V. Uşaq serebral iflici daxilində vahidləşdirmə cəhdləri.

Uşaq serebral iflici haqqında biliklərimizin vəziyyətindən, əvvəlki bölmələrin təsvir etməyə çalışdığı kimi, narazılıq mövzunun müxtəlif yerlərində daha əsaslı ümumiləşdirmələrə və daha dərin anlayışlara nail olmaq üçün bir sıra səylərin motivi idi; onların nəticələri indi qiymətləndirilməlidir. Bu sintezlərin bir qismi şübhəsiz uğursuz kimi tanınmalıdır, digər qismi haqlı olaraq mövcuddur və anlayışımızın sonradan gözlənilən irəliləyişləri üçün bağlantı nöqtələri təqdim edir, ya da onların qiymətləndirilməsi hələ də qeyri-müəyyən qalır — necə ki, onların aid olduğu materialın qiymətləndirilməsi. Onları aşağıdakı cəhdlərə bölmək olar: a) anatomik tapıntılardan xəstəlik mənzərələri qurmaq, b) etioloji əsasda klinik vahidlər yaratmaq, c) hər istiqamətdə sərhədlənmiş bir qrupu (sözdə Little xəstəliyini) uşaq serebral iflicinin qarışıqlığından ayırmaq. Bura aid səylərin icmalı təxminən aşağıdakı təsnifatı imkan verir:

A. Patoloji-anatomik vahidlər.

a) atrofik sklerozun xəstəlik mənzərəsi;

b) „ „ porensefaliyanın;

c) „ „ hipertrofik sklerozun;

d) „ „ meningoensefalitin;

e) „ „ ensefalitin;

f) „ „ kortikal ageneziyanın.

B. Etioloji vahidlər.

a) anadangəlmə, doğuş iflicləri və qazanılmış hallara bölgü;

b) infeksion etiologiya əsasında vahid;

c) „ „ lüetik etiologiya əsasında vahid.

C. Little xəstəliyinin mövqeyi.

A. Patoloji-anatomik vahidlər.

a) Atrofik sklerozun xəstəlik mənzərəsi və diaqnoz qoyula bilməsi.

Patoloji-anatomik marağın uşaq serebral iflici sahəsində klinik maraqdan daha əvvəl və daha intensiv şəkildə özünə məşğuliyyət tapması onu başa düşülən edir ki, atrofik sklerozun xəstəlik mənzərəsini qurmağa dair belə bir cəhd hələ erkən — 1835-ci ildə Rişardyer tərəfindən edilmişdir.

Xüsusilə fransız müəllifləri sxematik sadə münasibətlərə və aydın bölgülərə olan ehtiyacları üzündən uşaq serebral iflicinin məlum anatomik tapıntılarına uyğun gələn xəstəlik mənzərələrini müəyyənləşdirmək üçün dönə-dönə cəhdlər etmişlər. Belə ki, məsələn, Burje (1893) Rişardyer, Vüyamye və Mariyə istinad edərək lobar atrofik sklerozun aşağıdakı klinik mənzərəsini tərtib edir; onun dediyinə görə, beyin həyatın ilk beş və ya altı ilindən sonra bu xəstəliyə davamlıdır.

Onun başlanğıcı həmişə tufanlı olur, şiddətli ilkin əlamətlər və qıcolmalarla müşayiət olunur; bunlardan 1–5 ay sonra çox vaxt hemiplegik iflic gəlir. Sonra o, bu iflicin xarakterlərini təsvir edir — bizim xəstəliyin spastik tipi üçün tamamilə ümumi şəkildə müəyyən etdiyimiz kimi; lakin buna belə bir məhdudiyyət əlavə edir ki, bu zaman qeyri-iradi hərəkətləri yalnız «atetoid» adlandırmaq lazımdır, əsl atetoz isə ayrı bir xəstəliyə aiddir. Lobar sklerozda müntəzəm olaraq epilepsiya inkişaf edir, lakin onun tutmaları zaman keçdikcə bir-birindən uzaqlaşır; intellekt pozğunluğu da heç vaxt müşahidə olunmadan qalmır.

Gedişinə görə sklerozun hər iki anatomik variantını klinik cəhətdən də ayırmaq mümkün idi. Lobar atrofik formada qıcolmaların, iflicin və kontrakturanın inkişaf etdiyi birinci mərhələdən sonra dayanma, hətta yaxşılaşma mərhələsi gəlirdi; bu mərhələdə epilepsiya üstünlük təşkil edir, lakin yumşalmış meyillə. Ömür müddəti burada zədələnmir. Hipertrofik skleroz isə sürətlə proqressiv gedişi ilə seçilir; bu gediş tezliklə, ən geci onuncu ildə uşağın ölümünə gətirib çıxarır. Epileptik tutmalar onda tədricən seyrəkləşmir, əksinə getdikcə daha çoxsaylı və daha şiddətli olur; intellektin zədələnməsi həmişə çox əhəmiyyətli olur və sürətlə artır; ifliclər bir hemiplegiya ilə məhdudlaşmır, daha uzağa yayılır və nəhayət ümumi paretik vəziyyətə çatır.

Bu təsvirin özəyi kimi, qıcolmalar içində baş vermənin, epilepsiyanın inkişafının və intellektin daha güclü zədələnməsinin lobar skleroz prosesini klinik cəhətdən fərqləndirdiyi barədə tez-tez (ilk dəfə yalnız Brisso tərəfindən 1896-cı ildə) təkrar edilən göstəriş çıxış edir. Lakin Burjenin differensial diaqnozla bağlı qeydləri aydın göstərir ki, uşaq serebral iflicinin digər formalarını kifayət qədər bilməmək ona klinik kompleksin anatomik tapıntı ilə dəqiq əlaqəsini müəyyən etməyə imkan vermək üçün zəruri idi. Çünki o iddia edir ki, damar lezyonlarının nəticələrindən fərqləndirmə asandır, çünki qansızma və emboliya körpəlik dövründə nadir hallarda rast gəlinir və nə epilepsiya, nə də aydın intellekt pozğunluğu ilə nəticələnmir. Little xəstəliyi barədə o deyir ki, onun qıcolmalarla heç bir əlaqəsi yoxdur və demək olar ki, müntəzəm olaraq aşağı ətraflarla məhdudlaşır. Onda lobar skleroz üçün klinik mənzərənin sərhədləndirilməsi, həqiqətən, asanlaşır! Lakin biz bilirik ki, bu dayaq nöqtələri yanlışdır və əlaqələr daha mürəkkəbdir.

Lobar sklerozun porensefaliyadan (müvafiq olaraq onun klinik mənzərəsindən) diferensial diaqnostikası, Burje davam edir, çox vaxt qeyri-mümkündür; lakin sonuncu əsasən anadangəlmədir, daha nadir hallarda monoplegiya və atetoz yaradır, onun iflicləri və kontrakturaları «moins generalisees», intellekt pozğunluğu daha azdır. Meningoencephalitis chronica hipertrofik sklerozla eyni klinik mənzərə verir.

b) Porensefaliyanın diaqnostikası.

Porensefaliyanın klinik mənzərəsini qurmağın demək olar ki, qeyri-mümkün olduğunu Burjenin başqa bir məqaləsi göstərir; həmin məqalə porensefalik qüsurlu hallarda təsadüf edilən klinik simptomların qeyri-bircinsliyini etiraf etməyə məcbur olur. Əgər porensefaliya artıq şübhəli patoloji-anatomik vahiddirsə, bu cür tapıntı vermiş halların hər bir toplusu (Audri, v. Kahlden) göstərir ki, burada klinik simptomları bilavasitə anatomik tapıntıya bağlamaq istəmək faydasız iş olardı. Porensefaliyalar toplusunun klinik cəhətdən çox vaxt diplegik iflic əlamətləri ilə və ya onlarsız ağır idiotiya hallarını əhatə etməsi bu son dəyişikliyin erkən fetal həyatda meydana gəlməsindən və ən ağır toxuma dəyişikliklərinin və inkişaf anomaliyalarının porensefaliya ilə yanaşı bu qədər tez-tez aşkar edilməsindən aydın olur.

Diqqətəlayiqdir ki, bu idiotiyaların klinik mənzərəsi bəzən qüsurun hətta yarımqütblülüyünü də ifadə etmir. Buna dair bir xəstəlik tarixçəsini göstərə bilərəm ki, o, başqa cəhətdən də maraq doğurur. O. Ri 1895-ci ildə k. Həkimlər Cəmiyyətinə mənim də müayinə etdiyim bir idiotik uşağı təqdim etmişdi; həmin uşaqda Gersuny tərəfindən mikrosefaliya səbəbindən ikimərhələli amfiektomiya (bütün kəllə ətrafı boyunca bir sümük halqasının oyulub çıxarılması) həyata keçirilmişdi. Bu uşaq, kəllə böyüməsi üçün mövcud ola biləcək maneəni həqiqətən aradan qaldıra biləcək əməliyyatdan sonra heç bir yaxşılaşma göstərmədən 1½ il yaşadı. Sonra təsadüfi bir xəstəliyə məğlub oldu və autopsiya yalnız bir yarımkürənin orta sahəsində nəhəng bir porensefaliya qüsuru aşkar etdi ki, bu da klinik olaraq heç bir birtərəfli simptomla özünü göstərməmişdi. Bu, göstərir ki, bu halda yarımkürələrin funksiyası ümumiyyətlə nəzərə alınmamışdı.

Porensefaliya kimi təsnif edilən uşaq serebral iflici hallarının ortaya qoyduğu klinik müxtəliflik son dərəcə böyükdür. Beyin qüsuru həyat boyu tamamilə simptomsuz qala bilər; belə ki, fərd nə uşaq serebral iflici diaqnozuna, nə də hər hansı başqa bir səbəbə əsas vermiş olar. O zaman porensefaliya klinik əhəmiyyəti olmayan, təsadüfi bir tapıntıdır; bu tapıntı ömrü boyu sağlam olmuş və ya ruhi xəstəliyə tutulmuş şəxsin autopsiyası zamanı aşkar edilmişdir. Yaxud heç bir iflic əlaməti olmadan idiotiya mövcud idi (Salgö) və autopsiyada gözlənilməz porensefaliya aşkar etdi; yaxud epilepsiya ilə müşayiət olunan idiotiya — çox tez-tez rast gəlinən klinik mənzərə, o da porensefaliyanı çıxarmağa imkan vermir. Digər bir sıra hallarda idiotiya və ya yüksək dərəcəli ağıl zəifliyi ilə yanaşı iflic əlamətləri də mövcuddur; həm də ən ağır növdən ikitərəfli iflic (Mierzejewsky, Otto, Heybner), ya da hemiplegiya və hətta yalnız monoplegik pozğunluqlar. Üçüncü bir sıra hallarda idiotiya geri çəkilir və ya tamamilə yox olur, xəstəlik mənzərəsi isə yalnız motor simptomları — hemiplegiya, monoplegiya və ya təkbaşına epilepsiyanı (Kirchhoff) — və ya hər iki növ simptomun kombinasiyasını əhatə edir. Beləliklə, bura anadangəlmə hemiplegiyanın ən etibarlı nümunələri daxildir (Henoxun 1842-ci il halları, Jensen, idiotiya ilə; Hügel, Veber, Sperling, König və b. halları). Monoplegiyalar, çox vaxt ayağa aid olanlar, De la Croix, v. Kahlden (III və IV) hallarıdır. Bu hemiplegiyaların trofik simptomları çox aydın ifadə oluna bilər, iflic simptomlarını kölgədə qoya və ya hətta tamamilə əvəz edə bilər (Petrina, Bruck, Schattenberg halları). Fürstner və Zacherin bir xəstəsi sol tərəfli beyin qüsurunu yalnız solaxaylıqla büruzə verirdi. Yeri gəlmişkən, anadangəlmə birtərəfli iflicdən birtərəfli beyin qüsuru haqqında nəticə çıxarmaq səhv olardı, çünki ikitərəfli porensefaliyanın klinik olaraq yalnız hemiplegiya verməsi nümunələri həddindən artıq çoxdur.

Porensefaliya toplusunun nəzərdən keçirilməsindən çıxarıla bilən anatomik tapıntı ilə klinik mənzərə arasındakı yeganə əlaqə mənfi əlaqədir. Şübhəsizdir ki, xoreya və atetozun porensefaliyanın klinik ifadəsində payı çox cüzidir.

Ümumiyyətlə, porensefaliyaya müəyyən klinik mənzərə aid etmək, yəni onun diaqnozunu in vivo, halın simptomlarına görə qoymaq mümkün deyilsə, porensefaliya diaqnozunun qoyulmasına dair tək-tək cəhdi — Brissonun bu yaxınlarda apardığı cəhdi — izləmək xüsusi maraq doğurur.

Brissonun obyekti əkiz uşaq olub; ən erkən dövrdən adi hemiplegiya, üz kontrakturası, iflic olmuş qolda atetoz hərəkətsizliyi və xəstə tərəfin yüngül total hemiatrofiyası var idi.

Oğlan gec inkişaf etmişdi, 3 yaşında yeriməyə başlamışdı; guya yerişi yalnız 3½ yaşında pisləşmişdi.

Əkiz qardaşın doğuşu çətin keçmişdi, hər cəhətdən zəif inkişaf etmişdi, lakin ifliclərdən azad idi.

Porensefaliya diaqnozunu Brisso qismən mənfi amillərə əsaslandırır. Uşaq heç vaxt xəstə olmamışdı, qızılcadan başqa heç bir qızdırması olmamışdı. Çətin doğuşun etioloji amili ona deyil, onun iflicsiz qardaşına aid idi. Epilepsiya və əhəmiyyətli ağıl zəifliyi xəstədə inkişaf etməmişdi və Brissoya görə bu simptomlar məhz porensefaliyada ən çox yox qala bilər. Müsbət dayaq nöqtələrindən Brisso əkizliyin fetal inkişaf pozğunluqlarını asanlaşdıra bilən amilini və kiçik xəstənin iflicin əks tərəfində çökəklik şəklində ifadə olunan yüksək dərəcəli kəllə asimmetriyasını istifadə edir.

Daha yaxından baxdıqda, porensefaliya diaqnozu anadangəlmə xəstəlik diaqnozuna qədər daralır. Epilepsiya və ağıl zəifliyinin porensefaliya tapıntısına zidd olduğunu, onların olmamasının porensefaliya ehtimalını asanlaşdırdığını həqiqətən də təsdiqləmək mümkün deyil, əgər hər hansı bir porensefaliya toplusunu bu barədə məsləhətə cəlb etsək. Kəllə asimmetriyasının diaqnostik əhəmiyyətini Brisso özü dəyərdən salır, çünki o, v. Kahldenə əsaslanaraq izah edir ki, porensefaliyada kəllə normal da, asimmetrik də, xəstə tərəfdə qabarıq və ya çökük də tapıla bilər.

c) Hipertrofik skleroz.

Hipertrofik (düyünlü) beyin sklerozu haqqında ilk klinik və anatomik məlumatlar Burnevildən gəlir; o, 1880 və 1881-ci illərdə hər dəfə iki hal dərc etdirmiş, 1888-ci ildə öz tələbəsi Thibal vasitəsilə yeni bir hal təsvir etdirmiş və 1896-cı ildə (Progrès médical, No. 9) sonuncu halı da sırasına əlavə etmişdir. 1882-ci ildə Brückner, 1883-cü ildə J. Simon və 1896-cı ildə Berdez kiçik toplamanı töhfələrlə zənginləşdirdi.

Anatomik mənzərə həmişə eyni olmuşdur — 136-cı səhifədə təsvir edildiyi kimi. Histoloji tədqiqatın nəticələri də üst-üstə düşür. Bu xəstəliyin klinik mənzərəsi aşağıdakı nümunələrlə işıqlandırılacaqdır:

Bourneville, Sclerose cerebrale hypertrophique ou tubereuse, compliquée de méningite, 1896.

11 yaşlı idiot qız; irsi cəhətdən ağır yüklənmiş; atası potator olub proqressiv paralizdən ölmüş, anası əsəbi; konsepsiya valideynlərin təzə sifilisi dövründə baş vermiş; hamiləlik və doğuş normal keçmişdir. 3 aylığında artıq apatiya ilə diqqəti çəkir. 5½ aylığında nitqin inkişafı və yerimənin başlanğıcı müşahidə olunur. Konvulsiyalar artıq ¹ aylığında başlayır, tez-tez təkrarlanır, 3 yaşında yox olur, lakin yerini qışqırdığı, qrimas etdiyi, dişlərini sıxdığı və ətraflarda sərtlik göstərdiyi tutmalara verir. Altı ay sonra qeyri-iradi hərəkətlər meydana çıxır: bədənin öndən arxaya yırğalanması, ağzın əyilməsi, dilin irəli çıxarılması.

İnfeksion xəstəlik səbəbindən xəstəxanaya qəbul edilmiş uşaq idiot təsiri bağışlayır, anasına bağlılığı yoxdur, digər uşaqlarla oynamağı, tək yeməyi bacarmır. İflic simptomları yoxdur; qollar arıq, bir qədər sərt, hərəkətləri yöndəmsizdir, əllərin spontan vəziyyəti diqqəti çəkir və məqsədəuyğun deyil. Yerişi yöndəmsizdir, sol ayaq sağdan zəifdir. Son illərdə nitq dayanır, uşaq inadkarlaşır, dişləyir və qışqırır, özünə xəsarət yetirir. Arıqlamadan ölür.

Autopsiya hipertrofik sklerozun dəyişikliklərini, bundan başqa pia materin beyin qabığı ilə bitişmələrini göstərir, lakin sklerotik düyünlər üzərində deyil.

Bruckner, Ueber multiple, tuberöse Sklerose der Hirnrinde, 1832.

22 yaşlı qız, tamamilə yüksüz ailədən; hamiləlik və doğuş normal keçmişdir. Əvvəldən inkişaf çox ləng olmuş, ilk bir neçə sözü yalnız 2 yaşında danışmağa öyrənmiş və yalnız dördüncü ilində yeriməyə başlamışdır. Yeddinci ilində bir məktəbdə çətinliklə oxumağı və yazmağı öyrənmiş, heç vaxt hesab edə bilməmiş, həmişə utancaq və qorxaq olmuşdur. Doqquzuncu ilində heç bir səbəb olmadan uzun sürən epileptik tutma baş verir. Bundan sonra epileptik insultlar tez-tez «ayrı-ayrı ətrafların veitstanzabənzər qıcolmaları» şəklində, üz əzələlərində ən pis qrimasalara qədər qıcolmalar şəklində təzahür edir. Əqli qabiliyyətlər getdikcə azalır, yerişi o qədər təlatümlü olur ki, o, «saat mexanizmi ilə qurulmuş kukla kimi» bir yerdən digərinə hərəkət edir. Bir neçə il psixi yaxşılaşma və somatik sakitləşmədən sonra 18-ci yaşında qəzəb tutması baş verir və xəstəni Breslau xəstəxanasına gətirir. Orada onda heç bir iflic müəyyən edilə bilmir; yalnız bütün hərəkətlərin bacarıqsızlığı və kütlük müşahidə olunur. 19-cu ilində yenidən epileptik tutmalar baş verir. Ağciyər vərəmi səbəbindən ölüm.

Burnevil, 1880.

15 yaşlı qız, yüksüz ailədən; hamiləlik və doğuş demək olar ki, normal keçmişdir. 14 aylığında ilk dəfə əsasən göz əzələlərində qıcolmalar, 2 yaşında ilk tam epileptik tutma baş verir. Bundan sonra inkişaf dayanır; uşaq nə yeriməyi, nə də danışmağı öyrənə bilir. Tam idiotiya ilə yanaşı, ayağın qısalması ilə müşayiət olunan sağ tərəfli spastik iflic müşahidə edilir. Status epilepticusda ölüm. Autopsiya nəticələrindən qeyd etmək lazımdır ki, sol üçüncü alın qırışını tutan sklerotik ocaq öz daxilində bir boşluq saxlayırdı və sol C. striatumda da sklerotik sahələr aşkar edilmişdi.

Burnevildə oxuyuruq ki, hipertrofik sklerozun xəstənin sağlığında tanınması çox çətindir; bu ifadəni arxayınlıqla genişləndirmək olar: bu, mümkünsüzdür. Heç olmasa mən bilmirəm ki, idiotiya və epilepsiyanın ifliclərlə birləşdiyi bu kombinasiyada diaqnostik ehtimal hansı əlamətlərə görə porensefaliya, yayılmış atrofik skleroz və ya meningoensefalit əvəzinə hipertrofik skleroza yönəlməlidir.

d) Meningoensefalit.

Səh. 151-də son dəyişiklik kimi təsvir edilən bu xəstəliyin klinikası əsasən Burnevil və onun şagirdlərinin Bisetr illik hesabatlarında səpələnmiş bir neçə müşahidəsinə dayanır:

I. Burnevil və Vüyamye 1882.

12 yaşlı oğlan. Ananın hamiləliyi dövründə həyəcan və qorxu. Doğuş normal keçmişdir. İlk qıcolmalar 3 aylığında başlamışdır; bunlar üçüncü yaşdan dördüncü yaşa qədər fasilə verir. Uşaq bu dövrdə normal inkişaf edir və oxumağı öyrənir. 4 yaşında yenidən qıcolmalar, altı saat davam edən etat de mal baş verir; sol tərəf daha güclü tutulur. 8 yaşında daha ağır status epilepticus, yenə də solda daha intensiv qıcolmalar müşahidə olunur, bundan sonra sol qolda zəiflik nəzərə çarpır. Onuncu ildə qızdırmalı statusdan sonra soltərəfli hemiplegiya, ardınca kontraktura meydana çıxır. Aralıqlarda çox tez-tez tək-tək tutmalar baş verir. Son status epilepticusdan sonra intellektin azalması və əlverişsiz psixi dəyişiklik müşahidə olunur.

Autopsiya: Hər iki yarımkürə qeyri-bərabər böyüklükdədir. Sağ tərəfdə pia mater çıxarıldıqda bütün boz qabıq onunla birlikdə qalxır, nəticədə bərkimiş zolaqlardan ibarət ağ maddə skeleti qalır; sol tərəfdə isə bu, yalnız ayrı-ayrı sahələrdə baş verir.

II. Burnevil və Dauge, ibid. 1883.

4 yaşlı uşaq. Başqa cəhətdən normal doğuş zamanı asfiksiya, normal inkişaf; 13 aylığında yeriyə bilirdi, 14 aylığından danışmağa başlamışdı, yaxşı intellektə və düzgün psixi davranışa malik idi. 14 aylığında ilk qıcolmalar baş verdi və bunlar uşağın inkişafına heç bir nəticə qoymamış kimi görünürdü. 3½ yaşında yenidən təkrarən tutmalar başladı; bunlardan sonra intellekt, nitq qabiliyyəti və bədən innervasiyası sürətlə geriləməyə başladı, halbuki daha yüngül tutmalar çoxsaylı şəkildə (gündə doqquza qədər) təkrarlanırdı. Kəskin qızdırmalı beyin əlamətləri altında ölüm baş verdi. Yeri gəlmişkən, bu sonluqdan əvvəl heç vaxt iflic baş verməmişdi; uşaq hoppanaraq yeriyə bilir və qollarını güclü, hərçənd ki bacarıqsız şəkildə işlədə bilirdi.

Autopsiya: Hər iki yarımkürənin meningoensefaliti, müxtəlif genişlikdə sağlam qırış sahələrinin qorunub saxlanması ilə.

III. Burnevil və Leflaive, ibid. 1884.

6 yaşlı uşaq; bacı-qardaşlarında tez-tez qıcolmalar; doğuş normal. 2 aylığında qıcolmalar başlayır, uşağın inkişafını pozmadan 2 yaşına qədər təkrarlanır. 3 yaşında meningit hesab edilən kəskin xəstəlik, qıcolmasız uzunmüddətli huşsuzluqla keçir, bundan sonra sol tərəfdə paretik zəiflik qalır. İki ay sonra huşsuzluq tutmaları meydana çıxır, getdikcə tez-tez təkrarlanır və tam formalaşmış epileptik tutmalara keçir. İntellekt tədricən məhv olur. Sonralar getdikcə sıxlaşan, bədənin sağ yarısı ilə məhdudlaşan tutmalar, koma və ölüm.

Autopsiya: Hər iki yarımkürədə boz maddənin piadanın ayrılmadığı ocaqlar. Sağ yarımkürə kiçilmiş, soldan 90 qr yüngüldür.

IV. Burnevil və Baumgarten, ibid. 1887.

4 yaşlı uşaq, doğuş və inkişaf normal. Üç yaşından başlayaraq böyük miqdarda şərab qəbulu. İlk qıcolmalar 4 yaşında, dərhal psixi vəziyyətə təsiri ilə. Tutmaların həftələrlə fasilələrlə dəfələrlə təkrarı. Tutmalar solda daha güclü, soltərəfli iflic, tez-tez təkrar olunan tutmalar altında sürətli kütləşmə. Difteriyadan ölüm.

Autopsiya: Pianın qabıqla ocaqlı birləşməsi və ayrı-ayrı sahələrin sklerotik atrofiyası.

Bu və buna bənzər müşahidələr nəzərdən keçirildikdə, belə bir nəticəyə gəlmək lazımdır ki, xroniki meningoensefalit klinik əlamətlərin xüsusi seçimi və qruplaşdırılması yolu ilə diaqnostik cəhətdən tanınır. Başlanğıcda normal inkişaf, əvvəlcə tək-tək və zərərsiz epileptik tutmalarla başlaması, onların tutma sıraları şəklində təkrarlanması, bunların arasında idiotiyaya qədər sürətli əqli tənəzzülün baş verməsi, lokallaşmış ifliclərin geri çəkilməsi, sonun son dərəcə sıxlaşmış qıcolma tutmaları ilə nəticələnməsi; — bütün bunlar heç bir başqa prosesdə uşaq serebral iflici mənzərəsinin əsasında duran belə nizamlı şəkildə düzülmüş və tipik təkrarlanan şəkildə rast gəlinmir. Məhz bu eyni xüsusiyyətlər Mari kimi bir bilicini belə bir fikrə gətirmişdir ki, xroniki meningoensefalit serebral iflic mənzərəsini yalnız «təsadüfən» verir və əslində həmin patoloji proseslərdən ayrı qoyulmağa layiqdir.

Meningoensefalitin uşaq serebral iflicinə münasibətləri daha sıx əlaqələndirilə bilərdi, əgər onun klinik mənzərəsi etioloji və ya digər baxımdan bizim xəstəliyimizin tipləri ilə oxşarlıqlar göstərə bilsəydi.

Bu belə deyil. Ağır doğuş və ya Little anlarının digəri Burnevilin heç bir xəstəlik tarixçəsində əhəmiyyətli kimi önə çıxmır; meningoensefalitin son dəyişikliyini travmatik meningeal qanaxmadan törətmək fikrinə düşmək olmaz. Doğuşdan ilk qıcolma tutmalarına qədər normal inkişaf intervalı, ki bütün gətirilən müşahidələrdə rast gəlinir, ekstrauterin qazanılmış xəstəliyi sübut edir; lakin bərabər gedişatı nəzərə alaraq, sözdə meningoensefalit chronica prosesini müntəzəm latent dövrü olan konjenital şərtlənmiş kimi izah etmək daha yaxşıdır.

e) Polioencephalitis acutanın klinik birliyi və diaqnostika edilə bilməsi.

Strümpellin Uşaq serebral iflicinin çərçivəsindən Polioencephalitis acuta ayırmaq cəhdi barədə bu əsərin bir neçə yerində artıq məlumat verilmişdir; eyni şəkildə onun keçirdiyi talelər, keçirdiyi dəyişikliklər və ondan gələn təkanlar barədə də danışılmışdır. Klinik baxımdan bu cəhdin əsasən iki həssas çatışmazlığı var idi: o, heç bir zərurət olmadan oxşar xəstəlik mənzərələri arasındakı əlaqəni dağıdırdı və Polioencephalitis diaqnozunu intra vitam qoymağa imkan verən heç bir əlamət göstərmirdi. Strümpellin hələ 1890-cı ildə, iltihab prosesinin boz maddə ilə məhdudlaşmasını artıq tərk etdikdən sonra da saxladığı iki kriteriya bunlar idi: tam sağlamlıq şəraitində kəskin başlanğıc və sonradan xəstəlik təzahürlərinin geriləməsi. Lakin hər ikisi qeyri-kafi idi və tənqid üçün göstərmək çətin deyildi ki, tufanlı ilkin təzahürlərlə müşayiət olunan belə bir başlanğıc müşahidəçilər tərəfindən Polioencephalitis kimi qeyd edilən bir çox hallarda yoxdur; digər tərəfdən isə o, fərqli, hətta anadangəlmə şərtlənmişliyindən şübhə edilməyən hallarda müşahidə edilir.

O vaxtdan uşaq ensefaliti məsələsində çox şey dəyişmişdir. Uşaq yaşında irinli olmayan beyin iltihablarının (genuin və ya postinfeksion) baş verməsi Qanqhofnerin tapıntıları ilə təsdiqlənmişdir. Bəzi ehtimal əsasları onu göstərir ki, belə proseslər bizim Uşaq serebral iflici kimi təsvir etdiyimiz halların müəyyən sayının arxasında axtarılmalıdır; lakin Encephalitis infantilisin klinik tanınması və buna görə də ensefalitin bizim xəstəliyimizin etiologiyasında əslində hansı rol oynadığının həlli ilə əvvəlkindən yaxşı deyil. Bu diaqnozu təqribən o hallarda qoymaq lazım gələrdi ki, simptomatik təzahürlər, Qanqhofnerin halında olduğu kimi, böyüklərin Vernike-Strümpell ensefaliti mənzərəsi ilə uyğun gəlsin.

B. Etioloji birlik cəhdləri.

a) Uşaq serebral iflici hallarının anadangəlmə, doğuş iflicləri və qazanılmış növlərə bölünməsi.

Bu cür bölgü ilk baxışda qüsursuz görünür, çünki o, halların digər xarakterlərlə müəyyən dərəcədə sabit münasibətlərlə bağlı olan əsas xassəsini önə çıxarır. Anadangəlmə hallar əsasən diplegiyalardır və böyük ölçüdə inkişafın ləngiməsinə əsaslanır. Doğuş ifliclərinə ümumi və paraplegik sərtliyin tipləri və meningeal qansızma prosesi öz son nəticələri ilə uyğun gəlir; ekstrauterin qazanılmış hallar isə hemiplegiyaların ən böyük hissəsini və ikitərəfli spastik iflicin uyğun tiplərini əhatə edir. Lakin burada xatırlatmaq lazımdır ki, bu münasibətlər heç bir istiqamətdə hərtərəfli deyil; bu, artıq müxtəlif münasibətlərdə vurğulanmışdır. Anadangəlmə hemiplegiyalar və doğuş iflicləri kimi hemiplegiyalar, inkişafın ləngiməsində və ekstrauterin xəstəlikdə ümumi sərtlik mövcuddur. Klinik tiplər kimi anatomik tapıntıların da yuxarıdakı kateqoriyalarla sadə münasibətdə olmadığı IV bölmədə göstərilmişdir. Nəhayət, inkişafın ləngiməsi adlandırdığımız şey də — tamamilə və ya qismən — dölə təsir etmiş travma, iltihabi və damar xəstəliklərinin nəticələrinə çevrilir.

Klinisist üçün yuxarıdakı təsnifat daha başqa səbəblərdən də öz dəyərini itirir. O, tamamilə anamnezə əsaslanır, halbuki uşaq klinikasında məhz anamnez asanlıqla çatışmaya və ya etibarsız ola bilər. Hətta onu əldə etmək mümkün olduqda belə, onun təfsiri gözlənilməz çətinliklər yaradır:

1. Anamnez əsasında hansısa halı qazanılmış hesab etmək mümkün olur, halbuki o, daha doğru olaraq anadangəlmə kimi tanınır.

Anamnez uşağın xəstəlik əlamətlərini doğulduğundan bəri göstərdiyini iddia etdikdə, təbii ki, şübhə üçün heç bir əsas qalmır. Əgər həmin əlamətlər həftələr və ya aylar sonra müşahidə edilmişsə, vəziyyət başqa cür olur; o zaman belə bir izahat yaxın görünür ki, qulluq edənlərin diqqətsizliyi və körpələrdə müşahidənin çətinliyi xəstəlik dövrünün həqiqi başlanğıcını qaranlıqda qoymağa təsir etmiş ola bilər. Lakin müşahidə xətaları istisna edildikdə belə və uşağın ilk həyat dövrü öz-özünə bir neçə il müddətində normal keçdikdə də, xəstəlik əlamətlərinin qəfil başlanğıcını xəstəlik prosesinin başlanğıcı kimi əminliklə qəbul etmək olmaz.

Əksinin təsirli sübutları VII bölmədə toplanmış ailəvi formaların müşahidələrini ehtiva edir.

İrsiyyətin müəyyən həyat dövrlərinə aid faktlarını, Fridrix tabesi kimi şübhəsiz irsi xəstəliklərin meydana çıxmasını, uşaqlarda irsi sifilisin davranışını və buna bənzər halları xatırlasaq, uşaq serebral iflici halları arasında da anadangəlmə şərtlənmişliyə baxmayaraq, doğuşla xəstəliyin aşkar başlanğıcı arasında latentlik və zahirən sağlamlıq mərhələsinin daxil olduğu bir sıra halların ola biləcəyi təsəvvüründə qeyri-adi heç nə qalmır. Lakin o zaman zahirən yaxşı sağlamlıq şəraitində simptomların qəflətən meydana çıxmasına əsaslanaraq ekstrauterin yolla qazanılmış xəstəliyin diaqnozunu qoymaqda əminlik sona çatır.

2. Doğuş iflici hesab edilə bilən, əslində isə anadangəlmə zədələnmə kimi tanınan hallar ola bilər və bu yanlış fikir müxtəlif növ anlaşılmazlıqlar nəticəsində yarana bilər. Bu məsələ Littlein etioloji amillərinin qiymətləndirilməsi ilə ayrılmaz surətdə bağlı olduğundan, burada sonrakı mülahizələrə istinad etməyə icazə verirəm.

3. Ekstrauterin etiologiyanın təsiri əsasında hansısa halı qazanılmış hesab etmək olar ki, buna baxmayaraq, anadangəlmə şərtlilik yenə də əsas rol oynayır və ya xəstəliyin yaranmasında mühüm paya malikdir.

Çoxları əvəzinə bir nümunə:

Qanqhofnerin müşahidə etdiyi bir uşaq ¾ yaşına qədər sağlam olmuş, bağırsaq katarından sonra qıcolmalarla xəstələnmiş və o vaxtdan ağır ümumi sərtlik (başını tuta bilməmək, qolların məcburi vəziyyətləri, əllərin ataktik-xoreik hərəkətləri, ayaqların yüksək dərəcəli sərtliyi) simptomlarını inkişaf etdirmiş, intellektual inkişaf zədələnmişdir. Uşaq 3½ yaşında öldükdə, autopsiya ikitərəfli porensefaliya aşkar etmişdir; sağda insula açıq, solda dərin bir porus, mikroqiriya və qırışların atipiyası, yəni müəlliflərə görə döl dövründə xəstəliyin başlanğıcını əminliklə göstərən dəyişikliklər.

Bu kontekstdə xatırlamaq lazımdır ki, Erlenmeyer və Furnye özləri də serebral iflicin meydana çıxdığı sübut edilmiş infeksion uşaq xəstəliyini yalnız təsadüfi səbəb hesab etmək istəyirlər; guya irsi sifilisə meyilli olan beyin bu səbəbə məğlub olur, belə bir meyil olmadıqda isə ona müvəffəqiyyətlə müqavimət göstərirdi. Xoreyaya bənzər formaların etiologiyası üçün şübhəsiz əhəmiyyətli olan qorxunun təsirini də başqa cür təsəvvür etmək çətin olardı: burada funksional sarsıntı anadangəlmə orqanik zəifliklə üst-üstə düşür və əsas ağırlıq məhz sonuncunun üzərinə düşür. 210 Uşaq serebral iflicinin vahid təmayülləri.

Bloe q altı yaşlı uşağın tarixçəsini təqdim edir; bu uşaq lüetik mənşəli olub, müxtəlif degenerasiya əlamətləri, ürtikerə meyl və hemofiliya ilə xəstə idi və əslində yüngül travma (uşaq arabasından yıxılma, şüur itkisi olmadan) nəticəsində afaziya ilə müşayiət olunan tam sağtərəfli iflic keçirmişdi ki, bu da bir neçə aydan sonra geriyə çevrilmişdi. Bu halda başqa bir uşağın tab gətirə biləcəyi travmanın təsiri çox ehtimalla lüetik xarakterli bir dispozisiyaya (damarların kövrəkliyi) əlavə olunur, beləliklə, yenə də ekstrauterin zədələnməyə baxmayaraq, anadangəlmə amil daha böyük əhəmiyyət tələb edə bilər.

Tamamilə istisna etmək olmaz ki, bütün ekstrauterin təsir göstərən amillər — travma, iltihabi və infeksion xəstəliklər — serebral ifliclərin yaranması üçün anadangəlmə şərtlərin iştirakına ehtiyac duya bilər və hazırda bu münasibətin hansı həcmdə və hansı tezlikdə baş verdiyini göstərmək mümkün deyildir.

Göründüyü kimi, sadalanan yanlışa sövq etmə amillərinin təsiri eyni istiqamətlidir; insan özünü uşaq serebral iflicində anadangəlmə şərtlənmiş halların sayını az qiymətləndirməkdən qorumalıdır.

b) İnfeksion etiologiyalı halların ümumiləşdirilməsi.

İnfeksiyadan sonra meydana çıxan serebral iflic hallarında infeksion xəstəliyin tək və ya həqiqi səbəb olub-olmadığına dair şübhəni kənara qoysaq, uşaq serebral iflicinin klinikasında etioloji cəhətdən vahid bir qrup yarada və onun digər ümumi və daim təkrarlanan xarakterlərlə də fərqlənib-fərqlənmədiyini araşdıra bilərik. O zaman öyrənilir ki, infeksion etiologiyalı hallar vahid xəstəlik mənzərəsi vermir; belə hallar toplusunda spastik hemiplegiyalar üstünlük təşkil etsə də, xoreik parezalar, ümumi sərtlik və ikitərəfli ifliclər də heç də yox deyildir (bax s. 48). İnfeksiyadan sonrakı hallarda aşkar edilən son dəyişikliklər də heç də vahid deyildir; əksinə, bu etioloji qrupda ümumiyyətlə rast gəlinən bütün anatomik tapıntılar təmsil olunmuşdur (bax s. 48).

İnfeksion xəstəliklə baş beyin zədələnməsi arasındakı əlaqə müxtəlif hallarda və ayrı-ayrı infeksiyaların özündə də müxtəlif üsullarla baş verir. İnfeksiyadan sonrakı hallar bir tərəfdən damar lezyonunun ən şübhəsiz nümunələrini verir: beyin qansızması (göyöskürəkdə), emboliya (bax: skarlatina cədvəli, s. 48 və Lammers, Rosenberg); digər tərəfdən isə bütün infeksiyadan sonrakı xəstəlik halları üçün damar vasitəçiliyini postulat kimi irəli sürmək olmaz və böyüklərdə qripin bizə təqdim etdiyi analogiyaya əsaslanaraq güman etmək olar ki, infeksiyanın xəstəlik zəhəri birbaşa böyük beyində lokallaşma yolu ilə təsir göstərə bilər, belə ki, nə ürək xəstəliyi, nə də xüsusi damar xəstəliyi meydana gəlir. Doğrudur, bu məsələni qəti şəkildə həll edə biləcək anatomik tədqiqatlar burada yoxdur.

Göyöskürəkdən sonra və ya onun gedişində baş verən serebral ifliclərdə köhnə autopsiya tapıntıları (s. 48) beyin qansızmasına bağlanmağı yaxınlaşdırmışdır. Lakin Neyrat haqlı olaraq diqqəti çəkir ki, pertussis ilə hemorragiya arasındakı əlaqəni ümumiləşdirmək ehtiyatlılıq tələb edər. Onun sitat gətirdiyi Jarkeın bir halı hər yarımkürədə iki-iki qoz boyda iltihabi yumşalma ocağı, biri frontal, digəri parietal payda olmaqla, aşkar etmişdir.

Jarke, Dissertation, Kiel 1895.

Doqquz həftədir göyöskürəkdən əziyyət çəkən bir qız uşağında birdən sol ayaqda zəiflik baş verir; ertəsi gün üzün sağa çəkilməsi, az sonra isə psixi dəyişiklik meydana çıxır. Tam soltərəfli parez, afaziya, dilin yana meyli və udma çətinliyi inkişaf edir; sonralar iflic sağa da yayılır, gözlərin sağa doğru birləşmiş deviasiyası əmələ gəlir və uşaq koma vəziyyətində vəfat edir.

Neyrat göyöskürəkdən sonra az-çox tipik şəkildə baş verən yarımiflic müşahidələri üçün belə bir izaha üstünlük verir ki, burada söhbət xəstəliyin toksinlərinin damarlardan təsiri nəticəsində yaranan infeksiyadan sonrakı ensefalitdən gedir. Bu baxışı digər infeksiyadan sonrakı uşaq serebral iflici hallarının törənməsinə də şamil edərək, o belə nəticəyə gəlir ki, xəstəliyimizin əsasında durmalı olan iltihabi proseslər arasında ilkin infeksion ensefaliti (demək olar ki, Strümpell mənasında) ikincili infeksiyadan sonrakı ensefalitdən ayırmaq lazımdır; bunlardan birincisi xəstəlik törədicilərinin beyində lokallaşması, ikincisi isə toksin təsiri nəticəsində meydana gələ bilər.

Uşaq serebral iflicinin formalar dairəsinə daxil olan difteritdən sonrakı xəstəliklər son vaxtlar tez-tez müşahidə mövzusu olmuşdur.

Mendel 1885-ci ildə bildirmişdi ki, o, difteriyadan sonra üç dəfə hemiplegiya görmüşdür; bu, qəflətən, lakin şüurun pozulması olmadan baş vermişdi. Bunlardan birində autopsiya albalı çəyirdəyi böyüklüyündə qansızma ocağı aşkar etmişdi ki, bu da mərci ləpəsinin daxili hissəsini və ona bitişik daxili kapsul hissəsini dağıtmışdı. Donath 1893-cü ildə səkkiz yaşlı oğlanda afaziya ilə müşayiət olunan sağtərəfli difteriyadan sonrakı hemiplegiyanı təsvir etmişdi və bunu — məcburi sübut olmadan — eyni şəkildə beyin qansızmasına aid etmişdi. İki başqa difteriyadan sonrakı hemiplegiya halını Seifert 1893-cü ildə təsvir edir. Hər ikisində ağır ümumi sinir pozğunluqları və damaq iflici mövcud idi; birincisində ürək, ikincisində böyrək xəstəliyi aşkar olunmuşdu. Buna əsasən, Seifert birinci halda ürək trombozu nəticəsində emboliyaya, ikincisində isə hemorragiyaya dair nəticə çıxarır. Difteriyadan sonrakı yarımiflicin səbəbi kimi ürək trombozu qısa müddət əvvəl (1895) Harmel tərəfindən təsdiqlənmişdir. Kəskin nefritin də araya girməsi Auerbax və Jäcklenin iki başqa halında da müşahidə olunur.

Difteriya zəhərinin qan və qan damarlarına təsiri haqqında başqa məlumatlarımıza əsasən, burada da belə bir fərziyyə toxunulmaz qalır ki, difteriyadan sonrakı serebral ifliclər damarların bağlanması və yırtılması ilə yanaşı, beyin maddəsinin özünün iltihabi dəyişikliyi və ya diffuz toksik təsir nəticəsində də meydana gələ bilər və hər iki növ dəyişiklik ayrı-ayrı hallarda birgə təsadüf edir.

Qısa bir yoxlama göstərir ki, «infeksiyadan sonrakı uşaq serebral iflici»nin etioloji cəhətdən ümumiləşdirilmiş birliyi gedişin xarakterlərində də heç bir klinik dəstək tapmır, belə ki, bu etioloji kateqoriya haqqında yekun hökm belə olmalıdır: o, klinik tətbiq üçün tamamilə yararsızdır.

Uşaq serebral iflicinin infeksion etiologiyasını faktiki müşahidə dairəsindən xeyli kənara çıxarmaq cəhdlərindən (Mari, Jiboto, son olaraq Neyrat) artıq səh. 49-da bəhs edilmişdir. Bu müəlliflərin təsəvvürünə görə, gözə çarpan beyin əlamətləri fonunda bir sıra hallarda xəstəliyimizin uşaq infeksion xəstəliyinin diqqətdən yayınmış ola bilməsi ehtimalı vardır.

Nəhayət, uşaq serebral iflici ilə xəstələnən bir çox hallarda ilkin prosesin özünün infeksion ola biləcəyi — ya həmişə eyni, ya da başqa cür bilinməyən və hələ adsız infeksiyaların ifadəsi ola biləcəyi — təsəvvürü, iki mövzunun: ilkin proseslərin infeksion və iltihabi təbiətinin son vaxtlar bir-birinə qarışdırılması sayəsində yeni canlılıq qazanmışdır.

c) Sifilisin etioloji rolu.

Daha əvvəlki bir yerdə (s. 50) sifilisin uşaq serebral iflicinə etioloji münasibətləri haqqında bəzi məlumatlar toplanmışdı; bunlar indi burada tamamlanmalı və klinik cəhətdən əhəmiyyətli bir sualın cavablandırılması üçün istifadə edilməlidir. Bu gün mövcud olan faktiki material sifilisin xəstəliyimizin etiologiyasında öz yerini tələb etməyə haqq qazandıra biləcəyinə artıq şübhə yeri qoymur. Bəs onun rolu nədən ibarətdir? Uşaqlarda sifilitik serebral iflicə bənzər, etioloji əsasda xüsusi bir klinik mənzərə qurmaq mümkündürmü? Yoxsa bu mümkün deyil və onu uşaq serebral iflicinin müxtəlif klinik tiplərinin çoxsaylı səbəblərindən biri kimi tanımaq kifayətdirmi? Əgər sonuncudursa, etioloji amillər sırasında onun öz əhəmiyyəti nə qədərdir?

Uşaq serebral iflicində irsi luesin etioloji rolu barədə ən uzağa gedən iddiaları, qeyd edildiyi kimi, Furnye və Erlenmeyer irəli sürmüşlər. Furnye öz müddəasını yalnız «Tabes congenita spasmodique (Maladie de Little)» ilə məhdudlaşdırır; bunun Little etiologiyasına (çətinləşmiş və vaxtından əvvəl doğuş) aid edilməsini istehzalı bir ifadə ilə kənara itələyir ki, deyə bilsin: Etiologiquement, elle était restée inexplicable jusqu'ici. Sonra o, sifilisin xəstəliyin etiologiyasında boş qalmış yeri tutması barədə müddəasını Jil de la Turet ilə birlikdə dərc etdiyi iki fakt əsasında qurur:

I hal: 4 yaşlı uşaq, 6½ aylıq vaxtından əvvəl doğulmuş. Ana bir il sonra dördüncü ayda abort edib, ata nikahdan əvvəl infeksiyaya yoluxmuşdu.

Uşaq əvvəlcə çox zəif idi, uzun müddət dik dura bilmirdi, bütün ətrafları iflic vəziyyətində idi. 12–14 aylığında qollar yaxşılaşmağa başladı: sol qol normal hala gəldi, sağ qol isə əvvəlcə sərt qaldı, bu sərtlik də keçdikdən sonra soldan zəif və nazik oldu. Ayaqlar da hərəkət qabiliyyəti qazandı, lakin yüksək dərəcədə sərtliyi (solda sağdan çox) və klonusa meyli saxladı. Yerimək mümkün deyil. Uşaq ağıllıdır, irsi lues əlaməti kimi qəbul edilən bir neçə simptom göstərir: xarakterik kəllə forması və diş qüsurları, ayaq dırnaqlarının distrofiyası. Spesifik müalicə altında əlavəedici əzələlərin kontrakturası azaldı və tenotomiyadan sonra uşaq dik durmağı və bir mebeldən digərinə keçməyi öyrəndi.

II hal: 11 aylıq qız. Atası nikahdan üç il əvvəl yoluxmuşdur. Vaxtında doğulmuş və 17 aylığında ölmüş birinci uşaq ümumi boş iflic gətirmişdir. Onun ayaqları dördüncü-beşinci aydan sərtləşmişdi; ömrü boyu nə yeriməyi, nə danışmağı öyrənmişdi.

İkinci uşaq çox oxşar vəziyyətdədir. Başını tuta bilmir, qollarını çətinliklə qaldırır, sol qol sağdan nazik və zəifdir. Ayaqlar ekstensiyada sərtdir. Burada spesifik terapiya ilə yaxşılaşma (iyirminci aya qədər) daha az nəzərəçarpan olmuşdur.

Ümumi sərtlik hallarının tipik nümunələri kimi təsnif edilməli olan bu müşahidələrdə ən çox sübut qüvvəsinə malik olan cəhət, şübhəsiz ki, eyni valideyn cütlüyünün iki övladında eyni klinik mənzərənin təkrarlanmasıdır.

Hər iki müəllif sifilitik etiologiyanın Little xəstəliyinin bütün halları üçün mövcud olduğunu iddia etmək dərəcəsinə qədər getmirlər; lakin bu nümunələrin daxil olduğu klinik mühit onların qiymətləndirilməsinin artırılmasına çox kömək edir. Uşaq serebral iflici hallarını «epilepsiya» adlandırılan hallarla birləşdirən klinik yaxınlıq yada düşür və Furnye xatırladır ki, epileptiklərin anamnezində də valideynlərin luesi nə qədər tez-tez aşkar edilə bilər. Uşaq serebral iflicinin anatomiyasından öyrənilmişdir ki, o, nə qədər tez-tez inkişaf ləngimələrindən və meningeal zədələnmələrdən qaynaqlanır və Furnyedən eşidilir ki, məhz inkişaf pozğunluqlarında və böyümə ləngimələrində irsi lues özünü göstərməyə meyllidir. Beləliklə, Furnyenin tezisi üçün çox əlverişli bir qərəz oyanır. Uşaq serebral iflicində etiologiya kimi qəbul edilən amillərin əksəriyyətinin dispozisiyaedici bir faktorun köməyi üçün yer buraxdığı da unudulmamışdır.

Erlenmeyerin işi oxşar material üzərində buna bənzər nəticə verir. Furnye Little etiologiyasını necə az qiymətləndirmişdisə, Erlenmeyer də infeksion etiologiyanın əhəmiyyətini belə bir qeydlə sarsıdır: infeksion xəstəliyin təsiri, ola bilsin ki, yalnız təsadüfi səbəb kimi o vaxta qədər gizli qalmış anadangəlmə sifilisi aşkara çıxarmaqla məhdudlaşır. Erlenmeyer özü və başqa həkimlər barədə məlumat verdiyi kimi, tipik (birtərəfli) serebral iflic hallarında dəfələrlə sübut edə bilmişdir ki, uşağın valideynləri sifilitik infeksiyaya yoluxmuş olublar. Yalnız yaxşı ailələrdə anamnezin dəyərli ola biləcəyi mənim öz təcrübəm bu məsələdə razılaşanların sayını artırmağa imkan verir.

Erlenmeyer beş halda da xüsusi bir klinik kombinasiya müşahidə etmişdir; bunu o, sifilitik etiologiyaya bağlı olan uşaq serebral iflicinin xüsusi bir forması kimi izah etmək istəyirdi. Bu, Cekson epilepsiyası ilə intellektual zəifliyin qıcolmalara məruz qalmış bədən tərəfinin böyümə ləngiməsi ilə (hemiatrophia facialis, həmçinin hər iki ətrafın qısalması və nazikləşməsi) birləşməsidir. Bu beş haldan üçündə xəstələrin sifilitik valideynlərdən törəməsi qəti surətdə müəyyən edilmiş və onların ilk gənclik dövründə sifilitik simptomların mövcudluğu aşkar olunmuşdur. Qıcolmalar vaxtında keçirilmiş kəskin beyin xəstəliyindən tarixlənirdi; Erlenmeyer bunu sifilitik meningit və periensefalit kimi şərh edirdi.

Göründüyü kimi, Erlenmeyer hallarına xüsusi çalar verən şey qıcolmalardan əziyyət çəkən ətrafIarda kontraktura və iflicin aradan qalxması və onlarda trofik pozğunluqun təcrid olunmuş şəkildə inkişaf etməsidir.

Rosenberg sonralar tamamilə oxşar bir halı təsvir etmişdir: 14 yaşlı qızda Cekson epilepsiyası, üz parezi və xəstə tərəfdə əlin kiçilməsi, bununla yanaşı, motor zəifliyinin yalnız çox cüzi əlaməti. Bu halda irsi sifilisin anamnestik sübutunu təqdim etmək mümkün olmamışdır. Rosenbergin bu cür klinik mənzərələrin sifilis etiologiyası ilə müstəsna əlaqəsinin qəbul edilməsinə hələlik etiraz etməsinə qarşı heç bir ciddi etiraz irəli sürmək də mümkün deyildir.

İrsi sifilisin uşaq serebral iflici üçün etioloji əhəmiyyəti problemini müzakirə etmək mümkün olmayacaq, əvvəlcə daha ümumi bir problemi — sifilisin ümumiyyətlə uşaq sinir sisteminin xəstəliklərində hansı rol oynadığını — müzakirə etmədən.

Bu mövzu barədə isə hazırda hələ çox az şey məlumdur; buna sifilisə dair ümumiləşdirici təsvirlərdən (Lang, Neumann-Kahane), Kohtsun, Fridmanın və başqalarının əsərlərindən, habelə ədəbiyyatda səpələnmiş ayrı-ayrı məlumatlardan əmin olmaq mümkündür. İrsi sifilisdə mərkəzi sinir sisteminin pozulmaları tezliyinə görə digər orqanların simptomlarına nisbətən xeyli geri qalır; onurğa xəstəlikləri hətta nadir hallar kimi göstərilir. Serebral xəstəliklər barədə əksər müəlliflər Henoxla həmfikir olaraq bildirirlər ki, onlar sifilisə xas olan heç bir simptom mənzərəsi vermir. Fridmanın təsvirinə görə, sifilis etioloji cəhətdən 1) tipik xəstəlik mənzərələrində iştirak edir, lakin onlar üçün yalnız mümkün səbəblərdən birini təşkil edir; belə səbəblər kimi o, aşağıdakıları göstərir: tabes, epilepsiya və eklampsiya, psixozlar və idiotiya, hydrocephalus internus, disseminə skleroz və spastik paraplegiya; həmçinin 2) qeyri-müntəzəm xəstəlik mənzərələrində, çox vaxt nozoqrafik təsnifata daxil edilməyə müqavimət göstərən və daha yaxşı olar ki, «sinir sisteminin luesi» etioloji kateqoriyası altında saxlanılsın.

Bu sonuncular arasında sifilisə xas olan və yalnız onda rast gəlinən ayrı-ayrı halların olub-olmadığı şübhəli görünür. Kohtsun qeyd etdiyinə görə, bu xəstəliklərin klinik ifadəsi çox vaxt qaranlıq qalır. Uşaqlar elə beyin hadisələri altında ölürlər ki, autopsiya hər dəfə onlara aydınlıq gətirmir. Deməli, sifilitik beyin xəstəliyinin diaqnozu, bir qayda olaraq, yalnız uşağın və ailənin keçmişinə dair anamnestik məlumatların köməyi ilə, eyni zamanda digər orqanlarda sifilisin təzahürlərinə istinad etməklə və ya sinir sistemində və başqa yerlərdə spesifik dəyişiklikləri aşkara çıxaran autopsiya nəticəsi² vasitəsilə qoyula bilər.

Bu fikri də rədd etmək mümkün deyil ki, lues uşaq yaşının bir sıra əsəb xəstəliklərində birbaşa təsir edən ekzogen etiologiya kimi deyil, endogen amil kimi nəzərə alınmalıdır (Hoffmann, Furnye); başqa sözlə, uşaq beyin və ya əsəb xəstəliklərinin elə halları vardır ki, onları metasifilitik (və ya parasifilitik) kimi başa düşmək lazımdır.

İrsi luesin sinir sistemində yaratdığı patoloji dəyişikliklər yetkin insanda olduğu kimi polimorf xarakter daşıyır. Uşaqlarda da demək olar ki, bütün mümkün tapıntılar qeydə alınmışdır: paximeningit, hidrosefaliya, qummalar, sümük xəstəlikləri, endarterit, ensefalitik yumşalma ocaqları, sklerotik ocaqlar və qüsurlar (porensefaliyalar). Bütün bu dəyişikliklərə uyğun gələn xəstəlik mənzərələrini nəzərə almaq istəsək, uşaq serebral iflicinin klinik formalar dairəsindən xeyli kənara çıxmış olarıq; buna görə də yalnız ona dair nümunələr toplamaqla kifayətlənmək lazımdır ki, uşaq serebral iflicinin tipik mənzərələri və anatomik dəyişiklikləri çoxsaylı vasitəçilik yolu ilə təsir edən etiologiya kimi sifilisdən də yarana bilər.

Lues hereditaria əsasında hemiplegiya nümunələri: Bloeqin halı (yüngül travmadan sonra şüur itkisi olmadan sağ tərəfli hemiplegiya və afaziya; aylarla şəfa), Chiarinin bir halı (15 aylıq uşaq, ikinci yarımildə ptoz, bəbəklərin genişlənməsi, sağ tərəfli hemiplegiya və üz parezi, epileptiform tutmalar), Kohtsun halı (17 aylıq uşaq, iki gün ərzində gözlərin və başın fırlanması, kontraktura ilə sağ tərəfli hemiplegiya, konvulsiyalar), həmçinin Erlenmeyer və Rosenberqin halları (bax: səh. 51; iflicsiz yarımqütblü trofik pozğunluq, Cekson epilepsiyası ilə).

Francke (Sifilitik əsasda uşaq serebral iflici?):

Uşağın atası onun doğulmasından bir il əvvəl şankrla xəstələnmiş, uşağın özü isə irsi luesə görə müalicə olunmuşdur. Bir neçə aylığında qızdırma, qıcolmalar, hemiplegia dextra, beş gün ərzində titrəmələr. Bunlar sonradan 1½ il davam etmişdir; sonralar atetoid hərəkətlər. İflic tədricən geri çəkilmişdir. Uşaq yavaş inkişaf edir, yalnız 4½ yaşında yeriməyi öyrənir, büdrəyən nitq, pes equinus, sağda atetoid hərəkətlərin qalıqları, sağ ətrafların orta dərəcəli atrofiyası saxlayır; solaxay olur.

Qolların təşvişi, gözlərin fırlanması, sonra apatiya, korluq, sağ tərəfli hemiplegiya. Ana ilk hamiləliyində yeddinci ayda abort etmiş, bundan sonra dörd sağlam uşaq doğmuşdur. — Autopsiya: qabarıq səthin müxtəlif yerlərində və beyin əsasında daxili qişaların qalınlaşması, güclü genişlənmiş yan mədəciklərin ependiminin qalınlaşması; arxa buynuzlarda ependim çapıqları, körpü və oblongata qliya çoxalması hesabına nəzərəçarpan dərəcədə bərk, xroniki interstisial hepatit.

Luetik etiologiyalı ümumi sərtlik Furnye və Jil de la Turetin iki halında müşahidə olunur; ağır tutma şəklində sərtlik Angel Money-nin bir halında.

Təmiz paraplegik sərtliyin sifilis etiologiyasına münasibətləri bəzi müəlliflər tərəfindən xüsusilə sıx kimi göstərilir (bax: Mendel, Hoffmann).

«Uşaq yaşında residivləşən sözdə spastik spinal iflic» kimi Fridman bir neçə halı təsvir edir ki, bunlar hər dəfə simptomların sağalması ilə diqqətəlayiqdirlər:

I. 10 yaşlı oğlan; bir bacısı qıcolmalar və ağıl zəifliyi ilə, digəri şübhəli dil yarası ilə əziyyət çəkir; anadangəlmə əyri baş vəziyyətindən başqa normal doğuş və inkişaf; 1½ yaşında boyun fəqərələri kifozunun və ayaqların spastik iflicinin meydana çıxması; bir ildən sonra tam sağalma. Yeddinci ildə spastik iflicin ikinci tutması, sidik kisəsi zəifliyi ilə; bir ildən sonra şəfa. Onuncu ildə üçüncü tutma və antisyfilitik müalicə altında on bir ayda tam şəfa.

II. Ana oğlanın doğulmasından əvvəl abort etmişdir. Normal doğuş və əvvəlcə uşağın eyni cür inkişafı; dörd həftəlikdə güclü dəri səpgisi; birinci rübün dörddə birindən sonra bütün dörd ətrafların iflici və bir il sonra tam sağalma. Sonrakı əqli inkişaf normal olmuşdur. İkinci ildə altı həftə davam edən sol qolun iflici və sağalma. 4 yaşında yenidən ayaqların spastik iflicinin başlaması, sidik tutmama ilə birlikdə, ki bu yarım ildən artıq davam edir; diqqəti cəlb edən kəllə formalaşması və baş ağrıları.

Bilateral hemiplegiya: Buss (2½ yaşlı idiot, dörd ətrafın spastik kontrakturası).

Burada sadalamaq üçün çox sayda olan hallar var ki, onların klinik mənzərəsi yalnız idiotiya, Cekson və adi epilepsiya simptomlarını əhatə edir və bizim eşidəcəyimiz kimi, motor təzahürlü hallardan hər baxımdan ayrılmazdırlar, yəni «iflicsiz serebral iflic» hallarıdır ki, onlarda irsi luesə bağlanma qaçılmazdır. Onlardan belə nəticə çıxarmağa icazə var ki, sifilis həqiqətən də əsl uşaq serebral iflicinin nadir etioloji amillərindən deyildir.

İrsi luesin uşaq serebral iflicinin xoreatik tiplərini də meydana gətirdiyini gözləmək olar. Bəlkə də Verziloffun təsvir etdiyi ümumi xoreya halı bura aiddir (ref.: Revue neurol., 1896, № 18):

19 yaşlı qız, üç həftə vaxtından əvvəl doğulmuş, atası sifilislə yoluxmuşdu. İlk dövrdə ümumi motor zəifliyi, üçüncü ildən ətraflarda qıcolmalar, beşinci ildən isə üzdə də müşahidə olunurdu. Hərəkətlər dəyişkən xarakter daşıyır: bəzən xoreya tipli, bəzən yavaş və atetoid olur; hər bir həyəcan və iradi niyyət onları gücləndirir. İradi hərəkət qabiliyyəti bütövlükdə yaxşılaşmışdır, psixi funksiyalar normaldır. Hər iki sağ ətraf trofik cəhətdən geriləmişdir. (Müq. Erlenmeyer).

Lues etiologiyalı xəstəliyimizin hallarında patoloji-anatomik tapıntılar qismən sifilisə xas olanlardır (qummalar, endarteritis luetica), qismən də uşaq serebral iflicində autopsiya ilə ümumiyyətlə aşkar edilənlərdir:

Diffuz və lokalizə olunmuş skleroz: Bierfreund: Daha mürəkkəb xəstəlik gedişi. İrsi sifilitik uşaq, 2½ yaşında keçici sol tərəfli hemiplegiya; 2½ yaşında danışmağı, 3 yaşında yeriməyi öyrənmişdir. 4 yaşında şüursuzluq halında sol tərəfli hemiplegiya, nitqin itirilməsi, idiotik davranış, sol qolda və hər iki ayaqda kontrakturalar, sağ qolda narahatlıq. Spesifik müalicə altında bir qədər yaxşılaşma.

Autopsiya: solda centrum semiovale yumşalmış, sağda qırışlar atrofik, sklerozlaşmış; beyin qişaları bulanıq, qalınlaşmış; beyin əsasının arteriyaları orta dərəcədə qalınlaşmış, sərt. Onurğa beynində solda piramida degenerasiyası.

Angel Money (s. 188): qırışların diffuz sklerozu, pianın qalınlaşması, damar xəstəlikləri.

Buss (aşağıya bax): Porensefaliya, qırışların atrofiyası və indurasiyası, onurğa beynində degenerasiya.

Porensefaliya: Huguenin.

Yumşalma ocaqları: Chiari (aşağıya bax): beyin qişalarının qalınlaşması, böyük beyində bir neçə yumşalma ocağı; bazal arteriyaların xəstəliyi.

Meningoensefalit: Jacobson: dördüncü ildə sol tərəfli hemiplegiya, doqquzuncu ildə sağalma. Ölüm sinir simptomlarından başqa səbəblərdən.

Autopsiya: diffuz kortikal meningoensefalit və atrofik skleroz.

Hipertrofik skleroz: Burnevil (bax s. 204; son müşahidə 1896).

Bu gün sifilisin uşaq serebral iflici üçün etioloji əhəmiyyətini nə intensivliyinə, nə də yayılmasına görə qiymətləndirmək mümkün deyildir; bu etiologiyaya müəyyən klinik formalar təyin etmək, yəni onun diaqnozunu yalnız sinir simptomlarından çıxarmaq cəhdi də eyni dərəcədə vaxtsızdır. Lakin çox şey ona işarə edir ki, xəstəliyimizin saysız-hesabsız halları və onun gedişinin və klinik mənzərəsinin müəyyən xarakterləri üçün sifilis ilə əlaqə həqiqətən də elə bir aydınlaşdırma təqdim edir ki, bu, hələlik yalnız klinik sindrom olan anlayışımıza böyük təsir göstərəcəkdir. Bundan başqa, görünür ki, lues predispozisiyası amili indiyə qədər təxmin edildiyindən daha tez-tez ekstrauterin və doğuş zərərlərinə dəstək üçün qüvvəyə minir.

C. Sözdə Little xəstəliyinin birliyi.

Uşaq serebral iflici sahəsində özünü göstərən bütün birləşdirmə cəhdləri arasında heç biri sözdə Little xəstəliyinə xüsusi mövqe qurtarmağa çalışan cəhd qədər inadkarcasına deyil — istər bizim affeksiyamızın digər formalarından kənarda, istərsə də onların çərçivəsi daxilində qalmaqla. Bu cəhdin motivini də başa düşə bilərik. Uşaq serebral iflici sahəsində üç müxtəliflik bir-birinin qarşısında durur: klinik tiplərin, etioloji məqamların və anatomik lezyonların öz son dəyişiklikləri ilə müxtəlifliyi. Bunlardan hər biri yalnız bütöv olaraq digər bütövə münasibətləri aşkar edir. Buradakı və oradakı ayrı-ayrı halqalar arasında sabit əlaqələr sübuta yetirilə bilməz; gördüyümüz kimi, müəyyən bir klinik tipin, məsələn, bilateral hemiplegiyanın müəyyən bir etiologiya ilə, məsələn, infeksion etiologiya ilə və müəyyən bir lezyonla, deyək ki, yumşalma ilə digər münasibətləri istisna edəcək qədər və ya demək olar ki, o qədər sıx bağlı olması baş vermir. Əksinə, bu cür əlaqələr ya ümumiyyətlə yoxdur, ya da mövcud olduqları yerdə yalnız orta göstərici dəyəri iddia edə bilərlər, heç bir istiqamətdə müstəsna deyildirlər və onların dəyəri güman edilən qaydadan istisnaların tezliyi ilə aşağı salınır.

Buna qarşı elə bir tək hal durur ki, müəyyən bir klinik forma eyni zamanda müəyyən bir etiologiyadan və tək bir ilkin lezyondan asılı görünür və bu, Little xəstəliyi halıdır. Buna əlavə etsək ki, həmin forma tez-tez rast gəlinən və diqqəti cəlb edən bir formadır və qanunauyğun klinik gedişata malikdir, o zaman təəccüblənmək lazım deyil ki, az adam belə dəqiq sərhədlənmiş klinik vahiddən imtina etməyə və onu Uşaq serebral iflicinin təmsil etdiyi qarışıqlıq içində yox olmağa buraxmağa hazırdır. Halbuki bu, qaçılmaz görünür.

Little xəstəliyinin əvvəlki müəlliflər tərəfindən necə nozoqrafik qiymətləndirildiyi, onun digər tiplərdən diaqnostik cəhətdən ayırd edilməsi üçün göstərilən səylər tarixi bölmədə artıq təsvir edilmişdir. Yalnız əlaqə yaratmaq üçün təkrar edirəm ki, Little formalarının spastik diplegiya, bilateral xoreya və atetoz tipləri ilə birləşdirilərək Uşaq serebral iflici vahidliyində birləşdirilməsi 1893-cü ildə Freyd tərəfindən Osler, Zaks və başqalarının ardınca həyata keçirilmişdir. Bu birləşdirmə Littlein özünün köhnə əsəri əsasında baş tutmuş və Raymond, Lannois və görünür, Mari tərəfindən də açıq dəstək tapmışdır; bunun əvəzində başqaları, o cümlədən Brisso, az və ya çox dərəcədə etiraz etmişlər. Əvvəlcə Brissonun arqumentasiyasını tənqidi işıqlandırmaq, sonra isə əks baxışın əsaslarını araşdırmaq, bəlkə də, faydalı olacaqdır.

Brissonun bir məqaləsi (Sem. med., 1894, No. 12) Little xəstəliyinin iki halının nümayişinə və yuxarıda qeyd olunan problemin müzakirəsinə həsr edilmişdir. O, bu xəstəliyin tipik formasını belə təyin edir: paraplégie spasmodique et congénitale des quatre membres, plus prononcée aux membres inférieurs, appartenant en propre aux enfants nés avant terme caractérisée par l'état spasmodique plus que par la paralysie, ne se compliquant ni de phénomènes convulsifs, ni de troubles intellectuels, et susceptible sinon d'une guérison complète, du moins d'une amélioration progressive.

Artıq bu giriş şübhə doğurur. İlk növbədə «dörd ətrafın paraplegiyası»ndan danışmağın məqbul olub-olmadığı məsələsi ortaya çıxır; lakin bunun heç bir əhəmiyyəti yoxdur. Daha əhəmiyyətli görünən odur ki, bu tərif son dərəcə dar çərçivədə müəyyən edilmişdir — hər hansı başqa müəllifin təyin etdiyindən daha dar və şübhəsiz ki, Littlea görə olması lazım gəldiyindən də daha dardır. İntellekt zəifliyi əzəldən xəstəliyin klinik mənzərəsinə müntəzəm olaraq daxil edilmişdir, hərçənd ayrı-ayrı hallarda bu, olmaya da bilər. Qıcolmalar da Little xəstəliyinin diaqnozuna mane olmur — həm onun özünün, həm də bütün sonrakı müşahidəçilərin fikrincə, hərçənd onlar adətən epilepsiyaya çevrilmir (bax s. 129). Əgər intellekt pozulması və qıcolmalar göstərən bütün hallar Little xəstəliyindən xaric edilərsə, bu ada layiq olan çox az sayda hal qalır. Lakin Brissonun Little xəstəliyinin tərifində özbaşına, amma — göründüyü kimi — səbəbsiz olmayaraq etdiyi ən diqqətçəkən dəyişiklik ondan ibarətdir ki, o, Littlein bütün etioloji amillərindən yalnız vaxtından əvvəl doğuşu götürmüşdür. Littlein traktatının başlığına nəzər saldıqda görünür ki, o, «anormal doğuş» adı altında vaxtından əvvəl doğuşu hər cür başqa doğuş pozulması ilə birləşdirmişdir və onların məzmunu göstərir ki, onun üçün əsas ağırlıq doğuş aktı zamanı asfiksiyaya düşürdü.

Brisso, əlbəttə ki, bundan bir fayda doğduqda terminin tarixi mənasını tərk etmək və onun tərifini dəyişdirmək hüququna malikdir. Lakin klinik tipi elə məhdudlaşdırmaq ki, həqiqətən müşahidə edilə bilən hər şey demək olar ki, tipin altına deyil, tipdən istisnalar və kənarlaşmalar altına düşsün, heç bir fayda gətirmir. Brissosu yönləndirən motiv, onun təqdimatının sonrakı gedişatında nəzəri xarakterli bir ehtiyac kimi tanınır. O, sərtlik simptomlarını yalnız və yalnız piramid yollarının inkişaf ləngiməsi ilə izah edir və bunun üçün vaxtından əvvəl doğuş etiologiyası ona əvəzolunmaz olur, çünki onun fikrincə, yeddinci ayın sonunda belə bir yol hələ mövcud deyil, «une traînée de névroglie inerte» (hərəkətsiz nevrogliya zolağı) ilə əvəz olunur.

Lakin nə rigidliyin simptom kimi bu izahı, nə də paraplegik sərtliyin vaxtından əvvəl doğuşla kəskin şəkildə sərhədlənməsi faktlar qarşısında ardıcıl olaraq saxlanıla bilər. Brisso dərhal elə bir qarışıqlığa düşür ki, bu, belə aydınlıq sahibi bir müəllif üçün həqiqətən təəccüblüdür. O etiraf edir ki, ümumi sərtlik tipi (əvvəlcə onu Little xəstəliyindən kənarlaşdırmışdı) onun yaratdığı klinik mənzərəyə ən böyük oxşarlıq göstərir, hətta ciddi desək, yalnız həmin mənzərənin bir növünə uyğun gəlir. Buna görə də o, bu iki tipi digər müəlliflərdə əzəldən adət olduğu kimi Little xəstəliyi kimi birləşdirməyə qərar verir; bu birləşməni o, hər iki halda söhbətin yalnız lezyonun intensivliyi və lokalizasiyası baxımından dərəcə fərqindən getməsi ilə, bundan başqa, etiologiyanın eyni olması ilə əsaslandırır; digər tipləri isə — bilateral hemiplegiya, xoreya və atetozu — belə təşkil olunmuş Little xəstəliyindən uzaq tutmaq istəyir. Bunlar yalnız az-çox oxşar sindromlardır ki, vaxtından əvvəl doğuş etiologiyası ilə heç bir əlaqəsi qalmır, əksinə, çətin doğuş zamanı baş verən qabıq zədələnmələrindən irəli gəlir; bu sindromların simptomları da piramid dəstəsinin inkişaf ləngiməsi ilə deyil, onun degenerasiyası ilə izah olunur. Little mahiyyətcə fərqli olan bu şeyləri bir-biri ilə əlaqələndirməklə pis etmişdir və — qeyri-ardıcıl surətdə bəyənilmiş — Freyd təsnifatı belə bir tələbi nəzərə almalıdır ki, klinik cəhətdən bir-birinə yaxın olan xəstəliklər, etiologiyaları fərqli çıxdıqda, ayrı salınmalıdır.

Bu ziddiyyətlər düyününü açmaq asan deyil. İlk növbədə sual doğur: Brisso «ümumi sərtlik» anlayışı altında bizim başa düşdüyümüzü mü başa düşür? Onun ümumi və paraplegik sərtlik arasındakı fərqləri göstərməsi, hər iki halda etiologiyanın eyni olduğu (vaxtından əvvəl doğuş) iddiası adamı çaşdıra bilər. Lakin sonuncudan yalnız bir cümlə əvvəl düzgün məlumat verilir: Si l'accouchement avant terme est la cause réelle d'une maladie autonome, il est également vrai que le travail laborieux, la parturition anormale, l'asphyxie des nouveau-nés sont le point de départ d'affections similaires. Les principales sont: la contracture ou rigidité généralisée, l'hémiplégie bilatérale etc. Hər iki məlumat bir-biri ilə uzlaşmır: burada ümumi sərtlik digər tiplərlə birlikdə ağır doğuş və asfiksiyanın nəticəsidir, orada isə o, bu digər tiplərdən ayrılır, paraplegik sərtliklə eyni etiologiyaya aid edilir, qalan tiplər isə məhz etiologiya — ağır doğuş — səbəbindən ümumi və paraplegik sərtlikdən kəskin şəkildə fərqləndirilir. Burada Brisso üçün bir aydınlıq tapmaq mümkün deyil; əlavə olaraq qeyd edək ki, spastik diplegiyaları və atetozları yalnız ağır doğuş etiologiyasına aid etmək nə qədər yanlışdır, sanki onlar arasında üstünlük təşkil edən anadangəlmə və bətnxaricində əldə edilmiş hallar yoxdur!

Gəlin indi Brissonun qarışdırdığı məsələni aydınlaşdıraq. Tam ardıcıl olmasa da, orta hesabla doğrudur ki, ümumi sərtlik ağır doğuşdan, paraplegik sərtlik isə vaxtından əvvəl doğuşdan irəli gəlir. Mövzunun əsas dayaq nöqtəsi açıq-aydın budur ki, bu iki sərtlik forması bir sıra ümumi cəhətlərlə və bütün zəruri aralıq formalarla bir-biri ilə bağlıdır; təəccüblüdür ki, Brisso özü də bunu qəbul etmişdir. Əgər vəziyyət belədirsə, onda onları bir-birindən ayırmaq olmaz, əksinə, onları Little xəstəliyi kimi birləşdirmək daha yaxşıdır. Burada da biz hələ də Brisso ilə həmfikirik. Little xəstəliyini bu cür təşkil etsək, o, artıq Brissonun tələb etdiyi etiologiya vəhdətinə malik deyil; Brisso bu vəhdəti yalnız ümumi sərtliyin etiologiyasına dair bir səhv sayəsində saxlaya bilmişdi. Lakin Brissonun öz tərifini bu qədər daraltmasına səbəb olan sərtlik izahından da əl çəkmək lazımdır. Ümumi sərtlik hallarında piramid yollarının inkişaf ləngiməsi yoxdur, ən çoxu onların degenerasiyası müşahidə olunur; lakin hər iki tiptə bu qədər eyni şəkildə təzahür edən sərtlik simptomunu hər tip üçün başqa cür izah etmək istəməz. Hər halda: Little xəstəliyi çərçivəsində piramid yollarının inkişaf ləngiməsi və degenerasiyası baş verirsə, deməli, Brissonun serebral diplegiya tiplərini bir-birindən ayırmaq üçün istinad etdiyi bir arqument də aradan qalxmış olur.

Little xəstəliyinin xüsusi mövqeyini qoruyub saxlamağa yönəlmiş, yeni ədəbiyyatda rast gəlinən digər cəhdlər burada təhlil etdiyimizdən nə daha ibrətamiz, nə də daha inandırıcıdır. Onlar yanlış faktiki ön şərtlərə söykənmədikdə, ümumi sərtliyin paraplegik sərtlikdən ayrılmasının klinikə zorla qəbul etdirilə bilməməsi üzündən uğursuzluğa düçar olurlar.

Əgər ümumi sərtliyin paraplegik sərtliklə birləşdirilməsi, etioloji kənarlaşmalara baxmayaraq, Little xəstəliyinin məzmunu kimi qaçılmaz görünürsə, bu şəkildə yaranan xəstəlik vahidi uşaq serebral iflicinin digər tiplərinə qarşı hansı mövqedə durur?

Little xəstəliyinin xüsusi mövqe tələbi aşağıdakılara əsaslanır: 1. onun klinik xarakterlərinə, 2. etiologiyasına və 3. bu iki məqam arasındakı əlaqənin möhkəmliyinə. Tədqiqat bu məqamlara toxunmalıdır.

İlk növbədə xüsusi vurğulamaq lazımdır ki, sərtliyin klinik tipləri ilə Little etiologiyası arasındakı əlaqə heç də müəlliflərin tədris və ya sxemləşdirmə məqsədilə qəbul etdikləri qədər sıx və ya davamlı deyildir. Burada artıq məlum olanları yenidən xatırlatmaq kifayətdir. Ümumi sərtlik heç də hər dəfə doğuş iflicinin nəticəsi və klinik ifadəsi deyildir ki, Little xəstəliyinin qəbul edilmiş vahidliyi bunu tələb edərdi. İnkişafın ləngiməsindən qaynaqlanan anadangəlmə hallarda (Ross, s. 186) ümumi sərtliyə rast gəlinir, eyni şəkildə bətndən kənar xəstəliyin nəticəsi kimi də (Henox, bax s. 188). Paraplegik sərtlik və ya klinik olaraq ondan fərqləndirilə bilməyən mənzərə, çoxsaylı nümunələrin (bax s. 189) göstərdiyi kimi, halın hər hansı etiologiyası və mənşəyi ilə uyğun gəlir. Digər tərəfdən, doğuş travmasının yalnız sərtlik formalarını deyil, həm də sadə spastik hemiplegiya yarada biləcəyini və hətta xoreatik formaların etiologiyasında ona yer verilməli olduğunu göstərən nümunələr gətirə bilmişik. Little xəstəliyində klinik forma ilə etiologiya arasındakı sıx əlaqə artıq səhifə 117-də əsaslandırılmış bir hal tərəfindən gevşəyir: ümumi sərtlik doğuş iflici kimi yalnız ağır doğuşdan deyil, yalnız əsasən ondan qaynaqlanır və paraplegik sərtliklə vaxtından əvvəl doğuş arasında daha sərt bir əlaqə yoxdur. Lakin hər iki xarakterin — klinik forma və etiologiyanın — bir araya gəlməsinin mənası, sərtliyin patoloji fiziologiyasını da nəzərə aldıqda, kökündən sarsılır. Nə qədər ki Qauers və Anton ilə birlikdə hər iki sərtlik formasının xarakterlərini doğuş zamanı meningeal qansızmanın xüsusiyyətlərindən çıxarırdıq, yəni iflicin kontraktura qarşı geri çəkilməsini lezyonun səthiliyindən, ayaqların əsasən zədələnməsini medial yarımkürə kənarına yaxın qansızmanın daha böyük intensivliyindən, o qədər sərtliyin forması bizə doğuş travmasının etiologiyasına bağlı görünürdü. Lakin bu zərif izahın tutarlılığına dair şübhələrə qapılaraq, sərtliyin lokalizasiya ilə deyil, daha çox funksional yolla izah edilməli olduğu, bəlkə də böyük beyin təsirinin azalmasının ifadə formalarından biri olduğu fikrinə yer verməli olsaq, o zaman «Little xəstəliyi» vahidliyinin birliyi də bizim mühakiməmizə görə gevşəyir. (Bax növbəti bölmə.)

Little xəstəliyinin klinik xarakterləri bunlardır: 1) sərtliyin iflic təzahürlərinə nisbətən üstünlük təşkil etməsi; 2) xəstəlik simptomlarında ayaqların daha çox iştirak etməsi, halbuki adi yarımkürə beyin zədələnməsində demək olar ki, müntəzəm olaraq qollar daha çox zərər çəkir. Bu iki xarakter, başqa simptom qarışığı olmadan, tam formalaşmış şəkildə, müəlliflərin sevə-sevə təsvir etdikləri tipik halları təşkil edir və bununla da Little xəstəliyinin klinik müstəqilliyini və vəhdətini qəbul etmək üçün böyük bir təhrik yaradır. Lakin daha çox sayda halları nəzərdən keçirən və təbiətin öz motivlərində iştirak etməyəcəyini, tipik halları qeyri-müntəzəmlərdən üstün tutmayacağını özünə deməli olan müşahidəçi bu təhrikə qarşı çıxan hər cür şeyi görür. Doğrudur, o, nadir hallarda iflic simptomunun olmadığını görür, lakin digər, başqa cəhətdən tamamilə oxşar hallarda spastik iflicin bir işarəsi də vardır. Bu, daha başqa hallarda daha aydın olur, bəlkə də yalnız bir tərəfdə mövcuddur və ya bir tərəfdə daha yaxşı inkişaf etmişdir, digər hallarda isə spastik hemiplegiyanın danılmaz mənzərəsinə qədər güclənir; əgər bu cür motor iflic simptomları hər iki tərəfdə aydın olarsa, onda belə bir halın sərtlik halından fərqi iki tərəfli hemiplegiya halından artıq kifayət qədər silinmiş olur. Bu cür aralıq formalar çox tez-tez rast gəlinir, onlar sərtlik tipi ilə spastik diplegiya tipi arasında fasiləsiz keçid sırası təşkil edir. Bu formalara qarşı necə davranmalı? Bəlkə onları Little xəstəliyinin uşaq serebral iflici ilə kombinasiyası kimi təsvir etməli? Onda bu çox təəccüblüdür ki, bu iki xəstəlik bu qədər tez-tez, demək olar ki, müntəzəm olaraq birləşir. Təsadüfi olmayan bir kombinasiya isə nozoqrafik qiymətləndirmə tələb edir.

Bənzər vəziyyət iki sərtlik formasının xoreatik tiplərə münasibətində də müşahidə olunur. Ümumi sərtliyin adi tipik halı eyni zamanda bir ətrafın atetozunu və ya hər iki ayağın və barmaqların atetotik narahatlığını göstərirsə, kəskin fərqləndirməni saxlamaq qeyri-mümkündür. Burada dəfələrlə təsvir edilmiş tez-tez rast gəlinən bir forma (s. 115, 197) mövcuddur ki, yuxarı bədənə gəldikdə, haqlı olaraq bilateral atetoz kimi təsnif edilir, lakin aşağı bədəndə şübhəsiz paraplegik sərtlik təqdim edir. Deməli, bunun üçün yeni bir xəstəlik vahidi müəyyən etmək lazım gələrdi. Bəs onda sərtlik, hemiplegiya və atetozun bu qədər tez-tez rast gəlinən kombinasiyaları ilə hara çatmaq olar?

Aydındır ki, Little xəstəliyi bizə klinik formalar baxımından elə bir şey təqdim etmir ki, onu uşaq serebral iflicinin zəngin formalar materialı sırasına daxil etməklə həll etmək mümkün olmasın və keçid formalarının tez-tez və çoxsaylı olması nəzərə alınmaqla, Little xəstəliyi ilə uşaq serebral iflici arasındakı sərhədi müəyyən edə biləcək hər hansı bir klinik təzahürü ayırıb göstərmək qeyri-mümkün olardı.

Vahid Little xəstəliyinin son dayaq nöqtəsi etiologiya olardı. Onun tərifini bəlkə də yalnız buna əsaslandırmaq olardı. Onda Little xəstəliyi doğuş zamanı Little anlarının təsirindən yaranan xəstəliyə deyilərdi, hansı klinik görkəmi olursa olsun. Deməli, sual yaranır: Little anlarının təsiri həqiqətən də həmişə bu qədər şübhəsiz və bu qədər dərinə gedəndirmi ki, onun əsasında bir xəstəlik vahidi qurmaq mümkün olsun?

Bunun həmişə belə olduğunu güman etmək düzgün olmaz. İlk növbədə aydındır ki, Little etiologiyasını — çətin doğuşu və vaxtından əvvəl doğuşu — rast gəlindiyi hər yerdə əlavə mülahizə etmədən xəstəlik halının etiologiyası kimi qəbul etmək olmaz. Əvvəlcə etioloji amillərin sadəcə təsadüfi kombinasiyası baş verə bilər; bətndaxili talelər nəticəsində serebral iflicə məhkum olmuş uşaq vaxtından əvvəl və ya ağırlaşdırıcı şəraitdə doğula bilər və o zaman bu halı Little xəstəliyinə aid etmək çox haqsız olardı. Həqiqətdə, simptomların və autopsiyanın xəstəliyin anadangəlmə təbiətini aydın sübut etdiyi bir çox xəstəlik tarixçələrində anormal doğuş qeyd olunur. Bu cür halların digərlərində isə şübhə içində qalmaq olar ki, görəsən Little və bətndaxili amillər birlikdə təsir etməyib və səbəb olmada bu və ya digər hesaba hansı pay düşür. Lakin Little etiologiyasının başqa bir yanlış başa düşülməsi də mümkündür. Çətin doğuş və vaxtından əvvəl doğuş həmişə təsadüfi hadisələr deyil, çox vaxt daha dərin bir səbəbin nəticələri və ya özləri də həmin səbəbin təzahürləri ola bilər, özlərinin etioloji təsiri olmadan. Məsələn, yaxşı təsəvvür etmək olar ki, bətndaxili inkişafı normadan yayındırmış həmin patogen amillər öz təsirini doğuş prosesinə də yaya bilər, anormal doğuş isə anormal hamiləliyin tacı kimi üzə çıxar. O zaman hamiləliyin təsirini Little amilinin təsirinə qarşı az qiymətləndirmək haqsız olardı. Asfiksiya ilə müşayiət olunan çətin doğuşu, ehtimal ki, həmişə təmiz mexaniki şəkildə məkan uyğunsuzluğu ilə izah etmək olmaz, necə ki anormal təqdimatı da. Daha doğrusu, ayrı-ayrı hallarda ananın ümumi zəifliyi, onun kaxeksiyası, bütün hamiləliyin təsadüfi anormallığı nəzərə alına bilər; doğrudur, bunun neçə halda baş verdiyini göstərə bilmirik.

Anormal dərəcədə çətinləşmiş doğuşun ana orqanizminin şərtlərinə aid edilməsini, həmin şərtlərin isə sonradan bətndaxilində də təsir göstərə bilməsini dəstəkləyən müşahidələr az deyil. Lakin bu qəbildən olan ehtiyatlar, şübhəsiz ki, vaxtsız doğuşun qiymətləndirilməsində daha da çox yer tutmağa layiqdir. Sağlam qadının bətndaxilinin dölü nə qədər inadla saxladığını — travmalara, infeksion xəstəliklərə, dərman və alət qıcıqlandırmalarına baxmayaraq — və konstitusional sifilisin nə qədər tez-tez vaxtsız doğuşa səbəb olduğunu bir-biri ilə tutuşdurmaq lazımdır.

Başqa bir mülahizə daha uzağa aparır. Little demişdi ki, onun sadaladığı amillərin doğuş zamanı təsirinə məruz qalmış uşaqların çoxu «recover unharmed from that condition» (bu vəziyyətdən zərər çəkmədən sağalır). Little bu qeydi ilə öz işlərinin müsbət nəticəsindən kənara çıxmış və daha dərin tədqiqat üçün bağlantı nöqtəsini göstərmişdir. Əgər müəyyən bir amil müəyyən bir effekti müntəzəm olaraq deyil, yalnız halların müəyyən faizində hasil edirsə, iki izah mümkündür: ya təsir üçün təsir edən amilin intensivliyində və ya kəmiyyətində bir hədd dəyərinin aşılması tələb olunur, ya da effektin etiologiyası sadə deyildir. Sözügedən amilə qarşı disposisiya rolunu öz üzərinə götürən başqa amillər də nəzərə alınmalıdır. İndi çox şübhəlidir ki, Little etiologiyası üçün birinci izahla kifayətlənmək olar, belə ki, ağır bir halı geniş və ağır meningeal qanaxmaya aid etmək və doğuş travmasının öhdəsindən gəlindiyi halda əhəmiyyətsiz bir qanaxma qəbul etmək mümkün olsun. Little xəstəliyində anamnezlərin simptom mənzərələri ilə müqayisəsi bunu dəstəkləmir. Doğuş çətinliyinin dərəcəsi ilə — nə qədər mühakimə etmək mümkünsə — halın ağırlığı arasında sadə bir nisbət tapılmır. Ayrı-ayrı klinik simptomlar intensivliyinə görə bir-birindən asılı deyildir; iflicsiz ağır doğuş nəticəsində idiotiya, intellekt pozulmadan yüksək dərəcəli motor pozğunluq, həmçinin bu ifratlar arasında bütün keçidlər mövcuddur. Motor və psixi pozğunluqun bir-birindən bu asılılıqsızlığı başqa etiologiyalı uşaq serebral iflici hallarında bizi narahat etməməli idi, çünki bilirik ki, motor simptomların formalaşmasında ilk növbədə lezyonun topik amili nəzərə alınır. Lakin Little xəstəliyində simptomların bu paralellik yoxluğu anlayışımızı çətinləşdirir, çünki burada biz eyni lokalizasiyalı bir lezyon təsəvvür edirik.

Beləliklə, tərəzi digər fərziyyənin xeyrinə əyilir ki, Little xəstəliyinin törənməsində başqa anadangəlmə şərtlər nəzərə alınır, onların iştirakı yalnız o zaman mümkün olur ki, anormal doğuşun təsirləri patogen qüvvə göstərsin. Bu şərtlərin nədən ibarət olduğunu, onları beynin inkişaf vəziyyətində, qan damarlarının divarlarının yaxud sinir toxumasının müqavimət qabiliyyətində axtarmaq lazım olduğunu biz bilmirik.

Lakin bu cür anadangəlmə amillərin mövcudluğunu qəbul etməyə qərar veririksə, onda onlara tanınmalı olan əhəmiyyət barədə qərar da verilmiş olur. Bu əhəmiyyət cüzi ola bilməz; Little amillərinin sadəcə olaraq anadangəlmə etiologiya ilə dəstəklənməsini qəbul etmək kifayət etmir. Əksinə, bu sonuncu birinci yerə keçir, əgər nəzərə alsaq ki, Littleın özünün qəbul etdiyi kimi, vaxtından əvvəl doğuş və hər cür çətin doğuş halları uşaqlar tərəfindən zərərsiz keçirilir. Little sindromu ilə xəstələnmə beləliklə, doğuş travmasına tab gətirə bilməyən anadangəlmə xüsusiyyətin sübutu mənasını alır və bununla da Littleın uşaq serebral iflici hallarına bir istiqamətdə o digər hallar sıralanır ki, onlarda eyni klinik mənzərə yalnız anadangəlmə şərtlər nəticəsində, hətta normal doğuşdan sonra da meydana çıxır, bəlkə də ona görə ki, normal doğuş prosesi özü də dölün beyninə qarşı müəyyən tələblər qoyur.

Little xəstəliyinin klinik cəhətdən hər tərəfə doğru guya vahid bir tipdən uşaq serebral iflicinin formalar zənginliyinə doğru necə dağılıb ayrıldığı kimi, indi bu xəstəliyin guya vahid etiologiyası da bir sıra etioloji şərtlərlə əvəz olunur; bu sıranın bir ucunu saf anadangəlmə hallar tutur, halbuki onun sonrakı həlqələrində Little amillərindən biri getdikcə artan əhəmiyyət kəsb edir. Görəsən, bu sıra digər ucunda da elə hallarla bitir ki, orada Little amillərindən birinin qeyri-adi intensivliyi anadangəlmə şərtin iştirakını artıq lazımsız etmişdir? İnsan bunu da qəbul etməyə meyl edir və hər hansı intellekt pozğunluğu və təkrar qıcolmalar olmadan yalnız motor pozğunluğu olan halları bununla izah edir.

Bu hallar, sırf desək, yuxarıda gətirilən Brisso tərifinə uyğun olaraq yalnız «Little xəstəliyi» adlandırılmasına layiq idi. Lakin bununla Little xəstəliyinin müstəqilliyi xilas olunmur. Bu, hələlik yalnız bir ehtimaldır və hələ çox uzaqdır ki, sübut edilsin: klinik mənzərədən hərəkət simptomlarından başqa heç nəyin birbaşa Little etiologiyasına aid edilə bilməyəcəyi. Bu ayrılığın praktik yararlılığı ona görə əziyyət çəkir ki, ayrı-ayrı hallarda intellektual inkişafın istiqamətini və epilepsiyanın olmamasını gözləmək lazım gələrdi; hər şeydən əvvəl isə biz ona etiraz etməliyik ki, Little xəstəliyinin serebral diplegiyalardan ayrılması və çıxarılması ilə yaxşı tanınan klinik və etioloji sıra birləşmələri parçalanır. Beləliklə, bizə qətiyyən başqa bir nəticə qalmır: sözdə Little xəstəliyini xəstəlik vahidi kimi rədd etmək və ona aid edilən formaları uşaq serebral iflicinin diplegik formaları sırasına daxil etmək. Müşahidənin həddindən artıq müxtəlif materialını qeyri-müəyyən məzmunlu vahid toplu kateqoriya yerinə klinik, anatomik və etioloji cəhətdən əsaslandırılmış vahidlərə birləşdirmək cəhdi asanlıqla başa düşülür və bəyənilir; lakin arzu olunan vahidlər yalnız süni ola bilərsə və bunun üçün öz həqiqi biliklərimizin bir hissəsindən və daha geniş perspektivlərimizdən imtina etməyi ön şərt kimi qəbul edirsə, bundan heç bir şey qazanmırıq.

Buna görə də Little xəstəliyi adını işlətdiyimiz dildən çıxarmalıyıqmı? Mən belə hesab etmirəm; bu, qüsursuzdur və tarixi inkişafa uyğundur ki, biz onu bundan sonra da o hallar üçün işlədək ki, orada bizim təxminimizə görə Little etiologiyası ön planda durur və klinik forma Little təsvirinə zidd deyildir. Lakin bununla — özü də aydındır ki — Little xəstəliyi ilə uşaq serebral iflici arasında diferensial diaqnoz qoymaq vəzifəsi bizim üçün mənasız olaraq həll olunur. Bu xəstəlik adının başqa bir istifadəsi də müzakirə oluna bilərdi; onu uşaq serebral iflicinin bütün diplegik formalarına şamil etmək olardı. Amma mən buna nə ehtiyac olduğunu bilmirəm. Bu, tarixə, indiyə qədərki istifadəyə zidd olardı, Littleın doğuş iflicinin etiologiyası sahəsindəki xidmətlərinin xatirəsini silməyə kömək edərdi və uşaq serebral iflicinin hemiplegik və diplegik formaları arasındakı əlaqəni pozardı.

Bununla barışmalıyıq ki, uşaq serebral iflici hazırda daha yüksək səviyyəli, daha dəqiq və çoxtərəfli müəyyən edilmiş vahidlərə parçalanmağa imkan vermir; yalnız müsbət bilikdə yeni qazanclar bunda nəyisə dəyişəcəkdir.