IIIb. Diplegik serebral iflicin klinikası.

1. Klinik orta mənzərələr.

Uşaq serebral iflicinin diplegik formalarının ayrıca təsviri yalnız bu xəstəliklər haqqında biliklərimizin tarixi inkişafına işarə etməklə özünü doğrultmur; o, həm də uşaq serebral iflicinin iki qrupunu bir-birindən ayıran həmin əsas xarakterlərə diqqət yetirməklə tələb olunur və bunların mövcudluğu əvvəlcə morfoloji olan fərqi klinik əhəmiyyətə yüksəldir.

Uşaqlarda hemiplegik serebral iflicdə klinik mənzərənin mərkəzində duran yarımiflic, böyük ölçüdə böyüklərin patologiyasında bu qədər tez-tez rast gəlinən yarımifliclərə bənzəyir. Bəlkə də demək olar ki, uşaqlarda hərəkət pozğunluğu bir qədər dəyişmiş xarakter göstərir: o, sadəcə spastik-paretik deyil, həm də çox vaxt «ataktik» (ən geniş mənada) kimi təyin edilə bilər. Posthemiplegik spontan hərəkətlərin, xorea və atetozun daha böyük tezliyi uşaq hemiplegiyasına mənbəyi bizə aydın olmayan bir xüsusiyyət verir. Hemiplegik serebral iflicin demək olar ki, bütün digər klinik xüsusiyyətlərini xəstəliyin tam yetişməmiş beyinə və böyüməkdə olan orqanizmə təsadüf etməsi halına qaytarmaq olar: ətrafların böyümə ləngiməsi, epilepsiyanın inkişafı, intellektual fəaliyyətin pozulması, nəhayət, baş verə biləcək afaziyanın kompensasiya oluna bilməsi.

Uşaq serebral iflicinin diplegik formalarında klinik mənzərənin kobud konturları artıq böyüklərin patologiyasında rast gəlməyə öyrəşdiyimiz mənzərələrdən uzaqlaşır. Diplegik ifliclər yetkin yaşda yalnız istisna qaydasında, sanki təsadüfən meydana gəlir; ona görə də burada hələ heç kim beyin iflicinin iki tərəfliliyini praktik və ya nəzəri cəhətdən əhəmiyyətli bir məqam kimi önə çıxarmağa və təsnifatın əsasına çevirməyə səbəb tapmamışdır. Serebral diplegiyalar uşağın neyropatologiyasının diqqətimizi bağlayan xüsusiyyətlərindəndir. Digər tərəfdən məlum olur ki, infantil diplegiyaları heç də təsadüfən ikiqat artmış hemiplegiyalar kimi başa düşmək lazım deyil; bunlar, əksinə, xüsusi klinik dəyəri olan, ən mühüm münasibətlərdə hemiplegiyalardan fərqlənən xəstəliklər kimi başa düşülməlidir. Hemiplegiyalar əsasən qazanılmış xəstəliklərdir, halların təxminən üçdə birində kəskin infeksiyaların nəticəsidir, onların xəstəlik mənzərəsi əsasən tipik gedişat göstərir (bax s. 41). Diplegiyalar isə bunun əvəzində daha çox anadangəlmə şərtlərin, valideynlərin kaxeksiyalarının, təsadüfi inkişaf ləngimələrinin nəticələri və ya bətndaxili həyatdan bətnxarici varlığa keçidi təmin edən o qısa, lakin əhəmiyyətli həyat dövründə travmatik təsirin nəticələridir. Onların xəstəlik mənzərəsi buna görə də çox vaxt nə müəyyən bir başlanğıc, nə də əvvəlcədən müəyyən edilmiş bir gedişat göstərir. Onlar ümumiyyətlə formalar baxımından daha böyük zənginliyi əhatə edir və formalaşdırıcı məqamların daha böyük müxtəlifliyinə işarə edir. Bununla belə, infantil hemiplegiyalar ilə diplegiyalar arasında hərtərəfli olan heç bir fərq göstərmək mümkün deyil; anadangəlmə şərtlənmiş hemiplegik serebral ifliclər olduğu kimi, bətnxarici həyatda infeksiya xəstəliklərinin ardıcıllığı kimi meydana gələn diplegiyalar da var; diplegiyaların böyük bir qrupu — məhz doğuş iflicləri — tipik, üstəlik reqressiv bir gedişat göstərir; qısası, diqqətli mülahizədən sonra belə bir nəticəyə gəlmək lazımdır ki, uşaqların hemiplegik serebral iflicini diplegikdən ayırmaqda haqlıyıq, lakin hər ikisini bir-birindən çox uzaq qoymaqdan çəkinmək lazımdır.

Serebral diplegiyaların çaşdırıcı forma zənginliyi içərisində yalnız o zaman düzgün istiqamət tapmaq mümkün olur ki, ayrı-ayrı təmiz tiplər müəyyən edilsin və onların köməyi ilə rast gəlinən bütün halları həmin tiplərin özünün əksi, onlar arasındakı keçid formaları və onların kombinasiyaları kimi təsvir etmək mümkün olsun. Bu tiplər ilk növbədə yalnız nozoqrafik dəyər daşıya bilər; lakin müəyyən klinik xarakterlərin bu və ya digər tiplə tez-tez üst-üstə düşməsi sonuncuya klinik orta mənzərə kimi müəyyən əhəmiyyət də verir. Lakin açıq şəkildə vurğulamaq lazımdır ki, burada göstəriləcək əlaqələr heç vaxt müstəsna xarakter daşımır.

Uşaqların serebral diplegiyalarının müşahidə qarşısına çıxdığı tipik mənzərələr kimi aşağıdakıları göstərmək lazımdır: a) ümumi sərtlik, b) paraplegik sərtlik, c) paraplegik iflic və ya spastik paraplegiya, d) bilateral hemiplegiya (spastik diplegiya), e) ümumi xoreya və f) bilateral atetoz.

a) «Ümumi sərtliyin» orta mənzərəsi.

İflic, kontraktura və xoreya dəyişkən nisbətdə qarışaraq uşaq serebral iflicində rast gəlinən hər cür hərəkət pozğunluqlarının əsasını təşkil edir. «Ümumi sərtlik» mənzərəsini səciyyələndirən şey həmin üç xarakterdən ikincisinin nəzərəçarpan dərəcədə önə çıxması, əzələ sərtliyi amilinin iflic əlamətlərindən üstün olması, buna əlavə olaraq xoreyanın çıxmasıdır. Xəstəlik mənzərəsinin ikinci xüsusiyyəti kimi qeyd etmək lazımdır ki, ayaqlar qollardan daha yüksək dərəcədə təsirlənmişdir; bu, baş beyin xəstəliyinin ətraflarda adətən təzahür etmə üsulundan əlamətdar bir kənarlaşmadır. Bu iki xüsusiyyətin bir araya gəlməsi ümumi sərtliyə tamamilə xüsusi bir çalar verir və bu klinik mənzərəyə serebral diplegiyalar arasında istisna mövqe qazandırmışdır; belə ki, hətta son illərdə də müəlliflər bu affeksiyanı uşaq yaşının digər diplegik serebral iflicləri ilə bir başlıq altında birləşdirməyə qarşı çıxa bilirdilər. Bu gün bizim «ümumi sərtlik» adlandırdığımız şey, həm də böyük hissə etibarilə «Little xəstəliyi» kimi təsvir edilmiş formaların əhatəsini örtür.

I bölmədə verilmiş Littlein möhtəşəm təsvirinə istinad edərək burada «ümumi sərtliyin» qısa xarakteristikası ilə kifayətlənə bilərik.

Ümumi sərtlik vəziyyəti uşağın doğulduğu andan başlayır, hərçənd ətrafdakılar bunu yalnız həftələr və ya aylar sonra görə bilərlər. Bu vəziyyət ilk növbədə özünü onda büruzə verir ki, uşaq «çətin tutulur», sanki «bir parçadan» yoğrulmuşdur. Bədənin ayrı-ayrı hissələri, eləcə də ətraf üzvləri sanki bir-birinə bərkidilmişdir. Passiv hərəkət cəhdləri bərabər gərginlikdə olan əzələlərin müqavimətinə rast gəlir. Bu əzələ sərtliyi bədənin bütün hissələrinə aiddir və hər dəfə bədənin aşağı hissəsində daha güclü ifadə olunur; adətən ən böyük çətinlik budların bir-birindən aralanması zamanı aduktorların gərginliyi nəticəsində yaranır. İradi hərəkətlər nadir hallarda həcminə və seçiminə görə məhdudlaşmış görünür; ətraf üzvlərinin ayrı-ayrı hissələri tez-tez sabit, çox vaxt qeyri-adi və qeyri-məqsədəuyğun vəziyyətlərini saxlayır. Uşaqlar nə otura, nə dayana, nə də yeriyə bilirlər, ya da bunları yalnız sonrakı illərdə öyrənirlər. Onları oturtduqda kürəkləri qövsvari görünür və başları önə əyilir. Ayağa qaldırdıqda budlarını bir-birinə sıxır, həm də bir-birinin üstünə çarpazlayır və barmaq ucları üzərində dayanırlar.

Bədənin, xüsusilə əzələlərin qidalanması pozulmadan qalır, bütün psixi və intellektual inkişaf ləngimiş və dayandırılmış görünür. Dil, əgər ümumiyyətlə inkişaf edibsə, artikulyasiya pozğunluğu və yavaş ritm göstərir. Bununla yanaşı, digər beyin sinirləri funksiyalarının müxtəlif məhdudlaşmalarına rast gəlinir. Ümumi sərtlik ən çox doğuş iflicidir, doğuş zamanı asfiksiyaya səbəb olan elə məqamların — anormal vəziyyət, çanaq darlığı, göbək ciyəsinin sallanması və buna bənzərlərin — təsiri nəticəsində meydana çıxır. Buna görə də ona ən çox ilk doğulmuş uşaqlarda rast gəlinir. Doğuşdan dərhal sonra və ya bir neçə gün sonra qıcolmalar onda tez-tez olur; bunun əvəzində bu qıcolmalardan epilepsiyanın inkişaf etməsi yalnız nadir hallarda baş verir. Ümumi sərtliyin gedişatı davamlı reqressivdir, bu da qollarda tam funksiya bərpasına və qaneedici psixi inkişafa gətirib çıxara bilər. Ayaqlar isə əsasən bütün həyat boyu spastik sərtliyi saxlayır.

b) «Paraplegik sərtliyin» orta mənzərəsi.

Bu tip əvvəlkindən əsaslı surətdə onunla fərqlənir ki, qollar sərbəst qalmışdır və ya yalnız gərginliyin və bacarıqsızlığın ən yüngül əlamətini göstərir. Qalan cəhətdən klinik mənzərə eynidir. Ayaqların sərtliyi çox vaxt elə hallarda həddindən artıq olur ki, burada digər hərəkət qabiliyyəti az pozulmuşdur. Çəpgözlük məhz paraplegik sərtlik zamanı xüsusilə tez-tez rast gəlinən ağırlaşma kimi meydana çıxır. Paraplegik sərtliyin etiologiyasında vaxtından əvvəl doğuş amilinə əsas rol məxsusdur.

«Tabes spastica» kimi təsvir edilən paraplegik sərtliyin serebral diplegiyalara aid olduğunun tanınması uzun vaxt tələb etdi. (Bax. s. 27.) Sərtliyin çəpgözlük və ağıl zəifliyi ilə kombinasiyası ilə aşkar edilməyən hallar həqiqətən də onurğa xəstəliklərindən diaqnostik fərqləndirmə üçün kifayət qədər dayaq nöqtələri təqdim etmir.

c) Paraplegik iflic.

Bu daha nadir tip paraplegik sərtlikdən onunla fərqlənir ki, ayaqlardakı əzələ sərtliyinə yüksək dərəcədə motor iflic və trofik tənəzzül əlavə olunur. Xəstəlik mənzərəsi əsasən ağır olur, çəpgözlük və imbesilliklə mürəkkəbləşir: onun etiologiyası anadangəlmə şərtlərdə və ya erkən uşaqlıq dövrünün infeksion xəstəliklərində olmalı görünür.

d) Bilateral spastik hemiplegiya.

Bu klinik tip ən çox hemiplegik serebral iflicin ikiqat artmasına uyğun gəlir, buna görə də sonuncu ilə kobud əzələ iflicinin kontraktura vəziyyətləri və atrofiyası ilə müşayiət olunan klinik xarakterlərini bölüşür. Spastik iflic bədənin bir yarısında digərindən daha güclü inkişaf edə bilər. Adətən burada psixi ləngimə formalaşmasının ən ağır dərəcələrinə rast gəlinir. Etiologiya paraplegik iflic tipindəki ilə eynidir: anadangəlmə şərtlər və ilk həyat illərinin ağır xəstəlikləri ilə qazanılma. Xəstəlik mənzərəsinin yarımkeçirici iflicə xas olmayan simptomları (beyin sinirlərinin pozğunluqları) əhatə etməsi xəstəliyin iki tərəfliliyinin fizioloji nəticəsi kimi qəbul edilməlidir.

e) Ümumi uşaq xoreyası.

Hələ az öyrənilmiş və xoreanın digər formalarından zəif ayrılmış bu tip onunla seçilir ki, hərəkət pozğunluğunun üç elementindən — iflic, sərtlik və spontan hərəkətdən — sonuncunu inkişaf etdirmişdir, üstəlik bədənin böyük hissələrinin yumşaq, bir-birinə keçən, nizamsız hərəkətləri formasında, əsasən kiçik həcmdə.

f) Bilateral atetoz.

Klinik mənzərəsinə görə bilateral atetoz Ulmonun hemiatetozunun və ya Freyd-Rinin xoreatik parezinin ikiqat artmasına demək olar ki, tam uyğun gəlir; lakin iflic xarakterli təzahürlər birtərəfli xəstəlikdəkindən daha güclü inkişaf etmiş olur. Bilateral atetoz ilkin ola bilər və ya ümumi boş iflic mərhələsindən sonra meydana çıxa bilər. Etiologiya qaranlıqdır, lakin ana tərəfli şərtlərə (o cümlədən qorxu təsirinə) üstünlük verilməsini göstərir. İntellekt çox vaxt digər tiplərin bənzər intensivlikdə təzahüründəkindən qat-qat az pozulur.

2. Keçid formaları və kombinasiyalar.

Ümumi və paraplegik sərtlik ədəbiyyatda işlənən Little xəstəliyi adı ilə üst-üstə düşür; paraplegik iflic və bilateral hemiplegiyanı «spastik diplegiyalar», son iki tipi isə «xoreatik diplegiyalar» kimi birləşdirmək olar.

Klinikada müşahidə olunan diplegiya halları yuxarıda təsvir edilmiş tiplərdən birinin təmiz təzahürünə yalnız nadir hallarda uyğun gəlir; adətən onlar müxtəlif tiplərə aid cizgiləri birləşdirir, buna görə də təmiz tiplər arasında keçid və qarışıq formalar kimi təsvir edilməlidir.

Ümumi sərtlik çox yaxşı tanınan klinik mənzərə olsa da, o qədər müxtəlif cür təzahür edə bilir ki, heç bir hal digərinə tamamilə bənzəmir; hətta xəstəlik mənzərəsinin əsas simptomu olan sərtliyin özü də ən müxtəlif istiqamətlərdə dəyişir. Sərtliyin intensivliyi bəzən o qədər yüksək ola bilir ki, uşağın bədəni passiv hərəkət cəhdlərinə qarşı sanki parçalanmamış bir vahid («soudé») kimi davranır, bəzən isə yalnız işarələrlə təzahür edir. Bundan başqa, elə hallar var ki, sərtlik latentdir və yalnız oyanma vəziyyətlərində, ya da hərəkət niyyəti zamanı, oturtma və ayağa qaldırma zamanı üzə çıxır. Sərtliyin dərəcəsi və sabitliyi iradı hərəkətliliyin pozulmasından asılı olmur; latent sərtlik halları mütləq aşkar sərtliyi olan hallardan daha yaxşı motorika göstərmir.

İlk illərdə ümumi sərtlik mənzərəsini verən bəzi hallar zaman keçdikcə paraplegik sərtliklə məhdudlaşır: gövdədə və qollarda hərəkətlilik və elastiklik tamamilə və ya demək olar ki, tamamilə bərpa olunur. Bundan başqa, bu iki tip öz etioloji şərtlərinə görə kəskin şəkildə ayrılmadığından — vaxtından əvvəl doğuşdan sonra da ümumi sərtlik, ağır və asfiksiyalı doğuşdan sonra da paraplegik sərtlik mümkündür — sərtliyin hər iki formasını fasiləsiz bir sıranın son nöqtələri kimi qəbul etmək lazımdır; bu sıradakı bütün ara halqalar isə ayrı-ayrı müşahidələrlə təsdiqlənməlidir.

Ümumi və paraplegik sərtlik başqa tiplərin xarakterləri ilə də hər cür kombinasiyaya girə bilər. Elə hallar var ki, onlar sanki ümumi sərtliyin üzərinə birtərəfli iflic calanmış təəssüratı bağışlayır. Bu iflic ikitərəfli də ola bilər; o zaman hal spastik diplegiyaya bənzəyir və yalnız ayağa qalxarkən baş verən adduksiya qıcolması ilə tipik sərtliyi xatırladır. Beləliklə, hemiplegiya ilə paraplegik sərtliyin kombinasiyası nəticəsində üç ətrafın iflic olduğu və yalnız bir qolun müəyyən hərəkətliliyə malik olduğu mənzərələr də meydana çıxa bilər.

Sərtliyin hər iki xoreatik tipin simptomları ilə kombinasiyaları da heç də az rast gəlinmir; bu kombinasiyalar xəstəliyi ümumi sərtlikdən bilateral atetoza doğru uzanan sıranın bu və ya digər aralıq nöqtəsinə yerləşdirir. Bəzən ümumi sərtliklə yanaşı üzdə tikəbənzər qıcolmalar və ya bir ətrafın spontan hərəkəti müşahidə olunur, digər ətraf isə məcburi vəziyyətdə saxlanılır; başqa hallarda ağırlaşdırıcı hemiplegiya gec xoreya inkişaf etdirmişdir ki, bu da hemiplegik serebral iflicdə adi haldır. Digər cəhətdən sərt olan uşaqda ümumi hərəkət narahatlığı bizi sərtliyin ümumi xoreya ilə kombinasiyasını qəbul etməyə məcbur edə bilər; ümumi xoreyanın özü isə müxtəlif dərəcədə latent və ya aşkar sərtliklə müşayiət oluna bilər. Xüsusilə maraqlı olan sərtliklə atetozun qarışmasının iki növüdür. Sərtlik ayaqlarda atetozla təmsil oluna bilər; ya da başqa cəhətdən tam atetoz mənzərəsini verən bir hal ayaqlarda tipik paraplegik sərtlik göstərir.

Bütün bu formalarda son nəticədə halın adlandırılmasında bu və ya digər tipə aidliyi önə çıxarmaq qərarı müşahidəçiyə buraxılır. Şübhəsiz ki, ən yaxşısı belə bir prinsipi rəhbər tutmaqdır: a potiori fit denominatio. Burada müşahidə olunan formaların müxtəlifliyindən nümunələr vermək üçün serebral diplegiyalar haqqında işimdən ayrı-ayrı halların xarakteristikasını sitat gətirirəm:

XLI hal — Klump ayaqları ilə ümumi xoreya. XLII — Xoreya — ayaqların atetozu. XLIII — Xoreya — bir qədər hipertoniya. XLIV — Bilateral atetoz. XLV — Boşluqla atetoz. XLVI — Ayaqların bilateral atetozu. XLVII — Ümumi xoreya + latent sərtlik. XLVIII — Atetoz — hemiplegiya. XLIX — Ümumi sərtlik, ayaqlarda atetozla əvəz olunmuş. L — Xoreya — paraplegik sərtlik. LI — Xoreya, ümumi sərtlik və xoreatik parezinin kombinasiyası. LII — Ümumi xoreya və hemiplegiyanın kombinasiyası.

3. Etiologiya.

Serebral diplegiyaları mənşəyinə görə anadangəlmə (daha doğrusu: doğuşaqədərki) şərtlənmiş, doğuş iflicləri və bətnxaricində qazanılmış kimi təsnif etmək, şübhəsiz ki, haqlı olardı. Lakin belə bir təsnifatın praktik tətbiqi böyük maneələrlə üzləşir. Əvvəla, ona görə ki, bu etioloji kateqoriyalar heç də klinik xüsusiyyətlərlə üst-üstə düşmür; belə ki, bir halın hansı qrupa aid edilməsi barədə qərar çıxarmaq üçün yalnız çox vaxt qüsurlu və etibarsız anamnezə müraciət etmək lazım gəlir. Bundan başqa — bu, daha da ağır çəkiyə malikdir — hətta etibarlı anamnez belə bütün hallar üçün bu qərarı çıxarmağa imkan vermir. İşin mahiyyəti, əlbəttə ki, o qədər mürəkkəbdir ki, belə iddialar irəli sürmək mümkün deyil: normal doğuşdan sonra əvvəldən mövcud olan hər bir diplegiya doğuşaqədərki şərtlənmişdir; vaxtından əvvəl və ya çətin doğuşdan dərhal sonra aşkar edilən hər bir diplegiya doğuş iflicidir; normal doğuş gedişindən uzun müddət sonra ortaya çıxan hər bir diplegiya bətnxarici təsirlərlə qazanılmışdır. Əksinə, bu aşkar nəticələrin etibarlılığı bir sıra əsaslı mülahizələrlə pozulur.

Belə ki, prenatal etioloji amillər çox hallarda diplegik ifliclərin digər iki kateqoriyasına da keçir. Hemiplegik formalarda olduğu kimi (bax. 101), diplegiyalarda da şübhəsizdir ki, anadangəlmə şərait öz təsirini yalnız zahirən normal inkişafdan sonrakı latensiya dövründən sonra göstərə bilər. Məhz irsiyyətin bir xəstəliyin yeganə etioloji şərti olduğu hallarda — irsi sifilisdə, miopatiyalarda, Tomsen xəstəliyində, Fridrix xəstəliyində — təcrübə bizi xəstəlik simptomlarının başlanğıcına qədər belə bir latensiya dövrünün mövcudluğunu qəbul etməyə məcbur etmişdir. Uşaq serebral ifliclərində xəstəliyin ailəvi rast gəlinməsinin bəzi halları oxşar münasibəti təkzibolunmaz şəkildə sübut edir. (Məsələn, Freydin halları [bax. bölmə VII], burada qardaşlardan biri simptomları doğuşdan göstərirdi, digəri isə normal inkişafdan sonra ikinci ilin sonundan etibarən eyni xəstəliyə düçar olmuşdur.) Beləliklə, xəstəliyin başlanğıcına görə qazanılmış hesab edilməli olan hallar əslində anadangəlmə şərtlənmiş hallara aid edilməlidir və bu cür düzəlişləri etmək üçün heç bir dayaq nöqtəsi yoxdur.

Doğuş iflicinin müəyyən edilməsinin daha az çətinlik törədəcəyini güman etmək olar. Lakin bunda da oxşar şübhələrlə üzləşilir. Artıq Little diqqəti ona yönəltmişdi ki, bizim onunla birlikdə doğuş ifliclərinin etiologiyası üçün qəbul etdiyimiz uzun sürən, çətinləşmiş və ya vaxtından əvvəl doğuşun həmin amilləri çoxsaylı başqa uşaqlara heç bir zərər vura bilmir. Beləliklə, Little etiologiyasının bütün hallarda anadangəlmə amillərin iştirakından məhrum ola bilməyəcəyi ehtimalına gəlinir. Bundan başqa, düşünmək lazımdır ki, doğuş anomaliyası təsirli etiologiyanı özündə ehtiva etmək əvəzinə, həqiqi prenatal etiologiyanın nəticəsi ola bilər. Məsələn, paraplegik sərtlik hallarında müşahidə etdiyimiz vaxtından əvvəl doğuş konstitusional sifilisə, ananın qorxusuna və ya kəskin xəstəliyinə bağlı ola bilər; uzun sürən və çətinləşmiş doğuş isə bəzən məkan uyğunsuzluğuna deyil, kaxeksiyalara və ya ananın psixi vəziyyətinə aid edilə bilər. Little amillərinin qiymətdən salınmasında Erlenmeyer, Förster və ya Furnye qədər uzağa getmək mümkün olmasa da, yuxarıdakı mülahizələr onların etioloji əhəmiyyətini şişirtməkdən çəkindirir. Etiraf etmək lazımdır ki, zahirən doğuş iflici kimi görünən hal bəzən daha yaxından yoxlandıqda prenatal şərtlənmiş kimi üzə çıxır. Freydə görə, ümumi və ya paraplegik sərtliklə yanaşı yüksək dərəcəli zehni zəiflik və epilepsiya olduqda bu düzəlişə haqq qazandırılır.

Serebral diplegiyaların təsirli etiologiyası kimi çoxsaylı amillər qəbul edilir. Onlardan bəziləri «prenatal» olub hamiləlik dövründə ananın vəziyyətinə aiddir: travma, xəstəlik, kaxeksiyalar, psixi travma. Növbəti qrup doğuş aktının özünə aiddir: əkiz doğuşu, vaxtından əvvəl doğuş, asfiksiyalı doğuş, ilk uşaqda uzun sürən doğuş. Üçüncü sıra amillər ekstrauterin xəstəliyi, qorxunu və travmanı əhatə edərdi; buna prenatal amil kimi uşağın nəsil sırasındakı mövqeyi də əlavə olunur.

Təbii ki, elə hallar da olur ki, bir halda eyni zamanda bir neçə belə amil birləşir: bir tərəfdən müxtəlif sıralara aid amillər, məsələn, ananın travması — vaxtından əvvəl doğuş, ananın xəstəliyi — asfiksiya, digər tərəfdən isə eyni sıraya aid amillər: vaxtından əvvəl doğuş və asfiksiya. Bu üst-üstə düşmə hər dəfə təsadüfi olmamalı olduğundan, diqqətə layiqdir.

Freyd serebral diplegiyaların ədəbiyyatda bildirilmiş 270 halından ibarət toplusundan ayrı-ayrı etioloji amillərin nisbi tezliyini çıxarmağa cəhd etmişdir. O, belə nəticəyə gəlir: göstərilə bilən etiologiyasız 34%, yəni üçdə bir, ana (prenatal) amilləri 77%, (qarışıq etiologiya nəzərə alınmaqla 13%), Little amilləri 50% (və ya 62%), ekstrauterin amillər 7%.

Qanqhofnerin 53 özünün müşahidə etdiyi hal üzərində apardığı daha yeni statistik tədqiqat başqa bir bölgü verir: etiologiyasız 42,7%, ana amilləri 31%, Little amilləri 9,2%, ekstrauterin 16,6%.

Bu nəticələrin müxtəlifliyi bir tərəfdən əsas götürülən materialın say bərabərsizliyindən (270-ə qarşı 53), digər tərəfdən isə Freydin köhnə məlumatlardan topladığı halların məhz Little etiologiyasına görə müəlliflərin diqqətini cəlb etməsi ilə izah oluna bilər.

Halların təxminən üçdə biri üçün müəyyən bir etiologiyanın müəyyən edilməsinə dair heç bir əsas yoxdur.

a) Prenatal səbəblər.

Bədəni travma, kəskin xəstəlik, kaxeksiya, hamiləlik zamanı ananın psixi dəyişikliyi — əhəmiyyəti yalnız nisbətən az sayda hallar üçün sübuta yetirilə bilən, lakin bəlkə də daha böyük sayda rol oynayan amillərdir, çünki etiologiyası bilinməyən hallarda bu cür təsirlər təsirli ola bilər.

275 daha yaxşı müşahidə edilmiş serebral diplegiya halının müqayisəli tərtibindən (Freydə görə: Zur Kenntniss və s.) aydın olur ki, bu prenatal amillər xüsusilə xoreatik formaların etiologiyasında nəzərəçarpan şəkildə özünü göstərir. (Halların 16,6%-də, ümumi sərtlikdə 55%-ə, paraplegik sərtlikdə isə 46%-ə qarşı.) Qeyd edildiyi kimi, tez-tez ana ilə bağlı belə bir səbəbin yanında doğuş anomaliyası və ya uşağın özünün erkən kəskin xəstəliyi aşkar edilir; bu zaman etioloji amillərin üst-üstə düşməsi təsadüfi və ya izah edilə bilən ola bilər və hansı təsirin əsas, hansının isə ikinci dərəcəli əhəmiyyət daşıdığı şübhəli qala bilər.

Ananın hamiləlik dövründə və ya doğuşdan az əvvəl keçirdiyi bədən travması demək olar ki, həmişə uşağın asfiksiyalı və ya vaxtından əvvəl doğulması ilə yanaşı müşahidə olunur və diplegiya üçün yalnız o mənada əhəmiyyətli görünür ki, o, doğuşu vaxtından əvvələ çəkir və ya onun şəraitini pisləşdirir. Bu amilin diplegiyanın formalaşmasına birbaşa təsiri sübuta yetirilə bilməz.

Ananın kəskin xəstəlikləri və psixi dəyişiklikləri uşağın diplegiyasına daha birbaşa etioloji təsir göstərir, çünki anamnezdə daha tez-tez təkbaşına rast gəlinir və əsasən xoreatik formalarda. Freyd öz statistikasından həmçinin onu qeyd edir ki, bu etiologiyalardan sonra iflic olmuş uşağın konvulsiyaları digər etioloji kateqoriyaların hallarına nisbətən daha tez-tez qeydə alınır. İki nəticəyə əsaslanaraq — ananın psixi dəyişikliyinin göstərildiyi halların beşdə üçünün xoreatik təbiətli olması və xoreatik hemiparezanın etiologiyasında da qorxunun mühüm rol oynaması — o, ehtimalını bildirir ki, psixi dəyişiklik ananın vasitəsilə yeni doğulmuş uşağa psixi cəhətdən müstəqil olmuş uşağa təsir etdiyi kimi təsir edir.

İrsi sifilisin etioloji əhəmiyyəti haqqında aşağıda V bölmədə əlaqəli şəkildə bax.

Uşağın nəsil sırasındakı mövqeyi ona görə diqqətə layiq görünür ki, ilk doğuşla doğuş iflicinə meyillilik arasında, həmçinin sonrakı sıra sayı (səkkizinci, on birinci uşaq) ilə anadangəlmə şərtlənmiş diplegiyaların tezliyi arasında əlaqə danılmaz olur. Qauers ilk doğuşun doğuş iflici (ümumi sərtlik) üçün şərait yaradan əhəmiyyətini ilk dəfə müəyyən etmişdir; onun fikrincə, doğuş ifliclərinin demək olar ki, yarısı ilk doğulan uşaqlara aiddir. Bu, ilk dəfə doğan qadınlarda ana yollarının daha dar olması ilə izah edilir; həmin mexaniki amil uzanmış və asfiksiyalı doğuşların baş verməsinə şərait yaradır. Digər bir hal — anadangəlmə diplegiyalı uşaqların nəsil sırasında nisbətən tez-tez gec yer tutması (Freyd, Qanqhofner) — ana orqanizminin çoxalma fəaliyyətinin həddindən artıq yüklənməsi nəticəsində tükənməsi ilə izah edilə bilər.

b) Little amilləri (doğuş anomaliyaları).

Tarixi girişdə artıq göstərilmişdir ki, Little özünün «abnormal Parturition» (anormal doğuş) adı altında birləşdirdiyi bir sıra amillərə — «abnormal doğuş vəziyyətləri, ana yollarının güzəştsizliyi nəticəsində çətin doğuş, doğuş zamanı alətlə edilən müdaxilələr, dönmələr, sağrı vəziyyəti, vaxtından əvvəl doğuş və göbək ciyəsinin sallanması» — ana bətnində sağlam olan dölə serebral diplegiya şəraitini yaratmaq qabiliyyəti aid edirdi.

O qısa, lakin mühüm həyat dövründəki bütün bu təsirlərin təsirli olanı onun üçün bunlarla bağlı qan dövranı pozğunluğu nəticəsində yaranan asfiksiya idi; doğuşda olan uşağın kəlləsinə mexaniki təsirə isə o, daha az dəyər verirdi. Mac Nuttun autopsiya nəticələrindən sonra doğuş iflicinin travmatik iflic kimi anlaşılması ön plana keçdi; burada kəllə sıxılmasının miqdarı və müddəti təsirli faktorlar kimi qəbul edilir. Kundrat bundan başqa sürətli doğuşu doğuş zərərləri sırasına daxil etmişdir.

Littleın kəşfi üçün son dərəcə əlverişli oldu ki, burada ilk dəfə etiologiya ilə xəstəlik mənzərəsi arasında sıx əlaqə aşkar edilirdi. Buna doğuş ifliclərinin patoloji anatomiyasının dərhal məlum olduğunu və elə şəraitin meydana çıxdığını əlavə etsək ki, bu, Qauersə və Antona anatomik tapıntılar əsasında klinik simptomların zahirən qaneedici fizioloji izahını qurmağa imkan verdi, onda təəccüblənmək lazım deyil ki, doğuş ifliclərini «Little xəstəliyi» kimi müstəqilləşdirmək və onları uşaq diplegiyalarının xaosundan ayırmaq meyli bu gün də bir çox müəlliflərə hakim kəsir. (Müq. V bölmə.)

Little amillərinin diplegiyaların ayrı-ayrı tipləri ilə münasibətlərinin müzakirəsi üçün vaxtından əvvəl doğuşu digər doğuş anomaliyalarından ayırmaq lazımdır. Vaxtından əvvəl doğuş paraplegik sərtliyə xüsusi münasibət göstərir, ağır doğuş (bununla bütün digər amillər nəzərdə tutulur) isə ümumi sərtliyə. Bu, artıq Nef və Firə məlum idi, lakin əlavə etmək lazımdır ki, bu münasibətlər heç bir tərəfə istisna təşkil etmir. Freydin statistikasından aşağıdakı müddəalar çıxır:

Vaxtından əvvəl doğuş serebral diplegiyanın paraplegik formalarına xüsusilə meyil yaradır — ümumi sərtliyə nisbətən demək olar ki, üç dəfə çox; bu amilin xoreatik formalarla əlaqəsi müəyyən edilə bilməz.

Asfiksiya (ağır doğuş) həm ümumi, həm paraplegik sərtliyi, həm də xoreyanı yarada bilər; lakin o, digər formalardan hər hansı birinə nisbətən demək olar ki, iki dəfə tez-tez ümumi sərtlik yaradır; həmin digər formaların etiologiyasında da asfiksiya müəyyən rol oynayır.

Vaxtından əvvəl doğuş və asfiksiyanın birləşməsi halında bəzən bir amilin, bəzən digərinin təsiri üstün gəlir.

Little amillərinin əhəmiyyətinin hansı məhdudlaşdırmaya məruz qalmalı olduğu artıq yuxarıda göstərilmişdir və sonralar yenidən müzakirə olunacaqdır.

c) Ekstrauterin səbəblər.

Doğuşdan sonra kəskin şəkildə ortaya çıxan diplegiyalarda prenatal etiologiya ehtimalını araşdırmaq ehtiyatını gözləsək də, qazanılmış kimi qəbul edilməli olan və erkən infeksion xəstəliyə aid edilməyə imkan verən xeyli sayda hal qalır. Ekstrauterin qazanılmış affeksiyalar qrupu diplegik serebral iflic üçün hemiplegik serebral iflicdə ona məxsus olan əhəmiyyətə yaxın da çatmır; lakin mühüm bir uyğunluq özünü göstərir: o da budur ki, diplegiyalar arasında o, simptomatik cəhətdən hemiplegiyalara ən yaxın olan halları əhatə edir. Belə ki, ekstrauterin xəstəlik əsasən spastik diplegiyalarda (paraplegik iflic və ikitərəfli hemiplegiya) nəzərə alınır ki, bunlar eyni zamanda diplegiyalar arasında ən ağır xəstəlik mənzərələrini təşkil edir.

Lakin bu qrupun digər halları da böyük əhəmiyyət kəsb edir: onlar bizə göstərir ki, ümumi və paraplegik sərtliyin adi mənzərəsi bəzən bətndaxili dövrdən sonra da qazanıla bilər. Bununla da həmin sərtlik formaları ilə onlara uyğun gələn iflic formaları arasındakı kəskin sərhədi aradan qaldırmaq mümkün olur. Bu qəbildən olan görkəmli bir hal Henoxun (autopsiya nəticəsi ilə birlikdə) təsvir etdiyi haldır: altı aylıq, o vaxta qədər sağlam bir oğlan qızılcadan sonra ümumi sərtlik qazanmışdır. Digər hallar Oslerdə (üç aylıqda qızılca), Försterdə (4½ yaşında sağ ayağın parezi, yarım il sonra konvulsiyalarla müşayiət olunan uzun sürən xəstəlik, yeddinci yaşa qədər epileptik tutmalar; nəticədə yaranan xəstəlik mənzərəsi şübhəsiz ümumi sərtlik mənzərəsidir. Burada affeksiyanın qazanılması üçün etioloji amil yoxdur). Bundan başqa, ayrı-ayrı xəstəlik tarixçələri (Försterdə, v. Heynedə və b.) sübut edir ki, paraplegik sərtlik də bətndaxili dövrdən sonra qazanıla bilər.

Baxışı elə dəyişsək ki, etiologiya ilə klinik formalar arasındakı əlaqələri sonuncular tərəfdən izləyək, Freydin qeyd olunan toplusu əsasında aşağıdakı nəticələrə gəlinir:

Ümumi sərtliyin etiologiyasında çətin doğuş birinci yeri tutur (ümumi sayın demək olar ki, ⅓-i), lakin vaxtından əvvəl doğuşu da (¼) nəzərdən qaçırmaq olmaz. Halların digər üçdə biri göstərilə bilən etiologiyasız qalır.

Paraplegik sərtliyin etiologiyasında vaxtından əvvəl doğuş birinci yeri tutur; üstəlik, vaxtından əvvəl doğuşla paraplegik sərtlik arasındakı əlaqə asfiksiyalı doğuşla ümumi sərtlik arasındakı əlaqədən daha sıxdır (demək olar ki, yarısı). Etiologiyası olmayan halların sayı digər etioloji amilləri olan bütün halların sayı qədər böyükdür (½-dən çox), lakin ümumi sərtlikdəkindən azdır.

Xoreatik formaların etiologiyasında yalnız asfiksiyalı doğuş müəyyən rol oynayır (halların ¼-i). Bunun əvəzində burada etiologiyasız hallar üstünlük təşkil edir (yarısı) və ana etiologiyalı hallar (xüsusilə ananın psixi affeksiyası) nəzərəçarpan şəkildə yığılır.

4. Xəstəlik mənzərəsinə əlavələr.

a) Kəllə, üz ifadəsi, mimika və facialis innervasiyası.

Diplegik uşaqlarda anormal quruluşlu və asimmetrik kəllə formalarına hemiplegik uşaqlardakı qədər tez-tez rast gəlinir (bax səh. 87). Müşahidəçilərdən biri öz xəstələrində oksiputun dikliyini və yastılığını qeyd etmiş və bunu xəstələrin uzun müddət uzanmağa məcbur olmaları ilə izah etmişdir. Kəllə çevrəsinin kiçilməsi — mikrosefaliya — diplegik uşaqlarda nisbətən tez-tez müəyyən edilir; bu da asanlıqla onunla izah olunur ki, mikrosefaliya həmin inkişaf ləngiməsinin ifadəsidir ki, bu ləngimə həmin xəstələrdə böyük beyinə təsir edərək diplegik iflic əlamətlərini yaratmışdır. Lakin nə kontrakturalar, nə də sərtlik mikrosefaliyanın klinik mənzərəsinə mütəmadi olaraq daxil deyildir və mikrosefaliya öz növbəsində yalnız müəyyən sayda anadangəlmə şərtlənmiş diplegiyalarla əlaqəyə girir.

Üz əzələlərinin innervasiyası diplegiyalarda da çox tez-tez (Freydda 53 halldan 12-də) asimmetrik kimi müəyyən edilə bilər, lakin onların qiymətləndirilməsi və formalaşması çox vaxt məhz xəstəliyin ikitərəfliliyi səbəbindən çətinləşir. Axı məhz bu sonuncu amildir ki, Antonun 1895-ci ildə ibrətamiz bir məqaləsində göstərdiyi kimi, diplegiyaların simptomatikasına əsaslı surətdə hakim olmalıdır. Deməli, beyin xəstəliyinin ikitərəfliliyindən bir sıra maraqlı pozğunluqlar meydana çıxır ki, bunlara hemiplegik formalarda heç vaxt aydın şəkildə rast gəlinmir.

Diplegiyalarda demək olar ki, müntəzəm olaraq üz əzələlərinin innervasiyası vasitəsilə psixi həyatı ifadə etməli olan funksiya zədələnir. Serebral diplegiyalı uşaqların mimikası ümumiyyətlə əlverişsiz təəssürat yaradır ki, bir neçə müəllifin vurğuladığı kimi, bu, hətta bu uşaqların əqli vəziyyətinin qiymətdən salınmasına gətirib çıxara bilər. Onlar ya ifadəsiz görünürlər, ya da qorxulu həyəcanlı davranırlar, halbuki normal utancaq uşaq kimi vəziyyəti anladıqlarını büruzə vermirlər. Uşaqların mimikasına ağıl zəifliyi çaları vuran cizgilər arasında ağzın açıq qalması birinci yeri tutur. Həmişə açıq ağızdan tüpürcək axır və az olmayan həddən artıq böyük dil (makroqlossiya beş dəfə açıq şəkildə qeyd edilmişdir) bir az irəli çıxır. Diş inkişafı tez-tez qüsurlu və geridə qalmış olur (Sollier).

Bundan başqa, «pervers mimika» adlandırıla bilən o tez-tez rast gəlinən davranış diqqətəlayiqdir. Bu ondan ibarətdir ki, uşaq qorxduqda, ağladıqda və s. onun mimik oyunu təəccüblü, ziddiyyətli təəssürat yaradır; bu isə başqa cür ola bilməz, ancaq bizim bu affekt ifadəsində fəal gördüyümüz əzələlərin iştirakının düşməsi və ya həmin affektdə adətən hərəkətini görmədiyimiz digər əzələlərin iştirakı ilə baş verir. Məsələn, bu uşaqların ağlaması ciddi görünmür, sırıtma təəssüratı yaradır; uşağın eyni zamanda qışqırdığını eşitməsək, bunu tanımazdıq. Bu pervers mimikaya bənzər şəkildə, sonra bəhs ediləcək anormal əl vəziyyətləri də vardır. Bunda uşağın ağıl zəifliyinin nə dərəcədə iştirak etdiyi, təbii ki, hər halda ayrıca nəzərə alınmalıdır.

b) Göz əzələləri və duyğu pozğunluqları.

İflicin göz və onun köməkçi aparatları tərəfindən təzahür edən müxtəlif simptomlarla kombinasiyası diplegiyalarda hemiplegiyalardakından qat-qat tez-tez rast gəlinir və burada o, oradakı kimi lezyon üçün lokal əlamət mənası daşımır. Bu simptomların baş verməsi haqqında müəyyən biliklərə biz Königin Dalldorfdan 72 halı əhatə edən materialı barədə məlumatları sayəsində borcluyuq; həmin materiala, hər halda, hemiplegik formalar da daxildir.

Görmə sinirinin atrofiyasına König on iki dəfə, bunlardan iki dəfə birtərəfli təsadüf etmişdir. O, bundan əvvəl ayrı-ayrı hallarda Fir, Möli, Freyd-Köniqşteyn (ailəvi diplegiya) tərəfindən müəyyən edilmişdi. Mölinin xəstəsində (spastik iflicli, üç ətrafı tutan, 17 yaşlı idiot) autopsiya porensefalik qüsur aşkar etmişdi.

König optik atrofiyaya dair müşahidələrini aşağıdakı cümlələrdə ümumiləşdirir:

Bu, birtərəfli olduğundan daha çox ikitərəfli təsadüf edilir və uşaq serebral iflicinin bütün mümkün formalarında rast gəlinir. Xüsusi bir patoloji kəllə formasına üstünlük vermir və nisbətən tez-tez normal kəlləli uşaqlarda təsadüf edilir. Kəskin beyin əlamətləri ilə eyni vaxtda meydana çıxa bilər və beləliklə, mövcud kəskin beyin xəstəliyi tərəfindən də törədilmiş ola bilər. Fötal mənşəli ola bilər və ya ekstrauterin beyin xəstəliyi nəticəsində əldə edilə bilər.

Uşaq diplegiyalarında nistaqmin təsadüf etməsi maraq doğurur, çünki bu simptom iflic və müəyyən bulbar təzahürləri ilə yanaşı diaqnostik çətinliklər yarada bilər. Nistaqmi heç bir halda diplegiyalara yad bir simptom kimi qəbul etmək olmaz; o, Osler, Zaks, Freyd və başqaları tərəfindən şübhəsiz diplegiyalarda dəfələrlə müşahidə edilmişdir. König bu barədə 72 halın beşində məlumat verir.

Oculomotorius parezlərini (daxili, xarici, budaqların və ya hər ikisinin) König öz materialında üç dəfə aşkar etmişdir. Lakin diplegiyalarda müşahidəçinin diqqətini çəkən gözün ən tez-tez rast gəlinən və ən maraqlı hərəkət pozğunluğu çəpgözlükdür (çox vaxt konvergent); onun xəstəlik mənzərəsinin digər simptomları ilə əlaqələri ətrafında çoxsaylı, hələ də cavablandırılmamış suallar yaranır. Freydə görə, çəpgözlük diplegiyaların 25–30 faizində rast gəlinir, xüsusilə də paraplegik formalarda və etiologiya kimi vaxtından əvvəl doğuş amili olduqda tez-tez müşahidə olunur (aşağıda VII bölməyə bax).

Bundan bir qədər fərqli olaraq, çəpgözlüyün yayılması və əlaqələri Königə görə belə təqdim olunur:

Bu zaman doqquz halda normal doğuş.

Tək-tək hallarda diplegiyalarda anadangəlmə karlıq aşkar edilmişdir (König); Oppenheymin bir xəstəsi yaxşı intellekt və eşitmə qabiliyyəti ilə birlikdə tam lallıq nümayiş etdirirdi (atetoz və kontrakturanın sonradan təsvir ediləcək, bariz bulbar təzahürləri olan halı).

Diplegik uşaqlarda digər duyğu fəaliyyətlərinin pozğunluqlarını müəyyən etmək, aydındır ki, praktiki əhəmiyyəti olmadığı kimi, eyni dərəcədə çətindir.

c) Bulbar simptomları.

Artıq Little öz kiçik xəstələrinin təsvirində udma çətinliyini və nitqin icrasında və ritmində çoxsaylı pozğunluqları qeyd etmişdi, lakin baş beyin sinirlərinin funksiyaları ilə bağlı simptomların uşaq diplegiyaları mənzərəsində o qədər yüksək və müxtəlif ifadə tapa bilməsini göstərmək Oppenheymə nəsib oldu ki, belə hallar üçün «Uşaq psevdobulbar iflici» adı tamamilə əsaslı görünür.

Oppenheymin bu qəbildən olan ilk müşahidəsi xəstəliyi, çox güman ki, doğuşdan başlamış iyirmi bir yaşlı kişiyə aid idi. Əvvəlcə onda ikitərəfli atetoz müşahidə olunurdu; bu, ümumiyyətlə qollarda daha güclü ifadə olunmaqla, sağ qolda və sol ayaqda qarşı tərəfə nisbətən üstünlük təşkil edirdi. Sağ ətrafların atrofiyası və qısalması, sağ əlin güclü əyilməsi, sağ ayağın ifrat dərəcədə sivriayaq vəziyyətində olması — yəni atetozis bilateralisin sağtərəfli hemiplegiya ilə kombinasiyası. Bundan başqa, xəstədə çox nəzərəçarpan bulbar simptomlar müşahidə olunurdu. Onunla ünsiyyət bulbar xarakterli dizartriya səbəbindən çətinləşirdi; o, genizdən danışır və sanki ağzında bir tikə varmış kimi tələffüz edirdi. Çətinliklə udur, bunun zamanı asanlıqla öskürəyə tutulur, mayelər qismən burun vasitəsilə requrgitasiya olunurdu. Bu funksiya pozğunluqlarına üz və başın daxili əzələləri sahəsində çox aydın iflic əlamətləri uyğun gəlirdi. O, nə fit çala, nə də şamı söndürə bilirdi; gözünü yumması gücsüz idi və onu yumulu saxlaya bilmirdi. Dilini yalnız azacıq irəli çıxara bilir və heç yana tərpədə bilmirdi. Çeynəmə yavaş, gücsüz, xorultulu burun tənəffüsü ilə baş verirdi; ağız açıldıqda çənə subluksasiyaya düşürdü, damaq pərdəsi demək olar ki, heç qalxmırdı. Tənəffüs uca və sürətli baş verir və hər bədən hərəkəti ilə həddindən artıq sürətlənirdi. Bundan başqa, iflic sahəsində heç bir yerdə atrofiya və ya elektrik degenerasiyası yox idi.

Bu halın autopsiyası hər iki tərəfdə geniş yayılmış mikroqiriyanı, bundan başqa sol yarımkürədə porensefalik qüsur aşkar etmişdir.

Oppenheymin ikinci halı (1895-ci ilin iyulunda müşahidə edilmişdir) çox oxşar mənzərə göstərir və bəzi maraqlı cəhətlərlə daha da güclənirdi. Erkən uşaqlıqdan, bəlkə də doğulduğundan bəri əziyyət çəkən 31 yaşlı xəstə də sərtlik və ikitərəfli atetoz kombinasiyası nümayiş etdirirdi, lakin ikinci komponent daha az inkişaf etmişdi. Əllər məcburi vəziyyətlər alırdı, atetozu yalnız innervasiya zamanı göstərirdi; ayaqlar isə ayaqların equinus vəziyyəti və xarakterik yerişlə spastik iflicdə idi. Bulbar simptomları isə yalnız kəllə sinirləri əzələlərinin iflic hadisələri ilə deyil, həm də onların özündə sərtlik və atetozla təzahür edirdi. Dodaqlar və çənə adətən bir-birinə möhkəm sıxılmış, ağız sağa doğru əyilmişdi; davamlı trismus; vaxtaşırı qaşların qalxmasına və ağızın əyilməsinə səbəb olan qeyri-iradi hərəkətlər. Xəstə yaxşı eşitmə və nitqi anlama qabiliyyəti ilə yanaşı, tamamilə laldır, lakin affekt zamanı səslər çıxara bilir. Bu xəstədə doğuş çətin keçmişdi, o, yavaş inkişaf etmiş, yeriməyi yalnız altı yaşında öyrənmiş və doqquzuncu yaşında huşsuzluqla müşayiət olunan qıcolma tutmalarından əziyyət çəkmişdi; bunlar o vaxtdan bəri təkrarlanmamışdı. Çox diqqətəlayiq haldır ki, bu xəstənin həmin vaxt on yaşında olan bir qızı var idi və qız anasının xəstəliyini — cüzi fərqlər istisna olmaqla, fotoqrafik dəqiqliklə oxşar şəkildə — ondan irsən almışdı. Bu uşaq danışa bilirdi, lakin yalnız ən güclü dizartriya ilə.

Königin gözləntisini təsdiqləmək olar: Oppenheymin məlumatları diqqəti bu mövzuya yönəltdikdən sonra, uşaq diplegiyalarının simptom mənzərəsində bulbar sinirlərinin daha az dərəcədə iştirakının çoxsaylı hallarda aşkar ediləcəyini gözləmək yerinə düşər. Diplegiyaların nitq pozğunluqlarından tez-tez çox aydın ifadə olunan bradilaliya bir daha xüsusi vurğulanmağa layiqdir, çünki o, nistaqm kimi diferensial-diaqnostik maraq doğurur. Ağır dizartriya, bütün üz əzələlərinin və hətta bədən əzələlərinin həddindən artıq fəaliyyəti ilə spastik gərgin nitq, bəzən hemiplegik uşaq iflicində də müşahidə olunur (bir dəfə mərkəzi fasiyal parezinin müşayiəti ilə). Lakin sual yaranır: belə halda digər simptomlarla kasıb olan ikitərəfli beyin zədələnməsini güman etmək lazım deyilmi?

Serebral diplegiyalarda nitq pozulmalarının tezliyi barədə Qanqhofner aşağıdakı məlumatları verir: iki yaşdan yuxarı olduqda nitq qabiliyyətinin qiymətləndirilməsinə imkan verən 44 hal arasında 26-sı, yəni 59%-i müxtəlif növ pozulmalar göstərirdi; bunlardan 3-də nitq tamamilə yox idi. 9 halda nitq pozulması müxtəlif yayılmada xoreya və ya atetozla birləşirdi ki, bu da müəllifə əhəmiyyətli görünmüşdür.

d) Gövdə və ətraflarda hərəkət pozğunluğu.

Diplegiyalarda müşahidə olunan gövdə və ətrafların hərəkətliliyindəki pozğunluqlar müxtəlif xarakter daşıyır və ayrı-ayrı klinik tiplərdə fərqli şəkildə inkişaf etmişdir. Onlar qismən hemiplegik ifliclə eynidir, qismən isə sərtlik mənzərəsinə başqa yerdə (s. 21) Littlea görə təsvir edilmiş bütün o xüsusiyyətləri verir. Bəzi xüsusi cizgilər — məsələn, gövdənin tutulması, başın saxlanmasının çətinləşməsi, bütün statik fəaliyyətlərin və yerişin ləngiməsi və s. — yenidən ikitərəfli hemisfer xəstəliyinin bədən innervasiyasına göstərməli olduğu təsirlə qənaətbəxş şəkildə izah olunur.

İkitərəfli atetoz hallarının ortaya qoyduğu diqqətçəkən mənzərə çoxsaylı müşahidəçilərin diqqətini cəlb etmiş və əldə edilən təəssüratı incə təsvir vasitəsilə reproduksiya etmək üçün müxtəlif cəhdlərə səbəb olmuşdur. Bu təqdimatın məqsədləri üçün Audrinin (1892) ümumiləşdirici təsvirindən qısa bir çıxarış kifayət edir:

Atetoz xəstədə nadir hallarda bir anda başlayır; adətən o, əvvəlcə müəyyən bir bədən sahəsini tutur və oradan da tez-tez dalğalarla irəliləyir. Bloeg və Blinin bir xəstəsində dörd yaşında sol qolda atetoz başlamışdı; üç il sonra sağ qol, 16 yaşında isə ayaqlar atetoz əlamətləri göstərməyə başladı. Yalnız 30 yaşında xəstəliyin sonrakı gedişi artikulyasiyanı qeyri-mümkün etdi. Həmçinin müşahidə edilmişdir ki, hemiatetoz sonradan ikitərəfli atetoza tamamlanır (Sharkey).

Atetozdan ən çox qollar, onlarda da bilək oynaqları və barmaqlar tutulur. Xəstəliyin intensivliyi hər iki tərəfdə çox fərqli ola bilər; eyni vaxtda baş verən hərəkətlər heç də həmişə və ya bütün hallarda simmetrik deyildir. Atetoz hərəkətinin bütün xarakterləri üçün ikitərəfli formada da hemiatetoz üçün vurğulanmış (s. 85) o dəyişkənliyə meyl qüvvədədir. Hammoudun klassik kimi təsvir etdiyi yavaş və dayanmadan davam edən çadırbarmaq hərəkəti tipi heç də bütün hallarda yenidən tapılmır; s. 84-də təsvir edilmiş hərəkət pozğunluğu formalarına qədər bütün keçidlər mövcuddur. Atetoz xəstə üfüqi vəziyyətdə uzandıqda və ya psixi cəhətdən sakit olduqda yox ola bilər və yalnız o, ayağa qalxdıqda, yeridikdə, hərəkətlər niyyət etdikdə və ya psixi cəhətdən oyandıqda meydana çıxa bilər; bu şərtlər əvvəllər görünən atetozu müntəzəm olaraq gücləndirir. Yuxu əksər hallarda atetoza son qoyur, lakin bu da istisnasız deyildir. Yüngül hallarda atetoz yalnız iradə edilən impulsdan əvvəl gələn və təsadüfən əvvəlcə əks effekt yaradan bəzi qeyri-iradi hərəkətlərdə özünü göstərir. Narahatlıq mövcud olduqda, hər barmaq adətən qonşusundan asılı olmayaraq öz adduksiya və abduksiya, bükülmə və açılma növbəsini yerinə yetirir. Bu hərəkət oyununun zaman-zaman ətrafları bir müddət qəribə bir vəziyyətdə fiksə edən keçici kontrakturalarla kəsilməsi tamamilə adi haldır («mobile spasms»). Əl və ya ön qolun atetozu mövcud olduqda, qeyri-iradi hərəkətlər daha böyük həcmə də çata bilər.

Atetoz hərəkətlərinin sürəti müxtəlif hallarda çox dəyişir və hətta ayrı-ayrı hallarda oyanma vəziyyətindən asılı olaraq dəyişir. Atetozdan əziyyət çəkən (yaşlı) bir fərddə dəqiq müşahidə zəhmətini öz üzərinə götürmüş Kurello ayrı-ayrı barmaqlarda dəqiqədə 14 ilə 53 arasında ayrı-ayrı hərəkətlər qeyd etmişdir. Xəstələrdə müşahidə olunan funksiya pozğunluğu tam impotensiyadan tutmuş yüngül maneəyə qədər dəyişir; belə ki, iradə impulsu saxlanıldıqda narahatlıq zəifləyə və hətta incə işləri mümkün edə bilər. Ağır əşyaların saxlanması və onlarla manipulyasiya xəstələrdə adətən kiçik yüklərə nisbətən daha yaxşı alınır. Aydındır ki, funksiyanın ləğvi hələ də atetoz hərəkətlərinin şiddətindən başqa digər amillərdən asılıdır.

Atetozun spastik paraplegiya ilə tez-tez birləşməsi nəticəsində xəstənin yerişi, mümkün olduğu hallarda, əsasən spastik xarakter daşıyır. Başı və gövdəni fiksə edən əzələlərin fəaliyyəti də atetoz tərəfindən pozula bilər. Xəstələrin görünüşünə müəyyənedici təsir göstərən üz atetozudur; bu, yalnız tiklərə bənzər ayrı-ayrı yığılmalarla təmsil oluna bilər və ya üz əzələlərinin fasiləsiz fəaliyyətindən ibarət ola bilər ki, nəticədə dayanmadan çirkin, qorxuducu və qrotesk və ya qəribə, ziddiyyətli mimikalar üzü eybəcərləşdirir. Audrinin fikrincə, dil də tez-tez üz atetozunda iştirak edir.

Mən — burada da bu təsvirin digər yerlərində olduğu kimi — ikitərəfli atetoz mövzusunu diplegik serebral iflicin digər formalarına nisbətən daha az hərtərəfli işləmişəm, çünki ikitərəfli atetoz yalnız uşaq yaşına aid deyildir. Bu xəstəlik sonrakı müxtəlif həyat dövrlərində başlayan, lakin başqa cəhətdən uşaq atetozundan heç bir fərq göstərməyən çoxsaylı formaları əhatə edir. İkitərəfli atetozu başlanğıc yaşına görə iki ayrı xəstəlik mənzərəsinə bölmək əlverişsizdir; ayrılıq sərhədi də ixtiyari olardı. Bununla belə, mümkündür ki, bu xəstəliyin çox gec başlayan halları da uşaqlıqda preformalaşmışdır və beləliklə, klinik birlik qorunub qalır.

Diplegiyalara xas olan sözdə «məcburi vəziyyətlər» də xüsusi qeydə layiqdir. Onlar kontrakturalardan onunla fərqlənir ki, qat-qat müxtəlifdirlər və ifliclə bağlı deyildirlər. Kontraktura vəziyyətləri heç vaxt spontan dəyişmir və aradan qaldırıldıqda dərhal yenidən bərpa olunur.

Məcburi vəziyyətlər ətrafların, çox vaxt qolların, niyyət zamanı hər hansı başqa vəziyyətə gətirilməsini istisna etmir; lakin uşaq öz ətraflarından istifadə etməyi qəsd etmədikdə, onlar yenidən uzun və ya qısa müddət ərzində meydana çıxır. Tez-tez müşahidə olunur ki, uşağın bir təsəvvürü zamanı yarım saat ərzində qolların müəyyən diqqətçəkən vəziyyəti saxlanılır, bu vəziyyət ikinci təsəvvür zamanı yenidən görünmür və ya yenisi ilə əvəz olunur. Məcburi vəziyyətlər, qeyd edildiyi kimi, müxtəlif xarakterlidir, kontraktura vəziyyətləri isə monotondur. Qolların məcburi vəziyyətləri arasında birini xüsusilə diqqətçəkən kimi qeyd etmək olar. Bu, «ibadət vəziyyəti»dir: bu zaman ön qollar şaquli olaraq qaldırılmış, ovuclar tam supinasiya vəziyyətində uzanmış uşağa baxan şəxsə tərəf yönəlmişdir; bu vəziyyət «dəvəqurdu»nun, Mantis religiosa-nın bir cüt ətrasının duruşunu xatırladır.

Tez-tez bir-birini əvəz etdikdə «mobile spasms» kimi təyin edilə bilən ayaqların məcburi vəziyyətləri bud və baldır sümüklərinin müxtəlif duruşlarını və ayaqların ən müxtəlif formalaşmalarını ortaya qoyur. Tez-tez ağır bir halda «all in a heap» görünür, sanki ətraflar ən böyük yer qənaəti üçün bir yerə yığılmışdır və görünür ki, belə anormal vəziyyətlərdə kontraktura da meydana çıxa bilər.

İflicsiz mövcud olan ətrafların bu diqqətçəkən duruşları ilə yanaşı, ətrafların anormal hərəkət tipləri də müşahidə edilə bilər ki, belə bir uşaq tez-tez ilk baxışdan bunlardan tanınır. Bu hərəkətləri «pervers» adlandırmaq və onları pervers mimikaya yanaşı qoymaq istərdik. Onlar oynayan uşaqda müşahidə olunan məqsədəuyğun tutma və yoxlama hərəkətinin əksidir. Budların abduksiyası onların adduksiyasından, ön qolların açılması onların bükülməsindən, əldə isə supinasiya və dorsal fleksiya pronasiya və bükülmədən üstünlük təşkil edir. Diqqətlə baxdıqda, əlbəttə, görünür ki, normal körpələr də belə məqsədsiz hərəkət tiplərinə meyllidirlər, həmçinin atetozabənzər narahatlıq içində olurlar. Patoloji olan yalnız ondan ibarətdir ki, diplegik uşaqlarda bu hərəkətlər normal inkişafda çoxdan diqqətçəkməyən və normal hərəkətlərlə əvəz olunduğu bir dövrə qədər özlərini qoruyub saxlayırlar.

e) Atrofiya.

Hemiplegiyalar və diplegiyalar üçün ümumi olan simptomlar arasında burada, bəlkə də, ən çox trofik əlamətlər geri planda qalır. Diplegiyalarda əvvəlcə sağlam bədən yarısı ilə müqayisə imkanı çox vaxt olmadığından, birtərəfli atrofiyanı aşkar etmək mümkün olmur. Digər tərəfdən, burada əhəmiyyətli atrofik pozğunluqlar həqiqətən nadirdir. Spastik paraplegiyalarda ayaqların əzələləri qolların əzələləri ilə müqayisədə soyuq və arıq olur, bu formaların bir qismi, paraplegik ifliclər isə aşağı ətrafların bilavasitə atrofiyasını göstərir.

Paraplegiyaların digər bir hissəsində isə bütün əzələlər, o cümlədən aşağı ətraf əzələləri güclü inkişaf etmiş, bərk olur və hər hansı yerdə (ayrı-ayrı hallarda müşahidə olunduğu kimi) baldır əzələsi xüsusilə qalınlığı və bərkliyi ilə diqqəti cəlb edirsə, psevdohipertrofiya ilə müqayisədən özünü saxlamaq mümkün olmur. Diplegiyaların atetotik formalarında, birtərəfli atetozda olduğu kimi, bəzən həqiqi əzələ hipertrofiyasına rast gəlinir.

f) Konvulsiyalar, epilepsiya, idiotiya.

Erkən uşaq yaşının konvulsiyalarının və onlardan sonra gələn epilepsiyanın diplegik serebral ifliclərlə əlaqələri, şübhəsiz, hemiplegiyalardakından daha zəifdir, üstəlik, burada səbəb əlaqəsi oradakından bir az da az şəffafdır.

Freyd doğuşdan sonrakı ilk günlərdə meydana çıxan qıcolmaları yalnız aylar sonra baş verənlərdən ayırmağı məqsədəuyğun hesab edir. O, hər ikisinin Little etiologiyasına münasibətini araşdırır və göstərir ki, Little formalarında erkən qıcolmalar tez-tez, gec baş verənlər isə nadir hallarda olur; epilepsiya isə məhz ən böyük əminliklə Little xəstəliyi kimi təqdim edilə bilən hallarda müşahidə olunmur. Bundan başqa, daha böyük bir toplunun təhlilindən ona belə bir nəticə çıxır ki, qıcolmalar tez-tez çəpgözlüklə birgə təsadüf edir, onlar xüsusilə ana tərəfindən etioloji təsirlərə aid edilməsi iddia edilən hallarda baş verir və qıcolmalar da epilepsiya kimi ən çox spastik diplegiyaların mənzərəsinə aiddir — klinik və etioloji cəhətdən hemiplegik serebral iflicə ən yaxın duran o ağır diplegiya tiplərinə. Həm bu göstərişlər, həm də onların təfsiri barədə yekun hökm hələlik qeyri-mümkündür.

İntellektual zədələnmənin motor simptomlarla münasibəti haqqında hazırda ümumi şəkildə deyilə biləcək ən mühüm şey ondan ibarətdir ki, bu iki hadisə sırası, görünür, bir-birindən asılı deyildir və diplegiyalara əsas olan həmin dəyişikliklərin yanaşı nəticələridir. Serebral diplegiyaların təsvirində idiotiya kənarda qala bilməsə də, sərtlik və ya ikitərəfli iflic mənzərəsinə heç bir yaxınlığı olmayan idiotiyalar, digər tərəfdən isə psixi fəaliyyəti kifayət qədər, hətta əla saxlanılmış halda yüksək dərəcəli ikitərəfli hərəkət pozğunluqları mövcuddur.

g) Rast gəlmə və gedişat.

Uşaq serebral iflicinin hemiplegik və diplegik formalarının nisbi tezliyi üçün Zaks aşağıdakı kiçik cədvəli verir:

Diplegiyalarda xəstəliyin başlanğıcındakı yaş haqqında məlumatlar bu formaların əksəriyyətinin anadangəlmə mənşəli olması, ya da heç olmasa ilk xəstəlik əlamətləri sonradan meydana çıxdıqda belə, bətndaxili təsir edən amillərə aid edilməli olması səbəbindən aradan düşür. Zaks hətta iddia edir ki, bu, qətiyyən doğru olmasa da, üçüncü yaşdan sonra serebral diplegiyanın inkişafı artıq müşahidə olunmur.

Serebral diplegiyaların gedişi haqqında ümumi mənada etibarlı bir şey söyləmək çətindir. Qanunauyğun gediş, əslində, yalnız sözdə Little xəstəliyinin formalarında özünü göstərir; bu da öz növbəsində digərlərinin qarışıqlığından fərqlənir. Little xəstəliyinin sonradan izah ediləcək patoloji fiziologiyasından təxminən aydın olacaq ki, bu gediş hadisələrin yavaş, çox vaxt yalnız qismən geriləməsindən ibarətdir. Doğrudur, əvvəlcə təqribən qıcolmalar, aydın iflic, ya da hər ikisi də olmur; sərtlik əlamətləri isə ya dərhal nəzərə çarpır, ya da bir neçə aydan 2–3 ilə qədər davam edən latentlik dövründən sonra özünü göstərir. Xəstəlik mənzərəsinin bir hissəsi danışma və yerimə kimi fəal böyük beyin iştirakını tələb edən funksiyaların gecikməsindən ibarət olduğundan, burada da guya proqressiv xarakter daşıyan, əslində isə latentlik dövrünün tədricən aradan qaldırılmasına uyğun gələn bir mərhələni ayırd etmək olar. Lakin bundan sonra xəstəlik tamamlanır, simptomları stasionar qalır və müəyyən dərəcədə yüngülləşmə aşkar etməyə imkan verir.

Bu bircinsli gedişat xoreatik formalarda dəyişikliyə uğrayır (o dərəcədə ki, onlar Little etiologiyasına aid edilir). Burada elə olur ki, xoreya mərhələsindən əvvəl etibarlı şəkildə müşahidə edilmiş iflic mərhələsi gəlir, belə ki, xoreyanı «gec xoreya» adlandırmaq lazım gəlir (məsələn, Audri LXXXII¹); ya da xoreya öz-özünə, birtərəfli xoreatik pareza tipində və sonra heç də az olmayaraq qeyri-adi uzun latentlik dövründən sonra meydana çıxır. Sonuncu halın nəticəsində bu xoreya (birtərəfli xoreatik pareza kimi) sonrakı uşaq yaşlarının xəstəliyinə çevrilir və meydana çıxdığı andan proqressiya göstərir; lakin bu proqressiya sonra yenə də az və ya çox müddətdən sonra simptomların bərabər intensivliyində dayanır. Klinik gedişatın fərqi burada Little xəstəliyinin formaları daxilində birtərəfli ifliclər üçün tapdığımız fərqin eynidir.

Bətndən kənar qazanılmış diplegiyaların gedişi daha böyük müxtəliflik göstərir. Burada hemiplegik formalarda müzakirə edilməli olan bütün imkanlar gerçəkləşir və biz bunları son növbədə xəstəlik prosesinin özünəməxsus xüsusiyyətlərinə aid etməliyik. Dayanma, eləcə də ölümə qədər yeni başlanğıclar və proqressiya aşkar edən hallar var; epilepsiyanın və ya getdikcə artan ağıl zəifliyinin əlavə olunması ilə ağırlaşan hallar var. Burada bizim ayrı-ayrı biliklərimiz hələ o qədər geri qalmışdır ki, gedişin proqnozunu heç vaxt mümkün edə bilmərik.