollar da, 14 yaşından isə nitq fəaliyyəti də tutulmuşdu. Onun aşağı ətrafın bütün oynaqlarında əyilmə kontrakturaları vardı (sağda daha güclü inkişaf etmişdi), bunların nəticəsində həmin ətrafın iradi hərəkətliliyi son dərəcə məhdudlaşmışdı. Qollar bütün hissələrində məcburi vəziyyətlərdə idi, əzələcə zəif, lakin iflic deyildi. Gövdə əzələləri də sərt idi. Sərtlik hər hansı iradi niyyət cəhdində qeyri-adi dərəcədə artırdı, danışarkən boyun, döş qəfəsi və üzün bütün əzələləri gərginləşirdi; bunun nəticəsində səslənmə kəsilirdi (səh. 114-də qeyd olunan "tutma şəklində sərtliyə" analoji olaraq).

İnfantil serebral iflicin eçoreatik tipinin də ailəvi xəstəlik kimi müşahidə olunduğunu Massalongonun maraqlı halları (Audrinin məlumatı ilə) sübut edir. Massalongonun müşahidə etdiyi ailədə xəstəlik sağlam və irsi cəhətdən yüklənməmiş ər-arvadın beş uşağından üçünə təsir etmişdi; bir 17 yaşlı oğulda artıq tam yüksək inkişaf dərəcəsinə çatmış, 9 yaşlı qızda çox aydın formalaşmış, 7 yaşlı oğulda isə təzəcə başlanğıc mərhələsində idi. Xəstəlik hər üç uşaqda tamamilə eyni şəkildə təzahür edirdi. Ən böyük oğul normal doğuş və uşaqlıq dövründən sonra 7 yaşında qəflətən kəkələməyə başlamış və dil üzərində hakimiyyəti itirmişdi; buna sonra üzdə qrimasalar, əllərdə qeyri-iradi hərəkətlər və qəribə qeyri-bərabər, bəzən hoppanan, bəzən axsayan yeriş əlavə olunmuşdu. Massalongo xəstəni müayinə etdiyi zaman o, nitqdən məhrum və hər hansı bir fəaliyyətə qadir deyildi, lakin intellekti tez-tez təkrarlanan stupid üz ifadəsi və boş gülüşə görə gözləniləndən daha yaxşı idi. Ağız demək olar ki, həmişə açıq, dil hipertrofik, daimi narahatlıq içində, çox vaxt irəli uzadılmış, tüpürcək sərbəst şəkildə sinəyə axırdı, üz ən qəribə qrimasaları göstərirdi, qollar qalxır və zorla burulurdu, əllər xroniki vəziyyətdə olduğu kimi deformasiyalar və subluksasiyalar nümayiş etdirirdi

Oynaq revmatizmi və vaxtaşırı atetotik hərəkətlər, barmaqların növbəli surətdə açılıb-yumulması, aralanması və yaxınlaşması. Həyəcan zamanı, eləcə də niyyətləri yerinə yetirmək cəhdi zamanı bu hərəkətlər son dərəcə güclənirdi. Aşağı ətraflarda spastik məcburi vəziyyətlər spontan hərəkətlərə üstün gəlirdi ki, bu da atetoz hallarında tez-tez müşahidə olunur. Ayaqlar uzanmış, bir-birinə yaxınlaşdırılmış, dizlər bir-birinə sıxılmış, pəncələr equinovarus vəziyyətində idi; bütün bu vəziyyətlər iradə ilə dəyişdirilə bilirdi, lakin tez və qarşısıalınmaz surətdə yenidən bərpa olunurdu. Uzanarkən pəncələrdə və barmaqlarda atetoz müşahidə olunurdu; son dərəcə qeyri-müntəzəm olan yerimə zamanı bədənin hərəkətsizliyi öz maksimumuna çatırdı. Əzələlərin hamısı yaxşı inkişaf etmiş, hətta hipertrofiyaya uğramışdı. Həssaslıq, hiss orqanları, yaddaş normal idi, xəstənin əhval-ruhiyyəsi şən idi. — Doqquz yaşlı bacısında da eyni mənzərə aşkar olunurdu, daha az dərəcədə ifadə edilmişdi, o da normal doğuşdan sonra yeddinci yaşından etibarən; yeddi yaşlı kiçik qardaşında isə əllərdə ilk atetotik hərəkətlər və nitq və dil pozğunluğunun başlanğıcı təzəcə görünməyə başlamışdı.

Ana tərəfindən uşağa xoreatik diplegiyanın keçməsinə dair tam təcrid olunmuş nümunə kimi Oppenheymin müşahidəsini göstərmək lazımdır (dəfələrlə, s. 124-də qeyd edilmişdir). Otuz yaşlı ana iki tərəfli atetozun spastik paraplegiya ilə tez-tez rast gəlinən tipik kombinasiyasından əziyyət çəkirdi və öz vəziyyətini on yaşlı qızına "fotoqrafik oxşarlıqla" keçirmişdi; qızında yalnız yeriyişin spastik xarakteri daha az nəzərə çarpırdı. Hər iki xəstədə Oppenheymi özünün "infantil psevdotserebral iflic"ini müəyyən etməyə sövq edən bulbar funksiyalarının həmin üstünlük təşkil edən iştirakı müşahidə olunurdu.

c) İnfantil serebral iflicin tiplərinə hələ də yaxınlaşdırıla bilən irsi zədələnmələr.

1885-ci ildə Pelizaeus "multipl skleroz" diaqnozu altında eyni ailəyə mənsub iki xəstənin əlamətlərini təsvir etmişdir. Bu iki xəstədən birincisi, Ernst E., müayinə zamanı 8 yaşında idi. O, tez və asanlıqla doğulmuş, əvvəlcə zahirən tamamilə normal görünmüşdür. Dördüncü ayında ilk dəfə nistaqm meydana çıxmış və qısa müddət ərzində o dövrdə müşahidə olunan gücə çatmışdır. İkinci yarımildə uşağın əl hərəkətlərində bacarıqsız olduğu və ayaqlarını əsasən sakit saxladığı müşahidə edilmişdir. İlk yerimə cəhdləri edildikdə məlum olmuşdur ki, uşaq ayaqcıqlarına nəzarət edə bilmir və tədricən, ikinci ilin gedişində onlar spastik davamlı vəziyyət almışdır.

Nitqə oğlan ikinci ilin gedişində yiyələndi, əvvəlcə tam təbii danışırdı, yalnız üçüncü ilin sonundan nitq pisləşdi.

Beləliklə, burada biz konjenital affeksiyanın tədricən aşkara çıxmasının gedişatını, müvəqqəti proqressiya ilə birlikdə, və nəticədə yaranan xəstəlik mənzərəsini aşağıdakı əlamətlərlə görürük: solğun papilla ilə lateral üfüqi nistaqm, ləngimiş nitq (bradilaliya), qolların spastik innervasiya pozuntusu və aşağı ətrafların atrofiyasız, həssaslıq pozuntusuz, elektrik oyanıqlığı saxlanılmış və vətir refleksləri artmış spastik iflici. Pelizaeus xəstələrində ayaqların affeksiyası yüksək dərəcədədir, intellekt isə açıq şəkildə aşağı düşmüşdür.

Pelizaeusin müşahidəsində bu xəstəlik ailəvi və irsi xarakter daşıyır; sözügedən ailədə beş nəfər eyni şəkildə xəstələnmişdi, yəni (bir ulu babaya nisbətən): bir oğul, üç nəvə və bir nəticə, deməli hamısı kişi cinsindən idi.

Pelizaeusin özünün də müayinə etdiyi 28 yaşlı xəstə 8 yaşlı qardaşı oğlu ilə eyni simptomları göstərirdi (oftalmoskopik mənzərə haqqında məlumat verilmir); görünür, onun vəziyyəti çoxdan sabitləşmişdi. Daha ağır təsirlənmiş digər ailə üzvündə (Karl) nitq pozğunluğu və əllərin bacarıqsızlığı təsadüfən baş vermiş ölümə qədər tədricən artmışdı.

Pelizaeus öz müşahidələri ilə Dreschfeldinkilər arasındakı oxşarlığı özü xüsusi qeyd edir. Dreschfeldin xəstələri qardaş idilər; onlardan birində xəstəlik 14-cü həyat ayında konvulsiyalarla və sonradan ətrafların zəifliyi və titrəməsi ilə başlamışdı. Bundan sonra 10 yaşına qədər tədricən pisləşmə müşahidə olunur, həmin yaşda aşağıdakı vəziyyət aşkar edilir: başın yırğalanması, nistaqm, skandirə edən nitq, qollarda intension tremor, aşkar atrofiyasız parezlər; gərginliklər, parezlər, ekstensiya vəziyyətləri, ayaqlarda artmış vətən refleksləri, psixi funksiyaların zəifləməsi. Digər qardaşda ilk əlamətlər — ayaqlarda zəiflik və titrəmə — yalnız 4 yaşında meydana çıxmışdı. 7 yaşında tədricən pisləşmə; başın yırğalanması, nistaqm yalnız fiksasiya zamanı, skandirə edən nitq, qollarda tremor, əzələ gərginliyi, ekstensiya kontrakturası, ayaqlarda aşkar həssaslıq pozuntusu, zehni zəiflik.

Serebral diplegiyalar haqqında traktatında Freyd iki qardaşın xəstəlik tarixçəsini təqdim edir və onların xəstəliyini Pelizaeusun təsvir etdiyi xəstəliyə yaxınlaşdırır.

Altı yaş yarımlıq və beş yaşlı hər iki oğlan qan qohumu olan, başqa cəhətdən yüklənməmiş valideynlərin (əmi və qardaşı qızı) övladlarıdır.

Ailə tarixi bundan başqa göstərir ki, üçüncü uşaq da oxşar xəstəlikdən əziyyət çəkmişdir və bununla yanaşı, bu nəsil silsiləsində erkən ölümə meyl olduğunu təsdiqləyir.

Birinci və altıncı uşaq vaxtsız doğulmuş və qısaömürlü olmuş, beşinci uşaq isə 10 aylığında, ehtimal ki, marazmdan ölmüşdür; o, əvvəldən idio və iflic olmuşdur; sıradakı dördüncü uşaq 3 yaşında tamamilə normal olmuş və indiyə qədər (6 yaş) belə qalmışdır.

İki xəstədən böyüyü normal doğulmuş, əvvəldən xəstə kimi tanınmış, ilk aylarda işığa reaksiya verməmiş, heç vaxt konvulsiyalardan əziyyət çəkməmişdir. 3 aylığında nistaqm aşkar edilmiş, 1½ yaşında otura və iməkləyə bilmişdir. Nitqin inkişafı 1 yaşında başlamışdır. İkinci qardaşda xəstəliyin inkişafı bir qədər fərqli olmuşdur. Uşaq ikinci ilin sonuna qədər normal olmuş, yeriyə və qaça bilmiş, düzgün və zəngin danışmışdır. Yalnız bu vaxt qəflətən nistaqm meydana çıxmış, nitq pisləşmiş və özünəməxsus yeriş əmələ gəlmişdir, hamısı kifayət qədər sürətli ardıcıllıqla, qardaşının vəziyyətinə demək olar ki, tamamilə oxşar bir vəziyyətə çatana qədər.

Hər iki halda xəstəliyin ən diqqətçəkən cəhətləri bunlar idi: nistaqm və növbəli konvergent strabizm, eyni zamanda görmə sinirinin atrofiyası aşkar edilirdi; özünəməxsus bradilalik nitq, demək olar ki, skandalaşan xarakter daşıyırdı və artikulyasiya çətinləşmişdi, bədənin və qolların yüngül gərginliyi, əllərin erkən dövrdə yöndəmsizliyi (kiçik qardaşda qollar həmişə sərbəst idi); ayaqların parezi ilə müşayiət olunan spastik paraplegiya, yerimək yalnız dəstəklə mümkün idi, sürünən, ayaqlar arıqlamışdı (kiçikdə yerimək daha yaxşı idi, lakin geniş bazayla). Kiçik qardaş ümumiyyətlə simptomların daha yumşaq təzahürünü və qardaşına nisbətən paraplegik sərtliyin ümumi sərtliyə qarşı üstünlüyünə malik olan həmin üstünlüyü nümayiş etdirirdi. Hər iki xəstənin intellekti nəinki zədələnməmişdi, hətta tamamilə qeyri-adi dərəcədə inkişaf etmişdi. Təsvir edilən xəstəlik sonradan özünün proqressiv xarakterini göstərdi: hər iki xəstə hazırda (1896) tamamilə iflicdir. ^)

İki xəstədən kiçiyi 189G-cı ilin sonunda əvvəlki müayinə nəticəsindən fərqlənən aşağıdakı əlamətləri göstərirdi: qolların hərəkətləri yüksək dərəcədə ataktik, ayaqların sərtliyi hazırda həddindən artıq, onların heç bir iradi hərəkəti artıq mümkün deyil. Ayağa qaldırıldıqda ayaqlarını çarpazlaşdırır. Nitqi hələ də skandlaşdırıcı olub anlaşılmaz hala gəlmişdir. Görmə qabiliyyəti yaxşıdır, qəzet mətnini oxuyur. Hər iki uşaqda intellekt və əhval-ruhiyyə həyatı yaşlarından xeyli irəli inkişaf etmişdir.

gegeu meiut er, dass die Symptomgruppe — Bradylalie, Intentionstremor, Nystagmus — welebe in den bezeichneten Fallen die Aehnlichkeit mil der multiplen Sklerose herstellt, dem klinischen Bilde der cerebralen Diplegien niebt fremd sei, indem sich in zablreicben, vereinzelt vor- kommenden Fallen unzweifelbafter Diplegie bald dies, bald jenes Stuck des genannten Complexes vorfinde. Aus seinen, den Fallen von Pelizaeus und Dreschfeld liesse sich vielleicht ein klinisches Individuum, ein „spastisches Seitenstück" zur Friedreich'schen Krankheit, construiren.

Freyd və Pelizaeusun halları ilə kifayət qədər geniş oxşarlıq nümayiş etdirən dörd bacı arasında olan xəstəliyi Higier bu yaxınlarda (1896) təsvir etmişdir. Xəstələr sağlam, irsi cəhətdən yüklənməmiş, lakin qohum olan valideynlərdən doğulmuşdular. Xəstəliyin başlanğıcı normal doğuş və inkişafdan sonra on ikinci, onuncu, doqquzuncu və yeddinci yaş illərinə düşürdü. Bütün hallarda xəstəliyin ilk simptomu ayaqlarda zəiflik və sərtlik, həmçinin yerimə pozğunluğu idi; sonralar tədricən baldır əzələlərinin bükücüləri ilə bud əzələlərinin adduktorları və bükücülərində kontrakturalarla müşayiət olunan açıq-aşkar spastik paraplegiya meydana gəldi. Bundan başqa, bütün hallarda özünəməxsus pes varo-equinusun, böyük barmaqların hiperekstensiyasının və qalan barmaqların plantar fleksiyasının, ayaqlarda ödem, sianoz və dərinin trofik pozğunluqlarının əmələ gəlməsi təkrar olunurdu. Bacıların üçündə yerimə tamamilə qeyri-mümkün olmuşdu, dördüncüdə isə yerimə spastik-paretik xarakter daşıyırdı və əvvəllər aşkar ataksiya göstərmişdi.

Xəstəliyin üçüncü-dördüncü ilində yuxarı ətrafda hərəkət pozğunluqları meydana çıxdı ki, bunlar zəiflik, bacarıqsızlıq şəklində təzahür edirdi, iki xəstədə isə həm də niyyət tremoru kimi özünü göstərirdi, belə ki, incə əl işləri tamamilə qeyri-mümkün oldu. Əllər anormal məcburi vəziyyətlər aldı. Xəstələrin vətər refleksləri Higierin müayinəsi zamanı qollarda və ayaqlarda artmış şəkildə aşkar olunurdu.

Ən yaşlı xəstədə (24 yaşında) əlavə olaraq əzələ atrofiyası da mövcud idi ki, bu da əlın kiçik əzələlərində ən güclü şəkildə təzahür edir, çiyin-çiyin nahiyəsinə doğru azalırdı; ayaqlarda bütün sahələr simmetrik şəkildə atrofik idi. Bu əzələ atrofiyası digər üç qardaş-bacıda yox idi.

Bunlardan başqa hərəkət pozğunluqlarına udma pozğunluğu, bradilaliya və monoton, burundan danışıq, strabizm, bulbusların nistaqmabənzər sıçrayışları, alt çənənin subluksasiyaya meyli də aşkar edilirdi, lakin bu simptomlar xəstəliyin mənzərəsinin daimi əlamətləri deyildi, dörd bacı arasında ya tək-tək, ya da bir neçəsində paylanmışdı.

İkinci əsas xarakter əlaməti daimi mövcud olan optikus atrofiyası, görmə kəskinliyinin azalması və akromatopsiya idi.

və görmə sahəsinin daralması; üçüncüsü, praktik baxımdan ən əhəmiyyətlisi, bütün hallarda müşahidə olunan, yavaş, lakin durmadan irəliləyən intellektual funksiyaların azalması idi.

Higierin bu müşahidələri — müəllif onlara bizim təsnifatımızda tutduqları yeri verir — bir neçə cəhətdən maraqlıdır. Spastik paraplegiyanın bradilaliya və nistaqmla, həmçinin optikus atrofiyası ilə kombinasiyası Pelizaeus və Freydin müşahidələri ilə əsaslı uyğunluğu ehtiva edir; proqressiv demensiya Higierin hallarını növbəti qrupa (Buşar, Homen) yaxınlaşdırır; dörd bacıdan yalnız birində əzələ atrofiyasının qarışması ibrətamizdir, çünki bu, bizi nozoloji ayrı-seçkiliyi bu simptomun olmaması və ya mövcudluğu üzərində qurmaqdan çəkindirir.

O, müəyyən mənada ailəvi xoreya və atetoza bənzəyir; bəlkə də Möbiusla birlikdə ailəvi miokloniyanı qeyd etmək olar ki, bu xəstəliyin iki nümunəsini Unverricht hər dəfə bir neçə qardaş-bacıda ətraflı təsvir etmişdir. Miokloniyanın fərqləndirici xarakteri qeyri-iradi hərəkətlərin xarakterindədir ki, bunlar şimşək kimi olub sinergik əzələ qruplarına deyil, ayrı-ayrı əzələlərə və ya onların dəstələrinə tam nizamsız şəkildə, çox vaxt simmetrik, lakin sinxron olmayaraq təsir edir. Lakin bu sıralama xoreyanın törənməsi haqqında mülahizələrdən miokloniyaya nəyisə köçürmək niyyətindən irəli gələ bilməz.

Ailəvi miokloniyaya Sepilli də üç, hamısı epileptik olan bir ailə üzvündə müşahidə etdiyi xəstəliyi aid edir. Sepilli öz xəstələrindəki qeyri-iradi hərəkətləri elə təsvir edir ki, guya onlar paramioklonus, tik konvulsif və elektrik xoreyası arasında orta mövqe tuturlar. Bütün hallarda nitq pozuntusu da mövcud idi.

Gee-nin bir müşahidəsi xüsusi maraq doğurur, çünki o, ailəvi və irsi bir xəstəliyin simptomları kimi spastik paraplegiya ilə əzələ atrofiyasının kombinasiyasını nümayiş etdirir və bununla da yuxarıda təsvir edilmiş formalarla eyni dərəcədə irsi olan miyopatiyalar arasında birləşdirici halqa təşkil edir.

Sözügedən hal otuz yaşlı bir ata və onun iki övladına aiddir. Xəstənin ailəsində müxtəlif xəstəliklər vasitəsilə patoloji meyl özünü büruzə vermişdi. Anasının bir bacısı otuz il ərzində iflic olmuşdu, ana tərəfdən iki əmiuşağı kar-lal idi, biri barmaqsız doğulmuşdu. Xəstənin özü tamamilə sağlam intellektə malik idi və əmək qabiliyyətli idi; heç vaxt düzgün yeriyə bilməmişdi. O, qollarda yaxşı əzələ inkişafı, deltoid əzələlərin hipertrofik formalaşması, hər iki əldə interosseal əzələlərin, baş və kiçik barmaq yastıqlarının çox aydın atrofiyası, elektrik qıcıqlanmasının ləğvi ilə birlikdə nümayiş etdirirdi.

Oyanıqlıq, lakin bununla belə yaxşı funksiya. Yeriş yalnız qoltuq ağacları ilə mümkün idi, yeriyərkən ayaqlar bir-birini çarpazlayırdı. Üfüqi vəziyyətdə dizləri bir-birinə sıxıb və bir qədər bükülmüş saxlayırdı, hər iki ayaq valgus vəziyyətində idi. Budun əzələləri yaxşı inkişaf etmişdi, dizdən aşağı isə yalnız zəif; sol baldırda ön tibial qrupun atrofiyası. Diz reflekslərinin fövqəladə güclənməsi, ayaq klonusu yoxdur.

Onun 12 yaşlı qızı yeriməyə yalnız 2 yaşı ilə 3 yaşı arasında başlamışdı, 5 il ərzində qoltuqağacından istifadə etmiş, sonralar isə onu atə bilmişdi. Əvvəllər ayaqlarını həmişə çarpaz vəziyyətdə saxlayırdı, lakin yeriyərkən onları çarpazlaşdırmırdı. Dizdə yüngül əyilmə, ayaqlarda valgus vəziyyəti, bud sümüklərində adduksiya, reflekslərin güclənməsi müşahidə olunurdu, lakin aşağı ətrafların ayrı-ayrı hərəkətlərinə kifayət qədər yaxşı nəzarət edə bilirdi. Yuxarı ətraflarda əlin kiçik əzələlərində cüzi atrofiya və adduksiya vəziyyətində olan baş barmağın uzaqlaşdırılmasında çətinlik müşahidə olunurdu.

İki yaşında yeriməyə başlamış bir oğlan uşağı əvvəlcə yaxşı yeriyirdi, lakin üç yaşında göy öskürəyi xəstəliyindən sonra yerimə qabiliyyətində tədricən pisləşmə baş verdi. O, qoltuqağacları ilə yeriyir, bud nahiyəsində çox güclü addiksiya kontrakturası, dizlərdə əyilmə kontrakturası, aydın ifadə olunmuş pes valgus nümayiş etdirir; reflekslər güclənmişdir, ayaq klonusu yoxdur. Çiyin əzələləri güclüdür, ön qol əzələləri isə yalnız orta dərəcədə inkişaf etmişdir, dirsəklər bir qədər sərtdir; əllər qıcolma vəziyyətində saxlanılır, baş barmaqlar addiksiya olunmuşdur, tamamilə yaxşı açıla bilmir, barmaqlar ekstendirilmişdir, lakin iradi olaraq əyilə bilər.

Bu affeksiyanın adətən tək-tək rast gəlinən amiotrofik lateral sklerozla müəyyən oxşarlığı, şübhəsiz ki, danılmazdır. Bu oxşarlıq başqa bir müəllifin — Zeeliq-Müllerin təsəvvürünə də təsir etmişdir; o, 1876-cı ildə (yalnız ailəvi xarakter daşıyan) xəstəliyə dair aşağıdakı müşahidəni bildirmişdir:

Sağlam bir ər-arvadın yeddi uşağından dördü təxminən 9 aylıq yaşında xəstələndi; yerimə bacarıqsızlaşdı, ayaqlar yerə yapışır və barmaq ucları üzərində sürünürdü. Bununla yanaşı, bədənin müxtəlif oynaqlarında yüksək dərəcəli kontrakturalar, vətən refleksləri saxlanılmaqla və həssaslıq pozulmamaqla (ən azı iki uşaqda) üz istisna olmaqla bütün əzələlərə yayılmış atrofiya, elektrik oyanıqlığının azalması müşahidə olunurdu. Nəhayət, artıq inkişaf etmiş nitq qabiliyyətinin itirilməsi baş verdi.

Spastik paraplegiya ilə irsi miopatiya arasındakı fərqli bir əlaqə bizə Filipin müşahidəsində açılır. Hər iki simptom bir ailədə müxtəlif şəxslərə

Atanın özü ağır spastik paraplegiyadan əziyyət çəkir, sağ ayaqda daha çox ifadə olunmuşdur; bu xəstəlik həyatın sonrakı dövründə, bəlkə də bədən xəsarətinin köməyi olmadan inkişaf etmişdir. Onun xəstəliyi, həmçinin, asanlıqla izah edilə bilməyən bəzi ağırlaşdırıcı cizgilər nümayiş etdirir. On bir yaşlı oğul 7 yaşından bəri çətinliklə yeriyirdi və indi ayaqlarda zəiflik, reflekslərin güclənməsi, barmaq uclarında yerimə müşahidə olunur. Böyük qardaşı əzələlərin yüksək dərəcəli psevdohipotrofiyasından əziyyət çəkir; bu xəstəlikdən daha iki qardaş-bacı da vəfat etmişdir.

Yenidən başqa bir kombinasiyada ailəvi spastik paraplegiya Tooth-un hallarında özünü göstərir ki, bu hallar başqa cəhətlərdən də əhəmiyyətli olur, çünki onlar psixi simptomlar və mahiyyətcə şübhəsiz eyni olan xəstəliklərdə baş vermə vaxtının öyrədici dəyişkənliyini nümayiş etdirir. Söhbət hamısı spastik paraplegiyalı dörd qardaşdan gedir. Birincisi, 29 yaşında, 15 yaşına qədər sağlam idi, o zaman kürəyində zəiflikdən şikayət etdi və buna tədricən sağ ayaqda klonik spazmlar, ayaqların sərtliyi əlavə olundu. Ekstensorların sərtliyi, diz reflekslərinin güclənməsi, az miqdarda sidik ifrazının qeyri-ixtiyariliyi.

Bu xəstənin 24 yaşlı qardaşı da 15 yaşına qədər sağlam qalmış, sonra isə bir bədbəxt hadisədən sonra onda kəkələyən nitq, ayaqlarda zəiflik və sərtlik, reflekslərin güclənməsi inkişaf etmişdir.

Üçüncü qardaş yeriməyi yalnız 2 yaşında öyrənmişdi, artıq 9½ yaşında spastik yerimə, ekstenzorların və adduktorların sərtliyi, diz reflekslərinin güclənməsi, pes equino-varus, ləngimiş nitq, sfinkter zəifliyi, tüpürcək axması, qeyri-iradi gülüş nümayiş etdirirdi.

Nəhayət, dördüncü qardaş, 13 yaşında, 2½ yaşında keçirdiyi skarlatina xəstəliyindən sonra spastik yeriş göstərirdi, sonra nitq ləngiməsi, sfinkter zəifliyi, sağ ayaqda ekstensorların sərtliyi ayaq klonusu ilə birlikdə əlavə olundu. — Ataksiya, həssaslıq pozğunluqları, görmə pozğunluqları dörd qardaş-bacının heç birində yox idi.

Dörd qardaşın əlamətləri kifayət qədər ümumi cizgilər göstərir ki, xəstəliyi cüzi fərqlərə baxmayaraq, hər dəfə eyni xəstəlik kimi tanımaq mümkün olsun. Mənfi simptomlarla yanaşı, spastik paraplegiyanın nitq pozuntusu və sfinkter zəifliyi ilə kombinasiyası səciyyəvidir. Müəllifin diaqnozu burada ailəvi şəkildə təzahür edən ilkin lateral skleroz ehtimalına əsaslanır.

Burada Fridmanın uşaqlıq dövründə residivləşən spastik spinal iflic haqqında məlumatı xüsusi qeydə layiqdir; müəllif bütün serebral simptomların olmaması səbəbindən bunu spinal zədələnmə hesab edir. Normal və vaxtında doğulmuş, əvvəlcə normal inkişaf edən iki uşaqda 1¼—1½ yaşlarında tədricən yalnız ətraflarda spastik ifliclər meydana çıxmış, bir ildən sonra tamamilə yox olmuş, lakin sonra daha iki dəfə residivləşmişdir.

İki hadisədən birincisində hər üç dəfə sağalma baş verdi, ikinci hadisənin müşahidəsi hələ tamamlanmamışdır. Birinci hadisə hər dəfə eyni simptomları təkrarlayırdı: yalnız aşağı ətrafların spastik iflici; digər uşaqda isə əvvəlcə dörd ətrafın hamısı zədələnmişdi, sonra abortiv tutmada yalnız bir qol, və nəhayət burada da spastik paraplegiyanın tipik mənzərəsi meydana çıxdı. Hər iki uşaqda irsi sifilisə dair ciddi şübhə əsasları mövcud idi (s. 217).

İndi qeyd ediləcək ailəvi affeksiyalar başqa bir ümumi cəhətə yaxınlaşır; bunlar Homen, Bouchard və Hoffmann tərəfindən müşahidə edilmişdir. Burada da mövcud olan spastik paraplegiya və ya ümumi spastik iflic, xəstəliyin mənzərəsinə ciddi xarakter verən ən ağır formalı demensiya qarşısında geri çəkilir.

Homenin müşahidələri tamamlanmışdır. Cəsəd açılması nəticələri şərh edilir. Onlar əqli cəhətdən məhdud finlandiyalı bir cütlüyün on bir uşağından üçünə aiddir, halbuki üçü sağlam idi, qalanları isə ən incə yaşda vəfat etmişdilər. Xəstələnmiş üç qardaş-bacının demək olar ki, eyni xəstəlik tarixçəsi var idi. Normal doğulmuş və 20-ci (bir halda 12-ci) yaşına qədər sağlam olmuş, bu dövrdə aşkar edilə bilən heç bir səbəb olmadan xəstəlik ümumi əlamətlərlə inkişaf etmişdir: başgicəllənmə, yorğunluq hissi, qeyri-müəyyən ağrılar və əvvəlcə intellektin zəifləməsi və yaddaşın azalması ilə təzahür etmişdir. Bundan qısa müddət sonra yerimə qeyri-sabit və sərxoş adamınki kimi yırğalanan oldu. Bu simptomlar tədricən güclənərkən, təxminən ikiillik xəstəlik müddətindən sonra danışıqda müəyyən bir yavaşlıq və ağırlıq meydana çıxdı. İntellektin azalması davamlı irəliləyiş etdi, belə ki, xəstələr 3-7 illik xəstəlik müddətindən sonra tamamilə demens oldular, bu arada heç bir psixi qıcıqlanma əlamətləri meydana çıxmamışdı. Demensə, ehtimal ki, xəstələrin nitq ifadələrinin getdikcə daha qənaətcil olması da aid edilməlidir.

Nitq pozğunluqlarından bir qədər sonra hər üç xəstədə müəyyən sərtlik meydana çıxdı ki, bu da ən çox ayaqlarda nəzərə çarpsa da, bütün bədənə aid idi. Buna az-çox davamlı kontrakturalar da qoşulurdu ki, ehtiyatla dartma yolu ilə onları xeyli azaltmaq mümkün olurdu. Kontrakturalar əvvəlcə diz və omba oynaqlarında, sonra əl və barmaq oynaqlarında meydana çıxaraq xəstələrin nəhayət içində qaldıqları özünəməxsus məcburi vəziyyətlərə gətirib çıxarırdı. Üç qardaş-bacı son ömür dövrünü tam acizlik içində keçirdilər. Bütün gedişat boyu aydın üz pozğunluqları, həqiqi ifliclər və anesteziyalar yox idi. Xəstəlik simptomlarından asılı olmayaraq, qeyd etmək lazımdır ki, qardaş-bacı

yüksək dərəcədə infantilizmə görə görünüş və ümumi inkişaf baxımından özlərini göstərirdilər.

Üç halın da anatomik tapıntısı xəstəliyin mənzərəsi ilə tamamilə eyni idi. Kəllə xüsusilə qalın, pia mater yerlərdə qalınlaşmışdı. Beynin çəkisi bütövlükdə az idi. Qırışıqlar, xüsusilə beynin ön yarısında bir qədər atrofik görünürdü. Hər üç beyində təqribən mərkəzi mərciyəbənzər nüvələrin ortasında simmetrik yumşalma ocaqları aşkar edilmişdi, bir halda xüsusilə yüksək dərəcədə inkişaf etmişdi. Beyin damarlarında kiçik sklerotik ləkələr, bəlkə də ən çox A. fossae Sylvii-də tapılmışdı. Bundan başqa, hər üç halda qaraciyərin diffuz sirrozu, iki halda isə həm də aydın dalaq hiperplaziyası müşahidə olunurdu.

Beynin mikroskopik tədqiqi ən aydın dəyişiklikləri ön beyin hissələrində aşkar etdi. Bunlar mielinli tangensial liflərin və lif şəbəkəsinin orta dərəcədə azalmasından, neyroqliya qatlarının cüzi qalınlaşmasından və böyük korteks hüceyrələrinin görünüşündə az nəzərə çarpan modifikasiyalardan ibarət idi. Kiçik damarların dəyişiklikləri daha aydın idi: damar divarının sklerotik və hialin qalınlaşması, onların dənəvər degenerasiyası, kiçik hemorragiyalar, damarlar ümumiyyətlə genişlənmiş, qılıflarda yerlə-yerdə yumru hüceyrələr, damar boyunca piqment toplanması.

Endarterit və qaraciyər sirrozunun tapıntısı xəstəliyin etiologiyasını irsi sifilisdə axtarmağa əsas verir, hərçənd anamnez nə valideynlərin keçmişindən, nə də xəstələrin uşaqlığından bunun üçün dəlil gətirə bilməmişdir. Buna baxmayaraq, valideynlərdən gələn sifilis fərziyyəsi ilə nəsillər sırasının dördüncü ayda bir abortla başlaması, sonrakı uşaqlardan beşinin həyatın ilk həftələrində ölməsi və xəstəliyin uzun müddət yaşayanların ən böyüyündə təzahür etməsi yaxşı uzlaşdırıla bilər.

Bu, ehtimalla tamamilə haqlı olan etioloji izaha əsaslanaraq, insanı Homenin hallarını xüsusi bir xəstəlik kimi qiymətləndirməkdən imtina etməyə və onları sadəcə olaraq gec lues hereditaria kimi təsnif etməyə sövq edə bilər. Lakin unutmaq olmaz ki, bir xəstəlik mənzərəsinin əsas xarakteri ayrı-ayrı simptomların sabit quruluşundan ibarətdir və Homenin halları bu şərti tam ödəyir. Burada xəstəlik mənzərəsini etiologiyaya görə laqeyd etmək lazım deyil. Bu zaman lues, Homenin özünün də hesab etdiyi kimi, çox güman ki, yalnız uzaq bir etioloji şərt rolunu oynaya bilər, belə ki, Homen xəstəliyi Fournier mənasında parasifilitik xəstəliklər sırasına aid edilə bilər. Heç də öz-özünə aydın deyil ki, son dərəcə polimorf sifilisin

Nervensistemasının eyni ailənin üç halında doğma təzahürləri meydana gətirməsi; daha doğrusu, simptomların eyniliyi etioloji cəhətdən daha yaxın olan bir amilin daxil olmasına işarə edir ki, bu da xəstəliyin mənzərəsini formalaşdırır. Hər halda, müəllifin fikrincə, bu xəstəlik mənzərəsinin diffuz damar dəyişiklikləri ilə tam örtülüb-örtülmədiyi haqlı olaraq şübhə altına alına bilər.

Hoffmann dörd qardaş-bacıda başqa bir ailəvi simptom kompleksi, mahiyyətcə karlıqla proqressiv əzələ atrofiyasının kombinasiyası haqqında məlumat verir; onların yan qohumluğunda həmin xəstəliyin daha iki halına rast gəlinmişdir. Xəstələr hələ uşaqlıq illərində, ilk məktəbə getdikləri zaman əqli zəiflik göstərmiş və eyni zamanda müəyyən motorik bacarıqsızlıq aşkara çıxarmışdılar. İkinci onillikdə buna barmaq uclarına lokalizasiya olunan və oradan gövdəyə doğru yayılan atrofik parez əlavə olunmuşdu; üz, boyun və gövdə əzələləri atrofiyadan kənar qalmışdı. Mexaniki və elektrik əzələ oyanıqlığı azalmış, reflekslər dəyişkən xarakter daşımış, aşağı ətrafların son hissələrində soyuqluq və sianoz müşahidə edilmişdi. Karlıq qəti surətdə proqressiv xarakter daşıyırdı.

Ayrı-ayrılıqda dörd qardaş-bacının simptomları bir-birindən çoxsaylı cəhətlərdən fərqlənirdi. Ən böyük qardaş, 30 yaşında, kəkələyən nitq və üzdə və boyun əzələlərində ağır, qeyri-iradi hərəkətlər nümayiş etdirirdi, hər iki əlin və dizdən aşağı əzələlərin tam və ən yüksək dərəcədə atrofik iflici vardı. O, diz və omba oynaqlarının yüngül əyilməsi ilə əl ağacı ilə yeriyirdi. 29 yaşlı bacı ləng danışırdı, qollarda spinal proqressiv əzələ atrofiyası mənzərəsini təqdim edirdi, ayaqların tam iflici vardı. 21 yaşlı qardaş bütün təzahürlərdə ağır hərəkət edirdi, nitqi bacarıqsız, kəsik-kəsik idi. Atrofik iflic onda daha az yayılmış və daha az intensivlikdə idi, yeriyişi demək olar ki, spastik-paretik idi. Ən kiçik, 15 yaşlı qardaş hamısından ən məhdud idi; onun sağ bədən yarısı bütövlükdə soldan az inkişaf etmişdi, atrofiya yalnız sağda kiçik əl əzələlərində şübhəsiz idi, ayaqların funksiyası yaxşı idi.

Ataksiya ilə birləşən proqressiv demensiya Bouchardın iki qardaş-bacıda müşahidə etdiyi digər ailə xəstəliyinin əsas məzmununu təşkil edir. Xəstəlik oğlanda 3 yaşında, qızda isə 7 yaşında, eyni zamanda psixi və motor pozuntuları ilə özünü göstərmişdir. Sonuncular hər bir iradi impulsu kəsən nizamsız, ataktik hərəkətlərdən və ataktik xarakterdən daha çox yırğalanan xarakter alan yeriş dəyişikliyindən ibarət idi. Nitq ləngimiş və skandalaşmışdı. In

Sakitlik dövründə qeyri-ixtiyari hərəkətlər baş vermədi. Ayaqların sərtliyinə baxmayaraq, yerimə cəhdləri zamanı titrəmə meydana çıxırdı, diz reflekslərində əhəmiyyətli zəifləmə müşahidə olunurdu. Demensiya tədricən artır və tam idiotiyaya çatırdı, iflic olmuş ətraflarda kontraktura vəziyyətləri inkişaf edirdi, ixtiyari hərəkət qabiliyyəti itirdi, nəhayət, udma və çeynəmə iflici baş verdi. Uşaqlardan biri konvulsiyalar altında, digəri isə yüksək dərəcədə arıqlama nəticəsində marazm halında öldü.

Autopsiya sinir sistemində makroskopik zədələnmə aşkar etmədi. Təəssüf ki, mikroskopik tədqiqat yalnız onurğa beyninə tətbiq edilmişdi və burada piramida yolu sahəsindən kənara çıxan ikitərəfli yan dirək sklerozu müəyyən edilmişdi. P. Mari bu sklerozu ən azı qismən poliomielitlə şərtlənmiş hesab edirdi.

Brunsun müşahidələri tamamilə oxşar qeydlərə əsas verir (Hannoverdə təqdim edilmişdir, 1 may 1896, ref.: Neurol. Centralbl., 1896, № 11). Burada da iki bacıda paraplegik sərtliyin zeifbeyinlilik və skandalaşdırıcı nitqlə birləşməsi, xəstəliyin başlanğıc vaxtında və əzələ atrofiyasının əlavə olunmasında variasiya müşahidə edilir. Böyük bacı, 26 yaşında, yalnız 17 yaşından xəstə idi, o, hər iki ayaqda aşkar spastik parez, skandalaşdırıcı nitq, zeifbeyinlilik və məcburi gülüş nümayiş etdirirdi. Qollar sərbəst idi. Kiçik bacı heç vaxt düzgün yeriyə bilməmişdi, lakin onun da vəziyyətində son illərdən böyük pisləşmə qeydə alınırdı. Bacısının simptomlarından başqa, o, əllərində tipik spinal xarakterli proqressiv əzələ atrofiyası nümayiş etdirirdi. Bruns öz müşahidələrinin Hoffmann və Seeligmüllerin (s. 268) müşahidələri ilə oxşarlığını vurğulayır.

Ağıl zəifliyi və nitq pozuntusu ilə birləşmədə, Pribramın 1895-ci ildə Vyana Psixiatriya və Nevrologiya Cəmiyyətinin Praqa səyyar iclasında təqdim etdiyi iki qardaşda ailəvi spastik paraplegiya təzahür edir. 10 yaşından əziyyət çəkən kiçik qardaşda, 22 yaşlıda, əzələ gərginlikləri, güclənmiş vətən refleksləri, yerə yapışan yeriş, içəriyə çevrilmiş ayaqlar, sərt ayaqlar və fırlanan çanaq: bel lordozu. Böyük qardaşda spastik simptomlar daha azdır, yeriş peroneus iflicindəki kimidir. Bundan başqa, müəyyən dərəcədə ağıl zəifliyi, həddindən artıq qrimaslarla çətinləşmiş danışıq, yavaş və əziyyətlə, dilin ilişməsi ilə.

Əlavə olaraq onu da qeyd edək ki, atrofik bulbar iflicinin də ailəvi və irsi rast gəlinməsi məlum olmuşdur.

Fazio 1892-ci ildə elastik bulbar iflici olan 22 yaşlı bir qadını müşahidə etmişdir; onun 4½ yaşlı oğlunda da oxşar əlamət aşkar olunmuşdu: tam üz iflici, artikulyasiya pozğunluğu, afoniya, tənəffüs və udma çətinlikləri, dilin hərəkətsizliyi. Londe 1893/94-cü illərdə oxşar bulbar xəstəliyi olan iki oğlanı (qardaşları) təsvir etmişdir; bu xəstəliyin mənzərəsində yuxarı üz sinirinin yüksək dərəcəli iflici tipik bulbar iflicindən nəzərəçarpan fərq yaradırdı.

d) Uşaq serebral iflicinə daha uzaq əlaqə göstərən ailəvi və irsi uşaq xəstəlikləri.

Uşaq yaşının familiyar və ya irsi xəstəliklərinin üçüncü qrupunda miyopatiyaları, Fridreyx xəstəliyini və Mari irsi serebellar ataksiyasını bir araya gətirmək olar; miyopatiyalar, məlum olduğu kimi, hazırda çoxsaylı tipə bölünür. Yalnız sonuncusu bu yerdə yeni tanınmış xəstəlik kimi daha ətraflı qiymətləndirməyə ehtiyac duyur. Mari xəstəliyi, böyüklərin irsi xəstəlikləri sırasında göstərilməli olsa da, çünki o, əsasən yalnız 20 yaşdan sonra, çox vaxt daha gec başlayır; lakin biz o fakta sadiq qalmaq istəyirik ki, o, ayrı-ayrı hallarda həqiqətən uşaq yaşında əlamətlər verir və biz artıq buna hazırıq ki, ilk xəstəlik simptomlarının meydana çıxma vaxtı familiyar sinir xəstəliklərinin mühüm xarakteri kimi çıxmayacaqdır.

Məlum olduğu kimi, P. Mari 1893-cü ildə heredoataxia cerebelleuse tipini belə yaratmışdır ki, o, Fridreyx ataksiyası kimi təsvir edilmiş ayrı-ayrı xəstəlik hallarını sonuncunun mənzərəsindən mühüm kənarlaşmaları və bir-biri ilə uyğunluğu səbəbindən yeni bir xəstəlik mənzərəsində birləşdirmişdir. Mari xəstəliyi buna görə ən yaxşı Fridreyx xəstəliyi ilə ardıcıl müqayisə yolu ilə təsvir edilir. Onunla ortaq cəhətləri bunlardır: tremor, özünəməxsus yırğalanan yeriyiş, gözlərin yumulmasına heç bir və ya cüzi təsir göstərən, tremor ilə ataksiya arasında dayanan yuxarı ətrafələrdə hərəkət pozuntusu, göz əzələlərinin nistaqma bənzər sıçrayışları və nitqin xarakteri — monoton, ləngimiş, bir qədər skandalaşdırılmış. Ayağın özünəməxsus quruluş qüsuru və Fridreyxdə bu qədər tez-tez rast gəlinən onurğa skolyozu Mari heredoataksiyasında yoxdur. Lakin əsas fərqlər bir ziddiyyət və bir neçə əlavə edilmiş simptomda özünü göstərir. Fridreyx xəstəliyində spastik fenomenlər olmadığı və diz refleksləri itdiyi halda, Mari ataksiyasında bu reflekslər qalır, çox vaxt güclənir, həmçinin ayaq klonusu da buna əlavə olunur; ayaqlar müəyyən hipertoniya vəziyyətindədir; ayrı-ayrı hallarda daha çox və ya az daimi olan kontrakturalar təsvir edilmişdir.

Gözlərdə, hər iki affeksiyaya ümumi olan nistaqmdan başqa, Mari xəstəliyində müxtəlif növ göz əzələsi pozğunluqları, ptoz, xarici əzələnin iflici, pupilyar reflekslərin itirilməsi, görmə kəskinliyinin azalması, görmə sahəsinin daralması, rəng duyğusunun pozulması və oftalmoskopik dəyişiklik kimi ağ atrofiya aşkar edilir. Nəhayət, həssaslıq pozğunluqlarının burada Fridreyxdəkindən daha sabit şəkildə rast gəldiyi güman edilir.

Londe, 1895-ci ildə heredoataksiyaya monoqrafiya həsr etmişdir, hər iki xəstəliyin əsas fərqini reflekslərin əks xarakterli davranışına endirir və bununla da heredoataksiyanın diaqnozunu göz simptomlarından asılı olmayaraq qoyur.

Anatomiya baxımından Fridreyx və Mari xəstəlikləri müqayisəedilməz görünür. Fridreyx ataksiyasında tapıntı, məlum olduğu kimi, orqanın ümumi kiçikliyi ilə birlikdə bütün uzun onurğa beyni yollarının degenerasiyasından ibarətdir. Mari ataksiyasının patoloji anatomiyasının əsaslandığı iki autopsiyada (Eraser və Nonne) onurğa beyni həqiqətən də daha kiçik həcmdə idi, lakin toxuma dəyişikliyindən azad idi; əslində əsas tapıntı sklerozsuz və iltihabi proseslərin əlamətləri olmadan beyincikdə yüksək dərəcəli kiçilmə idi, — müəlliflərin fikrincə, kortikal ageneziya ilə müqayisə edilə bilər. Üçüncü bir cəsəd açılışı tapıntısı (Menzel tərəfindən) hər iki tapıntının cəmini göstərdi: beyincik atrofiyası və onurğa beynində sütun degenerasiyası.

Əgər Marinın ataksiyası Fridreyxin xəstəliyi ilə inkarolunmaz klinik qohumluq nümayiş etdirirsə, digər tərəfdən o, həm də bu xəstəliklə Pelizeus, Hiqier və Freydin təsvir etdiyi kimi hallar arasında yaxınlaşma yaradır — bu hallar artıq infantil serebral iflicin adi klinik formalarından uzaqda deyildir. Serebellar heredoataksiya əslində Freydin müəyyən etməyə çalışdığı «Fridreyx xəstəliyinin spastik yan variantı»na uyğun gəlir.

e) Sonrakı yaş dövrünün ailəvi (irsi) zədələnmələri.

Yetkinlik yaşında olan şəxslərin irsi sinir xəstəliklərinin infantil serebral iflicə bağlanması əsassız görünə bilər; lakin yuxarıdakı müşahidələrdən çıxara bilərik ki, irsi affeksiyaların ilk simptomlarını göstərdiyi vaxt eyni ailədə onilliklə dəyişə bilər (Homen) və ya (Heredoataxia) müxtəlif hallarda daha uzun interval ərzində də variasiya edə bilər. Biz həmçinin deməliyik ki, xəstəliyin görünən başlanğıcının sabit surətdə müəyyən edilməsi belə, əks mülahizəyə qarşı

Yetkinlik dövründəki irsi və ya ailəvi təsirin, uşaq yaşının hər hansı irsi sinir xəstəliyi kimi, zəruri surətdə anadangəlmə şərtliliyə əsaslandığını göstərir.

Yetkinlik yaşına çatmış şəxslərin uşaqlıq dövrü serebral iflicinə klinik cəhətdən ən yaxın olan həmin ailə xəstəliyi — Ştrümpelin "irsi (ailəvi) spastik spinal iflici" — artıq başqa bir kontekstdə qeyd edilməli idi (s. 244). Onun müəyyən edilməsi əsasən Ştrümpelin iki qardaş Qaum üzərində apardığı müşahidələrə (bir otopsi nəticəsi ilə), babası, atası, iki əmisi və bir qardaşında eyni xəstəliyin müşahidə olunduğu Polster adlı bir xəstəyə və Bernhardtın 6 qardaş-bacıdan 4-nün (hamısı qardaş) sözügedən xəstəliyə tutulduğu bir müşahidə silsiləsinə əsaslanır. Xəstəlik otuz yaşlarından başlayaraq səssizcə inkişaf edirdi, çox yavaş irəliləyirdi və ən uzun müddət ərzində təmiz spastik paraplegiya və ya daha doğrusu, refleks artımı ilə müşayiət olunan paraplegik sərtlik şəklində təzahür edirdi, çünki Ştrümpelin açıq şəkildə vurğuladığı kimi, ayaqların hərəkət qüvvəsi əvvəlcə tamamilə qorunub saxlanılırdı, belə ki, xəstələr çətin yerişlərinə baxmayaraq, saatlarla yürüş edə bilirdilər. Yalnız xəstəliyin sonrakı dövründə əzələ zəifliyi, parez xarakteri də aydın şəkildə üzə çıxdı və anamnezlərə görə, son nəticənin ifliclə bitməsi istisna edilməməlidir. Klinik mənzərə bütün hallarda müşahidənin sonuna qədər təmiz qalmadı; Bernhardtın təsvir etdiyi qardaşlardan birində sonda nitq, udma pozğunluqları və göz hərəkətlərinin pozğunluqları da əlavə olundu; Polster adlı xəstədə isə sonradan baldırlarda aydın qismən həssaslıq pozğunluğu aşkar edildi.

Bu yetkinlərdə hereditar spastik spinal iflicin serebral diplegiyaların qavranılması baxımından da malik olduğu əhəmiyyət, Ştrümpellin sayəsində məlum olmuş, Qaum qardaşlarından birinin cəsəd açılması nəticələrində aşkar edilmişdir; həmin nəticələr onurğa beynində bir neçə uzun yolun (piramida, beyincik yanətraflı yolu, Qoll ciyəri və kənar zonası) birləşmiş degenerasiyasını üzə çıxarmışdı. Ştrümpell bu degenerasiyanı ilkin kimi tanımış və dəyişikliklərin müxtəlif onurğa beyni səviyyələrində dəyişkən intensivliyindən belə nəticə çıxarmışdı ki, burada yolların degenerasiya istiqaməti başqa məlum ikincili degenerasiya hallarındakından fərqli surətdə təzahür edir. İkincili degenerasiyada piramida yolu enən istiqamətdə degenerasiyaya uğradığı halda, Qaum halında ən intensiv toxuma dəyişiklikləri bel nahiyəsində aşkar edilmişdi; oblongatada isə piramidalar tamamilə normal vəziyyətdə idi.

Yetkin yaşda familiyar və irsi qaydada təzahür edən, burada tam haqlı olaraq qeyd edilməli olan bir sıra digər xəstəliklər, simptomatik oxşarlığın az olması səbəbindən

Bildern der infantilen Cerebrallähmung übergeht, so trifft man dafür in der Huntingdon'schen Chorea chronica auf eine Erkrankung, die sich an einzelne der erwähnten infantilen Symptomenkomplexe geradezu wie an Vorbilder anlehnt. Ein bis zum Äußersten fortschreitender Schwachsinn und eine stetig zunehmende Überwältigung der willkürlichen motorischen Innervation durch Nebenimpulse von echt choreatischem Charakter machen bekanntlich den Hauptinhalt des Krankheitsbildes aus, das durch die bisher aufgedeckten, wechselnden anatomischen Befunde nach dem Urteile aller Autoren nicht gedeckt wird. (Vgl. S. 252.)

Aydındır ki, bu cür irsi affeksiyanın ilk təsvirçilərini xəstəliyin mənzərəsini məlum sadə kateqoriyalar sırasına daxil etməkdən imtina edib, bunun əvəzinə irsi (ailəvi) xarakteri ön plana çəkməyə vadar edən düzgün klinik taktika olmuşdur.

Bu affeksiyalar qrupu bir sıra tamamilə xüsusi klinik xüsusiyyətlər nümayiş etdirir və görünür ki, bütünlüklə başqa nozoloji nöqteyi-nəzərdən qiymətləndirilməlidir. Buraya aid müşahidələrin sayı sürətlə artmışdır və açıq-aşkar yaxın vaxtlarda daha da çoxalacaqdır; demək olar ki, hər bir ailə müşahidəsi özünəməxsus bir çalar, simptomların yeni kombinasiyasını göstərir; sadə xəstəlik mənzərələri irsi affeksiyalarda sanki daha yüksək vahidlər kimi qruplaşdırılaraq saxlanılır.

Hər şeydən əvvəl belə bir sual ortaya çıxır: sinir sisteminin qazanılmış xəstəliklərində tətbiq etdiyimiz topik şərh üsulu irsi xəstəliklərdə də haqlıdırmı? Gəlin bunu anatomik tapıntısı məlum görünən sonuncu növə aid olan azsaylı xəstəliklər üzərində yoxlayaq.

Friedreyx ataksiyası ümumiyyətlə onurğa xəstəlikləri sırasında təsvir edilir; onun əsası kimi onurğa dəyişiklikləri götürülür, daha doğrusu (bütün orqanın kiçikliyindən başqa) Qoll ciyərinin (və Burdax ciyərinin hissələrinin), beyincik yan ciyərlərinin və piramida yollarının (həmçinin Klark sütunlarının) degenerasiyası. Fridreyxin patoloji anatomiyası haqqında yalnız bu məlumatı bilən şəxsə xatırlatmaq lazımdır ki, tamamilə oxşar dəyişikliklər, həmin uzun yolların degenerasiyaları böyüklərdə irsi spastik onurğa iflici və ona bənzər ayrı-ayrı xəstəliklər üçün göstərilir və bu, klinik mənzərələrin ən geniş fərqliliyi şəraitində baş verir. Yalnız burada və orada anatomik tapıntıların daxili fərqlərinə, Fridreyx ataksiyasında sinir sistemindəki dəyişikliklər haqqında biliyimizin, ehtimal ki, natamam olmasına, təbiətin

Hər iki halda degenerasiya proseslərinin eyni olduğunu qəbul etsək, o zaman klinik müxtəliflik şəraitində anatomik oxşarlığın başqa cür yaratdığı nəticələrdən əl çəkməli oluruq. Lakin başqa bir şey toxunulmaz qalır: Fridreyx ataksiyasının klinik əlamətlərini yalnız hər hansı bir onurğa beyni tapıntısından çıxarmaq mümkün deyil; nistaqm və nitq pozuntusu, bəlkə də xorea, spinal lokalizasiyaya boyun əymir. Amma söhbət heç də ondan getmir ki, biz Fridreyx xəstəliyinin simptomlarını bilavasitə cəsəd yarmalarında aşkar etdiyimiz onurğa beynindəki anatomik tapıntıdan çıxara bilərik. Adi tabesdə bu başqa cürdür; orada sinir sisteminin zədələnmiş hər bir nahiyəsi öz lokal simptomunu verir və ayrı-ayrı hallarda mövcud olan simptomlardan biz ardıcıl olaraq xəstəlik prosesinin tutduğu yerləri müəyyən edirik. Fridreyx ataksiyası isə sadəcə olaraq onurğa beyninin "birləşmiş sicim sklerozu" və ya bütövlükdə kiçilmiş onurğa beyni deyil, bu və digər simptomları və belə bir cəsəd yarma tapıntısı olan bir xəstəlikdir və simptomlarla tapıntı arasında bizim anlayışımız üçün hələlik elə bir boşluq var ki, onun doldurulmasını çətin ki təxmin edə bilək, heç olmasa anatomik faktlardan gözləməyə haqqımız yoxdur.

Eyni dərəcədə ibrətamizdir Mari ataksiyası nümunəsi — Fridreyx xəstəliyinin spastik yan qolunun. Aşkar şəkildə əsassız bir cəsarət addımıdır Mari xəstəliyini "anadangəlmə beyincik atrofiyasının" klinik ifadəsi kimi təqdim etmək. Biz heç vaxt ağlımıza gətirməzdik ki, nistaqm və xüsusi tipli nitq pozuntusu bu mənzərəyə aiddir; nə fizioloji təcrübələr, nə də təsadüfi, qazanılmış beyincik zədələnməsinin müşahidələri bizə buna haqq verir, əgər təsadüfi beyincik zədələnmələrinin simptomatologiyasına dair daha yeni tədqiqatlar bu müddəanı dəyişdirməyəcəksə. (Bax: Arndt, Zur Pathologie des Kleinhirns, Archiv für Psych., XXVI, 1894.)

Lakin koordinasiya pozğunluğunun beyincikin anadangəlmə eybəcərləşməsinin qaçılmaz nəticəsi olmadığını, məsələn, Köniqin daha yeni bir müşahidəsi sübut edir:

Konjenital mənşəli tipik serebral diparezli qız uşağı, heç vaxt danışmağı öyrənməmişdi, yalnız 6 yaşında görməyə başlamışdı. Yerişi spastik-paretik idi, bütün ətraflarda yüngül gərginliklər mövcud idi; çoxillik müşahidə ərzində heç vaxt koordinasiya pozğunluğu aşkar edilməmişdi. Ölüm onuncu yaşında baş vermişdi.

Autopsiya beyinciyin nəzərəçarpan dərəcədə kiçilməsini göstərdi; beyincik ona məxsus çəkinin yalnız üçdə birinə malik idi. Bununla belə, beyincik makroskopik cəhətdən normal idi, həmçinin konsistensiyası artmamışdı (mikroskopik tədqiqat aparılmamışdı). Ola bilsin ki, beyin kötüyünün də bəzi hissələri kiçilmişdi.

Mari simptomkompleksinin spastik təzahürləri

Bunlar onurğa beyninin toxuma baxımından normal vəziyyətdə olan

rarkes; göz pozğunluqları ilə bu qədər tez-tez bağlılıq hələ də ilk izahını gözləyir. Bu xəstəliyin bəzi əsas simptomlarının Priedreyx ataksiyasının simptomları ilə uyğunluğu üçün Londe həqiqətən də məqbul bir izah tapmışdır; o deyir ki, ataksiya onurğa beynindən beyincikə doğru uzanan bir sistemin xəstələnməsinin əlamətidir və bu sistemin onurğa və ya beyincik hissəsinin xəstələnməsindən asılı olmayaraq eyni nəticə baş verməlidir.

Fridreyx xəstəliyinin serebellar heredoataksiya ilə əlaqələrinə dair işin mahiyyətinə dərindən nüfuz edən bəzi əlavə qeydlər etmək olar. Eşitdik ki, müəlliflər qeyd olunan hər iki xəstəlik arasında keçid formalarını qəbul etmişlər. Bu aralıq formaları müəyyən etmək üçün onlar hər bir klinik müşahidədən tam saylı simptom kompleksini və hər bir simptomdan eyni ifadəni tələb etməklə nail olmuşlar. Əvvəl verilmiş ailə xəstəlikləri cədvəlinə bu tələblə yanaşsaq — həmin ailə daxilində rast gəlinən və şübhəsiz ki, eyni dispozisiyanın ifadəsi kimi başa düşülməli olan klinik formalara — görərik ki, gözləntimiz doğrulmur. Təsvir edilmiş ailə xəstəliklərindən hər hansı birini götürək: əmin olacağıq ki, xəstəliyin başlanğıc yaşı böyük zaman aralıqları ərzində dəyişir, simptom kompleksinin zahirən xarakterik cizgiləri (nistaqm, strabizm, zeiflik) qardaş-bacılardan bəzilərində çıxmışdır və eyni simptom (spazmlar, yerimə pozuntusu, nitq pozuntusu) ayrı-ayrı hallarda çox müxtəlif intensivlikdə və hətta fərqli istiqamətdə inkişaf edə bilər. Bundan başqa görərik ki, qardaş-bacılarda yaşın və xəstəlik mərhələsinin təbii fərqi xəstəlik mənzərələri arasındakı uyğunsuzluqları heç də tam izah etmir. Əgər belədirsə, o zaman təəccüblənmək lazım deyil ki, bir-birinə yad olan fərdlərdə eyni xəstəliyin hallarını müqayisə etdikdə də oxşar fərqlər aşkar olunur. Xüsusilə Fridreyx və Mari ataksiyasında buna çox əsas var, çünki burada çoxsaylı tək-tək rast gəlinən xəstəlik hallarına təsadüf edilir ki, onları ailəvi rast gəlinən hallarla eyniləşdirməkdən imtina etmək mümkün deyil. Tək-tək rast gəlmə xəstəliyin ailəvi təbiətinə heç də zidd deyil və biz bu imkanı bütün növ ailəvi və ya irsi sinir xəstəlikləri üçün qəbul etməli olmuşuq.

Müəlliflərin müəyyən müşahidələri tipik Fridreyx və ya Mari ataksiyasına aid etməyib, onları aralıq formalar kimi müstəqil şəkildə ayırdıqları fərqlər çox vaxt

Bu, Freydin «Die infantile Cerebrallähmung» (1897) adlı monoqrafiyasının ALMAN ƏSİL MƏTNİ DEYİL — uşaq serebral iflicləri haqqındadır. Mətn köhnə nəşrdən OCR vasitəsilə əldə edilib, buna görə də onda tanıma xətaları QALIR (məsələn, «voransteht» əvəzinə «Voransteht», «in dem» əvəzinə «ill dem»). Mənanı oxu və DÜZGÜN alman mətnini tərcümə et, OCR səhvlərini köçürmə. XIX əsr tibbinin ciddi elmi üslubunu qoru. Tibbi terminləri Azərbaycan tibb ənənəsinə uyğun ver (iflic, hemiplegiya, diplegiya, serebral, korteks, hemisfer, spastik, epilepsiya, idiotiya, atetoz, kontraktura). Alimlərin adlarını (Little, Heine, Strümpell, Charcot, Nothnagel, Marie) Azərbaycan transliterasiyasında ver. Latın adlarını və əsərlərin adlarını olduğu kimi saxla. YALNIZ abzasın tərcüməsini qaytar. nə daha asan başa düşüləndir, nə də ayrı-ayrı qardaş-bacıların xəstəlik mənzərələri arasında gözə çarpan fərqdir. Belə ki, Fr. Şultze 1894-cü ildə üç qardaş-bacıda apardığı müşahidəni əsl Fridrayx xəstəliyindən ayırmışdı, çünki bu hallarda lokomotor ataksiya çox az, Romberq simptomu isə çox aydın ifadə olunmuşdu. Ataksiyanın cüzi olması səbəbindən onun halları 1893-cü ildə Senatorun təsvir etdiyi hala yaxınlaşırdı, lakin həmin halda diz refleksləri yalnız zəifləmişdi və hələ də Yendrassik manevri ilə çağırıla bilirdi.

Nonne 1895-ci ildə bir sıra ayrı-ayrı müşahidələrini bildirmişdi ki, bunlar bir-birinə çox bənzəyir, canlı refleksləri ilə Marie tipinə aid olduqlarını təsdiqləyir, lakin müəllif tərəfindən ayrıca qeyd olunur, çünki onlar familiyar deyildir və çox erkən uşaqlıq yaşında təzahür etmişdir. Əvvəlki mülahizələrə əsasən güman edə bilərik ki, bu xüsusiyyətlər ayrılmaya haqq qazandırmır. Nonnenin dörd halı bir-birindən ümumi cəhətdən aşağıdakı məqamlarda fərqlənir: birinci hal ətrafların əzələlərində orta dərəcəli rigidlik, yeriş pozuntusunun daha yüksək dərəcəsini, lallıyan, konvulsiv nitqi, nistaqmus əlamətlərini və orta dərəcəli zehni zəifliyi göstərir; ikinci hal az rigidlik, daha yaxşı yeriş, nistaqmus yoxdur; üçüncü hal I haldakı kimi əzələ sərtliyi, lakin nistaqmus yoxdur (II haldakı kimi); hər ikisindən intellektin toxunulmazlığı ilə fərqlənirdi; dördüncü hal isə nəhayət, yaxşı intellektlə, birinci hal kimi nistaqmusa malik idi. Marie tipinin ən ağır simptomu olan optikus atrofiyası bütün bu hallarda yox idi.

Bu cür formaların — serebellar ataksiyanın kütləşmə, nistaqm, nitq pozğunluğu, göz xəstəlikləri və spastik simptomlarla birləşdiyi formaların — çoxluğunu nəzərə alaraq, anatomik tapıntılar əlavə aydınlıq gətirənə qədər insan Mari tiplərinin dəqiq yerinə yetirilməsi tələbindən imtina etməyə və hələlik yalnız iki qruplaşmanı tanımağa meylli ola bilər: öz variasiyaları ilə köhnə Fridreyx tipi və spastik qarşılığı — spastik Fridreyx xəstəliyi. Sual vermək olar: bəs bu iki xəstəlik mənzərəsi bizim infantil serebral iflic üçün iddia etdiyimiz formalardan nə ilə ayrılır? Cavab belə olmalıdır: yalnız serebellar simptom kompleksi, statik ataksiya və yırğalanan yeriyişlə. Məsələn, Pelizeus, Freyd və Hiqerin hallarında məhz bu yoxdur; həmin hallarda hətta Mari tipi üçün sabit olmayan optikus atrofiyası da təsadüf edilir.

Bu, spastik əksliyə tamamilə bənzər xəstəlik mənzərələrinin prinsipial müzakirələrə daha bir əsas verdiyini göstərir.

Fridreyx həm anadangəlmə, həm də qazanılmış ataksiyaların rast gəldiyini qeyd edir. Nonne tərəfindən bildirilmiş bu cür iki halın ən azı biri hələ də uşaqlıq dövrünə aiddir, yəni 12 yaşında keçirilmiş ağır, qızdırmalı, qıcolmalar və huşsuzluqla müşayiət olunan xəstəliklə bağlıdır. Səkkiz il sonra müşahidə edilən xəstə əqli cəhətdən çox məhdud görünürdü, ayaq üstə durarkən yırğalanırdı, yeriməsi yırğalanma və ataktik hərəkət artıqlığı səbəbindən çətinləşmişdi, əl hərəkətləri açıq-aydın ataktik idi, nitqi təngnəfəsli və tələsik idi; nistaqm olmasa da, göz hərəkətlərinin ifrat vəziyyətlər üçün çatışmazlığı mövcud idi. Vətir refleksləri çox canlı idi, əzələlərin konturları sərt şəkildə önə çıxırdı, əsl gərginliklər yox idi. Digər bir xəstədə oxşar mənzərə 28 yaşında ağır günvurma (baş ağrısı, deliryum, huşsuzluq) nəticəsində inkişaf etmişdi; intellekt toxunulmaz qalmışdı. Yüksək dərəcəli statik ataksiya, geniş addımlı, yırğalanan yerimə, əllərdə orta dərəcəli ataksiya, təngnəfəsli və tələsik nitq, göz hərəkətlərinin çatışmazlığı, vətir reflekslərinin böyük dərəcədə artması mövcud idi, lakin əzələ gərginlikləri yox idi.

Bu serebellar-spastik xəstəlik mənzərəsinin etiologiyadan asılı olmaması, onun həm endogen şərtlilik nəticəsində, həm də ekstrauterin təsirlərdən sonra meydana çıxa bilməsi faktı infantil serebral iflicin klinik tipləri ilə bir analogiya yaradır; bu tiplər üçün də, öyrəndiyimiz kimi, eyni azadlıq qüvvədədir. Bununla biz diqqət yetiririk ki, bu xəstəlik mənzərələrinin özünəməxsus topik və ya daha doğrusu: topik-funksional şərtləri vardır və buna görə də nozografiyada saxlanılmağa layiqdirlər. Həmçinin inkar etmək olmaz ki, infantil serebral iflicin əhatə dairəsi genişlənərək beyincik zədələnmələrinin klinik ifadəsini də, böyük beyin xəstəliklərinin ifadəsini də əhatə edə bilər. İndiyə qədər irəli sürülən hər şeyə əsasən, infantil serebral iflic ilə ailəvi affeksiyalar arasındakı əsas fərqi simptomatikaya deyil, etiologiyaya aid edəcəyik; bu sonuncular üçün endogen, infantil serebral iflic üçün isə təsadüfi bir amil təqdim edilir.

Əvvəlki bölmədə biz onurğa beyni və baş beyin xəstəliklərinin topoqrafik ayrılmasından daha əhəmiyyətli görünən bir nöqteyi-nəzərlə tanış olduq; bu ayrılma, ciddi desək, sinir sisteminin yalnız təsadüfi xəstəlikləri üçün maraqlıdır. Bütün sinir sisteminin ayrı-ayrı neyronlara parçalanması haqqındakı bilik — ki bu, topoqrafik sərhədləri aşır — bizi ona yönəltdi ki, onurğa beynində lokallaşmış bir zədə müəyyən şəraitdə baş beyində lokallaşmış zədə ilə eyni simptomları verə bilər, əgər

Namlicli beideraale dieselben aus dem Gehirn in's Rackenmark reichenden Neurone ergriffen sind. Sorait stellt sich ganz allgemein die Aufgabe, die klinischen Bilder anders als bisher anatomisch umzudeuten, nicht auf die erkrankte Localitiit aus ihnen zu sehliessen, sondern zuniichst auf die Individualitiit der erkrankten Neurone. Wir sind von der Mogiichkeit, dieser Aufgabe zu geniigen, selbstverstandlich noch weit entfernt. Zur Wiirdigung der hereditiiren Affectionen würde aber auch diese Correetur noch nicht hinreichen. Eine Erkrankung Icann systematisch sein oder mit der Erkrankung einer Gruppe gleiehartiger Neurone zusammenfallen und doch ihrer Natur nach accidentell sein. Die accideutelle, der Organisation des Nervensystems im Wesen fremde Schiidlichkeit hat dann eben ein. ein- zelnes Neuronsystem direct befallen.

İrsi sinir xəstəliklərində təsadüfi etiologiya fərziyyəsi istisna edilmiş görünür; başqa cür necə ola bilərdi ki, bir neçə şəxsdə eyni xəstəlik baş versin? Burada zərərli amil sinir sisteminə xas olan bir xassəyə çevrilmiş olmalıdır ki, bu da ən müxtəlif səbəblər zamanı sistemin xəstələnməsinə gətirib çıxarır. Beləliklə, bu cür meylli neyron sistemlərinin sayı və seçimi irsi affeksiyaların özünəməxsusluğunu və onlarda ifadəsini tapan simptom kombinasiyasını şərtləndirir. Lakin bu sahə hələ o qədər qaranlıqdır ki, bu fikir gedişatını daha da davam etdirmək mümkün deyil.

İndi soruşsaq ki, klinik mənzərə və anatomik vəziyyət bu ehtimal edilən neyron dispozisiyalarını nə dərəcədə ifadə edə bilər, o zaman aşağıdakı mülahizələr özünü göstərir: klinik mənzərə funksiya pozğunluqlarından başqa heç nə ehtiva etmir; əgər hər bir funksiya pozğunluğu müəyyən bir neyron sisteminin funksiya itkisinə aid edilə biləydi, bu pozğunluqlar birmənalı olardı. Lakin bu, şübhəsiz ki, belə deyil; funksiyalar ümumiyyətlə bir neçə neyron sisteminin birgə təsirindən yaranan nəticələrdir; klinik obyektdə müşahidə edə bildiyimiz pozğunluq əlamətləri sayca azdır; bu əlamətlərin hər biri (patoloji simptomlar) funksional komponentlərin quruluşundakı pozğunluğun birdən çox üsulu ilə meydana gələ bilər. Deməli, simptomlar onların əsasında duran neyron zədələnmələrinə münasibətdə çoxmənalıdır.

Neyron xəstəlikləri ilə onların əsasında tapılan anatomik dəyişikliklər arasındakı münasibət, bizim irsi təsirlərin mahiyyətini gördüyümüz bu xəstəliklərdə, ehtimal ki, iki məqam tərəfindən qarışdırılır. Birincisi, anatomik tapıntıların lokalizasiyası o hal tərəfindən dəyərdən düşür ki, neyron sistemləri eyni disposisiya nəticəsində öz geniş gedişatının müxtəlif yerlərində xəstələnə bilər; deməli, müxtəlif lokalizasiyalı tapıntılar müəyyən şəraitdə eyni xəstəlik mənzərəsi və eyni əsaslandırma ilə

neyron dispozisiyalarında yer tuta bilər. İkincisi, Erbin işarə etdiyi kimi, funksional olaraq özünü göstərən bütün neyron zədələnmə növlərinin anatomik mənzərədə tutula bilən — və ya heç olmasa bugünkü texnikamız üçün aşkar olan — dəyişikliklər verməsi heç də qaçılmaz deyil. Lakin irsi xəstəliyin əsas məzmunu ilə onun klinik və anatomik ifadəsi arasında bu qədər çətin müəyyən edilə bilən şərtlər daxil olursa, onda sonunculara əsaslanaraq birincisi haqqında nəticə çıxarmaqda böyük ehtiyatlılıq tələb olunur və irsi zədələnməni onun cəsəd müayinəsi nəticələri ilə xarakterizə etmək cəhdi tamamilə yolverilməzdir.

Bunun tətbiqi yuxarıda deyilənlərin tətbiqidir, əgər kimsə Striimpell onurğa iflicinin patoloji anatomiyasını, məsələn, Souques, v. Krafft-Ebing və b.-nın hallarında olduğu kimi, uşaq xəstəliklərinə köçürməyə etiraz edirsə. Onlarda eyni anatomik dəyişikliyin mövcud olması ehtimalı şübhə altına alına bilməz, lakin bu fərziyyə üçün əsas yoxdur. Bu halların klinik mənzərəsi qərar vermək üçün çox kasad və çoxmənalıdır; bu barədə daha çox şey deyilə bilməz. Bu hallarda intellektual zəiflik və strabizm simptomlarının olmaması onların serebral xəstəliklər kimi qəbulunu qeyri-müəyyən edir, lakin onların onurğa xəstəliyi təbiəti üçün heç nə sübut etmir. Biz görmüşük ki, bir neçə qardaş-bacı arasında, yəni eyni affeksiyada (Ganghofner halları) strabizm mövcud ola və ya olmaya bilər, belə ki, bu hallardan biri təcrid olunmuş şəkildə baş versəydi, müəlliflərin arqumentasiyasına görə onurğa sərtliyinə aid edilməli olardı. İntellektual zədələnmənin bütün əlamətlərinin olmaması, hətta intellektin həddindən artıq yaxşı inkişafı, məsələn, Freydin hallarını göstərir ki, onların mürəkkəb mənzərəsi onurğa beyni xəstəliyi ilə izahı istisna edir. Eyni şəkildə biz uşaq serebral iflicinin qeyri-ailəvi formalarının klinikasından bilirik ki, ümumi sərtliyin ağır təzahürü zamanı belə tam intellekt nadir hallarda rast gəlinmir.

Paraplegik sərtliyi olan halların əksəriyyətinin qavranılması üçün bizim üçün həlledici olan, bu (həm də kifayət qədər nadir) „təmiz" spastik paraplegiya hallarını ümumi sərtliyin şübhəsiz serebral formaları ilə birləşdirən davamlı keçid formaları silsiləsinin mövcudluğu idi. İstəsək, eyni arqumenti paraplegik sərtliyin irsi halları üçün də irəli sürmək olar; yuxarıdakı təsnifat artıq ailəvi infantil xəstəliklərdə „təmiz" paraplegik sərtliklə bitən bənzər bir silsilə yaratmaq üçün materialı ehtiva edir. Deməli, burada qərarı yalnız yuxarıda irəli sürülmüş nöqteyi-nəzərlər çərçivəsində şərh edilməli olan cəsəd açılışı nəticələri verə bilər.

Ailəvi formaların öyrənilməsi uşaq serebral iflicinin bütövlükdə dərk edilməsi üçün bəhrəsiz deyildir. Bu, ilk növbədə, müşahidə yolu ilə verilmiş xəstəlik mənzərələrinə hələlik bağlı qalmağın zəruriliyini təsdiqləyir, çünki onların patoloji-anatomik məlumatlarla tam əvəz edilməsi ehtimalı azdır. Sonra öyrənirik ki, tamamilə oxşar xəstəlik mənzərələri mərkəzi orqanın təşkilində olan uzaq xəstəlik səbəblərinin funksional ifadəsi ola bilər. Sual budur ki, irsi formaların bu izahını geniş miqyasda uşaq serebral iflicinin tək-tək rast gəlinən hallarına şamil etmək olarmı. Sonradan əldə edilmiş hallar, eləcə də doğuş zədələnmələri (Little xəstəliyi) belə bir anlayışdan əvvəlcədən yayınan təsadüfi xəstəliklər kimi görünür; lakin dərk edişimizin irəliləməsi ilə uşaq serebral iflicində bu iki etioloji qrupun müxtəlifliyi durmadan azalır; biz diqqət yetirmişik ki, zahirən ekstrauterin şərtlənmiş xəstəlik halı nə qədər tez-tez prenatal şərtlənmiş kimi daha düzgün tanınır və Little amillərinin doğuş iflici üçün əhəmiyyətini də eyni şəkildə konjenital amillərin xeyrinə məhdudlaşdırmalı olduq.

Bütün irsi, daha doğrusu endogen sinir sistemi xəstəlikləri tək-tək hallarda da təsadüf etdiyindən, insan «Uşaqlıq dövrünün serebral iflici»nin məzmununun böyük hissəsini irsi, yəni endogen xəstəliklərə aid etmək istəyə bilər. Lakin bir mülahizə bundan çəkindirir: ailəvi formalar, hələlik onlardan az sayda məlum olsa da, simptomların böyük müxtəlifliyini göstərir; tək-tək hallar isə az sayda və eynitipli klinik tiplərlə məhdudlaşır.

Buna görə də daha çox ehtimal var ki, infantil serebral iflic formalarında həqiqətən də təsadüfi etiologiyalı xəstəliklərlə üz-üzəyik. Anlaşılmazlıqların qarşısını almaq üçün vurğulayırıq ki, "konjenital" və "perinatal şərtlənmiş" ailəvi formaların etiologiyasına verdiyimiz mənada "endogen səbəbli" ilə eyni olmaq məcburiyyətində deyil. İnfantil serebral iflic zamanı söhbət təsadüfi, yəni sinir sisteminin təşkilinə yad olan amillərin birbaşa təsirindən gedə bilər ki, bu da artıq intrauterin həyatda baş verir. Daha doğrusu, endogen və təsadüfi səbəblilik arasındakı ziddiyyəti biz sifilis nümunəsində daha yaxşı izah edə bilərdik: bu xəstəlik bir halda birbaşa ekzogen etiologiya kimi qumma, meningit, endarterit nəticəsində xəstəlik mənzərələri doğurur, digər hallarda isə endogen etiologiya kimi hələ də məlum olmayan vasitəçilik yolu ilə parasifilitik affeksiyalar (tabes, proqressiv paralic) yaradır.

Bu yerdə uşaq serebral iflici anlayışı üçün məhdudiyyətlərdən birinin müəyyənləşdirilməsi məqsədəuyğun görünür. Uşaq serebral iflici belə təyin edilirdi: uşaq yaşında baş beyinin bütün təsirlənmələrinin, təsadüfi etiologiyaların birbaşa təsiri nəticəsində meydana gələn, istər hələ fetal dövrdə, istərsə də doğuşdan sonra baş verən, tək bir neyron sisteminə və ya bir neçəsinə aid olan bütün təsirlənmələrinin birləşdirilməsi. Tək bir neyron sisteminin tutulması ön plana çıxdıqda, sinir sisteminin həqiqətən endogen, sistematik təsirlənmələri ilə oxşarlıq özünü göstərməlidir. Belə birləşdirilmiş bütün formaların klinik ümumiliyi, sinir sisteminin uşaq vəziyyətindən bilavasitə çıxarıla bilən inkişaf ləngiməsi, tarazlaşma, gedişat, neyroqliya ilə sinir maddəsi arasındakı reaksiya kimi xüsusiyyətlərdən ibarət idi.

Bu xülasədən yalnız o təsadüfi xəstəlik halları istisna edilməli idi ki, onlarda bu ümumi xarakterlər xəstəlik prosesinin xüsusi təbiəti tərəfindən üstələnir, necə ki bu şiş, vərəmli meningit, qismən də serebral lues zamanı baş verir, yəni ümumiyyətlə, infantil beyinin özünəməxsusluğuna təzahür üçün nə vaxt, nə də güc qoymayan tufanlı, sürətlə keçən xəstəliklər zamanı.

İnfantil serebral iflicin böyüklərin beyin xəstəliklərindən sərhədləndirilməsi qeyri-müəyyən olaraq qala bilər, çünki uşaqlıq yetkinlikdən hər hansı bir zaman anı ilə ayrılmır, əksinə uzun sürən bir inkişaf mərhələsi içində ona keçir. Burada verilən təyinin aydınlaşdırılmasına ən çox o şey kömək edərdi ki, təsadüfi bir zərərvericinin sinir sisteminin və ya onun müəyyən orqanlarının təşkilat qüsuru halına hansı yolla çevrildiyini və bu artıq endogen xarakter almış xəstəlik səbəbinin hansı düsturla ifadə edilməli olduğunu göz önündə canlandırmaq mümkün olsun.

Digər cəhdlər — uşaqlıq serebral iflicinin klinik vahidliyini dağıtmaq və onu eyni etiologiyaya və ya oxşar anatomik tapıntıya malik daha çox sayda xəstəlik mənzərəsi ilə əvəz etmək cəhdləri — həm praktiki, həm də prinsipial çətinliklərə görə mümkünsüz görünür. Praktiki çətinliklərə görə, çünki ayrı-ayrı hallarda etiologiyanı və ya ilkin prosesi yalnız nadir hallarda dəqiqliklə müəyyən etmək mümkündür və çünki halların klinik əlamətləri nə etiologiya ilə, nə də anatomik tapıntı ilə sabit əlaqə göstərir, deməli, bunlara dair nəticə çıxarmağa da imkan vermir. Prinsipial maneə kimi isə o hiss olunacaq ki, hər belə cəhddə klinik cəhətdən oxşar olanı bir-birindən ayırmaq, oxşar olmayanı isə birləşdirmək lazım gəlir və bununla da ümumi xüsusiyyətlər nəzərə alınmır

İnfantil mərkəzi orqanın natamamlığından və inkişaf qabiliyyətindən qaynaqlanan və müxtəlif mənşəli və anatomik əsaslı müxtəlif affeksiyalar qrupunu bir arada saxlamaq üçün bizə kifayət qədər əhəmiyyətli görünən bu cür hallar ola bilər. Əgər başqa cür olsaydı, həkim mühakiməsi üçün, şübhəsiz ki, daha rahat və daha böyük məmnunluq olardı, lakin burada qərar bizə aid deyil, xəstəliyin klinik təzahürünə aiddir; əgər bu, etiologiya və patoloji anatomiya üzrə fərqlənmək istəmirsə, bizə onu bir bütöv kimi qəbul etməkdən başqa bir şey qalmır.

Epilepsiyanın infantil serebral iflicin simptom kompleksində görkəmli yer tutması hələ bizim xəstəliyimizin ən qədim müşahidəçilərinin də diqqətini cəlb etmişdir. Lakin epilepsiyanı digər klinik əlamətlərlə bərabər tutub onu adi bir əlamət kimi deyil, xəstəlik mənzərəsindən ayırıb çıxarmaq və onun bu mənzərə ilə əlaqəsini xüsusi tədqiqata məruz qoymaq üçün birdən çox əsas göstərmək mümkündür.

Klassik müqəddəs xəstəlik əvvəlcə beyin iflici və uşaq serebral iflicinin digər əlamətləri ilə az təmas nöqtələrinə malik görünür. Lakin Bravais və Cekson yarımqütblü epilepsiyanı aşkar etdikdən sonra ilk əlaqə meydana çıxdı; bu zaman qıcolma yığılmaları uşaq beyin xəstəliyinin hemiplegiya tipindəki iflic kimi eyni yayılmanı nümayiş etdirirdi. Buna epilepsiyanın beyin qabığının təzahürü olduğu anlayışı da əlavə olundu; epilepsiyanın qeyri-adi tezliyini, xüsusən uşaqlarda spastik hemiplegiya zamanı, həqiqi epilepsiyanın yanında böyük beyinin kobud və aşkar lezyonlarının nəticəsi olan simptomatik epilepsiyanın da mövcud olduğu anlayışı ilə nəzərə aldılar.

Yarımkeçirici epilepsiyanın yarımkeçirici uşaq iflici ilə əlaqəsi isə gözlənildiyindən daha az sıx olur. Artıq 99-cu səhifədə qeyd edildiyi kimi, uşaq iflicinin epilepsiyası heç də müntəzəm surətdə yarımkeçirici xarakter daşımır və başlanğıcda bu xarakteri daşıdığı hallarda, tədricən ondan əl çəkərək ümumi qıcolmalar şəklində təzahür edir. Epilepsiya ilə infantil serebral iflicin ayrı-ayrı klinik tipləri arasında xüsusi münasibətlərin mövcud olub-olmadığı aşağıda müzakirə ediləcəkdir.

Beləliklə, epilepsiya ilə infantil serebral iflic arasında hələ başqa gözlənilməz əlaqələr də aşkar olundu və bunların nəticəsində sözdə həqiqi epilepsiya simptomatik epilepsiyanın xeyrinə getdikcə daha çox məhdudlaşdırılmağa məruz qaldı. Müşahidə edildi ki, həqiqi epilepsiya görünüşü altında bir hal gizlənir:

Uşaq serebral iflici — bu, birdən çox şəkildə mümkündür, lakin bunu gizlətmək olar.

1. Belə görünür ki, uşaqlıq dövründə keçirilmiş beyin xəstəliyindən sonra iflic tamamilə və ya azsaylı xarakterik qalıqlara qədər geri çəkilir, lakin bu arada inkişaf etmiş epilepsiya qalır. Xəstəni bu mərhələdə görən hər kəs onu əsl epileptik hesab edəcək; yalnız dəqiq müayinə və anamnez düzgün anlayışı mümkün edəcəkdir.

Belə bir halı, məsələn, Saks və Peterson bildirmişlər: E. B., on bir yaşlı qız uşağı, dörd uşaqdan üçüncüsü, digərlərinin hamısı kəskin infeksiya xəstəliklərindən ölmüşdür. Uşaq bir neçə ildir ki, hər 3—4 aydan bir təkrarlanan epileptik tutmalardan əziyyət çəkir. Uşaqlıq dövründə konvulsiya olmamışdır. Adi epilepsiya səbəbindən bir çox həkim tərəfindən illər boyu bromla müalicə edilmişdir. Lakin daha dəqiq araşdırma göstərir ki, uşaq təxminən dörd il əvvəl apoplektiform tutma keçirmiş və diqqətli müayinə zamanı sol tərəfli hemiplegiyanın əlamətləri aşkar edilmişdir: sol ətraflarda çox aydın əzələ zəifliyi, vətən reflekslərinin əhəmiyyətli dərəcədə artması, orta dərəcəli intellekt zəifliyi, aydın anemiya.

Zaks və Peterson belə bir qeyd edirlər ki, adi epilepsiya ilə müşayiət olunan bütün halların kifayət qədər əhəmiyyətli faizi serebral uşaq iflici ilə əlaqədar inkişaf etmiş ola bilər.

2. Elə hal ola bilər ki, infantil serebral iflicin klinik əlamətləri heç bir başqa formada təzahür etməsin, yalnız cüzi və natamam işarələr şəklində qalsın, epilepsiya isə tam inkişaf edərək bütün diqqəti özünə cəlb etsin. Burada da yalnız diqqətli müayinə həqiqi vəziyyəti aşkar edə bilər.

Bu cürdür Rozenberqin bəzi müşahidələri:

On dörd yaşlı oğlan uşağı, ağır doğulub, altı həftəlik ikən qıcolmalar: bir ildir ki, gündə bir-iki dəfə təkrarlanan tipik epileptik tutmalar. Tutma zamanı qıcolmalar yalnız bədənin sağ yarısını əhatə edir.

Oğlan uşaqda birtərəfli beyin zədələnməsinin yalnız azsaylı və nəzərəçarpmayan əlamətləri müəyyən edilir ki, bunlar da diaqnozu təsdiqləmək üçün kifayətdir. Mimik hərəkətlərdə sağ üz siniri bir qədər geri qalır; danışarkən həddindən artıq innervasiya müşahidə olunur; bütün üzdə qoşulmuş hərəkətlər. Sağ əlin təzyiqi zəifdir, incə əl hərəkətləri bu tərəfdə nəzərəçarpan dərəcədə yöndəmsizdir, lakin o, bu əldən yaxşı istifadə edir, hətta yazarkən də. Əllərdə ölçmə yolu ilə sağ əlin əleyhinə aydın fərq aşkar edilir, əl uzunluğu təxminən yarım santimetr geri qalır, ətin qabarıqlıqları daha zəif inkişaf etmişdir, sümüklər daha zərif görünür.

Beləliklə, hemiplegiya burada üz əzələlərinin iflici, əlin yüngül hərəkət pozuntusu və həmin əlin cüzi trofik dəyişikliyi ilə təmsil olunmuşdu. Bu əlamətlər epileptik qıcolmaların təsirinə məruz qalmış bədən tərəfində aşkar edilirdi.

Belə ki, uşaq doqquz aylıq olanda sağ tərəfli ifliclə müşayiət olunan qıcolma tutması keçirmişdir. Bu, tədricən yaxşılaşmış, lakin 2½ yaşında ayaq hələ də sürünürmüş. Həmin xəstəlikdən başlayaraq daha ağır xarakterli epileptik tutmalar əvvəlcə çox tez-tez, indi isə ayda bir dəfə baş verir.

Bu hemiplegiyadan indi yalnız üz sinirinin iflici və yeriyərkən sağ ayağın aydın şəkildə sürünməsi qalmışdır. Titrəmələr həmişə sağ tərəfdə daha güclü olur, hər tutmadan sonra bir neçə gün ərzində yerimə pozğunluğu daha aydın nəzərə çarpır.

5 yaşlı oğlan uşağı; 9 aylığında baş travması, bundan sonra konvulsiyalar və qusma; kramp xarakterli tutmaların tez-tez təkrarlanması, xüsusilə qızdırmalı xəstəliklər zamanı. Bir il əvvəl pnevmoniyadan sonra 9–10 gün ərzində ümumi konvulsiyalar baş vermiş, bundan sonra uşaq 6 həftə yeriyə bilməmişdir. O zaman üzdə də qeyri-bərabərlik müşahidə olunmuşdur.

Aşağıdakı cüzi hemiplegiya əlamətləri aşkar edildi: sakit halda sol ağız bucağı bir qədər aşağı sallanır, mimik hərəkətlər zamanı solda innervasiya daha zəifdir. Sol əlin təzyiq gücü zəifdir. Sol ayaq oturarkən içəriyə doğru fırlanmış vəziyyətdə saxlanılır, sol ayaq bütövlükdə bir qədər hipertonikdir, baldır isə bir qədər boşdur.

Rosenberg həmçinin Freydin müşahidəsini bildirir ki, bu da epilepsiyanın yarımçıq iflicin qırıq və ya daha doğrusu əvəzedici hissələri ilə başqa bir kombinasiyasını göstərir.

İyirmi dörd yaşlı qadında həyatın ilk dövründə konvulsiyaların yeganə, uzunmüddətli tutması. 19 yaşında qısa absanslar meydana çıxdı, sonralar dil dişləməsi və huşsuzluqla müşayiət olunan daha şiddətli tutmalar baş verdi. Bu qadında hələ istirahət vəziyyətində də sol fasial sinirin aşkar parezi müşayiət olunur, bundan başqa, zaman-zaman sol üz yarısının əzələlərində şimşək kimi kontraksiyaların baş verdiyi müşahidə edilir; sol əl isə bəzən qeyri-iradi atma və silkələmə hərəkətləri göstərir. Deməli, fasial parez, üzün və əlin xoreyası xoreatik parezinin qalıqları kimi çıxış edir.

Rosenbergin başqa bir halında epilepsiya ilə yanaşı, ümumi donuqluğun ən yüngül əlaməti müşahidə olunur.

Şahriyə bənzər uşaq, 5 yaşında qıcolmasız huşsuzluq tutması. 3 ay sonra bir qıcolma tutması; bundan sonra tutmaların sıxlaşması, 1½ illik fasilədən sonra petit mal kimi dəyişdirilmiş formada yenidən meydana çıxmışdır.

Uşaq azalmış intellektə malikdir, yalnız 4 yaşında yeriməyə və danışmağa başlamışdır. Qollarda və ayaqlarda müəyyən dərəcədə gərginlik göstərir. Oturarkən ayaqlarını tamamilə uzada bilmir, böyük barmaqlar demək olar ki, həmişə hiperekstensiya vəziyyətindədir; ayağa qaldırıldıqda əvvəlcə sivriayaqlılıq göstərir, sonra isə tezliklə tarazlaşır. Sağ fasial sinir mimik hərəkətlər zamanı geri qalır; sağ əl daha bacarıqsızdır, yemək zamanı istifadə olunmur.

Bəzi digər hallarda, ki onların tanınmaması daha az asan baş verir, epilepsiyanı müşayiət edən hemiplegiya da eyni dərəcədə çox natamam təmsil olunur, bəlkə də tək bir simptomla, lakin bu

bir simptom əla inkişaf səviyyəsinə çatmışdır. Buraya Erlenmeyerin artıq bir neçə dəfə qeyd edilmiş halları aiddir ki, onlarda Cekson epilepsiyası ilə yanaşı, qıcolma tutan ətrafların nəzərəçarpan böyümə ləngiməsi yeganə simptom və hemiplegik serebral zədələnmənin əvəzləyicisi kimi müəyyən edilir.

3. Elə hallar olur ki, epilepsiya ilə uşaq iflicinin zaman ardıcıllığı tərsinədir (Osler, Mari, Vuillamye, Eulenburq və b. halları). Epilepsiya illərlə əvvəl başlayır, nəhayət tutmalardan birindən sonra birdən iflic meydana çıxır və bundan sonra qalır. Bu arada, təbii ki, kiçik xəstəni epileptik hesab edirlər, ta ki gedişat uşaq iflicini aydınlaşdırana qədər. Gözləmək olardı ki, epilepsiyanın yarımqüvvəli xarakteri bu halların əsl mahiyyətini büruzə verəcək, lakin bu belə deyil. Uşaq iflicindən əvvəl baş verən tutmalar kifayət qədər tez-tez adi formalı olur, digər tərəfdən isə qismən epilepsiyanın hər bir halını ocaq xəstəliyi ilə əminliklə əlaqələndirmək mümkün deyil.

Bu tipli, çox tez-tez rast gəlinən hallar Qudhart, Ozler və başqaları tərəfindən belə izah edilmişdir ki, burada iflicin səbəbi elə epileptik konvulsiyaların özüdür — tutmanın zirvəsində baş verən hemorragiyalar və toxuma zədələnmələri nəticəsində. Lakin bu təsəvvürə qarşı, hansı ki burada faktiki olaraq “post hoc, ergo propter hoc” prinsipini təsbit edir və buna görə epilepsiyanı infantil serebral iflicin etiologiyası sırasına daxil etmək lazım gələrdi, ən ciddi etirazlar mövcuddur. Artıq Littl bu izahı rədd etmişdi və demişdi ki, o, xəstəliyin bir simptomunu digəri ilə izah etməkdən çəkinmək istəyir. Yadda saxlamaq lazımdır ki, sözdə həqiqi epilepsiyada ən ağır tutmaların böyük sıraları iflicə dair heç bir əlamət qoymadan keçib gedir və çox tez-tez sonrakı iflic hemiplegiya şəklində olur, halbuki tutmalardakı yığılmalar ikitərəfli idi, belə ki, tutmadan qaynaqlanan zədələnmə hər iki beyin yarımkürəsini eyni dərəcədə təsirləndirməli idi. Bundan başqa, yadda saxlamaq lazımdır ki, iflicin epilepsiyadan əvvəl gəldiyi daha çox rast gəlinən hallarda bu iflic öz geriləməsini yaşayır, bu arada baş verən qıcolma tutmaları bu geriləməni dayandırmır, iflici təzələmir və ya yeni ifliclər əlavə etmir.

Az sayda hallarda buna bənzər bir şeyin baş verdiyi görünür. Epilepsiya illərlə iflicsiz mövcud olduqdan sonra, iflic bir anda deyil, əvvəlcə tutmanı izləyən keçici iflic şəklində meydana çıxır və bu, bir neçə dəfə təkrarlanır, nəhayət, yeni bir tutmadan sonra

İflic qalır. Yaxud epileptik tutmadan sonra əvvəlcə az intensiv və ya az yayılmış iflic qalır və bu, hər yeni tutmadan sonra gücünə görə artır və ya tamamlanır, tutmaları izləyərək, hissə-hissə, öz tam hündürlüyünə və bütün yayılma sahəsinə çatana qədər. Elə hallar olur ki, artıq yaxşılaşmış iflic epileptik tutmadan sonra özü pisləşir və sağalmış iflic eyni şəkildə yenidən meydana çıxır, ya da sabitləşmiş iflicə epileptik tutmalar zamanı yeni bir iflic əlavə olunur. Buna hələ də az rast gəlinməyən halı — iflicin ümumiyyətlə daimi olmaması, yalnız tutmadan sonra bir neçə saat və ya gün ərzində meydana çıxması halını əlavə etsək, o zaman güclü təəssürata müqavimət göstərmək lazım gəlir ki, guya iflic ən azı müəyyən hallarda epileptik tutmanın nəticəsidir.^)

Lakin ən son qeyd olunan proseslərin hamısını, tutaq ki, tutmaların iflic kimi, ortaq etiologiyası olan bir xəstəlik prosesinin təzahürləri olduğunu fərz etməklə də eyni dərəcədə qaneedici şəkildə izah etmək mümkündür. O zaman aydın olur ki, bu xəstəlik prosesinin hər alovlanması ilə tutma və iflic simptomları eyni vaxtda müşahidə olunmalıdır. Onda yalnız bir izaha ehtiyac qalır: nə üçün ayrı-ayrı hallarda epilepsiya iflicdən illərlə əvvəl yaranır, halbuki adətən infantil serebral iflicdə bunun əksi ardıcıllıq gözlənilir.

Bu fərziyyənin sübutu üçün Salqonun bir halı çox əlverişlidir: Salqo erkən uşaqlıqdan epilepsiyalı olan və son illərdə getdikcə artan soltərəfli iflic inkişaf edən 19 yaşlı kişinin beynini göstərdi. Sağ hemisfer solun demək olar ki, yarısı qədər çəkirdi, girintilər

Bir sıra epileptik tutmalardan sonra dövrü iflic hallarının autopsiyasına dair bax: Koppen.

Kağız kimi nazik idilər. Lakin dəyişikliklər mərkəzi burulğanlarda ən az, ənsə payında ən güclü şəkildə inkişaf etmişdi.

Bu halda sklerozun digər sahələrdə artıq xeyli irəlilədikdən sonra mərkəzi qırışıqlıqları ən sonda zədələdiyinə şübhə etmək mümkün deyil. Anatomik prosesin bu gedişinə klinik olaraq illərlə epilepsiyanın mövcud olması və iflicin yalnız çox sonralar ona qoşulması uyğun gəlirdi.

Digər bir kəsik tapıntısı yalnız epileptik tutmalardan sonra meydana çıxan və heç vaxt sabitləşməyən dövri postepileptik iflic halını nümunələndirir.

Kiippen (1896): 12 yaşlı oğlan uşağı, çox çətin doğuş, əqli cəhətdən geri qalmış və son illərdə getdikcə daha çox zehni zəiflik. Doğuşdan dərhal sonra qıcolmalar, səkkiz yaşından başlayaraq hər yay bir sıra ağır epileptik tutmalardan sonra qısa müddət ərzində dörd ətrafların hamısında iflic. İfliclər tezliklə yenidən keçib. Sonda tutmalar çox tezləşib. Yuxululuq halında ölüm.

Autopsiya göstərdi: alın beyni, mərkəzi və yuxu qırışıqları normal, pariyeto-oksipital qırışıqlar sklerozlaşmış, çökmüş, daralmışdır. Histoloji tədqiqat aşkar edir ki, xəstəlik prosesi gözlə görünən dəyişmiş beyin hissələrindən zahirən normal olan hissələrə doğru davam etmişdir.

4. Əgər bu anlayış məqbul sayılırsa, onda bir addım da irəli getmək və elə halların mövcudluğunu fərz etmək olar ki, burada kobud beyin lezyonu olsun, özünü yalnız epileptik tutmalarla büruzə versin, lakin tamamilə təsadüfi şərait nəticəsində iflic simptomları heç vaxt inkişaf etməsin. Bu halda bunlar həm anatomik əsaslarına, həm də xəstəlik proseslərinə görə infantil serebral iflicə aid edilməli olan, klinik cəhətdən isə «iflicsiz serebral iflic» paradoksunu reallaşdıran hallar olardı.

Burada müzakirə olunan fərziyyənin tək bir müşahidəsi

sıxışdırma nəzəriyyəsinin özünü doğrultduğunu göstərən hal Donald Fraser tərəfindən irəli sürülmüşdür:

Otuz yaşlı bir kişi epileptik tutmalar seriyasından sonra huşsuz vəziyyətdə xəstəxanaya qəbul edilir. Bir neçə gündən sonra özünə gəlir, əzələ qüvvəsi yerində olduğunu və iş qabiliyyətini nümayiş etdirir, lakin asanlıqla həyəcanlanan, uşaq xasiyyətli, bununla belə müxtəlif şeylərə maraqsız deyil. Anamnestik olaraq yalnız onu aydınlaşdırmaq mümkündür ki, o, on beş yaşından epileptik tutmalardan əziyyət çəkir. Tutmaların özləri nə aura, nə də yarımçıqlıq əlaməti aşkar etmir. Xəstə qəbuldan dörd il sonra (xəstəliyin altıillik davamından sonra) vəfat edir. — Autopsiya göstərir: sağ hemisfer çəki və həcmcə kiçilmişdir (soldakinin 21 unsiyasına qarşı 12 unsiya); solda yuxarı təpə paycığı çox aydın şəkildə atrofikdir, onun qırışıqları çökmüş, çox kiçilmiş və jelatinöz degenerasiya vəziyyətindədir. Bu atrofiya hemisferin medial səthinə keçmir, arxa mərkəzi qırışığa və gyrus supramarginalisə doğru davam edir

kəskin şəkildə ayrılır, lakin kəskin sərhəd olmadan gyrus angularisə və ilk iki burulğan qırışına keçir. Üçüncü frontal burulğanda da daha az intensiv degenerasiya sahəsi vardır. Hərəkət mərkəzləri sol tərəfdəkindən kiçik olsalar da, atrofik hissələrdən nəzərəçarpan dərəcədə fərqlənirlər. Bundan başqa, bütün sağ hemisfer bütövlükdə aydın şəkildə atrofikdir, onun toxuması toxunulduqda sərtdir və bıçaqla kəsildikdə də ümumi skleroza uyğun təəssürat yaradır. Boşluq əmələgəlmələri yoxdur. Mərkəzi qanqlionlar da kiçilmişdir.

Bournevillein və onun tələbələrinin Bicêtre-dən olan illik hesabatlarını nəzərdən keçirdikdə daha çoxsaylı təsdiqləyici müşahidələrə rast gəlinir. Onlarda klinik cəhətdən yalnız epilepsiya və ya epilepsiya və idiotiya (zeifbeyinlilik) göstərən, anatomik cəhətdən isə uşaq serebral iflicinin əsası kimi müəyyən edilmiş eyni tipli müxtəlif kobud beyin lezyonları aşkar edilən kifayət qədər hallar təsvir olunmuşdur. Həqiqi və simptomatik epilepsiya arasındakı fərqi qəbul etsək, onda əlavə etmək lazımdır ki, həqiqi epilepsiya hesab edilən bir çox hallar, autopsiyaların aydınlaşdırmalarına görə, simptomatik epilepsiya kimi başa düşülməlidir.

Bu imkanlar qarşısında, serebral uşaq iflicində simptomatik epilepsiyanı həqiqi epilepsiya ilə qarışdırmaq təhlükəsi, hər iki formanın klinik eyniliyi, bir tərəfdən serebral uşaq iflicində epilepsiyanın tezliyi, digər tərəfdən isə epilepsiyanın əsasən gənc yaşda baş verməsi nəzərə alınarsa, sözdə idiopatik epilepsiyanı bütövlükdə serebral uşaq iflicində rast gəlinən oxşar şərtlərə aid etmək və onu sonuncu xəstəliyin qismən simptomatik epilepsiyası ilə izah etmək cəhdinin edilməsi təəccüb doğurmamalıdır. Bu cəhd Mariyə məxsusdur və burada müəllifin öz sözləri ilə təqdim edilməlidir.

Marinin epilepsiyanın etiologiyası haqqında qısa, lakin məzmunca zəngin işini təqribən aşağıdakı kimi ümumiləşdirmək olar:

„Bilirəm ki, epilepsiyanın etiologiyasında müəlliflərin əksəriyyəti irsiyyətə ən böyük əhəmiyyət verir. Lakin nə qədər çox epileptik xəstə görürəmsə, bu anlayış məni bir o qədər az qane edir. Burada mən müəlliflərin əsl, idiopatik epilepsiyasını nəzərdə tuturam ki, onu adətən ayrıca bir xəstəlik kimi təsvir edirlər. Mənim fikrimcə, o, belə deyil, sadəcə olaraq müstəqil mövcudluğu olmayan bir simptomdur, qismən və simptomatik adlandırılan epilepsiyalardan heç bir fərqi yoxdur."

Beləliklə, o, müəyyən bir prosesin simptomudur ki, mənim anlayışıma görə, onun səbəbi həmişə xarici bir amildir və bu

Uşaq yalnız konsepsiya anından sonra təsirlənir. İnkar etmirəm ki, o, epileptik doğula bilər, lakin inkar edirəm ki, o, belə qəbul edilə bilər.

Mənim nəzəriyyəm üçün əvvəlcə yalnız bir tək dəlilim var, lakin bu dəlil sübut edir ki, biz idiopatik epilepsiya zamanı hər hansı simptomatik forma ilə, məsələn, serebral uşaq iflicindən sonrakı forma ilə eyni şəraitdəyik. Belə ki, demək olar ki, bütün epileptiklərdə epileptik tutmaların başlamasından qısa və ya uzun müddət əvvəl konvulsiya tutması olmuşdur, halbuki bu arada ilk epileptik tutmaya qədər heç bir fenomen epilepsiyanın yaxınlaşmasına dair şübhə doğura bilməzdi.

Serebral uşaq iflicində, məlum olduğu kimi, tamamilə eyni qaydada baş verir. O vaxta qədər sağlam olan uşaq doğulduqdan bir neçə ay sonra az və ya çox şiddətli qızdırma ilə müşayiət olunan konvulsiyalara tutulur. Onların kəsilməsindən sonra bədənin bir tərəfinin iflic olduğu aşkar edilir. Sonrakı 1–3 il ərzində hemiplegiya yaxşılaşır, uşağın intellekti inkişaf edir, valideynlər həmin konvulsiyaları çox vaxt tamamilə unudurlar, ta ki qəflətən epileptik qıcolmalar tutması başlayana və tezliklə bir sıra eyni tutmalara səbəb olana qədər. Heç kim bu konvulsiyaların erkən iflicdən əvvəl baş verənlərlə əlaqəsindən şübhələnmir; lakin burada dayanırlar, halbuki mən hesab edirəm ki, burada ümumiləşdirmək və eyni baxışı idiopatik epilepsiyaya da tətbiq etmək lazımdır. Bunda da ikinci uşaqlıq dövründə və ya gənclik çağında meydana çıxan epilepsiyanı ən erkən uşaqlıq dövründəki konvulsiyalara aid etmək lazımdır.

Amma burada mühüm bir etiraza cavab verməliyəm. Deyilə bilər ki, serebral uşaq iflicində beyində aydın və ağır zədələnmələr aşkar olunur, idiopatik epilepsiyada isə belələri yoxdur və ya cüzi olanlarla əvəz olunmuşdur. Lakin bu fakt həqiqətən ona aid edilmək istənən mənanı daşıyırmı? Serebral uşaq iflicindəki zədələnmələr şübhəsiz mövcuddur, lakin iki səbəbdən onları birbaşa epilepsiya üçün məsul saymaq olmaz. Birincisi, belə zədələnmələr epilepsiya təzahür etməzdən əvvəl çox vaxt illərlə mövcud olur, ikincisi, eyni zədələnmələr olduqda epilepsiyanın inkişafı çox vaxt ümumiyyətlə baş vermir. Deməli, izah üçün başqa bir amili köməyə çağırmaq lazımdır və Yendrassik ilə mən bunu belə beyinlərdə meydana çıxan və illər sonra da yağ dənəcikli hüceyrələrin mövcudluğu ilə özünü büruzə verən ikinci dərəcəli degenerasiya prosesində axtarmışıq. Beləliklə, idiopatik epilepsiyada kobud zədələnmələrin olmaması bizi simptomatik epilepsiya ilə analogiyanın qəbulunda mane olmamalıdır.

İdiopatik epilepsiya prosesinin səbəbi, mənim fikrimcə, serebral uşaq iflicindəki lezyonların səbəbindən başqa bir şey deyil, yəni ümumi xəstəlikdir (məlum və naməlum infeksiyalar). Bu, yeniyetməlik epilepsiyasına aiddir; gec başlayan epilepsiya üçün isə eyni iddianı daha da böyük qətiyyətlə təkrar etmək istərdim. Bu hallarda irsiyyətin təsiri açıq-aydın daha azdır, xarici zərərverici amillər isə qat-qat asan tanınır. Sonuncular kimi sifilis və puerperal prosesi göstərmək lazımdır.

Beləliklə, yoluxucu xəstəliklərin epileptogen prosesin yaranması üçün əhəmiyyəti irəli sürülmüş olardı. Bunda yerli təsirlərin (travmalar, şişlər) və intoksikasiyaların hansı rolu oynadığı hələ araşdırılmalıdır.

Bəs irsiyyətin rolu nə olacaq? Mən hesab edirəm ki, irsiyyət yalnız bədgüzəranlıq doğuran səbəbdir. Xarici bir səbəbin köməyi olmadan o, xəstəni heç vaxt epileptik edə bilməz, ən çoxu onu epilepsiyaya meyilli edə bilər.

Marinin izah cəhdi 1885-ci ildə Yendrassik ilə birlikdə apardığı, lobar sklerozda histoloji tapıntıya dair artıq 136-cı səhifədə qeyd olunmuş tədqiqatlara əsaslanır.

O vaxt tədqiq edilmiş beyinlərdən biri sklerozla digərindən qat-qat az dərəcədə zədələndiyindən, müəlliflər müəyyən edə bilmişdilər ki, prosesin ilk dəyişiklikləri damarların (kiçik arteriyaların və daha böyük kapilyarların) ətrafında tapılır. Bu damarlar burulğanlı görünür (çox güman ki, yalnız bütün qırışığın öz vəziyyətini saxlaması ilə qısaldılması nəticəsində), divarları bir qədər qalınlaşmışdır, lakin bu dəyişikliklər cüzi görünür; əksinə, damarətrafı boşluqlar damar lümeninin beş-altı qatı qədər genişlənmiş, düyünlərində hörümçək hüceyrələri oturan gevşek torşəkilli retikulumla dolmuşdur ki, bu da həm damar divarına, həm də bitişik sinir toxumasına keçir. Həm bu boşluqlar, həm də ağ maddənin qalan hissələri prosesin başlanğıcından sonra illərlə (birinci halda on il) aşkar edilən yağ dənəcikli hüceyrələrlə doludur.

Yendrassik və Mariyə görə, lobar skleroz kiçik damarların ətrafından başlayan və qeyri-müəyyən müddət ərzində ilkin zədə ocağından beynin qonşu sahələrinə yayılan xroniki prosesin nəticəsidir. Lakin bu ikincili degenerasiya prosesi hər dəfə zaman və məkan baxımından ona bağlı olan ilkin başlanğıc zədə tələb etmir; o, həmçinin diffuz şəkildə və aydın mərkəz olmadan meydana çıxa və eyni xroniki gedişatı ala bilər. Buna Kotardan bəri məlum olan fakt uyğun gəlir ki, lobar və ya qismən beyin sklerozu eyni dərəcədə

Böyük və lokalizə olunmuş beyin zədələnmələrinin qalıqları olmadan aşkar edilən hallardan fərqli olaraq, bu cür qalıqlarla yanaşı tapılır. Hər iki hal üçün ümumi olan məhz ikinci dərəcəli, xroniki şəkildə irəliləyən degenerasiya prosesi olardı ki, Mari epileptik tutmaların meydana gəlməsini və davam etməsini məhz bununla əlaqələndirir. Epilepsiya

— həqiqi və ya simptomatik — hər dəfə beyin qabığının toxumalarında sönməyən eyni patoloji prosesin ifadəsi olardı.

Mari nəzəriyyəsinin müzakirəsində irəli getməzdən əvvəl müəllifin başqa bir göstərişini izləmək lazımdır, yəni ki, epileptiklərin əksəriyyətində xəstəliyin baş verməsindən əvvəl erkən gənclikdə tək bir konvulsiya tutması olmuşdur. Təcrübədən asanlıqla əmin olmaq olar ki, bu iddia ümumi qüvvə tələb edə bilməz, lakin bununla onun əhəmiyyəti tükənmir; uşaqlıq konvulsiyalarını tamamilə ümumi şəkildə nəzərə almaqdan qaçmaq mümkün deyil.

Məlum olduğu kimi, bu sahədə hələ tam anlaşma və buna görə də rəylərin uzlaşması mövcud deyil. Ən erkən uşaqlıq dövrünün konvulsiyalarını çoxmənalı bir simptom hesab etmək məcburiyyəti yaranır ki, bu da ilk növbədə yalnız funksional şəkildə izah edilə bilər — anormal (şübhəsiz ki, hər hansı şərtlərlə müəyyən edilmiş) beyin qabığının qıcıqlanmasının ifadəsi kimi. Onları beyin qıcıqlanmasının fizioloji təzahürü kimi qəbul etməyə isə sağlam uşaqların əksəriyyətinin heç bir halda konvulsiyalara düşmədiyi mülahizəsi mane olur. Konvulsiyaların meydana gəlməsi üçün şərtlər kimi aşağıdakılar göstərilir: 1. beynin orqanik lezyonları, məsələn, çətin doğuş nəticəsində baş verən qanaxmalar və təsadüfi travmatik qanaxmalar; 2. orqanik beyin xəstəlikləri, məsələn, şiş, meningit, ensefalit; 3. yüksək bədən temperaturunun təsiri (elə uşaqlar var ki, hər dəfə qızdırmalı infeksion xəstəliklər baş verəndə — və hətta yalnız belə hallarda

— Konvulsiyalar baş verir); 4. Kaxeksiyalar, məsələn, raxit; 5. Müxtəlif növ bədən xəstəlikləri, bağırsaq xəstəlikləri, parazitlər; 6. Diş çıxarma prosesi; 7. Zəhərlənmələr, qan itkiləri.

Mövcudluğu və izahı ən etibarlı görünən ilk iki kateqoriya, beyinin orqanik xəstəliyi zamanı baş verən konvulsiyalardır. Bu konvulsiyalar, ehtimal ki, xəstələnmiş beyinin fərdiliyindən asılı olmayaraq, beyin zədələnməsinin sabit və zəruri simptomları kimi təzahür edir. Lakin konvulsiyalar müşahidə olunan hər halda beyinin orqanik lezyonlarını ehtimal etmək dərəcəsinə qədər getmək olmaz; qızdırma konvulsiyaları faktı buna ziddir.

Raxitin körpəlik dövrünün konvulsiyalarının (və digər sinir simptomlarının) meydana gəlməsinə təsiri

Gündəlik təcrübə bunu təsdiqləyir, lakin mahiyyət etibarilə aydın deyil. Kassovitsə görə, anormal yumşaq kəllə sümüklərinin hiperemiyası qıcıqlandırıcı amili təşkil etməlidir ki, bu da dərk edilməsi üçün asanlıqla əlçatan deyil.

Bağırsaq xəstəlikləri, parazitlər, diş çıxarma prosesi uşaq həkimləri arasında hələ də dövriyyədə olan bir baxışa görə "reflektor" təsir göstərir, belə ki, orqanizmin hər hansı başqa yerində mövcud olan daimi və ya getdikcə artan qıcıqlanma mənbəyi beyin qabığı üçün diffuz qıcıqlanmaya çevrilir və oradan motor şəkildə həll edilir. Lakin bu mənada refleks epilepsiyasının ümumiyyətlə yol verilə biləcəyi şübhəlidir; bu kateqoriya konvulsiyalardan daha ciddi tənqid tətbiq edildikdən sonra nə qalırsa, bəlkə də toksik təsirlər fərziyyəsi ilə daha yaxşı izah tapır. Diş çıxarma prosesi barədə Kassovits tənqidi cəhətdən parlaq bir müzakirəsində göstərmişdir ki, dişin çıxması özlüyündə həssas qıcıqlanma mənbəyi kimi baxıla bilməz; diş çıxarma ilə vaxt etibarilə üst-üstə düşən konvulsiyalar və digər pozğunluq simptomları isə daha çox, növbələrlə baş verən və diş çıxmasını da öz simptomları sırasına daxil edən endogen proseslərə aid edilməlidir.

Sadalanan konvulsiya kateqoriyalarını təxminən ikiyə endirmək olar ki, onların etiologiyası belədir: beynin anatomik və ya toksiki zədələnməsi. İndi sual yaranır: bu iki səbəbcə fərqli konvulsiya növündən kənarda üçüncü bir şey varmı — artıq həqiqi epilepsiyanın ilk təzahürü kimi qəbul edilməli olan konvulsiyalar, yoxsa sonrakı epilepsiya yalnız tanınmış iki mənbədən birindən qaynaqlanan tutmaların fiksasiyası və təkrarlanmasından ibarətdir? Mari sonuncu fərziyyəyə meyl edir. O halda ilkin konvulsiyaların fiksasiyasına aydın bir əsas verməyə çalışmaq lazımdır. Bəlkə də bəziləri üçün bir dəfə baş verən konvulsiyalar nəticəsində beynin daha yüksək dərəcədə qıcıqlanma qabiliyyəti və bununla da belə boşalmaların təkrarlanmasına meyl qazanması mülahizəsi kifayət edər. Digərləri isə konvulsiyaların fiksasiyasının orqanik dəyişikliklə bağlı olduğu fərziyyəsini daha məqbul sayacaqlar. Beynin anatomik lezyonları zamanı burada vasitəçi kimi Yendrassik-Mari tərəfindən aşkar edilmiş ikinci dərəcəli degenerasiya prosesi təqdim olunur ki, bu da ilkin lezyondan sonra baş verir. Toksiki hallara gəldikdə isə yada salmaq lazımdır ki, intoksikasiyalar haqqında bütün biliklərimizə görə toksiki etiologiya hərçənd zəruri surətdə toxuma dəyişiklikləri ilə bağlı deyildir, lakin intensiv təsir zamanı mütləq belələrinə keçir, nəticədə burada da lezyonlar meydana çıxır ki, Yendrassik-Marinin xroniki prosesi məhz onlardan başlaya bilər.

Həmçinin başqa bir ehtimalı da nəzərdən keçirmək mümkündür: kobud beyin lezyonunun ifadəsi olmayan konvulsiyalar özləri, davam etdikləri müddət ərzində qan dövranının dəyişməsi nəticəsində toxumada bu cür lezyonlar buraxa bilər. Təsadüfən baş vermiş konvulsiyalar o zaman davamlı epileptik dəyişikliyin özü səbəb olmuşdur. Bu təlim ki, bu gün də tərəfdarları vardır (Saxs), indiyədək əsaslı surətdə təkzib edilə bilməmişdir; ona qarşı, məhz infantil serebral iflic zamanı baş verən hadisələrdən irəli gələn etirazlar 290-cı səhifədə toplanmışdır.

Uşaq yaşında konvulsiyaların ayrı-ayrı hallarının qavranılması və bununla da proqnozu, deməli, qiymətləndirənin hansı tərəfi tutmasından asılı olaraq müxtəlif cür olacaqdır. Tutmaları hansı səbəbə aid etməyə meyl etdiyindən asılı olmayaraq — ki, bunun müəyyən edilməsi də həmişə şübhəsiz müvəffəqiyyətlə nəticələnmir — söhbət ondan gedir ki, tutmalar əvvəlcə yalnız funksional cəhətdən, anormal beyin qıcıqlanmasının əlaməti kimi qavranılırmı, yoxsa onlarda artıq epileptik dəyişikliyin baş vermiş fiksasiyasının sübutu görülürmü. Birinci halda bundan sonra sual doğur ki, beyin qıcıqlanması keçici bir fenomendirmi, yoxsa epilepsiyaya keçəcək, epileptik dəyişiklik ondan inkişaf edəcəkmi. Dayaq nöqtələri — xüsusilə uşaq konvulsiyalarının bir halının proqnostik qiymətləndirilməsi üçün — çox vaxt çox azdır.

Burada infantil serebral iflicin klinikasına müraciət etmək və epilepsiyanın bu sahə daxilində ayrı-ayrı formalara və etioloji məqamlara olan münasibətlərindən əvvəl qaldırılmış sualların cavablandırılması üçün istifadə etmək mümkün olardı. Təəssüf ki, burada əldə edilən nəticə çox cüzidir. Məlumdur ki, epilepsiya hemiplegiya formalarının mənzərəsində diplegiyalardakından daha böyük (hərçənd ki, ədədi cəhətdən müəyyənləşdirilməsi çətin olan) rol oynayır (bax s. 129). Hemiplegiya iflici əsasən ekstrauterin qazanılmış olduğundan, bu, epileptik dəyişikliyin anadangəlmə şərtlərdən ümumi surətdə qəbul edilməli olan asılılığını göstərir. Epilepsiyanın klinik tiplərlə digər münasibətlərindən yalnız o məlumdur ki, xoreatik formalar bu ağırlaşmadan kifayət qədər tez-tez yayınır; lakin burada istisnalar o qədər çox rast gəlinir ki, bu qaydaya böyük dəyər vermək olmaz. Epilepsiyanın infantil serebral iflicin etioloji məqamlarına münasibəti barədə Freydin bəzi məlumatları mövcuddur ki, bu müəllif onları özünün böyük kolleksiyasının işlənməsindən götürmüşdür. Onun fikrincə, məhz ən etibarlı surətdə Littl məqamlarından törəməsi mümkün olan hallar həyatın ilk dövründə tez-tez konvulsiyalar göstərir, lakin sonrakı epilepsiya yalnız nadir hallarda müşahidə olunur, belə ki, o, zahirən doğuş ifliclərini

Epilepsiya və idio tiya daha çox perinatal etiologiya kateqoriyasına aid edilməlidir. Bu sonuncu kateqoriyadan epilepsiya demək olar ki, müntəzəm olaraq ana bətnindəki etiologiyaya aid edilən hallarda rast gəlinir. Epilepsiyanın beynin sözdə inkişaf maneələri ilə birləşməsinin necə təzahür etdiyi indiyədək ətraflı tədqiqatın predmeti olmamışdır; travmatik və infeksion etiologiyanın xəstəlik mənzərəsində epilepsiyanın baş verməsini asanlaşdırdığı ehtimal olunur, lakin daha ətraflı sübut edilməmişdir; bəzi müəlliflərin görünürdə geniun epilepsiya üçün irsi luesə nə qədər böyük rol verdiyi artıq qeyd edilmişdir.

Bu etioloji əlaqələrdən heç biri mütləq xarakter daşımır və Marienin infeksion təsirlərə verdiyi üstünlük də diqqətli baxış zamanı özünü doğrultmur. Aydındır ki, burada epilepsiya törədə bilən çoxlu sayda etioloji amil birləşir və səbəblərin çoxluğunu təsirin bircinsliyi ilə müqayisə etdikdə, burada da oxşar etioloji problemlərdə olduğu kimi, güman etmək olar ki, müxtəlif etioloji təsirlər ilk növbədə müəyyən bir şəraitin yaradılmasına təsir edir və bu şərait özü bircins olduğu üçün epilepsiyanın bircins təzahürünü izah edir. Belə çıxarılan, ehtimal ki, endogen olan yaxın səbəbi adətən "epileptik dəyişiklik" əvəzedici adı ilə işarə edirlər.

Bunun nədən ibarət ola biləcəyini aydınlaşdırmaq üçün epileptik təzahürlər sahəsinə daha geniş nəzər salmaq lazımdır. Bu zaman epilepsiyanın klinik anlayışının genişlənməsini və bulanıqlaşmasını kənara qoymaq lazımdır ki, bu da son dövrlərdə degenerasiya təlimi zəminində meydana gəlmiş və epilepsiyanın histeriyadan və digər funksional pozuntulardan son dərəcə qeyri-kafi şəkildə ayrılmasını ön şərt kimi qəbul etmiş görünür. Köhnə və yeganə haqlı mənada epilepsiya məlum formalı dövri təkrarlanan qıcolma tutmaları simptomunu və onların şüur pozuntusu ilə bağlı psixi ekvivalentlərini, habelə epilepsiyaya məruz qalmış şəxslərin sabit psixi dəyişikliklərini və somatik xüsusiyyətlərini əhatə edir. O, şübhəsiz ki, irsi və ya ailəvi xəstəlik kimi çıxış edir, lakin daha tez-tez polimorf patoloji meyilliliyin təzahürü kimi və sonra da digər növ somatik dəyişikliklərlə (degenerasiya əlamətləri) əlaqədə meydana çıxır. Lakin yüklənməmiş ailələrdə epilepsiyanın tək-tək hallarının mövcudluğunu bu baxımdan unutmaq istəsək, haqsızlıq etmiş olarıq. Epilepsiya yalnız əsasən uşaq yaşının xəstəliyidir, onun meydana çıxması heç bir zaman məhdudiyyətinə tabedir deyil və çox gec yaşlara düşə bilər (bax: Mendel). Onun gedişi müəyyən edilə bilməz,

Yüksək intellektin inkişafı ilə belə, ayrı-ayrı hallarda onların mövcudluğu tamamilə uyğun gəlir, bunu günümüzün məşhur bir nümunəsi göstərmişdir.

Epileptik tutmaların qeyri-müntəzəm, daha doğrusu, qanunauyğunluqları dərk edilməyən dövrililiyi, davamlı surətdə yaranan və yığılma yolu ilə müəyyən hədd dəyərlərini aşan qıcıqların təsirini düşündürür. Bu qıcıq ya beyin qabığında meydana gəlməli, ya da ona çata bilməlidir. O, beyin qabığına təsir edən fizioloji qıcıqlara tamamilə qeyri-adekvat ola bilər.

Növbəti tutmaların müəyyən forması epilepsiyanın əsas simptomu olduğuna görə, diqqəti patologiyada bənzər tutmaların məlum səbəblərdən meydana gəldiyi hallara yönəltməyə əsas var. Bunlar aşağıdakılardır: 1. Beynin anatomik xəstəlikləri, məsələn, şiş, ensefalit, proqressiv iflic, meningit, damar ocaqlı xəstəliyi, sistiserk və s. Bu kateqoriyadan olan hallardan öyrənmişik ki, epileptik tutmalar topik olaraq beyin qabığına aid edilməlidir və (qismən epilepsiyada) zədələnmənin yerləşdiyi yer tutmaya səbəb olan qıcıqlanmanın başlanğıc nöqtəsini müəyyən edir. 2. Travmatik təsirlər. Müəyyən edilmişdir ki, beyin qabığına soxulan sümük qırığı, onunla bitişmiş sümük çapığı epilepsiyanı davam etdirir, bu da çox vaxt hətta yad cismin çıxarılması ilə yox olur. 3. İntoksikasiyalar, məsələn, alkoqolizm, uremiya, diabet. 4. Funksional həyəcanlanma halları, məsələn, histeriya.

Bunlar, "simptomatik epilepsiya" kimi təsnif edilə bilən hallardır ki, onları həqiqi epilepsiyaya (infantil serebral iflic zamanı rast gəlinən növləri də daxil olmaqla) qarşı qoymaq mümkündür. Tutmaların yaranması zamanı gedişat burada da, orada da oxşar olmalıdır; simptomatik epilepsiyada tutmaların bir hissəsi uşaq konvulsiyaları kimi başa düşülə bilər — axı onların etiologiyası həmin hallarda yenidən aşkar edilir — keçici və təsadüfi qıcıqlandırıcı təsirin birbaşa nəticəsi kimi; digər hissəsi, məsələn, xroniki alkoqol intoksikasiyası zamanı, bəlkə də artıq epileptik dəyişiklikdən törədilə bilər ki, bu dəyişiklik, uşaqda olduğu kimi, intoksikasiyanın nəticəsi kimi inkişaf etmişdir. Beləliklə, simptomatik epilepsiyadan da belə bir ehtimala gəlmək olar ki, beyin qabığında elə endogen bir şərt mövcuddur ki, o, epileptik qıcığı təsadüfi zərərli amillərin keçici və ya davamlı təsiri ilə başqa cür yarana və toplana bildiyi kimi, oxşar şəkildə yaratmağa və toplamağa qadirdir.

Histeriyanın epileptik tutmalarını, əgər endogen, anatomik və toksik səbəbli tutmalardan başqa başqa kateqoriyalar yoxdursa, sonunculara aid etmək lazım gələcək və

Bundan başqa, ümumiyyətlə nevrozlarla intoksikasiyalar arasındakı geniş əhatəli analogiyaya istinad edilir.

Epilepsiyanı özü nevrozlara aid edən şəxsdən tələb etmək olar ki, onun „funksional nevroz" anlayışını araşdırsın, görsün ki, bu anlayışda qaba anatomik tapıntının xəstəlik zamanı aşkar edilə bilməməsi kimi mənfi əlamətdən başqa bir şey varmı.

“Təsadüfi anatomik və ya toksiki beyin qıcıqlandırması nəticəsində yaranan epilepsiya”ya “epileptik dəyişiklik nəticəsində yaranan epilepsiya”nı qarşı qoyaqsa, sonuncu ilə yalnız ələ gələn və sübuta yetirilə bilən dəyişiklik nəzərdə tutulur ki, bu da heç olmasa beyin qabığının toxumalarında görünür.

Burada inkişaf etdirilən, epilepsiyanın qıcolma təzahürləri üçün ikiyə bölünən, lakin bütövlükdə yenidən vahid olan anlayışı, ocaq zədələnmələrinin və diffuz sklerozun olmaması səbəbindən infantil serebral iflic sahəsinə düşməyən epileptiklərin beyinlərində də anatomik dəyişikliklərin mövcudluğunu tələb edir.

Beyində epilepsiyalı xəstənin toxuma dəyişiklikləri barədə ən qədim tədqiqatçılar tərəfindən məlumat verilmişdir; yalnız bunların təbiəti və müntəzəm baş verməsi şübhə altında qalmışdır. Bu tapıntılar arasında ən sabit olanı hələ Şarko üçün Ammon buynuzunun indurasiyası hesab edilirdi ki, 1868-ci ildə Meynert buna yenidən diqqəti cəlb etmişdi. Sommer — bu mövzu üzrə onun ətraflı işləməsinə istinad etmək lazımdır — 1880-ci ildə epilepsiyada Ammon buynuzunun bu cür dəyişikliklərinin əhəmiyyəti lehinə və əleyhinə olan tapıntıları və arqumentləri toplamış, lakin bununla yanaşı, artıq belə bir ehtimalı da irəli sürmüşdü ki, söhbət qabıqda diffuz yayılmış degenerasiya prosesindən gedə bilər. Epilepsiyada anatomik tapıntıların əhəmiyyəti barədə ilkin olaraq razılıq əldə edilməsə də, Sommerin söylədiyi fikir itmədi. Fere onu yenidən götürdü və səpələnmiş sklerotik sahələr göstərən dörd epilepsiyalı xəstənin beynini Şaslenə mikroskopik müayinə etdirdi; bu beyinlərdən biri indurasiyanı yalnız bir zeytunşəkilli cisimdə göstərirdi, beşincisi isə makroskopik olaraq sklerozdan azad görünürdü. Şaslen bütün bu beyinlərdə eyni histoloji tapıntını — ara toxumasının artmasını, neyroqlianın hörümçək hüceyrələrindən çıxan fibrillaların və fibrilla dəstələrinin yeni əmələ gəlməsini müəyyən etdi, halbuki pia mater asanlıqla çıxarılırdı və damarlar çox az dəyişmişdi. Yeni əmələ gəlmiş elementlər neyroqlianın kimyəvi reaksiyalarını verirdi; onlar həm də makroskopik olaraq qırışıqların sklerozunu göstərməyən həmin iki beyində aşkar edilirdi.

Beləliklə, o, öz tədqiqatlarından belə nəticə çıxarır: 1) beyin sklerozunun qlioz skleroz adlandırıla biləcək bir növü mövcuddur; 2) mikroskopik olaraq hətta zahirən indurasiyaya məruz qalmamış epileptik beyinlərində də aşkar edilə bilən bu skleroz epilepsiyanın səbəbidir.

Ohaslinin məlumatları çoxsaylı etirazlarla üzləşmiş, lakin qısa müddət əvvəl Bleulerin tədqiqatları sayəsində mühüm təsdiq tapmışdır. Bu müəllifin diqqəti ilk növbədə beynin dəstək maddəsindəki dəyişikliklərə yönəlmişdi; lakin onun texnikası bu cür dəyişiklikləri yalnız beyin qabığının ən səthi qatlarında etibarlı şəkildə aşkar etməyə imkan verirdi. 26 epilepsiya xəstəsinin beynində o, səthi qlioz adlandırdığı dəyişikliyi bir dəfə də olsun qaçırmamışdır — pia mater ilə ən xarici tangensial liflər arasında yerləşən qlio qatının aydın hipertrofiyası, kəsikləri sanki bir ip kimi əhatə edən və arxada yerləşən toxumadan sanki yad bir şey kimi ayrılmağa hazır olan bir dəyişiklik. Belə bir tapıntı adətən bütün beyin örtüyü boyunca, müxtəlif yerlərdə dəyişən ifadə dərəcəsi ilə müəyyən edilirdi. Prosesin intensivliyi müəllifə xəstəliyin müddəti ilə mütənasib deyil, daha çox epileptik əqli zəifləmə dərəcəsi ilə mütənasib görünürdü. Nəzarət məqsədilə tədqiq edilmiş epilepsiya xəstəsi olmayanların beyinlərində qlioz yalnız cüzi əlamətlərlə tanınırdı, tamamilə yox idi və ya o qədər fərqli bir mənzərə göstərirdi ki, Bleuler epilepsiyanın anatomik diaqnozunun qoyulmasının mümkün olduğunu təsdiq edə bilirdi.

Bleulerin halları arasında ikisi xüsusi vurğulanmağa layiqdir, çünki onlar hemiplegiya xarakterli serebral iflicin səbəbi olmuş ocaqlı zədələnmə ilə yanaşı, eyni səthi çapığı nümayiş etdirirlər. (Bir hal: on beş yaşında skarlatinadan sonra solda spastik hemiplegiya, sağda mərkəzi qırışıqlarda böyük kista.) Deməli, bu hallar infantil serebral iflicdə epilepsiyanın və sözdə idiopatik epilepsiyanın eyni dəyişikliklərə aid edilməsi gözləntisini əsaslandırardı. Bleulerin tədqiqatları beynin daha dərin toxuma qatlarındakı dəyişikliklər barədə heç bir məlumat vermir. Tamamilə mümkündür ki, onun və Chaslinin müşahidələri, digər tədqiqat üsulları tətbiq edildikdə Marie və Jendrassikin başqa bir təsvirini tərtib etdikləri həmin degenerasiya prosesinə toxunmuşdur. Qərar, açıq-aydın, yalnız daha geniş əhatəli texnika ilə yenilənmiş tədqiqatlardan gözlənilməlidir, lakin artıq bu gün də ehtimal az deyildir ki, qliya maddəsindəki degenerasiya prosesi, hər hansı sabitləşmiş epilepsiyanın səbəbinin axtarılmalı olduğu həmin endogen "epileptik dəyişiklik" kimi üzə çıxa bilər.

Xəstələnmiş qliya toxumasının sinir maddəsinə göstərdiyi qıcıqlandırıcı təsirlərdən, o zaman, mexaniki, toksiki və üzvi beyin xəstəliyi üçün simptomatik olan epilepsiyanı təşkil edən tək-tək epileptik tutmalar izah oluna bilərdi.

Yetkinlik yaşına çatmamış serebral iflicə epilepsiya ilə oxşar münasibətdə idio tiya dayanır; bu adla erkən uşaqlıq dövründə psixi inkişafın maneələnmiş, lakin həmişə ağır olan müxtəlif halları işarə olunur. İdio tiyanı yetkinlik yaşına çatmamış serebral iflicin simptomlarından biri kimi göstərmək düzgün olmaz, çünki onun bəzi formaları, məsələn miksödematoz forma, bizim xəstəliyimizlə heç bir təmas nöqtəsi aşkara çıxarmır; onu daha az asanlıqla sonuncunun ağırlaşması kimi başa düşmək olar, çünki psixi inkişafın maneələnməsi yetkinlik yaşına çatmamış serebral iflicin xəstəlik mənzərəsində demək olar ki, daimi bir cizgidir. Digər tərəfdən, idio tiyanın vəhdətindən imtina etməyə qarşı durmaq lazımdır. Bu çətinliklər ondan irəli gəlir ki, "idio tiya" patoloji fiziologiyanın anlayışı kimi yetkinlik yaşına çatmamış serebral iflicin təmiz klinik anlayışı ilə müəyyən mənada ölçülə bilməzdir.

İdiotiya ilə infantil serebral iflic arasındakı təmaslar ondan irəli gəlir ki, bizim sonuncu xəstəlikdə tanış olduğumuz çoxsaylı etiologiyalar və patoloji tapıntılar həm də idio tiyanın etiologiyasını və anatomik əsaslandırılmasını təşkil edə bilər. İdiotiya konjenital, uterusdaxili və ya ekstrauterin qazanılmış ola bilər. Birinci halda bunlar valideynlərin konstitusiya şərtləri və kaxeksiyaları, ikinci halda hamiləlik dövründə travmalar, ananın xəstəlikləri və psixi vəziyyəti, doğuş aktının travmaları, sonuncu halda isə nəhayət, idio tiyanın etiologiyası kimi nəzərə alınan ən müxtəlif patoloji proseslərdir. İdiotiyada patoloji tapıntılardan sözdə inkişaf ləngiməsinin bütün növləri (bunlar özləri müxtəlif uterusdaxili xəstəliklərin nəticəsi ola bilər), çox vaxt kəllə çatlaqlarının əmələ gəlməsi ilə birləşən (mikrosefaliya), porensefaliyalar, mikro giriyə və s., həmçinin infantil serebral iflic anatomiyasından bizə məlum olan bütün növ son dəyişikliklər: meninqoensefalit, atrofik və hipertrofik skleroz, kistalar və b. qeydə alınmışdır; bundan başqa, infantil serebral iflic patologiyasında yer vermək məcburiyyətində qaldığımız tapıntılar: hidrosefaliya, meninjit, şişlər. Biz həmçinin idio t beyinlərinin tapıntılarını infantil serebral iflic haqqında mülahizələrimizdə çəkinmədən istifadə etdik, bir şərtlə ki, idi otiya ilə yanaşı infantil serebral iflicin klinik əlamətləri də mövcud olsun.

Bundan başqa, yalnız idio tiya hallarının və ya epilepsiya ilə birləşən idio tiyanın haqlı olaraq belə bir ehtimal doğura biləcəyini xatırlatmaq lazımdır ki, onlar sözdə "iflicsiz infantil serebral iflic" qrupuna aid edilir, halbuki ayrı-ayrı hallarda bununla bağlı qərar vermək qeyri-mümkün olmuş ola bilər. Yalnız irsi luesin bu cür hallar üçün etioloji əhəmiyyəti də artıq vurğulanmışdır.

İdiotiya ilə infantil serebral iflic arasındakı daha sıx əlaqənin qiymətləndirilməsi üçün iki qeyd mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Birincisi, idio tiya, yaxud psixi maneənin intensivliyi infantil serebral iflicin digər əlamətləri ilə heç bir müntəzəm əlaqə aşkar etmir. Ən ağır iflic hallarına az zədələnmiş intellektlə rast gəlinir, digər tərəfdən isə bütün iflic simptomları olmadan, hətta spastik təzahürlər olmadan tam idio tiya müşahidə edilir. Epilepsiya ilə idio tiya arasında əlaqə daha sıx görünür. Doğrudur, tez-tez tutmalarla müşayiət olunan və psixi vəziyyəti sabit qalan epilepsiya halları var; ayrı-ayrı nümunələrdə parlaq əqli inkişafla yanaşı epilepsiya və epileptik olmayan kifayət qədər idio t mövcuddur; lakin heç olmasa müntəzəm bir hadisə kimi müşahidə edilir ki, epileptik xəstəliyin intensivliyinin artması psixi pisləşməyə gətirib çıxarır və epilepsiyanın davam etməsi ilə nəhayət idio tiya baş verir. İkinci qeyd ondan ibarətdir ki, ən ağır inkişaf maneələri istisna olmaqla, anatomik tapıntının intensivliyi və ya xarakteri həyat boyu idio tiyanın mövcudluğuna və ya olmamasına dair heç bir nəticə çıxarmağa imkan vermir. Yayılmış lobar skleroz, geniş yayılmış qan kistası, porensefaliya və buna bənzər dəyişiklikləri olan bir beyinə baxaraq fərdin idio t olub-olmadığını və ya psixi cəhətdən nisbətən yaxşı inkişaf etdiyini ayırd etmək mümkün olmadığı kimi, tapıntıdan da daşıyıcının epilepsiya ilə və ya epilepsiyasız serebral iflicin hansı formasını göstərdiyini müəyyən etmək mümkün deyil. Lakin müəyyən dəyişikliklər üçün, məsələn, hipertrofik skleroz üçün belə bir nəticə çıxarmağa icazə verilir.

İdiotsuzluğu, müəyyən hədd dəyərlərini aşmış beynin ümumi zədələnməsinin klinik ifadəsi hesab etmək istəyi doğur. Lakin buna, ayrı-ayrı psixi fəaliyyət növlərini hətta artırılmış həcmdə yerinə yetirməyə qadir olan, məsələn, əla yaddaşa malik olan və ya mexaniki bacarıqlar nümayiş etdirən idotların mövcudluğu ziddir. Deməli, idiotsuzluğun şərti, şübhəsiz ki, daha xüsusi olmalıdır, o, lokallaşmış pozuntuya aid edilməlidir; burada isə lokallaşma adi mənada başa düşülməməlidir ki, guya beynin müəyyən anatomik regionu və ya histoloji qatı yeganə zədələnmiş hissədir, əksinə, elə başa düşülməlidir ki, zədələnmə psixi funksiyalara xidmət edən mürəkkəb aparatlardan birinə və ya bir neçəsinə toxunur. Daha yaxın şərtlər

Mixödem zamanı idiotiyanın mövcudluğu, burada heç bir anatomik lezyon olmadığı halda, aparatın müəyyən tərkib hissələrinin toksiki zədələnməsi və ya funksional cəhətdən mühüm maddələrin azalması, burada müzakirə olunan mənada danışır. İdiotiyanın həmin funksional-topik şərtinə işarə isə, hələlik, bu simptom kompleksinin vahidliyində israr etməyi doğruldur.

Uşaq serebral iflicinin diferensial diaqnostikası qismən onun anlayış təyini ilə şərtlənir (bax s. 2). Əgər "Uşaq serebral iflici" adı altında uşaqlıq dövründə baş verən, endogen mənşəli olmayan və xəstəlik prosesinin müəyyən klinik əlamətlərin inkişafına mane olmadığı bütün beyin xəstəlikləri formalarının birləşdirilməsi barədə razılığa gəlinirsə (onların sadalanması üçün bax s. 285), onda məhz bununla Uşaq serebral iflici sahəsi qonşu sahələrdən ayrılır və bununla da ikiqat vəzifə meydana çıxır: Uşaq serebral iflicinin ayrı-ayrı formalarının həm bir-birindən, həm də Uşaq serebral iflici dairəsindən kənarda qalan formalardan diaqnostik fərqləndirilməsi.

İnfantil serebral iflicin forma dairəsi daxilində diferensial diaqnostikaya gəldikdə, vacib olan artıq başqa yerlərdə toplanmışdır. Oradan çıxarmaq lazımdır ki, klinik təzahürə görə diaqnostika spastik və xoreatik hemiplegiyanın, ümumi və paraplegik sərtliyin, bilateral spastik hemiplegiyanın və paraplegiyanın, ümumi xoreya və bilateral atetozun tiplərini qəbul edir və real halların yerləşdirilməsi üçün müxtəlif keçid və qarışıq formalara yol verməlidir. Etiologiya nöqteyi-nəzərindən çıxış edərək, o, konjenital, doğuş ifliclərini və sonradan qazanılmış halları ayırmağa çalışır və bu zaman artıq 208-ci səhifədə şərh edilmiş çətinliklərlə üzləşir. Patoloji-anatomik nöqteyi-nəzərdən diferensial diaqnostika hazırda çətin mümkün görünür, ayrı-ayrı hallarda az və ya çox inandırıcı ehtimallara qədər çatır. Bunun üçün də sübutlar başqa yerdə (138-ci səhifə) toplanmışdır.

Xarici diferensial diaqnostikanın vəzifəsi burada o dərəcədə araşdırılmalıdır ki, o, xəstəliyin sərhədləndirilməsinin prinsipial məsələləri ilə üst-üstə düşməsin. Paraplegik sərtliyin və ya spastik paraplegiyanın serebral tipindən spinal affeksiyaların fərqləndirilməsinə biz ailə formalarını qiymətləndirərkən toxunduq və belə bir nəticəyə gəldik ki, məlum olmuş müşahidələrin bir çoxunda belə bir tanıma hazırda qeyri-mümkün görünür.

klinik əlamətlərin ikimənalılığı nəticəsində. Bəlkə də belə bir ehtimalı əlavə etmək olar ki, uşaq yaşının serebral paraplegiyası hər halda ona xas olan bir simptom nümayiş etdirir, yəni yeriyərkən budların çarpazlaşması. Lakin heç vaxt əks nəticə çıxarmaq olmaz ki, bu əlamət olmadıqda onurğa zədələnməsi mövcuddur.

Ailəvi və irsi formalar üçün infantil serebral iflicdən tam təcrid tələb etmək ən doğru yol olardı, hərçənd bu xəstəliyin klinik mənzərəsi bizim affeksiyamızın müəyyən tipləri altında təsnif edilməsinə heç də zidd deyildir. Belə endogen səbəbli xəstəlik halları tək-tək də təsadüf edə bildiyindən, infantil serebral iflicin olub-olmadığına dair qərarın bəzən həlledilməz kimi qəbul edilməsinə hazır olmaq lazımdır.

Xəstəliyin başlanğıcının kəskin mərhələlərində infantil serebral iflicin differensial diaqnostikası, bir qayda olaraq, qoyula bilməz. Bu mərhələlər hələ də çox qeyri-kafi öyrənilmişdir və infantil serebral iflicin xarakterik əlamətləri yalnız uzun sürən xəstəlik gedişi ərzində təzəcə inkişaf edir. Gedişin özü diaqnostik istifadəyə yalnız o azsaylı hallarda imkan verir ki, orada müəyyən klinik formalarda tipik görünür. Xəstəlik davamlı və ya növbələrlə proqressiv şəkildə meydana çıxdıqda, gedişin artıq infantil serebral iflic üçün xarakterik heç bir cəhəti olmur.

Uşaq yaşının xroniki gedişli sinir xəstəliklərindən uşaq serebral iflicindən diaqnostik ayırd edilməyə ən çox multiple skleroz meydana çıxır; belə ki, ayrı-ayrı hallarda qeyri-adi simptomların bir araya gəlməsi nəticəsində multiple skleroza çox bənzər mənzərə yaranır.

Helene Bauer, 7 yaş. Beşinci uşaq, əkiz cütlüyünün zəif olanı, 1½ yaşında danışmağa başlamış, yeriməyə isə yalnız 3 yaşında başlamışdır. 2½ yaşında, yəni hələ bundan əvvəl, ağır difteriya tutması keçirmiş, bu xəstəliyin gedişində uşaq traxeotomiya yolu ilə boğulmaqdan xilas edilmişdir. Uşaq bu xəstəlikdən əvvəl də əlləri ilə bir qədər titrəyirdi; bundan sonra titrəmənin gücləndiyi güman edilir. Başqa cəhətdən sağlamdır, başqa heç bir əlamət meydana çıxmamışdır. Difteriyadan sonra bir müddət damaq iflici olduğu bildirilir.

Status praesens. Solğun, kifayət qədər kökəldilmiş uşaq. Boyunda traxeotomiya çapığı. İntellekt zahirən yaxşıdır. Nitqi yavaş, monoton, bir qədər burun səsi ilə. Damaq yaxşı qalxır, badamcıqlar böyükdür. Bəbəklər çox geniş, bir qədər ləng reaksiya verir, görmə qabiliyyəti yaxşıdır. Nistaqm yoxdur. Üz innervasiyası sağda soldakından zəifdir. Əzələ qüvvəsi zəifdir, irəli uzadılmış dil əsir.

Qollar nəzərdə tutulan hərəkətlər zamanı sürətli tremor göstərir, bu tremor hərəkətin gedişində bir qədər də güclənir və beləliklə, mul-

Bununla yanaşı, ətrafların hərəkətləri açıq-aşkar bacarıqsız, ataktikdir.

Aşağı ekstremitələr yüngül gərginlikdədir. Patellyar reflekslər güclənmişdir, bir qədər ayaq klonusu var. Yeriş bəzən yüngülcə yırğalanan, başqa vaxtlar yaxşıdır.

Elektrik müalicəsindən sonra müəyyən yaxşılaşma (bir neçə aylıq müşahidə).

Bu halda diaqnozu dağınıq skleroza yaxınlaşdıran şey bradilaliya ilə intension tremorun paraplegik sərtliklə birləşməsidir və erkən gənclikdə keçirilmiş infeksiya xəstəliyi arzuolunan etioloji amil kimi çıxış edirdi. Lakin bu anlayışı rədd etmək lazımdır, çünki xəstəliyin anamnezi (əkiz doğum, gec inkişaf, difteritdən əvvəl tremor) serebral diplegiyalara işarə edir və dağınıq sklerozun simptom kompleksindən yalnız çox az sayda ayrı-ayrı simptomlar mövcuddur.

Başqa bir hal da, oxşar mülahizələrə sövq edən, Naef tərəfindən multiple skleroz kimi bildirilmişdir.

H. Karl, 4 yaş. Yeddinci hamiləlik ayında doğulmuş altıncı uşaq; əvvəldən aşağı ətraflarda „əhəmiyyətli zəiflik" müşahidə olunurdu.

İntellekt bir qədər geri qalmışdır. Mimik hərəkətlər sağda soldakından zəifdir. Nitq yavaş və monotondur. Sağ tərəfli strabismus convergens. Qollarda bəlkə də bir qədər gərginlik əlaməti var.

Aşağı ətraflar çox vaxt yüngül fleksiya vəziyyətində saxlanılır. Solda həqiqətən də yüngül kontraktura mövcuddur və sol ayaq həmişə sivriayaq vəziyyətində durur. Sağ ayaqda da bu vəziyyətə müəyyən meyl var. Passiv hərəkətlilik yaxşıdır, yalnız sağ ayağın abduksiyası güclü müqavimətə rast gəlir; aktiv hərəkətlər kobud və bacarıqsız yerinə yetirilir.

Xəstə tək gedə bilmir, dördayaq üstündə sürünür. Aparıldıqda, açıq şəkildə spastik yeriyir, güclü adduktor gərginliyini güclə dəf edir. Vətən refleksləri açıq şəkildə güclənmişdir.

Klinik təsəvvürə görə (Vyss), nəzərəçarpan nitq pozğunluğunun və üzün yüngül parezinin spastik paraplegiya ilə üst-üstə düşməsi səbəbindən diaqnoz multiple skleroz kimi qoyulmuşdu. Etiraz üçün serebral diplegiya üçün xarakterik olan qrupu — vaxtından əvvəl doğulma, strabizm, paraplegik sərtlik — qeyd etmək kifayətdir.

Yeddi yaşlı, yüklənməmiş oğlan. Hamiləlik dövründə ananın qorxusu; uzun sürən, lakin asfiktik olmayan doğuş. Beyin və nitq inkişafı yalnız dördüncü ildən başlamışdır; uşaq oxumağı və yazmağı öyrənə bilməmiş, az intellektə və böyük qıcıqlanmaya malik idi.

Bədən quruluşu zəif. Yerişi genişaddımlı, qeyri-sabit, yırğalanan, ayaqlarını ataraq, bundan başqa sərtdir (spastik-ataktik). Çətinləşməsi

Stelien, Anfsetzen və b. zamanı koordinasiya; tez-tez yıxılma. Ayaqların ayrı-ayrı hərəkətləri ataktik və eyni zamanda yüngül spastik, ayaqların ümumi gücü azalmış; diz refleksləri canlı, hətta bəzən güclənmiş. Yuxarı ətrafda niyyət tremoru ilə ataksiya arasında koordinasiya pozğunluğu, az əzələ gücü, yüngül gərginliklər.

Göz və ya hiss orqanlarının pozulması yoxdur. Nitq monotondur, ləngimiş, skandalaşdırıcı, yüngül burun çaları ilə. Üzdə qrimasa hərəkətləri və fasiyal sinirin innervasiyasında asimmetriyalar.

Bu hadisə münasibətilə Köniq, Freydin oxşar hallarında olduğu kimi, diferensial diaqnozu təkcə multiple skleroza qarşı deyil, həm də Fridreyx xəstəliyinə qarşı nəzərdən keçirir.

Nitq pozğunluğu (bradilaliya), koordinasiya pozğunluğu, niyyətə qədər tremordan ağır ataksiyaya qədər dəyişən tremor, nistaqm (Köniqin halında olmayan) — həqiqətən də son iki qeyd olunan xəstəliyə xas olan simptomlardır. Lakin bu hallar Fridreyx xəstəliyindən spastik simptomların üstünlük təşkil etməsi və diz reflekslərinin saxlanması (yaxud güclənməsi) ilə fərqlənir, belə ki, hər iki müəllif «Fridreyx xəstəliyinin spastik analoqu» kimi təyin edilə bilən klinik tipi qəbul etməyə meyllidirlər.

İnfantil serebral iflicin şübhəsiz ayrı-ayrı hallarında qeyd olunan simptomların hər birinin (bradilaliya, intension tremor, nistaqm) müşahidə edildiyi barədə qeyd çoxsaylı skleroz diaqnozunu artıq edir, belə ki, bu əlamətləri infantil serebral iflicin klinik mənzərəsindən silməyə haqqımız yoxdur. Serebral diplegiya diaqnozunun lehinə isə həlledici surətdə hər dəfə təsadüf edilən etiologiya və halların gedişatı məqamları danışır, məsələn, Koniqdə ana etiologiyası, doğuş pozuntusu, ləngimiş inkişaf və sonradan müəyyən edilmiş tədricən yaxşılaşma.

Multipl skleroza qarşı daha aşağıdakı mülahizələr də danışır: bu xəstəlik, həmçinin lingerin yerində göstərdiyi kimi, o qədər də baxılan üç simptomla və ya digər əlamətlərlə xarakterizə olunmur, əsasən öz gedişi ilə — tez-tez apoplektiform tutmalarla başlayan, vaxtaşırı, çox vaxt çox geniş remissiyalarla kəsilən, növbələrlə gedən proqressiv inkişafla xarakterizə olunur. Bu xarakter bir halda aşkar edilə bilmirsə, diaqnoz hətta böyüklərdə də etibarlılıqdan məhrum olur və buna görə də uşaqlıq yaşında onun qəbulunda ehtiyatlı olmaq bir o qədər məqsədəuyğun görünür, çünki burada o, autopsiya ilə də təsdiqlənməmişdir. (Ştülenin bir halı diffuz skleroza malik idi.) Burada diferensial diaqnoz üçün nəzərdə tutulan

Nəzərdən keçirilən hallarda heç nə aşkar etmirik, əksinə, erkən dövrdən stasionar hala gəlmiş mənzərələr verirlər.

Uşaq yaşında multipl sklerozun tanınmasından daha çətin olan şey, bəlkə də, klinisist üçün onun rədd edilməsidir. Patoloji anatomiya bizə öyrətmişdir ki, anatomik cəhətdən yaxşı xarakterizə olunmuş bu xəstəlik klinik olaraq o qədər müxtəlif və çox vaxt o qədər əlamətsiz mənzərələrdə təzahür edir ki, uşaq yaşının qazanılmış paraplegik sərtliyinin bir hissəsinin multipl skleroza əsaslandığı aşkar olunsa, buna təəccüblənmək lazım gəlməzdi. Bu ehtimalın tanınması ilə diaqnostik vəzifə qoyulmur. Bütün məsələnin həlli patoloji anatomiya tərəfindən verilir ki, ona da multipl sklerozun ümumiyyətlə uşaq yaşında baş verməsini sübut etmək vəzifəsi düşür. Multipl sklerozun uşaq yaşının diffuz beyin sklerozu ilə və ya onun ayrı-ayrı növləri ilə hər hansı əlaqəsi olub-olmadığı məsələsi də ortaya atılmağa layiqdir, lakin hələ də öz cavabını gözləyir.

İnfantil serebral iflicin müalicəsi həm özlüyündə, həm də bu xəstəliklərin doğurduğu güclü klinik maraqla müqayisədə yoxsul və təsəlliverici bir fəsildir. Təəssüf ki, burada Allen Starrın kəlamı təkzib olunmadan qüvvədədir: „Hemiplegia, sensory defects and imbecility occurring with or without epilepsy in children are chronic diseases, incurable by medical treatment."

İnfantil serebral iflicin əsasında duran patoloji dəyişikliklərin təbiəti terapevtik cəhdlərin ümidsizliyini heç bir izaha ehtiyac olmadan aydın edir. Doğrudur, vicdanlı özünütənqid etiraf etməlidir ki, böyüklərdə analoji affeksiyalar zamanı terapevtik təsir daha yaxşı nəticələr göstərmir, lakin heç olmasa orada tədricən ənənəvi terapevtik sistem formalaşmışdır ki, bu sistem tibbi dərsliklərdə terapiya üçün sərbəst buraxılmış yeri doldurmağa qadirdir; uşaqda isə subyektiv amillərin aradan qalxması səbəbindən hətta bu cür təsirlərə də yol bağlıdır.

Terapiyanın olmaması heç də heç bir yaxşılaşma və ya sağalma imkanının aradan qalxması ilə eyni deyildir. Eşitdik ki, infantil serebral iflicin bir sıra formaları tipik surətdə yaxşılaşmaya doğru gedir, xəstəliyin yüngül təzahürləri mövcuddur və bir sıra hallarda hətta tam sağalma baş verir. Lakin bunlar xəstəlik vəziyyətinin spontan dəyişiklikləridir: həkim tərəfindən xəstəlik prosesinə təsir edə biləcək fəal müdaxilə yalnız bir halda mümkün görünür — əgər xəstəliyin etiologiyasını Lues congenita təşkil edirsə (F o u r n i e r, E r l e n m e y e r). Man

bu şərt daxilində bildirilən sağalma nəticələrini də hələ şübhəli hesab edə bilər, lakin etiraf etməlidir ki, məhz sifilitik serebral iflic kortəbii sağalma hallarının yüksək faizini aşkar etməyə imkan verir (bax: Franke, Freyd və başqalarının müşahidələri).

Xəstəliyin nəticələrinin müalicəsi hərəkət pozğunluqlarına, xoreyaya, epilepsiyaya və psixi zəifliyə şamil edilir. İflic simptomları ümumiyyətlə təsirə məruz qalmır; elektrik müalicəsi və masaj altında yaxşılaşmaların həqiqətən bu müdaxilələrin hesabına yazılıb-yazılmadığını isə çətin ki, həll etmək mümkün olsun. Əksinə, hərəkət pozğunluğu əsasən gərginliklər və davamlı qısalmalar nəticəsində yarandıqda, yəni məhz ümumi və paraplegik sərtliyin yüngül klinik tiplərində rahatlama mümkündür. Burada müalicə tamamilə ortopedlərin əlindədir; onlar v. Heynedən və Ruprextdən bəri vətən kəsilmələri və dayaq aparatları vasitəsilə əldə etdikləri "uğurları" tərifləyirlər ki, bunun barəsində müəllifin təcrübəyə əsaslanan hökm vermək səlahiyyəti yoxdur. Funksiya üçün dözülməz olan xoreya simptomunun müalicəsində Zaks irəliləyişə yol açmış görünür: o, cərrah Gibneyin məsləhəti ilə narahat əldən dəqiq uyğunlaşdırılmış dəmir lövhə taxdırırdı ki, onun ağırlığı narahatlığı azaltmağa qadir idi.

Praktiki cəhətdən bu qədər əhəmiyyətli olan epilepsiyanın brom preparatları ilə və Fleksiqdan bəri opium verilməsinin bromoterapiya ilə kombinasiyası yolu ilə dərman müalicəsi ən azı o qədər nəticə verir ki, tutmaların sayını, bununla da xəstə üçün təhlükələri və məhdudiyyətləri azaldır. Ayrı-ayrı hallarda o, doğrudur, çoxsaylı yüngül tutmaların yerinə az sayda daha ağır tutmalar qoyur. Onun illər boyu davam etdirildikdə epilepsiyaya meyli söndürə bilib-bilmədiyini qətiyyətsiz buraxmaq olar. Bromoterapiyaya verilən dəyər ayrı-ayrı şəxsin fikrindən asılı olacaqdır: onun tutmanın özünün xəstəliyin kəskinləşməsinə səbəb olduğuna inanıb-inanmamasından — məsələn, qıcıqlanmanın artması yolu ilə və ya tutma zamanı yaranan qan dövranı pozuntusu ilə — yaxud tutmalarda dərmanın çata bilmədiyi patoloji prosesin yalnız partlayışlarını və simptomlarını görməyə meyl etməsindən.

Beyin cərrahiyyəsinin bugünkü tərəqqisi ilə epilepsiyanı operativ yolla müalicə etmək üçün minilliklər boyu davam edən cəhdlər yenidən aktuallaşmışdır. Burada yalnız sümük kəllə qutusunda deşik açmağın köhnə üsulu deyil, həm də dura materin açılması və beyin qabığının hissələrinin eksiziyası nəzərə alınır. Sonuncu üsul əvvəlcədən

yalnız müəyyən bir regionun xəstəliyin ocağı, deməli, əməliyyatın təsir nöqtəsi kimi göstərildiyi hallara tətbiq edilə bilər, yəni qismən epilepsiya hallarına; lakin hemiplegiyalı uşaq iflicində rast gəlinən epilepsiya halları məhz bura aiddir, çünki onlar topoqrafik cəhətdən bizə məlum olan motor regionların xəstəliyindən xəbər verir. Bu müdaxilələrə bağlanan əvvəlcə çox yüksək gözləntilər (Horsley) artıq qısa bir dövrün təcrübəsi ilə dağıdılmışdır.

Sachs və Gerster, ki onları bu mövzu üzrə son müəlliflər kimi qeyd edirəm, belə nəticəyə gəlirlər ki, yalnız travma nəticəsində yaranan epilepsiya üçün cərrahi müalicə perspektivi mövcuddur və bu da yalnız o şərtlə mümkündür ki, travmatik təsirdən uzun müddət keçməmiş olsun. Uzun müddət davam edən travmatik epilepsiyada korteks eksiziyasının nəticəsizliyini bu müəlliflər belə izah edirlər ki, zaman keçdikcə zədələnmiş yerdən başlayaraq qonşu sahələrə yayılan xroniki toxuma dəyişikliyi baş verir və bu dəyişiklik ilkin ocağın aradan qaldırılması ilə geriyə döndərilə bilməz; deməli, onlar epileptik dəyişikliyi P. Marie mənasında xroniki proses kimi qəbul edirlər (bax səh. 295).

Sachs və Gerster, bununla belə, epilepsiyalı hemiplegik serebral iflic hallarını cərrahi müdaxilə üçün bir qədər əlverişli obyekt hesab edirlər, əgər həmin müdaxilənin kista və ya digər kəskin lokallaşmış son dəyişikliyə rast gəlmə ehtimalı varsa. Həqiqətən də, ayrı-ayrı təcrübələr bildirilmişdir ki, bunlara görə bu cür əməliyyatlar hemiplegik uşaq iflicində yalnız epilepsiyaya deyil, həm də iflicin özünə əlverişli təsir göstərmişdir. (Bax: Ədəbiyyat.)

İdiotiya da cərrahi müalicənin obyektinə çevrilmişdir. Lannelongun kraniektomiyası mikroserkefal uşaqlarda guya beyin böyüməsinə mane olan sümük maneəsinin aradan qaldırılması yolu ilə əqli geriliyi aradan qaldırmağı vəd edirdi. Burnevilin ətraflı tənqidlərindən belə bir əminliyə gəlmək olar ki, kraniektomiya ilə bu cür nəticələr əldə edilməmişdir və gözlənilməz də. Buna qarşı Burnevilin iddiası haqlı olaraq qalır ki, pedaqoji metodika ilə belə uşaqların psixi funksiyalarında çox vaxt geniş miqyaslı yaxşılaşma əldə etmək mümkündür.

İnfantil serebral iflicin mövzusunun neyropatologiyanın digər mövzularına, lues məsələsinə, beyin anatomiyasına, böyüklərin affeksiyalarına və s.-yə malik olduğu çoxsaylı əlaqələr nəzərə alınaraq, aşağıdakı siyahı tamlığa iddia edə bilməzdi, yalnız ilk növbədə nəzərə alınan əsərlərdən başqa, sonrakı ədəbiyyat göstərişlərini özündə ehtiva edən digər əsərlərdən seçmə qəbul etməklə kifayətlənməli idi.

Abererombie: Uşaqlarda hemiplegiya haqqında klinik mühazirə. British med. Joiirn., 1887, 18. İyun.

Uşaqlarda hemiplegiyanın ölümlə nəticələnən bir halı, meyitin yarılması ilə birlikdə. British med. Journ., 14 yanvar 1888. Alhu Albert: Trepanasiyanın tarixi və onun hazırkı dövr üçün göstərişləri.

Dissertasiya. Berlin 1889. Alelekof: Hemiatetozun öyrənilməsinə töhfə. Revue de médecine, 1895, № 7. Alexander: Şübhəli hallarda epilepsiyada trepanasiya. British Medical Journal, 25 noyabr 1893. Angell Ed.: İnfantil hemiplegiya, imbesillik və epilepsiya halı. Kraniotomiya.

Nəzərəçarpan yaxşılaşma. Journ. of nervous and mental disease, XIX., 1894, səh. 657. Anton: Ueber angeborene Erkrankungen des Centralnervensystems. Vyana 1890.

Mikrosefaliya ilə ağır hərəkət pozğunluqlarının bir halı. Wiener klin. Wochenschr., 1889, Nr. 5.

Böyük bazal beyin qanqliyalarının hərəkət pozğunluqlarında iştirakı haqqında

xüsusilə xoreyada. Jahrbueh fiir Psych., XIV., Heft 1.

— Birtərəfli və ikitərəfli beyin iflicləri haqqında. Məlumatlar

Ştiriya həkimlər birliyi, № 3, 1895.

Böyük beyin yarımkürələrinin səthi artımındakı pozuntuların öyrənilməsinə dair

hirnes. Zeitsehr. fiir Heilkunde, 1886 und 1888. Ashby: Convulsions as a cause of cerebral haemorrhage in early life. Practitioner, Juni 1891.

— və Wright: Diseases of children. London 1888. Audry: Les porencephalies. Revue de medecine, 1888.

— L'athetose double et les chorees chroniques de I'enfance. Paris 1892. Aufreeht: Ueber das Vorkommen halbseitiger Lahmungen bei Oberlappenpneumonien

uşaqlar haqqında. Uşaq həkimliyi illik kitabı, 1890.

Babinski: De l'atrophie musculaire dans les paralysies hystériques. Arch. de Neurologie, T. XII, 1886.

Bassett İmogen: Uşaqlarda yoluxucu xəstəliklər zamanı və sonrasında baş verən ifliclər. Journ. of nervous and mental disease. İyul 1892.

Boaoh: Xloreoid hərəkətlərlə müşayiət olunan imbesillik halı. Journ. of mental science, iyul 1887. Fletselior Beacli: İmbesillərdə beynin atrofiyası haqqında. Brain. VII, 1884. Bechterow: Beyin ayağının ikinci dərəcəli degenerasiyaları məsələsinə dair. AreliLv

Psixologiya, XIX, 1888. Benedikt: Elektroterapiya. Vyana 1868.

Nervenpathologie und Elektrotherapie. Leyptsiq 1874.

— Kraniometriya və sefalometriya. Vyana 1888.

Berdez: De la sclerose tubereuse du cerveau. Ziegler's Beiträge, Bd. XVII., 1895. Berger: Athetose in Eulenburg's Realencyklopädie.

Hammond atetozu haqqında. Berliner klin. Wochensehr., 1877, № 3 və 4. Bergmann: Beyin xəstəliklərinin cərrahi müalicəsi, II nəşr. Berlin 1889. Bernhardt: Westphalın təsvir etdiyi xüsusi iştirak forması haqqında

Hemiplegiyada hərəkətlər. Berliner klin. Wochensehr., 1874, Nr. '66.

Hammondun "Ateatoz" adlandırdığı simptom kompleksi haqqında. Virchowun

— Atetoz təliminə dair yeni bir töhfə. Deutsche med. Wochensehr., 1876, № 48.

Uşaq yaşında spastik serebral iflic haqqında. Virchow arxivi, CIL, səh. 26.

Mərkəzi sinir sisteminin ailə xəstəlikləri təliminə töhfə.

Virchowun Arehivi, OXXVI., 1891. Beyer: onurğa və serebral uşaq iflicinin komplikasiyası (Porensefaliya). Cənub-Qərbi Almaniya Nevroloqlarının və Əqli Xəstələr Həkimlərinin Baden-Badendəki Səyyar Yığıncağı 1895. Neurol. Oentralbl., 1895, Nr. 13.

— Zur Lehre von der Porencephalie. Neurol. Zentralbl., 1896, Nr. 18. Bianchi: Defetto porencefalico. La Psichiatria. Napoli 1884. Binswanger R.: Ein Fall von Porencephalie. Virchow's Archiv CIL, 1885.

Dissertasiya. Bazel 1875. Bisehoff: Talamus qanaxmasından sonra uşaqlarda serebral iflic. Psixiatriya və nevrologiya illik kitabı, XV.

Bleuler: Epilepsiyada qlioz. Münchener med. Wochensehr., 1895, № 33. Bloeq: İrsi sifilitik bir uşaqda yıxılmadan sonra orqanik hemiplegiya.

Revue neuroL, IL, 1894, Nr. 2. Borqerini: Serebral iflic zamanı erkən əzələ atrofiyası haqqında. Alman

— Serebral mənşəli erkən əzələ atrofiyası hallarından biri haqqında. Neurol. Zentralbl.,

Buşo (Lill): İki uşaqda — qardaş və bacıda dörd ətrafda proqressiv demensiya və hərəkətlərin inkoordinasiyası. Revue neurol., IL, 1894, № 1. Burj: Uşaqlarda serebral sklerozlar. Gaz. hebd., 1893, № 19.

— Les porencephalies. Gaz. hebd., 1893, Nr. 30.

Bourneville: Comptes-rendus du service de Bicêtre. (Recherches cliniques et thérapeutiques sur l'épilepsie, l'hystérie et l'idiotie.) 1881 və sonrakı illər.

— et Brie on: De l'emploi du curare dans le traitement de l'épilepsie. Arch, de

— et Brissaud: Contribution a I'etude de I'idiotie. Arch, de Neurol., 1880, T. L

— et Regnard: İkonografiya fotoqrafik de la Salpetrier. Paris 1878—1880.

— et Pilliet: İdiopatiya simptomatik diffuz serebral sklerozda. Klinik tədqiqatlar

— Sclerose cerebrale hypertrophique etc. Progres medical, 1896, Nr. 9.

Bradford: Uşaqlarda iflic xarakterli iki hal, qeydlərlə. Nyu-York

Med. Journ., iyul 1880. Bramwell: doğuş zamanı başın zədələnməsi nəticəsində yaranan hemiplegiya halı.

Brit. mod. Journ., 27 noyabr 1887. Breton: Un cas de maladie de Little. Gaz. des hôpitaux, 25 dekabr 1894. Briegleb: Ueber die Frage der infectiösen Natur der acuten Poliomyelitis. Dissertasiya.

Brissaud: Eecherches anatomo-pathologiques et physiologiques sur la contracture permanente des hemiplegiques. These de Paris, 1880.

— Ehtimal ki, porensefaliya diaqnozu. Semaine médicale, 1896, № 5.

— Little xəstəliyi və spastik tabes. Semaine medicale, 24 fevral 1894, № 12.

— Lemons sur les maladies nerveuses (Salpetriere, 1893—1894). Paris 1895.

Ensefalopatiyalar uşaqlıq dövründə. İkiqat atetoz. — Charcot tərəfindən tibb traktatı,

— et Hallion: Athetose double. Revue neuro]., 1893, Nr. 12 und 15.

Bruns: XXVIII. yığıncaqda anatomik və klinik nümayişlər

Aşağı Saksoniya və Vestfaliya Əqli Xəstələr Həkimləri Cəmiyyətinin Hannoverdə 1894-cü il mayın 1-də keçirilən iclası.

Nevrol. Mərkəzi orqanı, 1894, № 10. Buxholts: Beyin qabığının qlioması. Nevrol. Mərkəzi orqanı, 1890, № 20. Biklers: Kəskin ilkin hemorragik ensefalitin öyrənilməsinə dair. Arxiv

Psixiatriya və Psixopatologiya Jurnalı, XXIV, 1892. Bullard V.: İkiqat trepanasiya ilə serebral lokalizasiya halı (əldə edilmiş spastik

Hemiplegiya-porensefaliya). Boston med. and surg. Journ., 16 fevral 1888.

Beyində diffuz kortikal skleroz uşaqlarda. Journ. of nervous and mental

— Spastik paraplegiya. Doktor Skadderin təqdim etdiyi bir hadisə haqqında qeydlərlə. Boston med.

Cantalamessa və Melotti: Ailəvi spastik paraplegiya. Cərrahiyyə və tibb cəmiyyəti

Bolonya, 15 fevral 1895. Kartaz: Hemiplegie et aphasie passageres ehez un enfant a la suite d'une chute sur

la tete. Union med., 1883, 16. October. Oassirer: Ein Fall cerebraler Kinderlilhmung. Berliner klin. Woehenschr., 1896. Oazauvielh: Eecherches sur I'agenesie cerebrale et la paralysie congeniale. Ai"ch.

gen. de med., 1827. Şarko: De I'hemichoree posthemiplegique. Oeuvres compl., T. II, 1886.

— De I'athetose. Oeuvres compl., T. II, 1886, appendice VIII.

Ohaslin: De la sclerose nevroglique dans l'epilepsie essentielle. Semaine med., 1889, Nr. 10.

— Serebral skleroz. Arch. de méd. exp., III, 1891.

Kohn Tobi: Berlin Psixiatriya və Sinir Xəstəlikləri Cəmiyyətində təqdimat

Kunde 11 mart 1895-ci il. — Neurol. Zentralbl., 1895, № 7. Cotard: Etude sur l'atrophie cérébrale. Paris tezi, 1868.

Kotterell və Outterson: epilepsiya ilə müşayiət olunan sağ hemiplegiya hallının müalicəsi

trepanasiya. British med. Journ., 1895, 10. Cinner. Qovan C.: Serebral hemiatrofiyanın bir halı haqqında qeydlər. Journ. of mental sciense, 1895, iyul.

Dejerine: Uşaq serebral hemiplegiyasının anatomo-patoloji tədqiqinə töhfə (serebral ocaqlı zədələnmələr nəticəsində uşaq hemiplegiyasının üç halı). Archives de Physiologie, XXIII, 1891.

— Maladie de Little. Revue mensuelle des maladies de l'enfance, aprel 1892.

Doejerine et Lottule: De la nature de la sclerose des cordons posterieurs dans la maladie de Friedreich. Semaine med., Nr. 11, 1890.

Bu, Freydin «Die infantile Cerebrallähmung» (1897) monoqrafiyasının ALMANCA orijinalı DEYİL — uşaq serebral iflicləri haqqında əsəridir. Mətn köhnə nəşrdən OCR vasitəsilə əldə edilib, buna görə də onda tanıma xətaları QALIR (məsələn, «voransteht» əvəzinə «Voransteht», «in dem» əvəzinə «ill dem»). Mənasını oxu və DÜZGÜN alman mətnini tərcümə et, OCR səhvlərini köçürmə. XIX əsr tibbinin ciddi elmi üslubunu qoru. Tibbi terminləri Azərbaycan tibb ənənəsinə uyğun ver (iflic, hemiplegiya, diplegiya, serebral, korteks, hemisfer, spastik, epilepsiya, idiotiya, atetoz, kontraktura). Alimlərin adlarını (Little, Heine, Strümpell, Charcot, Nothnagel, Marie) Azərbaycan transliterasiyasında ver. Latın adlarını və əsərlərin adlarını olduğu kimi saxla. YALNIZ abzasın tərcüməsini qaytar.

Bulletin de la Société anatomique, 1888. Delhomme: Contribution à l'étude de l'atrophie cérébrale infantile. Thèse de Paris, 1882. Delpech: Die Orthomorphie etc. Aus dem Französischen. Weimar 1830. Demange: Contribution à l'étude des tremblements pré- et posthémiplégiques. Revue

Dinkier: Travmatik beyin xəstəliyinin ölümlə nəticələnən bir halının təsviri və aşağı akut hemorragik poliensefalitin anatomik tapıntıları. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, VII, 1895.

Donath J.: Difteriya hemiplegiyası hadisəsi. Neurol. Centralbl., 1893, № 14.

Dresehfeld: Sur quelques cas d'athetose. Revue de medeeine et ehirurgie, 1878.

Dreyfuss: De la pseudoparalysie syphilitique. Revue de medecine, 1888.

Edgren: Difteriyadan sonra birtərəfli iflic halı haqqında. Alman tibb.

Həftəlik jurnal, 1893, № 36. Ehrenhaus: İnfantil iflic halı. Mərkəzi sinir xəstəlikləri jurnalı, 1879, № 20.

Eyxhorst: Atetoz haqqında. Virxov arxivi, OXXXVII.

Eisenlohr: Beyin ocaqlarında əzələ atrofiyası və elektrik oyanıqlığının dəyişmələri. Neurol. Centralbl., 1890, № 1.

— Atetozun patoloji anatomiyasına dair. Hamburq Dövlət Xəstəxanalarının İllik Kitabı-

Erb: Ueber die spastische Spinalparalyse (Tabes dorsal spasmodique, Charcot). Virehow's Archiv. Bd. LXX, 1877.

Kiçik uşaqlarda spastik onurğa iflicinin rast gəlməsi haqqında.

— İrsi spastik spinal iflic haqqında. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde,

Erlenmeyer: Anadangəlmə sifilisin səbəb olduğu bir beyin xəstəliyi haqqında. Centralbl. für Nervenheilkunde und Psychiatrie, 11., 1891.

Klinische Beitriige zur Lehre von der congenitalen Syphilis und iiber ihren Zu-

Əlaqə bəzi beyin və sinir xəstəlikləri ilə. Klinik Tibb Jurnalı, XXI.

Eulenburq: Atetoz. Wiener med. Presse, 1889, № 8.

— Cərrahi epilepsiya müalicəsinə dair, xüsusən qabıq eksiziyalarının kazuistikasına dair

idiopatik epilepsiyalarda. Berliner klin. Wochenschr., 1895, Nr. 15 və 16. Eyden (van der): De cerebrale Kinderverlamming. Academisch Proefschrift. Utrext 1877.

Feer: Anadangəlmə spastik ətrafların donması haqqında. Bazel 1890.

Pelkin: Epilepsiya üçün uğurlu trepanasiya. Edinburq tibb-cərrahlıq cəmiyyəti, G.Noyabr.

1889. — British med. Journ., 23. Nov. 1889. Fere: Les epilepsies et les epileptiques. Paris 1890.

— Uşaqlıq serebral hemiplegiyasında ətrafların inkişaf dayanması haqqında qeyd

və anadangəlmə sayılan qüsurlarla analoji hallar haqqında. Revue de médecine, 1896, № 2.

Fişer D.: Athetosis post hemiplegiam spasticam infantum. Hygiea, LIY., 1892. Fişel: Kortikal epilepsiya anadangəlmə-sifilitik mənşəli. Zeitsehr. für Heilkunde n., 1890.

Fisher: Serebral hemiplegiyadan sonra epilepsiya hallarının klinik hesabatı. Journ. of nervous and mental disease, sentyabr 1888.

— Konjenital serebral hemiplegiya autopsiya ilə. American neurol. association, 1893. —

Journ. of nervous and mental sciences, XVDI., 1893, səh. 721. Fleck: Zur Aetiologie der spontanen Hirnblutung im mittleren und jugendlichen Alter.

Münhen tibbi traktatı, 1 K., 19. Forster: Yeni Drezden uşaq xəstəxanasında ilk

İki il sonra onun açılışından sonra müşahidəyə gələn ifliclər.

Jahrbuch für Kinderheilkunde, XV. Fournier: Les affections parasyphilitiques. Paris 1894.

— və Gilles de la Tourette: La notion etiologique de l'heredo-syphilis dans la maladie de Little. Nouv. iconogr. de la Salpetriere, VIII, Nr. 1, 1895.

Yetkinlik yaşında uşaqların serebral iflici sifilitik əsasda? Deutsche med. Wochenschrift, 1895, № 52.

Fraser Donald: Bir epileptikdə sağ hemisferin atrofiyası halı. Qlazqo

Tibbi Jurnal, fevral 1889. Freyd: Ən erkən uşaqlıq dövründə hemianopsiya haqqında. Vyana tibbi həftəlik jurnalı, 1889.

Uşaqlıq dövrünün serebral diplegiyaları haqqında biliklərə dair (Little xəstəliyi ilə əlaqədar). Vyana 1893.

— Les diplegies cerebrales infantiles. Revue neurol., 1893, Nr. 8.

— Serebral diplegiyaların ailəvi formaları haqqında. Neurol. Centralbl., 1893, № 15 və 16.

— və Eie: Klinisehe Studie iiber die halbseitige Cerebralliihmung der Kinder. Vyana 1891.

Freyhan: Ensefalitis haemorrhagica haqqında. Deutsche med. Wochenschr., 1895, № 39. Fridmann: Uşaqlıq dövründə idio tiya ilə birləşən spastik paraplegiyanın autopsiya nəticələri ilə birgə bir halı haqqında. Deutsche Zeitschr. für Nervenheilkunde, c. III, 1892.

— Təkrarlanan (ehtimal ki, sifilitik) sözdə spastik spinal iflic haqqında

Bu, son dövrlərdə nəşr olunmuş əsərlərdən bir neçəsinin adını çəkməklə kifayətlənirəm:

plyeirten göyöskürək halı. Uşaq həkimliyi illiyi, XXIX, 1889. Fürbringer: Kəskin serebral

Uşaq iflici. Deutsche med. Woehenschr., 1889, № 4.

Qanqhofner: Uşaqlıq dövründə serebral spastik ifliclər haqqında. Vyana 1894-cü ildə keçirilmiş LXYI. Təbiətşünaslar yığıncağının pediatriya bölməsində məruzə. — Uşaq həkimliyi illik kitabı, 1895.

— Xroniki xoreya haqqında. Prager med. Woehenschr., 1895.

— Uşaq yaşında serebral spastik ifliclər haqqında əlavə məlumatlar. Zeitschr.

Tibb elmi üçün, XVII., 1896. Gardie: Onurğa beyninin ön-yan sütunlarının irsi-sifilitik inkişaf etməməsi haqqında

la moelle. These de Paris, 1889. Qoşe: Beynin qismən atrofiyası. Progres med., 1879, 27 sentyabr. Qodar: Uşaq serebral hemiplegiyasının öyrənilməsinə töhfə. Cenevrə 1884. Ci: Spastik paraplegiya haqqında. Müqəddəs Varfolomey xəstəxanasının hesabatları, XIII.

Nerv sisteminin xəstəlikləri. St. Bartholomew's Hospital Reports, XVL

İrsi infantil spastik paraplegiya. St. Bartholomew's Hospital Reports, XXV. van Gehuchten: Faiseeau pyramidal et maladie de Little. Journ. de Neurologie et

Gibnoy: Uşaqlarda serebral iflic. New-York med. record., Bd. XXX. Gibottoau: Serebral funksiyaların inkişafı və ifliclər haqqında qeydlər

serebral mənşəli uşaq iflici. Paris 1889. Giorlioh: Uşaq serebral iflicində ikinci dərəcəli degenerasiya. Archiv für

Goldscheider: Kəskin ilkin çoxsaylı ensefalitin bir halı. Charite-Annalları 1892.

Poliomielit haqqında. Klinik tibb jurnalı, XXIII, 1893. Go were: Sinir sisteminin xəstəliklərinə dair dərslik, U., 1888.

— Atetoz və hemiplegiyadan sonrakı hərəkət pozğunluqları haqqında. Med.-chir. Transations, 187(3,

— Doğuş iflicləri haqqında klinik mühazirə. Lancet, 14 və 21 aprel 1888.

— Epilepsiyanın təbiəti ilə əlaqədar həyat dinamikası haqqında məruzə. Lancet, 1894,

Grasset: Posthemiplegiya fenomeninin təsvir edilməmiş bir növü haqqında (hemiataxik forma). Progres med., 13. Nov. 1880.

Greenless D.: Psixozla əlaqəli atetoz halına dair qeydlər. Brain, X., 1887.

Greydenberq: Posthemiplegik hərəkət pozğunluqları haqqında. Psixiatriya Arxivi, XVII, 1886.

Qriqoryants (Ter): Uşaqlarda hemiplegiyalar. Paris tezisi, 1888.

Hadden: İnfantil spazmodik iflic haqqında. Brain, VL, 1884.

Hamarberg: İdiotiyanın klinikası və patologiyası üzrə tədqiqat, habelə araşdırmalar

Hirn qabığının normal anatomiyası haqqında. Upsala 1895. Hammond: Sinir sisteminin xəstəlikləri haqqında traktat, 1886. Haushalter: Uşaqlıq dövrünün spastik xəstəliklərinin öyrənilməsinə töhfə. Revue

Hartemann: Uşaq yaşlarında spazm-iflic xəstəliklərinin öyrənilməsinə töhfə. Dissertasiya

Nansi, 1895. — Eevue neuroL, IE., 1895, Nr. 17. Handford: On cerebral infantile paralysis, spastic cerebral hemiplegia (Heine), Polien-

Serebral iflicin kəskin formaları (Ştrümpell). Brain, iyul 1886. Hay em: Etudes sur les diverses formes d'encéphalite, 1868.

d'Heilly: Uşaqlarda spazmodik dorsal tabes. Aylıq xəstəliklər icmalı

Uşaqlıq, 1883/84. V. Heine: Onurğa uşaqlıq iflici, 2-ci nəşr, 1860. Henoch: Beyin atrofiyası haqqında. İnaugural dissertasiya, 1842.

— Uşaq xəstəlikləri üzrə mühazirələr, 1890.

— Doğuş nəticəsində sol tərəfli qıcolmalar; sağalma. Charite-Annalen, 1892, s. 462. Heubner: Uşaq serebral iflici haqqında. Wiener med. Blatter, 1883, № 13. Henschen: Beyin patologiyasına dair materiallar (Hemianopsiya), I hissə. Upsala 1890. Higier: İrsi və ailəvi beyin və onurğa

Markskrankheiten. Deutsche Zeitsehr. für Nervenheilkunde, IX., 1896. Hirt: Pathologie und Therapie der Nervenkrankheiten, 1890.

Hochhaus: Ailəvi spastik onurğa iflici haqqında. Almaniya sinir xəstəlikləri jurnalı, IX, 1896.

Hoffmann J.: Anadangəlmə zeifbeyinliklə proqressiv əzələ atrofiyasının birləşməsindən ibarət olan özünəməxsus simptomkompleks haqqında. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, VI, 1895.

— Sözdə spastik spinal iflicin simptom kompleksi, hissə kimi —

hereditar-sifilitik sinir sistemi zədələnməsinin təzahürü. Neurol. Centralbl., 1894, № 13.

Horsley: Beyin və kəllə boşluğu üzərində ardıcıl on əməliyyat haqqında qeydlər — tətbiq edilən metodun təfərrüatlarını və təhlükəsizliyini göstərmək məqsədilə. British med. Journ., 23 aprel 1887.

— Epileptik pozğunluğun mənşəyi və yerləşməsi haqqında məruzə. British med. Journ.,

Hoven: Uşaq serebral iflicinin anatomiyasına dair töhfə. Psixiatriya arxivi,

XIX., 1888. Huet: De la choree chronique. Paris 1889.

Hyu Haqan: Ümumi atetozun bir halı. Nyu-York tibb jurnalı, 16 iyun 1892. Hütinel: Uşaqlarda venoz qan dövranı pozğunluqlarının öyrənilməsinə töhfə

Bu, Freydin «Die infantile Cerebrallähmung» (1897) adlı monoqrafiyasının ALMANCA orijinalı DEYİL — uşaq serebral iflicləri haqqındadır. Mətn köhnə nəşrdən OCR vasitəsilə əldə edilib, buna görə də içində tanıma xətaları QALIR (məsələn, «voransteht» əvəzinə «Voransteht», «in dem» əvəzinə «ill dem»). Mənasını oxu və DÜZGÜN alman mətnini tərcümə et, OCR səhvlərini köçürmə. XIX əsr tibbinin ciddi elmi üslubunu qoru. Tibbi terminləri Azərbaycan tibb ənənəsinə uyğun ver (iflic, hemiplegiya, diplegiya, serebral, korteks, hemisfer, spastik, epilepsiya, idiotiya, atetoz, kontraktura). Alimlərin adlarını (Little, Heine, Strümpell, Charcot, Nothnagel, Marie) Azərbaycan transliterasiyasında ver. Latın adlarını və əsərlərin adlarını olduğu kimi saxla. YALNIZ abzasın tərcüməsini qaytar. və xüsusilə yeni doğulmuşda. Paris 1877. Yakobson: Difteritik hemiplegiya. Berlin Tibb Cəmiyyətində təqdimat

Psixiatriya və əsəb xəstəlikləri. Neurol. Centralbl., 1895, № 17. Jakob: Kombinə edilmiş sistem xəstəlikləri təliminə anatomik töhfə

Euckenmarkes. Deutsche Zeitschr. für Nervenheilkunde, VI., 1894. Jendrassik et Marie: Contribution à l'étude de l'hémiatrophie cérébrale par sclérose

lobar. Arch. de phys., V., 1885. Jensen: Böyük beyin qabığının motor sahəsində inkişaf ləngiməsinin bir halı.

Beyninə. Psixiatriya arxivi, XIV cild, 1883.

— Mikrosefalinin kəlləsi və beyni. Archiv für Psychiatrie, X., 1880. Jourdan: Anadangəlmə spastik serebral iflic haqqında. Dissertasiya, Erlangen 1892. Juhel-Renoy: Uşaqlıq dövrünün spastik hemiplegiyası — sağ hemisferin sklerozu

Beynin — sol beyincik payının və ön piramidanın atrofiyası. Progres med., 1879, 27 sentyabr.

V. Kahlden: Porensefaliya haqqında. Zieglerin Məcmuəsi, XVIII, 1895.

Kahler və Pick: Mərkəzi sinir sisteminin patologiyası və patoloji anatomiyasına dair töhfələr, III., 1879.

Kast: Uşaqlarda serebral iflicin anatomiyasına dair. Archiv für Psych., XVIII., 1887.

Kawka: Onurğa uşaqlıq iflicinin patoloji anatomiyasına dair töhfələr. Dissertasiya. Halle 1889.

Keen: Serebral cərrahiyyənin üç uğurlu halı. American Journ. of the med. sciences, oktyabr, noyabr 1888.

Erehhoff: Baş beyinin defekt əmələ gəlməsi. Archiv für Psych., XIII.

Serebral uşaq iflici. Şlezviq-Holşteyn həkimlər birliyi üçün məlumatlar. Noyabr 1894.

Knapp: Uşaqlarda hemiplegiyadan sonrakı bəzi hərəkət pozuntuları. Journ. of nervous and mental disease, 1889.

Uşaqlıqda hemiplegiya. Journ. of nervous and mental disease, 1887.

Kohts: Uşaqlıq dövründə baş beyin və onurğa beyninin sifilitik xəstəlikləri.

Henochun 70 illik yubileyinə həsr olunmuş məcmuə, 1889. Koliseh: Posthemiplegik hərəkət hadisələri təlimi haqqında. Alman

Zeitschr. für Nervenheilkunde, IV., 1893. König W.: Keçici hemianopsiya və konsentrik görmə sahəsinin daralması

serebral uşaq iflici hallarından birində. Archiv für Psych., XXV c., 1895.

— Uşaqlarda serebral diplegiya, Fridreyx xəstəliyi və multiple skleroz. Berliner klin. Wochenschr., 1895, Nr. 39.

bunlarda müşahidə olunan psevdobulbar iflic formaları haqqında bəzi qeydlər. Klinik tibb jurnalı, XXX, 1896. — Neurol. Centralbl., 1895, № 17.

Kiiniq V.: Uşaqlarda serebral iflicin nadir bir forması haqqında. Deutsche med Wochenschr., 1893, № 42.

Koppen: Beitrage zur pathologischen Anatomic etc. A rchiv fur Psychiatric XXVI 1894.

Beytrage zum Studium der Hirnrindenerkrankungen. Archiv für Psychiatrie XXVIII

Koşovnikov: Diplegia spastica familialis. Revue de med., 1895, № 4. Neurol. Mərkəzi Jurnalında resenziyalar, 1895, № 3, və Revue neurol., III, 1895, № 12.

V. Krafft-Ebing: Ailəvi spastik spinal iflic. Vyana həkimlər cəmiyyətinin 18 noyabr 1892-ci il tarixli iclasının protokolu. Wiener klin. Wochenschr. 1892, № 47.

Krömer: Xoreyanın patoloji anatomiyasına dair. Psixiatriya arxivi XXIII 1892.

Kundrat: Die Poreneephalie. Qrats 1882.

Yenidoğulmuşlarda intrakranial qanaxmalar haqqında. Wiener klin. Wochenschr.

Lami: Kortikal ensefalit və ön poliomielitin birləşdiyi bir hal haqqında. Revue neurol., II, 1894, № 11.

Landouzy: Contributions a I'etude des convulsions et paralysies liees aux meningo- encephalites fronto-parietales. Paris 1866.

— Note sur un cas d'athetose; observation (autopsie). Progres med., 1878, Nr. 5 und 6. Lang: Pathologic und Therapie der Syphilis, II. Abtheilung. Wiesbaden 1896. Langenbueh: Berliner klin. Wochenschr., 1889, S. 289.

İl: Les diplegies cerebrales de I'enfance. Revue de med., XIIL, 1894.

Atetoz dubl və Tenfanee serebral diplegiyaları. Bulletin med., 1893, Nr. 31. Lapinski: Spastik spinal iflicin iki halı haqqında. Klinik jurnal.

Leblais: De la puberte dans I'hemiplegie spasmodiqne infantile. Paris 1895. Leichtenstern: Ueber die Schreibweise Linkshandiger. Deutsche med. Wochenschr., 1892, Nr. 42.

Lepine: De I'hemiplegie pneumonique. These de Paris, 1887.

Leube: Xoreyanın patogenezi və simptomatologiyasına dair töhfələr və onun atetozla münasibətinin qiymətləndirilməsinə dair. Deutsches Archiv für klin. Medicin, XXV, 1880.

Leyden: Korteks epilepsiyasından trepanasiya yolu ilə sağalmış bir xəstənin nümayişi.

Berliner klin. Wochenschr., 1894, № 37. V. Limbeck: Anadangəlmə ensefalitin tanınmasına dair. Prager Zeitschr. für Heilkunde,

Little: Anormal doğuşun, çətin doğuşların, vaxtından əvvəl doğulmasının təsiri haqqında,

və asphyxia neonatorum-un uşağın əqli və fiziki vəziyyətinə təsiri və s.

London Obstetrical Society-nin əməliyyatları, III., 1862. Lloyd və Deaver: Trepanasiya və müvəffəqiyyətlə müalicə edilmiş fokal epilepsiya halı və

hərəki mərkəzlərin eksiziyası. American Journ. of the med. sciences, noyabr 1888. Deforest Willard və C. Hendrie Lloyd: trepanasiya edilmiş porensefaliya halı

Yerli simptomların yüngülləşdirilməsi üçün edilmişdi, skarlatina səbəbindən ölüm. American Journ.

tibbi elmləri, aprel 1892. Londe P.: Heredo-ataxie cerebelleuse. Paris 1895.

— Paralysie bulbaire progressive infantile et familiale. Revue de med., Dec. 1893 və

Lorenz: Anadangəlmə spastik iflic on bir yaşlı gimnaziya şagirdində. Vyana İmperator Kral Həkimlər Cəmiyyətinin iclası, 30 oktyabr 1891.

Lovett: Uşaqlarda serebral iflicin altmış halının klinik təhlili. Boston med. and surg. Journ., 28 iyun 1888.

Me Ewen: Beyin və onurğa beyni cərrahiyyəsi haqqında mühazirə. British, med.

Journ., Nr. 1441, 1888. Mac Nutt: Yeddi uşaq spastik hemiplegiyası halı. American Journ. obstetr.,

_Double infantile spastic hemiplegia with the report of a case. American Journ. of the

Tibb elmləri, Cild 1885. Mahaim: Thalamus opticusun və regio-nun ikinci dərəcəli xəstəliyindən bir hal

subthalamiea. Arcliiv fiir Psychiatrie, XXV. Marfan: Archiv fiir Kinderheilkunde, 1889.

— Konjenital spazmodik rigidlik (Little xəstəliyi). Presse medicale, 13 yanvar

1894. — Revue neurol., H., 1894, Nr. 5. Marie P.: Hemiplegie cerebrale infantile et maladies infectieuses. Progres med., 5. September 1885.

— Uşaq spastik hemiplegiyası. Diet, eneycl. des sciences med., 1888.

— Note sur I'etiologie de I'epilepsie. Progres med., 1887, Nr. 44.

— Lcfons sur les maladies de la moelle. Paris 1892.

— Maladies intriuseques de la moelle epiniere. Traite de m^decine, public par Charcot,

— Sur l'heredo-ataxie cerebelleuse. Semaine medicale, 27 sentyabr 1893. Massalongo: Sull' atetosi doppia. Gazzetta degli ospedali, № 128, 1894. Mathieu: Un cas d'hemiplegie spasmodique infantile d'origine traumatique. Progres

Maydl: Uşaqlarda spastik, serebrospinal iflicin bəzi halları. Vyana

Tibbi Blätter, 1881, № 18, 19, 20. Mendel: İrsi sifilisin xəstəliyin inkişafı ilə əlaqələri.

Nerv sisteminin xəstəlikləri. 1895-ci il noyabrın 5-də Georg Levinə həsr olunmuş yubiley məcmuəsi. Menz: İkitərəfli okulomotorius iflici ilə müşayiət olunan uşaq serebral iflici halı.

Vyana klinik həftəliyi, 1892, № 42. Merklin: Uşaqlarda serebral iflic və psixozlar. Peterburq tibb həftəliyi,

Mixaylovski: İkiqat atetoz üzrə klinik tədqiqat. Salpetriyerin yeni ikonoqrafiyası, 1892.

Mikle: Sinir sisteminin sifilisi haqqında (tənqidi icmallarla). Brain, LXIX., 1895. Mjejevski: Serebral lokalizasiyaların öyrənilməsinə töhfə. Arch, de Neurol., L, 1888/81.

Mills Ch. K.: Spazmodik uşaq iflici. Spazmodik uşaq hemiplegiyası. New-York med. record., 6 sentyabr 1879.

Serebral lokalizasiya və onun praktik əlaqələri. Brain, XH., 1890. Möbius: Schmidt's Jahrbuch, 1884, CCIV., səh. 135.

— Konjenital motor neyroz halı. Archiv für Heilkunde, XIX cild, 1878. Moeli: Amyotrofik lateral skleroz halı. Archiv für Psychiatrie, X, 1879.

— Verilnderungen des Tractus und Nervus opticus bei Erkrankungen des Occipitalhirns.

Psixiatriya arxivi, XXII, 1891. v. Monakov: Görmə mərkəzləri və yolları üzərində eksperimental və patoloji-anatomik tədqiqatlar. Psixiatriya arxivi, XX ff.

Ancel Mani: sifilitik xəstəliyin nəticəsi olan universal sərtlik halı

Mərkəzi sinir sistemi. Beyin, VIH., 1884. Mordret: Un cas d'atrophie cérébrale. L'encéphale, 1887.

Muir: Bir dəlilik halında anatomik tapıntılar. Psixiatriya arxivi 1876, cild VII.

Muratov: Uşaqlıq dövründə diplegik iflicin müxtəlif formalarının öyrənilməsinə dair. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 1895, VII; həmçinin Revue neurologique, III, 1895, № 8-də referat.

Muratov: Uşaq yaşında serebral diplegiyaların patologiyasına dair. Nevrol. Mərkəzi jurnalında referat, 1894, № 19.

Naef: Uşaqlıq dövründə spastik spinal iflic. Dissertasiya. Sürix 1885. Ness: Litl iflici olan bir xəstə. Glasgow med. Journ., avqust 1895. Neyman (Kahane): Sifilis. Nothnagelin Xüsusi patologiya və terapiya, XIII., 1896.

Neurat: Göyöskürək nəticəsində serebral parezlər haqqında. Wiener klin. Wochenschrift, 1896, № 23.

Nyu Mark Leo: Anormal doğumun uşaqlarda bəzi serebral xəstəliklərlə əlaqəsi. Pacific med. Journ., iyul 1894.

— Spastik paraplegiyanın ailə formasının öyrənilməsinə töhfə. American

Journ. of the med. sciences, aprel 1893. Nikson: Diffuz serebrospinal skleroz. Dublin med. Journ., XCV., iyun. Nonne: Mərkəzi sinir sisteminin özünəməxsus ailə xəstəliyi forması haqqında.

Oliver Th.: Mərkəzi doğuş iflici haqqında. British med. Journ., 1893, 8 aprel. Ollive: Xoreya xəstələrində ifliclər haqqında. Paris 1583.

Oppenheym: Mikrogiriya və serebral qlossafaringolabial iflicin infantil forması haqqında. Berlin Psixiatriya və Nerv Xəstəlikləri Cəmiyyəti, 14 yanvar 1895. Neurol. Zentralbl., № 3, 1895.

İki serebral spastik diplegiya və ya ikitərəfli atetoz halı haqqında.

Berliner klin. Wochenschr., 1895, Nr. 34. Osier: The cerebral palsies of children. Med. news, 1888, Nr. 2, 3, 4, 5.

— Xorea və xoreiform pozğunluqlar haqqında. London 1894.

Ott: İki yaş dörd aylıq uşaqda qızılcadan sonra birtərəfli spazm, hemiplegiya və afaziya halı. Philadelphia med. times, 19 aprel 1884.

Otto: Porensefaliya, idiotiya və anadangəlmə spastik ətraflar sərtliyi hallarından biri. Psixiatriya Arxivi, XVI, 1885.

Mikroqiriyanın öyrənilməsinə dair kazuistik töhfələr. Psixiatriya arxivi, XXIII.

Oulmont: atetozun klinik etüdü. Paris dissertasiyası 1878.

Papinio: SuU' atetosi bilaterale. Arch. ital. di clin. med., XXXII., 1894.

Park: Beynin serebral lokalizasiya prinsipləri əsasında cərrahiyyəsi. Nyu-York

Med. Journ., 1888, 3., 10., 17. Nov. Parrot: yenidoğulmuşda baş beyin yumşalması haqqında əsər. Arch, de

Pauly: Du reveil des affections anciennes des centres nerveux (Paralysie infantile et hemiplegie cerebrale infantile). Paris 1895.

Pelizaeus: İrsi əsasda serebral təzahürlərlə müşayiət olunan spastik iflicin kəndinə xas bir forması haqqında. Psixiatriya Arxivi, XVI, 1885.

Pennato: SuU' atetosi bilaterale. Arch. ital. di elin. medica, 1893.

Peterson: Uşaq serebral spastik diplegiyası hallı. Nyu-York nevroloji cəmiyyəti. — Journ. of nervous and mental diseases, XIX., 1894, səh. 62.

— və Fişer: iyirmi infantil serebral hemiplegiya halında kəllə ölçmələri,

Petfina: Sağ böyük beyin hemisferinin yayılmış porensefaliyası nəticəsində spastik serebral iflicin bir halı. Prager med. Wochenschr., 1886, Nr. 37, 38.

Filip: Eyni ailənin müxtəlif üzvlərində ilkin spastik iflic. Brain, 188G. Pik A.: Onurğa beyninin ageneziyası təliminə dair. Prager med. Wochenschr., 1880, Nr. 15, 16.

Pilliet: Uşaqlıq dövrünün xroniki ensefalitlərində boz maddənin histoloji zədələnmələrinin öyrənilməsinə töhfə. Arch, de neurol., 1889, XVIII.

Pinel (oğul): Sinir sisteminin bərkiməsi üzrə tədqiqatlar. Magendienin fiziologiya jurnalı, 1822.

Pipping: Spastik paraplegiya. Finska läkaresällskapet. — Referat: Neurol. Centralbl., 1895, Nr. 14.

Pitres: Note sur l'etat de forces chez les hemiplegiques. Arch, de neurol., 1882, T. III.

Pollak Lad.: Uşaqlıq dövründə baş beyin və onurğa beyninin çoxlu ocaqlı sklerozu. Deutsches Archiv für klin. Medicin, XXIV., 1879.

Poullain: Uşaqlıq dövrünün spastik hemiplegiyası. Bull, de la soc. anat., 1876

Powell: Hemiplegiyada serebral atrofiya. British med. Journ., 30 iyun 1886.

Putnam: tam atetoz hadisəsi, ölümdən sonrakı müayinə ilə. Journ. of nervous and mental diseases, fevral 1892.

Quincke: Beyin xəstəliklərində əzələ atrofiyası haqqında. Deutsches Archiv für klin. Medicin, XLII cild, 1888.

Rail ton: Birth Palsy. Mançester Patoloji Cəmiyyəti, 10 fevral 1892. British medical Journ., 27 fevral 1892.

Doğum. İflic. Mançester Patoloji Cəmiyyəti, 10 fevral 1892. Ranke: Uşaqlarda serebral iflic haqqında. Uşaq həkimliyi illik kitabı, 1886. Raymond: Hemixoreya üzrə anatomik, fizioloji və klinik tədqiqat. Tezis.

— Maladies du systeme nerveux. Scleroses systematiques de la moelle. Paris 1894. Redlix: Uşaq yaşında kəskin ön poliomielitin patoloji anatomiyasına dair töhfə.

Vyana klinik həftəliyi, 1894, № 16. Eemak: Berlin tibbi-psixoloji cəmiyyətinin iclası, 5 noyabr 1877.

— Serebral uşaq iflici zamanı çiyin oynağının hemiplegik luksasiyası. Berliner

Klin. Wochenschr., XXX, № 52. Retrouvey: Contribution à l'étude de l'hémip légie spasmodique infantile. Tezis Paris, 1891.

Eichardiere: İbtidai uşaqlıq ensefalik sklerozları haqqında tədqiqat, 1885. Eichardson A. J.: Uşaq spastik iflici halı. Lancet, 10 noyabr 1888. Eichter: Poliensefalit infantilis. Dissertasiya. Berlin 188G.

Eie 0.: Vyana Həkimlər Cəmiyyətində məruzə, 13 yanvar 1893 və orada seksiya hesabatı, 14 iyun 1895. — Wiener klin. Wochenschr., 1895, № 25.

Eoller C. P. W.: Spastik xoreya bir hal. Psixiatriya arxivi, XVL, 1885.

Eosenberg L.: Serebral uşaq iflicləri və epilepsiyanın öyrənilməsinə dair kazuistik töhfələr. Kasaowitz'in pediatriyaya töhfələri, yeni seriya, IV, 1893.

Rosenthal E.: Uşaqlıq dövrünün serebral diplegiyalarının öyrənilməsinə töhfə. Dissertasiya, Lyon 1892.

Koss: Sinir sisteminin xəstəlikləri haqqında traktat. London 1881.

— Körpəlik dövrünün spazmodik iflicləri haqqında. Brain, V., 1882. Rossolimo: Serebral amiotaksiya. Neurol. Zentralbl., 1894, № 24. Ronkoroni: Kortikal ekstrapiramid sahələrin zədələnmələri epilepsiyanın səbəbi kimi.

Ciornale della r. acad. di Torino, XLL — Oentralbl. für Nervenheilkunde, 1895. Rubino: Posthemiplogische Hemichorea in Folgo einer syphilitischen Hirnhautent-

Birləşmə uşaqda. Beynəlxalq klinik icmal, 1890, № 15. Ruhomann: Kəskin polioensefalitə dair töhfə. İlkin mərhələdə ölüm, seksiya-

Bu, Freydin «Die infantile Cerebrallähmung» (1897) monoqrafiyasının ALMANCA orijinalı DEYİL — uşaq serebral iflicləri haqqında əsəridir. Mətn köhnə nəşrdən OCR vasitəsilə əldə edilib, buna görə də onda tanıma xətaları VAR (məsələn, «Voransteht» əvəzinə «voransteht», «ill dem» əvəzinə «in dem»). Mənanı oxu və DÜZGÜN alman mətnini tərcümə et, OCR səhvlərini köçürmə. XIX əsr tibbinin ciddi elmi üslubunu qoru. Tibbi terminləri Azərbaycan tibb ənənəsinə uyğun ver (iflic, hemiplegiya, diplegiya, serebral, korteks, hemisfer, spastik, epilepsiya, idiotiya, atetoz, kontraktura). Alimlərin adlarını (Little, Heine, Strümpell, Charcot, Nothnagel, Marie) Azərbaycan transliterasiyasında ver. Latın adlarını və əsərlərin adlarını olduğu kimi saxla. YALNIZ abzasın tərcüməsini qaytar. befund. Oentralbl. fiir klin. Mediein, 1887, Nr. 48. Runeberg: Full af sa kallad hemiplegia spastica infantilis. Tinska liik-sallskap. handel.,

1888, XXVL, 261 (Referat). Ruppreeht: Ueber angeborene spastische Gliederstarre und spastisehe Oontracturen.

Sachs B.: Epilepsiyanın cərrahi müalicəsindən nə gözləmək olar? New-York med. Journ., 20 fevral 1892.

Uşaqlarda beyin qanaxmaları. Folkmanın mühazirələri № 46—47, 1892.

Uşaqların sinir xəstəlikləri haqqında traktat. Nyu-York 1895.

— İdiotiyanın ailə forması. New-York med. Journ., 30 may 1896.

Serebral ifliclərin patologiyasına dair töhfələr. New-York med. Journ.,

Serebral inkişafın dayandırılması patologiyasına dair əlavə material. Journ. of

nervous and mental disease, August 1892.

Gənclərdə intraserebral qanaxma. Journ. of nervous and mental disease, 1887.

— Serebral inkişafın dayanması, xüsusilə onun kortikal patologiyası haqqında.

Nerv və əqli xəstəliklər jurnalı, 1887.

— və Gerster: Epilepsiyanın cərrahi müalicəsi. The american Journ. of the

— və Peterson: erkən yaş dövrünün serebral ifliclərinin analizinə əsaslanan tədqiqat

Yüz qırx halın birindən. Journ. of nervous and mental disease, may 1890. Salgo: Oentralbl. fiir Nervenheilkunde, 15 iyun 1889.

Şattenberq: Beynin geniş porensifalitik defekti haqqında

Yetkinlik yaşına çatmış bir şəxsdə. Zieglerin patoloji anatomiyaya dair töhfələri, V. Herrix-Şeffer: Atetoz haqqında. Dissertasiya. Erlangen 1894. Şeyber: Spastik atetozun bir halı haqqında. Psixiatriya arxivi, XXII. Şmaus: Diffuz beyin sklerozu. Virxov arxivi, OXIV.

Şmidt T.: Porensefaliya təliminə töhfə. Dissertasiya. Yena 1892. Şults Fr.: Anadangəlmə beyin defektləri (porensefaliya) təliminə töhfə. Heydelberq 1886.

Fridreyx xəstəliyi və ona bənzər xəstəlik formaları haqqında və s. Alman

Zeitschrift für Nervenheilkunde, V., 1894.

— Üç qardaşda aşağı ətrafların spastik sərtliyi. Deutsche med. Wochen-

Hematomiyeliya və oblongata qanaxması ilə yarıq əmələ gəlməsi hallarının tapıntıları haqqında

Distokiyalar. Deutsche Zeitsehr. fiir Nervenheilkunde, VIII., 1895.

Asfiksiya ilə doğulmuşlarda hidromiyeliya və siringomiyeliyə bənzər yarıq əmələ gəlməsi haqqında

Uşaqlar. Lübekdə təbiətşünaslar yığıncağının iclas hesabatı, 1895. Neyroloji Mərkəzi Jurnalda referat, 1895, № 20.

Şüur: Spastik spinal iflic haqqında təlim. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, IV, 1893.

Zeliqmüller: Uşaqlıq dövründə serebral ifliclər haqqında. Uşaq sağlamlığı illiyi, XIV, 1879.

— Spastik spinal ifliclər. Gerhardtın dərsliyi, 1880.

Atetoz haqqında. Schmidt'in İllik Kitabları, 1881.

— Dörd uşaqda eyni ailədə onurğa beyninin yan sütunlarının sklerozu.

Alman tibb həftəlik jurnalı, 1876, № 16, 17. Zeybert: Uşaqlıq dövründə serebral iflicin öyrənilməsinə dair bir töhfə. Boston tibb jurnalı, 23 fevral 1888. Zeyfert: Difteriyadan sonra serebral hemiplegiyanın iki halı haqqında. Nevroloji Mərkəzi Bülleten, XII, 1893, № 4.

Senator: Sidik ifrazı orqanlarının özünəməxsus bir xəstəliyi. Ümumi tibbi mərkəzi-

qəzeti, 1877. Şarkey: Xroniki sinir xəstəliyində spazm, 1886.

Clay Şou: Atetoz və ya ataksiya ilə müşayiət olunan idio tiya haqqında. St. Bartholomew's Hospital Report, IX., 1873 (referat).

Siemerling: Uşaq iflicinin spinal patoloji anatomiyası haqqında. Psixiatriya arxivi, XXVI.

Siqmund: Porensefaliya haqqında, xüsusilə klinik sim-

Serebral iflicin simptomları. Strasburq dissertasiyası, 1893. Simon: De la sclerose cerebrale chez les enfants. Revue mensuelle des maladies de

Uşaqlıq, dekabr 1883, yanvar 1884. Sinkler: Uşaqlarda ifliclər haqqında. American Journ. of the med. sciences, aprel 1875.

Janner 1886-cı il, pediatriya jurnalı. Smit: Uşaq iflici halı. Boston tibb jurnalı, 1888, № 8.

— Uşaq hemiplegiyası, nəzərəçarpan spastik kontraktura və yüngül atetoid hallar müşahidə olunan hal

Barmaqlarda hərəkətlər. Boston med. Journ., 1888, Nr. 21. Munro Smith: Absence of motor areas in an epileptic. Brain, XL, 1889. Sollier A.: De l'état de la Dentition chez les enfants idiots et arriérés. Paris 1887. Soltmann: Die functionellen Nervenkrankheiten. Gerhardt's Handbuch für Kinder-

Sommer: Ammons buynuzunun xəstəliyi epilepsiyanın etioloji momenti kimi. Arxiv

Psixiatriya jurnalı, X, 1880. Sukes: Spastik paraplegiyanın ailə formasının öyrənilməsinə töhfə

spinal. Revue neurol., III, 1895, № 1. Spehl: Athetose double. Journ. de neurol. et d'hypnol. Brüssel, 1896, № 5. Allen Starr: The cerebral atrophies of childhood. Medical Record, 23 yanvar 1892. Steffen: Die Krankheiten des Gehirns im Kindesalter. Gerhardtın dərsliyi üçün

Aleksandra Ştaynlexner-Qreçişnikova: Onurğa beyninin quruluşu haqqında

Mikrosefallar. Archiv für Psychiatrie, XVIL, 1886. Stefan: Des paralysies pneumoniques. Revue de méd., 1889.

Ştrümpell: Uşaqlarda kəskin ensefalit haqqında. Uşaq həkimliyi illik kitabı, XXII, 1884.

Kəskin ilkin ensefalit haqqında. Klinik tibb üzrə Alman arxivi, XLVII cild.

— İrsi spastik spinal iflic haqqında. Sinir xəstəlikləri üzrə Alman jurnalı-

Kəskin ilkin ensefalit haqqında. Deutsehes Archiv für klin. Medicin, XLVII cild, 1891.

Ştrümpell: Piramida yollarının primar sistemli degenerasiyası və ümumi spastik iflic simptomları ilə bir hal haqqında. Alman nevrologiya jurnalı, V, 1894.

Ştukert: Uobor angeborene spastische Gliederstarre und spastische Kontrakturen. Dissertation. Berlin 1892.

Simpson: Anadangəlmə və infantil spastik iflic. Practitioner, 188!).

Taussig L.: Little xəstəliyinin iki halı haqqında. Bollet. della K. A. di Roma, XXL, 1895. Taylor: Skarlatinadan sonra sağ hemiplegiya, orta beyin arteriyasının emboliyası. British med. Journ., 1880.

Uşaq hemiplegiyası qeyri-adi refleks hadisələri ilə. British med. Journ., 1883. Madison Taylor: Epilepsiya üçün əməliyyatdan yeddi il sonra əlavə hesabat. Tam sağalma. Journ. of nervous and mental diseases, XX., 1895.

Serebral qlioz epilepsiyalılarda. Riv. spzr. di fren., XX., 1894. Testaferrata və Fazio: Uşaqlarda spastik hemiplegiya. Riforma medica, Napoli 1893.

Tomson: Mikrosefaliya və infantil hemiplegiya. Journ. of Anat. and Physiol.,

XXVIIL, 1894. Todd: iflic haqqında klinik mühazirələr, 1856.

Diş: İrsi spastik paraplegiya. Müqəddəs Varfolomey xəstəxanasının hesabatı 1891,

XXVII cild. — Neurol. Centralbl., 18S2, s. 246. Turret, Jil de la: La syphilis hereditaire de la moelle epiniere. Nouv. leonogr.

Salpetriere xəstəxanasından, 1896, № 2. Treitel: Uşaqlıq dövründə afaziya haqqında. Volkmannın toplusu, 1893, № 64.

Unger: Uşaq yaşında mərkəzi sinir sisteminin çoxsaylı adaşəkilli sklerozu haqqında

qoca. Vyana 1887. Unverricht: Myokloniya. Vyana 1891.

— Ailəvi miokloniyası haqqında. Deutsche Zeitschr. für Nervenheilkunde, 1895, CİLD

Vallentin: Reclierches sur les causes de I'hemiplegie chez les enfants. These de Paris, 1875.

Vandervelde: Gecikmiş irsi sifilis. Uşaqlarda spastik hemiplegiya. Journ.

təb., cərrah. və farm., 1893, № 5. Vassal: Etude critique sur les affections spasmo-paralytiques infantiles. Paris 1894. Vizioli: Emiplegia cerebrale spastica. Il Morgagni, 1880.

Wallenberg: Uşaq serebral iflicləri təliminə dair bir töhfə. Uşaq həkimliyi illik kitabı, XXIV, 1886.

Mərkəzi sinir orqanlarında dəyişikliklər uşaqlıq serebral iflici halında —

Yetkinlik iflici. Archiv für Psychiatrie, 1888. Həmçinin: Beiträge zur Histopathologie der Grosshirnrinde. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, VII, 1895.

Weichselbaum: Porensefaliya və sağ yuxarı ətrafın qüsurlu inkişafı

Ətraflar. Rudolfsstiftungun hesabatları, 1888. Vernike: Beyin xəstəlikləri dərsliyi, 1881—83. Vestfal: İki oğlan uşağında multiple skleroz haqqında. Oharite-Annalen, XHI.

— İflic olmuş ətraf üzvlərində bəzi hərəkət pozuntuları haqqında. Psixiatriya arxivi,

Veyhe: Baş zədələnmələrində hemorragiyaların tezliyi və baş zədələnməsinin məzmunu haqqında

Körpələrdə. Dissertasiya. Kil 1889. Heyl Vayt və A. Leyn: Ağır hemiplegiya ilə müşayiət olunan köhnə hemiplegiya üçün trepanasiya

baş ağrısı. British med. Journ., 22 fevral 1890. Williamson və Robert Jones: epilepsiya üçün trepanasiyanın uğurlu bir halı ilə

Trepanasiya dəliyinin sonrakı rezeksiyası. British med. Journ., 2fj. Oct. 1889. Volfenden: Difteriyadan sonra baş verən atetoz. Practitioner, Sept. 188G. Forest Vollard: Serebral spastik iflic, 20. Mai, 762.

Wollenberg: Zur pathologischen Anatomie der Chorea minor. Archiv für Psychiatrie, XXIII, 1892.

Wolters: Anadangəlmə spastik ətraflar sərtliyi. Bonn 1886. Workman: Atetozun iki halı. Glasgow med. Journ., May 1890. Willamier: Uşaq spastik hemiplegiyasında epilepsiya haqqında. These de Paris, 1882.

Wulff: Uşaqlarda serebral iflic və əqli zəiflik. Neurol. Zentralblatt, 1890, № 11 (referat).

Wynne: Epilepsiyanın patoloji anatomiyası. Lancet, 19 avqust 1893.

Zaxer: Bir epileptik idiota aid maraqlı beyin tapıntısı haqqında; eyni zamanda serebral uşaq iflicinin patoloji anatomiyasına dair bir töhfə. Psixiatriya Arxivi, XXI, 1890.

Ziehl: Uşaq spastik iflicində çəpgözlük xəstəliyin serebral lokalizasiyasını göstərirmi? Neurol. Centralbl., iyul 1889.