IIIa. Hemiplegik uşaq serebral iflicinin klinikası.

1. Orta xəstəlik mənzərəsi.

Bu vaxta qədər sağlam olan, irsi meyli olmayan bir uşaq bir neçə ay ilə üç yaş arasında qəflətən xəstələnir. — Xəstəliyin etiologiyası ya tamamilə aydınlaşdırılmamış qalır, ya da eyni vaxtda baş verən infeksion xəstəlikdə axtarılır. — İlkin təzahürlər tufanlıdır: qızdırma, qıcolmalar, qusma — cüzi və ya əhəmiyyətsiz. Onlar bir gün davam edir və ya həftələrlə uzana bilər. Bu ilkin mərhələ ərzində xəstəliyi dəqiq tanımaq mümkün deyil. — Həmin mərhələdə və ya yalnız sonralar birtərəfli iflic aşkar edilir. Bu iflicin yayılması adi qaydada olur: üz siniri, qol, ayaq. — İflic əvvəlcə sallaq xarakter daşıyır və çox tez spastik xarakter alır, reflekslərin artması və kontrakturalarla müşayiət olunur. Nitq ləngiməsi və afaziya tez-tez rast gəlinir, çox vaxt keçici olur; hemianopsiya və göz əzələlərinin iflici nadir hallarda müşahidə edilir. — İflic yox ola bilər, həmçinin dalğalarla təkrarlana bilər, lakin çox vaxt daimi olaraq qalır. — Ayaqda qoldan daha tez yaxşılaşır, uşaqlar sonra ombada dairəvi hərəkətlə (circumduction) yeriyirlər. İflicin yaxşılaşması ilə birlikdə çox tez-tez posthemiplegik xoreya meydana çıxır; bununla yanaşı spastik xarakter az və ya çox dərəcədə qalır. — Yetkinlik dövrünün böyüməsi ilə iflic olmuş ətrafların çox vaxt geniş trofik zəifləməsi müşahidə olunur. — Müxtəlif dərəcəli intellekt pozğunluğu nadir hallarda olmur. — Xəstəlikdən qısa və ya uzun müddət sonra epileptik tutmalar başlayır, əvvəlcə birtərəfli, sonra ümumi və daha ağır xarakter alır. — Epilepsiyanın meydana çıxmasına qədər olan interval qeyri-məhduddur.

Aşağıdakı paraqraflar artıq bu sxemin genişləndirilməsi və düzəldilməsi ilə məşğul olmalı olacaqdır.

2. Cins fərqi, əvvəlki sağlamlıq vəziyyəti.

Cinsin hemiplegik serebral iflic xəstəliyinə meyl yaratdığı görünmür. Tamamilə tək-tək hallarda Qauersin qeydi rast gəlinir: xəstəlik «apparently more common in females than in males» (görünür ki, qadınlarda kişilərdən daha çox rast gəlinir).

Bundan əvvəlki ümumi xəstəlikliyin xəstələnən uşaqların seçimini müəyyən etdiyini iddia etmək olmaz. v. Heyne öz hallarının pis görkəminə xüsusi əhəmiyyət verirdi; Osler isə bunun əvəzində «apparently healthy children» (zahirən sağlam uşaqlar) ifadəsini işlədir.

3. İrsilik.

Ailənin nevropatik yüklənməsinin uşaq serebral iflicinin meydana çıxmasına kömək edib-etmədiyi və ya onun üçün həlledici olub-olmadığı müxtəlif müəlliflər tərəfindən tamamilə fərqli cavablandırılmış bir sualdır.

Bir sıra müəlliflər irsiyyətə böyük əhəmiyyət verirlər. İlk növbədə v. Heyne. O, serebral iflicli uşaqları barədə deyir ki, onlar tez-tez zərif bədənli analardan və əsəbi atalardan törəyirlər.

Bundan başqa, Rişardyer ikinci yaş ilinə qədər baş verən bütün uşaq serebral iflici hallarında irsiyyəti məsuliyyət daşıyır. (Daha sonrakı yaş üçün o, etiologiyanı infeksion xəstəliklərin təsirində axtarır.) O, xüsusilə anaların histeriyasını və epilepsiyasını, ataların isə alkoqolizmini günahlandırır. Yan qohumluqda psixozlara rast gəlinir, uşaqların özləri və onların qardaş-bacıları isə çox vaxt inkişaf ləngimələrinin daşıyıcıları olurlar.

Rişardyerin məlumatlarını o qədər də təəccüblü saymamaq üçün yada salmaq lazımdır ki, o, ibtidai ensefalik sklerozun təsvirini nəzərdə tutur; bu xəstəliyin klinik simptomları qismən hemiplegik uşaq iflicinin mənzərəsindən xeyli kənara çıxır.

Vüyamye və Mari də irsiliyə müəyyən rol verirlər; birincisi açıq şəkildə əlavə edir ki, söhbət birbaşa irsilikdən getmir, çünki onun müşahidə etdiyi uşaqların heç biri epilepsiya və ya uşaq serebral iflici olan valideynlərdən törəməmişdir.

Bunun əvəzində Vallenberq hər tərəfdən toplanmış 160 hal arasında yalnız 14 dəfə valideynlər tərəfindən əsəb yüklənməsi aşkar edir. Ulmon atetozlu halları üçün belə izah verir: «Les antécédents de famille sont presque toujours muets» (ailə tarixçəsi demək olar ki, həmişə sükut edir); Osler yalnız bir halı qeyd edir ki, orada atanın xroniki alkoqolizmi ona məlum olmuşdur; Lovett bildirir ki, onun anamnezlərində əsəb yüklənməsini təsdiqləyən heç nə tapmır, lakin anaların bu kimi şeyləri gizlətməyə meyilli olması səbəbindən buna heç bir əhəmiyyət vermək lazım deyil.

Jiboto xəstəliyimizdə irsiyyətə dair tədqiqatların üzə çıxardığı ziddiyyəti qətiyyətlə önə çəkir. Onun fikrincə, bu ziddiyyət faktiki şəraitdə əsaslandırılır; ehtimal ki, irsiyyətin nəzərə alındığı formalar və irsiyyətin heç bir rol oynamadığı formalar mövcuddur. Ola bilsin ki, sonralar uşaq serebral iflicinin müxtəlif anatomik proseslərindən hansının bu və ya digər kateqoriyaya aid olduğunu ayırd etmək mümkün olacaq. O hesab edir ki, sinir sistemi degenerasiyaya uğramış ailələrdə uşaq ölümünə xas bir meyil mövcuddur və bunun uşaq serebral iflici ilə əlaqəsi var.

Freyd və Ri belə bir fikrə meyllidirlər ki, hemiplegik serebral iflicin etiologiyasında irsiyyət nəzərəçarpan rol oynamır və diqqəti ona yönəldirlər ki, aşağı təbəqələrin xəstə materialı irsi əlaqələr barədə sorğu-sual üçün çox əlverişsiz şərait yaradır.

Zaks təsdiq edir ki, hemiplegik serebral iflic çox vaxt əsəb cəhətdən yüklənmiş ailələrin uşaqlarında təsadüf olunur.

Bəlkə də əlavə etmək olar ki, hemiplegik serebral iflicdə neyropatik irsiyyətə dair bütün məlumatlar tənqidi yoxlamaya ehtiyac duyur, necə ki ümumiyyətlə sinir xəstəliklərində qeyri-bircins irsiliyə dair bütün məlumatlar belədir. Yada salmaq lazımdır ki, müəlliflər irsiyyəti neyropatiyaların etioloji amili kimi qiymətləndirərkən orqanik xəstəlikləri və nevrozu bir-birindən ayırmırlar, şübhəsiz sonradan qazanılmış xəstəliklərə heç bir yer vermirlər, belə ki, yan qohumların qazanılmış xəstəlikləri onlar üçün öz nəsillərindən başqa digər şəxslər üçün yükə çevrilir və onlar neyropatik meyil anlayışını yersiz dərəcədə tez-tez o qədər genişləndirirlər ki, baş ağrısı, miqren və b. kimi (çox vaxt neyropatologiyaya heç aid olmayan) xəstəliklər onlar tərəfindən sübut kimi istifadə olunur.¹

Valideynlərin xroniki intoksikasiyalarının və diskraziyalarının (alkoqolizm, lues) etioloji əhəmiyyəti, hemiplegik serebral iflicdə bu kimi amillərin rolu barədə daha çox dəqiqliklə məlum olsaydı, daha az müqavimətlə qarşılaşardı.

Mari uşaq serebral iflicinin ailə daxilində rast gəlməsi barədə van der Eydenin əsərindən aşağıdakı maraqlı halı sitat gətirir: on yeddi yaşlı K. B. doğuşdan bəri sol tərəfli iflic və epileptik tutmalardan əziyyət çəkir. Xəstənin on beş yaşlı qardaşında da sol ətrafların atrofiyası müşahidə olunur: əl pronasiya vəziyyətində fiksə edilmiş, barmaqlar daimi əyilmə vəziyyətində, ayaq isə çəpiş vəziyyətindədir; lakin o, tutmalardan əziyyət çəkmir. Digər üç qardaş-bacı da sol tərəfin iflici ilə dünyaya gəlmiş və gənc yaşlarında qıcolmalar içində vəfat etmişlər.

4. Xəstəliyə tutulma yaşı.

Bu cədvələ dair qeyd edirəm ki, Strümpell anadangəlmə halları heç vaxt qəbul etmir, Qauers isə onları bu statistikaya daxil etmir. Qauers öz nəticəsini də aşağıdakı şəkildə ifadə edir: halların beşdə üçündə xəstəliyin başlanğıcı ilk iki həyat ilinə təsadüf edir, halların dörddə üçündə başlanğıc ilk üç il ərzində, səkkizdə yeddisində isə ilk beş həyat ili ərzində müşahidə olunur.

Göründüyü kimi, böyük statistikalar (Osler 110 hal, Vallenberq 160 hal, Qodar 64 hal, Zaks və Peterson 92 hal) xəstəliyin birinci yaş ilində üstünlük təşkil etdiyini göstərir, Freyd-Ri kimi daha kiçik statistikalar isə maksimumu ikinci ildə göstərir, lakin hamısı onda həmfikirdir ki, xəstəliklərin böyük əksəriyyəti ilk üç yaş ilinə düşür və xəstəlik bundan sonra getdikcə daha nadir hallarda rast gəlinir.

Uşaq serebral iflici qəbulu üçün hansı yaş həddi müəyyən edilməlidir? Aydındır ki, bu təyinat həmişə müəyyən dərəcədə özbaşınalıq daşıyacaq. Mari doqquzuncu yaş ilini uşaq serebral iflicinin həddi kimi qəbul etməyi təklif edir, çünki sonralar baş verən hemiplegiyadan onun uşaq serebral iflici mənzərəsinə tamamlanacağını gözləmək olmaz.

Xəstəliyə tutulma yaşının xəstəliyin ağırlığı ilə əlaqəsi əvvəlcədən ehtimal olunandır; axı uşaq serebral iflicinin klinik əhəmiyyəti bütövlükdə ona əsaslanır ki, patoloji proses anatomik və funksional inkişafının böyük hissəsini hələ qarşıda saxlayan bir beyinə təsir edir və beləliklə, beyin bu inkişafa zədələnmiş şəkildə girəcək. Lakin klinik təcrübə göstərir ki, xəstəliyin başlanğıc yaşının xəstəliyin ağırlığına həlledici təsiri yoxdur. Ağırlıq digər daha təsirli amillərlə müəyyən olunur. Ehtimal ki, hər yaşda uşaq serebral iflicinin daha yüngül və daha ağır formaları meydana çıxır.

Bunun əvəzində xəstəliyə tutulma yaşının və xəstəlik formasının müqayisəli nəzərdən keçirilməsi göstərir ki, hemiplegik serebral iflic üçüncü yaş ilindən sonra əvvəlkindən qat-qat çox xoreatik forma nümayiş etdirir. Sonralar təsvir ediləcək hemiplegik serebral iflicin ikinci tipi, sözdə xoreatik parez, spastik tipin ən böyük tezliyinin düşdüyü yaşdan sonra başlaması ilə seçilir.

5. Etiologiya.

Cədvəl I-ə bir nəzər salmaq göstərir ki, hemiplegik serebral iflici olan bir sıra uşaqlarda xəstəliyə tutulma yaşı doğuşdan əvvəlki həyat dövrünə düşür, yəni anadangəlmə hemiplegik serebral ifliclər də mövcuddur, halbuki halların çox böyük əksəriyyətində xəstəlik bətndən kənarda qazanılır.

Anadangəlmə serebral iflicləri bətndaxili həyat dövründə və doğuş aktı zamanı meydana gələnlər kimi ayırd etmək lazımdır. Bəzi müəlliflər, məsələn, Zaks, bu amili ümumiyyətlə uşaq serebral ifliclərinin əsas təsnifat prinsipi edir və beləliklə, prenatal, doğuş iflicləri və qazanılmış formaları ayrıca təsvir edirlər. Sonralar belə bir təsnifatı praktik cəhətdən yararsız kimi rədd etməyə bizi vadar edən səbəbləri öyrənəcəyik. Lakin etiologiyanın müzakirəsində biz ondan kənara çıxa bilmərik.

Anadangəlmə (bətndaxili) halların etiologiyası, başa düşüldüyü kimi, çox vaxt qaranlıqda qalır. Təsiredici amillər kimi aşağıdakılar göstərilir: ananın uşağa psixi təsiri, ananın bədəni vasitəsilə hamiləlik dövründəki uterusuna təsir edən travma, hamiləlik zamanı ananın kəskin xəstəlikləri və valideynlərin sifilis kimi kaxeksiyaları. Bu etiologiyalardan birincisinə valideynlərin özləri üstünlük verirlər, lakin hemiplegiya formaları üçün bunu heç vaxt dəqiq sübut etmək mümkün deyil. Diplegiyalar üçün analoji müzakirədə biz psixi etiologiyanın müəyyən dərəcədə etibarlılığını dəstəkləyən şəraitlə qarşılaşacağıq. — Bətn daxilində travmanın əhəmiyyəti ayrı-ayrı müşahidələrlə, məsələn, Qodarın aşağıdakı halı ilə təsdiqlənmişdir:

Qodar, VI hal: Ana hamiləliyin altıncı ayında qarın nahiyəsinə güclü zərbə alır, uşaq sağ qolun iflici ilə doğulur. Qodar iyirmi dörd yaşlı xəstədə iflicləri və kontrakturanı, habelə qolun əhəmiyyətli dərəcədə böyümə ləngiməsini müəyyən edir; ayaq az təsirlənmişdir. İntellekt pozulmamışdır, epilepsiya yoxdur, hemiplegiyadan sonrakı qıcıqlanma əlamətləri yoxdur.

Anadangəlmə serebral ifliclərin səbəbi kimi sifilisdən ümumiyyətlə sonralar söhbət açılacaq.

Anadangəlmə uşaq iflicini sifilislə əlaqələndirmək həmişə ağıla yaxın olmuşdur. Bu məqsədlə, həqiqətən, yalnız bir müşahidə yararlı görünür: sifilislə yoluxmuş ana bir neçə ölü uşaq doğduqdan sonra sol tərəfli ifliclə dünyaya gəlmiş bir uşağın müşahidəsi (Hasse, Vallantinə istinadən). Bundan başqa, Zaks bildirir ki, o, bir halda uşağın prenatal hemiplegiyasını valideynlərin sifilisi ilə əlaqələndirə bilmişdir; o, bu cür tapıntıların nadirliyini valideynlərdə sifilis olduqda mövcud olan aborta meyl tendensiyası ilə izah edir.

Qauersin «birth-palsies» (doğuş iflicləri) adlandırdığı ikinci kateqoriya hallarında vəziyyət daha aydındır. Little doğuş aktının beyin ifliclərinin yaranmasındakı əhəmiyyətinə diqqəti cəlb etdiyindən bəri bu məqam demək olar ki, bütün müəlliflər tərəfindən az-çox nəzərə alınmışdır (anadangəlmə halları öz baxışından kənarda saxlayan Strümpell istisna olmaqla). Littledən sonra xüsusilə Ross, Sinkler, Zaks və Peterson bu etiologiyaya əhəmiyyət vermişlər. Girişdə artıq qeyd edildiyi kimi, Mac Nutt autopsiyalar vasitəsilə sübut etmişdir ki, bu hallarda lezyon çox vaxt ikitərəfli meningeal qansızmadan ibarətdir. Qauersin kiçik statistikasında doğuş zamanı beyni təhlükəyə salan ayrı-ayrı məqamların əhəmiyyəti xüsusilə diqqəti cəlb edir. Anadangəlmə beyin iflicinin 26 halından 16-sı ilk doğulanlara aid idi; lakin məlumdur ki, ilk doğulanların doğuşu daha böyük çətinliklər törədir və daha uzun vaxt tələb edir. Qalan on haldan altısında baş sonuncu gəlmişdi (anormal təqdimat); qalan dörd haldan üçündə əvvəlki doğuşlarda böyük çətinliklər olmuşdu; (məsələn, bir halda əvvəlki uşaqlar doğuş aktı zamanı ölmüşdü, sonuncu uşaq isə hemiplegik vəziyyətdə dünyaya gəlmişdi). Əvvəlki müəlliflər doğuş zamanı alət köməyini də iflicin səbəbi kimi günahlandırırdılar. Osler isə bu əlaqəni, çox güman ki, haqlı olaraq rədd edir; o, bu yolla baş verən iflici daha çox alətlərin tətbiqini zəruri edən şəraitin hesabına yazmaq istəyir.

Lovett hesab edir ki, serebral ifliclərin yaranmasında Little etiologiyasının əhəmiyyəti həddindən artıq qiymətləndirilmişdir. Həqiqətən də, Little tərəfindən göstərilən bütün amillər (bu arada vaxtından əvvəl doğuş da) anadangəlmə iflicləri izah etmək üçün kifayət etmir və hər bir müəllif üçün «doğuş iflici» kimi təqdim edə bilmədiyi müəyyən sayda anadangəlmə hal qalır.

Doğuş iflicinin etioloji məqamları ikitərəfli serebral ifliclər üçün serebral hemiplegiyalardan daha əhəmiyyətlidir; həmin məqamlar məhz burada daha ətraflı qiymətləndirilməlidir.

Ekstrauterin həyatda təzahür edən hemiplegik serebral iflic hallarının böyük bir hissəsi üçün etioloji anlayışa dair heç bir dayaq yoxdur. Qauers özünün 80 halından 50-nin aşkar edilə bilən səbəb olmadan baş verdiyini bildirir (yəni 62,5 faiz). Vallenberq etiraf edir ki, özünün 160 halından (ikisi istisna olmaqla hamısını şəxsən müşahidə etmişdir) 87-si üçün hər hansı etioloji amil yoxdur. Freyd və Ri hesab edirlər ki, hemiplegik serebral iflicin anadangəlmə olmayan bütün hallarının təxminən yarısı üçün etioloji amil tapılmamışdır. Strümpellin çox mübahisə doğuran müddəası haqlı olsaydı — ki, hemiplegik serebral ifliclərin geniş klinik qrupu sui generis infeksion ensefalitik prosesdən irəli gəlir — bu boşluq təbii ki, doldurulmuş olardı.

Qazanılmış hemiplegik serebral iflic hallarının digər yarısını müəyyən etioloji amillərlə əlaqələndirə bilərik, yəni: infeksion xəstəliklər, qorxu və baş travması ilə.

Hemiplegik serebral iflicin etiologiyasında infeksiyalar.

Qazanılmış hemiplegik serebral iflic hallarının demək olar ki, üçdə birində iflic uşaq yaşının məlum infeksion xəstəliklərindən biri ilə eyni vaxtda, həmin xəstəliyin ən yüksək həddində və ya onun keçməsindən sonra — sonrakı xəstəlik kimi — meydana çıxmışdır. Hemiplegik serebral iflic üçün infeksiyaların etioloji iddiası bu fakta əsaslanır. Bu infeksiyaların təsiri altında hemiplegik serebral iflicin bütün formaları — həm xoreatik, həm spastik, həm də qarışıq formalar — yarana bilər. İnfeksiyalardan sonra baş verən xəstəlik mənzərələri zahirən ilkin yaranmış mənzərələrdən heç bir cəhətdən fərqlənmir.

Elə bir infeksion xəstəlik göstərmək olmaz ki, ayrı-ayrı müşahidələrə görə uşaq iflicinə səbəb ola bilməsin. Təbii ki, bütün müşahidələr sübut qüvvəsinə malik deyil, bir çoxunda təsadüfi üst-üstə düşmə baş vermiş ola bilər. Lakin bütün sıranı nəzərdən keçirdikdə, Mariyaya haqq vermək lazımdır ki, bu qədər şahidlikdən sonra uşaq iflici ilə infeksion xəstəliklər arasında həqiqi etioloji əlaqənin mövcudluğundan şübhə etmək mümkün deyil.

Siyahının başında qızılca və skarlatina durur, sonra çiçək, məxmərək, göyöskürək, difteriya, krup, angina tonsillaris, M. maculosus, dizenteriya, pnevmoniya, tif, qulaqdişi, intermittent qızdırma, xoreya, endokardit gəlir. Süni infeksiya, yəni peyvənd də bir neçə halda hemiplegik serebral iflicə səbəb olmuşdur.

Belə halların tam olmasa da bir toplusu Freyd və Rinin klinik tədqiqatında, digər hallar Lammersin dissertasiyasında tapılır.²

Skarlatinadan sonra daha yaxşı müşahidə edilmiş bir sıra hallar aşağıdakı Cədvəl II-də ümumiləşdirilmişdir.

Bu cədvəl Qauersin göstəricisini təsdiqləyir ki, iflic adətən skarlatina prosesinin sonuna doğru baş verir; o, göstərir ki, nefrit və endokardit çox güman ki, iflicin vasitəçiləri kimi mühüm rol oynayır. O, həmçinin diqqəti cəlb edən bir nisbəti nümayiş etdirir ki, əgər bu, cədvələ çox qəribə bir təsadüf nəticəsində düşməyibsə, beyindəki xəstəlik prosesinin anatomik təbiəti haqqında birbaşa nəticə çıxarmağa imkan verir. 20 hal arasında 16-sı sağ tərəflidir! Sol art. foss. sylvii emboliyası Taylorun halında autopsiya yolu ilə sübut edilmişdir, autopsiyaya məruz qalmamış digər bir Vallenberq halında mitral qapaqdakı zədə iflicin başlamasından bir neçə il sonra diaqnoz edilə bilirdi, Rosenbergin halında da bu, şübhəsiz idi. Bundan başqa, cədvəl göstərir ki, skarlatinadan sonra baş verən uşaq iflicləri ümumiyyətlə xəstəlik mənzərəsinin bütün müxtəlifliyini nümayiş etdirə bilər. Bunların arasında yəqin ki, yalnız bir tipik xoreatik parez var, lakin spastik parezin daha yüngül və daha ağır formaları, ardıcıl hadisələr kimi gec xoreya və epilepsiya, qıcolmalarla və ya qıcolmasız başlanğıc. Hətta patoloji tapıntıların iki əsas tipi də bu cədvəldə təmsil olunur. Bernhardtın ən dəqiq öyrənilmiş halı hemiatrofiyanı (yəqin ki, lobar sklerozla eynidir) ocaq xəstəliyi olmadan göstərir, halı isə

Orijinalda (qatlanan vərəq) hallar sütunlarda verilmişdir; burada cədvəl çevrilmişdir: hallar — sətirlərdə.

Taylor, erkən mərhələdə autopsiyaya gələn, yumşalma yolu ilə aydın ocaq xəstəliyi.

İnfeksion xəstəliklərin uşaq ifliclərinin meydana gəlməsindəki əhəmiyyəti, Benedikt tərəfindən ilk dəfə qeyd edildiyindən bəri, demək olar ki, bütün müəlliflər tərəfindən qəbul edilmişdir. İrsiyyətin müzakirəsi zamanı artıq deyildiyi kimi, Rişardyer sonradan uşaq ifliclərinin etiologiyasını elə iki amil arasında bölüşdürmüşdür ki, həyatın ikinci ilindən əvvəl baş verən halları irsiyyətin, sonralar meydana çıxanları isə infeksiyaların üzərinə qoyur. Mari üç fərqli əsərində infeksion amilin etioloji əhəmiyyətini ən ardıcıl şəkildə vurğulamışdır. O, əvvəlcə yalnız lobar sklerozlu hemiatrofiyaya aid etsə də, lakin onun klinik mənzərəsi xüsusi cizgilər daşımadığından, bu əlaqəni sonradan ümumiyyətlə uşaq serebral iflicinə də şamil edir. O, bununla ifadə tərzindəki bütün ehtiyatlılığa baxmayaraq, özünün mühüm töhfələr verdiyi bu etiologiyanın bütün hallar üçün keçərli olmasına meyl göstərir. O, əvvəllər multipl sklerozun infeksiya xəstəliklərinin nəticəsi olduğunu sübut etməyə çalışmışdı; indi isə («Progrès médical», 1885, № 44) eyni şeyi uşaq serebral hemiplegiyası üçün də sübut etməyə çalışır.

O, izah edir ki, infeksion xəstəliyin digər əlamətlərinin nə qədər tez-tez diqqəti cəlb edən beyin simptomları ilə yanaşı nəzərdən qaçırıla biləcəyini düşünmək lazımdır; bundan başqa, uşaq serebral iflicinin başlanğıcındakı qızdırmalı halların böyük bir hissəsinin naməlum və ya tanınmaz infeksiyalara — Infections innommées (adsız infeksiyalar) — uyğun gəlməsi tamamilə ağlabatandır. Lakin o, uşaq serebral iflicinin xüsusi bir basili axtardığı şəklindəki təfsirə qarşı özünü qoruyur; əksinə, o, bu xəstəliyin ən müxtəlif infeksiyalardan sonra meydana çıxa biləcəyini göstərməyə çalışmışdır.

Bütün uşaq iflicinə infeksion etiologiyanı zorla qəbul etdirmək cəhdi Jibotoda tamamilə ört-basdırsız görünür. Rişardyerin irsiyyətə aid etdiyi ilk iki həyat ilindəki xəstəlik hallarına dair o qeyd edir ki, yaşlı uşaqlarda təsvir olunan qızılcıq, qızılca, tif kimi infeksiyaların tipik formaları ən zərif uşaq yaşında da seyrək olmamalıdır, lakin ehtimal ki, onlar çox vaxt tanınmır. Ən erkən uşaq yaşının bu və digər tanınmaz hala düşmüş infeksiyalarına bu həyat dövründə uşaq beyin iflicinin tezliyini aid etmək lazımdır.

Uşaq serebral iflicinin vəhdətini etioloji əsasda qurmağa yönəlmiş bu cəhdlər nə qədər cəlbedici görünsə də, onlar Strümpellin vahid anatomik əsas yaratmaq cəhdi kimi oxşar etiraza səbəb olur. Unutmayaq ki, skarlatina hallarının təhlilinin göstərdiyi kimi, kəskin infeksiyalardan sonra baş verən uşaq iflicləri başqa etiologiyalı hallardan heç bir klinik xüsusiyyətlə fərqlənmir və məlum etiologiyalı hallar ümumiyyətlə yalnız azlığı təşkil edir. Qauers, Vallenberq, Freyd-Rinin fikrincə, hemiplegik serebral iflic hallarının təxminən yarısının etiologiyasını müəyyən etmək mümkün deyildir (bax: s. 47). Osler 104 serebral hemiplegiya arasında yalnız 16 halda infeksion xəstəliklə əlaqəni təsdiq edə bilmişdir. Zaks və Peterson isə — materiallarında infeksiya amilinin nəzərdən qaçırılması artıq ehtimal olunmayan müəlliflər — həqiqətən də qeyri-adi dərəcədə çox sayda etiologiyası məlum hal qeyd edirlər: 83 qazanılmış hemiplegiyadan yalnız 26-nı «müəyyən edilməmiş» kimi göstərirlər; lakin onlar uşaq iflicinin ilkin qıcolmalarını etiologiya kimi nəzərdən keçirmişlər (20 halda) və bu yolverilməz hesablamanı geri götürdükdə, yalnız 37 etiologiyası müəyyən edilmiş hal qalır ki, bunlardan da ən çoxu 24-ü (təxminən 29%) infeksion xəstəliklərə aid edilə bilər. Lakin demək lazımdır ki, ən çoxu halların üçdə birində aşkar edilə bilən bir səbəbi yeganə həlledici səbəb kimi irəli sürmək əsassızdır.

Maraqlıdır ki, hemiplegik serebral iflicin infeksion mənşəyi təliminin üzərində qurulduğu faktiki əsas belə bir yenidən yozuma yol verir ki, bəzi müəlliflər onu başqa bir etiologiya ilə uzlaşdıra bilirlər.

Sifilisin uşaq serebral iflici ilə əlaqəsi tez-tez həm təsdiq, həm də inkar edilmişdir. Serebral iflicli uşaqların sifilitik analardan doğulduğuna dair məlumatlar az deyildir: Osler (1 hal), Aberkrombi (4 hal), Zaks-Peterson (1 hal), Mari (1 hal); lakin yalnız Qodarın 2 halında uşaqların özlərində sifilis sübut edilmişdir. Aberkrombi bildirir ki, onun 4 halında uşaqların anadangəlmə sifilisi sübut edilmiş və iflicin bundan irəli gəldiyini çıxarmaq üçün kifayət qədər əsas mövcud idi. Bir halda o, 11 yaşında autopsiya apara bilmiş və 6-cı yaşda baş vermiş iflicin əsası kimi sinus longitudinalisdə köhnə yapışmış trombu, arteria cerebri media xəstəliyini, beyin qişalarının qalınlaşmasını, sol yarımkürənin atrofiyasını və sklerozunu aşkar etmişdir. O, arteriya xəstəliklərini iflicin bilavasitə səbəbi hesab etməyə meyllidir. O, həmçinin hesab edir ki, serebral iflici qızılcadan sonra baş vermiş digər iki uşaqda da mövcud anadangəlmə sifilis xəstəliyin etiologiyasında iştirak iddiasına malik ola bilər. Rubino-nun qətiyyən sifilitik bir uşaqda apardığı müşahidə meningitik prosesə işarə edən simptomatologiyası ilə tipik mənzərədən həddindən artıq fərqlənir; Marfanın bir halı bir neçə müəllif tərəfindən etibarlı sayılır.

Son dövrlərin əsərləri sübut edir ki, sifilisin etioloji əhəmiyyətinə olan inam durmadan artmaqdadır; neyropatologiyanın digər sahələrində olduğu kimi, uşaq serebral iflici üçün də bu belədir. Müəlliflərdə sifilisin bu cür önə çıxarılması ilə zəruri olaraq digər etiologiya kimi irəli sürülən amillərə qarşı laqeydlik — çox vaxt əsassız bir dəyərdən salma — birləşir. Furnyenin Little amilləri haqqında, «Tabes congeniale spasmodique»in (ümumi sərtlik) etiologiyası kimi verdiyi hökm belədir; o, bu xəstəliyi özünün «Affections parasyphilitiques» əsəri sırasında sayır və bu hökm kifayət qədər sərt və ola bilsin ki, haqsız olaraq belədir: «C'était vraiment se payer de mots que de la rapporter à la naissance avant terme, aux difficultés de l'accouchement, à des maladies inflammatoires du foetus etc.» Sonra Furnye Jil de la Turet ilə birlikdə, şübhəsiz irsi lüetik uşaqlarda uşaq serebral iflicinə dair bəzi müşahidələr dərc etmişdir; lakin bunlar diplegik formalara aiddir.

Hemiplegik formaların etiologiyası ilə birbaşa əlaqəyə sifilis Erlenmeyerin mühüm bir əsərində girir; bu əsər özü ilə yanaşı sifilis irsiyyəti təliminin başqa məsələləri ilə də məşğul olur. Erlenmeyer qeyd edir ki, o, «adi» (yəni hemiplegik) uşaq iflicinin bir sıra hallarını müşahidə etmişdir; bunlarda xəstələrin valideynlərinin sifilitik olduğu sübuta yetirilmişdir və o, başqa həkimlərin də eyni təcrübəni keçirdiklərini bilir. O, ümid edir ki, gələcək müşahidələr bu cür etioloji əlaqə üçün daha çoxsaylı dəlillər aşkara çıxaracaqdır. Mən də burada qeyd etmək istərdim ki, Ri ilə birlikdə klinik tədqiqatı yazdığım vaxtdan bəri hemiplegik serebral iflicin bir neçə halını görmüşəm; bunlarda atanın sifilisi sübut edilmişdi, o cümlədən illərlə davam etdikdən sonra hemiplegiyanın tam geriyə inkişafı halı da olmuşdur. Burada, əlbəttə ki, valideynlərin sifilisi ilə hemiplegik uşağın özünün irsi sifilisi iki fərqli mövzu olduğunu, digər tərəfdən isə lues anamnezinin hemiplegik serebral ifliclə üst-üstə düşməsinin əlavə müzakirə olmadan etioloji cəhətdən istifadə edilə bilməyəcəyini nəzərdən qaçırmaq lazım deyildir.

Erlenmeyer həmçinin Cekson epilepsiyasının beş halını müşahidə etmişdir; bu hallarda konvulsiyalardan təsirlənmiş ətraflar trofik cəhətdən kiçilmiş (qısalmış və incəlmiş), lakin iflic və ya digər hərəkət pozğunluğunun heç bir əlaməti olmadan qalmışdı. O, bu halları — tam tərəddüd etmədən deyilsə də — hemiplegik serebral iflicə aid edir. Bu uşaqlarda epileptik tutmalar həyatın ilk illərində qızdırmalı xəstəlikdən sonra meydana çıxmışdı. Bu beş haldan üçündə Müəllif valideynlərin sifilis keçirdiyini sübut edə bilmişdi. Ailə tarixçəsi, həmçinin bu uşaqların ən erkən xəstəlikləri haqqında anamnestik məlumatlar irsi sifilis şübhəsini gücləndirirdi. Xəstəlik mənzərəsinin özünəməxsusluğu — iflicsiz trofik pozğunluq — Furnyenin özünün «affections parasyphilitiques» adlandırdığı xarakterə heç də pis uyğun gəlmir.

Erlenmeyer tam haqlı olaraq yazır: «Müşahidələrim sifilisin uşaq serebral iflici ilə əlaqəsinə, şübhəsiz ki, daha böyük əhəmiyyət qazandırır.» O, sonra davam edir: „Uşaq serebral iflicinin etiologiyası hələ də qaranlıqdır. Səbəb kimi yalnız travma tamamilə müəyyən edilmişdir. Bəzi dərsliklərin uşaq serebral iflicinin infeksion təbiətli olduğu barədə iddiası — guya o, bəzən skarlatinadan sonra baş verir — heç nə ilə sübut edilməmişdir. Bununla belə, bir şeyi unutmaq olmaz: latent anadangəlmə sifilis qızdırmalı xəstəlik vasitəsilə üzə çıxa bilər; deməli, skarlatinadan və ya digər infeksion xəstəlikdən sonra uşaq serebral iflicinin baş verməsi kəskin infeksion təbiətli olmaqdan başqa bir məna da daşıya bilər; o, sadəcə olaraq, indiyə qədər latent qalmış anadangəlmə sifilisin təzahürünü təmsil edə bilər.“

Nə Mari, nə də Erlenmeyer hemiplegik serebral iflicin bütün etiologiyasını üstün tutduqları amillə (kəskin infeksiyalar — sifilis) örtmək istədiklərini açıq şəkildə ifadə etməmişlər. Lakin onların, eləcə də başqalarının səylərinin psixoloji motivi kimi, «uşaq serebral iflici» anlayışına klinik ümumi addan daha əhəmiyyətli məzmun vermək ehtiyacı aydın şəkildə özünü büruzə verir. Hazırda mahiyyətcə haqlı olan belə bir arzunu təmin etmək hələ də qeyri-mümkün görünür. Hələlik sifilis, uşaq serebral iflicinin etiologiyası kimi qəbul etməli olduğumuz müxtəlif infeksiyalar arasında öz yerini tuta bilər.

Hemiplegik serebral iflicin anamnezində qorxu və ya ümumi psixi travma tez-tez aşkar olunur, lakin bu etioloji amilin tanınması, təbii ki, böyük şübhələrə məruz qalır. Məlumdur ki, valideynlərin səbəbiyyət ehtiyacı izahatda çətinliyə düşdüyü hər dəfə bir qorxu və ya bədən travması qurub uydurur, təxminən bizim əhalidə hər iltihabi xəstəlik üçün hələ də soyuqdəymənin köməyə çağırılması kimi — ehtiyac duyulanda o da tapılır.

Freyd və Ri isə qorxu etiologiyasının lehinə ondan istifadə etmişlər ki, o, xüsusilə tez-tez «xoreatik parez»in anamnezində irəli sürülür. Doğrudur, bu əlaqəni də belə bir mülahizə ilə aydınlaşdırmaq olardı ki, məhz xoreatik parezlər valideynlərə etiologiya kimi təsir bağışlayan qızdırma, koma, konvulsiyalar kimi ilkin simptomlar olmadan meydana çıxır, beləliklə, burada bir boşluğun uydurma ilə doldurulmasına təhrik imkanı yaranırdı. Ayrı-ayrı məlumatların daha dəqiq yoxlanılması və qorxunun simptomatik cəhətdən yaxın iki sindroma — epilepsiya və Sydenham xoreasına — məxsus şübhəsiz etioloji əhəmiyyətinin qiymətləndirilməsi nəhayət belə bir fikrə gətirib çıxarır ki, qorxu etiologiyası hemiplegik serebral iflic üçün də qeyd olunmağa layiqdir. Etioloji əlaqələrin məlum mürəkkəbliyi şəraitində onun rolu nə ola biləcəyi hələlik açıq qalır.

Hemiplegik serebral iflicin digər etioloji amili kəllə travmasıdır. Bu amil uşaq serebral iflicini etioloji vahid kimi formalaşdırmağa yönəlmiş bütün cəhdlərə ziddir. Travma, məsələn, aşağıdakı hallarda rast gəlinir: Osler 3, Henox 1, St. Germain 1, Audri (porensefaliyalar) 6, Matyö 1, Qriqoryants 1, Delhomme 1, Beyer 1, Aberkrombi 1, Hirt 1, Zaks-Peterson 6, Burnevil-Bricon 1, Fişer bir neçə halda.

Tutaq ki, bu halların bəzilərində travma yalnız artıq hazırlıq mərhələsində olan xəstəlik əlamətlərini qəflətən yetişdirib üzə çıxaran agent rolunu oynayır (travmanın tez-tez payına düşdüyünü gördüyümüz bir rol) və digər hallarda travmanın etioloji əhəmiyyəti kifayət qədər etibarlı şəkildə müəyyən edilməmişdir. Buna baxmayaraq, hər iki qeyd infeksion xəstəliklərin təsiri üçün də eyni dərəcədə keçərlidir və bir sıra hallarda travmanın uşaq serebral iflicinin etioloji amili kimi əhəmiyyəti toxunulmaz olaraq qalır.

Uşaq serebral iflicinin prinsipial anlayışı üçün o, mühüm əhəmiyyət kəsb edərdi ki, qətiyyətlə travmatik hesab edilən hallarda qeyri-travmatik xəstəlik mənzərəsindən, məsələn, gedişat və ağırlaşmalar baxımından, sabit kənarlaşmalar aşkar olunsun. Lakin bu istiqamətdə xüsusi tədqiqat hələ aparılmamışdır.

Əlavə olaraq qeyd edirəm ki, Osler zəhərlənmədən sonra baş verən və şiddətli qusma nəticəsində qansızma ilə əlaqələndirdiyi bir halı, həmçinin boyunda irinləmə zamanı aşındırma nəticəsində zəruri hala gəlmiş ümumi yuxu arteriyasının bağlanmasından sonra baş verən bir halı təsvir edir. Sonuncu müşahidədən, bəlkə də, onu da xüsusi vurğulamaq lazımdır ki, 18 ildən sonra hələ də epilepsiya baş verməmişdi.

Bundan başqa, Oslerdə və başqalarında xüsusi etiologiya kimi status epileptikus aşkar edilir. Uzun illər davam edən epilepsiyadan sonra tutmanın ən yüksək nöqtəsində artıq daimi serebral iflicin başlaması mümkündür. Osler bununla bağlı Qudharta istinad edir; Qudhart tutma zamanı damar spazmı nəticəsində beyin qansızmasının baş verə biləcəyi fikrini müdafiə etmişdir. Sonralar biz bu halların başqa cür izah edilə biləcəyi fikrini irəli sürəcəyik.

6. İlkin təzahürlər.

Kifayət qədər az olmayan sayda hallarda iflic heç bir başlanğıc təzahürü olmadan meydana çıxır, ya birdən tam intensivliklə (məsələn, Osler 3 hal), ya da tədricən yavaş-yavaş güclənərək (Osler 10 hal). Halların üçdə ikisindən yarısına qədərində isə aydın başlanğıc simptomları mövcuddur. Bir gündən bir neçə günə qədər davam edən ümumi vəziyyət pozğunluğu müəyyən edilə bilər, sonra konvulsiyalar peyda olur, çox vaxt koma, qızdırma və qusma ilə müşayiət olunur. Nadir hallarda konvulsiyasız koma təsadüf edilir.

Konvulsiyalar müşahidə edilmişdir:

Vallenberqə görə … 160 haldan 88-də.

Konvulsiyalar Vüyamyeyə görə həmişə, digər müəlliflərə görə isə tez-tez yarımkeçirici xarakter daşıyır. Onlar — həm bu tutmalara, həm də sonradan baş verən epilepsiyaya ən çox diqqət yetirmiş müəllifin ardınca getsək — tonik, klonik və stertor fazasını ayırd etməyə imkan verir, «Etat de mal» halına birləşə bilən sıralar təşkil edir; bu zaman digər epilepsiyalarda olduğu kimi, xeyli temperatur yüksəlməsi baş verir və onlar bir neçə dəqiqədən 24 saata qədər davam edir. Bu tutmalardan sonra şüursuzluqla müşayiət olunan bir- həftəlik və ya bir neçə həftəlik xəstəlik halı başlaya bilər.

Konvulsiyalar zamanı şüursuzluq demək olar ki, heç vaxt olmur; qızdırma qısamüddətli ola bilər və ya həftələrlə davam edə bilər. Ehtimal ki, uşaqların bir qismi bu ilkin mərhələdə həlak olur.

Bu mərhələ keçildikdə, konvulsiyaların və iflicin nisbətində aşağıdakı variasiyalar müşahidə olunur (Vüyamye):

1. İflic ilk konvulsiya sırasından dərhal sonra nəzərə çarpır.

2. Birinci sıradan sonra yalnız hemiparez qalır ki, o da sonrakı konvulsiya tutmasından (həftələr və ya aylar sonra) tam iflicə çevrilir.

3. Konvulsiyalarla ilk, hətta ikinci, üçüncü və s. xəstələnmə heç bir iz qoymur; tam iflic yalnız sonrakı xəstələnmələrdən birindən sonra baş verir.

Bu tipli hallar nadir deyil. Onlar ona görə bu qədər maraqlıdır ki, epilepsiyanın ilk təzahürü ilə iflicin nəhayət meydana çıxması arasında kifayət qədər uzun fasilə keçdikdə, iflicin epilepsiya gedişində baş verdiyi təsəvvürünü yaradırlar. Artıq qeyd edildiyi kimi, Osler bu fikri müdafiə edir; belə hallarda konvulsiyaları birbaşa etiologiya kimi göstərir və Qudharta istinad edərək iflicin tutmanın zirvəsində damar qırılması nəticəsində meydana gəldiyini bildirir.

Aşağıda bu növə aid xüsusilə diqqəti cəlb edən bəzi müşahidələri toplayıram. Göründüyü kimi, Oslerin fikrini bəzi autopsiya nəticələrinə istinadla asanlıqla təkzib etmək olar. Burnevil də bu hallardakı qıcolmaları düzgün olaraq simptomatik epilepsiya adlandırır.

1. Burnevil və Bricon: Uşaq 4 yaşında ishal zamanı qıcolmalar keçirir. Onlar 4½ yaşında təkrar olunur və sol tərəfi əhatə edir. Bundan sonra 7 yaşına qədər 10–12 dəfə təkrarlanırlar. 7 yaşında yenidən tutmalar və soltərəfli iflic baş verir. İflicdən əvvəlki status epilepticus 3 il davam etmişdir. Autopsiya nəticəsi: sağ yarımkürədə temporal payın və parietal və oksipital payların bəzi hissələrinin yerində kista.

2. Jendrassik-Mari: 3 yaşında soltərəfli qıcolmalar, altı yaşına qədər təkrarlanır. 6 yaşında iflic başlayır. İnterval: 3 il. Autopsiya nəticəsi: bir yarımkürənin sklerozu və atrofiyası.

3. Ulmon, XVI hal: 5 yaşınadək sağlam, bundan sonra 2–5 ay fasilələrlə epilepsiya. İflic yalnız 11 yaşında, tutmalardan sonra xüsusilə güclənən şəkildə nəzərə çarpır. Fasilə: 6 il.

4. Osler, XXVI hal: 2 ildən bəri epilepsiya, iflic 6½ yaşında, interval: 4½ il; XXXIX hal: 1½ ildən bəri epilepsiya, iflic 5 yaşında, interval: 1½ il; LXVIII hal: 3 ildən bəri epilepsiya, iflic 6 yaşında, interval: 3 il; XCII hal: doğuşdan epilepsiya, iflic 1½ yaşında, interval: 1½ il.

LX hal: Epilepsiya altıncı ildə başlayır və yalnız sol üz yarısında olan, gün ərzində bir neçə dəfə təkrarlanan qıcolmalardan ibarətdir. İki il sonra ümumi soltərəfli tutma baş verir, bundan sonra bir ay ərzində soltərəfli iflic qalır. 10 yaşında, tutmalar davam edərkən, qol iflici və pis nitq müşahidə olunur. 12 yaşında qol sağalmış, nitq isə demək olar ki, anlaşılmaz hala gəlmişdir.

Elə hallar da olur ki, başlanğıc təzahürləri ilə və ya onlarsız iflic bir zərbə ilə deyil, hissə-hissə inkişaf edir. Freyd-Rinin XXXII halı başlanğıc mərhələsinin bu davranışı üçün yaxşı nümunədir. Iconographie de la Salpetriyer (V) əsərindəki bir müşahidədə ətrafların iflici tez-tez baş verən qıcolmalardan sonra addım-addım baş tutmuşdur. Belə bir «debut progressif (d'une façon croissante)» halının ehtimalla tez-tez baş verdiyini vurğulayan Jiboto yenə də hesab edir ki, indiyə qədər mövcud olan sübutlar bu məsələdə etibarlı qərar çıxarmağa imkan vermir.

Freyd və Ri özlərinin həqiqətən də kiçik olan müşahidə sıralarından başlanğıc simptomlarının meydana çıxması ilə etiologiya və ya halın simptomatik təzahürü arasındakı mümkün əlaqələr barədə daha ətraflı məlumat çıxarmağa cəhd etmişlər. Onlar bildirirlər ki, başlanğıc simptomları bir qayda olaraq ağır spastik formalarda mövcuddur, ən yüngül spastik formalarda və xoreatik parezdə isə cüzi olur və ya olmur. İnfeksion xəstəliklərdən sonrakı ifliclərdə başlanğıc simptomları (qıcolmalar) ola da bilər, olmaya da bilər; qorxu etiologiyası belə simptomların, xüsusən qıcolmaların olmaması ilə üst-üstə düşür. Lakin hər iki müəllifin niyyəti bu simptomların bir-biri ilə uzlaşmazlığını iddia etmək deyildir.

7. İflicin simptomatikası.

a) Bədən tərəfi.

Bəzi müəlliflər sağ bədən tərəfinin üstünlük təşkil etdiyini iddia edirlər, digərləri isə hər iki tərəf üçün təxminən bərabər rəqəmlər tapmışlar:

Hallar (müəlliflərin topladığı).

Hirt öz dərsliyində şəxsən müşahidə etdiyi səkkiz hal barədə məlumat verir ki, onların hamısı sol bədən yarısına aid idi. Əgər Bernhardtın fikrincə, sağ bədən yarısının uşaq iflicinə soldan daha tez-tez məruz qaldığı müəyyən edilə bilsəydi, onda sol karotisə emboliyaların sağa nisbətən daha tez-tez baş verdiyini düşünmək lazım gələrdi.

b) Yayılma.

İflicin (müvafiq olaraq hərəkət pozğunluğunun) yayılması birtərəfli yarımkürə xəstəliyində ümumiyyətlə müşahidə olunan mənzərədir və böyüklərdəki vəziyyətdən heç bir fərq göstərmir. Əksər hallarda üz əzələləri az dərəcədə, qol və ayaq isə daha yüksək dərəcədə zədələnir, gövdə və daxili orqan əzələləri isə toxunulmamış qalır və ya yalnız cüzi iştirak edir. Ətraflarda son halqalar (barmaqlar) kök halqalardan (çiyin, bud) daha çox zədələnir, daha mürəkkəb hərəkətlər kobud və sadə hərəkətlərə nisbətən daha çox məhdudlaşır. İflicin yayılması da yetkin insandakı kimi eyni variasiyaları göstərir; o, tam hemiplegik şəkildə ola bilər, nadir hallarda monoplegik və ya cəmlənmiş monoplegik şəkildə təsadüf edilir.

c) Üz parezi. Qədim müəlliflər bu simptomun tezliyini az qiymətləndirmiş görünürlər. Ranke öz hallarında bunu görməmişdir; Qauers ağız ətrafındakı spazm əlamətlərindən bəhs etsə də, aydın üz iflicini inkar edir. Bunun əvəzində Lovett üz parezinə hallarının ən azı yarısında rast gəlir, Jiboto isə hesab edir ki, diqqətli müşahidə uşaq serebral iflicinin hər halında onu aşkar edərdi. Freyd və Ri, sonralar isə König bu məsələyə ətraflı müşahidələr həsr etmişlər.

Fasial sinirin hemiplegik serebral iflicdə iştirakı həqiqətən də tez-tez rast gəlinir. Freyd və Ri bunu öz hallarının üçdə ikisindən çoxunda aşkar etmiş və göstərmişlər ki, bu, əsasən ən yüngül spastik formalarda və xoreatik parezdə müşahidə olunmur. Hemiplegik və diplegik formaları birlikdə götürən König öz hallarının 52 faizində fasial parez görmüşdür; onun yuxarıda adı çəkilən iki müəlliflə arasındakı fərq onunla izah olunur ki, diplegiyalarda fasial parezlər daha nadir təsadüf edir və ya qiymətləndirilməsi daha çətindir.

Hemiplegik serebral iflicdə üz parezi, əlbəttə, intensivliyinə görə demək olar ki, heç vaxt ətrafların tutulması ilə müqayisə edilə bilməz; burada ümumiyyətlə iflicdən deyil, diqqətli müşahidə tələb edən azalmış innervasiyadan söhbət gedir. Sakitlik halında üzün hər iki yarısının fərqi, bir qayda olaraq, az nəzərə çarpır — böyüklərdə oxşar şəraitdə olduğundan da az. Hətta ağlamanın qızğın çağında da mimika çox vaxt qeyri-bərabərliyi göstərmir; lakin uşaq ağlamağa başlayanda və ya ağlamağı dayandıranda, yaxud gülümsəyəndə diqqətlə baxsaq, iflic olmuş tərəfdə innervasiyanın həm gec başlamasını, həm də tez zəifləməsini ən yüngül hallarda belə hiss etmək olar. Parezinin daha yaxşı ifadə olunduğu hallarda isə ağız küncünün qalxması və digər mimik dəyişikliklər sağlam tərəfdəki qədər geniş miqyasda baş vermir.

Üz sinirinin göz budağı da bir çox hallarda sərbəst çıxmır. Bəzi hallarda iflic olmuş tərəfin göz qapağı yarığı daha geniş açıq qalır, digərlərində isə yalnız ağlayarkən onun daha az daraldığı nəzərə çarpır. Burada söhbət aşağı üz əzələlərində olduğu kimi eyni dərəcədə olan fərqlərdən gedir.

Rosenberg hemiplegik serebral iflic (skarlatinadan sonra) zamanı ağır fasial parez halı təsvir etmişdir ki, bu halda parezin yuxarı üz əzələlərinə yayılması və aşağı əzələlərin cüzi mimik hərəkətliliyi mərkəzi və periferik fasial iflic arasındakı fərqləri silməyə az qalmışdı. O bildirir ki, uşaqlarda mərkəzi fasial parezdə yuxarı budağın orta dərəcədə iştirakı istisnadan çox qayda halıdır. Onun fikrincə, periferik iflicdən fərqləndirmək üçün mimik ifadə zamanı üz əzələlərinin davranışı ən etibarlı dayaq nöqtəsidir. Sakitlikdə və cüzi mimik yüklənmədə aydın olan mərkəzi parez güclü mimikada (şiddətli ağlama) bərabərləşir, periferik parez isə o zaman da qalır.

König hemiplegik serebral iflicdə üz parezini yetkinlərdə hemiplegiyada bu qədər tez-tez müşahidə olunan iradi və mimik hərəkətlər arasındakı fərq baxımından tədqiq etmişdir. Hemiplegiyalı yetkinlərdə üzün mimik hərəkətləri iradi hərəkətlərdən daha yaxşı qorunub saxlanılır; buna görə də onlarda baş verən sözdə mimik parez talamusda (Bechterew) xüsusi ifadə hərəkətləri mərkəzinin zədələnməsi ilə izah edilməli idi. König əvvəlcə uşaqlarda mimik pozulmaların daha böyük tezliyini (24 halın 17-də) müəyyən edir, sonra isə mimik parezi olan bir halın autopsiya nəticəsini bildirir; bu halda talamusların toxunulmazlığı şəraitində motor qabığın məhdud zədələnməsi aşkar edilmişdir. O, bundan belə nəticə çıxarır ki, uşaqlarda mimik üz parezinin izahı üçün xüsusi «mimik mərkəz»dən imtina etmək lazımdır. Beyin zədələnməsinin tez-tez ikitərəfli və ya diffuz xarakter daşıması, bəlkə də, qeyri-iradi hərəkətlərin innervasiyası zamanı bir yarımkürənin digərini əvəz etməsinə mane olur.

Fizioloji izah cəhdinə əl atmaq, şübhəsiz ki, daha məqsədəuyğundur. Böyüklərin mimik hərəkətləri, şübhəsiz, uşaqlarınkından başqa innervasiya şərtləri altındadır və böyüklərin mimikasının ocaqlı lezyona qarşı daha davamlı olması təəccüblü olmazdı.

Üz parezinin qiymətləndirilməsində səhvlərə səbəb ola bilər ki, bir sıra hallarda iflic olmuş tərəfin üz əzələləri spastik innervasiya olunur. Əgər bu belədirsə, ağlama zamanı həmin tərəfin gözü daha güclü yumulur, ağız küncü daha yuxarı qalxır və s. Lakin çox vaxt məhz bu zaman əmin olmaq olar ki, zahirən daha yaxşı innervasiya olunan tərəf danışıq hərəkətlərində daha az iştirak edir və ayrı-ayrı əzələlərdə spontan yüngül yığılmalar baş verir — böyüklərdə sağalmış periferik üz ifliclərində görməyə adət etdiyimiz kimi. Hemiplegik serebral iflic ədəbiyyatında «tərəf dəyişən» üz iflicinə dair bəzi müşahidələr belə izah oluna bilər. Üz sinirinin spastik innervasiyası müxtəlif adlar altında təsvir edilmiş və bir çox müəlliflər tərəfindən qeyd olunmuşdur: məsələn, «Iconographie de la Salpêtrière» müşahidələrində, Fişer («danışarkən qıcolma»), Delhomme, Qauers («Overaction»), Mari («ikincili kontraktura») tərəfindən.

Freyd-Rinin iki halında fasiyal sahədə spastik innervasiya müşahidə dövründə inkişaf edən üz xoreasının öncülü idi. Yeri gəlmişkən, tez-tez ayrı-ayrı əzələlərin tik bənzəri yığılmalarında təzahür edən üz xoreası üz parezindən iki xüsusiyyətlə fərqlənir. O, 1. göz budağını ağız budağı qədər iştirak etdirir; 2. demək olar ki, həmişə o biri tərəfə keçir. Bir tərəfli parezin təsirini bu qədər zəiflədən həmin funksional amil — hər iki tərəfin üz əzələlərinin ikitərəfli hərəkətə bağlanması — bir tərəfli qıcıqlanma vəziyyətinə ikitərəfli təzahürə imkan verir.

Üzdə xoreya, birtərəfli, hemiplegiyadan sonrakı hərəkət pozğunluğunun tərkib hissəsi kimi, artıq Şarko tərəfindən təsvir edilmişdir.

Ümumiyyətlə, hemiplegik serebral iflicdə üz parezi ətrafların tutulmasından geri qalsa da, əks nisbətin baş verdiyi ayrı-ayrı hallar mövcuddur; bu zaman üz sinirinin asimmetriyası mənzərənin ön planında durur (Freyd və Rinin halları). Eyni effekt o zaman da meydana çıxır ki, başlanğıcda tam olan hemiplegiyadan ətrafların iflici geriyə doğru inkişaf edir, üz parezi isə qalır.

Belə ki, Osler müşahidə zamanı 14½ yaşında olan bir uşaqdan bəhs edir; bu uşaq bir yaşında tam hemiplegiya vəziyyətində olmuşdur. Ətraflardakı iflic «son izə» qədər geriləmişdi; lakin üzdə güclü birtərəfli parez, iflic olmuş əzələlərdə xoreatik hərəkətlərlə birlikdə mövcud idi.

Königin bir halında da buna bənzər vəziyyət olmuşdur: asfiksiyalı doğuşdan sonra onuncu həyat ayından epileptik qıcolmalar göstərmiş və yeddinci həyat ilində status epilepticusdan sonra sağ tərəfli hemiplegiya qazanmışdır. Ətrafların iflici səkkiz həftədən sonra yox olmuş və yalnız epileptik tutmadan dərhal sonra hər dəfə çox qısa müddət üçün yenidən meydana çıxmışdı; fasiyal iflic isə daimi qalmışdı. Bu sıranın ifrat həddi isə hemiplegiyadan ümumiyyətlə yalnız fasiyal parezin əmələ gəlməsi imkanıdır ki, o da sonra anamnez vasitəsilə, epilepsiya ilə komplikasiya vasitəsilə, eləcə də sonrakı taleyi vasitəsilə hemiplegik beyin iflicinə aid olduğunu büruzə verir. Freyd-Rinin bir halı bu imkanın gerçəkləşdiyini göstərir. Lakin burada da fasiyal parez dil deviasiyası və göz əzələsi pozğunluqları ilə komplikasiya olunmuşdur. Fasiyal parezin qəbulu sonradan üz xoreasının, eləcə də heç vaxt iflic olmamış ətrafların xoreasının meydana çıxması ilə təmin edilmişdir.

Freyd-Ri XXVI. Karl Vinter, 3 yaş. O vaxta qədər sağlam olan uşaq bir il əvvəl iki saat davam edən frays tutması keçirmişdi; keçən həftə isə yenidən iki ardıcıl gün frays keçirmişdi, qusma ilə müşayiət olunmuş, lakin qızdırmasız. O vaxtdan uşağın xarakteri dəyişmişdir, o, küskündür, dağınıqdır və daha pis də gedir.

Status praesens. Uşaq üzüqara, adi intellektə malikdir. Bəbəklər bərabərdir, yaxşı reaksiya verir. Göz hərəkətləri sərbəstdir; yalnız sol göz daim xarici göz küncünə yerləşmək istəmir. Sol üz yarısı sakitlikdə və innervasiya zamanı az innervasiya olunur. Dil bir az sola meyl edir. Ətrafların hərəkətləri sərbəstdir. Reflekslər hər iki tərəfdə orta dərəcədədir. Həssaslıq qorunub.

Gedişat. Bəzən göz hərəkətlərinin digər pozğunluqları da özünü göstərir, lakin bunlar az ifadə olunmuş xarakter daşıyır. Vəziyyət dəyişməz qalır; uşaq tədricən daha canlı təəssürat bağışlayır. İki il sonra yenidən müayinəyə gətirilir. Sol tərəfli üz iflici hələ də aydın sezilir, lakin xoreya inkişaf etmişdir ki, bu da sol ağız küncü ətrafında nəzərəçarpan hərəkətsizliklə özünü göstərir. Vaxtaşırı sol tərəfin qolunda və ayağında da sıçrayıcı hərəkətlər müşahidə olunur.

Əlavə olaraq qeyd etmək lazımdır ki, üz siniri parezi çox vaxt dilin yana meyillənməsi ilə müşayiət olunur; Königə görə, bu, bəzən parez olmadan da baş verir və dil üz xoreyasında iştirak edə bilər.

β) Ətrafların iflici. Əgər hər iki ətraf iflicə məruz qalmışsa, qayda olaraq qolun daha ağır zədələnməsi müşahidə edilir. Eyni şəkildə gözləmək olar ki, hemiplegiyanın müəyyən qədər yaxşılaşması zamanı ayaq qoldan daha sürətli və daha tam bərpa olunacaqdır. Lakin hər hansı böyük topluda əks vəziyyətin tək-tək nümunələrinə rast gəlinir. Ayağın sürətlə bərpa olunduğu hallar, təbii ki, müəyyən mərhələdə braxial monoplegiya təəssüratı doğuracaqdır. Uşaq yeriyə bilmədiyi müddətdə iflicin yayılması barədə mühakimə çox vaxt çətinləşir. Adam elə bilir ki, qarşısında braxial monoplegiya var; uşaq yeriməyə başlayanda isə yenə də hemiplegik yeriş pozğunluğu aşkar olunur.

Zaks və Peterson iddia edirlər ki, hemiplegik beyin iflicində ümumiyyətlə monoplegiyalar olmur. Bu iddiaya etiraz etmək olar, bir şərtlə ki, yalnız o faktı yadda saxlayaq ki, üzvi monoplegiyalar ümumiyyətlə çox nadir hallarda təmiz şəkildə təzahür edir. Onlar çox vaxt a potiori monoplegiyalar adlandırılır. Monoplegiyadan kənara tamamlanmaya doğru bir başlanğıc həmişə tapılır və ya heç olmasa gedişatın hər hansı bir mərhələsində mövcud olmuşdur. Freyd üzvi monoplegiyaları ümumiyyətlə belə xarakterizə etmişdir ki, onlar eyni zamanda həm yüksək dərəcədə, həm də yaxşı məhdudlaşdırılmış ola bilməzlər; onların intensivliyindəki artım həmişə yayılmasında böyüməyə səbəb olur və o, bu xarakterə histerik ifliclərə qarşı diferensial diaqnozu əsaslandırmışdır.³

Ədəbiyyatda monoplegiya xarakterini (yuxarıdakı məhdudiyyətlə) inkar etmək çətin olan bir neçə müşahidə mövcuddur. Belə ki, Vüyamyenin II halı (5½ yaşında ayağın parezi, yalnız 9 yaşında qolun parezi), Knappın II halı (travmadan sonra üz və qolun parezi), Audrinin iki göstərişi və başqaları.

Freyd və Ri bir neçə halı Monoplegia cruralis kimi təsvir edirlər ki, bunlar əslində assosiasiyalı monoplegiyalardır, çünki ayaq parezindən başqa aydın fasiyal parez də göstərirlər. Maraqlıdır ki, bu hallardan birində hemiplegiya sonradan heç vaxt iflic olmamış qolda xoreanın meydana çıxması ilə tamamlanmışdır. Xoreatik hərəkət pozğunluğu burada yenə də (üz xoreasında olduğu kimi) iflicin yayılma dairəsindən kənara çıxmaq qabiliyyətini təsdiqləyir.

Freyd-Ri tərəfindən son qeyd olunan kimi bir hal, qolun və ayağın əslində tutulduğu, lakin müxtəlif şəkildə tutulduğu nadir, amma nəzəri cəhətdən əhəmiyyətli hallar qrupuna keçid yarada bilər. Freyd və Ri bu halları «qarışıq formalar» adlandırmış, onları hemiplegik beyin iflicinin spastik və xoreatik tipləri arasında keçidlər kimi başa düşmüşlər. Onlarda qol çox iflic və gərginlik olmadan xoreatik şəkildə tutulmuş, ayaq isə spastik iflic olmuşdur. Çox nadir hallarda hətta bunun əksi ilə rastlaşılır; qol spastik kontrakturada olur, ayaq az iflic olur və bunun əvəzində xoreatik olur (barmaqların atetoza). Belə bir qarışıq forma ilkin olaraq meydana çıxa bilər və ya sonradan hemiplegiyadan yarana bilər, belə ki, yalnız bir ətraf spastik iflici xoreya ilə dəyişir. Burada insan xoreyanı iflicin ekvivalenti kimi başa düşməyi öyrənir və eyni baxışı sonralar hemiplegik ətrafda meydana çıxan atrofiyaya da təkrar etmək icazəsi qazanır. Buna görə də bu əlaqədə ayağın atetozadan və ya atrofiyadan qoldan daha intensiv təsirləndiyi hallara da işarə etmək olar.

Belə ki, məsələn, Eylenburqun bir halında, IV, ayaqda atetoz qoldakından daha güclüdür; Delhommun bir halında yalnız barmaqların atetozu; İkonoqrafiyanın V müşahidəsində ayağın atrofiyası qolun atrofiyasından daha güclüdür və sairə və ilaxır.

Əhəmiyyətli sayda hallarda hemiplegik yayılma forması iflic olmayan tərəfin ayağının da iştirakı ilə aşılır. Bu, həmin ayağın paretik olmasında deyil, daha əhəmiyyətli əzələ gərginliyinin və refleks artımının meydana çıxmasında özünü göstərir. Yeriş onda aydın spastik xarakter alır və ümumiyyətlə yalnız bir ayağın tutulduğu haldan qat-qat pisləşir.

İkinci ayağın serebral hemiplegiyada iştirakı, Pitresin məlum tədqiqatlarından bəri bilindiyi kimi, böyüklərdə də rast gəlinir. Doğrudur, uşaqların hemiplegiyasında bu daha tez-tez olur. Belə iştirakın ikitərəfli patellar refleksin artımı şəklində bir əlaməti demək olar ki, qayda təşkil edir. Lakin uşaq serebral iflicində bu simptom tamamilə xüsusi maraq doğurur, çünki o, uşaq yaşında bu qədər tez-tez rast gəlinən və uzun müddət spinal təbiətli xəstəliklər hesab edilmiş spastik paraplegiyalara keçid yaradır. Əslində bu cür hallarda onları hemiplegik, yoxsa diplegik uşaq serebral iflicinə aid etmək çox vaxt mülahizəyə bağlı qalır, çünki bu ayrım onsuz da yalnız rahat təsvir tələbi ilə əsaslandırılır və yalnız bütövlükdə uşaq serebral iflicinin qazanılmış və anadangəlmə formaları arasındakı fərqlə üst-üstə düşür. Paraplegik sərtliyin hemiplegiya ilə kombinasiyası kimi təzahür edən çoxlu sayda diplegiyalar mövcuddur ki, hemiplegiyada ikinci ayağın iştirakı hallarımız da birbaşa onlara aparır.

Artıq Lovett müşahidə etmişdir ki, hemiplegik uşaq iflicinin 26 halından 9-da spastik paraplegiyanın bu və ya digər dərəcəsi ilə kombinasiya müşahidə olunur və o, birbaşa belə bir ehtimal irəli sürmüşdür ki, başlanğıcda hemiplegik olan hallar illər keçdikcə spastik paraplegiyalara çevrilə bilər; lakin bunu sübut etmək ona müvəffəq olmamışdır.

Freyd və Ri sonra Lovettin ehtimal etdiyi xəstəlik mənzərəsinin dəyişməsinə bənzər bir şeyin tanındığı bir hal təsvir etmişlər. Bu halın etiologiyası mürəkkəb idi: hamiləlikdə travma, əkiz doğum, bundan sonra isə normal inkişaf. 2 yaşında iltihabi ağciyər xəstəliyindən əvvəl qıcolmalar, sonra 4½ yaşına qədər sağlam, o zaman ağır ilkin təzahürlər altında sağtərəfli iflic meydana çıxmışdır. Bu halın başlanğıcdakı tipik hemiplegiyasından yarım il sonra hələ də facialis parezi və qolun cüzi spastik parezi qalmışdı. Lakin bu yaxşılaşma zamanı beyindəki proses daha da irəliləmiş və təkrar kortikal qıcolmalar altında iflic olmayan tərəfin ayağı da iştirak etmişdi, belə ki, müşahidə zamanı spastik paraplegiya yerişin və duruşun ağır zədələnməsi ilə hemiplegiya qalığından qat-qat daha çox nəzərə çarpırdı.

8. Kontrakturalar, vətər refleksləri, duruş və yeriş.

Hemiplegik serebral iflic zamanı iflic olmuş ətrafların xarakterik vəziyyətini Qodar aşağıdakı cümlələrlə təsvir edir:

„Qol bədənə sıxılmışdır, ön qol yarım pronasiyada durur və yuxarı qola düz bucaq altında bükülmüşdür. Dirsək bədənə yapışmışdır. Əl bükülmüş və ulnar tərəfə meyillənmişdir, barmaqlar az-çox ovuca daxil olmuşdur, bu zaman baş barmağı örtürlər. Bir az içəriyə fırlanmış ayaq bəzən baldırın buda nisbətən yüngül bükülməsini və ayağın uzanmasını (plantar fleksiya) göstərir. Bu zaman ayağın ucu içəriyə çevrilmişdir ki, bu da bütün ayağa equinovarus xarakteri verir. Xəstələrin əksəriyyətində böyük barmaq metatarsusa nisbətən demək olar ki, düz bucaq altında qaldırılmışdır.“

Əlavə edək ki, hemiplegiyanın diaqnozu uşağı düz bir altlığın üzərinə oturtduqda çox vaxt ilk baxışdan qoyulur. Qol yuxarıda təsvir olunan xarakterik şəkildə saxlanılır və həmin tərəfin dizi altlığın üzərinə dayanmır.

Təsvir olunan vəziyyətlərdən birini aradan qaldırmağa cəhd edib, sonra müvafiq bədən hissəsini sərbəst buraxsan, o, dərhal əvvəlki vəziyyətinə qayıdır. Bu, tam inkişaf etmiş kontrakturun əlamətidir. Onun dərəcəsi kontraktur vəziyyətini müvəqqəti olaraq bərabərləşdirmək üçün tələb olunan səydən asılı olaraq qiymətləndirilir.

Beləliklə, ixtiyari hərəkət qabiliyyətinin tam iflici davam etdiyi müddətdə kontraktura özünü belə göstərir. Kontraktura fenomeninin mahiyyəti — əzələlərin gərginliyi, bunun üçün hipertoniya adlandırmasına üstünlük vermək olar — lakin iflicin daha az dərəcələrində də müşahidə olunur və müəyyən həcmdə sərbəst hərəkətliliklə uzlaşır. Əzələ sisteminin hipertonik vəziyyəti özlüyündə hərəkət qabiliyyəti üçün maneə təşkil etdiyindən, belə hallarda hərəkət pozğunluğunun hansı hissəsinin bundan başqa mövcud parezin hesabına olduğunu müəyyən etmək adətən çətinlik törədir.

Çox vaxt müşahidə etmək olar ki, niyyət zamanı ətraflardan birinin ixtiyari hərəkətliliyi xeyli dərəcədə üzə çıxır, istirahət zamanı isə adi rahat vəziyyətin yerini dərhal kontraktura vəziyyəti tutur. Bunun əksi də baş verə bilər: innervasiya olunmayan ətraflar ayrı-ayrı hissələrində yumşaq hiss olunur və çox müqavimət göstərmədən yerdəyişmələrə imkan verir; ixtiyari hərəkətlərə niyyətin qoşulması ilə isə hərəkət edən ətraflarda gərginliklər meydana çıxır. Bu halda «kontraktura» anlayışından danışılmır, çünki sonuncunun anlayış təyini üçün əzələ gərginliyi nəticəsində yaranan vəziyyətdə qalma tələb olunur.

Uşaq serebral iflicində kontrakturalara gəldikdə, bir sıra maraqlı suallar meydana çıxır; onların cavablandırılması isə, şübhəsiz ki, kontrakturanın mahiyyəti haqqında daha yaxşı anlayışı öncədən tələb edərdi.

Gibbın (Trauma in utero, vide pag. 46) çox mühüm müşahidəsi göstərir ki, kontrakturalar anadangəlmə təsadüf edir, yəni artıq bətn daxilində qazanıla bilər.

Bir neçə iddia mövcuddur ki, kontrakturalar ifliclə birlikdə dərhal meydana çıxmışdır (məsələn, Rubino sifilisə yoluxmuş bir uşaqdan bəhs edir). Bu göstərişi təsdiqləmək imkanımız olmamışdır, lakin böyük beyin patologiyasından bilirik ki, kontraktura və iflicin eyni vaxtda meydana çıxması həm xüsusi lokalizasiyalarda, həm də lezyonun xüsusi şərtləri altında baş verə bilər.

Bir qayda olaraq, iflic əvvəlcə boş (şalaz) olur, kontraktura isə yalnız müəyyən, dəyişkən və anamnez əsasında təyin edilə bilməyən bir müddətdən sonra meydana çıxır. Uşaqlar müşahidəyə gətirildikdə: 1) kontraktura mövcud ola bilər; 2) olmaya bilər, çünki o, a) hələ inkişaf etməmişdir, b) artıq keçmişdir.

Bu barədə mühakimə onunla pozula bilər ki, kontrakturanın intensivliyi hər bir ayrı-ayrı halda böyük tərəddüdlərə məruz qalır. İlk müayinədə kontrakturadan azad görünən bir hal, başqa bir gündə ikinci müayinə zamanı əzələ gərginliyinin əhəmiyyətli dərəcələrini aşkara çıxara bilər. Az-çox ağır olan hər hansı bir halda isə kontraktura heç vaxt müşahidə olunmamış qalmır.

Mövcud kontrakturaların yeni bir qızdırmalı xəstəlikdən və ya qıcolmaların təkrarlanmasından sonra çox əhəmiyyətli dərəcədə artması asanlıqla təkrarlana bilən bir müşahidədir.

Məlum olduğu kimi, böyüklərdə heç də hər hemiplegiya kontraktura ilə nəticələnmir, əksinə, iflic heç vaxt kontraktura inkişaf etmədən yaxşılaşa və yox ola bilər. Eyni şey uşaq serebral iflicinə də aiddir; burada da, sonralar misallarla əsaslandırılacağı kimi, iflicin tez yox olduğu və kontrakturanın heç vaxt müşahidə edilmədiyi formalar mövcuddur. Lakin maraqlı, amma cavablandırıla bilməyən bir sual budur ki, uşaq serebral iflici kontraktura inkişaf etmədən davam edə bilərmi. Bəzi anadangəlmə hallar belə görünür; lakin təbii ki, onlarda əvvəllər kontrakturanın olub-olmadığı bilinmir.

Əgər kontraktura əmələ gəlmişsə, sonrakı gedişat iki cür ola bilər. Ya kontraktura, iflic kimi, qeyri-müəyyən müddət ərzində davam edir və nəhayət, ətrafların kontraktura vəziyyətlərində fiksasiyasına gətirib çıxarır. Bundan sonra bu vəziyyətlərdə qopmalar olmadan dəyişikliklər yaratmaq mümkün olmur. Sümüklər və oynaqlar yeni formalar almış, əzələlər daimi olaraq qısalmış və dərin xloroform narkozunda belə uzadılmır. Kontrakturanın bu son nəticəsini kontrakturanın özündən fərqləndirmək üçün uyğun bir ad yoxdur. Biz buna erkən gənclikdə serebral iflic keçirmiş yetkin şəxslərdə rast gəlirik; bu, bəlkə də daha ətraflı tədqiqata layiqdir.

Yaxud da intensiv iflic və kontraktura mərhələsindən sonra ikinci — yaxşılaşma mərhələsi başlayır. Kontraktura yüksək dərəcəyə çatmış olsa belə, yenə də yox olur və bu, adətən, ifliclə eyni həcmdə baş verir. Kontrakturanın müəyyən intensivliyindən sonra bu yaxşılaşmanın artıq gözlənilməməsi barədə heç bir işarə yoxdur. İndi çox vacibdir ki, kontrakturanın bu geriləməsi nə bütün yerlərdə, nə də hamısında eyni vaxtda baş verməlidir. Qol və ayaq bu cəhətdən, artıq göstərildiyi kimi, adətən fərqli davranır. Qolda kontraktura artıq keçmiş ola bilər; ayaqda isə (burada o, hər halda, əsasən hipertoniya şəklində təzahür edir) hələ də davam edə bilər, bəzən isə əksinə, daha tez ayaqda yox olur. Qolun özündə də bəzən çiyin oynağının və ya dirsək oynağının hələ kifayət qədər gərginlik göstərdiyi, barmaqların isə artıq boşalmış və hərəkətli olduğu müşahidə edilir; başqa hallarda isə yalnız barmaqlarda kontrakturanın qalığını aşkar etmək mümkün olur. Yaxşılaşmanın başlanğıcı ilə əvvəllər iflic olmuş ətraflarda posthemiplegik hərəkət pozğunluqları bu qədər tez-tez təzahür etdiyindən, kontrakturanın yuxarıda qeyd olunan xüsusiyyəti nəticəsində belə bir hal baş verə bilər ki, məsələn, ön qolda artıq atetoz nəzərə çarpır, yuxarı qol isə hələ də sərt kontraktura vəziyyətində bədənə sıxılmış şəkildə daşınır. Qısası, kontraktura, eləcə də posthemiplegik xoreya iflic olmuş ətrafların hər bir hissəsini fərdi şəkildə və digər hissələrin vəziyyətindən asılı olmayaraq tuta bilər.

Kontrakturanın yayılma formasındakı bu sərbəstlik uşaqlarda da, böyüklərdə də serebral hemiplegiyada iflicin davranışına nisbətən diqqətəlayiq bir ziddiyyət göstərir. Serebral iflic hər dəfə bədən gövdəsinin üzvlərindəkindən daha çox son oynaqlarda güclü olur; kontraktura isə orada və ya burada ən güclü ola bilər. Dirsəkdə əyilmə və açılmanın barmaq hərəkətlərinin oyunundan daha çox zədələndiyi heç bir hal müşahidə olunmur; əksinə, dirsəyin hələ də sərt, barmaqların isə artıq boşaldığı çoxlu hallara rast gəlinir.

Sternberg uşaq serebral iflicinin kontrakturaları haqqında belə mühakimə yürüdür ki, onlar bir tərəfdən böyüklərin hemiplegiyasındakılardan «daha hərəkətli», digər tərəfdən «daha güclü»dür. Onları «daha hərəkətli» adlandırmaq olar, çünki ehtiyatla hərəkət edildikdə onları aradan qaldırmaq daha asan mümkün olur; daha güclü çıxırlar, çünki atrofik olmayan əzələlər daha böyük güclə üzvü, üstəlik dəyişkən vəziyyətlərdə fiksə edir. Digər hallarda isə uşaq serebral iflicində də sabit vəziyyətdə güclü kontraktura inkişaf edir.

Uşaqların hemiplegik serebral iflicində reflekslərin tədqiqi, ehtimal ki, bu sahədə tapıla biləcək bütün nəticələri hələ verməmişdir. Refleks artımı, xüsusən patellar refleksin artımı, qayda təşkil edir və yalnız «xoreatik pareza»da olmaya bilər. Lakin həm Zaks, həm də Freyd və Ri ayrı-ayrı halları qeyd edirlər ki, onlarda bilinməyən səbəblərdən patellar reflekslər artmamış, hətta azalmışdır.

Ağır spastik parezlərdə refleksin güclənməsi çox vaxt ikitərəfli olur. Refleksin güclənməsi ümumiyyətlə kontrakturadan daha tez-tez rast gəlinir, ayaq klonusu isə nadir deyil.

Uşaq serebral iflicində yeriş əsasən iflic olmayan tərəfin ayağının zədələnmədən qalıb-qalmamasından asılıdır. Birinci halda yeriş çox vaxt tipik hemiplegik xarakter daşıyır: omba oynağında dairəvi fırlanma, bundan başqa, ayağın dorsal fleksiyasının açıq-aşkar pozulması səbəbindən çox vaxt dizdə atılma («Stepping») müşahidə olunur.

Digər hallarda ayağın equinus və ya equinovarus şəklində qüsurlu forması diqqəti ən çox çəkən əlamətdir. Bu, o dərəcədə ağır ola bilər ki, balaca xəstə, Marinin ifadəsi ilə desək, «marche litteralement sur ses orteils» (hərfi mənada barmaqlarının ucunda yeriyir). Bununla yanaşı, astraqalın subluksasiyasına da heç də nadir hallarda rast gəlinmir.

Əgər hər iki ayaq tutulmuşsa, yəni müəyyən dərəcədə spastik paraplegiya varsa, yerişin xarakteri daha çox pozulur, bədənin duruşu bu zaman çəkingən olur, addımlar kiçik olur, çox vaxt ataktik xarakter aşkar edilir və ya yeriş aşkar edilmiş spastik paraplegiyadan çıxarıla biləcəyindən daha çox pozulur.

9. Göz əzələsi və görmə pozğunluqları; həssaslıq pozğunluqları.

Ayrı-ayrı hallarda hemiplegik serebral iflic zamanı göz əzələlərinin iflici də müşahidə edilmişdir ki, bunlar böyüklərdə hemiplegiyada olduğu kimi klinik mənzərəyə aid deyildir, lakin lezyonun lokal əlaməti kimi əhəmiyyətlidir.

Bu cür autopsiya nəticəsi olan yeganə hal Vallenberqə aiddir. O, bir tərəfli oculomotorius iflicini sol tərəfli hemiplegiya ilə çarpaz şəkildə göstərmişdi və autopsiya (sağ beyin ayaqcığında noxud böyüklüyündə kista) buna qaneedici izah tapmışdı. Daha mürəkkəb pozğunluqlar Menzin (autopsiya aparılmadan) bir halında müşahidə edilmişdi: iflicin əks tərəfində tam oculomotorius parezi (xarici və daxili budaqlar), iflic tərəfində isə natamam parez (R. sup., R. inf.). Bu halda da beyin ayaqcığı ocağının olduğu qəbul edilməli idi. Çarpaz oculomotorius iflicinin qalıqları (ptoz) Freyd və Rinin bir halında aşkar edilmişdi; həmin müəlliflərin başqa bir müşahidəsində yeni xəstəlik tutmasından (qızdırma və qıcolmalarla) sonra əvvəllər heç bir halda mövcud olmayan çarpaz abducens iflici meydana çıxmışdı və bu, qısa müddətdən sonra geriyə çevrilmişdi.⁴

Bu tək-tək hallar müəyyən prinsipial əhəmiyyət daşıya bilər. Çünki onlar bütün digər cəhətlərdən (etiologiya, iflicin gec xoreya ilə əvəzlənməsi, epilepsiya) uşaq serebral iflici adına iddia edə bildikləri üçün bizə uşaq serebral iflici üçün yalnız qabıqda və ya böyük beyin yarımkürələrində lokalizasiyanı postulat kimi irəli sürməyə mane olurlar.

Homonim lateral hemianopsiya birtərəfli ifliclə yanaşı ilk dəfə 1889-cu ildə Freyd tərəfindən təsvir edilmişdir. Sonralar Freyd və Ri, Silex, Henschen, Köppen, König, Lammers tərəfindən başqa müşahidələr aparılmışdır. Bütövlükdə hemianopsiya hemiplegik serebral iflicin kifayət qədər nadir qismən təzahürüdür; Zaks uşaqlarda beyin ifliclərinə dair mühazirəsində bildirir ki, o, özünün — açıq-aydın çox zəngin olan — təcrübəsində buna yalnız 5 dəfə rast gəlmişdir. Freyd-Ri halları çox gənc xəstələrə (ən gənci 11 aylıq idi) aid idi ki, onlarda ağır spastik parez, qıcolmalar altında qəfil xəstəlik başlanğıcı, təkrarlanan epileptik tutmalar, afaziya və hemianesteziya ilə ağırlaşma müşahidə olunurdu. Diqqətəlayiq haldır ki, hər üç uşaq hemiplegik serebral iflic xəstələrində adətən olduğu kimi apatik və intellektual cəhətdən sıxılmış deyildi, əksinə şən və hərəkətli, hətta motor təzahürlərində də qorxmaz idi. Görmə sahələrinin perimetrik yoxlanılması, təbii ki, mümkün deyildi; bir halda oftalmoskopdan istifadə etmək mümkün olmuş və göz dibinin normal olduğunu göstərmişdir. Hemianopsiya uşağın itirilmiş görmə sahəsi yarısındakı əşyalara biganəliyi və görülən və arzu olunan şeyləri görmə sahəsinin digər yarısına keçirdikdə onun acizliyi və ümidsizliyi ifadəsindən tanınmışdır. Uşaqlardan birinin anormal baş mövqeyi var idi və o, göz üçün itirilmiş əşyanı başın və bədənin ardınca döndərilməsi ilə yenidən tapmağı bacarırdı; digəri isə bu hiyləni müşahidə dövründə mənimsəmişdi. Hemianopsiyanın geri çəkilib-çəkilmədiyini, yoxsa görmə pozğunluğunun yaxşılaşmasının bu cür köməkçi vasitələrdən istifadə ilə bağlı olub-olmadığını müəyyən etmək mümkün olmadı.

Königin halı, əvvəlki xəstəliyindən qalıq kimi təcrid olunmuş facialis parezi daşıyan və epileptik tutmalardan əziyyət çəkən (səh. 59-da qeyd olunan hal ilə eyni) yaşlıca bir qıza aid idi. Bu uşaq on ikinci yaşında yeni bir status epilepticusdan sonra facialis parezi ilə eyni tərəfli hemianopsiya qazandı; onun ayırıcı xətti xəstəliyin onuncu günündə fiksasiya nöqtəsindən keçirdi. Sonralar hemianopsiya geri çəkilməyə başladı, mərkəzi görmə sahəsi azad oldu, eyni zamanda hər iki tərəfdə konsentrik daralma müəyyən edilə bildi. Hər iki simptom üç ay sonra yenidən yoxa çıxmışdı, lakin hemianopik pozğunluq daralmadan daha əvvəl, daralma isə ümumiyyətlə birincidən asılı olmayaraq davranırdı.

Lammersin halında hemianopsiya hemiplegiya, afaziya və psixi pozğunluqla yanaşı skarlatina nefriti zamanı meydana çıxmış, lakin xəstəliyin bitməsindən əvvəl yox olmuşdur.

Freyd öz hallarının hemianopsiyasını subkortikal hesab edir və onu Art. cerebri media sahəsində damar xəstəliyi fərziyyəsi ilə izah etməyə çalışır. Königin halında isə, burada epilepsiya iflicdən illərlə əvvəl mövcud olmuşdu və hər yeni tutmadan sonra keçici ətraf iflici meydana çıxırdı, qabıqda diffuz yayılmış prosesin oksipital paya doğru irəlilədiyi anlayışı yaxın görünür.

Hemiplegiya ilə yanaşı hemianopsiyanın başqa bir halını Silex də təsvir etmişdi; bunun səbəbi morfin zəhərlənməsi idi. Daha mürəkkəb, lakin yenə də eyni çərçivəyə aid olan Friçenin bir müşahidəsidir. Bu müəllif ağır göyöskürək zamanı pnevmoniyaya tutulmuş iki yaşlı uşaq haqqında məlumat verir. Pnevmoniya hələ davam edərkən koma və əsasən sağ tərəfli qıcolmalar meydana çıxmışdı. Uşaq dərin apatiyadan oyandıqdan sonra müəyyən etmək olardı ki, onda görmə pozğunluğu var, əşyaları tanımır, eyni zamanda eşitdiyi sözləri başa düşmür. Bir müddət sağ tərəfli hemianesteziya müəyyən edilmişdi. İflic yox idi, yalnız sağ facialis parezi vardı, sağ qolun hərəkətləri ataktik idi. Tədricən yaxşılaşma ilə görmə pozğunluğunun hemianopik olduğu aydın şəkildə müəyyən edildi. Təxminən yarım ildən sonra tam sağalma baş verdi.

Friçenin müşahidə etdiyi simptomlar, görünür, sol yarımkürənin bütün arxa hissəsinin funksional sıradan çıxmasına uyğun gəlir; bu zaman ön yarımkürə hissəsinə qıcıqlandırıcı təsir — birtərəfli qıcolmalar — meydana gəlmişdi. Friçe subaraxnoidal boşluğa böyük qansızma olduğunu ehtimal etməyə meyllidir.

Dəri həssaslığının pozulması uşaq serebral iflici zamanı çox ikinci dərəcəli rol oynayır. Bunun ilk növbədə səbəbi ondan ibarətdir ki, uşaqlarda həssaslığın tədqiqi ən böyük çətinliklər törədir; lakin bundan başqa, onu da iddia etmək olar ki, uşaq yaşında üzvi beyin proseslərində həmin pozulmalar böyüklərdəkindən daha nadir təsadüf olunur. Məlumdur ki, artıq böyüklərin üzvi simptomatologiyasında həssaslıq pozulması hərəkət pozulması ilə müqayisədə xeyli arxa plana keçir. Xüsusilə serebral mənşəli hemianesteziya hemiplegiyadan daha nadirdir, bir qayda olaraq daha az mütləq və hər şeydən əvvəl daha keçicidir. Adi apopleksiyada hemianesteziya yalnız bir neçə gün davam edir; onun daha uzunmüddətli və ya daimi olması üçün xüsusi lokalizasiyalar tələb olunur.

Uşaqların hemiplegiyasında hemianesteziya — bütün şahidliklərə görə — daha da nadir görünür. Şarko və onun şagirdləri vaxtilə hemixoreya ilə hemianesteziyanın birgə təsadüfünə böyük dəyər verir və birincinin lokalizasiyasını bu münasibətə əsaslandırırdılar; lakin onlar yenə də etiraf edirdilər ki, bu, uşaqların hemixoreyasına aid deyil.

Lakin iflic olmuş ətraflarda ağrı hissinin azalması o qədər də nadir deyil. Məsələn, Qodar 86 hal arasında 38-də həssaslıq pozğunluqları barədə məlumat verilmiş haldır. Bunlardan beşində tam hemianesteziya, doqquzunda cüzi pozğunluqlar müşahidə olunur, səkkizində isə üz və eşitmə iflic tərəfində zədələnmişdir. Onun özünün 15 müşahidəsi arasında üçü həssaslıq pozğunluğu ilə müşayiət olunur və o, bunların keçici xarakterini xüsusi vurğulayır. Ulmon öz halları arasında üçünü göstərir ki, onlarda dəri həssaslığının birtərəfli pozğunluğu müəyyən edilmişdir; hamısı epilepsiya ilə ağırlaşmış ağır hallardır.

Praktiki olaraq tamamilə əhəmiyyətsiz olan həssaslıq pozğunluğundan daha böyük rol oynayan, eyni dərəcədə nadir rast gəlinən həssas qıcıqlanma hadisələridir ki, bunlar iflic olmuş ətraf üzvlərində ağrılar şəklində meydana çıxır. Bu ağrıları güclü kontraktura və şiddətli spontan hərəkətlərlə birlikdə təsadüf edildikdə, oynaqların və əzələlərin dartılması ilə əlaqələndirməyə meyl etmək olar. Lakin bu izahatdan əl çəkmək lazımdır, çünki ədəbiyyatda analoji hallar, məsələn, Sharkeyin (atetoz və yuxarı ətrafın həddindən artıq hərəkətli spazmları) təsvir etdiyi hal heç bir ağrılılıq barədə məlumat vermir. Deməli, bu həssas qıcıqlanma simptomlarını əzələ sisteminin vəziyyətindən asılı olmayan kimi başa düşmək lazımdır. Məlum olduğu kimi, tamamilə oxşar ağrılı parestiyalara böyüklərdə beyin iflicinin həm xəbərçiləri, həm də sonrakı təzahürləri kimi rast gəlinir.

Kazovyel artıq uşaqlarda serebral iflicin təsvirində iflic olmuş ətraflarda ağrıları qeyd etmiş, başqa müəlliflər də bunu fürsət düşdükcə təsdiqləmişlər. Iconographie de la Salpetriyerin II müşahidəsi iflic olmuş qolda tutmalar şəklində təzahür edən kəskin ağrılardan (lancements), həmçinin həmin ətrafın oynaqlarında ağrı və xırıltıdan əziyyət çəkirdi. Iconographie müəllifləri tamamilə ümumi şəkildə göstərirlər ki, iflic olmuş ətrafın oynaqları, xüsusən çiyin və dirsək, tutmalar şəklində təzahür edən ağrıların mənbəyidir. Autopsiyada isə «de l'arthrite» dəyişikliklərindən bəziləri aşkar edilir.

Bu pozğunluq da böyüklərdə məlum posthemiplegik oynaq xəstəliklərində öz analoqunu tapırdı.

Hemianesteziya və hemianopsiya kimi simptomlar «hemiplegik serebral iflic» anlayışının qavranılması üçün həlledici əhəmiyyət daşıyır: onlar bizi adın hərfi mənasından kənara çıxmağa məcbur edir və bu tez-tez rast gəlinən affeksiyanın motor boz qabıqla məhdudlaşan sistem xəstəliyi hesab edilə bilməsi ehtimalını tamamilə aradan qaldırır. Lezyonun lokalizasiyası uşaq serebral iflicinin mahiyyəti ola bilməz. Bunu patoloji anatomiya da təsdiqləyir: o, hemiplegik serebral iflicdə ən müxtəlif digər qabıq və ya beyin hissələrində elə lezyonlar aşkar edir ki, bunlar motor bölgəyə köçürüldükdə oradan hemiplegiya yaradardı. Buna görə də, təcrid olunmuş şəkildə aşkar edilmiş hemianopsiyanı hemiplegik serebral iflicə aid etmək tamamilə etirazsız olardı, əgər digər klinik məqamlar (etiologiya, gedişat, komplikasiyalar) uyğunluq göstərsəydi.

10. Afaziya.

Nitq funksiyasının pozulması uşaq serebral iflicinin nəticəsi kimi iki formada meydana çıxır:

1. Böyüklərdə olduğu kimi, əsl afaziya kimi, artıq qazanılmış nitq qabiliyyətinin pozulması kimi. Xəstəlikdən əvvəl müəyyən söz ehtiyatına malik olan uşaq indi özünü həmin ehtiyat daxilində məhdudlaşmış görür, ən pis halda yalnız bir səs ifadəsinə məhkum olur və onunla da müxtəlif mənaları bağlamalı olur. Bu hallarda afaziya ocaq simptomudur.

2. Bir çox hallarda müşahidə edilir ki, xəstəlikdən əvvəl hələ danışmamış uşaqlar danışmağı başqalarına nisbətən gec öyrənir, yaxud danışmağı öyrənməkdə olarkən xəstəlikdən sonra heç bir tərəqqi etmir və ya yalnız çox ləng tərəqqi edirlər. Bu cür hallarda pozğunluqu ocaq simptomu kimi qəbul etməyə haqq yoxdur, çünki uşaqlarda danışmanın gecikmiş inkişafı ümumiyyətlə beyin inkişafının zəifliyinin əlaməti kimi o qədər tez-tez rast gəlinir.

Uşaqlarda müəlliflərin «afaziya» kimi təsvir etdikləri hər şeyin həqiqətən bu ada layiq olub-olmadığı, onların çox vaxt dizartrik pozğunluqları da daxil edib-etmədikləri şübhəlidir. Hemiplegik serebral iflicdə təmiz motor afaziyadan (Broka) başqa bir afaziya növü çox nadir hallarda müşahidə edilmiş kimi görünür.

Müəlliflər bu barədə həmfikirdirlər ki, hemiplegik serebral iflicin afaziyası davamlı simptom deyildir. Cotard belə bir müddəa irəli sürmüşdür: «Il est extrêmement remarquable que, quel que soit le côté de la lésion cérébrale, les individus hémiplégiques depuis leur enfance ne présentent jamais d'aphasie,..... et cela même quand tout l'hémisphère gauche est atrophié!» (Son dərəcə diqqətəlayiqdir ki, beyin lezyonunun hansı tərəfdə olmasından asılı olmayaraq, uşaqlıqdan hemiplegik olan şəxslərdə heç vaxt afaziya müşahidə edilmir,..... və bu, hətta bütün sol yarımkürə atrofiyaya uğradıqda belə belədir!) Bernhardt bu iddianı yalnız cüzi dərəcədə məhdudlaşdırmışdır. Hemiplegik serebral iflic proseslərində məhz Broka sahəsinin heç vaxt davamlı zədələnməyə məruz qalmadığını güman etmək mümkün olmadığından, Cotardın xüsusi vurğuladığı bu vəziyyətdə erkən uşaqlıq dövründə bir yarımkürənin funksiyalarının digəri tərəfindən öz üzərinə götürülə bilməsinin sübutunu görmək lazımdır.

Beyin diferensiasiyasının aşağı səviyyəsinə uşaqlıq dövründə afaziya haqqında başqa bir müddəa da işarə edir; bu müddəa böyüklərin vəziyyətindən ikinci bir kənarlaşmanı aşkara çıxarır: yəni uşaqlarda afaziya nisbətən tez-tez sağ yarımkürənin lezyonları ilə də bağlı olur.

Wulff hətta 24 halın tədqiqindən sonra belə bir nəticəyə gəlir ki, dilin sonrakı inkişafının müəyyən edilməsi üçün nə lezyonun yerləşməsi, nə də təkbaşına yaş (danışma qabiliyyəti) böyük əhəmiyyət kəsb edir. Həmçinin birtərəfli iflicin intensivliyi ilə nitq pozğunluğu arasında da heç bir paralel aparmaq mümkün deyil.

Aşağıdakı kiçik cədvəl müxtəlif müəlliflər tərəfindən sağ və sol tərəfli parezlərdə afazik pozğunluqların hansı say nisbətində aşkar edildiyini göstərməlidir.

Zaks 20 afaziyadan 12-ni sağ, 8-ni sol tərəfli ifliclə aşkar etmişdi; Wulff 24 afaziyadan 9-u sağ, 15-i sol tərəfli ifliclə aşkar etmişdi.

Uşaq serebral iflici zamanı afaziya ən ətraflı şəkildə Bernhardtın bir əsərində nəzərdən keçirilmişdir; onun nəticələrini aşağıdakı müddəalarda ümumiləşdirmək olar:

1. Əsl afaziya uşaq yaşında heç də nadir hallarda rast gəlinmir.

2. Onların etiologiyası üçün mühüm sayılan ilk növbədə böyüklərdə də müşahidə olunan həmin hallardır. Bundan başqa, uşaqlıq dövrünə xas olan sözdə «refleks afaziyalar» (həzm pozğunluqlarından sonra, bağırsaq kanalında qurdlar olduqda, psixi həyəcanlar zamanı və ümumi nevrozlarda nitqin itirilməsi), həmçinin kəskin infeksion xəstəliklərdən sonra afazik hallar.

3. Kəskin və xroniki beyin xəstəlikləri uşaqlarda da, böyüklərdə olduğu kimi, afaziya hallarına səbəb ola bilər.

4. Afaziya uşaq serebral iflicində tez-tez rast gəlinən simptomdur və çox vaxt müvəqqəti, nadir hallarda isə daimi olur. Halların böyük əksəriyyətində afaziya yalnız dolayı, müvəqqəti ocaq simptomu təşkil edir, daimi itki simptomu deyildir. Afaziyanın baş verməsi heç də həmişə eyni vaxtda mövcud olan ifliclə bağlı deyildir; hər ikisi eyni vaxtda daha ağır beyin lezyonunun simptomları kimi təzahür etdikdə, afaziyanın əsasında duran lezyonlar, görünür, tez sağalır.

5. Afaziya birbaşa ocaq simptomu kimi meydana çıxdıqda belə — çünki lezyon sol tərəfli nitq yolunu məhv etmişdir — kompensasiya baş verə bilər: sağ yarımkürə nitq funksiyasını öz üzərinə götürür və ya bəlkə də o, bu funksiyanı doğuşdan (solaxaylarda) artıq öz üzərinə götürmüşdür.

6. Nitq pozğunluğunun formasına gəldikdə, bu, əsasən (ataktik) motor afaziyadır.

Ümumiyyətlə uşaq yaşında afaziyanı Treitelin klinik mühazirəsi müzakirə edir; bu mühazirə Carusun daha əvvəlki işinə əsaslanır.

11. Posthemiplegik hərəkət pozğunluqları. a) Nəzərdə tutulmuş hərəkət zamanı.

Uşaq serebral iflicində iflic mərhələsi keçildikdən sonra qəsdən edilən hərəkətlər, xüsusilə də əvvəllər iflic olmuş əlin hərəkətləri normaldan fərqli şəkildə yerinə yetirilir; dəqiq təhlil zamanı bu hərəkətlərdə üç patoloji elementi ayırd etmək mümkündür: 1. spastik, 2. ataktik, 3. xoreatik.

1. Bu hallarda iradə hərəkətini spastik adlandırmaq olar, çünki o, hərəkətə gətirilən əzələlərin həddindən artıq gərginliyi ilə yerinə yetirilir. Ayrı-ayrı kontraksiyaların həcmi artmış görünür, bununla da hərəkət forması qıcolma xarakteri alır. Bu, həm aidiyyəti ətrafda hələ kontraktura olduqda, həm də o olmadan baş verir. Sonuncu halda demək olar ki, hərəkət zamanı spastik innervasiya vəziyyəti gizli kontrakturaya (en imminence) işarə edir; kontraktura da sonra adətən niyyət cəhdi ilə eyni vaxtda meydana çıxır.

2. Bu şəkildə baş verən hərəkət ataktik adlandırılmalıdır, çünki o, tabes ataksiyasında olduğu kimi, innervasiyanın uyğunsuz bölgüsü nəticəsində məqsədəuyğunsuzluq xarakteri daşıyır. Niyyət məqsədə ən yaxşı şəkildə çatmaq üçün tələb olunandan daha çox və ya başqa əzələ qruplarına yönəldilir, buna görə də hərəkət məqsədin ətrafında yırğalanır və ona ancaq dolayı yollarla çatır.

3. Nəhayət, bu hərəkət hələ də çox vaxt xoreatik adını haqlı olaraq daşıyır, çünki onda elə impulslar meydana çıxır ki, qıcolma xarakteri ilə niyyətin az-çox sabit saxlanılan məqsədəuyğun istiqamətini kəsir, necə ki, xoreyalı xəstələrin niyyətli hərəkətlərində bu baş verir.

Uşaq serebral iflicindən sonra ixtiyari hərəkətlərin necə yerinə yetirilməsi yuxarıdakı qeydlərlə yalnız təhlil edilmiş, təsvir edilməmişdir. Sonuncu həddən artıq çətindir və ən yaxşı halda müşahidənin özü ilə əvəz olunur. Bir qayda olaraq, hərəkətdə hər üç xarakterdən bir şey vardır; ən nadir hallarda diqqəti çəkən xoreatik məqamdır, belə ki, iflicin keçməsindən sonra iradi hərəkətin xarakteristikası üçün əksər hallarda spastik-ataktik adlandırma kifayət edir.

Ayaqlarda bu hərəkət pozğunluqlarını mümkün hərəkətlərin bu qədər az müxtəlifliyi səbəbindən yaxşı ayırd etmək olmur. Burada spastik xarakter üstünlük təşkil edir; hər iki ayağın iştirakı zamanı yeriş çox vaxt aydın şəkildə ataktik olur.

Qeyd edilməyə layiqdir ki, ixtiyari hərəkətin təsvir olunan xüsusiyyətində uşaqların serebral iflicinin böyüklərin iflicindən üstün olduğu, demək olar ki, yeganə hərtərəfli əlamət verilmişdir. Böyüklərdə hemiplegiyadan sonra əvvəllər iflic olmuş əldə aşkar edilən hərəkət pozğunluğu sadəcə spastik-paretik kimi təyin edilməlidir. Aydın ataksiya göstərən hərəkət növləri istisna təşkil edir; spastik xarakter də uşaq iflicində olduğu qədər güclü inkişaf etmiş nadir hallarda olur. Doğrudur ki, posthemiplegik hərəkət pozğunluğunun bütün növləri böyüklərdə də, qismən kifayət qədər yaşlı şəxslərdə də müşahidə edilmişdir, hətta ilk dəfə onlarda təsvir edilmişdir. Lakin böyüklərdə söhbət həmişə yalnız uşaqlarda daha tez-tez təsadüf edilən və niyyətin spastik-ataktik xarakteri kimi demək olar ki, müntəzəm olaraq rast gəlinən eyni innervasiya pozğunluqlarının istisna hal kimi baş verməsindən gedir.

Yalnız niyyət zamanı meydana çıxan hərəkət pozğunluqlarına qoşulmuş hərəkətlər də aiddir; Vestfal məhz bunlarda erkən qazanılmış hemiplegiyanın əlamətini görmək istəyirdi.

Ən çox iflic olmuş qolun yeriyərkən müxtəlif formalarda qoşulmuş hərəkəti müşahidə edilir. Adətən kontraktura vəziyyətində sakit saxlanılan qol yeriyərkən ya bütün oynaqlarda sərt şəkildə uzanır, ya da arxaya çəkilərək bədənin yan divarına sıxılır. Elə hallar da olur ki, adətən sakit olan qol, uşaq yeriməyə başlayan kimi spontan hərəkətə (xoreya və ya atetoz) keçir.

İflic olmuş ətrafların iflic olmamış ətrafların iradəli hərəkətində qeyri-ixtiyari iştirakını bu ad altında başa düşmək istəsək, bu cür sinirgə hərəkətlərin çoxsaylı halları barədə Qreydenberq öz ətraflı monoqrafiyasında məlumat verir. Ən diqqətçəkən iki nümunə burada da yer tapa bilər:

Taylor: Uşaq on iki aylığında qıcolmalarla dörd ətrafın iflicini keçirmiş və sol tərəfli iflic qalmışdır. Müşahidə zamanı beş yaşında idi. Qəflətən səs eşitdikdə, başına yüngül zərbə dəydikdə və digər təsirlər zamanı sol qolunu bədənin frontal müstəvisinə düz bucaq altında yol göstərən kimi uzadır, adətən yarıbükülü olan ayaqlarını bir qədər açırdı. Bununla üzü qorxu və təəccüb ifadəsi alırdı. Təxminən 30 saniyədən sonra qol yavaş-yavaş aşağı düşürdü.

Fürbringer: Altı yaşında skarlatina və nefritdən sonra sağ tərəfli iflic olmuş 44 yaşlı xəstə. O, atetozun xoreya ilə kombinasiyası kimi şərh edilən posthemiplegik hərəkət pozğunluğu göstərir. Bundan başqa qolun sürətli atma hərəkətləri, qolun qəflətən yuxarı qalxması müşahidə olunur ki, bu, passiv hərəkət cəhdlərində böyük güclə baş verir; belə ki, xəstə bir neçə dəfə yad şəxslərə öz iradəsindən kənar güclü zərbələr vurmuşdur.

b) Spontan hərəkətlər.

Tam iflic mərhələsinin bitməsindən sonra demək olar ki, bütün hallarda iradəli hərəkətin spastik-ataktik xarakteri müşahidə edilirsə, böyük bir sıra hallarda daha bir anormallıq baş verir, yəni əvvəllər iflic olmuş ətraflarda spontan hərəkətlərin meydana çıxması. Belə hallar bununla ikinci mərhələyə, yəni «xoreya» mərhələsinə daxil olur. Xəstəlik halının birinci mərhələsi bütün serebral hemiplegiyalara xas olan iflicin məhdudlaşması ilə reqressiv xarakter daşıdığı halda, xoreya mərhələsi bunun əvəzində proqressiya, tədricən pisləşmə xarakteri alır. Xoreyanın meydana çıxması ilə funksiyanın yenidən pisləşməsi başlayır: əvvəllər iflic altında əziyyət çəkmiş funksiya indi spontan hərəkətlərin müdaxiləsi ilə ləngidilir. Adətən xoreya başlayanda kontrakturalar da zəifləmiş olur; yalnız nadir hallarda posthemiplegik xoreya ilə eyni vaxtda daimi kontrakturanın yüksək dərəcəsi aşkar edilir; kontrakturanın daha yüngül dərəcəsi, qismən və keçici kontrakturalar isə sonuncu hadisə ilə yaxşı uyğunlaşır.

Yetkinlərdə hemiplegiya zamanı bir dəfə formalaşmış kontrakturaların geri çəkilməsi nisbətən nadir hallarda baş verdiyindən, kontrakturanın daha az davamlılığında və iflicin ikinci, xoreatik mərhələsinin tezliyində uşaq hemiplegiyasının daha bir fərqləndirici əlamətini görmək olar.

Hemiplegik serebral iflic zamanı kontrakturalarla spontan hərəkətlər arasında orta hesabla mövcud olan ziddiyyət — ki bu, hər iki simptomun yüksək dərəcələrinin təsadüfi kombinasiyalarını istisna etmir — bir neçə tərəfdən vurğulanmışdır. Belə ki, məsələn, Iconographie de la Salpetriyer, səh. 41-də deyilir: L'hémiplégie, chez les malades atteintes d'atrophie cérébrale avec athétose ou hémichorée, diffère de l'hémiplégie des autres malades atteintes d'atrophie cérébrale sans phénomènes choréiques. Chez les premières, la paralysie est moins prononcée; dun autre côté, chez elles encore, les jointures des membres paralysés n'offrent pas, d'habitude, cette rigidité permanente qui existe chez les secondes. Enfin si... ont une contracture passagère, cette contracture n'est pas invincible comme la contracture permanente.

Qreydenberq: «Ümumi şəkildə qeyd etmək lazımdır ki, atetozda qeyri-iradi hərəkətlər və kontrakturalar bir-birinə tərs mütənasib vəziyyətdə durur: biri nə qədər zəifdirsə, digəri bir o qədər güclüdür — bu, gördüyümüz kimi, bütün posthemiplegik pozğunluqlar üçün ümumi qanun kimi çıxış edən bir hadisədir.» (S. 185.)

İflic mərhələsinin nə qədər davam etdiyi, xoreyanın kontrakturanı nə qədər tez əvəz edə biləcəyi barədə ümumi bir ifadə mümkün deyil. Elə böyüklərə rast gəlinir ki, onlar hələ də uşaq serebral iflicini birinci mərhələdə daşıyır və onlarda artıq posthemiplegik qıcıqlandırma hadisələrinin baş verməyəcəyi şübhəsizdir. Belə hallarda iflic və kontraktura böyüklərin adi hemiplegiyasında olduğu kimi daimi qalmışdır. Digər tərəfdən, elə müşahidələrə rast gəlinir ki, burada iflic və kontraktura yalnız bir neçə ay, hətta yalnız həftələr davam etmişdir (Iconographie de la Salpetriyerin IV halında üç həftə) və qəbul etmək olar ki, müəyyən zaman həddinə qədər — bundan sonra kontrakturanın xoreya ilə əvəzlənməsi artıq gözlənilmir — bütün aralıq müddətlər ayrı-ayrı hallarda müşahidə edilə bilər.

Freyd və Ri hemiplegik serebral iflic hallarının təsnifatı üçün xoreyanın spastik iflicə olan zaman münasibətindən istifadə etməyi təklif etmişlər. Bu münasibət dörd cür ola bilər:

1. Spastik iflic geriyə inkişaf etdikdə xoreya meydana çıxır: ya a) hər iki ətrafda, ya da b) yalnız bir ətrafda. (Gec xoreya ilə spastik parez.)

2. Xoreya ilə spastik iflic eyni vaxtda meydana çıxır. (Həqiqi qarışıq formalar.)

3. Əvvəldən bir ətrafın xoreyası meydana çıxır, digəri isə spastik iflicə düşür. (Keçid formaları.)

4. İflicin yerinə əvvəldən hər iki ətrafda xoreya meydana çıxır. (Xoreatik parez.)

Səhifə 41-də tipik kimi qəbul edilən birinci ehtimal ən çox rast gəlinən haldır və hemiplegik serebral iflici təsvir edən bütün müəlliflərin diqqətini cəlb etmişdir; digər hallar isə yalnız tək-tək hadisələrlə təsdiqlənir, lakin bunun əvəzində yüksək nəzəri maraq doğurmağa layiqdirlər.

2-ci bənddə göstərilən xoreya ilə spastik iflicin zaman baxımından əlaqəsinə dair nümunələr Freyd-Ri, Matyö və Sharkeydə rast gəlinir. Bu hallarda eyni vaxtda həm yüksək dərəcədə kontraktura, həm də yüksək miqdarda spontan hərəkət mövcud olur və eyni vaxtda müşahidə edilmişdir — yuxarıda qeyd edildiyi kimi, adətən bir-birini istisna edən hadisələr. Bu hallarda iflici tanımaq mümkün deyil, çünki onu digər iki fenomen örtür. İntensiya cəhdi edilən kimi xoreatik və ya atetotik xarakterli ən şiddətli spontan hərəkətlər meydana çıxır; bunlar təsirlənmiş əzələlərin spastik həddindən artıq innervasiyası şəraitində baş verir. Bu hərəkətlər dayandıqda isə üzvlər kontrakturalar vasitəsilə fiksasiya olunur. Beləliklə, elə təəssürat yaranır ki, söhbət dəyişkən kontrakturalardan (mobile spasms) gedir; bunlar spontan xorea impulsları vasitəsilə bir vəziyyətdən digərinə keçir. Bu hallardan bəzilərinə Benediktin verdiyi təsvir tamamilə uyğun gəlir; onu burada qeyd etmək istəyirəm və Sharkeyin öz hallarından birində apardığı müşahidələr demək olar ki, hərfi şəkildə bu təsvirlə üst-üstə düşür. Bu cür halların göstərdiyi hadisələrin dəyişkənliyini başa düşmək üçün ona həm də onu əlavə etmək lazımdır ki, burada kontrakturalar hər yerdə olduğu kimi intensivliyində böyük tərəddüdlər göstərir, yuxuda tamamilə dayanır, hətta müəyyən istirahət vəziyyətlərində hiss olunmaz ola bilər.

Benedikt (l. c. səh. 219): „Lakin nə iflic, nə də kontrakturalar mövcuddur; əzələ gərginlikləri vardır ki, onlar ya spontan surətdə meydana çıxır və o zaman hətta sakitlik halında da patoqnomik vəziyyət yaradır, ya da yalnız aktiv və passiv hərəkətlər vasitəsilə törədilir. Gecə bu gərginliklər, eləcə də adətən serebral kontrakturalar yox olur və diqqət başqa yerə yönəldikdə daha az nəzərə çarpır. Onlar sakitlik halında və hərəkətlər zamanı həmişə eyni əzələ qrupunda olmur, xüsusilə aktiv hərəkətlər zamanı başqa əzələ qruplarına keçir. Əzələ gərginlikləri antaqonist hərəkətlərə az-çox mane olur və çox vaxt elə olur ki, məsələn, bunların sayəsində açılma çətinləşir və patoqnomik bükülmə vəziyyəti meydana çıxır. Xəstə yalnız böyük səy göstərməklə açır və o zaman belə ola bilər ki, patoqnomik açılma vəziyyəti yaranır və bükülmə vəziyyətinə keçid çətinləşir. Bu xəstəlikdə rast gəlinən əzələ fəaliyyətinin başqa bir pozulması ondan ibarətdir ki, aktiv hərəkət antaqonist əzələ qrupunda baş verir. Məsələn, baş barmağın patoqnomik oppozisiya vəziyyəti mövcud olsun; xəstəyə deyirlər ki, barmağı uzaqlaşdırsın, lakin o, bunu bacarmır. Ondan daha güclü oppozisiya etməyi tələb edirlər və baş barmaq uzaqlaşdırma vəziyyətinə keçir.»

Belə hallarda — yəni iflicin, kontrakturanın və spontan xoreyanın dəyişən dərəcələrinin eyni vaxtda təzahürü ilə səciyyələnən hallarda — heç vaxt boş və sonradan spastik iflic mərhələsi olmamışdır. Hərəkət pozğunluğu dərhal yuxarıda təhlili verilmiş mürəkkəb mənzərəni təqdim etmişdir.

Hemiplegik beyin iflicinin iki əsas tipinin — spastik və xoreatik parezin — fərqliliyini nəzərə alaraq, belə halları həqiqi qarışıq formalar adlandırmaq bəlkə də yersiz deyil. Bunların tanınması, təbii ki, anamnezə, yəni onların inkişafına əsaslanır. Məsələn, Şeyber canlı atetozun dəyişkən, çox intensiv kontrakturalarla («tonik qıcolmalar») birləşməsi ilə seçilən bir hal təsvir etmişdir. 16 yaşlı xəstədə üzün də sol tərəfli parezi, sol üz yarısının və ətrafların hemiatrofiyası, lakin sol qolun əzələlərinin hipertrofiyası, sol budda hissiyyatın zəifləməsi, atetoz və mobil spazm müşahidə olunurdu; bunlara qarşı atetoz Sharkeyin halındakı kimi geri çəkilirdi, qolda isə ayaqdan daha şiddətli idi. Şeyberin halı bununla belə qarışıq parezə deyil, gec xoreyalı spastik parezə uyğun gəlir. Xəstəlik 7-ci yaşda huşsuzluq və tam sol tərəfli ifliclə başlamış, sonra qızdırma və beş həftəlik xəstə yatağı əlavə olunmuşdur. «Qıcolmalar» yalnız xəstə artıq gəzəndə meydana çıxmışdır. Şeyberin hemiatrofiyanı uşaq iflici ilə əlaqələndirməyib, embrional quruluşun bir xüsusiyyətindən törətmək istəməsi, əlbəttə, əsassızdır. Xəstə guya doğulduqdan səkkiz gün sonra eklamptik tutmalardan əziyyət çəkmişdir.

4-cü qrupu uşaq serebral iflicinin ikinci mərhələsinin təəssüratını tamamilə yaradan hallar təşkil edir; bu hallar xoreyanın üstünlük təşkil etməsi ilə birinci mərhələnin adi hallarından, kontrakturaların geri çəkilməsi ilə isə təzəcə təsvir edilmiş qarışıq formalardan fərqlənir və anamnez də mümkün olan bütün dəqiqliklə onların heç vaxt boş və ya spastik iflic mərhələsindən keçmədiyini təsdiqləyir. Belə hallar xoreatik parez adlandırıla bilər. Onlar sanki uşaq serebral iflicinin birinci mərhələsini atlamış və əvvəldən ikinci mərhələdə meydana çıxmışdır. Əsas simptomlarının, yəni xoreyanın artması səbəbindən onlar proqressiya təəssüratı yaradır. Bu halların hərəkət pozğunluğunu erkən xoreya adlandırmaq olar, adi tipik halların ikinci mərhələsininkini isə Toddan bəri hemiplegik kontrakturaların adlandırılmasında qəbul edilmiş qaydaya uyğun olaraq gec xoreya adlandırmaq olar. Burada dərhal qeyd etmək lazımdır ki, erkən və gec xoreya simptomatik təzahürünə görə fərqlənmir. Xoreatik parez də əsasən spastik iflic mərhələsinin olmamasını aşkara çıxaran anamnez vasitəsilə tanınır.

«Xoreatik parez» adı Freyd və Ridən gəlir, halbuki bu müəlliflər sözügedən xəstəliyi tanıyan ilk şəxslər heç də deyildilər. Bu xəstəlik ilk dəfə Ulmon tərəfindən «ilkin hemiatetoz»⁵ kimi təsvir edilmiş, lakin müstəqil xəstəlik kimi işlənmişdir.

Bu ilkin atetozu aid olduğu yerə, yəni uşaq serebral iflicinə aid etməyin əsaslılığını sübut etmək çətin deyil. Hər şeydən əvvəl, atetoz yalnız bir simptomdur və «ilkin atetoz» yalnız müvəqqəti bir adlandırma kimi qəbul edilə bilər. Sonra, bu sözdə ilkin atetoz halları uşaq serebral iflicinin tipik halları ilə kəsintisiz keçid formaları silsiləsi ilə bağlıdır. Hamısında müəyyən dərəcədə parez aşkar olunur — bəzən daha yüngül, bəzən daha ağır — ya narahat ətrafların özündə, ya da üz asimmetriyası kimi ifadə olunur. Çoxunda atrofiya və ya hipertrofiya tapılır; spontan hərəkətin təzahür forması tipik spastik parezin ikinci mərhələsində müşahidə olunanın tam eynisidir. Spastik mərhələnin olmaması, qeyd edildiyi kimi, birincinin çox qısa olduğu və bir neçə həftədən, bəlkə də daha qısa müddətdən sonra xoreatik mərhələ ilə əvəz olunduğu hallarla izah olunur. Kontrakturanın olmaması, ilkin xoreya və ya atetozun eyni vaxtda daha yüksək dərəcədə kontraktura ilə rastlaşdığı həqiqi qarışıq formaları xatırladıqda daha az diqqətçəkən olur. Nəhayət, bir tərəfin hər iki ətrafının müxtəlif dərəcədə iştirakı bütün bu formaların bir-birinə aidliyinin ən həlledici sübutunu verir. Müəlliflərin tipik kimi təsvir etdiyi ilkin atetozlarda belə, atetozun qolda ayaqdan daha güclü olduğu, ayaqda isə parezinin iflic vəziyyəti və yerimə pozğunluğu ilə aydın şəkildə önə çıxdığı danılmazdır. Bəzən ətrafların bu münasibəti də bir dəfə tərsinə olur.

İndi elə hallar var ki, bu fərq çox kəskin şəkildə nəzərə çarpır:

Qrup 3, keçid formaları. Bir ətraf əvvəldən xoreatik zədələnmiş, digəri isə indi də, bəlkə də həmişəlik, adi spastik parezin simptomlarını göstərir. (Freyd-Rinin və Eylenburqun 2-ci halı.) Əgər burada birincili atetozun özünəməxsusluğunda israr edilsəydi, bu xəstələr barədə demək lazım gələrdi ki, onlar eyni zamanda iki müxtəlif xəstəlik vəziyyətindən əziyyət çəkirlər: qolun birincili atetozundan və ayağı tutmuş monoplegik uşaq serebral iflicindən.

Ədəbiyyatda, hətta Freyd və Ridən əvvəl də, xoreatik parezin müəyyən edilməsinə haqq qazandıra biləcək təsadüfi işarələrə rast gəlmək mümkündür. Beləliklə, Şarko hemixoreya haqqında mühazirəsində eyni fikrə yaxınlaşaraq deyir: «Mais il peut arriver en pareil cas, très exceptionellement, il est vrai, que l'hémiplegie fasse place, pour ainsi dire dès l'origine, à une hémichorée en tout semblable à celle que nous décrivions tout à l'heure» (s. 365, c. I). Lakin burada təsvir olunan iki haldan birincisi iflic mərhələsini atladığı şərtini heç də ödəmir.

Hemiplegik serebral iflicin klinikasından alınan oxşar təəssüratlara əsaslanaraq, görünür, P. Mari özünün «Dictionnaire encyclopédique»dəki məşhur məqaləsində etdiyi təsnifat cəhdi də buna əsaslanır. Mari deyir ki, uşaq serebral iflici uzun müddət davam etdikdən sonra xəstələrin görünüşündə iki klinik tipi ayırd etmək olar; bunlar, həqiqətən də, bütün keçid formaları ilə bir-biri ilə bağlıdır: a) kontraktura və ətrafların açıq-aşkar şikəstliyi olan tip (birinci mərhələdə qalmış spastik parezin son nəticəsi) və b) həqiqi atetozlu tip: «Burada ətraflar şikəst, hərəkətsiz və kontrakturalı deyil, əksinə, demək olar ki, sağlam tərəfin ətrafları ilə eyni həcmdə görünür və kontraktura ilə fiksə olunmaq əvəzinə, demək olar ki, fasiləsiz bir sıra hərəkət impulsları ilə özünü göstərən anormal hərəkətlilik nümayiş etdirir». Göründüyü kimi, xoreatik parez Marinın b) tipinə düşərdi, yalnız o fərqlə ki, bu tip spastik parezaların gec xoreya ilə son nəticələrini də əhatə edir. Marinın təsnifatı ümumiyyətlə yalnız sonrakı illərdə uşaq serebral iflicinin mənzərəsinə aiddir, spastik iflic mərhələsinin buraxılmasını nəzərə almır və xoreatik pareza üçün müəyyən edilə bilən digər klinik xüsusiyyətlərdən də istifadə etmir.

Freyd və Ri belə bir fikri müdafiə edirlər ki, xoreatik parez spastik parezin yanında hemiplegik serebral iflicin ikinci tipi kimi təsvir edilməyə layiqdir, çünki onun əsas xarakteri — iflic mərhələsinin atlanması — müəyyən dərəcədə digər klinik xüsusiyyətlərlə sabit şəkildə üst-üstə düşür, belə ki, bu müxtəlif simptomlar arasında daxili əlaqə təəssüratı yaranır. Xoreatik parezin klinik xarakteristikasını onlar qismən təmiz xoreatik, qismən qarışıq və spastik parezə keçid formaları olan 18 halın kiçik toplusunun təhlilindən çıxarırlar. (Bax Cədvəl IV.)

Bu tədqiqatlardan belə nəticə çıxır: dərhal xoreya mərhələsinə keçən hallar bundan başqa aşağıdakılarla səciyyələnir:

1. uşaq serebral iflicinin ən böyük tezliyi yaşından sonrakı dövrdə meydana çıxma meylinə görə.

Bu 18 haldan başlanğıc ilk üç yaş ilində 6 dəfə, sonrakı illərdə 11 dəfə düşür.

Bir halda başlanğıc bilinmir.

Deməli, halların təxminən üçdə ikisi uşaq serebral iflicinin ən böyük tezliyinin artıq keçdiyi yaşda başlayır.

2. Tədricən inkişaf yolu ilə, yəni konvulsiyalar kimi başlanğıc əlamətlərin olmaması ilə.

Aydın ilkin əlamətlər 18 halın yalnız üçündə müəyyən edilə bilər. Bir halda bunlar kifayət qədər cüzidir (yarım saatlıq yuxu), bir halda birdəfəlik konvulsiyalardan ibarətdir, bir halda isə atetozun başlamasından bir il əvvəl baş verən epileptik tutmalardan ibarətdir. Beləliklə, 18 halın 15-də konvulsiyalar yoxdur. Bir qayda olaraq, hərəkət pozğunluğu tədricən müşahidə edilmişdir, üç halda onun qəflətən başlaması dəqiq müəyyən edilmişdir ki, bunlardan birində (Workman II) reqressiv xarakter daşımış və bəlkə də sağalmağa doğru getmişdir.

3. Psixi qorxu etiologiyasının tezliyi ilə.

Qorxuya aid edilmə — etiologiya üçün diqqətçəkən bir məqam olub, icazəliliyi artıq müzakirə edilmişdir — bu 18 hal arasında 6 dəfə göstərilir, bunlardan biri (Workman II) bəlkə də haqsız olaraq.

Digər hallarda isə məlumatlar o qədər qəti və təfərrüatlıdır ki, qərəzsiz yanaşma ilə bu etiologiyaya haqq qazandırmaq lazım gəlir.

Landuzi: Tamamilə normal inkişaf etmiş xəstə 2 yaşında böyük bir qorxu keçirmişdir. (Bacısı ocaq alovuna düşmüş və yanmış halda çıxarılmışdır.) Bu təəssürat əvvəlcə heç bir xəstəlik, qızdırma, qıcolma və ya ifliclə nəticələnməmişdir. Çox qısa müddət sonra (ana xatırladığına görə, bu cəmi bir neçə gün idi) onun sağ əlindəki barmaqlarını dayanmadan hərəkət etdirdiyini müşahidə etmişlər.

Gairdner: Marg. R., 7 yaşında, ağıllı, ümumi vəziyyəti yaxşıdır. Xəstəliyin başlanğıcı 1 il əvvəl böyük bir qorxu nəticəsində olmuşdur; o, ictimai parkda yad bir kişi tərəfindən təqib edilmişdir.

Qeyd etmək lazımdır ki, qorxu daha yetkin yaşda başlayan həmin atetozların xəstəlik tarixçələrində də az əhəmiyyət kəsb etməyən rol oynayır.

Xoreatik parezlərin etiologiyası başqa baxımdan da maraqlıdır. Tipik spastik parezlərin böyük bir hissəsi hər statistikada etioloji izahsız qaldığı halda, burada etiologiyası bilinməyən yalnız beş və ya altı halımız var. Altı halda kəskin xəstəliklər atetozun başlanğıcından əvvəl keçmişdir (qızılca, skarlatina, difteriya); bunların hərəkət pozğunluğu ilə əlaqəsi yalnız bir halda (difteriya) şübhəli ola bilər.

4. Ağır fəsadların nadirliyi baxımından.

Əvvəlcə qeyd etmək lazımdır ki, onu sağ tərəfli xəstəlik təşkil edən bu 18 hal arasında üzün və dilin bir neçə dəfə iştirakına baxmayaraq, bir dəfə də olsun afaziya qeyd edilməmişdir.

Epilepsiya ilə də vəziyyət tamamilə oxşardır — bu, xəstəlik mənzərəsinin bütün ağırlaşmaları içərisində ən kədərlisidir. On səkkiz halın yalnız ikisində epilepsiya mövcuddur: bir halda çox gənc bir uşaqda infeksiyadan sonra, digər halda (Eylenburq 2) isə atetozun meydana çıxmasından bir il əvvəl baş verən əsas təzahür kimi.

Əlbəttə, epilepsiyanın baş verməməsi üçün bütün hallar sübutedici deyil, çünki eşidəcəyimiz kimi, o, çox vaxt serebral iflicin başlanğıcından xeyli müddət sonra meydana çıxır. Lakin cədvəldə müşahidənin 5, 10, 11, 20 və 30 illik xəstəlik müddəti aşkar etdiyi beş halın da epilepsiyadan azad olması təsadüfi deyil.

Xoreatik parezlərdə epilepsiyanın nadir təsadüf etməsi, çox güman ki, bu uşaqların əqli vəziyyətinin də spastik parezli uşaqlara nisbətən daha yaxşı olması ilə bağlıdır. Cədvəldəki bəzi hallarda intellektin az dərəcədə zədələnməsi birbaşa vurğulanmışdır. Müşahidəçilərdə yaranan təəssürat, uşaq serebral iflicində orta göstəricidən daha yaxşı intellekt təəssüratı olmuşdur. Yalnız iki halda (Eylenburqun) intellektin aşağı düşməsi açıq şəkildə qeyd edilmişdir.

Görünür, ümumiyyətlə, xəstəlik mənzərəsində atetozun üstünlük təşkil etməsi — istər xoreatik parez formasında, istərsə də spastik mərhələnin qısaldılması yolu ilə — hemiplegik serebral iflic zamanı epilepsiyanın və ya ağıl zəifliyinin meydana çıxması üçün əlverişli deyildir. Ədəbiyyatda səpələnmiş bəzi məlumatlar bu nöqteyi-nəzərdən daha böyük maraq kəsb edir. Belə ki, Gibötteau açıq şəkildə bildirir ki, atetoz zamanı (onun nəzərdə tutduğu Marinın II tipidir) intellekt pozğunluğu azdır. İdiotlarda atetozun dörd halını təsvir edən Dreşfeld bu xəstələrdə uşaq yaşında qıcolmaların olmamasını xüsusi vurğulayır; 16–25 yaş arasında olsalar da, onlar həqiqətən də epilepsiyadan azad qalmışlar. Atetozlu halların yox dərəcəsində az sayını (69 halın 2-si) müşahidə etmiş Lovett özü izah edir: «The prevalence of mental impairment in these cases of hemiplegia is most striking and probably exceptionally large» (bu hemiplegiya hallarında əqli zəifliyin yayılması ən təəccüblüdür və ehtimal ki, qeyri-adi dərəcədə böyükdür). Onun biri istisna olmaqla bütün halları epileptik idi. Qıcolmalarla başlamış posthemiplegik intensiv atetozun üç halını təsvir edən Delhomme, iflicin uzun müddət davam etməsinə baxmayaraq, onların epilepsiyadan azad qaldığını vurğulayır. Vüyamyenin epilepsiya səbəbindən toplanmış bütün müşahidələri arasında yalnız bir hemixoreya halına rast gəlinir, halbuki məhz bu müəllif atetozun iflic, kontraktura, epilepsiya (bir sözlə, spastik simptom qrupuna) münasibəti barədə əks fikri ifadə edir.

Serebral xoreatik parez zamanı trofik pozğunluqların baş verməsi ilə də vəziyyət fərqli deyil. 18 hal arasında belə pozğunluq yalnız 4 dəfə təsadüf edilir: biri xəstəliyin 2 illik, digərləri isə müvafiq olaraq 8, 11 və 20 illik mövcudluğundan sonra. Burada xatırladırıq ki, Mari özünün «avec athétose vraie» tipində zədələnmiş ətrafların yetərincə inkişaf etməməsi meylini inkar edir.

Deməli, yuxarıda artıq göstərilən xarakterlərə əlavə olaraq, afaziyanın, atrofiyanın, epilepsiyanın nadirliyi və intellekt zədələnməsinin cüzi olması xoreatik parez mənzərəsinə əlavə edilməlidir. Lakin bütün bu simptomların olmaması xoreatik parezi uşaq serebral iflicinin adi spastik forması ilə müqayisədə qat-qat yüngül xəstəlik edir; halbuki xoreya zamanı funksiya iflicdən az pozulmur, pozğunluq isə xəstə üçün xoreya halında daha ağır olur.

Xoreatik parezin bu xoşxasiyyətliyinin hansı şəraitlə bağlı olduğu və bunun necə izah edilməli olduğu sualı qarşıya qoyulmalıdır.

Aydındır ki, atetozun və ya xoreyanın mahiyyətində afaziya, epilepsiya və s. ilə uzlaşmayan heç nə yoxdur. Xoreatik parezanın bu simptomlara münasibəti də heç də bir-birini istisna etmək xarakteri daşımır. Xoreatik parezanın adətən yan keçdiyi bütün simptomlar yenə də ayrı-ayrı hallarda onunla birgə təsadüf edir; axı xoreatik və spastik parezalar arasında elə keçid formaları var ki, onlarda bəzən bu, bəzən də o — tipə aid olmayan simptomlar yaxınlaşmanı doğurur. Xoreatik parezanın özünəməxsus xüsusiyyətlərini qaneedici şəkildə tanınmış olana qaytaran bir izah, deməli, onu spastik parezanınkından köklü surətdə fərqlənən münasibətlərə əsaslandırmaqdan çəkinməlidir. Bu izah həm də xoreyatik tipin ansamblının nə üçün bu qədər tez-tez və bu qədər asanlıqla spastik pareza simptomları ilə pozula bildiyini anlamağa imkan verməlidir. Bundan başqa, o, yaxşılaşma mərhələsində olan spastik parezanın nə üçün xoreyatik parezaya bu qədər bənzədiyini anlaşılan etməlidir.

İndi etiraf etmək lazımdır ki, biz hazırda xoreyatik parezanın mahiyyəti üçün belə möhkəm və qaneedici bir izaha malik deyilik. Freyd və Rinin izah cəhdi xoreyatik pareza hallarından birinin — Landuzinin — mövcud olan yeganə autopsiya tapıntısına əsaslanır.

Bu xəstələrin autopsiyasında qarşı tərəfdəki mərciyəbənzər nüvədə tək bir əhəngləşmiş ocaq aşkar edilmişdi ki, bunun nəticəsində həmin qanqlion tamamilə məhv olmamışdı. Hər iki müəllif hesab edir ki, bu cür lezyon bir tərəfdən qıcolmaların, epilepsiyanın, afaziyanın, intellekt pozğunluğunun olmamasını izah edir — bu simptomlar da kortikal iştiraka işarə kimi yozulurdu —, digər tərəfdən hərəkət pozğunluğunun xarakterini (atetozu) izah edir, çünki mərciyəbənzər nüvənin xəstəliyi hərəkət yolunun anatomik kəsilməsini özü ilə gətirmir. Beləliklə, onlar xoreatik parezlərin xarakterini subkortikal lokalizasiya olunan və hərəkət yoluna yalnız dolayı yolla zərər vura bilən lezyonlar fərziyyəsi ilə izah etməyə çalışırlar. Bütün bu məsələ diplegik xoreanın müzakirəsi zamanı daha ətraflı araşdırılmalıdır.

Spontan hərəkətlərin klinik təzahürü bütün bu hallarda eynidir və buna görə də erkən, yaxud gec xoreya olmasından asılı olmayaraq təsvir edilə bilər.

Burada spontan hərəkətlər və ya spontan xorea kimi ümumiləşdirilən hərəkət pozğunluqlarının müxtəlifliyi çox böyükdür. Ən yaxşısı ekstremal formaları müəyyən etmək və buna əlavə etməkdir ki, həqiqətən müşahidə olunan təzahürlər çox vaxt bu tiplərin keçid və qarışıq formalarına uyğun gəlir. Qauers və ondan sonra Qreydenberq spontan hərəkətin müxtəlif formalarını qruplaşdırmağa və təsnif etməyə cəhd göstərmişlər. Mən burada Qreydenberqin sxemini təqdim edirəm; bu sxem bundan başqa kontrakturaları da əhatə edir:

Qreydenberqin sxemi

• Kontrakturalar
  • apoplektik
    • Qıcolmalar: klonik, tonik, fasiləli
    • Əzələ rigidliyi
  • Erkən: paralitik, passiv, keçici
  • Gec
    • daimi, davamlı, fiksə olunmuş
    • dəyişkən (latent)
• Titrəmə
  • reflektor — klonus
  • essensial
    • əsl titrəmə (tremor)
    • paralysis agitans formasında
    • disseminə olunmuş skleroz formasında
• Hemixoreya
  • daimi
  • niyyətli hərəkətlər zamanı — koordinasiya pozğunluğu (hemiataksiya)
• Atetoz

Titrəmə və hemixoreya: müxtəlif kombinasiyalarda qarışıq formalar.

Lakin bu traktatın planına spontan hərəkətin bütün bu formalarının simptomatikasına və ya mənasına toxunmaq daxil deyil, xüsusən də neyropatologiyanın bu son dərəcə qeyri-kafi tədqiq edilmiş qismən sahəsi uşaq serebral iflicindən qat-qat uzaqlara gedən əlaqələr göstərdiyi üçün.

Mövzumuz üçün vacib olan isə xorea ilə atetozun bir-birinə necə münasibətdə olması və onların fərqinin nədən ibarət olduğu məsələsidir.

Atetoz, qeyd edildiyi kimi, ilk dəfə Hammond tərəfindən təsvir edilmişdir: bu, fasilə verməyən, ətrafların son bəndlərində, barmaqlarda və ayaq barmaqlarında, daha nadir hallarda bütün əl və ayaqlarda baş verən iradəsiz əzələ oyunudur. Şarko (Bernhardt ilə birlikdə) atetozun hemixoreya ilə əlaqəsini ilk dəfə müəyyən etmişdir (bunu belə bir cümlə ilə ifadə etmişdir ki, atetoz hemixoreyanın yalnız klinik variantıdır) və buna əlavə etmişdir ki, atetoz hərəkətləri daha ləng xarakter daşıyır; o, özünün atetoz müşahidələrində üz və boyun əzələlərinin xoreyaya bənzər yığılmalarını da müşahidə etmişdir.

Demək olar ki, atetoz adlandırmaq istədiyimiz bütün hallar üçün bu əlamətlərdən heç biri etibarlı deyildir. Barmaqların tipik, yavaş və fasiləsiz tentakulyar hərəkəti — ki öz xarakterini innervasiyanın böyük sərfindən və ən ifrat vəziyyətlərə qədər irəliləməsindən alır — uşaq serebral iflicində o qədər də nadir müşahidə olunmur; lakin bundan başqa, tamamilə oxşar hərəkətlər də müşahidə edilir: 1) daha sürətli gedişli, 2) narahat olmayan, əksinə, vaxtaşırı, çox vaxt müntəzəm fasilələrdən sonra təkrarlanan. Bunları da atetoz adlandırsaq, bu adın məzmunu üçün əsasən ətrafların son bəndində lokalizasiya qalır. Məsələn, Freyd və Ri əsas diqqəti bu xarakterə verirlər və ümumiyyətlə atetozda ətrafların son bəndində «xoreatik hərəkət pozğunluğunun xüsusi təzahüründən» başqa bir şey görmək istəmirlər. Doğrudur, atetozun xeyrinə onu göstərmək olar ki, o, sadə təkanlar deyil, daha mürəkkəb hərəkət impulsları doğurur; lakin bu cür mürəkkəblik imkanı ətrafların gövdəyə birləşdiyi yerə yaxınlaşdıqda tezliklə sona çatır, halbuki əldə bu cür hərəkət formaları böyük bolluqda asanlıqla yaradıla bilər; digər tərəfdən, adi xoreada da görmək olar ki, o, daha mürəkkəb hərəkətlər yaratmağa tamamilə qadirdir. Bundan başqa, onlar ona əsaslanırlar ki, hətta tipik atetoz hallarında belə, üzün mümkün iştirakı yalnız xoreatik təkanlar formasında baş verir. Lakin xorea ilə atetozu ciddi surətdə eyniləşdirən hər iki müəllifin fikrinə zidd olaraq, əlin atetozu ilə yanaşı, şübhəsiz əlin xoreası da mövcuddur; atetozun ətrafların gövdə bəndində rast gəlməsi inkar edilə bilməz; və onlar özləri atetozu xoreyanın xüsusi bir təzahürü hesab etməlidirlər.

Atetozun əsas xüsusiyyətlərindən biri də onun ritmik xarakter daşıması hesab edilmişdir. Bu, xoreyanın dəyişkən və gözlənilməz hərəkətlərindən fərqli olaraq, ritmik xarakterdir. Zeliqmüller atetozun anlayış təyini üçün əsas ağırlığı haqlı olaraq bu məqama verir. Lakin burada da Freyd və Ri etiraz edirlər ki, bu cür ritmik hərəkətlər xoreya ilə heç də bir araya sığmır. Onlar şübhəsiz Hemichorea St. Viti halı müşahidə etmişlər ki, burada qolun narahatlığı yalnız bərabər fasilələrlə baş verən çiyin qalxması şəklində təzahür edirdi və hər dəfə qısa fasilədən sonra əlin təxminən 180° dönməsi baş verirdi. Görünür, belə də qalacaq ki, xoreya və atetoz iki mahiyyətcə fərqli hərəkət pozğunluğu kimi başa düşülməlidir və onların arasında bir sıra keçid formaları əla əlaqə yaradır.

Xorea ilə atetoz arasındakı fərqin ehtimal edilən lezyonun lokalizasiyasında əsaslandığı bir sıra amillər tərəfindən inandırıcı hesab edilmir. Spontan hərəkətlərin izahının ümumiyyətlə topik münasibətləri nə dərəcədə cəlb edə biləcəyi sonradan müzakirə olunmalıdır; burada yalnız hemiplegik serebral iflicin klinikasından bəzi münasibətlər qeyd ediləcəkdir. Elə hallar vardır ki, onları xorea ilə atetozun kombinasiyasından başqa cür təsvir etmək mümkün deyildir. Bundan başqa, xoreanın atetozla əvəz olunduğu və ya əksinə, baş verdiyi hallar da vardır. Sonuncu hal Leybe tərəfindən müşahidə edilmişdir; atetoz kifayət qədər qəflətən xoreaya çevrilmişdir. Ehtimalla daha tez-tez rast gəlinən digər çevrilmə üçün Goldstein on yeddi yaşlı bir qızda bir nümunə təsvir etmişdir.

Marta L. 1879-cu ilin iyulunda bir neçə həftə davam edən ağır xəstəlik keçirmiş, bu xəstəlikdən sonra onda sağ tərəfli hemiplegiya və atetoz meydana çıxmışdır. 1875-ci ilin fevralında hələ də hemiparez mövcud idi. Sağ əl və bütün sağ qol daimi, narahat, şiddətli hərəkətdə idi; onlar hemichorea posthemiplegica mənzərəsini göstərirdi. Martın sonunda yaxşılaşma baş verdi. Hemixoreya yox oldu və onun yerinə yalnız barmaqların yavaş və daimi hərəkətləri qaldı. Barmaqların narahat oyunu kramp xarakterli fleksiya və ekstensiyadan ibarətdir: hemixoreya hemiatetozaya keçmişdir.

12. Trofik pozulmalar.

Uşaqlarda hemiplegik serebral iflic zamanı trofik pozulmalar kəllənin sümüklərinə və yumşaq toxumalarına, əzələlərə, ətrafların sümüklərinə və oynaqlarına aiddir.

Beyin hissələri ilə onların üzərində yerləşən kəllə hissələri arasında böyümənin şübhəsiz mövcud olan qarşılıqlı əlaqələri hemiplegik serebral iflic zamanı bir neçə şəkildə özünü göstərir.

Bunlar ən çox beyin hissəsinin həqiqi qüsuru (porensefaliya) meydana gəldiyi yerdə formalaşır. Görünür ki, kəllə sümüklərinin burada iştirakı ikili xarakter daşıyır: bir tərəfdən, sümük beynin ona göstərdiyi təzyiqin azalmasından yerli fayda götürür, qalınlaşır (Schröder van der Kolk, Cotard) — çox vaxt çökmüş beyin hissəsinin üzərində, daxili lövhə şişmiş görünür, məsələn, alın sümüyü orbita boşluqları ilə birlikdə Cotardın ifadəsi ilə sanki şişirdilmiş kimi olur. Digər tərəfdən, kəllə bütün beyin yarımkürəsini əhatə edən böyümə ləngiməsində iştirak edir, beyin lezyonu olan tərəfdə daha az qabarıqlığa çatır və ya hətta kiçilmiş beyin sahəsinə uyğun olaraq çökmə göstərir (bu cür hallar nadir deyil, məsələn, Audridə Krüvelye, Baud, Roger, Henoxun halları). Bəzi hallarda hətta xəstələnmiş beyin hissəsinin üzərində sümükdə yarıqlar və qüsurlar aşkar edilmişdir (Breschet, Meschede, Russo, St. Germain, Frigario), lakin heç olmasa bu halların üçündə xəstəliyi kəllə travmasına bağlamaq mümkündür.

Bütün bu dəyişikliklər qeyri-sabitdir; Cotarda görə onları yalnız xəstəliyi bətndaxili həyatdan və ya ilk üç yaşdan qaynaqlanan uşaqlarda gözləmək olar. Onların arasında ən sabiti lezyon yerinin üstündə sümüyün daxili lövhəsinin qalınlaşmasıdır. Çökmələr gözlənildiyi qədər tez-tez olmur, məsələn, Qodarın bir halı ⁷ bütöv bir yarımkürənin beyin maddəsinin tam çatışmazlığına baxmayaraq kəllədə heç bir çökmə göstərməmişdir.

Uzun müddət davam edən uşaq serebral iflici zamanı kəllənin məkan və forma nisbətləri Peterson və Fişerin ətraflı işində tədqiq edilmişdir. Bu müəlliflər xəstəliyi anadangəlmə olan və ya həyatın ilk üç ilindən başlayan və tədqiqat zamanı yaşları orta hesabla 27 təşkil edən 20 halı araşdırmışlar; yalnız biri oğlan uşağı idi. Klinik baxımdan bunlar ağır hallar idi, dördü istisna olmaqla hamısı epilepsiyadan əziyyət çəkirdi. Peterson və Fişer bu material əsasında leptosefal və mikrosefal kəllə formasının tezliyini, həmçinin güclü kəllə asimmetriyasının mövcudluğunu təsdiqləyirlər — Benediktin özünün «Craniometrie und Cephalometrie» əsərində bildirdiyi tapıntıları. Asimmetriyanı onlar xəstə tərəfdə kəllə həcminin azalması ilə izah edirlər. Kəllə çevrəsinə gəldikdə, onlar bunu beş hal istisna olmaqla hamısında normal orta göstəricidən aşağı, iki halda isə hətta fizioloji variasiya həddindən də aşağı tapmışlar. Eyni şey kəllə həcminə də aiddir; bu isə empirik olaraq çevrənin ölçüsündən hesablanır. Ayrı-ayrı kəllə diametrlərinə gəldikdə, onlar 19 yetkin xəstədə ayrı-ayrı diametrlərin orta göstəricilərini tamamilə normadan aşağı, həmçinin 14 halda hər hansı bir diametri fizioloji həddən aşağı tapmışlar. Bu ümumilikdə aşağı kəllə inkişafı xəstələrin ruhi vəziyyətinə uyğun gəlirdi; onların hamısı yüngül və ya ağır dərəcədə ağıl zəifliyindən əziyyət çəkirdi. Bunun əvəzində Fişer və Peterson yalnız iki halda — idiotlarda tez-tez rast gəlindiyi kimi — aşağı irqləri xatırladan nisbətlər, məsələn, qövsvari damaq, damaq yarıqları və proqnatiya tapmışlar.

İflic olan tərəfin üz yarısı çox vaxt müəyyən dərəcədə daralma, daha incə quruluş, yəni yüngül hemiatrophia facialis nümayiş etdirir; bunun həmin adı daşıyan, bir mərkəzdən çıxan məlum proqressiv xəstəliklə heç bir ümumi cəhəti yoxdur. Göz (yəni orbita və göz qapağı yarığı) daha kiçik görünür, yanaq qabarıqlığı daha az çıxıntılı olur və s. İflic tərəfində üzün kiçilməsi artıq Qodara məlum idi. O, bu dəyişikliyin xüsusilə aydın olduğu dörd halı sitat gətirir (Turner, Burnevil, Jul. Simon tərəfindən və özünün müşahidə etdiyi bir hal).

İflic olmuş ətraflarda sümüklərin və əzələlərin qidalanma pozğunluqları xəstələr üçün daha sabit və daha əhəmiyyətlidir; bunları isə heç şübhəsiz yerində olmayan surətdə «atrofiya» adlandırırlar.

Rosenberg hemiplegik serebral iflic zamanı trofik pozğunluğun ayrılmasında irəliləyişə yol açmışdır: 1. iflicin başlanmasına bilavasitə bağlanan və əzələlərə aid olan həqiqi atrofiya və 2. uzun illər sonra meydana çıxan və ətrafların sümük skeletinin eybəcərləşməsi ilə nəticələnən böyümə ləngiməsi.

Hemiplegik serebral iflicdə əsl (əzələ) atrofiyası fəaliyyətsizlik nəticəsində yaranan atrofiya kimi izah edilə bilməz. Förster bu fikri ilk dəfə inkar etmiş və hemiplegik serebral iflicdə atrofiya simptomunun klinik müstəqilliyini müdafiə etmişdir: 1) o, həmin atrofiyanın ətrafların demək olar ki, fasiləsiz istifadə edildiyi hallarda da baş verdiyini müşahidə etmişdir; 2) əzələlərdə dəyişiklik çox tez (iflic baş verdikdən bir neçə həftə sonra) başlayır və sonradan sabit qalır; 3) bununla yanaşı, sümüklərin qısalması da müşahidə olunur. Försterin serebral iflicdə atrofiyaya verdiyi xarakteristika (tez başlaması, orta dərəcəsi, tez dayanması) ümumi qüvvədə olan kimi qəbul ediləcəksə, Şarko və Babinskinin xarakterizə etdiyi histerik atrofiyaya maraqlı bir paralel təşkil edərdi.

Atrofiyanın xəstəlik mənzərəsinin digər amilləri ilə mümkün əlaqələrinə gəldikdə, qeyd etmək lazımdır ki, bir sıra müəlliflər uşaq nə qədər erkən xəstələnmişsə, atrofiyanın bir o qədər əhəmiyyətli olduğunu bildirirlər; məsələn, Vüyamye və Fere. Bunun əvəzində Freyd və Ri öz materiallarına (35 hal) əsaslanaraq belə nəticəyə gəlmişlər ki, atrofiya həm xəstələnmə vaxtından, həm də onun müddətindən asılı deyildir. Onlar anadangəlmə hallarında və daha uzun müddət davam edən hallarda atrofiyaya rast gəlməmiş, digər tərəfdən isə onu şübhəsiz qazanılmış hemiplegiyalarda nisbətən qısa müddətdən sonra müşahidə etmişlər. Bundan başqa, onlar atrofiyanın ağırlıq dərəcəsi və ya klinik forma ilə daimi əlaqəsini inkar edirlər, çünki bu simptomu xoreatik parezlərdə və bəzi çox yüngül spastik parezlərdə də tapmışlar, hərçənd onlar da etiraf edirlər ki, atrofiyaya ən çox ağır spastik parezlərin mənzərəsində rast gəlinir.

Försterin və Freyd-Rinin hemiplegik serebral iflicin atrofiyasını beyin lezyonunun digər ayrı-ayrı simptomlardan asılı olmayan müstəqil ifadəsi kimi qəbul etmək tələbi Quincke, Borgherini, Darkşeviç, Eyzenlor və başqalarının əsərlərində özünə dayaq tapır; həmin əsərlər bizə böyüklərdə serebral ifliclər zamanı erkən əzələ atrofiyasını tanıtdırmışdır.

Hemiplegik serebral iflic zamanı iflic olmuş tərəfdə əzələlərin elektrik reaksiyalarının müəlliflərin həmfikir məlumatlarına görə heç bir dəyişikliyə məruz qalmadığı göstərilir ki, bu da məlum olduğu kimi, onurğa iflicinə qarşı differensial-diaqnostik amil yaradır. Lakin burada yadda saxlamaq lazımdır ki, Eyzenlor böyüklərdə serebral xəstəliklər zamanı iflic olmuş əzələlərin elektrik davranışında çox əhəmiyyətli keyfiyyət dəyişiklikləri aşkar etmişdir. Belə bir şübhə mövcuddur ki, iflicin uzun illər davam etməsindən sonra hemiplegik serebral iflic zamanı ağır degenerativ əzələ dəyişiklikləri də istisna edilə bilməz və bu barədə məlumat verə biləcək tədqiqatlar çatışmır.

Gövdədə, vəzifə strukturlarında və s.-də trofik dəyişikliklər hemiplegik serebral iflicdə o qədər də nəzərəçarpan deyil, lakin tez-tez müşahidə olunur görünür. Belə ki, Qodar artıq fəaliyyətsizlik atrofiyası təliminə qarşı çıxarır ki, baş və gövdə əzələləri də bu atrofiyaya düçar olur və o, üç halda iflic olmuş tərəfdə süd vəzinin kiçilməsini görmüşdür.

Süd vəzilərinin inkişafındakı nəzərəçarpan fərqi Vallenberq də özünün II halından bildirir.

Bunun əksinə olaraq, Leble xəstə tərəfin məməsinin böyüməsi halını təsvir edir ki, bu da 15-ci yaşdan başlayaraq daha da artmışdır.

Bir halda Vüyamye gözü, başqa bir halda qulağı, nəhayət bir dəfə xəstə tərəfin testisini kiçik aşkar etmişdir.

Hemiplegiyalı uşaqlarda cinsiyyət orqanlarının trofik vəziyyətinə bu yaxınlarda Leble, Burnevilin təşəbbüsü ilə xüsusi diqqət yetirmişdir. O bildirir ki, cinsiyyət orqanlarının anadangəlmə qüsurları burada normal uşaqlardakından daha tez-tez rast gəlinmir, lakin iflic olmuş tərəfin xayasının fizioloji fərqi aşan dərəcədə kiçilməsi xüsusilə daha tez-tez müşahidə olunur (29 halın 7-də), daha nadir hallarda isə əksi müşahidə edilir.

Lebleyə görə hemiplegik serebral iflici olan uşaqların yetkinlik dövrü inkişafı nə vaxt baxımından, nə də başqa münasibətlər baxımından normal uşaqlarınkından fərqlənməməlidir.

Bununla əlaqədar olaraq dəri strukturlarının, ayrı-ayrı əzələlərin trofik pozulması və vazomotor dəyişikliklər haqqında ayrı-ayrı məlumatlara toxunmaq yerinə düşər.

Zaks və Peterson bir dəfə iflic olmuş tərəfin tenarının atrofiyasını aşkar etmişlər.

Hadden əsasən diplegik xarakter daşıyan bir halda barmaqların, xüsusilə də son falanqaların kiçilməsini və bir əldə dırnaqların deformasiyasını müşahidə etmişdir.

Leble diqqəti ona yönəldir ki, hemiplegik uşaqlarda yetkinlik dövrü tüklənməsinin inkişafı da tez-tez özünəməxsus xüsusiyyətlər göstərir. Ən çox rast gəlinən hal xəstə tərəfin tüklənməsinin zəif olmasıdır; daha nadir hallarda isə bunun əvəzində həmin tərəf daha güclü tüklənmiş görünür, yaxud tük inkişafının diqqəti cəlb edən asimmetriyaları aşkar edilir; bu zaman bədənin bir nahiyəsi iflic olmuş tərəfə, digəri isə sağlam tərəfə üstünlük verir. Heç bir halda asimmetriya baş tükünə və qaşlara aid olmamışdır. Iconographie de la Salpetriyerin bir xəstəsində müşahidə edilmişdir ki, iflic olmamış tərəfin baş tükü ağarmağa daha tez başlayırdı.

Iconographie de la Salpetriyerin iki halında Burnevil müəyyən edə bilmişdi ki, müəyyən bir vaxtda iflic olmuş ayaq (müvafiq olaraq qol və ayaq) bir sıra dəri abseslərinin yerləşdiyi yer olmuşdur, halbuki bədənin qalan hissəsində tək bir abses də inkişaf etməmişdi. Delhomme da analoji bir hal barədə məlumat verir.

Jiboto özünün VIII müşahidəsində iflic olmuş ətraflarda psevdo- (piy) hipertrofiyasını qeyd edir ki, bu, artıq uzaqgörən Kazovyelə də məlum idi. (Görünüş üçün mövcud əzələ atrofiyasını kompensasiya edən belə piy hipertrofiyası, məlum olduğu kimi, poliomielitdən sonra daha çox rast gəlinir.)

Remak on iki yaşlı bir xəstədə (Lues hereditaria) spastik iflic olmuş qolda çiyin oynağının adi çıxığını təsvir edir.

Fere epilepsiya haqqında böyük əsərində göstərir ki, uşaq nə qədər erkən xəstələnmişsə, inkişaf pozğunluqları bir o qədər ağır olur. O, bu atrofiyalara xüsusi diqqət yetirmişdir. „Bir sıra xəstələrdə asanlıqla əmin olmaq olar ki, çanağın eninə yarımölçüsünün kiçilməsi 2 sm-ə çata bilər. Eyni şey döş qəfəsinin yarımçevrəsinə də aiddir .... Üz adətən hemiatrofiyada iştirak edir və az-çox asimmetrik olur. Bundan başqa, çox diqqətəlayiq damar pozğunluqları mövcuddur. İflic olmuş tərəfin ətrafları mavi-qırmızı dəri rəngi göstərir, temperaturu isə müntəzəm olaraq aşağı düşür. Səthi termometrlə müəyyən etmək mümkün olduğu kimi, bu fərq əlində az deyilsə, iki dərəcə təşkil edir; qoltuq çuxurunda isə fərq daha az olur. Bundan başqa, sfiqmoqrafik əyrinin qalxması, artıq Lorain böyüklərin hemiplegiyası üçün göstərdiyi kimi, iflic olmuş tərəfdə azalır. Bloch sfiqmometrinin köməyi ilə göstərmək olar ki, nəbzi sıxışdırmaq üçün tələb olunan çəki orada hətta 200 q az ola bilər .... Dəridə saçların daha zəif inkişafı və ya daha zəif piqmentasiyası, bəzən yaranın daha yavaş sağalması müşahidə olunur.»

İflic olmuş ətraf uclarındakı temperaturun aşağı düşməsi və mavi-qırmızı rəng dəyişməsi əksər müəlliflər tərəfindən qeyd edilir; bu hadisələr çox vaxt spinal uşaq iflicində görməyə öyrəşdiyimiz dərəcəyə çatmır.

Müəyyən bir dövrdən sonra əzələ atrofiyası sabit qalmağa meylli olsa da (Förster), illər keçdikcə iflic olmuş ətrafların ziyanına böyümədə fərq yaranır və nəticədə həmin ətraflar nəhayət iflic olmamış üzvlərdən daha qısa və daha nazik olur. Ən səthi müayinə göstərir ki, bu nisbi inkişafdan qalma sümük aparatına aiddir; onun tərkib hissələri bütün ölçülərdə geri qalır və bu böyümə ləngiməsi bərabər səviyyəli ola bilər, yaxud ayrı-ayrı sahələrdə (Qodarın bir halında yalnız ön qolda) xüsusilə özünü göstərə bilər. Bu, nadir hallarda spinal iflicdə olduğu qədər yüksək dərəcəyə çatır; lakin qolun uzunluğunda 6 sm-ə qədər fərq və ön qolun 3–5 sm daralması halları dəfələrlə təsvir edilmişdir (Burnevil). 1–1,5 sm-lik orta dərəcəli fərqlər isə, şübhəsiz, daha çox müşahidə olunur.

Artıq Vüyamye bilirdi ki, böyümə ləngiməsi ətraflardan gövdəyə keçə bilər və ümumi yarımkeçirici xarakter ala bilər. Burnevilin Bisetrdəki kolleksiyasında, Leblenin məlumatına görə, hemiplegik uşaqların 16 skeleti vardır ki, onlarda xəstə tərəfin bütün sümüklərinin kiçilməsi, yuxarı bədən hissəsinin sümüklərində isə daha yüksək dərəcədə özünü göstərir.

Fere daha sonra (1896) hemiplegiya zamanı böyümə pozğunluğunun ətrafların sümüklərindəki ayrı-ayrı təzahürlərini daha dəqiq öyrənmişdir. O, təsdiq edir ki, ayrı-ayrı seqmentlərdəki kiçilmə qeyri-bərabər ola bilər; belə ki, hər bir sahədə zədələnmə dərəcəsi digər sahənin vəziyyətindən asılı olmayaraq təzahür edir. Sonra o, iflic olmuş tərəfdə sümüklərin geri qalması üçün aşağıdakı orta nisbət rəqəmlərini bildirir:

Deməli, uzunluq artımında yuxarı ətrafın sümükləri aşağı ətrafın sümüklərindən daha çox zədələnir və hər dəfə distal hissə mərkəzi hissədən daha güclü zədələnir. Eninə həcmdə isə mərkəzi seqment distal seqmentdən daha güclü zədələnir.

Əl eninə diametri baxımından uzununa inkişafına nisbətən qat-qat çox geri qalır.

Böyümə ləngiməsinin zaman baxımından necə təzahür etməsi barədə hələ az məlumat var.

Rosenberg belə güman edir ki, onların simptomları 10–13 yaşları arasında, yetkinliyə hazırlıq dövründə demək olar ki, qəflətən özünü büruzə verir; P. Mari isə xəstəliyə tutulma yaşını həlledici amil kimi göstərir. Uşaq hemiplegik serebral iflicə nə qədər erkən tutulmuşsa, iflic olmuş ətrafın nəzərəçarpan dərəcədə geri qalması ehtimalı bir o qədər böyük olacaqdır.

Böyümə ləngiməsi indi xüsusi klinik maraq kəsb edir, çünki ayrı-ayrı hallarda iflic və kontraktura izlərə qədər azaldığı halda, o, klinik mənzərənin ön planına keçir. Rosenbergin ifadə etdiyi kimi: „Böyümə ləngiməsi, belə demək mümkünsə, öz ilkin şərtlərini atlayaraq, əvvəllər iflic olmamış, deməli, qısa müddətdə aktiv əzələ itkisi də göstərməmiş bir ətrafda ilkin olaraq meydana çıxır. Simptom kompleksi onda ona qədər azalır ki, ətrafın inkişafı güclənmiş böyümə dövründə dayanır və ya digər tərəfdəkindən daha cüzi olur. Bununla belə, təbii ki, belə halların hemiplegik serebral iflicə aidliyini təmin edən başqa klinik əlamətlərin də tapılması tələb olunur.“

Bu cür ilk müşahidələr, görünür, Freyd və Ri tərəfindən aparılmışdır; bu müəlliflər də «atrofiya» simptomunun klinik müstəqilliyi haqqında öz tezislərini onların vasitəsilə əsaslandırmağı unutmamışlar. Freyd və Ri nümunə kimi təsvir etdikləri hal, əzələ inkişafı çox zəif olan 14 yaşlı oğlana aiddir; bu uşaqda sol tərəfin əzələ kiçilməsi hətta kobud müşahidə ilə nəzərə çarpırdı. Ümumi arıqlıq sayəsində əhəmiyyəti daha da artan bu fərq ön qolda 1 sm, baldır ətrafında 1½ sm, bud ətrafında 2 sm təşkil edirdi. Yalnız diqqətli müayinələr nəticəsində hemiplegiyanın son izi və ya ilk əlaməti kimi tapıla bilən birtərəfli parezin təzahürləri aşkar olundu. «Barmaqlar solda daha bacarıqsız hərəkət edir, dorsal fleksiya çətinlik törədir, sol ayağın barmaqlarına çətinliklə toxunmaq olar, sol ayaq yeriyərkən tez yorulur, bədən yükünü təkbaşına daşıya bilmir.»

Oğlan epileptik deyildi; anamnez bir dəfə bağırsaq xəstəliyi gedişində qıcolmalara tutulduğuna dair şübhə doğururdu.

Həmin müəlliflər Muhr tərəfindən anatomik cəhətdən çox dəqiq, lakin təəssüf ki, klinik cəhətdən qeyri-kafi təsvir edilmiş bir hala da toxunurlar. Ağır yüklənmiş bir ailədən gələn və ömrünü dəlixanada başa vuran bu maraqlı xəstə gəncliyindən bədəncə yöndəmsiz idi. „Uşaq ikən bədənin bir yarısının inkişafındakı ləngimə hətta qeyri-mütəxəssislər üçün də aydın görünürdü. Sonralar bu vəziyyət yaxşılaşdı və incə və arıq, bir qədər önə əyilmiş bir bədən quruluşu formalaşdı... O, kiçik yaşlarından solaxay idi, sol əli ilə bilyard oynamışdı. Onun sağ tərəfi şikəst olmuşdu. Sağ ayağı daha qısa və arıq, sağ əli daha kiçik və yararsız idi.» Görünür, burada da trofik dəyişikliklərin hərəkət pozğunluğunu üstələdiyi bir hal söhbət mövzusu olmuşdur. Bu xəstədə autopsiya sol beyin yarımkürəsinin bütün hissələrinin şikəstliyini və sol karotid arteriyanın anormal kiçikliyini aşkar etmişdir; Muhr bunu bütün böyümə ləngiməsinin səbəbi hesab edir. Maraqlıdır ki, «bu xəstənin bir qardaşı da sağ aşağı ətrafını o qədər də yaxşı istifadə edə bilmirdi. Bu qardaşın oğullarından birinin sağ yuxarı ətrafı xeyli arıq, sağ əli linea metacarpophalangea boyunca soldan 1,5 sm dar, özü solaxaydır, sağ əlini istifadə etmək istəmir.»

Yarımkeçirici böyümə ləngiməsinin demək olar ki, təcrid olunmuş halları Erlenmeyerin məlumatları sayəsində xüsusi maraq kəsb edir; o, bu simptomu Cekson epilepsiyasından əziyyət çəkən 12—16 yaşlı altı uşaqda müşahidə edə bilmişdir. «Konvulsiyalara məruz qalan həmin ətraflar öz ölçü nisbətlərinə görə bədənin digər tərəfindəkilərdən kiçik idi.» Qol qısalmaları 3 sm-ə, ayaq qısalmaları 2 sm-ə çatırdı, çevrə fərqləri çiyin nahiyəsində maksimum 2,5 sm, bud nahiyəsində 3 sm təşkil edirdi. Bu qısalmış və nazilmiş ətrafların hərəkət qabiliyyəti normal idi; nə parez, nə spastik vəziyyət, nə də elektrik reaksiyalarının dəyişməsi müşahidə olunurdu. Lokalizasiya hissinin, təzyiq duyğusunun və əzaların vəziyyətinin şüurda qavranılmasının pozulması danılmaz idi. Xəstələrdən birində kiçilmiş tərəfdə üz siniri parezi, digərində yüngül yarımkeçirici üz və dil atrofiyası və ptoz var idi. Anamnez hamısında göstərirdi ki, onlar həyatın ilk illərində keçirdikləri qızdırmalı xəstəlikdən sonra yarımkeçirici qıcolmalardan əziyyət çəkmişlər.

Erlenmeyer bu hallarda aidiyyəti qabıq mərkəzlərinin şikəstliyini (porensefaliya və ya müəyyən dərəcədə atrofiya) ehtimal edir. O, öz müşahidələrini, hərçənd ki tərəddüdsüz deyil, sözdə uşaq serebral iflicinə aid edir; bu təsnifat, şübhəsiz ki, Freyd-Ri və Rosenberg hallarına istinad sayəsində asanlaşdırılır. Əhəmiyyətli olan budur ki, o, bu altı halın üçündə müəyyən edə bilmişdir ki, ata nikahdan əvvəl sifilisə yoluxmuş və uşaqların özləri doğularkən və ya həyatın ilk illərində anadangəlmə sifilis əlamətləri göstərmişlər. Bundan çıxardığı nəticələr — sifilisin uşaq serebral iflicinin etiologiyasındakı rolu haqqında — artıq səh. 52-də qiymətləndirilmişdir.

Qısa müddət sonra Rosenberg elə bir hal təsvir etdi ki, bu hal yarımkeçirici epilepsiya ilə böyümə ləngiməsinin kombinasiyasının Erlenmeyerin hallarının bircinsliyinin gözlətməyə imkan verdiyindən qat-qat rəngarəng mənzərələrdə təsadüf oluna biləcəyi gözləntisini doğura bilər. O, altı həftəlik ikən qıcolmalar keçirməyə başlamış və yalnız bir ildən bəri yarımkeçirici qıcolmalardan əziyyət çəkən on dörd yaşlı bir oğlan uşağı gördü. Bu xəstədə sağ tərəfli üz siniri iflici, üzdə narahatlıq və spastik mimika, sağ qolun ən yüngül iflic forması müşahidə olunurdu, halbuki o, sağ əlindən yazmaq üçün istifadə edə bilirdi; bu qolun çevrəsində cüzi azalma və eyni zamanda sağ əlin bütün ölçülərdə çox aydın bərabər kiçilməsi vardı. Əl uzunluğundakı fərq ½ sm təşkil edirdi. Sağ ayaq hər hansı pozğunluqdan azad idi.

Rosenberg haqlı olaraq diqqəti ona yönəldir ki, bütün bu müşahidələr 12 yaşdan yuxarı uşaqlar üzərində aparılmışdır.

Beyin xəstəliyi nəticəsində yaranan belə trofik pozulmaların, iflic əlamətlərinin tam çatışmazlığı və ya yalnız iz şəklində inkişafı zamanı izahı hələ verilməmişdir. Beyin qabığında «trofik mərkəzlər» fərziyyəsi, çox güman ki, faktın qərəzli bir başqa sözlə ifadəsindən başqa bir dəyər daşımır.

Brisso da bu trofik mərkəzləri inkar edir və Leonovanın anensefallar üzərindəki diqqətəlayiq tapıntılarını bədən periferiyasının böyük beyindən trofik asılısızlığının lehinə istifadə edərək, bu fürsətdən (1895) yenidən hemiplegik serebral iflicdə böyümə ləngimələrinin səbəbi kimi funksiya itkisini önə sürmək üçün istifadə etmişdir. Əvvəlcə qeyd olunan Försterin arqumentləri buna artıq ziddirsə, Erlenmeyer və Rosenbergin son təsvir etdiyi hallara (iflicsiz, yəni funksiya itkisi olmadan hemiatrofiya) işarə Brissonun fikrini tamamilə qəbuledilməz edir. Bir-birinə zidd olan bu faktlar yəqin ki, belə uzlaşdırıla bilər: böyük beyinə periferiyaya trofik təsir ilk quruluşda əvvəlcə xas deyildir, lakin belə bir təsir sonralar dolayı yolla böyük beyin tərəfindən qazanılır (bəlkə də böyüməyə rəhbərlik edən, böyük beyin tərəfindən də innervasiya olunan cüt vəz orqanlarının vasitəçiliyi ilə).

Maraqlı simptom olan hipertrofiyaya gəldikdə, onun spontan hərəkətlərin (atetozun) şiddəti ilə sıx əlaqədə olduğunu inkar etmək mümkün deyil. Uşaq serebral iflicində bu, ümumiyyətlə, yalnız böyük intensivliyə malik atetozun mövcud olduğu hallarda aşkar edilmişdir: məsələn, Qodarın XXXV nömrəli halında, Rob. Krügerin müşahidəsində və Bernhardtın ikinci halında, Ulmonun bir halında, həmçinin Qauersin bir neçə halında. Bernhardtın birinci halında hipertrofiya ilkin atetozu (xoreatik parez) müşayiət edirdi, digərlərində isə gec xoreyanı (posthemiplegik atetozu). Hətta ilk müşahidələri yetkin şəxslərə aid olan Hammond da hipertrofiyanı atetozun daimi ağırlaşması kimi göstərir. Bernhardtın ikinci müşahidəsində hipertrofiya yalnız aşağı ətrafa aid idi, halbuki spontan hərəkətlər orada qoldakından qat-qat şiddətli idi; Ulmonun XXI halında yalnız qol hipertrofik, ayaq isə atrofik idi; buna uyğun olaraq atetoz yalnız qolda mövcud idi, ayaqda isə yox.

Şeyberin bir halı maraqlı kombinasiya nümayiş etdirir; burada hemiplegiya zamanı bütün sol bədən yarısının böyümə ləngiməsi, lakin bununla yanaşı sol qolun əzələlərinin hipertrofiyası mövcud idi.

Ulmon atrofiyanın və ya hipertrofiyanın meydana gəlməsi şərtlərini belə təsəvvür edir: „Əgər iflic cüzi və ya qısamüddətli olmuşdursa, onda əzələlərin qidalanması toxunulmaz qalır. Bundan sonra atetoz inkişaf edərsə, əzələ sistemi öz həddindən artıq fəaliyyəti nəticəsində hipertrofiyaya uğrayır. Uzun müddət davam edən intensiv iflic zamanı isə fəaliyyətsizlik nəticəsində atrofiya baş verir; əgər belə intensiv iflicdən sonra atetoz inkişaf edərsə, bu hal artıq atrofiyanı geriyə qaytara bilməz.“

İş o qədər də sadə görünmür. Əgər Ulmonun müddəaları haqlı olsaydı, xoreatik parezanın heç bir nisbətən intensiv halında hipertrofiya əskik olmamalı idi; lakin o, xoreatik parezada da nadir hadisədir, Zaks isə hemiplegik serebral iflicdə ona heç vaxt rast gəlməmişdir. Digər tərəfdən, təmiz xoreatik parezalarda da atrofiya olur. Deməli, qidalanma dəyişikliyinin, hansı mənada olursa olsun, beyin lezyonunun digərlərindən asılı olmayan bir simptomu olduğunu qəbul etmək daha doğru görünür.

13. Epilepsiya.

Epilepsiya, yəni təkrarən baş verən epileptiform tutmalara meyillilik, hemiplegik serebral iflicin klinik mənzərəsini təşkil edən ən diqqətçəkən və ən əhəmiyyətli təzahürlərdən biridir. Eyni dərəcədə, epilepsiyanın uşaq serebral iflicinin klinik şəraitində rast gəlməsindən hələ də «nevroz» adlandırılan affeksiyanın dərk edilməsinə töhfələr meydana çıxır ki, bunlar müxtəlif istiqamətlərdə qiymətləndirilməyə layiqdir. (Aşağıda VIII bölmə ilə müqayisə edin.)

Epilepsiyanın hemiplegik serebral iflici hansı tezliklə ağırlaşdırdığını müəyyən etmək çətindir, çünki bununla bağlı etibarlı hökm xəstəlik hallarının çox uzun dövrlər ərzində müşahidəsini tələb edir. Belə ki, epilepsiyanın başlanması iflicin başlamasına və ya gedişinə heç bir zaman qaydası ilə bağlı deyil və ondan illərlə, hətta onilliklərlə gecikə bilər. Yarımkeçirici serebral iflici olan bir sıra uşağı ildən-ilə izləmək mümkün olsaydı, yəqin ki, onların arasında epileptiklərin sayının durmadan artdığını aşkar edərdik. Posthemiplegik epilepsiyanın bu davranışından belə nəticə çıxarmaq olar ki, o, iflicə tabe olan bir simptom deyil, daha çox ona bərabər dəyərli, eyni xəstəlik prosesinin nəticəsidir.

Müəlliflərin hemiplegik serebral iflicdə epilepsiyanın tezliyi haqqında məlumatları da klinik materialın təsadüflərindən asılı görünür. Əsasən təzə halları, yəni körpə yaşlı uşaqları müşahidə etmiş şəxs, epilepsiyanı sığınacaqlarda və xəstəxanalarda bu xəstəliyi öyrənəndən daha az tez-tez tapacaqdır. Bunun əvəzində sonuncu epilepsiyanın tezliyini həddindən artıq qiymətləndirmək təhlükəsi ilə üzləşəcəkdir, çünki məhz qıcolma tutmaları belə müəssisələrə qəbulu əsaslandırmağa meyllidir.

Məsələn, Qauers göstərir ki, hemiplegik serebral iflic hallarının ən azı üçdə ikisi epileptik olur.

Zaks, Bernhardt kimi, yarımkeçirici serebral iflic zamanı epilepsiyalıların sayının 50% təşkil etdiyini hesab edir.

Osler 120 haldan 35-də epilepsiya qeyd etmişdir (26%).

Qodar 80 hal arasında 11-də epilepsiya aşkar etmişdir (13,7%).

Vallenberq 160 halın 66-sında epilepsiya (40%) müşahidə etmişdir.

Lovettə təsadüf və ya müşahidə etdiyi şərait qeyri-adi ağır hallar gətirdiyindən, 26 halın yalnız biri epileptik olmayan idi.

Jiboto isə, daha yüngül formaların daha böyük sırasını görərək, epilepsiyanın tezliyinin şişirdildiyini və nisbətən çoxlu uşağın bu dəhşətli sonrakı xəstəlikdən xilas olduğunu hesab edir.

Epilepsiyanın birtərəfli ifliclə zaman əlaqələri, qeyd edildiyi kimi, heç də nizamlı deyil, çox dəyişkən və müxtəlif xarakter daşıyır. Uşaq serebral iflicində epilepsiya haqqında əsəri əsasən Burnevilin təcrübəsinə dayanan Burnevil şagirdi Vüyamye bu cür halların verdiyi klinik mənzərənin gedişində üç dövr ayırd edir: 1. ilkin konvulsiyalar, 2. iflic və 3. epilepsiya dövrü.

Doğrudur, iflicin tez-tez baş verdiyi konvulsiyaların sonrakı epilepsiya ilə əlaqəyə gətirilməsinə heç bir etiraz irəli sürmək olmaz, hərçənd ilkin mərhələdə konvulsiyaları olmayan hallarda da epilepsiyanın sonradan meydana çıxa bilməsi məsələsinin cavabı hələ də açıq qalır.

Epilepsiya dövrü Vüyamyeyə görə ya iflic dövrü ilə birbaşa birləşə bilər, ya da ondan az və ya çox uzun bir müddətlə ayrıla bilər. Yəni ilk epileptik (başgicəllənmə və ya) qıcolma tutması hələ ən intensiv iflic dövründə, ilkin konvulsiyaların bilavasitə ardınca baş verə bilər, ya da müddəti çox dəyişkən olan qıcolmasız bir fasilə yaranır və bu fasilə keçdikdən sonra əsl epilepsiya başlayır. Bu fasilə həftələrlə, hətta onilliklərlə davam edə bilər; məhz onun müddətindəki qeyri-müəyyənlik uşaq serebral iflicinin hər bir spastik halının proqnozunu qaranlıqlaşdıran amildir. Lakin (başqa müəlliflərə görə) ən çox rast gəlinən hal qıcolmasız dövrün 1 ildən 2 ilə qədər davam etməsidir.

Vüyamyenin hallarından aydın olur ki, iflicdən sonra baş verən epilepsiya bəzən bir müddət sonra sönür və yalnız illər sonra yenidən oyanır, yaxud da illər sonra yalnız sözdə «Etats de mal», epileptik tutma sıraları çox böyük fasilələrlə müşahidə olunur. Bəzən ilkin konvulsiyalarla epilepsiya şəklində təkrarlanan tutmalar arasındakı interval o qədər böyük olur ki, insan hər ikisi arasındakı əlaqəni şübhə altına almağa meyllənə bilər. Belə ki, Fişerin bir məqaləsində iki hal tapılır ki, onlarda epilepsiya iflicdən yalnız 13 il sonra meydana çıxmışdır, bir halda isə (XXVII) konvulsiyalar qızılcadan sonra iki yaşında ilk dəfə görünmüş, lakin yalnız 27 yaşında təkrar qayıtmış və bundan sonra tezliyində artım aşkar etmişdir.

Xüsusi maraq doğuran, heç də nadir olmayan o hallardır (Osler, Eylenburq və b.) ki, burada hər iki simptomun zaman ardıcıllığı tərsinədir, yəni epileptik tutmalar iflicdən (çox vaxt illərlə) əvvəl baş verir. Belə halda xəstəlik əvvəlcə həqiqi epilepsiya hesab edilir, ta ki bir gün qıcolma tutması birtərəfli iflicə səbəb olana qədər; bu iflic dərhal davamlı ola bilər və ya əvvəlcə geriyə dönmə qabiliyyətinə malik ola bilər. Bəzi müəlliflər bu kimi hadisələrin təsiri altında epileptik tutmanı iflicin səbəbi hesab etmiş və bununla da epilepsiyanı hemiplegik serebral iflicin etiologiyası sırasına daxil etmişlər; lakin Freyd və Ri iflicin bu cür izahına qarşı canlı etiraz edərək hemiplegiyanın gecikməsi üçün başqa bir izah vermiş və bu «prahemiplegik» epilepsiyaya burada mümkün olan zaman münasibətləri arasında sadəcə bir variant səviyyəsini aid etmişlər.

Klinik mənzərədə hemiplegik serebral iflicin epilepsiya ilə iflicin ağırlığı və ya formalaşması ilə paralel getmədiyinə dair heç bir şübhə ola bilməz; əksinə, epilepsiyanın hemiplegiyanın rudimentar formaları ilə kombinasiyası nəticəsində tez-tez həm diaqnostik, həm də nəzəri cəhətdən əhəmiyyətli mənzərələr meydana çıxır ki, bunlar da bir neçə tərəfdən (Zaks, Rosenberg) qiymətləndirilmişdir. Freyd və Ri həmçinin ona diqqət yetirirlər ki, afaziya ilə mürəkkəbləşmiş hemiplegiyalar, bir qayda olaraq, epilepsiyadan məhrum olmur.

Hemiplegik serebral iflicin ayrı-ayrı hallarında (məsələn, Iconographie de la Salpetriyer əsərinin III müşahidəsi) illərlə hemiplegiyadan əziyyət çəkən xəstənin qorxu nəticəsində epilepsiyaya tutulduğu göstərilir. Anamnezində həqiqi epilepsiyada da bu qədər tez-tez təkrarlanan bu əlaqəni inkar etməyə haqqımız yoxdur. Təsəvvür etmək olar ki, qorxu (ümumiyyətlə psixi travma) hemiplegik serebral iflicin xəstəlik prosesi nəticəsində buna meyilli olan beyində epileptik tutmanı törətmişdir; bu tutma öz-özünə yalnız sonralar baş verəcəkdi, yəni qorxu epilepsiyanın latent dövrünü qısaldır.

Uşaq hemiplegiyasına tez-tez erkən və ya gec qoşulan epilepsiyanın öz gedişində və ya tutmalarının təzahüründə həqiqi epilepsiyadan fərqlər göstərib-göstərmədiyi sualı yaranır. Nüfuzlu müşahidəçilər bunu təsdiqləyirlər, lakin belə fərqlərin əsasən epilepsiya mərhələsinin ilk illərinə aid olması şərti ilə. Vallenberq bu fərqlər üçün yerində bir ifadə tapmışdır: uşaq iflicinin epilepsiyası əsasən özünün ləng inkişafı ilə seçilir. Vüyamye isə onu təfərrüatlı şəkildə belə təsvir edir:

Uşaq iflicindən sonra epileptik tutmalar adi epilepsiyanın tutmaları qədər tam və qəddar olmur. Aura həssaslıqları demək olar ki, həmişə tutmadan əvvəl baş verir, belə ki, xəstələr ona hazırlaşmaq üçün vaxt tapır və tutma zamanı zədələnmə təhlükəsi az olur. Qəfil yıxılma daha nadir hallarda baş verir; xəstələr yıxıldıqda bu, yalnız iflic olmuş tərəfə doğru olur. Buna görə də bu xəstələrdə ağır zədələnmələrin çapıqlarına daha nadir təsadüf edilir; lakin belə çapıqlar aşkar edildikdə, onlar həmişə iflic olmuş ətraflarda olur. İlkin qışqırıq əsasən olmur, dil dişləmə və qeyri-iradi ifrazat isə heç vaxt olmur, qanlı köpük nadir hallarda müşahidə edilir. Stertor olmur və ya çox qısa olur; tutma çox vaxt qəflətən sona çatır, motor təzahürlərdən sonra koma və ya deliriya baş vermir.

Epilepsiyanın psixi simptomları burada nəzərdə tutulan hallarda nəzərəçarpan dərəcədə geri çəkilir. Natamam və sırf birtərəfli tutmalar şüur itkisi olmadan keçir; tutmadan sonrakı koma, artıq qeyd edildiyi kimi, çox vaxt baş vermir. Absanslar və tutmanın digər psixi ekvivalentləri müşahidə olunmur.

Mari və Zaksın vurğuladığı kimi, gözlənildiyindən daha az rast gəlinən digər bir fərq tutmaların Cekson epilepsiyası tipinə yaxınlaşması ilə verilir. Prosesin birtərəfliliyi çox vaxt epileptik tutmalarda da öz ifadəsini tapır. Bunlar ya — bəzi xəstələrdə — həmişə yalnız birtərəfli xarakter daşıyır, o zaman da tez-tez qısaldılmış olur, məsələn, yalnız hər iki iflic əzanın tonik qıcolmasından ibarət olur. Daha tez-tez bu qıcolmaların ümumiləşməsi baş verir; lakin o zaman da iflic tərəfin daha güclü zədələndiyi danılmazdır. Kontraktura bu tərəfdə daha erkən meydana çıxır, burada o qədər güclü təzahür edir ki, baş və gövdə xəstə tərəfə doğru əyilir və burada da daha uzun müddət davam edir.

Feré bu fərqləndirici əlamətlər toplusunu yalnız az dərəcədə məhdudlaşdırır. O, məsələn, iddia edir ki, həyəcanlanma halları və digər psixi ekvivalentlər uşaq serebral iflicinin epilepsiyasında da təsadüf edə bilər. Onun təsvirində əsas ağırlıq bütün epilepsiyalara ümumi olan cəhətlərə düşür. Belə ki, o bildirir ki, hemiplegiklərin epilepsiyası da temperaturun 42° C-yə qədər yüksəlməsi ilə müşayiət olunan Etat de mal (silsilə tutmalar) və ölümlə nəticələnə bilər.

Hemiplegik beyin iflicində posthemiplegik epilepsiyanın həqiqi epilepsiya ilə eyniliyi isə heç bir tərəfdən şübhə altına alınmır. Bütün müşahidəçilərin uzlaşan məlumatlarından belə çıxır ki, epileptik tutmaların təzahüründə göstərilən fərqlər illər keçdikcə silinir, belə ki, nəhayət hemiplegiyalının tutması adi epileptikin tutmasından heç nə ilə fərqlənmir. Məhz qıcolmaların birtərəfliliyi burada az davamlı xarakter kimi təzahür edir. Lakin bəlkə də təəssürat qalır ki, epilepsiya hemiplegik uşaq iflici olan hallarda özünün ən ağır təsirlərini açmır.

Uşaqlıqdan hemiplegik olanlarda epilepsiyanın sonrakı gedişi haqqında Burnevil elə məlumatlar verir ki, bunları indiyə qədər yoxlamaq mümkün olmamışdır. Epilepsiyanın ilk təzahüründən sonrakı 10—15 ili o, xəstəliyin période grave (ağır dövrü) adlandırır. Tutmalar çoxsaylı və şiddətli olub, bir müddət öz xarakterinin pisləşməsini göstərir və sonra eyni formada davam edib qalır. Bu dövr keçildikdən sonra epileptik vəziyyətin intensivliyində tədricən azalma, epilepsiyanın yumşalması baş verir və nəhayət, 40-cı və 50-ci yaşlar arasında xəstəliyin sönməsini müşahidə etmək olar. Posthemiplegik epilepsiyanın bu gedişi bir çox tərəfdən şübhə altına alınmışdır; lakin yalnız az sayda müəllif epileptikləri bu qədər uzun müddət ərzində müşahidə etmək imkanına malik olmuşdur. Həmçinin Burnevil yaxınlarda (1895, Leblenin işində) özünün əvvəlki məlumatlarını təkrar etmişdir.

Mari və Jendrassikin epilepsiyanın beyin iflici ilə əlaqələrini aydınlaşdırmağa yönəlmiş cəhdi aşağıda (VIII bölmə) müzakirə olunacaqdır.

14. İntellekt pozğunluğu.

Uşaq serebral iflicinin mənzərəsinə intellektual qabiliyyətin aşağı düşməsinin və ya psixi funksiyaların başqa cür pozulmasının da daxil olduğu bu xəstəliyin ən qədim klinik müşahidəçilərinin də diqqətini çəkmişdir. Lakin bu simptom sırası daha yaxşı başqa yerdə təhlil edilir; orada hemiplegik və diplegik formalara bölgüdən imtina etmək olar. Burnevil demək olar ki, tək-tək hallarda psixi simptomların ağırlığının hemiplegiyanın inkişafı ilə addım-addım getdiyi iddiası ilə çıxış edir; bunun əvəzində şübhəsizdir ki, intellekt pozğunluğu və motor simptomlar prinsipcə bir-birindən asılı deyildir.

Hemiplegik serebral iflicdə psixi zədələnmə ən ağır idiotiyadan tutmuş yalnız həyat gedişində daha aydın üzə çıxan yüngül intellektual ləngiməyə qədər dərəcələnir. Hemiplegik serebral iflici olan kiçik xəstələrin əksəriyyəti apatik xasiyyətlə seçilir; Freyd və Ri diqqəti ona yönəldirlər ki, hemianopsiyası olan uşaqlar tam əksinə, həddindən artıq şən və canlı görünürlər. Şübhəsizdir ki, epilepsiyanın başlaması ilə psixi funksiyalar pisləşməyə məruz qalır.

15. Gediş.

Bir xəstəliyin əsas klinik xarakteristikasına aşağıdakılar daxildir: 1. həmin xəstəliyin klinik mənzərəsinin keçdiyi mərhələlər, 2. bu klinik mənzərənin gətirib çıxardığı nəticələr.

Hemiplegik serebral iflicin bir sıra halları üçün, artıq gördüyümüz kimi, klinik mərhələlərin müntəzəm ardıcıllığını fərz etmək olar. Təxminən tipik bir hal əvvəlcə prodrom mərhələsini, ikincisi spastik iflic mərhələsini, üçüncüsü gec xoreya mərhələsini göstərir və bəlkə də daha sonra dördüncü epilepsiya mərhələsinə daxil olur. Lakin belə bir sxem bir sıra tamamlayıcı qeydlər vasitəsilə düzəliş tələb edir.

İlk növbədə unutmaq olmaz ki, uşaq serebral iflicində simptomların başlanğıcı xəstəlik prosesinin başlanğıcı ilə mütləq üst-üstə düşmür. Xəstəliyin tam sağlamlıq içində tufanlı ilkin təzahürlərlə qopması kimi tipik davranışı, hər dəfə prosesin kəskin başlanğıcını təsdiqləyir. Lakin eşidəcəyik ki, kəskin başlayan belə hallar da anadangəlmə şərtlənmiş ola bilər və etiraf etməliyik ki, xəstəlik prosesinin kəskin və ya sürünən xarakteri barədə fərqləndirmə ilkin simptomların qiymətləndirilməsindən göründüyündən daha az asandır.

Bir sıra hallar üçün güman etmək lazımdır ki, xəstəliyin başlanğıcı ilə simptomların üzə çıxması arasında latentlik mərhələsi yerləşir və onun müddəti müxtəlif köməkçi amillərlə (qorxu, qızdırma, infeksion xəstəliklər kimi köməkçi etiologiyalarla) qısaldıla bilər. Latentlik mərhələsi, həmçinin, tək-tək epileptik tutmalarla kəsilə bilər ki, onların ardınca nə vaxtsa iflic gəlir.

İlkin mərhələnin müxtəliflikləri artıq 54-cü səhifədə qeyd olunmuşdur. Bu mərhələdə xəstəliyin etibarlı şəkildə tanınması çox vaxt mümkün deyildir; ilkin dövrün uzanması ümumiyyətlə hemiplegik serebral iflic diaqnozunu etibarsız edir. Diqqətəlayiqdir ki, ilkin təzahürlər arasında hemixoreya və ya hemiatetoz da çıxış edə bilər ki, bunlar başqa halda posthemiplegik kimi üçüncü mərhələni xarakterizə edir. Əgər bu prahemiplegik xoreya iflicin yalnız uzun müddət davamından sonra geri çəkilirsə, o zaman Landuzinin bir halında olduğu kimi, mərhələlərin zaman ardıcıllığında sanki bir tərsinə çevrilmə meydana çıxır:

Obs. XIX. 2 yaş yarımlıq uşaq, 20 aylıq ikən angina ilə müşayiət olunan skarlatina, ardınca qızılca keçirmişdir. Sonuncunun sağalma dövründə qısa müddətli şüur itkisi ilə tonik tutma baş vermişdir. Həmin tutmadan sonra uşaq əvvəllər danışdığı azsaylı sözləri də unutmuşdur. Sonrakı həftələrdə tutma hər 3—4 gündən bir təkrarlanmışdır. Lakin uşaq tamamilə sağalmışdır; yalnız 10 ay sonra birdən-birə, heç bir ilkin əlamət olmadan bütün sağ tərəfin spontan hərəkətləri başlamışdır ki, bunlar hər oyanma və hərəkətlə əhəmiyyətli dərəcədə güclənirdi və uşaq bu səbəbdən qəbula gətirilmişdir. Müayinə zamanı sağ tərəfli facial parezin müəyyən dərəcəsi və hələ kontrakturasız sağ qolun məcburi vəziyyəti aşkar edilir; başın m. sternocleidomastoideus kontrakturası hesabına meyilliyi. — ¾ il sonra qolun kontrakturası artmışdır, yeriş ayağın varus vəziyyəti səbəbindən çətinləşmişdir, uşaq artıq danışmır, idiotiyaya yaxınlaşır. (Bu ikinci müayinədə spontan hərəkətlər barədə heç nə qeyd edilmir; güman etmək olar ki, onlar dayanmamışdır.)

Spastik iflic mərhələsi — bir anda və ya zaman baxımından ayrı-ayrı tutmalarla əldə edilən mərhələ — məlum olduğu kimi, bilavasitə klinik mənzərənin son şəklinə keçə bilər. İflicin spontan hərəkətlərlə (gec xoreya) qismən əvəz olunmasını hansı şərtlərin müəyyən etdiyi məlum deyil. Bunun üçün müəyyən bir intervalın gözlənilməsi də ehtimal olunmur. İflicin başlanmasından atetozun inkişafına qədər ən qısa ara müddəti «Iconographie de la Salpêtrière» əsərinin IV müşahidəsində rast gəlinir. Bu müddət 15—20 gün təşkil edirdi; o vaxta qədər boş iflic mövcud idi.

Spastik mərhələnin hansı müddətindən sonra gec xoreyanın meydana çıxmasının artıq gözlənilməyəcəyini göstərmək üçün heç bir dayaq nöqtəsi yoxdur.

Spastik mərhələdə halın qiymətləndirilməsi iflicin ağırlığı və yayılması, onun afaziya, hemianopsiya və b. ilə ağırlaşması ilə müəyyən edilir; xoreya bir dəfə baş verdikdə isə xəstəlik mənzərəsinə o hakim kəsilir, çünki xəstə üçün bu, iflicin özündən qat-qat daha çox narahatlıq doğurur. Bir qədər şiddətli spontan hərəkətlər zamanı iflicin nə dərəcədə geriyə inkişaf etdiyi artıq əhəmiyyət kəsb etmir. Bu klinik mərhələlərin formalaşması zamanı və ya ondan sonra epilepsiya inkişaf edərsə, adətən bu, xəstəlik halının aparıcı simptomuna çevrilir, xüsusən də tutmaların tezliyi ilə paralel olaraq intellektual zəifliyin artması müşahidə edildikdə.

Bu gedişat iki yerdə exitus letalis ilə kəsilə bilər: birincisi, ilkin konvulsiyalar zamanı, ikincisi, epilepsiyanın sözdə ağır dövrü zamanı. Uşaq serebral iflicinin epilepsiyası adi epilepsiya kimi, temperaturun 42°-yə qədər yüksəlməsi ilə müşayiət olunan sıx tutmalara və ölümə səbəb ola bilər. (Burnevil.)

Lakin o, başqa üsulla da kəsilə bilər: iflicin başlanğıcından az sonra simptomların tamamilə yox olmasına qədər geriləməsi baş verir. Belə həqiqi sağalmalar, şübhəsiz ki, köhnə müşahidəçilərin güman etdiyindən daha tez-tez rast gəlinir və böyüklərdəki hemiplegiyaları qiymətləndirdiyimiz eyni nöqteyi-nəzərdən onları qiymətləndirsək, onlar anlayışımız üçün heç bir qəribəlik təşkil etmir. Təbii ki, belə nəticə ilə bitən bir halın diaqnozunu heç vaxt tamamilə müəyyən etmək mümkün deyil; yalnız demək olar ki, gedişatı nə qədər davam edibsə, o, tamamilə uşaq serebral iflicinə uyğun gəlirdi.

Aşağıda hemiplegiyanın hələ kontraktura inkişaf etməmişdən əvvəl sağalmasına dair bəzi nümunələr verilir; etiologiyası travma və ya infeksion xəstəlik olan hallar:

Qodar (Götzün Cenevrədə apardığı müşahidəyə əsasən): bir yaşlı uşaq, bronxopnevmoniyadan sonra təkrarlanan konvulsiyalarla qəfil xəstələnmə. Tam, iflic xarakterli sol tərəfli iflic, iki aydan sonra heç bir iz qoymadan yoxa çıxdı.

Zaks: 2½ yaşlı uşaq. Tonzillyar anginadan sonra qəflətən sağ tərəfli iflic və afaziya baş verir; beşinci gündən yaxşılaşma başlayır, üç həftədən sonra bütün simptomlar yox olur.

Cartaz: 2½ yaşlı uşaq baş travması keçirir, sonra sağ tərəfli iflic və afaziya baş verir. Qıcolma yoxdur, qızdırma yoxdur. Altı gündən sonra tam bərpa.

Turner (Lancet 1882): başı üstə yıxılmış 2 yaşlı uşaq, bundan sonra huşunu itirmiş və sağ tərəfli qıcolmalara tutulmuşdur. Bir neçə saatdan sonra qıcolmalar tam ifliclə əvəz olunur. Dörd gündən sonra sağalma.

Finlayson: 7 yaşlı qız, göyöskürək xəstəliyi zamanı sağ tərəfdən iflic olmuş və afaziyaya düçar olmuşdur. Sonradan konvulsiyalar əlavə olunsa da, üç həftədən sonra iflic və afaziya tamamilə yox olmuşdur.

Belə sürətlə keçib gedən ifliclərin izahı üçün belə bir fərziyyə kifayət edər ki, burada travmatik təsiri əhəmiyyətli dərəcədə böyük olan və təbiəti geniş dərəcədə geriyə inkişafa imkan verən lezyonlar (məsələn, qan sızmaları) mövcud olmuşdur. Lakin buna da şübhə etmək lazım deyil ki, hətta bir neçə il davam edən və aydın şəkildə inkişaf etmiş kontraktura ilə müşayiət olunan uşaq hemiplegiyaları da tam geriləmə qabiliyyətinə malikdir. Bunun üçün şərtləri, əlbəttə ki, göstərə bilmirik; hemiplegik serebral iflic zamanı belə xoşbəxt nəticə ilə nə qədər tez-tez rastlaşdığımızı da deyə bilmərik. Təəssüf ki, halların böyük əksəriyyətində iflic daimi olur və xəstəlik mənzərəsi yuxarıda təsvir edilən dəyişiklikləri keçirir.

Bəlkə də tam sağalma ilə nəticələnmədən bir qədər tez-tez iflic əlamətlərinin tədricən zəifləməsi baş verir ki, bu da rudimentar iflic, hemiplegik serebral iflicin «forme fruste» formasını yarada bilər. Beləliklə, bir vaxtlar tam uşaq hemiplegiyasının yeganə qalığı kimi üz sinirinin parezi və ya sadəcə olaraq əlin yöndəmsizliyi qala bilər. Freyd və Ri belə bir fərziyyə irəli sürürlər ki, böyüklərdə solaxaylığın bəzi halları uşaqlıqda keçirilmiş hemiplegik serebral iflic xəstəliyi ilə əlaqələndirilməlidir.

Zaks və Peterson həm diaqnostik, həm də nəzəri cəhətdən əhəmiyyətli bir faktı bildirmişlər: hemiplegik serebral iflicin bəzi hallarında epilepsiya inkişaf etdikdən sonra sonralar iflicin demək olar ki, bütün əlamətləri itir, epilepsiya isə qalır; nəticədə belə hallar sonrakı tədqiqatçılara həqiqi epilepsiyaya tutulmuş kimi görünməlidir.

Jibotonun xidməti ondan ibarətdir ki, o, uşaqda hemiplegik serebral iflicin bir sıra yüngül formalara və nəticələrə yol verdiyini tanımışdır; bunu bilmək həkimi hər yeni hal üçün eyni ağır proqnozu qoymaqdan çəkindirməlidir. Buna görə də Jiboto hemiplegik serebral iflicin «Type benin»indən danışır; təxminən Şarkonun «Tabes benin»i qəbul etməsi kimi. Lakin qeyd etmək lazımdır ki, Jibotonun Type benin anlayışı həm yaxşılaşmış halları, həm də xəstəlik mənzərəsi heç vaxt simptomların yüngül formasından kənara çıxmayan halları eyni dərəcədə əhatə edir.

Artıq qeyd edildiyi kimi, hazırda hemiplegik serebral iflic hallarının nə vaxt belə əlverişli nəticə ilə bitəcəyini əvvəlcədən söyləmək, həmçinin qalıcı iflicin xoreya və epilepsiya ilə ağırlaşıb-ağırlaşmayacağını və nə vaxt ağırlaşacağını müəyyən etmək üçün tamamilə heç bir dayaq nöqtəmiz yoxdur. Biz yalnız onu bilirik ki, gec xoreya və epilepsiya ağır spastik ifliclərdə də qaçılmaz nəticələr sırasına aid deyildir.

Gec xoreyanın gedişi və dəyişmələri haqqında az material toplanmışdır. Spontan hərəkətlərin intensivliyində tərəddüdlər qayda halıdır; ayrı-ayrı məlumatlarda posthemiplegik hərəkət pozğunluğunun hətta çoxillik mövcudluqdan sonra da itməsi qeyd olunur, məsələn, Ter Qriqoryantsda (on bir yaşında, üç yaşından bəri davam edən yarımkeçirici tremorum varioladan sonra boğulması). Lakin böyük əksəriyyət üçün, görünür, belə bir qayda qüvvədədir ki, gec xoreyanın gedişi tədricən irəliləmə və müəyyən intensivlikdə son nəticədə dayanma şəklində təzahür edir (məsələn, Landuzinin bir halı, xəstəliyin başlanğıcından 58 il sonra müşahidə edilmişdir). Şarkey yarımkeçirici atetozlu bir xəstədə xəstəliyin başlanğıcından 21 il sonra qeyri-iradi hərəkətlərin sağlam tərəfə keçdiyini görmüşdür.

Əlavə. Xoreatik parez.

Freyd və Rinin izahatlarına görə, hemiplegik serebral iflicin adi spastik tipi ilə yanaşı, xəstəliyin xüsusi klinik formasını xoreatik tip və ya «xoreatik hemiparez» kimi fərqləndirmək lazımdır. Bu iki müəllifin təsnifatı tamamilə yeni deyil, çünki onların xoreatik parezi Ulmonun təsvir etdiyi Hémiathétose primitive ilə tamamilə üst-üstə düşür və Şarkonun bir qeydi (Oeuvres, T. II, pag. 365, hemixoreyanın müzakirəsi zamanı) belə bir klinik formanın mövcudluğuna işarə edir. Xoreatik parezin xarakteristikası üçün əsas hesab edilən hal ondan ibarətdir ki, o, əvvəldən hemiplegik serebral iflicin ikinci, xoreatik mərhələsindəki mənzərəsini verir, beləliklə, sanki birinci, sırf spastik mərhələni atlamış olur. Buna sonra xəstəlik mənzərəsinin digər xüsusiyyətləri qoşulur ki, bunların bir-biri ilə və həmin əsas xarakterlə az-çox sabit birləşməsi məhz xoreatik parezin ayrılmasını əsaslandırır.

Freyd və Ri ortalama mənzərəsini 18 xəstəlik halının təhlilindən çıxarmağa çalışdıqları xoreatik parez, çox vaxt spastik tipin ən böyük tezliyinin artıq keçdiyi yaş dövründə başlayır (halların demək olar ki, üçdə ikisi üç yaşdan sonra). Buna görə də onu uşaqlığın ikinci dövründə və bundan sonra yetkinlik yaşına qədər davamlı ardıcıllıqla başlayan, klinik cəhətdən tamamilə analoji olan xəstəliklərdən yalnız süni şəkildə ayırmaq olar. Xoreatik parez, bir qayda olaraq, istisnasız olmasa da, yavaş-yavaş inkişaf edir və çox vaxt spastik parezlərdə tez-tez rast gəlinən ilkin təzahürlərdən məhrum olur. (Həm kəskin başlanğıc, həm də aydın ilkin simptomlar 18 halın yalnız üçündə müşahidə edilmişdir.) Konvulsiyalar demək olar ki, nadirdir (18 halın birində). Epilepsiya da bu formada geri çəkilmiş görünür; 8, 10, 11, 20 və 30 illik xəstəlik müddəti olan beş halda o, yox idi. Eylenburqun bir halında isə o, hemiatetozun təzahüründən bir il əvvəl baş vermişdi.

Xoreatik parezin etioloji şəraiti də spastik tipinkindən əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir. 18 halın yalnız üçdə biri etioloji cəhətdən aydınlaşdırılmamış qalmışdı; altı halda kəskin infeksiyalar, digər altı halda isə qorxu etiologiyası aşkar edilmişdi; bunun atetozun klinik forması ilə əlaqəsi böyüklərdə aparılan oxşar müşahidələrlə də təsdiqlənmiş görünür.

Xoreatik parezin klinik mənzərəsi spastik tipə nisbətən daha yüngül təzahür edir: burada epilepsiyadan başqa atrofiya, afaziya və daha ağır intellekt pozğunluğu müşahidə olunmur. On səkkiz hal arasında afaziyaya bir dəfə də rast gəlinməmişdir, halbuki onlardan onu sağtərəfli xəstəlik idi və bu, üz əzələləri ilə dilin dəfələrlə iştirakına baxmayaraq belə idi. Trofik pozğunluqlar dörd dəfə aşkar edilmişdir; bunlardan üçü atetozla zədələnmiş ətrafın hipertrofiyası şəklində idi.

Xoreatik tipdə mövcud olan parezin qiymətləndirilməsi hər bir niyyət zamanı baş verən spontan hərəkətlər səbəbindən çox çətinləşir. Bu barədə mühakimə yürütmək mümkün olan hallarda motor qüvvəsi azalmış tapılır, lakin hərəkət formalarının seçimi spastik tipdən fərqli olaraq çox zəngin olur. Kontrakturalar xəstəlik mənzərəsində çox vaxt arxa plana keçir, tamamilə olmaya və ya çox cüzi ola bilər. Ayrı-ayrı hallarda onlar həqiqətən çox intensiv olsalar da, yüksək dərəcədə dəyişkən olur: ya fasilələrlə, ya da yerləşmə yeri baxımından dəyişir. Daimi kontrakturalar və atetoz bir-birini demək olar ki, istisna edir. Xoreatik tipdə funksiya pozğunluğu parezin və kontrakturanın azalmasına baxmayaraq, spastik iflicdəkindən az ağır deyil.

Xoreatik parezin spastik parezdən gec xorea mərhələsində etibarlı surətdə ayırd edilməsi, təbii ki, yalnız xəstəliyin anamnezinə əsaslanır; bu anamnez göstərməlidir ki, hazırda xoreatik və ya atetotik hərəkət edən ətraf əvvəllər heç vaxt boş və ya spastik iflic vəziyyəti nümayiş etdirməmişdir. 61-ci səhifədə qeyd edildiyi kimi, qarışıq formalar rast gəlir; bu formalarda yalnız bir ətraf əvvəldən xoreatik zədələnmiş olur, digəri isə (qol və ya ayaq) eyni zamanda hələ də mövcud olan, təmiz spastik ifliclə tutulmuşdur. Belə keçid formaları adətən digər cəhətlərdən də xoreatik parezin tipik mənzərəsindən fərqlənir.

Simptomların qismən ziddiyyəti Freyd və Rini xoreatik parez anlayışını irəli sürməyə vadar etmişdi; P. Marinin hemiplegik serebral iflic zamanı A tipini «avec contracture et deformations prononcees des membres» (ətrafların nəzərəçarpan kontraktur və deformasiyaları ilə) ayırmaq təklifinin əsasında da həmin ziddiyyət durur. Yalnız burada xoreatik parezin əsas xarakterinə — iflic mərhələsinin buraxılmasına — heç bir diqqət yetirilmir; beləliklə, Marinin B tipi xoreatik parezlərdən başqa, daha yüngül spastik parez hallarının nəticələrini də əhatə edir.

Xoreatik parezin mövcud olan yeganə autopsiya nəticəsi, sonradan bəhs ediləcək, Landuzi tərəfindən bildirilmişdir.