II. Tarix və ədəbiyyat
IIa. Hemiplegik uşaq serebral iflicinin tarixi və ədəbiyyatı.
Uşaq serebral iflicinin hemiplegik formaları haqqında biliklərimizin inkişafını ön plana çıxararkən və əvvəlcə diplegik formaları nəzərdən kənarda qoyarkən, mən yalnız tarixin mənim üçün cızduğu yolu izləyirəm.
İspan rəssamı Riberanın (1588—1656) məşhur bir rəsmi 1, buna bəlkə də şübhə edənlərə sübut edə bilər ki, hemiplegik uşaq iflici həkim müşahidəçilərin diqqətini özünə cəlb etməzdən çox əvvəl mövcud olmuşdur. Mövzumuz haqqında ilk elmi işlər, görünür, anatomik maraqdan qaynaqlanmışdır.
1827-ci ildə o vaxt Salpetriyerdə köməkçi həkim (interne) olan Kazovyel «Recherches sur l’agénésie cérébrale et la paralysie congeniale» adlı traktat dərc etdirdi; haqlı olaraq bu əsər uşaq serebral iflici haqqında ədəbiyyatın başında durur. Kazovyel özü artıq köhnə müəlliflərə (Rostan, Esquirol, Pinel və b.) istinad etsə də, onun işi xüsusilə klinik şəraitə göstərdiyi diqqətə və bunlarla öz patoloji tapıntıları arasında sıx əlaqələri sübut etmək cəhdinə görə diqqətəlayiqdir. «Paralysie congeniale» dedikdə o, dölü və ya uşağı bilavasitə, həmçinin doğuşdan bir müddət sonra tutan iflici başa düşür. Kazovyelə görə bu iflic qızlarda oğlanlardan daha tez-tez, sağ bədən tərəfində soldan daha tez-tez rast gəlir. O, gövdəni yan keçir və daxili orqanların inkişafına və funksiyasına heç bir təsir göstərmir, bunun əvəzində hər iki ətrafları yüksək dərəcədə zədələyir, üz əzələlərini isə daha az dərəcədə. İflic olmuş tərəfin qolu və ayağı yarıtmaz olur, sümükləri daha qısa və nazik, əzələləri arıq, solğun, belə demək mümkünsə, daha az ətli olur. Bəzən əzələlərin həcm azalması dərialtı piy toxumasının həddindən artıq inkişafı ilə kompensasiya olunur.
İflic olmuş ətrafın hərəkət qabiliyyəti az və ya çox dərəcədə nəzərəçarpan şəkildə azalmışdır, demək olar ki, heç vaxt tamamilə itmir; qol həmişə ayaqdan daha çox zədələnir; xüsusilə qolda əzələ gərginlikləri mövcuddur ki, bunlar ətrafın ayrı-ayrı hissələrini sabit vəziyyətlərdə fiksə edir; bəzi xəstələrdə bu kontrakturalar yalnız iradi hərəkətlər yerinə yetirilməli olduqda meydana çıxır, sonra həmin ətraflar ya hərəkətsiz qalır, ya da nizamsız hərəkət impulsları ilə sarsılır. Kazovyel öz xəstələrinin bir neçəsində müşahidə etdiyi barmaqların və pəncələrin həddindən artıq açılmasını (ecartement forcé en forme d’eventail) diqqəti cəlb edən və izaholunmaz hadisə kimi qeyd edir. O, iflic olmuş ətrafın həssaslığının nadir hallarda əhəmiyyətli dərəcədə dəyişdiyini aşkar etmişdi, lakin bir neçə halda həmin ətraflar şiddətli ağrıların mənbəyi olmuşdu. «Paralysie congeniale» olan xəstələrin intellekti həmişə orta səviyyədən aşağı olmuş, çox vaxt idiotiya dərəcəsinə qədər enmişdi. Xəstələrdən biri epileptik idi, lakin Kazovyel epilepsiyanı xəstəliyin xarakteristikasına daxil etməmişdi. Kazovyelin xəstəlik tarixçələrindən yuxarıdakı çıxarışlar artıq klinik olaraq «hemiplegik serebral iflic» adlandırdığımız şeyin dəqiq və kifayət qədər tam mənzərəsini verir.
Altı autopsiya aparmış müəllifimiz bu klinik tapıntını beynin iki fərqli vəziyyətinə aid edirdi. Üç halda o, bir yarımkürənin beyin qabığını (və qanqlionların ayrı-ayrı hissələrini) başqa patoloji dəyişiklik olmadan kiçilmiş tapmışdı (Agénésie primitive — toxuma lezyonu olmadan), qalan üç halda isə bütün yarımkürənin kiçilməsi ilə yanaşı toxuma dəyişiklikləri də tapmışdı (iki dəfə yarımkürənin daxilində kistalar, bir dəfə bir payın bir neçə kiçik kista ehtiva edən özünəməxsus yumşalması); yarımkürənin inkişaf ləngiməsini o, bunlardan çıxarırdı və bunları özü patoloji prosesin nəticəsi kimi qəbul edirdi (toxuma lezyonu ilə Agénésie secondaire). O, ehtimal edir ki, sadə inkişaf ləngiməsi yalnız döl həyatına xasdır, halbuki yarımkürənin kiçilməsinə gətirib çıxaran patoloji proseslər həm döl həyatında, həm də doğuşdan sonra baş verə bilər. Onun fikrincə, bu iki ageneziya formasının səbəbləri məlum deyildir. 2
Kazovyelin irəli sürdüyü suala — inkişaf ləngiməsi, yoxsa patoloji proses — bundan sonra uşaq serebral iflici haqqında növbəti patoloji-anatomik işlər məhz bu sual ətrafında cəmləndi.
Kazovyellə eyni vaxtda Duges 3 bətndaxili beyin dəyişikliklərinin səbəbi kimi ensefalitisə işarə etmişdi, lakin xarici və ya daxili araxnoidal kisədə maye yığılmasını da erkən beyin atrofiyaları üçün izah kimi götürmüşdü.
Breschet 4 1831-ci ildə beyin atrofiyalarının patoloji proseslərə aid edilməsini tamamilə rədd etdi və bütün bu cür halları sadə inkişaf ləngiməsi kimi qiymətləndirdi.
Krüvelye «Patoloji anatomiya atlası»nda erkən beyin atrofiyası zamanı böyük beyin qırışlarının dəyişmə xarakterini nəzərdən keçirdi və onların yeddi formasını ayırd etdi; bunların böyük hissəsini böyüklərdəki bənzər beyin dəyişiklikləri ilə yanaşı qoya bildi. O, beyin atrofiyasının yaranmasında hidrosefalik ifrazatların əhəmiyyətini rədd etdi.
Birincili inkişaf ləngiməsinin sözügedən beyin atrofiyalarının səbəbi kimi tamamilə və o vaxt göründüyü kimi qəti şəkildə rədd edilməsi Lallemanddan irəli gəlir. Bu müəllif mövcud materialı araşdırdıqdan sonra belə nəticəyə gəlmişdir ki, anadangəlmə beyin atrofiyası həmişə patoloji dəyişiklik təşkil edir və bu dəyişiklik beynin sonrakı yaşdakı patoloji vəziyyətləri sırasına daxil olur; bunun da oxşar bir səbəbə, yəni erkən ensefalitə aid edilməsi zəruridir.
1851-ci ildə Türckün böyük beyin xəstəliklərindən sonra onurğa beynində baş verən ikincili dəyişikliklərə dair əsas müşahidələri məlum oldu. 1856-cı ildə Turner Paris dissertasiyasında sübut etdi ki, erkən (qismən) beyin atrofiyasından sonra beyin ayaqcığında, körpüdə və piramidalarda ikincili atrofiya müntəzəm olaraq baş verir. Onun ən maraqlı tapıntısı anadangəlmə böyük beyin xəstəliyində çarpaz beyincik yarımkürəsinin atrofiyası idi.
1868-ci ildə Şarko öz şagirdi Cotardı uşaq beyin atrofiyasındakı patoloji dəyişikliklər məsələsini müəyyən qədər yekunlaşdırmağa təşviq etdi. Cotardın bu gün də köhnəlməmiş tezisi bir yarımkürənin aşkar edilmiş atrofiyasını deyil, adətən təsdiqlənə bilən xəstəlik ocağını ön plana çıxarır. O, özünün atrophie partielle du cerveau adlandırdığı halda ya: 1. plaques jaunes, 2. kistalar və hüceyrə infiltrasiyası, 3. xəstələnmiş sinir toxumasının rezorbsiyası ilə maddə itkiləri, ya da 4. hələ 1822-ci ildə Pinel fils tərəfindən induration du cerveau kimi təsvir edilmiş Sclerose diffuse lobaire dəyişikliklərini aşkar edir. Burada o, primitiv və sekundar lezyonlar arasında fərq qoyur. Plaques jaunes, kistalar və maddə itkiləri primitiv lezyonlardır, lakin onlar çox vaxt skleroza gətirib çıxaran atrofiya ilə müşayiət olunur. Cotarda görə, Sclerose lobaire də əsasən aşağıya doğru degenerasiyalar kimi sekundar dəyişiklikdir; lakin elə hallar var ki, orada atrofiya və sklerozdan başqa ocaq xəstəliyinin heç bir qalığı tapılmır, o hallarda skleroz (bəlkə də!) primitiv lezyon kimi meydana çıxmışdır. Deməli, Cotard toxuma dəyişikliyi olmadan atrofiyanı tanımır, atrofiya həmişə sklerotikdir.
Cotardın tapıntıları əsasən yaşlı şəxslər üzərində aparılmışdı; aşkar edilmiş lezyonlar deməli, uşaqlıqdan mövcud olan xəstəlik ocağının və ya xəstəlik prosesinin son dəyişikliklərinə uyğun gəlirdi. Lakin Cotard həm də ilkin lezyon və onun törədicisi barədə nəticə çıxarmağın mümkün olduğuna inanırdı və belə lezyon kimi aşağıdakıları göstərirdi: yumşalma, apopleksiya, meningeal qansızma, travmatik ensefalit və bəlkə də ilkin pay sklerozu prosesi.
Cotardın işindən sonra uşaq serebral iflicinin patoloji anatomiyasına maraq bir yerdəyişmə keçirdi. Bundan sonra söhbət cəsədin yarılması zamanı aşkar edilən dəyişikliyin növündən getmirdi, çünki onun patoloji xarakteri artıq heç bir şübhə doğurmurdu; söhbət ilk növbədə xəstəliyin döl dövründə və ya erkən uşaqlıqda başladığı ilkin lezyonun təbiətindən gedirdi. Bu sonuncu sualın cavablandırılması, təqdimatımızın gedişində görəcəyimiz kimi, bu gün də baş tutmamışdır.
Cotardın aşkar etdiyi beyin dəyişikliklərindən bəziləri anatomiyaçıların xüsusi diqqətini cəlb etmişdir. Belə ki, xəstələnmiş beyin toxumasının rezorbsiyası ilə müşayiət olunan maddə itkiləri bunlardandır ki, Heşl 1868-ci ildə onları porensefaliya adlandırmışdır. Kundrat özünün «Anatomische Studie über die Porencephalie, Graz 1882» əsərində 41 belə halı toplamış, anadangəlmə porensefalik dəyişikliyi sonradan yaranmışdan fərqləndirmək üçün bir əlamət göstərmiş və bu defekt əmələgəlmələrinin səbəbini qan dövranının natamam dayandırılması nəticəsində sinir toxumasının anemiya nekrozunda axtarmışdır. Audri («Les porencephalies», Revue de médecine, 1888) artıq porensefaliyanın 103 müşahidəsini təhlilə cəlb edə bilmişdir. Porensefalik defektlərin öyrənilməsi ilkin lezyonun təbiətinə az işıq salırdı, çünki onlar xüsusi patoloji proses kimi deyil, yalnız müxtəlif ilkin lezyonların, ehtimal ki, gətirib çıxardığı özünəməxsus son dəyişiklik kimi təzahür edirdi.
Bundan başqa, Cotarda anlayışı kifayət qədər tərəddüdlü olan lobar skleroz uşaq serebral iflicinin klinik təzahürləri ilə xüsusi bir əlaqəyə görə şübhə doğururdu, xüsusən də Burnevil və şagirdləri bu patoloji dəyişikliyin iflic olmuş idiot uşaqlarda üstünlük təşkil edən tezliyini təsdiqlədikdən sonra. Rişardyer («Etude sur les scléroses encéphaliques primitives de l’enfance», 18855) lobar sklerozu o qədər ön plana çıxardı ki, uşaq serebral iflicinin bütün klinik mənzərəsini bu patoloji prosesə aid etdiyini zənn etdi.
Bundan az əvvəl lobar sklerozun mahiyyəti barədə ilk aydınlaşdırma verilmişdi. Jendrassik və Mari («Contribution à l’étude de l’hématrophie cérébrale par sclérose lobaire», Revue de médecine, 1885) iki beyin üzərində müəyyən etdilər ki, sklerozun histoloji dəyişiklikləri damar divarlarında və perivaskulyar boşluqlarda başlayır və orada ən güclü şəkildə ifadə olunur. Onlar xəstəliyin səbəbinin ilk təsirindən bir arterial sahənin kiçik damarlarını bürüyən ilkin sklerotik prosesi və qonşu beyin sahələrinin, hətta bütün yarımkürənin atrofiyasına gətirib çıxaran daha diffuz ikincili prosesi fərqləndirirlər. Sonuncunu, təxminən onurğa beynindəki ikincili degenerasiyaya bərabər tutduqları halda, heç vaxt tamamlanmış hesab etmirlər və uşaq serebral iflicində epilepsiyanın sonradan meydana çıxmasını və davam etməsini degenerasiya prosesinin saxladığı toxuma qıcıqlandırmasına aid edirlər. Deməli, epilepsiyanı uşaq serebral iflicinə bağlayan klinik bağın anatomik dərkinin ilk imkanına görə bu müəlliflərə borcluyuq.
Jendrassik və Mari lobar skleroz prosesinin meydana çıxması üçün klinik etiologiya da göstərirlər. Onlar uşaq serebral iflicinin ilk əlamətlərinin kəskin infeksion xəstəliklərin mövcudluğu və ya sağalma dövrü ilə nə qədər tez-tez üst-üstə düşdüyünü vurğulayır və əvvəllər də məlum olan bu əlaqəni yeni misallarla təsdiqləyirlər. Bununla da onlar belə bir fərziyyə irəli sürürlər ki, lobar sklerozun ilkin lezyonu xəstəlik maddəsinin (infeksiya daşıyıcısı və ya onun kimyəvi məhsulları) böyük beynin bir damar sahəsində lokallaşmasından ibarət ola bilər.
Təxminən eyni vaxtda uşaq serebral iflicinin ilkin lezyonu kimi ikinci bir patoloji dəyişiklik təsdiqləndi. İngilis cərrahı Dr. Little hələ 1862-ci ildə («Transactions of the London Obstetrical Society») diqqəti ona yönəltmişdi ki, idiot və iflic uşaqların anamnezində doğuş zamanı çətinliklər (anormal vəziyyətlər, çanaq darlığı, doğuş aktının gecikməsi, yeni doğulmuşların asfiksiyası) son dərəcə tez-tez rast gəlinir və belə şəraitdə uşaq kəlləsinin məruz qaldığı travmanı birbaşa beyin funksiyalarının pozulmasının səbəbi kimi tanımışdı. 6 Digər bir sıra hallar üçün travma (zərbə və ya yıxılma) nəticəsində beyin əzilməsinə və ürək xəstəliyi nəticəsində böyük beyin arteriyasının emboliyasına (Heybner, Wiener med. Blätter, 1883; Aberkrombi, British Medical Journal, 1888, və b.) aid etmək qaçılmaz olduğundan, belə bir nəticə çıxırdı ki, uşaq serebral iflicinin klinik mənzərəsi beyindəki müxtəlif patoloji proseslərə aid edilməlidir, yəni tamamilə fərqli xəstəliklərə oxşar simptomatik ifadə verir. P. Mari bu fikri ən kəskin şəkildə «Hémiplégie spasmodique infantile»nin Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales-də (1886) həm tənqid, həm də tamlıq baxımından seçilən əla təqdimatında irəli sürdü. „Ajoutons, pour éviter tout malentendu, que, bien formant en clinique, au point de vue purement objectif, un groupe assez homogène, l’hémiplégie spasmodique infantile n’est ni une maladie, ni même une affection spéciale, mais bien une expression symptomatique, qui semble être fonction de trois facteurs principaux: 1. le jeune âge du sujet, qui se trouve ainsi atteint pendant sa période de développement; 2. la participation de l’écorce cérébrale aux lésions (abstraction faite de la nature et même de la localisation étroite de celles-ci); 3. un laps de temps suffisant pour l’évolution complète des symptômes.“
Maraqlıdır ki, cəmi iki il əvvəl uşaq serebral iflicinin nozoloji birliyini xilas etmək və onun simptomlarını həmişə eyni lezyona aid etmək cəhdi edilmişdi. Lakin uşaq serebral iflici tarixində bu mərhələni müzakirə etməzdən əvvəl xəstəliyimizin klinik biliklərində bu arada əldə edilmiş irəliləyişləri xatırlamalıyıq.
Almaniyada Henoxun uşaq beyin atrofiyası ilə ilk məşğul olan şəxs olduğu güman edilir (Dissertation 1842). Bu müəllifin uşaq xəstəlikləri üzrə məşhur mühazirələrinin beşinci nəşri s. 273-də bu mühüm işin qısa məzmun xülasəsini ehtiva edir.
1860-cı ildə J. v. Heyne «Spinale Kinderlähmung» monoqrafiyasının ikinci nəşrində «Hemiplegia cerebralis spastica»nı ətraflı nəzərdən keçirmişdi. Heynenin əsas məqsədi spinal iflicə qarşı differensial-diaqnostik məqamları kəskin şəkildə ön plana çıxarmaq idi; buna görə də o, əsas diqqəti uşaqların ümumi xəstəlikli olmasına və əqli sıxıntısına, hiss fəaliyyətinin və nitqin erkən pozulmalarına yönəldir və iflic olmuş əzələlərdə elektrik oyanıqlığının qorunub saxlanmasını artıq vurğulayır. O, bütün hallar üçün irsiyyətin təsirini qəbul edir və iflicin «aydın beyin əlamətləri altında» ilk dəfə meydana çıxmasına əhəmiyyət verir. O, iki xəstəlik tarixçəsini ətraflı, onunu isə cədvəl şəklində ümumiləşdirərək təqdim edir. Xüsusilə diqqətəlayiqdir ki, daha ətraflı təsvir edilmiş hallardan birində iflic skarlatinadan sonrakı sağalma dövründə, ikincisində isə peyvənddən qısa müddət sonra meydana çıxmışdır.
Benedikt özünün «Elektrotherapie 1868» əsərində Hemiplegia spastica infantilisə toxunaraq xəstəlik mənzərəsinə yeni cizgilər qatan bir neçə qeyd edir. O, qətiyyətlə müəyyən edir ki, bu iflic xüsusilə kəskin qızdırmalı xəstəliklərdən, xüsusən ekzantemalardan sonra qalmağa meyllidir və ilk dəfə uşaqların serebral iflicinin xoreya ilə sıx əlaqəsinə işarə edir; belə ki, o göstərir ki, Eclampsia infantumdan sonra tez-tez Chorea minor forması meydana çıxır, «anamnez və parezlərlə, ifliclərlə komplikasiya vasitəsilə idiopatik xoreadan fərqləndirilə bilməz». Sonra o, uşaqların serebral iflicində vəziyyətin parez ilə kontraktura kimi izahını rədd edir və yalnız xüsusi əzələ gərginliklərini qəbul etmək istəyir; bunlar xüsusilə hərəkət cəhdləri zamanı meydana çıxır, ətrafların dəyişkən vəziyyətlərinə səbəb olur və bir dəfə alınmış hər hansı vəziyyətin saxlanması meylini büruzə verir. Bu təsvir ümumiyyətlə bizim xəstəlikdə əzələlərin davranışına uyğun gəlmir, lakin ayrı-ayrı hallarda müşahidə edilə bilən və Qauers tərəfindən «mobile spasm» adını almış hərəkət pozğunluğu ilə tamamilə üst-üstə düşür.
Benedikt 1874-cü ildəki «Nervenpathologie und Elektrotherapie» əsərində belə bir fikir irəli sürür ki, Düşenn tərəfindən Haemorrhagia infantilis adlandırılan bu vəziyyət, ehtimal ki, «atrofiya ilə müşayiət olunan serebrit»ə əsaslanır. Orada həmçinin diqqətəlayiq bir qeydə rast gəlinir ki, bu forma həm də ikitərəfli şəkildə baş verə bilər və uşaqlarda spastik hemiplegiya ilə eyni mənşəli serebral paraplegiyalar mövcuddur.
Uşaq serebral iflicinin mənzərəsi Hughlings Cekson 1868-ci ildə epilepsiyanın qismən formasını — hələ də onun adı ilə adlandırılan formanı öyrəndikdən sonra genişləndi. Tezliklə məlum oldu ki, epilepsiyanın bu forması ən çox uşaqlarda spastik hemiplegiya hallarında rast gəlinir. H. Ceksondan sonra tezliklə sifilitik mənşəli birtərəfli epilepsiyanı təsvir etmiş Şarko məktəbi uşaqlarda serebral iflici bu tərəfdən öyrənməyə başladı və Burnevilin çoxsaylı əsərləri, həmçinin Burnevil və Regnard tərəfindən nəşr olunmuş «Iconographie photographique de la Salpêtrière» (1876—80) uşaqlarda serebral iflicin klinik xüsusiyyətləri, iflicdən əvvəl baş verən epileptiform konvulsiyalar və xəstələrdə çox vaxt iflicin uzun müddət davam etməsindən sonra təsbit olunan epileptik status üçün zəngin material təqdim etdi. Salpetriyer məktəbinin bu əsərləri Burnevilin şagirdi Vüyamyenin («De l'Epilepsie dans l'hémiplégie spasmodique infantile» 1882) dissertasiyasında zirvəyə çatdı; o, hətta bu qədər müxtəlif adlandırılan xəstəlik mənzərəsini epilepsie hémiplégique infantile kimi adlandırmağı təklif edirdi.
1874-cü ildə uşaq serebral iflicinin öyrənilməsi yeni bir klinik maraq da qazandı. S. Veyr Mitçell qısa məqaləsində («Post-paralytic Chorea», American Journal of the Medical Sciences, oktyabr 1874) yarımifliclə yarımchorea arasında mövcud olan sıx əlaqələri aşkar etdi. O sübut etdi ki, xəstəliyə tutulan fərd nə qədər gəncdirsə, hemiplegiyanın geriləməsi ilə əvvəllər iflic olmuş ətraflarda choreanın meydana çıxacağına bir o qədər əminliklə gözləmək olar; o, həmçinin güman edirdi ki, erkən uşaqlıqdan bəri mövcud olan chorea hallarının əksəriyyəti iflic mərhələsini keçmişdir. Bu posthemiplegik choreanın kontrakturanın daha yüksək dərəcəsi ilə uyğunsuzluğu da ona yaxşı məlum idi.
Əslində əvvəlcədən də məlum olan faktların bu heyrətamiz ümumiləşdirilməsi nevropatoloqlarda ən canlı maraq doğurdu və ilk növbədə yenidən Şarkonu və onun məktəbini posthemiplegik xoreyanı öyrənməyə sövq etdi. Çoxsaylı işlər bu hərəkət pozğunluğunun mahiyyəti və lokalizasiyası, habelə onu tez-tez müşayiət edən hemianesteziya ilə məşğul olurdu. Sonralar Raymondun bir tədqiqatı («Etude anatomique, physiologique et clinique sur l'hémichorée, l'hémi-anesthésie et les tremblements symptomatiques 1876») Şarkonun gəldiyi nəticəni ümumiləşdirdi; bu nəticə əsasən həmin hərəkət pozğunluğu üçün xüsusi lokalizasiyanın (və hətta daxili kapsulada xüsusi lif dəstəsinin) mövcudluğu fərziyyəsindən ibarət idi.
1871-ci ildə Hammond atetozu xüsusilə ətrafların son oynaqlarının ikitərəfli zədələnməsi kimi təsvir etmişdi; bu, barmaqların və ayaq barmaqlarının müxtəlif, çox vaxt ifrat vəziyyətlərinin dayanmadan, lakin yavaş-yavaş dəyişməsində özünü göstərirdi. Hammond üçün atetoz xüsusi, yeni bir xəstəlik idi; o, xəstələrinin nümayiş etdirdiyi digər əlamətləri atetozun ağırlaşmaları kimi təsvir edirdi, lakin yeni affeksiyanın patoloji anatomiyasını qaranlıqda qoymalı oldu. Bu təsəvvürün düzəldilməsi çox keçmədən Şarko və Bernhardt tərəfindən həyata keçirildi; onlar atetozun sırf simptomatik xarakterini müəyyən etdilər, hemiatetozun tezliyinə işarə etdilər və hemixoreyadan atetoza keçid formalarını göstərdilər. Ulmonun monoqrafiyası («Etude clinique sur l'athetose 1878») belə demək mümkünsə, bütün posthemiplegik hərəkət pozğunluqları üçün ən zəngin mənbə kimi ortaya çıxan uşaq serebral iflicini atetoz nöqteyi-nəzərindən işləyirdi. Posthemiplegik hərəkət pozğunluqlarının hər iki ifrat — hemixoreya və hemiatetoz — yanında aşkar edilmiş keçid formaları Qauersin bir əsərində («On Athetosis and posthemiplegic disorders of movement», Med. chir. transactions LXX., 1876) xüsusi nəzərə alınmışdı.
Bu dövrdə bütün ölkələrin müəlliflərinin posthemiplegik hərəkət pozğunluqlarının öyrənilməsinə verdiyi zəngin töhfələr toplusundan o zaman uşaq serebral iflicinin mənzərəsi üçün iflicdən əvvəl gələn prahemiplegik xoreyanın, hemiplegiyanın yerini tutan atetoz primitiv formasının (Ulmon) müəyyən edilməsi və adətən iflic keçirmiş ətraflarda rast gəlinən atrofiyanın əvəzinə əzələ hipertrofiyasının aşkar edilməsi (artıq Hammondda, sonra Bernhardta) meydana çıxdı.
1879-cu ildə Kahler və Pik («Ueber die Localisation der posthemiplegischen Bewegungserscheinungen», Prager Viertelj.) mühüm bir addım atdılar: onlar Şarkonun bu pozğunluqların lokalizasiyası haqqında çox dar baxışlarını düzəldərək, bunlar üçün xüsusi lif dəstəsinin qəbul edilməsinin artıq olduğunu sübut etdilər. Bu məsələlərin bütün tarixi, habelə bu işlər zamanı əldə edilmiş nəticələrin tənqidi şərhi Qreydenberqin «Archiv für Psychiatrie», XVII, 1886-da dərc olunmuş çox dəyərli əsərində verilmişdir.
Posthemiplegik hərəkət pozğunluqlarının daxil edilməsi ilə hemiplegik uşaq serebral iflicinin mənzərəsi tam şəkil almış oldu. Qodarın Cenevrə inaugurasiya dissertasiyası («Contribution à l'etude de l'hemiplegie cerebrale infantile 1884») bu mənzərəni bütövlükdə təsvir etməyə çalışır.
Həmin 1884-cü ildə artıq işarə edilmiş cəhd edildi ki, «hemiplegik uşaq serebral iflici»ndən həm klinik, həm də patoloji-anatomik vahid formalaşdırılsın.
Strümpellin Maqdeburqda təbiətşünaslar yığıncağında oxuduğu məruzə («Uşaqların kəskin ensefaliti haqqında» [Poliencephalitis acuta, uşaq serebral iflici]), «Jahrbuch für Kinderheilkunde», XXIII, 1885-də çap olunmuş, ilk növbədə onu müəyyən edirdi ki, bu qədər tez-tez rast gəlinən bir xəstəlik mənzərəsi özünə bu qədər az diqqət cəlb etmiş və ədəbiyyatda bu qədər az nəzərə alınmışdır. Sonra o, uşaqların kəskin poliomielitini xatırlatdı ki, bu, şübhəsiz, boz maddənin həqiqi iltihabi prosesindən ibarətdir, və iddia etdi ki, uşaqların kəskin ensefaliti gedişatının demək olar ki, bütün ayrı-ayrı cəhətlərinə görə həmin xəstəliyə bənzəyir — təbii ki, xəstəlik prosesinin müxtəlif lokalizasiyası ilə şərtlənən kənarlaşmalarla. Kəskin ensefalit də indiyə qədər sağlam olan uşaqlarda, həm də üç yaşına qədər baş verir; xüsusi səbəb demək olar ki, heç vaxt əminliklə müəyyən edilə bilməz; anamnezdə travma və infeksion xəstəliklərə rast gəlinsə də, onların xəstəliklə əlaqəsi açıq qalmalıdır. Xəstəlik qəflətən qızdırma, qusma və qıcolmalarla başlayır — bunlar yalnız çox nadir hallarda olmayan ilkin təzahürlərdir. Bu mərhələnin müddəti bir neçə həftəyə, hətta aylara qədər ola bilər, qıcolmalar bu müddət ərzində təkrarlanır və s. Sonralar Strümpell tamamlanmış xəstəlik halının klinik xüsusiyyətlərini — iflicin yayılmasını, posthemiplegik qıcıqlanma təzahürlərini, epilepsiyanı, afaziyanı və intellekt pozğunluğunu — çox kəskin və dəqiq təsvir edir. Yalnız sonda o, Poliencephalitis acuta adı üçün və poliomielitlə bərabər tutulması üçün əsaslandırma gətirir. Necə ki, sonuncuda ön buynuzların boz hərəki maddəsi xəstəliyin yeridirsə, birincidə də mərkəzi qırışların boz hərəki qabığı xəstəliyin yeridir. Belə ki, buraya aid olan bütün hallarda porensefalik qüsurlar, hərəki qabıq sahəsində iltihabi mənşəli həqiqi çapıqlar tapılır. O, belə bir fikrə meyl edir ki, hər iki xəstəlik mahiyyətcə eynidir, eyni, bəlkə də infeksion agentin müxtəlif lokalizasiyasına əsaslanır. Lakin təbii ki, uşaqlarda hemiplegik ifliclərin başqa səbəblərdən də yarana biləcəyi nəzərdə tutulmalıdır.
Biz Strümpellin əsərinə bu qədər ətraflı təhlil ayırmağı zəruri hesab etdik, çünki o, uşaq serebral iflici üçün həqiqətən yeni bir dövr açmışdır. Onun uğuru həlledici oldu. Tibb aləmi həqiqətən heyrətə gəlmişdi və yeni bir xəstəliyin kəşf olunduğuna inanırdı. Kəskin poliensefalitin ayrı-ayrı hallarını cəmiyyətlərdə təqdim edən və ya dərc etdirən həkimlər tapıldı. Bir müəllif, Ranke, 1885-ci ildə çap etdirdiyi traktatda («Ueber cerebrale Kinderlähmung», Jahrbuch für Kinderheilkunde, XXIV) Strümpellin müddəalarına qeyd-şərtsiz razılığını bildirdi; yalnız o məziyyətsiz idi ki, Rankenin doqquz halından heç biri, Strümpellin poliomielitlə analogiyaya görə tələb etməli olduğu kimi, başlanğıc mərhələni göstərmirdi.
Strümpellin nəzəriyyəsinin zəif cəhətləri isə o qədər aşkar idi ki, mütəxəssislər tərəfindən irəli sürülən etirazlar uzun müddət cavabsız qala bilməzdi. Poliencephalitis acutanın klinik mənzərəsi sadəcə olaraq o qədər uzun müddət tanınan uşaq serebral iflicinin mənzərəsi idi ki, bu, dəfələrlə və ən son olaraq 1884-cü ildə Qodar tərəfindən təsvir edilmişdi; yalnız Strümpell onu bəzi yerlərdə daha kəskin, bəzi məqamlarda, məsələn, başlanğıc mərhələsinə gəldikdə isə, həddindən artıq dar şəkildə müəyyən etmişdi. Bu klinik mənzərənin altına patoloji-anatomik vahidlik qoymaq üçün Strümpell xəstəliyin demək olar ki, bütün məlum etiologiyasını — axı o, infeksion xəstəliklərin təsirini inkar edirdi — və məlum olan autopsiya nəticələrinin böyük hissəsini — o cümlədən, şübhəsiz ki, az əhəmiyyət kəsb etməyən lobar sklerozu — kənarda qoymuşdu. Sonra o, serebral hemiplegiyaların başqa səbəblərdən də meydana gələ biləcəyini qəbul etsə də, bu başqa formaları öz poliensefalitindən ayırd etmək üçün heç bir əlamət göstərməmişdi. Nəhayət, o, sübut etmədən iddia etmişdi ki, poliensefalik (qazanılmış) qüsurlar — ki, onları öz poliensefalitinin anatomik əsası kimi qəbul edirdi — iltihabi prosesə — ensefalitə — aid edilməlidir; halbuki bu, məhz mübahisə mövzusu idi və ilkin damar pozğunluğu (emboliya, qansızma, vena trombozu, meningeal qansızma) ehtimalı indiyə qədər daha çox tərəfdar qazanmışdı.
Bütün bu və digər etirazlar sonrakı illərdə də uşaq serebral iflici haqqında müəlliflər tərəfindən irəli sürülürdü. Ən ciddi etiraz Bernhardtdan gəldi («Ueber die spastische Cerebralparalyse im Kindesalter» [«Hemiplegia spastica infantilis»], Virchow's Archiv, CII, 1885); o, bu münasibətlə uşaqlarda afaziyaya nəticələri baxımından mübahisəsiz bir tədqiqat həsr etdi. Eyni fikri Vallenberq də («Ein Beitrag zur Lehre von den cerebralen Kinderlähmungen», Jahrbuch für Kinderheilkunde, XXIV, 1886) indiyə qədər məlum olan hər şeyi tənqidi şəkildə yekunlaşdıran işində bildirdi və Poliencephalitis acutanın Poliomyelitis acutanın analoqu kimi uşaq serebral iflicini vahid şəkildə izah edə biləcəyinə dair cəlbedici fikir bundan sonra öz parıltısından məhrum oldu.
Lakin heç kimin ağlına Strümpellin o cəhdi sayəsində qazandığı xidməti danmaq gələ bilməz. Strümpelldən sonra uşaq serebral iflici haqqında dərc olunmuş çoxsaylı görkəmli əsərləri nəzərdən keçirən və bu vəziyyətin ən yeni alman neyropatologiya dərsliklərindəki təsvirini əvvəlki dərsliklərlə müqayisə edən hər kəs etiraf etməlidir ki, yalnız Strümpell sayəsində bu xəstəlik vəziyyəti ümumi həkim marağına yaxınlaşdırılmışdır. Strümpell quruluşunun bir hissəsi — vahid anatomik əsas fərziyyəsi — davamlı görünməsə də, yenə də aydın oldu ki, onun digər ideyası, yəni uşaq serebral iflicinin spinal uşaq iflici ilə analogiyalaşdırılması (bu, yeri gəlmişkən, illər əvvəl artıq Vizioli tərəfindən söylənilmişdi) yaşayış qabiliyyətli bir nüvə ehtiva edirdi. Eşidəcəyik ki, spinal və uşaq serebral iflicinin (heç olmasa sonuncunun müəyyən hallarının) müəyyən, əhəmiyyətli bir nöqtədə eyni olduğu iddiası ən yeni əsərlər sayəsində yüksək dərəcədə ehtimala çatmışdır, hərçənd ortaq olan şey Strümpellin güman etdiyindən başqadır.
Strümpelldən çox keçmədən P. Mari uşaq yaşının bu iki böyük sinir xəstəliyi üçün ümumi cəhətləri axtarıb tapdı (l. c. və: «Hemiplegie cerebrale infantile et maladies infectieuses», Progrès medical, 5. September 1885). Mari üçün — ki Strümpell kimi məlum infeksion xəstəliklərin uşaq iflicinə münasibətini şübhə altına almır — oxşarlıq həm etioloji, həm də klinik xarakter daşıyır; sonuncu isə yalnız başlanğıc mərhələyə aiddir. Birinciyə dair o, Möbiusun gizli dərc edilmiş müşahidəsini göstərir (Schmidt's Jahrbücher 1884, CCIV, s. 135); Möbius bir ailədə iki uşağın az sonra bir-birinin ardınca infeksion xəstəliyin əlamətləri altında xəstələndiyini görmüşdür, onlardan biri sonra spinal, digəri isə serebral iflicə tutulmuşdur. Patoloji anatomiya baxımından o, Strümpelldən tamamilə uzaqlaşır; uşaq serebral iflicində rast gəlinən müxtəlif lezyonların damar mənşəli olduğunu qəbul etməyə məcbur olur. Lakin iki xəstəlik arasında oxşarlıq, əgər onun əsasında eyni patoloji proses durmasaydı, heç bir elmi dəyər daşımazdı; buna görə də Mari, bu oxşarlıqdan imtina etmək istəməyərək, sözdə poliomielitin sistem xarakterinə də toxunmağa və bu uşaq onurğa beyni xəstəliyinin autopsiya nəticələrinin ağ maddənin də zədələndiyini göstərdiyinə işarə etməyə məcbur olur.
Hər iki müəllifin eyni mövqeyi müdafiə etdikləri halda, baxışlarının bir-birindən nə ilə fərqləndiyi görünür. Strümpell üçün spinal və uşaq serebral iflici sistem xəstəlikləridir; o, serebral iflic haqqında mühakiməsini o dövrdə hökm sürən spinal uşaq iflicinin təbiəti haqqında baxışa uyğun formalaşdırır. Mari üçün isə hər ikisi təsadüfi (damar mənşəli) xəstəliklərdir; onun serebral iflicin qavranılmasındakı əminliyi ona — Şarkoya qarşı — spinal iflicin mahiyyəti barədə zəruri bir düzəlişi qabaqcadan görməyə imkan verir. Sonrakı illərin əsərləri Mariyə haqq qazandırdı. Xüsusilə Goldscheiderin bir tədqiqatından sonra («Ueber Poliomyelitis», Zeitschrift für klinische Medicin, XXI) uşaqlarda spinal iflicin sistemli xəstəlik olmadığı şübhəsiz görünür və Marinin mənasında uşaq serebral iflicinin spinal uşaq iflici ilə bərabər tutulmasına artıq heç bir maneə qalmır. Tək-tək müşahidələr (Redlix, Beyer, Lami tərəfindən) hər iki xəstəliyin eyni uşaq fərdində eyni vaxtda baş verməsini sübut edir.
Strümpell və Maridən bəri uşaqların hemiplegik serebral iflicinə olan maraq tibbi ədəbiyyatda bir daha sönməmişdir. Bir sıra mühüm töhfələrdə (Lovett, «A clinical consideration of sixty cases of cerebral paralysis in children», Boston Medical and Surgical Journal, 28. Juni 1888; Osler, «The cerebral palsies of children», Medical News Nr. 2, 3, 4, 5, 1888; Zaks and Peterson, «A study of cerebral palsies of early life, based upon an analysis of one hundred and forty cases», Journal of Nervous and Mental Disease, Mai 1890 və Jiboto, «Notes sur le développement des fonctions cérébrales et sur les paralysies d'origine cérébrale chez les enfants», 1889) böyük, şəxsən müşahidə edilmiş materialın istifadəsi ilə yanaşı, ikitərəfli beyin iflicinin formalarının burada nəzərə alınan bütün mülahizələr üçün hemiplegik formalardan ayrılmaz olduğu nöqteyi-nəzəri görünür. Hemiplegik formalar hələ də Freyd və Rinin 1891-ci ildəki ətraflı «Klinik tədqiqat»ında ayrıca işlənmişdir, lakin bu ayrılığın əsasında praktik motivlərdən başqa heç nə yox idi. Jiboto serebral uşaq xəstəliklərinin klinikasını çoxsaylı zəifləmiş və xoşxassəli formaların təsviri ilə zənginləşdirmişdir. Zaksın dəyərli əsərləri mövzumuzun demək olar ki, bütün məqamlarını əhatə edir. Freyd və Ridən uşaq serebral iflicinin təmiz xoreatik formasının müəyyən edilməsi irəli gəlir. Freyd həmçinin ilk dəfə (1889) hemianopsiyanı klinik mənzərənin tərkib hissəsi kimi təsvir etmişdir. Rosenbergin 1893-cü ildəki əsəri diqqəti epilepsiya mənzərəsinin arxasında rudimentar serebral iflicin gizləndiyi o maraqlı hallara yönəltmişdir.
Son illərdə beyin iflicinin diplegik formaları qətiyyətlə daha böyük maraq oyatmışdır.
Hemiplegik formaların öyrənilməsi simptomatikanın ayrı-ayrı məqamlarının (göz əzələləri, facialis parezi [König]) dəqiq tədqiqi sayəsində bir sıra yeniliklər qazanmışdır. Postinfeksion hemiplegiyalara dair müşahidələr çoxalmış, irsi sifilisin etioloji əhəmiyyəti qətiyyətlə vurğulanmışdır (Erlenmeyer). Hemiplegik iflicin hələ də mübahisəli olan ilkin prosesləri arasında Strümpellin ilkin (hərçənd sistematik olmayan) kəskin ensefalitinin son tədqiqatlar sayəsində təsdiqini tapdığı görünür.
IIb. Diplegik beyin iflicinin tarixi və ədəbiyyatı.
Uşaqlarda serebral iflicin diplegik formaları («serebral diplegiyalar») yalnız bu yaxınlarda (Freydin 1893-cü ildəki monoqrafiyasında) klinik qrup kimi birləşdirilmişdir. Onların bir hissəsi əvvəllər hemiplegik iflicə tamamlayıcı kimi əlavə edilmişdi, digər hissəsi Little xəstəliyi kimi sistemdə müstəqil mövqe tutmuşdu; daha başqa formalar isə nəzərdən qaçırılmış və ya böyüklərdəki analoji xəstəliklərlə örtülərək diqqətdən kənarda qalmışdı. Freydin bütün bu tipləri «serebral uşaq diplegiyaları» klinik birliyinə daxil etmək cəhdi — hemiplegik formalarla birlikdə «uşaq serebral iflici» klinik xəstəlik mənzərəsinin məzmununu təşkil etməli olan bu cəhd — nüfuzlu müəlliflərin (Raymond, P. Mari) bəyənməsini qazandığı üçün, həmin monoqrafiyanın müəllifi ilə eyni şəxs olaraq mənim üçün orada müdafiə edilən mövqeyi bu təsvirdə də saxlamamaq üçün heç bir əsas qalmır.
Hələ çox qeyri-kafi öyrənilmiş olan və bir çox maraqlı klinik və patoloji problemlər təqdim edən serebral diplegiyalardan dörd əsas klinik tipi fərqləndirdim: 1. ümumi serebral sərtlik (Little xəstəliyi), 2. paraplegik sərtlik (sözdə spastik spinal iflic), 3. ikitərəfli hemiplegiya və 4. ümumi xoreya və ikitərəfli atetoz. Bu tiplərin hər birinin öz tarixi var və onu izləyərkən eyni zamanda təsvirini də verəcəyəm.
«Ümumi serebral sərtlik» mənzərəsinə ilk diqqət yetirənlər cərrahlar olmuşdur. Belə ki, Delpechin «Orthomorphie» əsərinin I cildində (alman dilinə tərcümə, Veymar 1830, s. 114) bu xəstəlik mənzərəsini tanıdığımız bir halın təsviri verilir:
«Bir qız uşaq kifayət qədər dolğun və sağlam dünyaya gəldi. Doğuşdan səkkiz gün sonra elə şiddətli konvulsiyalar başladı ki, bunlar öz intensivliyi və tezliyi ilə uşağın həyatını ən böyük təhlükə altına qoydular.
Bu xəstəliyin gedişatı uğurlu oldu, lakin intellekt yavaş inkişaf etdi. Biz Marseldə Dr. Magail ilə bu uşağı beş yaşında görmüş və diqqətlə müayinə etmişik. Müşahidələrimizin nəticəsi belədir: bədən gənc xəstənin yaşına uyğun ola biləcək bütün inkişafa çatmışdı. Lakin gövdənin və ətrafların bütün əzələləri sərtlik və hissizlik vəziyyətində idi; buna görə də bütün hərəkətlər gücsüz, etibarsız, müəyyən mənada konvulsiv və tamamilə faydasız olurdu. Uşaq ayaq üstə qoyulduqda bədən düz durmurdu; ətraflar əyri qalırdı, qismən bükülmüş və bu vəziyyətdə tamamilə sərt idi; ayaqların ucları yalnız çox sürətli, məqsədsiz bir qıcıqlanma ilə yerə toxunurdu ki, bu da şübhəsiz yeriməyi məqsəd qoya bilməzdi. Aşağı ətraflar kimi büzülmüş və sərt olan yuxarı ətraflar da eyni dərəcədə çətin hərəkətlərə malik idi; əllər əşyaları yalnız bacarıqsız tuta və bir an da olsa saxlaya bilmirdi. İntellekt təxminən bir yaşlı uşaqda rast gəlinən vəziyyətdə idi …
Delpech sonra uşağın normaya nisbətən kiçilmiş kəlləsini təsvir edir və onurğa beyninin zədələnməsi qənaətinə gəlir; bunun nəticəsində baş beyin öz inkişafında ləngidilmişdir.
Uşaq serebral iflicinin erkən ədəbiyyatında rast gəlinən ikitərəfli ifliclərin təsadüfi qeydlərini nəzərə almasaq, ümumi sərtliyin ən parlaq və ən dolğun təsvirini Littledə görürük; ona həm də xəstəliyin ən mühüm etioloji amili kimi «anormal doğuşu» tanımaq şərəfi məxsusdur. Littlein ümumi sərtliklə məşğul olan üç əsərindən («Deformities of human frame», 1853; «Transactions der Obstetrical Society»-də böyük traktat, 1862; və Holmesun «System of Surgery»-indəki məqalə, 1870 7) mənə yalnız ikincisi — artıq «Klinik tədqiqat»da sitat gətirilmiş, bir qədər uzun ad daşıyan həmin traktat əlçatan olmuşdur: «On the influence of abnormal parturition, difficult labours, premature birth, and asphyxia neonatorum, on the mental and physical condition of the child, especially in relation to deformities.» Bu əsərdən Littlein ümumi sərtliyi olan uşaqlar haqqında verdiyi təsviri tərcümə edirəm (s. 300):
«Bu vəziyyəti ən yaxşı şəkildə iradə təsirinin ayrı-ayrı və ya çoxsaylı əzələ qruplarına azalması kimi təsvir etmək olar; bu zaman həmin əzələlər müxtəlif dərəcələrdə tonik sərtlik göstərir və nəhayət daimi qısalma keçirirlər. Adətən hər iki aşağı ətraf az və ya çox dərəcədə tutulur. Valideynlər bəzən yalnız bir ətrafların zədələnməsini fərq etmiş olurlar, lakin daha diqqətli müayinə zamanı sağlam sayılan ətrafta da eyni xəstəliyin daha az dərəcəsi aşkar edilir. Omba, diz və topuq oynaqlarındakı büzülmə çox vaxt çox əhəmiyyətli dərəcəyə çatır; təsir baxımından ombanın bükücüləri və adduktorları, dizdəki bükücülər və gastrocnemii üstünlük təşkil edir. Əksər hallarda — əzələlərin və oynaq bağlarının büzüşməsi nəticəsində, bəlkə də oynaq səthlərinin hər hansı dəyişiklikləri nəticəsində — uzun müddətdən sonra budlar artıq tamamilə irəli uzadıla və abdusiya edilə, dizlər düzəldilə və dabanlar yerə düzgün qoyula bilməz. Yuxarı ətraflar bəzi hallarda MM. pectoralis, teres major və minor və latissimus dorsinin üstünlük təşkil edən təsiri ilə aşağıya sıxılmış vəziyyətdə saxlanılır. Dirsəklər sonra yarı bükülmüş, bilək oynaqları bir qədər bükülmüş, əllər pronasiyada olur, barmaqlar ixtiyari olaraq düzgün hərəkət etdirilə bilmir. Digər hallarda qollar hər hansı gərginlikdən və iradə təsirinin məhdudlaşdırılmasından tamamilə azad görünür, ya da onların istifadəsində yalnız qeyri-müəyyən bir bacarıqsızlıq özünü göstərir. O qədər də nadir deyil ki, valideynlər indi sərbəst olan qolların əvvəllər zədələndiyini danışırlar. Gövdə əzələlərinin iştirakı çox vaxt döş qəfəsinin və qarının səthinin kürəyin daha uzunsov və yumru forması ilə müqayisədə yastılaşması və qısalması ilə sübut edilir. Kürəyin qabarıqlığı xəstə uzandıqda qismən yox olsa da, əvəzində xəstə yenidən dik oturmağa çalışdıqda kürəkdə daha yüksək dərəcədə əzələ zəifliyi özünü göstərir.»
«Əzələlər xəstələrin yaşına uyğun olandan daha bərk hiss olunur. Bəzi hallarda sidik ifrazı yalnız seyrək baş verir, nəcis isə gecikir — ya ixtiyari xaricetmənin qeyri-kafi inkişafı, ya da sfinkterlərin də xəstəliyə cəlb olunması nəticəsində. Nitq əzələləri də adətən tutulmuş görünür; nitq pozğunluğu ayrı-ayrı hərflərin tələffüzündəki sadə aydın olmamaqdan tam artikulyasiya olunmuş nitqin itirilməsinə qədər dəyişir. Bəzən danışma, bütün digər iradə aktları kimi, yalnız ağır və ləng olur; belə ki, xəstə — uşaq ya da yetkin — bizə tardigrad məməlini xatırladır. Digər hallarda nitq əsəbi, tələsik və ya kəkələyən olur. Udma çox vaxt ilk həyat aylarında çətinləşir və tüpürcəyin ağızdan axması əvəzinə udlağa qəbul edilməsi uzun çəkir. Əqli funksiyalar bəzən tamamilə pozulmamış olur, lakin halların çox böyük əksəriyyətində valideynlərin etiraf etmək istəmədiyi ən yüngül dərəcədən tam idiotiyaya qədər əqli zəiflik aşkar edilir. Orqanik funksiyalar, bəlkə də istilik əmələ gəlməsindən başqa, nizamlı şəkildə yerinə yetirilir; çünki belə xəstələrdə sonrakı illərdə rast gəlinən daha aşağı dəri temperaturu, bəlkə də, daha çox əzələ fəaliyyətinin çatışmazlığının nəticəsidir. Bədən çox vaxt zərif olur, lakin heç vaxt atrofik olmur; əksinə, qidalanma vəziyyəti çox vaxt kifayət qədər yaxşıdır. İştah qaneedicidir; tez-tez eşidilir ki, uşaq ailədə ən sağlamdır. Uşağın həyatı ilk həftələrdə tez-tez sual altında görünür; vegetativ funksiyalar da başlanğıcda iflasa uğrayır — bəlkə də ona görə ki, ana vaxtından əvvəl və ya çətin doğuş nəticəsində uşağa doğuş zamanı zədələnmədən sağalmaq üçün lazım olan qidanı təmin edə bilmir. Halların əksəriyyətində isə, vegetativ həyat qaydasına düşdükdən sonra, animal funksiyaların davamlı, hərçənd ki yavaş yaxşılaşması baş verir. Bəzi hallar doğuşdan sonrakı ilk günlərdə üzdə və ətraflarda aydın qıcolma xarakterli dartınmalar, açıq və ya sakit fraisen, opisthotonus ya da səs telləri spazmı göstərir. Bir çox uşaqda əzələlərin daimi sərtliyi doğuşdan dərhal sonra başlayır və ya dərhal fərq edilir; digərlərində isə bir neçə həftə ya ay keçənə qədər müşahidədən yayınır. Tez-tez eşidilir ki, uşağın ətrafları başlanğıcda yalnız çox zəif idi, bütövlükdə uşaq kimi; və izah etmək olar ki, ətraf yalnız uşağın yaşayış qabiliyyəti məsələsi ilə maraqlandığı müddətdə onların vəziyyətinə xüsusi diqqət yetirilməmişdir. Bəzən öyrənilir ki, ətrafların vəziyyəti əvvəlcə həqiqi iflic kimi tanınmış, əzələ sərtliyi isə yalnız sonradan əlavə olunmuşdur.»
«Adətən uşağa baxan şəxs üçüncü və ya dördüncü ayda görür ki, uşaq dizlərini heç vaxt tam açmır, dizləri aşağı basmaq və ya bir-birindən ayırmaq, uşağı yumaq və geyindirmək çətinlik törədir və uşaq əllərini lazımınca işlətmır.»
Yüngül hallarda uşaq yeriməyə başlamalı olan vaxta qədər heç nə hiss olunmur. Qollar bu vəziyyətdən ayaqlardan daha tez sağalır. Gövdə bəzən elə sərt saxlanılır ki, uşağı dayənin dizi üstündə çevirmək mümkün olur, sanki o, «vahid parçadan» ibarətdir. Bəzən başını geriyə çəkilmiş vəziyyətdə daşıyan uşaqlara rast gəlinir. Qıcolmalar və ya «sakit» tutmalar olduqda, adətən bu sərtliyi onların hesabına yazırlar. Lakin bir çox hallarda qıcolmalar heç vaxt baş verməmişdir. Uşaq ilk ayaqüstə durma və yerimə cəhdləri etməli olduğu vaxta yaxınlaşdıqda görünür ki, o, öz ətrafını işlətmur, ya da yalnız barmaq ucları üstündə durur, ya da durarkən ayaqlarını çarpazlamağa meyl edir. Hətta xəstəliyin yalnız yüngül dərəcəsindən əziyyət çəkən uşaqlar belə, tam üç və ya dörd yaşına qədər nadir hallarda təkbaşına yeriyirlər; bəziləri bu yaşda hələ də təkbaşına yerdən qalxa bilmir, bir çox uşaq isə yetkinlik yaşına qədər dözülə bilən yerişə nail olmur. Həkim bu halları tədqiq etdikdə aşkar edir ki, ayaq dabanları yerə lazımi şəkildə toxunmaq istəmir, dizlər daim əyilmiş və içəriyə doğru çevrilmiş qalır. Yerimə zamanı bədəni dik vəziyyətdə tarazlıqda saxlamaq qabiliyyətsizliyi diqqəti cəlb edir. Hətta ən əlverişli gedişatlı hallarda belə, yetkin şəxsdə də yeriş qeyri-sabit və spastik qalır, hər addımda zorla bir-birinə sürtünən dizlər hərəkət üçün böyük maneə olduğunu göstərir.
Bəzi hallarda xəstəlik mənzərəsi ağır xoreyanı açıq şəkildə xatırladır. Hesab edirəm ki, müəlliflər tərəfindən anadangəlmə xoreya kimi təsvir edilən bir çox hallar burada mənim təsvir etdiyim xəstəliyə aiddir.
Əgər biz Littleın sonralar (s. 313) gələn və mənim hərfi mətnini köçürdüyüm bir qeydini də əlavə etsək: «When we consider the intimate pathological connection between spasm and paralysis it is remarkable that these cases of spastic rigidity from asphyxia at birth do not offer a decided combination of spasm and paralysis such as is observed after ordinary cerebro-spinal disease, in Childhood,» — onda qarşımızda ümumi sərtliyin elə bir təsviri durur ki, o, nəinki bu qədər tamdır ki, o vaxtdan bəri ona az şey əlavə etmək mümkün olmuşdur, həm də sonralar tərtib edilmiş təsvirlərin çoxundan daha düzgün sayılmalıdır. Deməli, ümumi sərtlik elə bir haldır ki, onu heç də ikitərəfli ifliclə qarışdırmaq olmaz; bunun əvəzində o, əzələ gərginliyi momentinin iflic momentindən çox açıq-aşkar üstünlüyü ilə, həmçinin sərt ətrafa iradə təsirinin (biz deyərdik: beyin təsirinin) zəifləməsi ilə seçilir; belə ki, uşaq, əgər ümumiyyətlə, əllərini düzgün işlətməyi çox gec öyrənir, oturarkən, durarkən və yeriyərkən tarazlığı gec əldə edir və dilinin və intellektinin inkişafında ləngimə aşkar edir. 8
Littleın təsvirində çap vasitəsilə vurğuladığım yerlər artıq ümumi sərtlik tipindən kənara çıxır. Eşidirik ki, ümumiyyətlə qollar ayaqlardan daha az zədələnir və daha tez sağalır; valideynlər bəzən bildirirlər ki, qollar əvvəlcə sərt və istifadəsiz olub, müayinə zamanı isə sərbəst hərəkət edir. Bundan sonra bizə qalan xəstəlik mənzərəsini serebral diplegiyaların ikinci tipi kimi — «paraplegik sərtlik» kimi təqdim edirik; sonralar biz ona uşaqların «spastik spinal iflici» adı altında rast gələcəyik, lakin Littleın qeydləri sayəsində artıq indidən paraplegik sərtliyi ümumi sərtlikdən həddindən artıq kəskin ayırmamaq barədə xəbərdarlıq edilmişik. Nəhayət, Littleın son sitat gətirilən qeydi özünün fərqli görünüşünə baxmayaraq ümumi sərtliklə qohum ola biləcək yeni bir xəstəlik tipinə, yəni ümumi xoreyaya bir perspektiv açır.
Little tərəfindən müşahidə edilmiş, bu gün bizim «ümumi» və «paraplegik sərtlik» və «ümumi xoreya» adlandırdığımız halların böyük əksəriyyətində doğuş aktının anomaliyalarını aşkar etmək mümkün olurdu; Little xəstəliyin etioloji momentini məhz bunlarda görürdü: «anormal doğuş vəziyyətləri, ana yollarının güzəştsizliyi nəticəsində çətin doğuş, doğuş zamanı alətlə müdaxilələr, döndərmələr, sağrı vəziyyəti, vaxtından əvvəl doğuş və göbək ciyəsinin sallanması» (s. 298). Buna əlavə olaraq, uşağın laqeyd buraxılmış doğuş zamanı ifrazatlar və ya ananın paltarları altında boğulma təhlükəsinə düşdüyü bir neçə hal da var idi. Göstərilən şərtlərin bəzilərində, Littleın fikrincə, başa mexaniki gücün təsiri söhbətə gedə bilərdi; lakin qat-qat daha böyük sayda hallar üçün bütün bu şəraitə ortaq moment kimi ağciyər tənəffüsünün onun əvəzedicisi kimi mümkün olmasından əvvəl plasentar qan dövranının kəsilməsi, yəni asphyxia neonatorum meydana çıxırdı ki, bunun üçün də çox vaxt anadan ayrılmış uşağın ölü kimi görünməsi şəhadət verirdi.
Bu etiologiyanı təsirinə nisbətdə yalnız o zaman düzgün qiymətləndirmək olar ki, Littleın daha iki qeydini nəzərə alasan. Onlardan biri gündəlik təcrübənin təsdiq etdiyini söyləyir: ölü doğulmuş uşaqların böyük əksəriyyəti, həkim tərəfindən tez bir zamanda həyata qaytarılanlar, bundan zərər görmürlər (recover unharmed from that condition, s. 295). İkinci qeyd, ehtimal ki, bizim müəllifdə açıq şəkildə rast gəlinmir; lakin onun təqdimatından çıxarmaq məcburiyyətindəyik, çünki o, öz toplusunda nəhayət eyni xəstəlik mənzərəsini göstərən, lakin yuxarıda göstərilən etioloji amillərdən heç birinin aşkar edilə bilmədiyi halları təqdim edir (Asphyxia neonatorumdan şübhələnilən hallar, s. 333). Deməli, Asphyxia neonatorum ilə ümumi sərtlik arasındakı münasibət heç bir istiqamətdə müstəsna deyildir. Asfiksiya həmişə ümumi sərtlik yaratmır, əksinə halların əksəriyyətində zərərsiz qalır; ümumi sərtlik isə hər dəfə asfiksiyadan törəməz, əksinə digər, bəlkə də bətndaxili səbəbləri güman etmək olar ki, bunlar xəstəlik mənzərəsini təkbaşına və ya bəlkə də doğuş zamanı təsir edən zərərli amillərin köməyi ilə yarada bilərlər. Doğuşdan sonra təsir edən xəstəlik səbəblərinə gəldikdə, Little bildirir ki, o, yalnız bir tək halda ümumi sərtliyi ekstrauterin xəstəliyə aid edə bilmişdir.
Ekstrauterin təsir edən xəstəlik səbəbləri arasında Littleın fikrincə, uşaq yaşının qıcolmaları heç də sayılmamalıdır. O qeyd edir — məncə, tamamilə haqlı olaraq — «It will be borne in mind, that convulsions at birth or subsequently to it, are but a symptom of lesion of nervous centre, and that we cannot refer one symptom of disorder of the nervous system to another symptom of the kind» (s. 305). Freyd «Klinik tədqiqat» əsərində O. Ri ilə birlikdə qıcolmaları, yaxud epileptik tutmanı uşaq serebral iflicinin etiologiyası sırasında göstərən Osler və Zaksa qarşı eyni mövqeyi müdafiə etmişdir.
Ümumi sərtliyin patoloji anatomiyasından Little bilirdi ki, plasentanın tənəffüsünün kəsilməsi nəticəsində sinir sistemindəki bütün venoz yolların dolması, kapilyar apopleksiyalar və seroz səthlərdə daha böyük qan çıxmaları baş verir.
Bu dəyişikliklər, ehtimal ki, qansızmanın zədələdiyi sinir toxumasının atrofiyasına gətirib çıxarır. Lakin asfiksiyalı doğulmuş və ölü doğulmuş uşaqlarda bu cür səthi qansızmalara ən davamlı surətdə onurğa beyni qişalarında rast gəlindiyindən, Little da əzələ sərtliyinə görə «xroniki meningit, effuziya ilə müşayiət olunan, yaxud xroniki meningeal hiperemiya və ya konqestiya, yaxud müəyyən dərəcədə xroniki mielit» vəziyyətini məsul saymağa meylli idi. İntellekt pozğunluğunu isə o, baş beyin səthinin zədələnməsindən törədirdi. Deməli, ümumi sərtlik onun üçün serebrospinal lokalizasiyalı bir xəstəlik idi.
Burada təhlil etdiyimiz Little traktatına əlavə edilmiş 63 xəstəlik halının toplusuna mən sonralar daha tez-tez qayıdacağam. Bəlkə də maraqlıdır ki, biz bu halların daha böyük hissəsini bu gün «paraplegik», «ümumi sərtlik» kimi deyil, məhz «paraplegik» kimi qeyd etməliyik. Littleın «Spasmoparalysis» ilə işarələnmiş bəzi hallarında sərtliyin indiyədək az xatırlanan bir ağırlaşması üzə çıxır ki, bu da «ikitərəfli spastik serebral iflic»ə — Little tərəfindən indiyədək xatırlanmayan serebral diplegiya tipinə — keçid yaradır.
Mən indi Littleın əsərindən ayrılıram və yalnız onu qeyd edirəm ki, bu müəllifin demək olar ki, bütün mülahizələri Freyd tərəfindən yenidən diqqətə çatdırılmışdır. Sonra qeyd olunan klinik tiplərin tarixini, hər biri üçün ayrılıqda təqdim oluna bildiyi dərəcədə, izləməyə davam edirəm. Yenə də cərrahlar bizim xəstəlik mənzərəmizlə məşğul olmuşdular: Adams (1886) — onun əyri ayaq haqqındakı kitabını əldə edə bilmədim —, Strohmeier (1864), Buş (1866), sonralar Maydl və Ruprext (1881); onların dəyərli əsəri bu xəstəliyə həkim marağının artması ilə nəticələndi. Cərrahlar ümumi sərtliyi nəzərə almağa o cəhətdən cəlb olunmuşdular ki, burada iflicin çoxlu qarışığı olmadan geniş yayılmış əzələ gərginlikləri vətər kəsilməsi və ortopediya vasitəsilə uğurlu terapevtik müdaxiləyə imkan verirdi. Lakin ümumi sərtliyin nəzəri bilikləri bundan çox qazanmadı və onun bu terapiyaya əlçatmaz olduğunu göstərən yarımkeçirici iflic formaları ilə əlaqəsi burada yalnız zəiflədi. Bizim Little xəstəliyi haqqındakı biliklərimiz ən mühüm təkanı artıq hemiplegik formaların etiologiyasında qiymətləndirilmiş Sarah Mac Nuttın (1885) əsəri sayəsində aldı; o, ağır bir halda beyin qırışlarının sklerozunu anatomik səbəb kimi aşkar etdi və bu son dəyişikliyin doğuş aktı zamanı baş vermiş meningeal qansızmanın nəticəsi olmasını ehtimal etdi. Mac Nuttın traktatı xarakterik başlıq daşıyır: «Double infantile spastic hemiplegia, with the report of a case.» Ondan etibarən ümumi sərtlik serebral xəstəlik kimi qəbul edilir, onun tarixi Ross, Osler, Zaks-Peterson və b. əsərlərində uşaqların yarımkeçirici serebral iflici ilə birlikdə gedir, eyni zamanda isə «ümumi sərtlik» tipini «ikitərəfli serebral iflic» tipi ilə qarışdırmaq təhlükəsi yaranır. Bu iki serebral diplegiya tipinin münasibəti haqqındakı məsələ — alman və fransız müəllifləri tərəfindən ingilis müəlliflərindən daha aydın dərk edilmiş — həlli barəsində ən müxtəlif rəylərin səsləndiyi məsələlərdən biri idi və bu gün də belədir.
Lakin «ümumi sərtlik» (Little xəstəliyi) ilə ikitərəfli spastik hemiplegiya arasındakı münasibəti daha da işləməzdən əvvəl, serebral diplegiyaların bir başqa tipinin tarixçəsini izləmək istəyirəm; bu tarixçə geriyə baxışda bir neçə maraqlı məqam təqdim edir.
Eşitdiyimiz kimi, Little xəstəliyin yalnız və ya əsasən aşağı ətraflarda təzahür etdiyi halları özünün «ümumi sərtliyindən» ayırmamışdı. Onurğa və uşaq serebral iflici haqqında biliklərimizin əsasını qoyan v. Heyne (1860) də kitabının bir bölməsini «Paraplegia cerebralis spastica»ya həsr edir və bu bölmə belə sözlərlə başlayır: «Uşaq yaşında hər iki aşağı ətrafın spastik iflici forması da təsadüf olunur ki, bu da beyin zədələnməsi əlamətləri altında inkişaf edir.» v. Heynenin hallarının bizim ümumi sərtliyimizlə eyni olduğu sonrakı qeyddən aydın olur: «aşağı ətrafların iflici ilə birlikdə bir və ya hər iki yuxarı ətrafın iflic zəifliyi və spastik kontrakturaları da az təsadüf olunmur.» v. Heynenin təsvirinə ümumilikdə ona görə irad tutmaq olar ki, o, hipertoniyanı iflicdən ayırmağa çalışmır; buna görə də onun hallarının bir qismi bu gün daha çox «ikitərəfli serebral iflic» kimi adlandırıla bilər, xüsusən də nəzərə alsaq ki, onlar çox vaxt doğuş zamanı travma və asfiksiyaya deyil, bətndənkənar xəstəliyə gedib çıxır. Bununla belə, onların arasında bəzi təmiz «paraplegik sərtlik» halları da var.
Serebral təbiətli spastik paraplegiyanın bilinməsi Benediktdə (1874) də rast gəlinir; onun bu barədə «Nervenpathologie und Elektrotherapie» əsərindən götürülmüş müvafiq ifadəsi əvvəlki bölmədə göstərilmişdir. Lakin bundan sonra böyüklərin neyropatologiyasından irəli gələn bir təsir özünü göstərdi və bir müddət ətraf sərtliyinin paraplegik formalarını ümumi sərtlikdən ayıraraq çox uzaq bir kateqoriyaya keçirməyə müvəffəq oldu.
Bu təsir Erbin və Şarkonun spastik tabes haqqında məlum əsərlərindən qaynaqlanırdı. Erb bunun üçün anatomik əsas kimi yan dəstələrin sklerozunu postulat şəklində irəli sürmüşdü; Şarko isə lokalizasiyaya etiraz etmədən spastik tabes mənzərəsinin klinik vəhdətini hələ də şübhə altına alırdı. Erbin özü (1877) uşaqlardakı paraplegik sərtliyi ilk dəfə böyüklərdəki tabes spastikaya bənzətmiş və bununla da nadir sayılan uşaq xəstəliyindən üç nümunə bildirmişdi. Heç olmasa bu hallardan birincisi vaxtından əvvəl doğuşdan sonrakı təmiz və tipik paraplegik sərtliyə, digər ikisi isə daha nadir paraplegik formalara uyğun gəlirdi. Şarkonun «Oeuvres complètes» əsərinin IV cildindəki «Leçons sur les localisations dans les maladies du cerveau et de la moelle épinière» adlı əsərində bizim paraplegik sərtliyimiz danılmaz surətdə tabes spasmodique forması kimi göstərilir; burada Little xəstəliyi ilə əlaqə tamamilə qopmuşdur. «Jamais, je le répète», deyir Şarko, «on na constaté d'accidents cérébraux.» Vaxtından əvvəl doğuşun burada səbəb anı olduğu ehtimalına Şarko toxunmur; bunun əvəzində ona işarə edir ki, piramid dəstəsi xəstəliyin təzahür etdiyi vaxt hələ inkişaf mərhələsindədir və bu nisbət müəyyən şəraitdə onda iltihabi lezyonun yaranmasına şərait yarada bilər.
Lakin «uşaqlarda spastik spinal iflic» adlandırılan xəstəliyin Little xəstəliyi ilə əlaqəsi uzun müddət diqqətdən kənar qala bilməzdi. 1879-cu ildə uşaq yaşının ifliclərini geniş şəkildə tədqiq edən Zeliqmüller idi ki, «spastik spinal ifliclər» çərçivəsində atrofiyasız Erb formasını və atrofik formanı (Şarkonun amiotrofik lateral sklerozu) fərqləndirmiş, bunlara üçüncü forma kimi Tomsen xəstəliyini də əlavə etmişdi, — təkrar edirəm, Zeliqmüller idi ki, yenidən Little-ə qayıdaraq vaxtından əvvəl doğuşun etioloji amilini qəbul etmiş, Erbdən fərqli olaraq qeyd etmişdi ki, bu halda qollar da həmişə sərtlikdən azad olmur, və Şarkodan fərqli olaraq spastik spinal iflicin tez-tez rast gəlinən serebral ağırlaşmaları kimi ağıl zəifliyini və çəpgözlüyü önə çıxarmışdı. O, xəstəliyin təmiz spinal forması ilə yanaşı «serebrospinal» formasının da mövcudluğunu qəbul etməyə meylli görünürdü.
Bununla eyni mövqedə Nefin (1885) uşaq yaşında «spastik spinal iflic» haqqında Sürix dissertasiyası da dayanır. O, təmiz spinal spastik iflicləri tanıyır; Nef onların etiologiyası üçün mühüm bir faktı müəyyən edir: bütün halların beşdə ikisi, daha ciddi ayırdıqda isə ondan doqquzu vaxtından əvvəl doğuşa aiddir. İkincisi, «beyin simptomları ilə ağırlaşmış spastik spinal ifliclər» ki, onların etiologiyasında asfiksiya ilə müşayiət olunan ağır doğuş əsas rol oynayır. Bu serebrospinal formalar haqqında o belə hesab edir: «Beyin və onurğa beyni onlarda eyni dərəcədə zədələnmişdir.» Lakin bu formaların köhnə anlayışına qayıdış növbəti qeyd vasitəsilə hazırlanır: «Bəlkə də bəzi, hətta mümkündür ki, bütün bu hallarda beyin zədələnməsi ilkin, onurğa beynininki isə yalnız ikincili xarakter daşıyır. Onda, mahiyyət etibarilə, serebral spastik ifliclərlə məşğul olardıq.»
Nef bu formalara dair spinal təsəvvürdən heç olmasa qismən üz döndərdisə, bu, o dövrdə tabes spastica-nın parıltısının bir qədər solması ilə bağlı idi. Bunun əvəzində Flexsiqin onurğa beyni dəstələrinin miyelin inkişafı vasitəsilə ayrılması və piramid yollarında miyelinləşmənin gecikməsi barədə kəşfləri ümumi diqqəti özünə cəlb etmişdi və bu yeni məlumatlardan uşaq yaşında anadangəlmə iflic formalarını izah etmək üçün istifadə etmək təbii idi.
Nef artıq Rossun mühüm bir əsərinin təsiri altında idi; həmin əsərdə belə bir fikir irəli sürülürdü ki, uşaq yaşında spastik paraplegiyanın «böyük bir qismi, hətta bəlkə də bütün halları» serebral xəstəliklərdən törəyir. Bu fikir Erbin tabes spastica haqqındakı təliminə birbaşa zidd deyildi, əksinə, məhz onunla bağlanırdı. Erb ikinci bir əsərində (mənim üçün əlçatan olmayan «Memorabilien aus der Praxis», Heilbronn 1877) belə bir ehtimalı söyləmişdi ki, paraplegik sərtlik piramid dəstələrinin inkişafının ləngiməsindən irəli gəlir. Flexsiq anensefallarda piramidaların inkişafının olmamasını təsbit etmişdi, beyin qabığının porensefalik qüsurlu bəzi hallarında isə piramidaların natamam formalaşması aşkar edilmişdi; Rossun özü təsvir etdiyi anadangəlmə ümumi sərtlik halını autopsiya yolu ilə yoxlaya bilmiş və orada ikitərəfli porensefalik beyin qüsuru tapmışdı; buna görə də ona belə bir fikir yaxın idi ki, paraplegik sərtlik hallarında da piramid dəstələrinin ehtimal edilən zəifləməsi beyin qüsurundan irəli gəlir. Paraplegik sərtliyi olan uşaqların çox vaxt vaxtından əvvəl, piramid dəstələrinin mielin inkişafı hələ tamamlanmadığı bir dövrdə doğulması faktı bu nəzəriyyəyə kömək edirdi və beləliklə, uzun və ibrətamiz bir dolanbac yoldan sonra yenidən Benedikt və v. Heynenin paraplegia cerebralis-inə gəlib çıxmışdılar.
Ross, yeri gəlmişkən, «spastik onurğa iflici»nin uşaqların ümumi serebral sərtliyi ilə birləşdirilməsini tələb edən klinik əsaslara — Littleın artıq bu qədər dəqiq tanıdığı keçid formalarına da diqqət yetirməyi unutmadı. Rossdan bəri hər iki formanın bir-birinə aidliyi, heç olmasa, alman və ingilis tədqiqatçıları tərəfindən bir daha şübhə altına alınmamışdır. Bütün sonrakı müəlliflər, məsələn, Hadden, Wolters, Osler, Zaks, Qauers, Fir və b. uşaqların əvvəlki «spastik onurğa iflici»ni ümumi serebral sərtlikdə əritdilər. Bir qısa müddət elə göründü ki, uşaq yaşında spastik paraplegiyanın bütün hallarını serebral xəstəliklər kimi qəbul etmək və lokalizasiyasına görə şübhəsiz olan ümumi sərtliklə birləşdirmək hüququ qazanılmışdır. Lakin «par un de ces revirements, auxquels il faut toujours s'attendre» 9 — tabes spastica böyüklərin patologiyasında yenidən şərəfə qayıtdı və Strümpell, Erb və b.-nin əsərləri hər cür şübhəyə qarşı sübut etdi ki, heç olmasa bir ailəvi xəstəlik vardır ki, klinik olaraq demək olar ki, təmiz spastik paraplegiya ilə, anatomik olaraq isə piramida dəstələrinin və ya hələ başqa uzun onurğa yollarının təcrid olunmuş və sistematik degenerasiyası ilə xarakterizə olunur. Bu dərk, təbii ki, onurğa paraplegiyalarının qavranılmasına öz təsirini göstərir və bizi məcbur edir — xüsusən də uşaqlarda spastik paraplegiyanın ailəvi rast gəlinməsi son vaxtlar müşahidə edildiyindən (Krafft-Ebinq, Suk) — etiraf edək ki, uşaqların paraplegik sərtliyini artıq istisnasız olaraq «uşaq serebral iflici»nə aid etmək olmaz. Təəssüf ki, ağırlaşmamış infantil paraplegik sərtlik halında autopsiya nəticəsi hələ də yoxdur. Lakin paraplegik sərtlik hallarının ən böyük əksəriyyəti üçün serebral xəstəlik kimi qavranılma haqlı olaraq qalır və mən burada ümumi sərtliyin və paraplegik sərtliyin (spastik onurğa iflici) birləşdirilməsini tələb edən klinik məqamları da sıralamaq istəyirəm:
1. Burada da, orada da vaxtından əvvəl doğuş və asfiksiyalı doğuş eyni etioloji məqamlar kimi tapılır.
2. Paraplegik sərtlikdə qolların cüzi iştirakından ümumi sərtliyin tam aşkar mənzərəsinə qədər bütün keçidlər vardır.
3. Bəzən ilk vaxtlar ümumi sərtlik kimi təzahür edən, lakin illər sonra sərtliyin xarakterik simptomlarını yalnız ayaqlarda göstərən hallar müşahidə olunur.
4. Təmiz paraplegiyalarla (əvvəllər təmiz spinal formalar hesab edilən) yanaşı, çox böyük tezliklə şübhəsiz serebral simptomları — ağıl zəifliyi, nitq pozğunluqları və xüsusilə çəpgözlüyü olan formalara da rast gəlinir.
Bu gün də asılı qalan bütün bu məsələlər barədə müzakirənin mərkəzini piramid yollarının vəziyyətinin qiymətləndirilməsi təşkil edir; bu barədə müəlliflərdə çox vaxt bir-birinə zidd və qismən qəbuledilməz fikirlərə rast gəlmək olar. (Aşağıda bax.)
Mən indi ümumi sərtliyin təsvirini kəsdiyim yerdən — onun ikitərəfli spastik hemiplegiyaya, serebral diplegiyaların üçüncü tipinə münasibətindən davam edirəm. Əgər ikitərəfli hemiplegiyanın mənzərəsini nəzəri cəhətdən qurmağa çalışsaq, ilk növbədə etiraf etməliyik ki, bu mənzərə iki hemiplegiyanın cəmlənməsindən alınandan qat-qat artıq şeyi ehtiva etməlidir. Kifayət qədər ümumi qəbul edilmiş təlimlərə görə, hemiplegiyada iflicin üzün aşağı hissəsi ilə qolun və ayağın son bəndləri ilə məhdudlaşması hər iki bədən yarısının hemisferlərdə qeyri-bərabər ikitərəfli təmsil olunmasından irəli gəlir.
Gövdənin və ona bitişik ətraf hissələrinin innervasiyası üçün bu hissələrin sağlam, çarpazlaşmamış hemisferdə təmsil olunması hələ kifayət edir. Lakin böyük beynin hər iki hemisferi zədələnmişsə, məhz buna görə iflic mənzərəsi nə sağ, nə də sol tərəfli hemiplegiyada rast gəlinən simptomları ehtiva edəcəkdir; bunların arasında boyun əzələlərinin, gövdə əzələlərinin, beyin sinirləri tərəfindən təchiz olunan əzələ aparatlarının iflici və ətraflar iflicinin daha geniş yayılması gözləniləndir. Bunun əvəzində ikitərəfli hemiplegiyanın əsas xarakterlərinə görə birtərəfli iflicdən fərqlənməsi üçün heç bir əsas yoxdur. Deməli, qollar da birincidə ayaqlardan daha güclü, ya heç olmasa eyni dərəcədə zədələnməlidir; iflicin kontraktura ilə nisbəti isə hemiplegiyada adət etdiyimizdən başqa cür olmamalıdır: yəni iflic bir müddət kontrakturasız mövcud olur, sonra kontraktura ona qoşulur, lakin buna baxmayaraq mənzərənin ən qabarıq cizgisi iflic olaraq qalır. Əzələ gərginliyinin əzələ iflicindən üstün olmasına ikitərəflilik amili heç bir əsas vermir.
Klinikada bu gözləntilərə uyğun gələn və buna görə də «ikitərəfli hemiplegiya» və ya «ikitərəfli spastik serebral iflic» adını tam haqq edən hallar var. Lakin bildiyimiz kimi, Little xəstəliyi bu ikitərəfli hemiplegiyalardan iki mühüm cəhətdən fərqlənir: onda qollar ayaqlardan az təsirlənir və xəstəlik iflicdən çox əzələ gərginliyi ilə özünü göstərir. Buna görə sual yaranır: Little xəstəliyini ikitərəfli hemiplegiyadan tamamilə ayırmaq daha yaxşı olmazmı və əgər bu ayrılıq qəbul edilərsə, keçid formalarını tanımaq lazımdırmı, yoxsa ayrı-ayrı hesab edilən bu iki xəstəliyi bir-birindən tamamilə yad afeksiyalar kimi başa düşmək lazımdır?
Müxtəlif müəlliflər bu məsələyə cürbəcür mövqe tutmuşlar. Məsələn, Dejerine (aprel 1892) keçidsiz kəskin sərhədləndirməni və etibarlı diferensial diaqnozu müdafiə edir. O, Little xəstəliyini ikiqat serebral infantil hemiplegiyadan fərqləndirir, necə ki, növbəti abzasda onu multiple sklerozdan fərqləndirir. „Cette affection est donc bien differente de la maladie de Little; dans l'une il y a une paralysie tres prononcee, avec arret de developpement des membres et des muscles; les malades sont impotents parce qu'ils sont atrophies et paralyses; dans l'autre il n'y a que de la contracture sans paraplegie ni arret de developpement: les malades sont impotents au prorata de leur contracture. Dans l'hemiplegie double enfin, les bras sont plus pris que les jambes, ce qui est le contraire dans la maladie de Little. En dehors des anamnestiques ces signes suffisent, comme on le voit, pour differencier les deux affections.“ Anamnestik məlumatlardan başqa, bu əlamətlər, göründüyü kimi, iki xəstəliyi bir-birindən ayırmaq üçün kifayət edir.
Daha ətraflı, lakin buna baxmayaraq daha az əminliklə Fir öz fikrini bildirir; onun Bazel dissertasiyası (1890) ümumi sərtliyin ən yaxşı təsvirlərindən birini ehtiva edir:
„Uşaq serebral iflici”ndən (Hemiplegia spastica infantilis, Polioencephalitis) onun birtərəfliliyinin ayrılması əksər hallarda çox asandır...... Lakin Little ağır və operativ doğuşdan sonra əzələ sərtliyinin beş birtərəfli halını təsvir etmişdir, Ruprext isə daha birini (Cədvəl № 12). Digər tərəfdən, uşaq serebral iflici tez-tez latent, hətta anadangəlmə şəkildə baş verir, çox vaxt asfiksiyalı və ya alətli doğuşdan sonra. Bundan başqa, ikitərəfli uşaq serebral iflicinin ayrı-ayrı halları mövcuddur, hərçənd onlar həmişə belə adlandırılmır...»
Dahi v. Heyne ətraf sərtliyi ilə uşaq serebral iflici arasındakı oxşarlığı düzgün müəyyən edərək birincini paraplegia spastica infantilis, ikincini isə hemiplegia spastica infantilis adlandırmışdısa da, görünür, o vaxtdan bəri Almaniyada bu oxşarlığa artıq diqqət yetirilməmişdir. Halbuki elə hallar ola bilər ki, burada diferensial diaqnoz xeyli çətinlik törədir, hətta tamamilə qeyri-mümkün olur.
Fir fərqin çətinliyini qəbul etsə də, sonda yenə də iki xəstəliyi kəskin şəkildə ayırmaq niyyətində qalır:
Buradan belə bir sual ortaya çıxır: anadangəlmə ətraf sərtliyini sadəcə olaraq ikiqat uşaq serebral iflici kimi başa düşmək mümkün deyildirmi — bəzi amerikalı müəlliflər belə edir, onlar bu xəstəliyi ikiqat spastik hemiplegiya adlandırır, onu uşaq serebral iflici ilə birlikdə təsvir edir və diferensial diaqnoz haqqında heç nə demirlər? Bütövlükdə bu suala qəti surətdə inkar cavabı verilməlidir; bunu etiologiya, klinik mənzərə və patoloji anatomiya sübut edir ki, onlar da halların böyük əksəriyyətində (birtərəfliliyi, yaxud ikitərəfliliyi nəzərə almasaq) fərqləndirməni mümkün edir.
Lakin o, yenidən bir məhdudlaşdırma ilə yekunlaşdırır:
«Hər halda etiraf etmək lazımdır ki, bəzi nadir hallarda, xüsusilə anadangəlmə mənşəli olanlarda, ayırd etmək hələlik qeyri-mümkündür.»
İndi yenə də təkrar edirəmsə ki, Ross və Mac Nuttadan bəri Anglo-Amerika müəllifləri hər iki affeksiyanın ayrılması məsələsini heç də ortaya qoymamış, hər ikisini «ikitərəfli spastik hemiplegiya» kimi təsvir etmişlər, onda serebral diplegiyalar haqqında monoqrafiyada təqdim etdiyim həll cəhdini əsaslandırmaq üçün kifayət qədər ziddiyyət topladığımı düşünürəm.
Əgər ümumi sərtlik və ikitərəfli hemiplegiya xarakterlərini dəyişkən qarışıqda birləşdirən hallar az-çox çoxsaylı şəkildə aşkar edilə bilərsə, bu, şübhəsiz ki, ingilis anlayışı üçün əlverişli olacaqdır.
Belə hallar çoxdur; demək olar ki, onlar keçid təşkil etdikləri iki tipdən daha çoxdur. Hələ Little öz hallarının bəzilərini «spazmoparaliz» kimi adlandırmalı olmuşdu; axı sərtliyin yanında iflici də gözdən qaçırmaq mümkün deyildi. Monoqrafiyadakı toplumumda yalnız ümumi sərtliyin az və ya çox aydın ifadə olunmuş hemiplegiya ilə kombinasiyası kimi təsvir edilə bilən hallara bol-bol rast gəlinir. Həmçinin paraplegik sərtliyin yuxarı ətrafın hemiplegik davranışı ilə müşayiət olunduğu hallar da nadir deyil. Doğrudur, əgər iki affeksiya birləşə bilirsə, bu hələ onların eyni olduğunu sübut etmir, lakin bir sıra hallara baxarkən ümumi sərtliyi və ikitərəfli hemiplegiyanı ayıran hər iki xarakterin o qədər silindiyini nəzərə almaq lazımdır. Ümumi sərtlikdə hər dəfə müəyyən dərəcədə iflic (yəni hərəkət formalarının məhdudlaşdırılması) mövcuddur; digər tərəfdən, bu affeksiyanın qolların və ayaqların bərabər dərəcədə təsirləndiyi ağır halını ikitərəfli hemiplegiyadan çətin ki ayırmaq mümkün olsun.
Əgər biz beləliklə ingilislərin anlayışına meyl ediriksə, digərlərinin haqlı iddialarını yenə də sadəcə kənara itələyə bilmərik. Ümumi sərtliyi və ikitərəfli hemiplegiyanı davamlı formalar sırasında iki ekstrem kimi qəbul etməliyik. Bu anlayışda özümüzü yalnız o zaman arxayın hiss edəcəyik ki, ümumi sərtliyin serebral diplegiyaların xüsusi halı kimi meydana gəlməsinə şərait yaradan şərtləri göstərə bilək. Ümid edirəm ki, bu müəyyən dərəcədə mümkün olacaqdır; bu aydınlaşdırmanı təqdim etmək cəhdi Qauersin (Birth palsies) və Antonun iki işində edilmişdir.
«Ümumi anadangəlmə xorea və ikitərəfli atetoz» hallarını serebral diplegiyaların dördüncü tipi kimi indiyə qədər təsvir edilənlərə əlavə etmək cəhdi ilk baxışda qəribə görünsə də, hər iki hemiplegik formada xoreatik simptomların rast gəlməsindən çıxış etdikdə özünü doğruldur. Belə ki, hemiplegik serebral ifliclərin az olmayan sayı az və ya çox müddətdən sonra hemixorea mənzərəsini (müəyyən klinik xüsusiyyətlərlə) təqdim edir; iflic geri çəkildikcə əvvəllər iflic olmuş ətrafın xoreatik spontan hərəkətləri ön plana çıxır, belə ki, klinik gedişat iki mərhələyə bölünmüş görünür: paralitik mərhələ və xoreatik mərhələ, Freyd və Rinin termininə görə gec xorea mərhələsi. Burada xorea müəyyən mənada iflici əvəz etmiş və ya sıxışdırmışdır. İndi isə — doğrudur, qat-qat nadir hallarda — başqa cəhətdən uşaq serebral iflicinə aidiyyəti danılmaz olan, lakin özünəməxsusluğu ondan ibarət olan hallara da rast gəlinir ki, onlar əvvəldən ikinci mərhələnin mənzərəsini göstərir, sanki iflicin birinci mərhələsini atlamışlar. Ulmon bu halları «ibtidai hemiatetoz» kimi təsvir etmiş, Freyd və Ri isə onlardan hemiplegik serebral iflicin ikinci tipi kimi öz «xoreatik parez»ini qurmaq üçün istifadə etmişlər.
Bu müəlliflər xoreatik və atetotik hərəkətlərin simptomatik fərqini nəzərə almadan, Şarkonun və başqalarının atetozun yalnız xoreanın bir variantı olduğu və ondan heç bir əsaslı münasibətdə ayrıla bilməyəcəyi barədəki hökmünə tabe olurlar. Bunu bu qədər qəbul edən şəxs, ikitərəfli xorea və atetozla bağlı aşağıdakı fikir gedişatını da qəbul edə biləcəkdir: bu formalar ya iflicin atetoz və ya xorea ilə ikitərəfli əvəzlənməsi nəticəsində yaranmış kimi başa düşülməlidir — Freyd və Rinin xoreatik parezlərin əsasında duran erkən xoreasına bənzər şəkildə, — ya da xoreatik simptomlar hemiplegik formaların gec xoreasına uyğun gəlir; bu halda isə son mənzərədən əvvəl təmiz paralitik mərhələnin keçmiş olması zəruri idi. Bundan başqa, ikitərəfli atetoz (xorea) ilə ikitərəfli spastik iflic, həmçinin spastik sərtlik arasında bütün kombinasiyaların aşkar edilə bildiyi və xoreatik formaların bütün digər məqamlarda (xüsusilə etiologiyada) spastik-paralitik formalarla üst-üstə düşdüyü üçün, serebral diplegiyaların dördüncü tipinin müəyyən edilməsi tamamilə əsaslı görünür.
Bəhs olunan formaların (əvvəlcə ikitərəfli atetozun) tarixinə qısa nəzər salmaq göstərəcəkdir ki, eyni və ya oxşar anlayış artıq «Monoqrafiya»nın çıxmasından əvvəl müəlliflər tərəfindən nə qədər tez-tez ifadə edilmişdir.10 Hammond 1871-ci ildə «Atetoz»u nevropatologiyaya elə daxil etmişdi ki, sanki onu müstəqil bir xəstəlik hesab edirdi. Onun ən yaxın davamçıları bu iddiaya tənqidi yanaşdılar və Rosenbachın (1876) bir qadında tabes gedişatında atetozu müşahidə etdiyi kimi töhfələrlə sübut edildi ki, atetoz çoxmənalı bir simptomdur. Şarko yarımterəfli atetozu (1876) posthemiplegik xoreanın klinik varieteti kimi irəli sürdü və hər ikisi üçün dar çərçivəli lokalizasiya müəyyən etdi. Bernhardt və Qauers ona qoşuldular (1876).
İkitərəfli atetoz — kiçik bir qeyd olaraq deyək ki, birtərəfli atetozdan daha tez-tez rast gəlinən bir haldır — klinik müşahidə baxımından tezliklə sonuncudan ayrıldı və yenidən müstəqil bir xəstəlik təşkil etmək iddiası ilə çıxış etdi. Bu ilk dəfə Clay Şonun 1873-cü ildəki «On Athetosis or Imbecility with Ataxia» adlı işində baş verdi. Müəllif bu başlıqla təsvir olunan xəstəlik mənzərəsini yeddi halda müşahidə etmişdi; o, bu halları yaxşı sərhədlənmiş bir qrupun nümayəndələri hesab edirdi və onların əlamətini eyni, hələlik naməlum olan lezyona aid edirdi.
Ulmon 1878-ci ildə hemiatetozu atetoz duplezdən ayırmış və birincini «Hemiathetose symptomatique d'une lesion cerebrale» və «Hemiathetose primitive» kimi bölmüşdür. O, bu formaların «serebral atrofiya» ilə (onun əsərində uşaq serebral iflici belə adlanır) əlaqəsini dəfələrlə vurğuladığına və hemiatetozun təsnifatı əslində Freyd və Ri tərəfindən «gec xorea ilə spastik parez» və «xoreatik parez» adlandırılan formalarla tamamilə üst-üstə düşdüyünə görə, etiraf etmək lazımdır ki, atetotik formalara dair bugünkü mövqeyimiz əslində Ulmonun mövqeyinə nisbətən heç bir irəliləyiş təmsil etmir. Buna görə də özümü saxlaya bilmirəm və Ulmonun müddəalarını burada tam şəkildə sitat gətirirəm (səh. 98).
„On comprendrait difficilement l’athetose double, et le lien qui la rattache a l’hémiathetose symptomatique, si l’hémiathetose primitive n’etablissait une transition naturelle entre les deux varietes. On se rappelle en effet, que, si l’hemichoree peut dans certains cas être le premier ou même le seul symptôme d’une lesion cerebrale, de même l’hemiathetose peut quelquefois être un symptôme isole, et que les analogies nombreuses qui réunissent les variétés d’hemichorée et d’hemiathetose posthemorrhagiques, permettent sans trop d’audace, d’assimiler également l’hémichorée prae-hemorrhagique et l’athetose primitive.“
„Or l’athetose double a cela de commun avec l’hemiathetose primitive, qu’elle aussi n’est pas précédée des signes ordinaires d’une lésion cerebrale: apoplexie, hemiplegie etc. On l’observe chez des sujets atteints d’atrophie cerebrale, c’est le plus grand nombre, et chez des sujets sains d’esprit. Chez les premiers les seuls symptômes remarqués sont une fois de l’épilepsie, une autre fois une faiblesse musculaire generale; chez les seconds il n’y a rien.“
«Ne peut-on pas admettre pour les premiers que les desordres diffus de l’atrophie cerebrale ont interesse en un point quelconque de leur trajet le faisceau dont la lesion produit l’athetose, et que par un mecanisme analogue à celui de l’hemiathetose primitive, ils n’ont produit que le trouble du mouvement sans les signes d’une lésion en foyer du cerveau. De même pour les seconds, ne peut-on, les comparant aux choreiques vulgaires, sans desordres physiques ni intellectuels, supposer qu’il existe peut-être un lien anatomique entre cette athetose double simple et l’hémiathetose symptomatique?»
İkitərəfli atetozun serebral diplegiyalara aidliyi hələ Ulmondan bəri tamamlanmış bir bilik kimi qəbul edilməmişdirsə, bunun üçün sindromun klinik xarakterlərində yaxşı bir izah tapılır. Belə ki, ikitərəfli atetoz böyük sayda hallarda uşaqlıqdan sonrakı həyat dövrlərində meydana çıxır; hətta demək olar ki, onun başlanğıcı anadangəlmə şərtlilikdən başlayaraq qırxıncı ildən də sonraya qədər davamlı bir sıra təşkil edir. Bu sıranı təsnifat məqsədləri üçün parçalamaq həqiqətən çətindir. Digər tərəfdən, ikitərəfli atetozun diplegiyaların digər tipləri ilə mənsubiyyəti fikri o qədər qaçılmaz şəkildə özünü göstərmişdir ki, bu fikir Ulmondan tutmuş monoqrafiyanın müəllifinə qədər çoxsaylı müəlliflər tərəfindən ifadə edilmişdir; bunların arasından yalnız bəzilərini qeyd edə bilərəm. Uşaq serebral iflicini «Sclerose encéphalique primitive de l’enfance» anatomik adı altında öyrənən Rişardyer (1885) bildirir ki, ikitərəfli atetoz «se rattacher a des lesions sclereuses de siege determine» (müəyyən lokalizasiyalı sklerotik lezyonlarla əlaqəli görünür). Qauers 1888-ci ildə məzmunca zəngin «On birth palsies» adlı məqaləsində eyni zamanda ikitərəfli atetoz, spastik xoreya və spastik iflic hallarına toxunur ki, bu formalar eyni etiologiyanı (Little anları) bölüşür; Jiboto atetoz duplu xəstələrdən diplegiques tipi kimi bəhs edir ki, onlarda intellekt pozğunluqları cüzidir. O, burada da uşaq iflicinin digər tiplərində olduğu kimi, əsasən xəstəliyin daha yüngül formalarını müşahidə etmişdir. Osler qısa şəkildə izah edir (1889) ki, ədəbiyyatda chorea spastica və double athetosis kimi keçən hallar sadəcə olaraq «spastic diplegias plus posthemiplegic disorders of movement»dir. «The history is the same as in ordinary cases; the trouble has persisted from birth or shortly after, and there is a condition of feeble-mindedness or idiocy, though in some instances the intelligence is fair. Very often too, there has been a difficult labour» (səh. 66).
Mən həmçinin J. C. Simpsonun (1890) və Massalongo (1890) eyni mənalı ifadələrini qeyd edirəm və bu icmalın sonuna atetozu sindrom kimi öyrənmiş Audrinin ümumiləşdirici hökmünü qoyuram. «En somme, l’athetose double doit souvent être confondue avec le tabes spasmodique infantile (unserer diplegischen Cerebrallähmung), qui est d’ailleurs loin de prendre toujours cette forme.»
Bununla bağlı başqa bir yerdə belə bir məhdudlaşdırma verilir: «Mais on doit se garder d’assimiler absolument l’athetose double cerebrale et les tabes spasmodiques infantiles. Un nombre assez important de faits relevant de la premiere ne peuvent être confondus. Nous citerons à cet égard les faits qui surviennent chez l’adulte ou l’adolescent, ceux qui dependent, par exemple, de la paralysie generale» (səh. 220).
«Ümumi uşaq xoreyası» diplegiyaların elə tipidir ki, bir tərəfdən daha nəzərəçarpan ikitərəfli atetozla örtülmüş, digər tərəfdən «xoreya» sindromunun forma qarışıqlığı içərisində gizlənərək müəlliflər tərəfindən ən az diqqətə layiq görülmüşdür. Hələ Little bu cür halları tanıyıb düzgün şərh etsə də, xroniki uşaq xoreyası hələ də Lannoisnin (1886) xoreyalar nozoqrafiyasında, eləcə də Huetin xronik xoreya haqqında kitabında (1889) yoxdur. İkitərəfli atetozun uşaq serebral iflicinə aid olduğunu tanıyan müəlliflərdə (Ross, Qauers, Hadden, Osler) ümumi xoreya da öz yerini tapır. Lakin yalnız Audri ona tam dəyər vermiş və köhnə nəşrlərdən bu tipin tezliyinə dair bir sıra sübutlar toplamışdır — bunlar qismən başqa adlarla təsvir edilmiş müşahidələr idi. O, özünə məlum olan ümumi xoreya hallarını üç qrupa bölməyə çalışır: xoreatik xarakterlə yanaşı spastik xarakterin mövcud olduğu, olmadığı və ya təsvirlərdə heç bir qeyd tapmadığı hallara görə — bu bölgü üçün o, təbii ki, heç vaxt elmi dəyər iddia etmir. Faktiki olaraq bu gün də uşaq yaşında xronik xoreyanın bütün hallarının bizim diplegiya tipimizə aid edilib-edilmədiyini və ya bu seçimin hansı əlamətlərə görə aparıla biləcəyini göstərmək mümkün deyildir. İkitərəfli atetozdan baxılan xoreya formaları bəlkə də yalnız qeyri-iradi hərəkətlərin xarakterinə görə fərqlənir: atetozda sərt, monoton, daha çox yavaş; xoreyada isə yumşaq, dalğalı, müxtəlif. Freyd və Ri bu fərqə ikinci bir xarakter əlavə etməyə çalışmışlar; onlar diqqəti ona yönəldirlər ki, atetotik hərəkətlər əsasən son həlqələrə (əl, ayaq, barmaqlar, pəncə barmaqları) aid olur, xoreatik hərəkətlər isə ətrafların gövdə həlqələrində və böyük oynaqlarda baş verir.
Mən dörd serebral diplegiya tipimin yuxarıdakı əsaslandırmasını 1893-cü ildə çap etdirdiyim monoqrafiyadan bir neçə əlavə istisna olmaqla, sadiq surətdə götürməyə icazə verdim və indi həmin işin digər nəticələrini burada təkrar etməliyəm. Mən dörd əsas tip arasında çoxsaylı keçid və qarışıq formalar müəyyən etdim; bu formaları Vyana Ictimai Uşaq Xəstəxanası İnstitutunun (prof. Kassovits) materialı üzərində apardığım müşahidələrlə əsaslandırdım. Bu aralıq və birləşmiş formaların mövcudluğu tipik formaları davamlı bir silsilənin ifrat hədləri kimi qavramağa imkan verdi, qeyd edildiyi kimi, ümumi uşaq xoreyası və atetozun iflic formalarına birləşdirilməsini mümkün etdi və bununla da xəstəlik mənzərəsinin klinik vəhdətini təsdiqlədi. Təzahür məsələsində mövcud təsnifata — anadangəlmə şərtlənmiş, doğuş zamanı əldə edilmiş və bətndənxarici əldə edilmiş hallara — qoşulmaq lazım gəldi, lakin bu təsnifatın praktik yararlılığını inkar etmək lazımdır, çünki klinik və anamnestik məlumatlar həmişə etibarlı qərar çıxarmağa imkan vermir. 53 öz və ədəbiyyatdan toplanmış 270 hal üzərində aparılmış etiologiya tədqiqatlarında məlum oldu ki, ayrı-ayrı klinik tiplərlə ayrı-ayrı etioloji amillər arasında sıx əlaqələr mövcuddur, — bunlar qismən artıq Nef və Fir tərəfindən tanınmışdı, — lakin bu əlaqələr heç bir istiqamətdə müstəsna deyildir. Littlenin etioloji amillərinin əhəmiyyəti böyük sayda hallar üçün heç bir məhdudiyyət olmadan tanınmalı idi, digər hallarda isə anadangəlmə şərtlənmişlik şübhəsi bu əhəmiyyətə xələl gətirirdi və xüsusilə belə bir şübhə yaranırdı ki, idiotiyaya qədər çatan ağır zədələnmə hallarını yalnız «anormal doğuşun» üzərinə yazmaq olarmı. Bunun əvəzində ana orqanizminin müxtəlif halları — o cümlədən psixi hallar — məhz müəyyən klinik formalar üçün etioloji cəhətdən əhəmiyyətli kimi diqqəti cəlb edirdi.
O dövrdə mövcud olan autopsiya nəticələrinin nəzərdən keçirilməsi — hemiplegiyalarda olduğu kimi anatomik dəyişikliklərin müxtəlifliyindən başqa — xəstəlik anlayışının qiymətləndirilməsi üçün vacib olan belə bir müddəanı ortaya qoydu ki, ayrı-ayrı klinik tiplərlə ayrı-ayrı patoloji-anatomik tapıntılar arasında sabit bir əlaqə müəyyən etmək mümkün deyildir. Deməli, hazırda nə preparatdan klinik tipi, nə də əksinə, klinik mənzərədən autopsiya tapıntısını çıxarmaq mümkün deyildir. Aşkar edilmiş son dəyişikliklərə gətirib çıxarmış patoloji proseslərin hemiplegiyalarda nəzərə alınan proseslərin eyni olduğu aşkar olundu; yalnız onu ki, diplegiyalarda bətndaxili «inkişaf qüsurları» qat-qat böyük rol oynayırdı. İlkin proseslərdən biri, və məhz demək olar ki, yalnız diplegiyalara xas olan biri, etibarlı surətdə tanınmışdı, yəni çətin doğuşun nəticəsi kimi meningeal qansızma prosesi (Little etiologiyası), Mac Nutt və başqalarının əsərləri sayəsində. Bu prosesə və bu etiologiyaya müəyyən klinik tiplərin (ümumi sərtlik) ən azı üstünlük təşkil edən əlaqədə olduğu üçün və Qauers ilə Antonun malik olduğu ideyalar əsasında ümumi və paraplegik sərtliyin klinik xüsusiyyətlərinə patoloji-fizioloji izah vermək mümkün olduğu üçün Little xəstəliyi qrupu hər cəhətdən qaranlıq olan diplegiya formalarının əhatəsində parlaq bir ləkə kimi seçilirdi.
Monoqrafiyada bundan başqa, uşaq yaşında multipl skleroz kimi diaqnoz qoyulmuş bir çox halların, ehtimal ki, serebral diplegiyalara aid edilməsinin daha doğru olacağı barədə fərziyyə irəli sürdüm, «diplegiya»ların şübhəsiz bəzi hallarının Fridrix xəstəliyi ilə o qədər böyük oxşarlıq göstərdiyini vurğuladım ki, onları bu xəstəliyin «spastik qarşılıqları» kimi adlandırmaq olar və nəhayət, serebral diplegiyalara aidiyyətini iddia etdiyim özünəməxsus ailə xəstəliyinin bir müşahidəsini təqdim etdim.
Monoqrafiyanın nəşrindən keçən vaxt biliklərimizin vəziyyətində əhəmiyyətli dəyişikliklər yarada biləcək qədər uzun deyil. Hər halda, monoqrafiyadan (1893) sonra serebral diplegiyalar haqqında çoxsaylı nəşrlər əsasən təsnifat məsələləri və mənim tiplərimin yoxlanılması ilə məşğul olur. Monoqrafiyanın mövqeyinə və nəticələrinə ən tam şəkildə Raymond qoşulmuş və özünün «Scleroses systematiques de la moelle» (1894) kitabının son bölməsində onun demək olar ki, bütün nəticələrini təkrar etmişdir. P. Mari, özünün «Lehrbuch der Krankheiten des Rückenmarkes» (1892) əsərində monoqrafiyanınkına bənzər fikirləri müdafiə etmiş, lakin paraplegik sərtlik üçün hələ də «tabes spasmodique» adını saxlamış, digər formaları isə «etats tabeto-spasmodiques» adlandırmağı təklif etmişdi, sonradan bu fərqli adlandırmalardan «serebral diplegiyalar»ın adı və mövqeyi lehinə imtina etmişdir («Traite de medecine», 1894). Bunun əvəzində Brisso etiologiyaya əsaslanaraq və piramid yollarının guya burada və orada fərqli davranışını nəzərə alaraq, sərtlik tiplərinin iflic və xoreya tipləri ilə birləşdirilməsinə etiraz etmiş və Little xəstəliyinin xüsusiliyində israr etmişdir ki, bunun üçün də hər baxımdan çox dar sərhədlər çəkir. Onun və başqalarının etirazı, çox güman ki, «serebral diplegiyalar» kimi yalnız ilkin klinik birlik kimi bir şeyin bizim sistematik ehtiyacımızı tam ödəyə bilməməsi faktı ilə izah olunur.
Son illərin digər töhfələri serebral diplegiyaların simptomatologiyasına və patoloji anatomiyasına aiddir. Belə ki, Oppenheym göstərmişdir ki, ikitərəfli hərəkət pozğunluğunun bulbar simptomları ayrı-ayrı hallarda o dərəcədə yüksək inkişaf edir ki, «serebral psevdobulbar iflicin infantil forması»ndan danışmaq olar; König isə ümumiyyətlə kəllə sinirlərinin uşaq serebral ifliclərindəki davranışını daha ətraflı öyrənmişdir. Monoqrafiyada göstərilən autopsiya nəticələrinə o vaxtdan xeyli sayda yeniləri əlavə olunmuşdur (Oppenheym, Anton, Muratoff, Qanshofner, Bruns və b. tərəfindən). Lakin bunlar yeni nəticələr verməmiş və o dövrdə mövcud olan materialdan çıxara bildiyim qənaətlərdən heç birini sarsıtmamışdır. Bu autopsiya nəticələrindən birini (ümumi xoreya halı, Anton) xüsusilə qeyd edirəm, çünki müəllif faktları ən diqqətli şəkildə qiymətləndirdikdən sonra onlarla bağlı mülahizələr irəli sürmüşdür ki, bunlar da çox güman ki, xoreya simptomunun anlaşılmasında irəliləyiş deməkdir.
Onurğa əsaslı paraplegiyanın mövcudluğu və ensefalitik proseslərin etioloji əhəmiyyəti barədə sualların bu yaxınlarda müzakirəyə qoyulduğu artıq qeyd edilmişdi. Lakin serebral diplegiyalar haqqındakı anlayışlarımıza ən güclü təsir başqa bir sahədən gözlənilməlidir. P. Marinin «Heredoataxie cerebelleuse»11 anlayışını irəli sürməsi və sinir ailə xəstəliklərinin bu qədər çoxsaylı formalarının kəşfi (bax: bölmə X) — bunlar qismən tək-tək meydana çıxan xəstəlik mənzərələrinin xarakterlərini bölüşür, digər tərəfdən isə patoloji simptomların yeni kombinasiyaları kimi görünür — qaçılmaz olaraq nozoloji anlayışlarımızın təmizlənməsinə gətirib çıxarmalıdır; uşaq serebral iflici də bundan təsirsiz qala bilməz.
Yaxınlarda dərc olunmuş uşaq serebral iflicinin ümumi təsvirlərindən Brissonun «Traite de medecine»də verdiyini (1894, Encephalopathies infantiles) və Zaksın «A treatise on the nervous diseases of children» (New-York, 1895) kitabındakı müvafiq fəsli ən mükəmməlləri kimi qeyd edirəm.