I. Giriş. Uşaq serebral iflicinin nozoqrafik mövqeyi.
Vyana Universitetinin privatdosenti Dr. Ziqm. Freyd
Xüsusi patologiya və terapiya, saray müşaviri prof. Hermann Notnagel tərəfindən nəşr edilmişdir. IX cild, II hissə, II bölmə. Vyana 1897, Alfred Hölder
Bu əsərin başında duran «Uşaq serebral iflici» adı nomen propriumdur. O, onu təşkil edən sözlərin sadəcə mənasını — beyin səbəbindən (beyin xəstəliyi nəticəsində) uşaq yaşında iflic — ifadə etmir; o, çoxdan elə xəstəlik hallarına da şamil edilmişdir ki, orada iflic əzələ sərtliyi və kortəbii əzələ narahatlığı qarşısında geri plana keçir və ya onlarla əvəz olunur; hətta mən o fikri müdafiə etməli olacağam ki, bu ad iflicin tamamilə olmadığı və yalnız dövri təkrarlanan qıcolma tutmalarının (epilepsiya) xəstəlik mənzərəsini təşkil etdiyi hallara da verilsin. Deməli, «Uşaq serebral iflici» adı bizim nozoqrafik təsnifatımızın şərti terminindən, bir qrup xəstəlik halına yapışdırdığımız etiketdən başqa bir şey deyildir; o, tərif edilməməli, əksinə həmin real xəstəlik hallarına işarə etməklə izah olunmalıdır. Bu adı elə başqa bir adla əvəz etmək arzuolunandır ki, onun səsi bizə bu qədər müəyyən, lakin qeyri-kafi təsəvvürü zorla qəbul etdirməsin və bunun əleyhinə burada irəli sürülən etiraz lazımsız olsun.
Lakin bu gün tibbi istifadəyə «Uşaq serebral iflici» əvəzinə belə daha düzgün bir adı zorla qəbul etdirməyə cəhd etmək ümidsiz bir iş olardı. Bir kəşf edənin və ya ilk təsvir edənin xatirəsini əbədiləşdirən Morbus Basedowii kimi xəstəlik adlarını mən ən məqsədəuyğun hesab edərdim; onlar xəstəlik anlayışlarının qaçılmaz və arzuolunan dəyişməsini və inkişafını pozmağa ən az yararlıdır. Lakin uşaq yaşında beyin iflicləri haqqında bilik o qədər müxtəlif mənbələrdən axıb gəlmiş, o qədər çox tibbi tədqiqatçının səylərinə borcludur ki, ən böyük ədalətsizlik olmadan baxılan xəstəliklərə heç bir tək şəxs adı ata olaraq verilə bilməz. Beləliklə, bizə yalnız bir daha «Uşaq serebral iflici» termininin hərfi mətninin onun indiki məzmunu ilə ziddiyyətini vurğulamaq qalır.
Bu sahədə biliyimizin başlanğıcında belə bir ziddiyyət təbii ki, hələ yox idi. «Uşaq serebral iflici» kimi birləşdirilmiş klinik formaların nüvəsini bu gün də böyüklərdə olduğu kimi böyük beyin xəstəliyinin yarımiflic vasitəsilə özünü büruzə verdiyi hallar təşkil edir. Hələ Marinin Dictionnaire encyclopedique des sciences medicales, 1888-dəki əla təsviri «Hémiplégie spasmodique infantile» başlığını daşıyır. Bu halların ikitərəfli hərəkət pozğunluğu formaları ilə birləşdirilməsi yalnız son illərin işi olmuşdur. Bütün səlahiyyətli müəlliflərin həmfikirliyi ilə «uşaqlarda beyin iflici» anlayışından motor simptomları sadə, irinli və ya vərəmli meningit, beyin şişi və buna bənzərlərin məlum proseslərindən törəyən bütün o hallar çıxarılmışdır, halbuki burada məhz ilk şübhə özünü göstərməlidir ki, uşaq patologiyasında belə bir əvvəlcədən xaric etmə nə dərəcədə məqsədəuyğun şəkildə uzana bilər.
Bundan başqa, ən qətiyyətlə vurğulamaq lazımdır ki, belə məhdudlaşdırma və genişləndirmə nəticəsində yaranan «Uşaq serebral iflici» anlayışı yalnız sırf klinik məna iddia edə bilər. Bu ikinci etiraz mənə o qədər əhəmiyyətli görünür ki, ona bir neçə əlavə izahat həsr etmək istərdim.
Nevropatologiya dərsliklərimizdə fəsil başlıqları kimi istifadə etdiyimiz xəstəlik adları, doğrudan da, məntiqi dəyəri baxımından çox qeyri-bərabər və mənşəyi etibarilə çox müxtəlifdir. Onların böyük hissəsi, əlbəttə, klinik müşahidədən qaynaqlanır, lakin klinik materialın intellektual mənimsənilməsində müxtəlif pillələri təmsil edir. Belə ki, mən bu yaxınlarda çıxmış, müasir nevroloji biliyin zirvəsində duran «Handbuch der Nervenkrankheiten im Kindesalter» əsərində Convulsionen, Kopfschmerzen, Schlafstörungen və buna bənzər başlıqlara rast gəlirəm. Bunlar simptomlardır; bütün klinik iş diqqəti çəkən simptomların adlandırılması və izlənməsi ilə başlayır. Digər başlıqlar isə belədir: Migräne, Choreaformen, Idiotie; bunlar simptom kompleksləri (sindromlar), bir neçə ayrı-ayrı simptomun az-çox sabit əlaqəsidir; simptomlarla sindromlar arasında kəskin sərhəd çəkmək mümkün deyil. «Uşaq serebral iflici» belə bir sindrom olardı, əgər biz öz etirazlarımızdan əl çəksəydik, beyin vərəmi və meningit nəticəsində yaranan iflicləri də ona əlavə etsəydik və əsasən spastik və xoreatik formaları xaric etsəydik. Dərsliyimizin digər başlıqları isə xəstəlik mənzərəsi adına layiqdir: məsələn, essensial (v. Heyne [spinal]) uşaq iflici, Sydenham xoreası, Fridrix ataksiyası, Pott iflici və buna bənzərlər. İnsan özünə sual verərsə ki, bu daha yüksək nozoqrafik vahidin, yəni xəstəlik mənzərəsinin mahiyyəti nədən ibarətdir, o zaman yəqin ki, belə ifadə edər: bu, baş vermə və gedişat xarakterlərinin ayrı-ayrı simptomlar və simptom kompleksləri ilə sabit əlaqəsidir.
Klinik damğalı bu xəstəlik adlarının yanında biliyimizin başqa mənbələrinə işarə edən adlara da rast gəlirik. Sinir sisteminin xəstəlik halları patoloji anatomiya obyektinə çevrilən preparatlar verdiyi dərəcədə, bu sonuncu tədqiqat metodu ayrı-ayrı simptomlar, sindromlar və patoloji-anatomik mənzərələr qurmaq hüququ qazanır ki, bunlar da klinik olanların yanında öz etibarlılığını iddia edir. Belə başlıqlar: Hydrocephalus, Meningitis, Tumoren, multiple Neuritis, Syringomyelie və başqaları. İnsan asanlıqla əmin olur ki, bu patoloji-anatomik vahidlər klinik olanlarla heç bir sadə münasibətdə deyildir. Ümumiyyətlə, anatomik entitlər artıq klinik vahidlərin formalaşmasına daxil olmuş eyni materialın yenidən düzülməsinə və yenidən qruplaşdırılmasına uyğun gəlir. Patoloji-anatomik mənzərə, bir qayda olaraq, müxtəlif klinik ifadələrdə təzahür edir; eyni klinik xəstəlik mənzərəsi ilə çox vaxt müxtəlif patoloji tapıntılar üst-üstə düşür. Belə ki, Hydrocephalus chronicus klinik olaraq ağıl zəifliyi ilə, spastik paraplegiya ilə özünü büruzə verməli, yaxud da simptomsuz qalmalıdır; Syringomyelie özünə xas xəstəlik mənzərəsi, ya spinal amiotrofiya mənzərəsi verir, ya da ümumiyyətlə heç bir klinik əlamət vermir. Bunun əvəzində, en kəsiyi mielitinin klinik mənzərəsi şişlər tərəfindən olduğu kimi, iltihabi və ya hemorragik yumşalma tərəfindən də doğurula bilər və sair.
Lakin artıq xeyli sayda hallarda klinik və patoloji-anatomik mənzərə arasındakı münasibət xoşbəxtlikdən daha sadədir. Klinik vahid onunla sabit şəkildə baş verən və onun çərçivəsindən kənarda baş verməyən anatomik tapıntı ilə üst-üstə düşür. O zaman klinik mənzərə eyni zamanda anatomik əsaslıdır ki, biz bunu nozoqrafiyanın tərəqqisi və xəstəlik mənzərəsinin təminatı kimi hiss edirik. Belə bir tərəqqi iki mərhələdə baş verə bilər: məsələn, o zaman ki, Şarko Düşennin «Paralysie choréiforme» klinik mənzərəsini Krüvelyenin «multiple Sklerose» anatomik mənzərəsi ilə birləşdirdi; ya da xəstəlik mənzərəsi eyni zamanda həm klinik, həm də anatomik xarakterlərlə tanınır — necə ki, bu, Şarko tərəfindən amyotrophische Lateralsklerose üçün, P. Mari tərəfindən Akromegalie üçün edilmişdir.
Sırf klinik, sırf patoloji-anatomik və hər iki növ xarakterə əsaslanan xəstəlik vahidləri ilə yanaşı, dərsliyimiz eyni klinik materialın yenidən dəyişdirilmiş qruplaşdırılmasına əsaslanan başqa vahidləri də ehtiva edir. Belə ki, sinir xəstəliklərinin etiologiyası diqqətimizin xüsusilə terapevtik baxımdan mühüm anı kimi özünü qabardıqca, bizi sinir sisteminin inkişaf ləngimələri, sinir sisteminin sifilisi kimi etioloji vahidlərin yaradılmasına sövq edir; halbuki məsələn sifilis yuxu pozğunluğu və baş ağrıları kimi müxtəlif simptomlarla, Brown-Sequard iflic forması kimi sindromlarla və hətta şiş və meningit kimi xəstəlik mənzərələri ilə klinik olaraq özünü büruzə verir. Etioloji vahidin anatomik-klinik vahidlə üst-üstə düşməsi, yəni bu etiologiyanın yalnız patoqnomik tapıntısı olan bir xəstəlik mənzərəsində təzahür etməsi, bildiyim qədər, ən nadir haldır. Daha tez-tez belə olur ki, anatomik-klinik cəhətdən vahid bir xəstəlik mənzərəsi vahid etiologiyaya aid edilir, lakin bu etiologiya yalnız ona məxsus deyildir. Buna misal olaraq təqribən Fridrix xəstəliyini göstərmək olar; onun etiologiyasını yalnız və yalnız irsiyyətdə axtarırıq. Lakin nəzərə alsaq ki, bu etioloji amil bir çox başqa xəstəlik mənzərələrində də eyni rolu oynayır (Huntington xoreyası, Tomsen xəstəliyi) və onu valideynlərə bir neçə amilin təsirinin məcmusu kimi ayırmaq mümkündür, onda burada da həqiqi «etiologiya vahidliyini» şübhə altına almaq lazım gəlir. 1
Patoloji varlıqların bu qədər müxtəlif dəyər və mənşəyə malik olub bərabər hüquqlu kimi yanaşı durduğu nozoloji sistemi çox qüsurlu elan etmək lazımdır və müəlliflərə bunun üçün irad tutmaq olar ki, onlar bu çatışmazlıqları həkimlərin şüuruna daha aydın çatdırmağa daha çox səy göstərmirlər ki, bununla onları bir sıra davamsız anlaşılmazlıqlardan və düşüncə xətalarından xilas etsinlər. Çatışmazlıqların özlərinə görə yalnız biliyimizin hazırkı vəziyyəti məsuliyyət daşıyır. Biliklərimizin qeyri-bərabər və sanki təkanlarla baş verən inkişafı bizi bir sahədə simptomların təsviri ilə kifayətlənməyə məcbur edir, halbuki başqa sahələrdə biz artıq bir neçə təsdiqlənmiş anatomik-klinik xəstəlik mənzərəsini daha yüksək etioloji vahidlərdə birləşdirə bilirik. Xəstəlik mənzərələrinin seçilib ayırd edilməsindən, zahirən bu qədər müxtəlif anatomik tapıntıların az sayda kateqoriyalara birləşdirilməsindən və sairədən ibarət olan sırf məntiqi bir iş hazırda işin mahiyyətində heç bir əsaslı dəyişiklik etməzdi. Nozoloji sistemimiz üçün can atdığımız ideal, klinik faktların çoxölçülü iyerarxiyada düzülməsi kimi görünür; bu iyerarxiyanın ən yuxarı halqaları çox ümumi etioloji amillərlə formalaşır. Lakin biz bu gün hələ belə bir məqsəddən nə qədər uzaq olduğumuzu belə ölçə bilmirik.
Nozoloji sistem haqqında bu kənara çıxmanı ona görə etdim ki, bundan sonra «uşaq serebral iflici» termininə dair deyim ki, o, yalnız klinik cəhətdən əsaslandırılmış xəstəlik mənzərəsi səviyyəsində durur. Aşağıdakı səhifələrin göstərəcəyi kimi, o, nə patoloji-anatomik, nə də etioloji vahidlə üst-üstə düşür.
Buna görə də ehtimal etmək olar ki, o, klinik baxımdan da yalnız ilkin vahid dəyəri iddiasında ola bilər və tezliklə bunu parçalamaq və daha yaxşı uzlaşan, anatomik və bəlkə də etioloji cəhətdən yaxşı müəyyən edilmiş bir sıra xəstəlik mənzərələri ilə əvəz etmək mümkün olacaqdır.
Hazırda mövcud olan material hələ belə bir nəticə çıxarmağa imkan vermir; onun «uşaq serebral iflici» adının təmsil etməli olduğu sırf klinik cəhətdən birləşdirilməsi, ilk növbədə, elmi təqdimat və həkim diaqnostikası üçün əvəzolunmazlığı ilə özünü doğruldur.