IV. Patoloji anatomiya və xəstəlik prosesləri.

Uşaq serebral ifliclərində müəyyən edilmiş anatomik tapıntıların aydın icmalını Zaks (Treatise etc. 1895) aşağıdakı cədvəldə verir; bu cədvəl eyni zamanda klinik formaların bölgüsünü nəzərə alır və sonra «Morbid lesions» kimi son dəyişiklikləri və ilkin lezyonları birləşdirir:

Mövzunun ətraflı təsvirinə keçməzdən əvvəl iki müddəanı qeyd etmək istərdim: 1. Həm hemiplegik, həm də diplegik formalar eyni anatomik tapıntıları verir, belə ki, onları patoloji anatomiya baxımından bir-birindən ayırmaq mümkün deyil; 2. Əvvəlcədən belə bir gözləntidən imtina etmək lazımdır ki, uşaq serebral iflici hər hansı topik amillə, xəstəliyin lokalizasiyası ilə səciyyələndirilə bilər. Hərçənd xəstəliyimizin tarixində maraqlı bir epizodda belə bir cəhd həqiqətən edilmişdi (Strümpell), lakin o vaxtdan bəri həm autopsiya nəticələri, həm də halların simptomatikası hər hansı şübhəni aradan qaldırmışdır ki, sistem xəstəliyinə xas olan müəyyən lokalizasiya uşaq serebral iflicinin lezyonlarından tələb edilə bilməz. Lezyon beynin hər hansı ixtiyari yerini tuta bilər; motor simptomları isə, əlbəttə, yalnız o halda yarada bilər ki, hər hansı yerdə motor yolu zədələsin. Lakin tipik hallarda motor beyin nahiyələrində yerləşən həmin lezyonlar başqa hallarda sükut nahiyələrində aşkar edilir və o zaman zahirən ən mühüm simptomdan məhrum olan xəstəlik mənzərələri yaradır — iflicsiz uşaq serebral iflici.

Birinci bölmədə eşitdiyimiz kimi, 1868-ci ildə ustadı Şarkonun təşviqi və dəstəyi ilə uşaq beyninin atrofiyası zamanı patoloji tapıntıları toplayan və onların izahını təşəbbüs edən Cotard olmuşdur. Onun tədqiqatları, əsasən, xəstəliyin başlanğıcından uzun illər, hətta onilliklər boyu sağ qalmış beyinlər üzərində aparılmışdı və daimi dəyişiklik kimi bir yarımkürənin kiçilməsini, bundan başqa, ocaq xəstəliklərinin qalıqlarını aşkar etmişdi. Cotardın əsas məqsədi, çox güman ki, bütün hallarda söhbətin patoloji proseslərdən getdiyini, heç vaxt sadəcə inkişaf ləngiməsindən getmədiyini göstərmək idi. Lakin Cotard bu sübutla kifayətlənmir, əksinə, aşkar edilmiş dəyişiklikdən həmin halın ilkin lezyonu barədə geriyə nəticə çıxarmağa çalışır.

Cotard öz patoloji tapıntılarını dörd kateqoriya altında birləşdirdi: 1. Plaques jaunes; 2. Kistalar və hüceyrə infiltrasiyası; 3. Sinir toxumasının tamamilə yox olması; 4. Lobar skleroz. Bəzi halları isə şübhəli kimi əlavə etməli oldu.

Plaques jaunes burada yetkin beyində olduğu kimi yumşalmaların son nəticəsidir; Cotardın hallarından birində onların səbəbi — qidalandırıcı arteriyanın obliterasiyası — birbaşa sübut edilə bilmişdir. Cotard, görünür, eyni səbəbi, yəni emboliya və ya tromboz nəticəsində arteriya tıxanmasını, Plaques jaunes ilə bağlı digər halları üçün də qəbul edir.

Kistalar və hüceyrə infiltrasiyası (infiltration celluleuse), eynilə yetkinlərdə olduğu kimi, qansızmaların və ya yumşalmaların son vəziyyətləridir. Hər ikisi böyük beynin daxilindəki patoloji vəziyyətlərin qalıqlarıdır, halbuki Plaques jaunes, məlum olduğu kimi, qabıq çapıqlarını təmsil edir. Kistaların bəziləri meningeal və ya daha doğrusu, subaraxnoidal qansızmalara uyğun gələ bilər.

Beynin maddə itkilərini Cotard travmatik ensefalitlə əlaqələndirir; o, ayrı-ayrı qeydlərinə görə, yalnız bunu həqiqi iltihabi beyin xəstəliyi hesab edir.

Bütün bu ocaq tapıntıları ilə birlikdə bütün hemisferin atrofiyasına rast gəlinir; Cotard bunu lobar sklerozdan ayırmaq mümkün hesab etmir. Bu atrofiyanı o, ikincili proses hesab etməyə meyllidir. Nə qədər əhəmiyyətli atrofiyada olsa da, kiçik bir ocaq tapıntısı, məsələn, cüzi bir kista tapılarsa, Cotard sonuncunu birincinin səbəbi hesab edir. Bu baxış heç vaxt mübahisə edilməmişdir; bəlkə də, əks ehtimala — sklerozun ocaq xəstəliyi ilə bərabər hüquqlu dəyişiklik olması ehtimalına diqqət yetirməyin vaxtı çatmışdır.

Lobar skleroz, doğrudan da, heç bir ocaq dəyişikliyi olmadan da aşkar edilə bilər. Bu halda onun həqiqətən ilkin olaraq meydana gəldiyi, yoxsa ona başlanğıc nöqtəsi kimi xidmət etmiş kiçik ocağın artıq tanınmaz hala gəldiyi şübhə doğurur. Skleroz hər halda ara toxumasının hiperplaziyasından (Cotard onu birləşdirici toxuma adlandırır) və sinir elementlərinin atrofiyasından ibarətdir. Əgər skleroz ilkin olaraq meydana gəlmişsə, bu, ehtimal ki, birləşdirici toxumanın ilkin hiperplaziyası və sinir elementlərinin ardıcıl boğulması ilə bağlıdır; əgər skleroz ikincili xarakter daşıyırsa, o zaman, ehtimal ki, ocaqdan yayılan sinir elementlərinin atrofiyası əsas mahiyyət kəsb edir, birləşdirici toxumanın çoxalması isə ikincili fenomendir.

Skleroz ilk zədələnmiş yerdən bütün yarımkürəyə yayılma meylinə malikdir; lakin elə hallar da var ki, o, sadəcə olaraq ikincili degenerasiyaya bərabər tutulur və onun kimi müəyyən yollar boyunca yayılır, məsələn, bir yarımkürənin lobar sklerozunda qarşı tərəfdəki beyincik yarımkürəsinin kiçilməsi və bərkiməsi aşkar edildikdə.

Cotardın yuxarıdakı təqdimatından çıxan patoloji baxışları yekunlaşdırsaq, aşağıdakı nəticələrə gəlirik: Uşaq serebral iflicinin patoloji tapıntıları müxtəlif təbiətlidir, qismən böyüklərdə tapılanlarla eynicinslidir, digər qismən isə uşaq yaşına xasdır (lobar skleroz, porensefaliya).

Uşaq serebral iflicinin ilkin lezyonu böyük sayda hallarda damar pozğunluğundan ibarətdir: qansızma, emboliya və ya tromboz — yetkin beyində olduğu kimi eyni təbiətə və eyni təsirə malikdir. Belə yaranan ocağa yarımkürənin bu və ya digər dərəcədə geniş yayılmış atrofiyası bağlanır ki, bu da zaman keçdikcə xəstələnmiş beyinlərə eyni görünüş verir və bəlkə də klinik baxımdan bu halların gedişatının eyniliyi üçün iddia edilə bilər.

Cotardın əsərlərində uşaq serebral iflicinin patoloji anatomiyasında bu gün də bizi məşğul edən problemlərin əksəriyyətinə dair ilkin yanaşmalar artıq mövcuddur. Buna onu da əlavə edək ki, diplegik formaların öyrənilməsi ilə inkişaf ləngimələri anatomik tapıntılar sırasında öz yerini tutmuşdur, həmçinin Strümpelldən bəri iltihabi ilkin proseslərin rolu müzakirə mövzusundadır.

Lakin Cotardın izi ilə diqqətimizi uşaq serebral iflicinin ilkin lezyonlarına yönəltməzdən əvvəl, yalnız uşaq beynində meydana gəldiyi görünən həmin son dəyişikliklər haqqında bəzi məlumatları toplamalıyıq.

1. Son dəyişikliklər haqqında anatomik məlumat.

a) Diffuz, lobar və qismən atrofik skleroz.

Bu diqqəti çəkən anatomik dəyişikliyi müəlliflər infantil beynin imtiyazı hesab edirlər, hərçənd Strümpell (1879), Kelp, Schüle və başqalarının müşahidələri göstərir ki, heç olmasa ümumi cizgilərdə oxşar tapıntılar böyüklərdə də mümkündür. Lobar skleroz hər iki yarımkürəni çox vaxt qeyri-bərabər dərəcədə, ya da tək bir yarımkürəni tam şəkildə, yaxud bir və ya hər iki yarımkürənin ayrı-ayrı paylarını və qırış sahələrini tutur. Rişardyer qeyd etmişdir ki, sonuncu halda çox vaxt simmetrik hissələr xəstələnir.

Lobar sklerozun dəyişiklikləri həcmin azalması və sıxlığın artmasından ibarətdir. Yarımkürə bütövlükdə və ya aid olduğu payda kiçilmiş, çəkisi azalmış, sanki bərabər dərəcədə büzüşmüş olur; beyincik örtüksüz açıq qala bilər. Ayrı-ayrı qırışlar daralmış, incəlmiş, çox vaxt yarpaqvari və ya bıçaqtilvari olur; onların arasındakı və normal sahələrə doğru olan şırımlar dərinləşmişdir, lakin büzüşmə bərabər, mütənasibdir; qırışların forması və düzülüşü heç vaxt pozulmur. Bu daralmış qabıq zolaqlarının səthi hamar ola bilər və ya çoxsaylı dayaz çuxurcıqlarla təchiz olunmuş, sanki «qurd dəlikli» (Pozzi) görünə bilər. Xəstə sahələrin sıxlığı artmış, çox vaxt dəri kimi bərk olur; onlar toxunulduqda özünəməxsus dərəcədə sərt və quru olur. Onların altındakı ağ maddə normaldan daha tünd boz, daralmış və eyni dərəcədə bərkdir. İçindəki damarlar dardır və azsaylıdır. Bu dəyişikliklər yarımkürə ilə məhdudlaşmır, həmçinin beyin kökündə və körpüdə də baş verə bilər. Beyin qişaları demək olar ki, heç vaxt iştirak etmir, asanlıqla çıxarılır; büzüşmüş yerlərin üzərindəki araxnoidal boşluqlar serumla daha çox dolmuş olur, mədəciklər genişlənmiş tapıla bilər. Beyincik və daha dərin beyin hissələrinin ikincili degenerasiyaları çox tez-tez rast gəlinir; uşaq lobar sklerozunun preparatları üzərində beyin sahələrinin bir-birindən trofik asılılığı haqqında ilk dəyərli məlumatlar əldə edilmişdir.

Histoloji baxımdan lobar skleroz neyroqlianın diffuz çoxalması ilə səciyyələnir: onun elementləri daha çoxsaylı və daha aydın nəzərə çarpır, sinir elementləri isə daralmış və sayca azalmış olur, sklerozun ən yüksək dərəcədə inkişafı zamanı isə tamamilə yox olur. Neyroqlianın çoxalmış elementləri sonra az və ya çox geniş tor əmələ gətirir; bu tor hətta makroskopik olaraq «etat celluleux» kimi görünə bilər. Dalğalı birləşdirici toxumaya bənzəyən sıx lif dəstələrinin əmələ gəlməsi və onların büzülməsi, deyilənə görə, qabığın səthində çəkilmələrə səbəb olur.

Jendrassik və Mari xüsusi diqqəti damarların (kiçik arteriyaların və prekapilyarların) yaxınlığında müşahidə olunan dəyişikliklərə yönəldirlər. Damarların özləri qalınlaşmış divarlar və daha aydın nüvələr göstərir, başqa dəyişiklik yoxdur. Perivaskulyar boşluq isə normaya nisbətən 5–6 dəfə böyümüşdür və geniş tor şəbəkəsi ilə doludur; bu şəbəkə bir tərəfdən bitişik beyin maddəsinə keçir, digər tərəfdən isə damarın xarici divarına bərkidilmiş görünür. Damarlar burulğanlıdır, toxumanın büzüşməsi nəticəsində kiçik bir sahədə normaldan daha çoxdur; sinir elementləri sanki kəsilmiş kimi perivaskulyar ocağın kənarında qurtarır; bu ocaq çoxsaylı dənəvər hüceyrələrlə doludur. Bu histoloji təsvirin lobar sklerozu beynin digər sklerotik proseslərindən kifayət qədər ayırmağa qadir olub-olmadığını gözləmək lazımdır.

b) Hipertrofik (düyünlü) skleroz.

İlk dəfə və əsasən Burnevil tərəfindən təsvir edilmiş bu dəyişiklik beyin maddəsində çoxsaylı, aydın sərhədlənmiş, çox bərk düyünlərin aşkar edilməsindən ibarətdir; bunlar səthdə qabarır, ortalarında adətən bir çuxur göstərir və iki marklıq sikkə böyüklüyünə qədər həcmə çatır. Pia mater onlardan asanlıqla çıxarıla bilir. Bu düyünlər sıx, lifli toxumadan ibarətdir; bu toxuma sıx keçələr əmələ gətirir, bunun daxilində sinir elementləri yoxdur və ya seyrəkləşmiş halda hələ də mövcuddur. Bu toxumanı sıxlaşdırılmış neyroqliya kimi təyin edən Brisso (1880) dəyişikliyin intensivliyinin səthi qabıq qatlarından ağ maddəyə doğru azaldığını vurğulayır. Berdez düyünlərin səthi yerləşməsini vurğulayır; bunların sinir baxımından kasıb toxuması kəskin sərhədlənmədən daha normal tərkibli sahələrə keçir. Bütün təsvir edənlər (adları çəkilənlərdən başqa həm də Broussais) hipertrofik sklerozun mahiyyəti kimi glianın artmasını görürlər; bunun nəticəsində sinir elementləri boğulur.

c) Porensefaliya.

Heşlin 1859-cu ildə «porensefaliya» adını təklif etdiyi beyin maddəsinin tam itkisi tapıntıları (Cotard) o vaxtdan bəri (Kundrat, Audri, v. Kahlden və b.) o qədər geniş işlənmişdir ki, bu gün onlar Uşaq serebral iflicinin patoloji anatomiyasında ən yaxşı bilinən hissəni təşkil edirlər.

Heşl porensefaliyaların üç kateqoriyasını fərqləndirirdi: 1. beyin məhdud bir sahə daxilində geniş məsamə boşluqlarında serum saxlayan toxumaya çevrilmişdir; 2. məsamələrlə örülmüş bu boşluq mədəciklərlə, lakin araxnoidal boşluqla əlaqədə olmur; nəhayət 3. həm mədəciklə, həm də subaraxnoidal boşluqla əlaqə mövcuddur. O, bu qüsurların meydana gəlməsini döl həyatının damar xəstəliklərindən törətməyə meylli idi.

Kundrat (1880) porensefaliyanın aşağıdakı dörd formasını müəyyən etmişdir:

1. inkişaf mərhələsində olan,

2. tam formalaşmış,

3. hidrosefaliya ilə birləşən,

4. çapıqlaşmış defektlər.

O, diqqəti ona yönəltdi ki, defektlər əsasən beynin lateral qabarıq səthində yerləşir və defektin ətrafdakı beyin qırışları ilə münasibəti əhəmiyyətli fərqlər aşkar edir. Halların bir qismində qırışların düzülüşü defekt tərəfindən pozulmamışdır; onlar defektin kənarında sanki kəsilmiş kimi qurtarır. Digər hallarda saxlanılmış qırışlar defektin mərkəzinə doğru radial şəkildə yaxınlaşır və az və ya çox dik enərək, müəyyən mənada çuxurun divarını təşkil edirlər. Bu sonuncu hal porensefaliyanın bətndaxili yaranmış olduğunu göstərməli idi, halbuki birinci tapıntı yalnız bətnxarici həyatda yaranmış defektlərə aid olardı. Anadangəlmə porensefaliyaların səbəbi kimi Kundrat, artıq qeyd edildiyi kimi, daha böyük bir arteriyada, əsasən A. cerebri media-da qan dövranı pozğunluğu nəticəsində müvafiq beyin hissələrinin anemiya nekrozunu göstərdi.

(Birtərəfli və ya ikitərəfli) porensefaliya ilə yanaşı tapılan ikincili dəyişikliklərdən Kundrat mikroqiriya və yan mədəciklərin genişlənməsini təsvir edir. O, həmçinin çapıqlaşmış defektləri tanıyır; bunlar qonşu qırışların şüalı şəkildə bir yerə yaxınlaşması və bir çökəkliyə batması ilə özünü büruzə verir.

Porensefaliyalar v. Kahldenə görə halların demək olar ki, üçdə ikisində ikitərəfli olur və artıq çoxdan qeyd edildiyi kimi, çox vaxt simmetrik lokallaşır; bu zaman bir tərəfdə qüsur tam formalaşmış, digər tərəfdə isə yalnız işarə şəklində ola bilər. Xüsusilə tez-tez belə hallar olur ki, digər yarımkürə heç bir qüsur göstərməsə də, ayrı-ayrı və ya çoxsaylı qırışların atipik gedişi müşahidə olunur. Qüsur tərəfdə və ya əks tərəfdə mikrogiriya da eyni dərəcədə tez-tez rast gəlinir.

v. Kahlden qüsurun yerinə görə tipik halları ayırd edir: huni formalı, xaricə doğru araxnoida ilə qapanan və daxilə doğru mədəciklə əlaqədə olan və ya ondan nazik bir ağ maddə qatı ilə ayrılan, həmçinin mərkəzi qırışların aşağı hissəsinin və ona bitişik alın qırışlarının arxa hissəsinin qüsurə daxil olduğu, çox vaxt həm də insulanın daxil olduğu halları. Digərlərini, hərçənd ki çoxsaylı rast gəlinsələr də, yerləşməsinə görə atipik porensefaliyalar adlandırır.

Beyin qişalarının defektə münasibəti müxtəlifdir. Schattenberg tərəfindən dəqiq tədqiq edilmiş bir halda defekt xaricdən bir membranla qapanmışdı; bu membran duraya sıx söykənir və yerlərdə onunla bitişmişdi, lakin iki qatdan ibarət idi və bunlardan yalnız xarici qat araxnoideaya aid idi.

Ayrı-ayrı hallarda (Krüvelye, Binswanger, v. Kahlden) qüsurun divarı, ehtimalla perivaskulyar boşluqların genişlənməsindən törəməli olan kist boşluqları qovluğuna çevrilmişdi. Qüsurun divarında başqa cür çapıq və ya iltihabi dəyişiklik izlərinə rast gəlinmir. Sinir elementləri az miqdarda və nizamsız yerləşməklə onda mövcud ola bilər.

2. Anatomik tapıntılarla ilkin lezyonlar arasındakı əlaqələr.

Uşaq serebral iflicinin autopsiyalarının yalnız son dəyişikliklər haqqında bilik verdiyi bir dəfə dərk edildikdən sonra, klinik mənzərədə bilavasitə ifadəsini tapan ilkin lezyonların təbiətinə və mənşəyinə maraq oyanmalı idi. Bu son dəyişikliklərin, yəni patoloji anatomiyanın affeksiyanın dərk edilməsi üçün əhəmiyyəti o halda aşkar surətdə artır ki, ayrı-ayrı post mortem tapıntıları ilə müxtəlif ilkin lezyonlar arasında sabit münasibətlər mövcud olsun, belə ki, birindən digərinə etibarlı nəticə çıxarmaq mümkün olsun, yəni hər bir son dəyişiklik başqa bir ilkin lezyona uyğun gəlsin. Lakin aşağıdakı nümunələr sübut edəcəkdir ki, belə bir əlaqə ümumiyyətlə mövcud deyil və eyni tapıntı müxtəlif ilkin lezyonlardan irəli gələ bilər, eyni zamanda müəyyən bir ilkin lezyon birdən çox son dəyişikliyə səbəb ola bilər.

Porensefaliya, yuxarıda qeyd edildiyi kimi, əksər hallarda bətndaxili dövrdə beyin inkişafını saxlamış amillərə işarə edir. Lakin Heybnerin bir halı göstərir ki, bu dəyişiklik bətn xaricindəki xəstəliyin nəticəsi və damar emboliyası vasitəsilə də yarana bilər:

1¼ yaşlı (⁵⁄₄) bir uşaq yüngül bronxitdən sonra qəflətən qıcolmalara tutulur, bunlar beş gün sonra təkrarlanır. İki gün sonra dörd həftə davam edən, yüksək qızdırma, qıcolmalar və ümumi pozğunluqlarla müşayiət olunan ağır bir xəstəlik başlayır. Uşaq heç vaxt ətraflarının hərəkət qabiliyyətini bərpa etmir, ikitərəfli kontrakturalar əmələ gəlir, nitq yalnız bir saitlə — «a» ilə məhdudlaşır, qıcolmalar nizami epilepsiya şəklində təkrarlanır. Ölüm 2½ ildən sonra baş verir. Autopsiya nəticəsi sol tərəfdə hər iki mərkəzi qırış yerində daha böyük bir porensefalik kisə, sağ parietal payda isə eyni şəkildə, lakin daha kiçik bir kisə, sağ və sol yarımkürənin daxilində hər birində bir kista və bir piramidanı məhv etmiş körpüdə bir ocaq aşkar edir. Bundan başqa, endokardit, böyrək infarktı və sağ Art. foss. Sylvii-də kanallaşmış tromb aşkar olunur. Deməli, porensefaliyanın embolik mənşəyindən şübhə etmək olmaz.

Lobar skleroza gəldikdə, yuxarıda izah edilmişdi ki, bu dəyişiklik ya hər hansı bir ocaqlı xəstəliyə bağlı olaraq, ya da ilkin şəkildə beyin yarımkürələrində meydana çıxır və bir qayda olaraq ocaqlardan diffuz şəkildə yayılır. İndi Freydin «Iconographie de la Salpêtrière» əsərindəki bir xəstənin beyni üzərində apardığı autopsiya göstərir ki, beyin qırışlarının atrofik sklerozu yayılma meylinə malik olmadan müəyyən bir sahə ilə məhdudlaşa bilər və bu qırış sahəsinin konfiqurasiyası şübhəsiz edir ki, bu halda skleroz böyük bir beyin arteriyasının bağlanmasından irəli gəlirdi:

Josefine Del... (İkonoqrafiyanın III müşahidəsi), həmin tədqiqat zamanı 48 yaşında idi, sağlam valideynlərdən doğulmuşdu və yeddinci yaşına qədər sağlam olmuşdu. O vaxt o, beyin qızdırmasına tutulmuş, xəstəliyin gedişində isti vanna qoyulmuşdu. Vannadan çıxdıqdan sonra qıcolmalara düçar olmuş və sağ tərəfli iflicə tutulmuşdu. Bu vaxta qədər çox ağıllı olan o, bu xəstəlikdən sonra əqli qabiliyyətlərində böyük itki göstərmişdi. 1851-ci il dövlət çevrilişi zamanı yaşadığı evin atəşə tutulmasından qorxmuş və (21 yaşında?) həmin günün axşamı epileptik tutmaya düşmüşdü. Ölümünə qədər Salpetriyerdə qalan Del..., heç vaxt spastik iflic mərhələsindən kənara çıxmayan klassik sağ tərəfli hemiplegiya, sağ üz yarısının yüngül atrofiyası, hər iki sağ ətrafların əhəmiyyətli atrofiyası, axsayan yeriş və pozulmamış nitq nümayiş etdirirdi. Onun intellekti zəif, yaddaşı qeyri-sabit idi. Tutmaları 1862-ci ildən çox nadir hallarda baş verirdi.

Cəsədin yarılması zamanı, beyin qişaları hər yerdə heç bir çətinlik çəkmədən çıxarıldıqdan sonra, sol yarımkürənin kiçilməsi aşkar edildi; bu kiçilmədə oksipito-temporal pay az, frontal pay isə bir qədər çox iştirak edirdi, lakin əsasən yarımkürənin orta payının zədələnməsi ilə müəyyən olunurdu. Sonuncu, lobar sklerozda təsvir edilmiş ən incə, lakin hər tərəfə kəskin şəkildə sərhədlənən qırış sklerozunu nümayiş etdirirdi. Bütün qırışlar mövcud idi, onların bir-birinə nisbətən vəziyyəti pozulmamışdı; lakin onlar sıx, büzüşmüş, səthdə xırda qabarıqlı, çox vaxt bıçaq arxasından qalın olmayan və ya tez-tez istifadə olunan başqa bir müqayisəyə görə, kağız ləpələri kimi idi. İlk ümumi baxış göstərdi ki, bu sklerotik dəyişiklik yalnız Arteria cerebri media-nın yayılma sahəsinə aid idi, lakin bu sahənin bütün genişliyində, belə ki, preparat bu arteriyanın yayılmasını bütün detalları ilə demək olar ki, nümayiş etdirə bilirdi. Beləliklə, sklerozdan hər iki mərkəzi qırış, onların orta və yuxarı üçdə biri arasındakı sərhədə qədər zədələnmişdi; burada büzüşmüş qırış dərhal üç-dörd dəfə geniş olan normal qırış hissəsinə (Arteria cerebri ant. sahəsi) birləşirdi; demək olar ki, açıq şəkildə yerləşən ada bütün çevrəsi ilə, aşağı parietal payın qövsşəkilli bir hissəsi, birinci frontal qırışığın böyük hissəsi və ikincinin kiçik sahələri. Xüsusilə maraqlı idi ki, başqa cəhətdən tamamilə sağlam temporal paylarda birinci temporal qırışda skleroz zolağı tapılırdı ki, bu da Arteria cerebri media-nın Ramus sphenoidalis-inin yayılmasına uyğun gəlirdi.

Bu və digər müşahidələrlə beləliklə sübut olunur ki, son dəyişiklikdən ilkin lezyona keçid ümumi etibarlılıq təmin etmir.

Anatomik tapıntılarla onları törədən lezyonlar arasındakı münasibətlər daha çox mürəkkəb təbiətlidir. Müxtəlif anatomik tapıntıların izahı üçün bizə məlum olanları ayrı-ayrılıqda toplamalıyıq.

a) Lobar sklerozun izahı.

Beyin qırışlarının sklerozunun son dəyişikliyi demək olar ki, tamamilə uşaq beyninin patologiyasına aid olduğundan, bu tapıntının izahının, onun bir və ya bir neçə ilkin lezyona etibarlı şəkildə aid edilməsinin hansı maraq doğurmalı olduğu anlaşılır. Təəssüf ki, məhz burada bizim biliyimiz ən az irəliləmişdir.

Cotarddan bəri məlumdur ki, lobar skleroz uşaq beynində kobud ocaq dəyişiklikləri (kistalar, sarı lövhələr) ilə yanaşı aşkar edilir. Buna görə də onda bir dəfə yaranmış ocaqdan başlayaraq ilkin olaraq sağlam sahəyə yayılan ikincili degenerasiya prosesinin ifadəsini görmək təbiidir və bu prosesin mahiyyəti sinir elementlərinin şişkinliyə qıcıqlandırılmış neyroqliya tərəfindən boğulmasından ibarət olmalıdır. Lobar, qismən və ya tam sklerozun çoxsaylı tapıntıları, burada belə bir ocaq dəyişikliyinin olmaması, ilk baxışda bu anlayışın ümumi tətbiqini inkar edir, lakin Mari diqqəti ona yönəltmişdir ki, hətta bu hallarda belə bir beyin bölgəsi aşkar edilə bilər ki, orada sklerotik dəyişiklik ən intensivdir və oradan başlayaraq ikincili proses kimi azalan intensivliklə hər tərəfə izlənilə bilər. Beləliklə, lobar skleroz burada da ikincili proses olardı, lakin bir yerdə ilkin olaraq meydana çıxmışdır.

Bəs lobar sklerozun ilkin lezyon kimi meydana çıxdığı yerdə bu prosesin mahiyyəti nədən ibarətdir? Bu barədə Jendrassik və Mari öz histoloji tədqiqatlarına əsaslanaraq aşağıdakı ehtimalı irəli sürmüşlər: lobar sklerozun ən geniş və ilk histoloji dəyişiklikləri kiçik arterial damarların ətrafında aşkar olunur (bax s. 136); beləliklə, diffuz skleroz sanki çoxsaylı perivaskulyar ocaqlardan bir yerə axır. Lobar sklerozun başlanğıc sahəsini müəyyən etmək mümkün olarsa, görünür ki, həmin sahə bir arterial yayılma sahəsinə uyğun gəlir (bax: Vüyamyein XVI halı)¹. Buna görə güman etmək lazımdır ki, lobar sklerozun əsasında vaskulyar ilkin lezyon durur və kista, porensefaliya, Plaque jaune və s. kimi digər tapıntılara analoji olaraq damar xəstəliyinin nəticəsini təmsil edir. Lakin bununla təxminən ilkin lokalizə olunmuş sklerozun bütün yarımkürə boyu gedən ikincili sklerozla münasibəti aydınlaşmır. Göründüyü kimi, ilkin skleroz kiçik damarlardan başlayaraq, ikincili skleroz isə toxuma davamlılığı boyu yayılmalı olardı.

Hələ də sual olaraq qalır ki, ilkin damar lezyonu hansı xarakter daşımış ola bilər: mexaniki lezyon (emboliya nəticəsində damarın tutulması?) və ya bəlkə də, Marinin işarə etdiyi kimi, iltihab törədici amillər və ya iltihab məhsulları müəyyən arterial sahəyə daxil olaraq oradan xroniki zərərverici təsir göstərmişdir. Hər iki təsəvvürün öz çətinlikləri var.

Digər tərəfdən nəzərə almaq lazımdır ki, lobar skleroz Freydin bir müşahidəsində (Delettre, s. 139) arteria cerebri media emboliyasının şübhəsiz son nəticəsi kimi müəyyən edilmişdi və bu halda, uzun müddət davam etməsinə baxmayaraq, arteriya sahəsinin sərhədlərini aşmamışdı. Bu fakt o şübhəni doğurmalıdır ki, lobar skleroz ümumiyyətlə yalnız son dəyişiklik kimi nəzərə alına bilər və o, ilkin lezyonun mahiyyətinə heç bir işıq sala bilməz; beləliklə, «lobar skleroz prosesi» uşaq serebral iflicinin axtarılan ilkin xəstəlik prosesləri sırasından çıxarılmalı olardı. O zaman ya uşağın hər iki sinir toxumasının xassələrində, ya da onların damarla təchizatında xüsusi, bizə tamamilə məlum olmayan şərtlər mövcud olmalı idi ki, bu son nəticənin yalnız uşaq yaşı ilə məhdudlaşmasını izah edə bilsin.

Diffuz lobar sklerozun hansı digər ilkin lezyonlarla əlaqələndirilməli olduğu hələ də məlum deyildir. v. Limbeck onu Virxovun (1865) təsvir etdiyi çox mübahisəli ensefalitis konqenitanın nəticəsi hesab edirdi; Strümpell isə onda özünün uşaqlarda kəskin polioensefalitinin mümkün nəticələrindən birini görürdü, halbuki sklerotik prosesin məhz xroniki irəliləyən xarakteri Strümpellin (1890) ensefalit diaqnozunu kəskin başlanğıclı və sonradan dayanmış hallarla məhdudlaşdırmaq tələbi ilə pis uzlaşır.

Vernikenin (1883) sklerotik proseslərə həsr etdiyi qeydlər bir neçə baxımdan fərqli görünür. İndiyə qədər diffuz lobar skleroz kimi təsvir edilən şeyi o, beynin «məhdudlaşdırılmış atrofiyası» adlandırmağı və digər sklerotik proseslərdən (multiple skleroz, ikincili degenerasiya və s.) kəskin ayırmağı üstün tutur. Onun fikrincə, diffuz lobar sklerozda söhbət həqiqi çapıq toxumasından, yəni ya erkən uşaq yaşında, ya da daha tez-tez olduğu kimi, hələ bətndaxili vəziyyətdə qazanılmış tamamilə tamamlanmış bir xəstəlik prosesinin izlərindən gedir. Sözügedən xəstəlik prosesləri haqqında yalnız çox qeyri-kafi biliyə malikik, çünki skleroz əslində sağalmanı təmsil edir, lakin bu qədəri əmindir ki, hər zaman beyin yumşalması formaları ilə qarşılaşırıq. Onların böyüklərdəki yumşalmalardan fərqi yalnız ondan ibarətdir ki, uşaq və bətndaxili beyində nekroza yalnız sinir toxuması məruz qalır, qliya toxuması isə qorunub qalır və ya yalnız cüzi zədə alır. Ehtimal ki, burada meydana gəlmə vaxtının fərqləri, bəlkə də sinir toxumasının xəstəlik anında çatdığı diferensiasiya dərəcəsi nəzərə alınır. Vernike beyin qüsurlarını adətən sklerotik atrofiyaya gətirib çıxaran həmin dəyişikliyin daha güclü dərəcəsi hesab edir.

Vernikenin diffuz lobar skleroz haqqında bu izahlarına bu yaxınlarda Varda da qoşulmuşdur (1895); o, yalnız meninkslərin fetal xəstəlik prosesində guya iştirakına etiraz edir. İyirmi üç yaşlı bir idiotun (iflicsiz qıcolmalar) beyninin histoloji tədqiqi əsasında Varda sklerotik prosesin mahiyyətini nə qliya çoxalması, nə də damar dəyişiklikləri deyil, sinir elementlərinin atrofiyası hesab edir; bu atrofiya qliya toxumasının daha az intensiv atrofiyası ilə müşayiət olunur. Bununla yanaşı, qliyanın çoxalma prosesləri də ikincili şəkildə meydana çıxa bilər. O, əvvəlcə yalnız sinir maddəsinə və ya xüsusilə yüksək dərəcədə sinir maddəsinə aid olan, neyroqliyanı isə az və ya çox dərəcədə tamamilə kənarda qoyan zədələnmə fərziyyəsini qəbul edir; belə ki, böyümə tarazlığının pozulması nəticəsində hətta neyroqliyanın hiperplaziyası da inkişaf edə bilərdi; prosesin sonrakı gedişində neyroqliya çərçivəsində də böyük həcmdə reqressiv proseslər baş vermişdi.

Daha çox Marinin fikrinə uyğun olaraq, səh. 95-də təsvir edilmiş serebral diplegiya halının sklerotik beynində Schmausun histoloji tədqiqatlarının nəticəsi belədir. Schmaus hesab edir ki, diffuz beyin sklerozu xroniki interstisial iltihabı təmsil edir, bəzən damar divarının, bəzən interstisial birləşdirici toxumanın üstünlük təşkil edən iştirakı ilə, çapıq əmələ gəlməsi ilə nəticələnir. Sinir hüceyrələrinin iştirakı ikincili xarakter daşıyır; onlar çox gec mərhələyə qədər qorunub saxlana bilər.

Vernike və Vardada lobar sklerozun təsviri və qavranılmasının Maridən nə qədər uzaqlaşdığı diqqəti cəlb edir. Maridə bu, perivaskulyar ocaqlardan başlayan və ehtimal ki, iltihabi-infeksion etiologiyaya malik xroniki-proqressiv bir prosesdir; Vernikedə isə keçmiş bir proses, mahiyyət etibarilə sinir toxumasının atrofiyası, yumşalmanın son dəyişikliyidir. Bu həddən artıq ziddiyyətin həlli, çox güman ki, ondadır ki, təsvirlər eyni obyektlərə deyil, müxtəlif şeylərə aiddir; biz bunları haqsız olaraq diffuz və lobar atrofik skleroz kimi bir vahiddə birləşdiririk.

Vəziyyətin aydın olmaması şəraitində Vernikenin təsvirinə hakim olan yeni baxış bucağını önə çıxarmaq ən dəyərli görünür. Uşaq beyin sklerozunun özünəməxsusluğunu o, xəstəlik prosesinin və ya etiologiyanın özünəməxsusluğuna aid etmir, əksinə, beyni təşkil edən iki toxumanın ən erkən həyat dövründəki bioloji xarakterlərinə aid edir və onların qarşılıqlı böyümə təsiri ilə izah edir.

Bu fikirlər atrofik sklerozun (porensefaliya kimi) demək olar ki, yalnız uşaqlıq dövrünə xas olması faktını nəzərə alır və başqa tərəflərə də məhsuldar bağlantıların mümkünlüyünü göstərir. Belə bir təsəvvür yaranır ki, eyni xəstəlik səbəbləri təsirində dəyişdirilərək, fetal toxumaların özünəməxsus həyat xassələri sayəsində böyüklərdəkindən fərqli son dəyişikliklərə gətirib çıxara bilər.

b) Porensefaliya tapıntılarının şərhi.

Porensefaliya qüsurlarının müəyyən bir ilkin lezyonun, yaxud xüsusi bir prosesin birmənalı ifadəsi kimi qəbul edilə bilməsi məsələsi etibarlı məlumatlara görə inkar cavabı ilə həll olunmalıdır. Belə ki, bu halların böyük əksəriyyəti anadangəlmə təsirlərdən irəli gəlirsə də, Heşl və Kundratdan bəri artıq müəyyən edilmişdir ki, porensefaliyalar ekstrauterin həyatda da qazanıla bilər və bu zaman müxtəlif növ ilkin lezyonların nəticələrini təşkil edir. Herter, Böttger, v. Monakow və v. Kahldenin (VII) hallarında kəllə travması qüsurun əmələ gəlməsinin səbəbi kimi ya tamamilə müəyyən edilmiş, ya da çox ehtimal olunandır:

Herter (1870): 27 yaşlı tacir, uşaq ikən 2 yaşında vaqon altında qalmışdı; baş zədəsi trepanasiyanı zəruri etmişdi. Başında sağ təpə sümüyünün nahiyəsində dəri ilə örtülmüş sümük qüsuru var. Kəllə kəskin asimmetrikdir.

Autopsiya: Beyin sağ yarımkürənin arxa hissəsində yapışmış vəziyyətdə idi, dura mater davamlı surətdə qüsurun örtüyünə keçirdi; bu örtük daxildən baxıldıqda torşəkilli, parlaq cizgiləri olan qalın vətər membranı şəklində təzahür edirdi. Qüsurun ətrafında pia qalınlaşmışdı. Sağ yarımkürənin arxa üçdə bir hissəsində önə və içəriyə doğru qıfşəkilli uzanan və arxa buynuzcuqla birləşən bir qüsur vardı. Onun səthi ağ maddədən təşəkkül tapmışdı. Həmsərhəd qırışlarda bərkimə yox idi.

Böttger (1869): 66 yaşlı qadın. 17 yaşında üzərinə düşən ağac gövdəsinin zərbəsi nəticəsində tac və alın sümüyünün sınığı. Alından taca doğru uzanan sümük qüsuru. Ağıl zəifliyi, epilepsiya, sağtərəfli hemiplegiya.

Autopsiya: Sol yarımkürə titrəyən bir torbaya çevrilmiş, mədəciyin daxili divarı köhnə iltihab proseslərindən qalıqlar göstərir.

v. Monakowun (1891) bir halında qüsur elə yerləşmişdi ki, onu ağır doğuş zamanı tətbiq edilən maşanın təzyiq təsiri ilə əlaqələndirmək mümkün idi. Burada da kəllənin çox əhəmiyyətli asimmetriyası vardı. Digər maşın qoluna uyğun gələn yerdə, yəni əks tərəfin beyincik yarımkürəsində, mədəciklə əlaqədə olan ikinci bir porensefalik qüsur aşkar edildi.

v. Kahlden öz VIII halının tapıntısını da çıxarılma zamanı maşanın təzyiqinə aid edir.

Onun VII halı beş il əvvəl ağır kəllə zədəsi almış 50 yaşlı kişiyə aid idi. Xarici sümük qüsuru. Sağ alın payında normal beyin maddəsi ilə hüdudlanan geniş boşluq. Diqqətəlayiq və travmatik etiologiyanı sübut edən cəhət budur ki, demək olar ki, tamamilə əks tərəfdə, ənsə payında, beyin maddəsinin nazik, membranabənzər bir quruluşla əvəz olunduğu bir sahə aşkar edilmişdir.

Bunlardan bəziləri eyni zamanda göstərir ki, porensefalik qüsurların meydana gəlməsi uşaq yaşı ilə bağlı deyildir.

Əgər travma bətndaxili həyatda porensefaliya yarada bilirsə, yəni sonuncu beyin əzilməsinin qansızma ilə nəticəsini təmsil edirsə, o zaman güman etmək lazımdır ki, hamilə uterus üzərinə travmatik qüvvələrin təsiri anadangəlmə porensefaliyaların yaranmasında iştirak edə bilər. Bu əlaqənin lehinə ədəbiyyatda yalnız tamamilə tək-tük məlumatlar (Burnevil və Dausiaec) danışır.

Buraya əlavə etmək lazımdır ki, bəzi təcrübəçilər gənc heyvanların kəlləsinə müdaxilə yolu ilə porensefaliyaya çox bənzəyən dəyişikliklər yaratmağa müvəffəq olmuşlar; belə ki, Bikeles beyin maddəsini kənarlaşdırmaqla, d'Abundo isə kəllə sınıqları yaratmaqla. v. Kahldenə görə bu təcrübələrdən belə nəticə çıxarmaq olar ki, yumşaq beyin qişalarından qüsur üçün yeni bağlayıcı membran əmələ gələ bilər, mədəciyin hidropsu ikincili xarakter daşıyır və boşluğun mədəciklə əlaqəsi də ikincili olaraq bərpa oluna bilər.

Digər qazanılmış porensefaliya halları, məsələn, Heybnerin məlum halı, Kreuserin bir halı və başqaları, şübhəsiz ki, embolik damar tutulması ilə əlaqələndirilməlidir.

Kreuser (1892): 62 yaşlı qadın, dörd il əvvəl soltərəfli iflic və psixi pozğunluqla keçən insult. Sağ yarımkürənin böyük porensefalik qüsuru, mədəcikdən hələ də qalınlaşmış beyin qişaları ilə ayrılır. Qüsura bitişik qırışlar kraterinə dik enir. Ənsə payı dəri kimi, sərt, kiçilmiş. Sol yarımkürədə qüsura təxminən simmetrik olaraq yumşalma ocağı.

Kreuserin bu mürəkkəb tapıntıdan çıxardığı nəticə, təbii ki, belədir: porensefaliya yalnız işemik yumşalmanın son nəticəsini təşkil edir, sklerotik büzüşmə və yumşalma ocağı isə həmin prosesin başqa gedişatlarına və mərhələlərinə uyğun gəlir.

Porensefaliyaların böyük əksəriyyəti, şübhəsiz ki, döl dövründən qaynaqlanır və bu halda yenidən sual doğur: onlar hansı ilkin xəstəlikdən törəyir? Bu barədə çox müxtəlif fikirlər səslənmişdir, belə ki, qazanılmış uşaq serebral iflici hallarının ilkin lezyonları haqqında bütün müzakirələrin anadangəlmə şərtlənmiş halların səbəblərinə də şamil edildiyini görmək mümkündür.

Heşl əvvəlcə porensefaliyanı ilkin inkişaf anomaliyası kimi izah etmişdi; sonralar bir halda müvafiq sahənin beyin arteriyalarının olmadığını müşahidə etməsi onu belə bir fərziyyəyə gətirdi ki, damarların yoxa çıxması ilkin, beyin inkişafının dayanması isə nəticədir. König (1836) bu izahı ikitərəfli qüsurların simmetriyasına və onların müntəzəm lokalizasiyasının Sylvius fossasının arteriya sahəsində olmasına əsaslandırmağa çalışmış və fetal arteriya bağlanmasının səbəbi kimi irsi luesi düşünmüşdür. Embolik nəzəriyyəyə bənzər bu nəzəriyyəyə qarşı sonralar belə bir fikir irəli sürüldü ki, çox vaxt məhz qüsur sahəsində çoxsaylı və yaxşı inkişaf etmiş qan damarlarına rast gəlinir.

Ən çox tərəfdar Kundratın fikri qazanmışdır; o, qüsurların anemiya nəticəsində yaranan nekrozlardan törədiyini göstərir və bunların səbəbləri kimi a) ananın ümumi qidalanma pozğunluqlarını, b) plasentanın anormal inkişafını, c) uterusun qıcolma xarakterli yığılmalarını və bununla şərtlənən qan dövranı pozğunluqlarını göstərir. Porensefaliyaların inkişafın ləngiməsi kimi izahına qarşı o, belə bir etiraz irəli sürür ki, qüsurların yaranması beşinci fetal aydan sonrakı dövrə aid edilməlidir, çünki porensefalik beyinlərdə əsas şırımlar yaxşı inkişaf etmiş şəkildə aşkar olunur. Bu qədər gec yaranma halında qüsur əmələ gəlməsinin səbəbi kimi qüsurlu əsasın olması istisna edilməlidir. Arteria cerebri media sahəsinin üstünlük təşkil etməsi və porensefalik qüsurların başqa yollarla tanınan anemiya mənşəli nekrozların nəticələrinə bənzəməsi Kundratı öz izahının lehinə bu faktlardan istifadə etməyə vadar etmişdir.

Bununla belə, Kundratın təliminə qarşı bir sıra, qismən də ciddi etirazlar irəli sürülmüşdür (Schattenberg, v. Kahlden). Ən əsaslı etiraz, görünür, budur ki, fetal qan dövranı pozğunluğunun səbəb amillərindən heç biri sübut edilməmişdir və onların mövcudluğu qəbul edilsə belə, bu qədər ağır nəticələrin anlaşılması bundan irəli gəlməzdi. Bundan başqa, Kundratın etiologiyasının üç amilindən heç birinin öz təsirini tək bir arteriya sahəsi ilə məhdudlaşdıra biləcəyi anlaşılmaz qalır.

Beləliklə, bu müəlliflər heç olmasa «tipik» porensefaliyaların damar və ya digər xəstəlik olmadan inkişafın ləngiməsi kimi qəbul edilməsinin tərəfdarı çıxır və Kundrat nəzəriyyəsi ilə uzlaşmaz hesab edərək vurğulayırlar ki, qüsurun yanında çox vaxt qarşı tərəfin qırış anomaliyaları və hətta onurğa beyninin anomaliyaları da müşahidə olunur. Porensefaliyaların ən çox yerləşdiyi yerin arteria cerebri media sahəsi ilə üst-üstə düşməsini v. Kahlden təsadüfi hesab edir, hər halda bu üst-üstə düşmənin dəqiqliyini şübhə altına alır. Bundan başqa, o, heç bir çətinlik çəkmədən qəbul edir ki, qüsur müəyyən bir beyin sahəsinin qüsurlu inkişafı nəticəsində yarana bilər, halbuki qonşu hissələr öz normal inkişafını davam etdirir.

Beyer qətiyyətlə etiraz edir ki, porensefaliya tapıntılarının əksəriyyətində saf inkişafın ləngiməsi ifadəsini görmək hüququ olsun. Xəstəlik prosesinə işarə edən histoloji dəyişikliklərin olmaması sübutedici deyil, çünki bu cür toxuma dəyişikliklərinin rezorbsiyasının nə dərəcədə tam baş verməsi yalnız ömür müddətindən asılıdır. Keçmiş iltihab və ya yumşalma prosesinin aydın izlərinə həqiqətən də bir sıra hallarda, o cümlədən mütləq doğuşdan əvvəl xəstələnmiş olanlarda da rast gəlinir. Beləliklə, Beyer hesab edir ki, anadangəlmə və qazanılmış porensefaliya öz mənşəyinə görə yalnız bununla fərqlənir ki, eyni zərərli təsirlər bir halda fetal dövrdə, digər halda isə doğuşdan sonra təsir göstərmişdir. A. fossae Sylvii sahəsində tez-tez rast gəlinən lokalizasiya Kahldenin fikrincə təsadüfi deyil, əksinə fetal emboliyaya işarə edir. Konveksliyin zirvəsi səviyyəsindəki digər lokalizasiya meningeal qansızmaların təsirindən irəli gəlir. Digər tərəfdən, porensefalik qüsurların paylanması tamamilə nizamsızdır.

Gözlənildiyi kimi, porensefaliyanın iltihabi proseslərin nəticəsi kimi təqdim edilməsi cəhdləri də əskik olmamışdır — ya fetal iltihabın inkişafın ləngiməsinə səbəb olması şəklində (Şultse), ya da başqa cür, bətndaxili və ya sonralar baş vermiş iltihabın artıq formalaşmış beyin hissələrinin məhvinə səbəb olması şəklində (Hösel). Bu baxışlar ayrı-ayrı histoloji tapıntılara əsaslanır; eynilə Sperlingin qüsur divarlarında piqment aşkar etməsi öz halında ilkin lezyon kimi hemorragik prosesin olduğu qənaətinə gəlməsinə imkan verdiyi kimi. Strümpell də porensefaliyanı uşaqlarda kəskin ensefalitin nəticələri sırasına daxil etmişdir.

Yuxarıdakı mülahizələri yekunlaşdırsaq, təqribən belə demək olar ki, porensefaliya tək bir ilkin lezyonun ifadəsi kimi qəbul edilməməlidir, onun travmatik, damar, bəlkə də iltihabi proseslərin son dəyişikliyi kimi tapıldığını, lakin ən çox fetal həyatda törəməsi ilə əlaqələndirilməli olduğunu, bu halda onu törədən proseslərin təbiətinin ekstrauterin dövrün ilkin lezyonları üçün mövcud olan oxşar qeyri-müəyyənliyə məruz qaldığını söyləmək olar. Fetal mənşəli porensefaliyaların etiologiyasında ilkin inkişaf ləngiməsi, travmatik, damar və iltihabi xəstəliklərin hansı paya sahib olduğu hələlik məlum deyil.

c) İnkişaf ləngimələri.

Beyində inkişafın ləngiməsi kimi təsvir edilən tapıntılara hələ də, Cotard dövründə olduğu kimi, onların hər birinin döl həyatı dövründəki bir xəstəliyin nəticəsi, yoxsa qüsurlu bir əsasın təzahürü kimi başa düşülməli olduğu şübhəsi qalır. Başqa sözlə, bir qüsur və ya bir nizamsızlıq aşkar edilən yerdə bir əsas yaranmamış qalmışdır, yoxsa artıq formalaşmış bir beyin hissəsi yenidən dağıdılmışdır və bu və ya digər etiologiyanın hansı son dəyişikliyə aid edilməli olduğu müəyyənləşdirilməlidir. Praktiki mülahizələr hər iki mənbədən irəli gələn son dəyişikliklərin birgə təsvirini əsaslandırır; həmin dəyişikliklər isə, klinik baxımdan az əhəmiyyət kəsb etdiyinə görə, burada yalnız qısa şəkildə qeyd edilməlidir.

Yuxarıda göstərilən daha geniş mənada inkişafın ləngiməsinə əslində bütün porensefaliya hallarını aid etmək lazımdır ki, bunlar sübuta yetirilə bilən şəkildə ekstrauterin xəstəlik və ya travma nəticəsində qazanılmamışdır. Porensefaliya kimi hələ də o hallar təsvir edilir ki, onlarda bütöv bir yarımkürə və ya hər iki yarımkürənin daha böyük hissəsi çatışmır və ya pərdəli kisə ilə əvəz olunmuşdur (Şultse, Zaksın yanında Peterson, Kundrat, Audri). Kəllənin kiçikliyi (mikrosefaliya) tez-tez beyin inkişafının bu geriləmə hallarını müşayiət edir.

Bu mikrosefaliyanın beyin zədələnməsi ilə əlaqələri, məlum olduğu kimi, müxtəlif dövrlərdə fərqli şəkildə izah edilmişdir. Əvvəlki kobud-mexaniki təsəvvür kəllə böyüməsinin vaxtından əvvəl tikiş bitişməsi nəticəsində ləngiməsini ilkin saymış və güman etmişdir ki, beyin bunda ikincili olaraq əziyyət çəkir, belə ki, sərt kəllə qapağı onun böyüməsinə mane olur. Lannelongun terapevtik üsulu — mikrosefaliyada kraniektomiya — hələ də bu cür fərziyyədən çıxış edir. Lakin bu fərziyyə davamlı ola bilməz, çünki müşahidə göstərmişdir ki, mikrosefaliya hətta sağlam kəllə tikişləri olduqda da baş verə bilər və mikrosefalik beyinlərdəki dəyişikliklərin xarakteri kəllə içindəkinin müstəqil zədələnməsinə işarə edir. İndi beynin inkişaf pozğunluğu ilkin sayılır, sümük qapağı isə ikincili olaraq hər ikisi arasındakı böyümə nisbətləri nəticəsində təsirlənir; ya da Klebs (1876) kimi, hər iki pozğunluğu ümumi bir səbəbə — arterial baş damarlarının ilkin aplaziyasına və ya xəstələnməsinə — aid edirlər. Həmçinin mikrosefaliyada sadəcə ageneziyanın, inkişafın dayanmasının ifadəsini görməkdən də əl çəkilmişdir, çünki Stark (Zeitschr. für Psych., Bd. XXXII) dəqiq tədqiq edilmiş bir halda bütün mərkəzi sinir sistemində fetal iltihabi proseslərin aydın qalıqlarını aşkar etmişdir.

Bununla belə, nə qədər tez-tez daha yüksək və ya daha aşağı dərəcəli mikrosefaliya anadangəlmə uşaq serebral iflici zamanı aşkar edilən beyin qüsurlarını müşayiət etsə də, spastik simptomların mikrosefaliyanın klinik ifadəsinə mütəmadi olaraq daxil olduğunu düşünmək yenə də yanlış olardı.

Hətta daha az həcmli defekt formalaşmaları da çox vaxt salamat qalmış beyin hissələrinin inkişafına nəzərəçarpan təsir göstərir ki, bu da bir neçə yolla baş verir.

Beyin defekti ilə yanaşı tez-tez mikroqiriya, normal qırış gedişlərinin nizamsız yerləşmiş, dar və sıx qırışlarla əvəz olunması tapılır ki, bu da beyin səthinə qırışmış görkəm verir. Mikroqiriya beyin defekti olmadan da böyük və ya kiçik həcmdə rast gələ bilər, eyni şəkildə qırış gedişinin fetal xarakterlərini saxlaması ilə atipiyası da.

Zaks ağır klinik simptomlar zamanı anatomik cəhətdən yalnız qırışların qeyri-müntəzəmliyi və beyin qabığının histoloji quruluşundakı dəyişikliklərlə səciyyələnən halları kortikal ageneziya kimi təsvir etmişdir.

Müəyyən bir beyin sahəsinin vaxtından əvvəl məhvi ona gətirib çıxara bilər ki, dağılmadan yayınmış qonşu hissələr qeyri-tipik şəkildə böyüməyə davam etsin, beləliklə buradan yerdəyişmələr, onların formasında və qarşılıqlı düzülüşündə dəyişikliklər meydana gəlsin. Defekt əmələ gəlməsinin daha uzaq beyin sahələrinə təsiri özünü onda göstərə bilər ki, bu sahələr tənəzzülə uğrayır, daha doğrusu, inkişafda nisbətən geri qalır, ikincili degenerasiyaya məruz qalır, ya da onlardakı lif dəstələri və yolları heç formalaşmaya çatmır (aplaziya). Bu təsirin şərti aidiyyəti olan sahələr arasında anatomik əlaqədir (lif yolları vasitəsilə). Bu asılılıqların öyrənilməsi böyük maraq doğurmuşdur, çünki bu, beyin arxitekturasına ən dəyərli baxışları mümkün edir. Bunun üçün Anton, Mierzejewsky, v. Monakow və b. işlərinə müraciət edilsin, çünki uşaq serebral iflicinin əsasən klinik təsvirində burada daha dərindən işlənmək yersiz olardı.

Yalnız ən mühüm münasibətlər qeyd edilməlidir. Bunlara talamus optikusun eyni tərəfli böyük beyin yarımkürəsindən və hər beyincik yarısının çarpaz tərəfdən trofik asılılığı daxildir ki, bu Turnerə də məlum idi. Defektli yarımkürə ilə eyni tərəfli beyincik yarımkürəsinin yetişmədiyi hallar Mariyə görə başqa cür izah edilə və birtərəfli anadangəlmə arteriya darlığına aid edilə bilər (Muhrun halı). İkincili degenerasiyalar və aplaziyalar arasında piramid yolu ən böyük əhəmiyyətə malikdir, çünki anadangəlmə beyin ifliclərində spastik simptomların izahı buna əsaslanır (aşağıda VI bölməyə bax). Piramid yolunun aplaziyasını degenerasiyasından onunla fərqləndirirlər ki, birincidə onurğa beyni kəsiyinin uyğun sahəsində sklerotik toxuma tapılmır, bütün sahə ya yoxdur, ya da sıxışdırıb gələn digər yollarla doldurulmuş görünür.

d) Hydrocephalus chronicus.

Uşaqların sinir sistemindəki patoloji tapıntılar arasında hidrosefaliya erkən diqqət çəkməli idi, çünki o, tez-tez kəllə formasının və kəllə çevrəsinin nəzərəçarpan dəyişikliklərində ifadə olunur. Patoloqların əvvəlcə ona verdiyi əhəmiyyət yenidən itdi, çünki onun ən müxtəlif xəstəlik proseslərində meydana gələ bilən anatomik ikincili simptom olduğu və ehtimal ki, klinika ilə heç bir birbaşa əlaqəsi olmadığı anlaşıldı. Bu baxış Saksın hidrosefaliyanın uşaq beyin iflicinin səbəbi kimi nadir hallarda tək başına nəzərə alındığı barədə ifadəsinin əsasını təşkil edir.

Qanqhofner 1894-cü ildə yeni bir cəhd edərək, üç autopsiyaya istinad etməklə xroniki hidrosefaliyanın uşaq serebral iflicinin törənməsində əhəmiyyət kəsb etdiyini göstərməyə çalışmışdır; həmin autopsiyalarda sağlığında aşkar edilə bilməyən hidrosefaliya yeganə patoloji tapıntı kimi görünürdü.

Onun ilk halı 4½ yaşlı, ağır ümumi sərtliyi (etiologiyasız), çəpgözlüyü, nistaqmı və zəif nitq inkişafı olan uşağa aiddir. Autopsiya orta dərəcəli xroniki daxili hidrosefaliya aşkar etdi; beyin makroskopik olaraq normal, onurğa beynində isə mikroskopik olaraq da patoloji dəyişikliklər yox idi.

İkinci hal — on yeddi aylıq bir oğlan uşağı — laqeyd, əqli cəhətdən geri qalmış, dörd ətrafı da kontraktura vəziyyətində idi; autopsiyada yüksək dərəcəli hidrosefaliya aşkar edildi. Böyük beyin yarımkürələrinin yerində şəffaf maye ilə dolu iki kista tapıldı; onların divarını kəskin dərəcədə azalmış beyin maddəsi təşkil edirdi. Onurğa beynində piramid yolları azalmış və sklerotik idi.

Üçüncü hal — on bir yaşlı bir qızın halı — Qanqhofner tərəfindən ikitərəfli spastik iflic kimi təsvir edilir, halbuki o, ümumi sərtliyin tipik mənzərəsini təqdim edir. Çiari tərəfindən aparılmış autopsiya yalnız ventrikul ependiminin qalınlaşması ilə müşayiət olunan yüngül daxili hidrosefaliya və beyində sol olfaktor traktın daralması aşkar etdi; onurğa beynində mərkəzi kanalın sakral beyinə qədər genişlənməsi və bununla yanaşı, substantia gelatinosa centralis-in sıxlaşması müşahidə olundu.

Bu müşahidələr bir çox baxımdan dəyərli olsa da, müəllifin qarşıya qoyduğu məqsəd — daxili hidrosefaliyanın patoloji əhəmiyyətini sübut etmək — üçün açıq-aşkar kifayət deyildir. Bu vəziyyətin bu qədər tez-tez daha yüksək dərəcələrdə heç bir simptom yaratmaması faktı bununla uzlaşmır; bir yana ki, hidrosefaliyanın simptomatik təzahürü üçün heç bir anlayış yoxdur. Deməli, yalnız belə güman etmək olar ki, Qanqhofnerin hallarında aşkar edilən hidrosefaliya, döl dövründə baş vermiş və orqanın strukturunu və funksiyasını daimi olaraq zədələmiş bir pozğunluqun qalığı kimi izah edilməlidir. Qanqhofnerin iki halında mikroskopik müayinənin aparılmaması bu ehtimala əsas verir və bir halda (II müşahidə) sonradan aparılmış müayinənin nəticəsi onu qətiyyətə yüksəldir. Məlum oldu ki, burada çox əhəmiyyətli olan daxili hidrosefaliyadan başqa, beyin qabığının qeyri-adi reduksiyası da mövcud idi. Yalnız temporal payların zirvə hissələrində və frontal payların orbital sahələrində qabıq və ağ madde 1½ sm qalınlığında bir təbəqə kimi müəyyən edilirdi və burada qabıq həm də tipik təbəqələşmə göstərirdi. Digər yerlərdə genişlənmiş mədəciklərin ependiması ilə beyin qişaları arasında yalnız 1½—2 mm qalınlığında, çox yerdə çətənə toxumu böyüklüyündə düyüncüklər əmələ gətirən beyin maddəsi təbəqəsi aşkar edilirdi. Belə toxuma dəyişiklikləri göstərən bir halda mədəciklərdə su yığılmasını əsas kimi qeyd etmək, çox güman ki, düzgün deyildir. Qanqhofner özü də hallarını kortikal ageneziyalarla müqayisə edərkən düzgün izaha doğru yol tutur.

e) Meninqoensefalit, Meningitis chronica.

Uşaq serebral iflicindəki anatomik tapıntıların çox böyük əksəriyyətində beyin qişaları, xüsusən pia mater, iştirak etməmiş kimi görünür. Zaks doğuş ifliclərində meningeal qansızmanın nəticəsi kimi xroniki meningiti göstərsə də, bu təfsiri ilə yeni müşahidəçilər arasında tək qalır. Doğuş ifliclərinin autopsiya nəticələri (bunlara bax) asfiksiyalı doğuşda səth qansızmasının beyin qişası ilə beyin səthi arasında xroniki iltihabi prosesi qıcıqlandırdığını dəstəkləmir. Zaks həmçinin erkən uşaqlıqda keçirilmiş qabarıqlıq meningitindən və ya serebrospinal meningitdən qaynaqlanan və bu müəllifə görə diaqnozu bəzən iştirak edən beyin sinirlərinin müşayiət simptomları vasitəsilə mümkün olan meningeal dəyişiklikli halları da qiymətləndirməyə çalışır. Belə halları diaqnostik olaraq tanıdıqdan sonra uşaq serebral iflicinə aid etməmək, yəqin ki, daha doğrudur.

Mari uşaq serebral iflicinin patoloji tapıntıları arasında Meningoencephalitis chronica kimi pia ilə boz qabıq arasında möhkəm yapışma ilə xarakterizə olunan bir vəziyyəti göstərir; belə ki, beyin qişası soyularkən boz maddə pia ilə birlikdə ayrılır və ağ maddənin qırış skeleti çılpaqlaşır, toxunulduqda sərtləşmiş hiss olunur. Bu dəyişiklik birtərəfli olduğundan daha tez-tez ikitərəfli tapılır; Burnevil və şagirdlərinin bir neçə autopsiyasında aşkar edilmişdir. Mari hesab edir ki, o, beyin iflici mənzərəsini «sanki yalnız təsadüfən» yaradır və onun simptomatik ifadəsi tamamilə xüsusi xarakterlərlə üzə çıxır.

3. İlkin lezyonlar və proseslər.

Burada ilkin lezyonları tanımaq üçün başqa hansı yolların açıq olduğu sualı ortaya çıxır. Aydındır ki, bu məqsəd üçün bundan başqa yetkin şəxsdəki şəraitlə analogiya, anatomik yan tapıntılar və halın klinik xarakterləri də qiymətləndirilə bilər; uyğun hallarda ilkin lezyonun xarakterini birbaşa son tapıntıdan çıxarmaq olar. Bu yolla uşaq serebral iflicinin ilkin lezyonlarını xarakterinə görə təsnif etmək mümkün olur: 1. travmatik, 2. damar, 3. iltihabi — bunlara başqa bir baxış bucağına görə qruplaşdırılmış anadangəlmə inkişaf ləngimələrini də əlavə etmək lazımdır.

a) Travmatik ilkin lezyonlar.

Anamnez və təsiredici etiologiyanın xarakteri ilə təsdiqlənən bu lezyonlar — beynin qansızma və əzilmə nəticəsində zədələndiyi hallar — müzakirə üçün ən az əsas vermişdir. Yalnız burada təsdiqlənən prenatal etioloji amillərin istisnası bu cür halların toplanmasını simptomatikanın bəzi məsələlərini (ayrı-ayrı simptomların ayrı-ayrı etioloji amillərlə əlaqəsini) həllə yaxınlaşdırmaq üçün çox yararlı edərdi. Bir də qeyd etmək lazımdır ki, bəzi etibarlı nümunələrə görə (Cotard) hamilə uşaqlığa travma adi spastik formalı hemiplegiya törədə bilər.

Little xəstəliyinin tipik mənzərəsini verən diplegik hallarda ilkin lezyonun travmatik meningeal qansızma olduğu etibarlılıqla müəyyən edilmiş görünür.

Artıq bir neçə dəfə qeyd edildiyi kimi, ağırlaşmış doğuş şəraitində uşaq serebral iflicinin müxtəlif formaları üçün etioloji amilləri tapan məhz Little olmuşdur. Bu şəraiti ilk qeyd edərkən — bizim oxumadığımız «Anadangəlmə qüsurların yaranması» kitabında — o, kəllə sıxılmasının təmiz mexaniki amillərini və buna bənzərlərini günahlandırır, ikinci əsərində isə asfiksiyanın təsirini ön plana çıxarır. Sonuncunun nəticəsi kimi güclü venoz konqestiya və kapilyar hemorragiyalar, həmçinin meningeal damarlardan qansızmalar baş verir. Sarah Mac Nutt 1885-ci ildə sübut prosedurunu tamamlaya bildi. O, çox çətin şəraitdə ayaqla gəliş vəziyyətində doğulmuş və həyatının ilk doqquz günü ərzində davamlı konvulsiyalar göstərmiş 2½ yaşlı uşağı müşahidə etmişdi. Bu uşaq ömrünün sonuna qədər ikitərəfli spastik iflicə malik idi. Autopsiya zamanı hər iki tərəfdə hər iki mərkəzi qırışığın, parasantral payın və ona bitişik qırış sahələrinin yüksək dərəcədə büzüşməsi aşkar edildi — bu, bizim lobar skleroza aid etməli olduğumuz lezyonlardır. Mac Nutt 1885-ci ilin yanvarında Am. Journ. Obstets.-də dərc etdirdiyi bir neçə başqa işə istinad edərək — bunlarda sağrı gəlişi və anadangəlmə iflic zamanı ilkin lezyonun doğuşdan dərhal sonra meningeal qansızma kimi aşkar edilə bilməsini göstərmişdi — belə bir nəticəni əsaslandırılmış hesab edirdi: onun ilk halındakı ilkin lezyon da belə bir qansızmadan ibarət olmuş, digər iki uşaq isə daha uzun ömür sürməsi halında aidiyyəti qırış sahələrində skleroz və atrofiya inkişaf etdirəcəkdi.

Ağırlaşmış doğuş zamanı meningeal qansızmalar Virxovun fikrincə, piadanın böyük beyin sinuslarına daxil olan və deməli, pia ilə dura arasında araxnoidal toxumada bir hissəsi sərbəst şəkildə keçən venalardan əmələ gəlir. Virxov və Veberə görə, onların qopmasının səbəbi doğuş aktı zamanı baş kəllə sümüklərinin bir-birinin üzərinə sürüşməsidir; buna sonra qan dövranının kəsilməsi zamanı baş verən durğunluq da kömək edir. Buna görə də belə qansızmalar normal doğuşlarda da təsadüf olunur; onlar müəyyən həddi aşmadıqca, şübhəsiz ki, zərərsizdirlər. Təcili doğuşlarda isə Tyler-Smitə (Virxovun əsərində) görə, ayrı-ayrı sancılar arasında kifayət qədər uzun fasilələrin olmaması venoz durğunluğu və bununla da qansızmaları doğuran səbəbdir.

Virxov və Veber kimi, Kundrat da doğuş zamanı baş verən meningeal qansızmaları — ki, onları çox tez-tez rast gəlinən hesab edir — tac sümüklərinin bir-birinin üzərinə sürüşməsi, sinus falciformis major-un sıxılması və dartılmış venaların cırılması ilə izah edir. Lakin o (Tyler-Smit kimi) mühüm bir göstəriş verir ki, bu cür qansızmalar məhz sürətli doğuşlarda ən çox baş verir, o zaman ki, beyin yavaş-yavaş artan sıxılmaya uyğunlaşmaq üçün vaxt tapmır. Bu şərt vaxtından əvvəl doğuşlarda tez-tez yerinə yetirildiyinə görə, bu göstərişdən paraplegik sərtliyin meningeal hemorragiya ilə izahı üçün istifadə etmək olardı.

Bu qansızmaların tezliyi barədə Kildeki Heller klinikasından Weyhenin bir işi müəyyən aydınlıq gətirir. Weyhe bu cür qansızmaları (beyindaxili və s. ilə birlikdə) 959 körpə cəsədinin yarılması arasında 122 halda, yəni 12 faizdə aşkar etmişdir. Uşaqlar bunları bir neçə gündən bir neçə aya qədər yaşamış və bir sıra hallarda nəhayət bu lezyonların nəticələrindən həlak olmuşlar. 122 halın 23-ü anadangəlmə lüetik uşaqlara aid idi. Belə uşaqlarda qansızmaların tezliyi bir neçə il əvvəl Mraceki syphilis haemorrhagica neonatorumdan danışmağa vadar etmişdi ki, o bunu damar xəstəliyi ilə izah edirdi. Fischl lues nəticəsində bu damar xəstəliklərini tapa bilməmişdir; lakin o da etiraf edir ki, irsi lüetik uşaqlarda klinik olaraq müəyyən edilmiş hemorragik diatezdən danışmaq olar.²

Doğuş ifliclərində meningeal qansızmanın səciyyəvi son tapıntılar verdiyi, belə ki autopsiyanın diaqnozun təsdiqləməyə xidmət edə biləcəyi məsələsi sonra müzakirə olunacaqdır.

b) Damar mənşəli ilkin lezyonlar.

Bundan başqa, müəyyən edilmişdir ki, uşaq serebral iflici xəstəliyi böyük sayda hallarda böyüklərdə baş beyin ifliclərinin böyük əksəriyyətinə səbəb olan həmin amillərlə — beyin damarlarının yırtılması, emboliyası və trombozu ilə törədilir. Yalnız damar mənşəli amillərə ümumiyyətlə və onların ayrı-ayrılıqda hər birinə nə qədər yer verilməli olduğu barədə hələ də razılıq əldə oluna bilməmişdir.

Aberkrombi, uşaq serebral iflici hallarının ən böyük əksəriyyətini arteriya tıxanmasına aid edən embolik nəzəriyyənin əsas nümayəndəsidir və buna uyğun olaraq sarı ləkələr və hüceyrə infiltrasiyasından başqa digər son dəyişiklikləri də emboliyaya aid edir. O, emboliyanı sübut edən iki autopsiya tapıntısı təqdim edir. Onun birinci halı difteriya xəstəliyinin 15-ci günündə qıcolmalara tutulmuş, növbəti gün təkrarlanan və sol tərəfli hemiplegiya qoyub getmiş 6 yaşlı uşağa aiddir. Ölüm 11 gün sonra. Sağ arteria cerebri media yapışqan trombla tıxanmışdı, dalaqda və böyrəklərdə infarktlar. Embolusun mənbəyi tapılmadı.

Aberkrombi hesab edir ki, burada olduğu kimi, etiologiyası infeksion xəstəliyə işarə edən bütün digər hallarda da beyin xəstəliyinin səbəbi emboliyalardır.

İkinci autopsiya irsi sifilitik bir uşağa aiddir; bu uşaq 6 yaşında qəflətən sağ tərəfli iflicə tutulmuşdu. Dörd il sonra aparılan autopsiya sol yarımkürənin atrofiyasını, qırışların, xüsusilə ön mərkəzi qırışın və alın qırışlarının sklerozunu, beyin qişalarının qalınlaşmasını və bitişməsini, uzununa sinusda köhnə trombu və hər iki orta beyin arteriyasının xəstələnməsini aşkara çıxarmışdı. Aberkrombi iflici sonuncu məqamla əlaqələndirir, halbuki bu hal başqa bir izaha yol verəcək qədər mürəkkəbdir.

Bu müəllifin əsas arqumentlərindən biri ondan ibarətdir ki, uşaq serebral iflici kimi lezyonlar baş beynin motor zonasından başqa heç bir nahiyəsində tapılmır. Lakin məlum olduğu kimi, həmin zonanı emboliyanın locus praedilectionis-i olan arteria cerebri media qidalandırır.

Bizim xəstəliyimizin patoloji tapıntısı kimi lobar sklerozun tezliyi ilə əlaqədar olaraq Aberkrombi onu emboliya ilə əlaqələndirməyə çalışmalı idi. O, buna görə də Rossa istinad edir; Ross sklerozun embolik yumşalmanın nəticələrindən biri olduğunu açıq şəkildə qəbul edir. (Freydə görə Delettre halı ilə müqayisə et.)

Emboliyanın həqiqətən də infeksion xəstəliklərin gedişində inkişaf edən hallar üçün kifayət qədər tez-tez nəzərə alındığı, məsələn, 48-ci səhifədəki skarlatina cədvəlindən aydın görünür. Emboliyadan sonra son dəyişiklik kimi porensefaliyanı Heybnerin (səh. 139) müşahidəsi göstərir. Bir qayda olaraq, damar emboliyası yalnız hemiplegik formalarda nəzərə alınmalıdır.

Beyindaxili, travmatik olmayan beyin qansızması da uşaq serebral iflicinin təsdiqlənmiş ilkin lezyonlarından birinə aiddir, lakin onun həqiqi yayılması barədə böyük fikir ayrılığı mövcuddur.

Zaks və Peterson damar mənşəli amillər arasında ən çox qansızmaya üstünlük verirlər. Onlar 78 autopsiya tapıntısını toplamışlar, bunların içərisində xəstəlikdən qısa müddət sonra yarılmış bütün hallar var. 40 halda onlar atrofiya, skleroz və kistalar aşkar edirlər — bunlar ilkin lezyon barədə heç bir məlumat verməyən son vəziyyətlərdir, lakin kistaları qansızma ilə əlaqələndirmək olar.

Porensefaliyanı onlar 2 dəfə tapırlar,

Qansızmanı onlar 23 dəfə tapırlar,

Emboliyanı onlar 7 dəfə tapırlar,

Trombozu onlar 5 dəfə tapırlar, hərəsi bir halı isə agenez və beyin tüberkuluna aid edirlər.

Zaks bundan əlavə hesab edirdi ki, beyin qansızmasını ayrı-ayrı halların klinik xarakterlərindən çıxış edərək müəyyən etmək mümkündür.

Osler 90 autopsiya arasında 9 halı arteria cerebri medianın tutulmasına, 7 halı isə qansızmaya aid edir; Lovett on iki daha təzə autopsiya arasında 7 dəfə emboliyanı və 5 dəfə qansızmanı ilkin lezyon kimi tapmışdır. Çoxsaylı qansızmalara Ashby ikinci ildən hemiplegik və epileptik olan 12 yaşlı oğlanda beyin özəyində bir neçə kistanın aşkar edilməsini aid edir. İnfeksion xəstəliklərdən (göyöskürək, Cazin) sonra beyin qansızmalarının baş verməsi müəyyən edilmişdir, lakin uşaqlarda beyin qansızmalarının səbəbi barədə ümumiyyətlə tamamilə qaranlıqda qalırıq.

Uşaq serebral iflicində ilkin lezyon kimi tromboz Qauersdə müdafiəçi tapmışdır. O, həqiqətən də emboliyanı, daha doğrusu arterial obstruksiyanı ilkin lezyon kimi qəbul edir, lakin hesab edir ki, bir çox hallarda arteriyanın tromboz vasitəsilə tutulması ehtimalı daha yüksəkdir. Uşaq serebral iflicinin baş verdiyi bəzi şəraitlər üçün endokardit ehtimalı olduqca inandırıcı deyildir, halbuki biz bilirik ki, heç olmasa beyin venoz sinusunda uşaqlarda ilkin tromboz baş verir və məhz uşaq serebral iflicinin baş verməsi zamanı müşahidə olunan şəraitlərdə. O, həmçinin yuxarıda göstərilən Heybner halını arteriyanın yerində trombozuna aid etmək istəyir. En masse yumşalma əlamətlərinin olmadığı, yəni boşluq və substansiya itkilərinin tapılmadığı, yalnız qabığın ayrı-ayrı hissələrinin bərkiməsi (lobar skleroz) aşkar edilən hallar üçün o belə bir fərziyyə irəli sürür ki, ilkin lezyon səthi venanın trombozundan ibarət olmuşdur. Bu isə post mortem o qədər nadir tapılır ki, trombozlaşma adətən ölümdən əvvəl sinusda davam edir və hal sonra sinus trombozu kimi qəbul olunur. Venanın tutulması atrofik skleroza gətirib çıxara bilər. Bu hadisənin nəticələri axı yumşalma deyil, konqestiya, kapilyar qanaxmalar və nöqtəvari yumşalmalardır ki, bunlar da son dəyişikliklərində skleroz verir. Şübhəsizdir ki, yalnız venalarla məhdudlaşan tromboz uşaqlarda baş verir.

c) İltihabi ilkin lezyonlar.

Tarixi girişdə qeyd edildiyi kimi, Strümpell 1885-ci ildə belə bir iddia irəli sürmüşdü: uşaqlarda poliomielitə homolog, motor beyin qabığının kəskin iltihabi proses xarakterli sistemli xəstəliyi mövcuddur. Bu prosesin klinik ifadəsi kimi o, çoxdan məlum olan hemiplegik serebral iflici təsvir etmiş və onun mənzərəsinə bəzi məhdudiyyətlər gətirmişdi. Bununla da onun uşaq serebral iflicinin ilkin lezyonları sırasına daxil etdiyi kəskin polioensefalit tezliklə ümumi etiraza məruz qaldı; lakin Strümpellin işi yenə də boşa getməmişdi. Onun müddəasının hər bir ayrı-ayrı hissəsi dərhal yanlış olduğunu göstərdi: hemiplegik serebral iflic yalnız qabıq zədələnməsi ola bilməzdi, çünki autopsiya nəticələrində ağ maddədə və ya beyin kötüyündə lezyon aşkar edilirdi (Vallenberq); o, motor sistem xəstəliyi ola bilməzdi, çünki qabığın digər, motor olmayan hissələri də eyni lezyonları göstərirdi; hətta onunla eyniləşdirilən kəskin poliomielit də sistem xəstəliyi deyildi və motor boz maddə ilə məhdudlaşmırdı. Polioensefalitin klinik mənzərəsi özbaşına seçilmişdi, əslində isə qədim hemiplegia spasmodica infantilis-dən ayrıla bilməzdi; nəhayət, adi uşaq infeksiyalarının bizim xəstəliyimiz üçün etioloji əhəmiyyəti olmamalıdır fikri klinik təcrübəyə zidd idi. Buna baxmayaraq, onillik ərzində biz Strümpellin hər iki fikrini — serebral iflicin iltihabi mənşəyini və onun poliomielitlə eyniləşdirilməsini — heç olmasa ağlabatan kimi qəbul etməyə gəldik. Sonuncu ehtimal, doğrudur, Mari tərəfindən göstərilən yolla artıq yüksək dərəcədə ehtimala çatmışdır və uşaq serebral iflicində iltihabi ilkin lezyonların mövcudluğuna dair sübutlar elə indi artmaqdadır.

Yetkinlik yaşında baş beyin iltihabının uşaq serebral iflicinin ilkin lezyonu kimi tanınmasına hazırda təkan verən motivlər iki tərəfdən təsir göstərir: böyüklərin patologiyasından və bizim xəstəliyimizin son vaxtlar daha yaxşı öyrənilmiş uşaq poliomieliti ilə analogiyası vasitəsilə. Sonuncu mənşəli arqumentlərdən sonra söhbət olacaq; burada isə əvvəlcə son illərin böyüklərdə baş beyin iltihabları haqqında biliklərə nə gətirdiyi qiymətləndirilməlidir.

Strümpellin uşaqlarda kəskin polioensefalitinə qarşı etiraz öz yüksək həddinə çatdıqda (1890), bu müəllif bir əsər dərc etdirdi. Orada özünün qəbul etdiyi prosesin boz maddə ilə məhdudlaşdırılmasından əl çəkdi, lakin uşaqlarda kəskin ensefalitin baş verməsi lehinə bu xəstəliyin böyüklərdə iki müşahidəsini əsas gətirdi. O, öz hallarının anatomik tapıntısını aşağıdakı kimi təsvir edir: Beyin maddəsi gevşəmiş, yumşaq, qabarıqdır; kəsik səthi hamar, güclü sulu-parlaqdır, ləkəli, qismən çəhrayı, qismən sarımtıl-boz görünüş nümayiş etdirir və çoxsaylı, ən incə, açıq qırmızı, nöqtə formalı qansızmalarla hopmuşdur. Təzə toxumada dənəvər hüceyrələr yoxdur, yalnız miyelin damcıları və parçalanma dənəcikləri var. Damarlarda həqiqi iltihabi əlamətlər mövcud deyil, lakin bunlar aydın şəkildə genişlənmişdir. Ağ maddədə iltihabi əlamətlər daha aydındır, damarlar yumru hüceyrələrlə əhatə olunmuş, limfa qınları genişlənmiş və dolmuşdur. Yumru hüceyrələrdən ibarət kiçik iltihab ocaqları. Qliya təəccüblü dərəcədə aydın şəkildə özünü göstərir. Çoxsaylı kapilyar qansızmalar. O, bunu damarlardan çıxan həqiqi, kəskin, interstisial iltihab kimi izah edir.

Bu halların gedişi daha tufanlı olmuşdu: yüksək qızdırma, sopor, hemiplegiya, ölümdən sonra hərarətin həddindən artıq yüksəlməsi.

Bu vaxta qədər kəskin ensefalit irinləşmə ilə nəticələnən və beyin absesinə gətirib çıxaran iltihabi proses kimi başa düşülürdü. Yalnız Vernike üçüncü mədəciyin ətrafındakı mərkəzi boz maddədə lokallaşan, klinik olaraq ağır ümumi əlamətlər və oftalmoplegiya ilə özünü göstərən və kifayət qədər uzun gedişdən sonra eyni şəkildə ölümlə nəticələnən beyin iltihabının kəskin, lakin irinli olmayan formasını təsvir etmişdi. Bu yuxarı hemorragik polioensefalitin ilkin şərtləri arasında xroniki alkoqolizm əsas rol oynayırdı. Bu xəstəliyin klinik mənzərəsi Strümpellin ensefalitindən bir neçə mühüm cəhətdən — gedişinə, qızdırmanın xarakterinə və etiologiyasına görə fərqlənirdi, lakin Strümpell hər iki halın anatomik tapıntısını eyniləşdirdi və onları eyni prosesin müxtəlif lokalizasiyaları kimi birləşdirdi. Bu anlayış bəyənildi və diqqəti kəskin, irinli olmayan ensefalitlərin baş verməsinə yönəltdi; belə hallar xüsusilə qrip epidemiyası dövründə çoxalmağa meylli görünürdü.

Strümpellin böyük beyin ensefaliti ilə Vernikenin hemorragik polioensefaliti arasındakı uçurum, hər iki vəziyyətin kombinasiyasını və ya aralıq formalarını göstərən müşahidələrlə dolduruldu (Goldscheider, Eyzenlor). Leichtentern, Bückler və başqaları Strümpell ensefalitinin tezliyini sübut etdilər və bununla da onun diaqnostik aşkarlanmasına cəhd edildi. Vernike ensefaliti yeni maraq qazandı: onun polinevritlə kombinasiya ola bilməsi və prosesin oblongata və onurğa beyni nüvələrinə keçə bilməsi müəyyən edildi ki, bu cür hallar «polioensefalomielit» adına layiq görüldü — doğrudur, bu hallar kəskin gedişat xarakterini artıq itirmişdi. Oblongatada iltihabi proseslər, ki onlar poliomielitlə analogiya üzrə götürülürdü, hələ Leydendən bəri məlum olduğundan, bütün bu formaların kəskin, irinli olmayan ensefalitin klinik birliyinə sintezi asanlıqla meydana çıxdı; bu birliyin lokalizasiyası, ehtimal ki, beyin qabığından onurğa beyninin boz maddəsinə qədər bütün məsafə boyu yerdəyişə bilər.

«İlkin olaraq iltihabi-kəskin xarakterli çoxsaylı kapilyar hemorragiyalara» gətirib çıxaran (Goldscheider) bu xəstəliyə, hər halda, boz substansiyaya xüsusi üstünlük verilməsi aid edilməmişdir. Onun diaqnozu çox vaxt mümkün görünürdü, çünki ağır ümumi əlamətlər, komanın uzun müddət davam etməsi və iflic əlamətlərinin çox vaxt gec başlaması (Oppenheym), gənc yaşlı, sağlam damar sisteminə malik şəxslərdə baş verməsi vaskulyar xəstəliyin nəticələrindən ayırmağı asanlaşdırırdı. Müəlliflər də demək olar ki, yekdildirlər ki, bu xəstəliyi infeksiyalı agentə — istər xüsusi təbiətli agentə, istərsə də qrip kimi digər məlum infeksiya xəstəliklərinin daşıyıcılarına — aid etsinlər. Proses (Goldscheiderə görə) qandan baş verən iltihab törədicilərinin invaziyası təəssüratını yaradır. Sonuncuları görünən etmək cəhdləri indiyədək nəticəsiz qalmışdır. Həmçinin hələ heç bir dayaq nöqtəsi əldə edilməmişdir ki, ensefalitis akutanı etioloji vahid, tək və spesifik infeksiyalı agentin təzahürü, yoxsa müxtəlif xəstəlik törədicilərinin təqribən eynicinsli təsiri kimi qəbul etmək lazımdır.

Bütün bu tapıntılarda, təbii ki, oxşar ensefalitik prosesin uşaq serebral iflicinin çox və ya az sayda hallarının ilkin lezyonunu təşkil etdiyinə dair heç bir sübut yoxdur. Bu araşdırmanın böyüklərdə bizim mövzumuz üçün əhəmiyyəti yalnız ona əsaslanır ki, kəskin uşaq serebral iflicini damar xəstəlikləri ilə örtməyin çətinliyi qarşısında biz iltihabi proseslərin etiologiya kimi qəbul edilməsinə hazırıq, əgər onların başqa yerlərdə baş verməsindən əminiksə. Hazırda nə uşaqlarda serebral iflicin səbəbi kimi ensefalitis akutanın həqiqətən mövcud olduğu, nə də onun baş verdiyi halda böyüklərin irinli olmayan beyin iltihabı ilə eyni təbiətdə olduğu sübut edilmişdir. Əksinə, burada və orada klinik mənzərələrin fərqləri mülahizəyə özünü qəbul etdirir ki, bu da bu yeni eyniləşdirmə qarşısında ehtiyatlılığa çağırır. Böyüklərin kəskin ensefalitinin və uşaqlarda kəskin serebral iflicin simptomatik ifadəsinin oxşarlığı bütövlükdə çox azdır, xüsusilə də tipik adlandırdığımız hallarda. Xəstəliyin az yüksək qızdırmadan sonra sürətli gedişi, uşaq xəstəliyində iflicin tez başlaması Strümpell ensefalitinin xüsusiyyətlərinə tamamilə ziddir.

Daha əhəmiyyətli olan iki başqa fərq var. Kəskin ilkin mərhələdə ölüm uşaq xəstəliyində kifayət qədər nadir hallarda baş verir, yetkinlərin ensefalitində isə, çoxsaylı autopsiya nəticələrinin göstərdiyi kimi, kifayət qədər adi haldır. Oppenheym haqlı olaraq ona diqqət yetirmişdir ki, irinli olmayan ensefalitin təhlükəliliyi əvvəlcə həddindən artıq qiymətləndirilmişdi, xəstəlik bəlkə də qat-qat çox sağalma ilə nəticələnir. Bu cür keçən halların heç birində xəstəliyin nəticəsi uşaq xəstəliyinin tutmasındakı adi nəticəyə, yəni daimi yarımiflicə hətta bənzər deyildi. Bu fərqi infantil beynin xüsusiyyətlərindən izah etmək, ehtimal ki, çətin olardı. Nəhayət, dəfələrlə ifadə olunmuş ehtimal təsdiqlənərsə ki, irinli olmayan ensefalitin ocaqları sklerotik ocaqlara çevrilə bilər, belə ki bu, multiple sklerozun etiologiyası olardı, onda biz Strümpell ensefalitinin də uşaq serebral iflicinə münasibətini rədd etməyə şübhəsiz haqlı olardıq, çünki sonuncunun daimi iflicləri, atetozu, epilepsiyası və digər simptomları elə simptomlardır ki, onlar məhz multiple sklerozun toxuma dəyişiklikləri tərəfindən yaradıla bilməz.

Her necə olsa da, qeyd etməyə dəyər ki, Strümpellin polioensefaliti dövründə mövcud olan vaskulyar, iltihabi və infeksiyalı proseslərin köhnə ziddiyyətləri yeni anlayış üçün bulanıqlaşır və məhz kəskin, irinli olmayan ensefalitin irəli sürülməsi ilə əlaqədar.

Strümpell öz polioensefaliti barədə deyirdi ki, o, «iltihabi» prosesdir, lakin infeksiyalı deyil, və o, infeksiyaları tipik serebral iflicin etiologiyasından silmək istəyirdi, halbuki Mari iltihabi prosesləri inkar edir və bütün ilkin lezyonları infeksiyalı — məlum və məlum olmayan — təsirlərə aid edirdi. Halbuki bu gün insan infeksiyalı mənşəli və eyni zamanda iltihabi təbiətli proseslər təsəvvürünə öyrəşir, belə ki, infeksiyalı agent iltihab prosesini törədir və onlar hətta o mənada «vaskulyar» adlandırılmalıdır ki, xəstəlik törədicisi damarlardan təsir edir və ya özü əvvəlcə damar xəstəliyini və onun mexaniki nəticələrini doğurur.

Əgər müxtəlif arqumentlər böyüklərin Strümpell-Vernike ensefaliti ilə eyni olan infeksiyalı-iltihabi prosesin uşaq serebral iflicinin ilkin lezyonu kimi qəbul edilməsinə qarşı çıxırsa, bununla eyni zamanda başqa bir imkan da çətinləşmir. Hələ də ola bilər ki, infeksiyalı-iltihabi proseslər uşaq serebral iflicinin törədilməsində mühüm rol oynayır, bunun üçün yalnız başqa bir nümunə axtarmaq lazımdır. Bu gün belə bir nümunə kimi poliomyelitis acuta infantum prosesi sayılır və bununla biz 1850-ci ildən bəri bir neçə dəyişiklik keçirmiş və davam etməsi ilə daxili məzmununu sübut etməyə çalışan maraqlı bir problemin müzakirəsinə gəlmişik.

Uşaq serebral iflicinin mahiyyətcə poliomyelitis anterior acuta ilə eyni xəstəlik olduğu fikri 1880-ci ildə Vizioli tərəfindən tam aydınlıqla ifadə edilmiş və nəticələrinə qədər izlənmişdir. Viziolinin işi məlum olmamış qalmış görünür; lakin beş il sonra Strümpell öz sələfindən asılı olmayaraq həmin fikirlə çıxış etdikdə, bununla bir maraq oyanmışdır ki, o, artıq sönməmiş və bütövlükdə uşaq serebral iflici mövzusuna fayda gətirmişdir. Ümid edirəm ki, bu yerdə Viziolinin işinin təhlilini, Freyd və Rinin ona bağladıqları tənqidi qeydlərlə birlikdə əlavə etməyim əsassız görünməyəcəkdir.

Vizioli öz nəzəriyyəsini bir neçə «Emiplegia spastica infantile» halı təsəvvürünə və bu sonuncu affeksiyanın xəstəlik mənzərəsinin müzakirəsinə bağlayır. O, bununla tam və ya düzgün deyil, məsələn, xəstəliyin başlanğıcını hər yerdə uşaqlığın sonrakı dövrünə aid edir, halbuki bütün müəlliflər bu xəstəliyin ən böyük tezliyini birinci və üçüncü yaş arasına qoyurlar; o, ətrafların iflicinə əks tərəfdə facial parez təsvir edir, halbuki burada, ehtimal ki, parezə düşmüş üz əzələlərinin spastik innervasiyası söhbət gedir (bax s. 78), o, epilepsiyanı və hemiplegiyadan sonrakı hərəkət pozğunluqlarını ötüb keçir; lakin şübhə yeri qalmır ki, onun göstərdiyi hallar həqiqətən uşaq serebral iflicidir. Bu halların patoloji anatomiyasını müzakirə edərkən o, bunun emboliya və qansızmanın nəticələri ola biləcəyi ehtimallarını rədd edir və belə bir fərziyyədə dayanır ki, lezyon əksər hallarda Landouzinin öz tədqiqatında («Contributions à l'étude des convulsions et paralysies liées aux méningo-encéphalites fronto-pariétales»; 1866) təsvir etdiyi həmin meningo-ensefalit olmalıdır.

Vizioli mühazirəsinin girişində Heynenin spastik hemiplegiyasının hazırda sırf nozoqrafik anlayış olduğundan şikayət etmişdi. Bəlkə də sonrakı tədqiqatlar göstərəcək ki, Heynenin spastik hemiplegiyası ilə onun spinal iflici eyni bir xəstəlikdir və yalnız iki cəhətdən bir-birindən fərqlənir: birincisi, müxtəlif lokalizasiya ilə — burada beyin, orada onurğa beyni — ikincisi, onların təsir etdiyi yaşla.³

Uşaq serebral iflicinin təsvirindən sonra o, davam edərək bildirir ki, indi neyropatologiyada, şübhəsiz, tamamilə yeni bir məsələni müzakirə etmək istəyir: Heynenin spinal iflici həmin müəllifin spastik hemiplegiyası ilə eyni mənşə, eyni nəticə və eyni sağalma ehtimalına görə eynidirmi və ondan yalnız sinir sistemindəki müxtəlif yerləşmə ilə fərqlənirmi? Bu yerləşmə isə zəruri surətdə klinik mənzərənin fərqlərinə gətirib çıxarmalıdır.⁴

Spinal iflic qəflətən, qızdırma ilə və ya qızdırmasız, qıcolmalarla və ya qıcolmasız başlayır; Labordeyə görə qızdırma halların 70 faizində mövcuddur, qıcolmalar isə daha nadirdir. Serebral iflic də həmin simptom kompleksi (qızdırma və qıcolmalar) ilə başlaya bilər, ya da onlarsız qəflətən meydana çıxa bilər.

Spinal iflic başlanğıcda sonradan olduğundan daha böyük yayıma malik olur, əvvəlcə diffuz olur və tezliklə bir ətrafla məhdudlaşır. Eyni şey serebral iflic üçün də keçərlidir: o, adətən ümumi rezolyusiya ilə başlayır, bundan sonra isə hemiplegiya qalır.

Spinal iflicdə kontrakturalar gec — ayrı-ayrı əzələ qrupları atrofiyaya uğrayıb öz antaqonistlərinə maneəsiz hərəkət imkanı verdikdə meydana çıxır. Serebral iflicin kontrakturaları da, bir qayda olaraq, iflicdən sonra gec yaranır, lakin bunlar serebral xəstəliklərdə inkişaf edən ikincili degenerasiyaların nəticəsidir. Əgər sonuncu xəstəlikdə erkən kontrakturalar təsadüf edilirsə, bunlar prosesin meningeal yerləşməsi ilə izah olunmalıdır.

Nəhayət, hər iki xəstəlikdə həssaslıq bütün formalarında qorunub saxlanılır.

Bu paraleldən, belə demək mümkünsə, hər iki xəstəliyin eyniliyi çıxır. Bundan sonra gələn fərqlər müxtəlif lokalizasiyadan irəli gəlir.

Bu cür fərqlər sırasına daxildir: atrofiyanın davranışı, iflic olmuş ətraflarda temperatur, elektrik oyanma qabiliyyəti və serebral iflicin erkən kontrakturası.

Simptomları bu cür qiymətləndirdikdən sonra Vizioli yenidən hər iki xəstəliyin eyniliyini iddia edir və sonra davam edir: Bu eynilikdən şübhələnməyə ehtiyac yoxdur, çünki hər iki halda lezyonun təbiəti fərqlidir. Belə ki, əgər spinal iflic ön buynuzların boz maddəsi ilə məhdudlaşan mielitdirsə və serebral iflic beynin yumşalmalarına, qismən sklerozlarına, meninkslərin hemorragik və qıcıqlandırıcı lezyonlarına əsaslanırsa, bu fərqi Şarkonun müəyyən etdiyi qanunu nəzərə alaraq asanlıqla izah etmək olar. Bu müəllif beyin xəstəliklərinin lokalizasiyası haqqında mühazirələrində belə bir sual qoyur: nə üçün beyində onurğa beyni üçün bu qədər xarakterik olan həmin kəskin məhdudlaşdırılmış sistematik lezyonlara rast gəlinmir? Və buna belə cavab verir ki, beyin başqa bir patoloji rejim altındadır, bu orqanda damar sistemi vəziyyətə, deməli, xəstələnmə şərtlərinə hakimdir.

Biz burada Viziolinin təsvirini dayandırırıq ki, bir tənqidi qeydə yer verək:

Göstərilən klinik məqamlar, hər iki xəstəliyin eyniliyini sübut etməli olan bu məqamlar bizə bu sübut üçün kifayət etmir. Qəbul edilir ki, hər iki halda başlanğıc çox oxşardır, lakin məhz başlanğıc həlledici xarakter daşımır, çünki hər iki xəstəlikdə də o qədər dəyişkəndir ki, biri qızdırma və qıcolmalarla fərqlənir, digərində isə bunlar olmur. Uşaq serebral iflici üçün biz həmçinin tədricən başlanğıcı da bilirik. Doğrudur, kəskin şəkildə qızdırma və qıcolmalarla başlamayan uşaq serebral iflici hallarını kənara qoyub, onları tamamilə müqayisəyə gəlməyən başqa bir şey kimi izah etmək olar. Lakin o zaman spinal iflicdə də eyni çətinliklə rastlaşırıq və artıq ondan yayına bilmirik. Burada da tufanlı başlanğıclı hallar və hiss olunmayan başlanğıclı hallar mövcuddur və hələ heç kimin ağlına gəlməmişdir ki, ilkin mərhələnin xarakterindən asılı olaraq onlara müxtəlif proseslər aid etsin. İlkin mərhələ haqqında deyilə biləcək ən son şey budur ki, o, hər iki xəstəlikdə çox oxşardır və çox vaxt kəskin xəstəliyə uyğun gəlir. Buradan isə belə oxşar başlanğıclı vəziyyətlərin eyniliyi iddiasına qədər hələ uzun bir yol var.

İflicin başlanğıcda daha geniş yayılması və sonradan məhdudlaşması sadəcə olaraq kəskin başlanğıcla bağlı olan bir xüsusiyyətdir və prosesin özü üçün — istər travmatik əzilmə, emboliya, kəskin qansızma, istərsə də başqa bir şey olsun — daha artıq səciyyəvi deyildir. Bəlkə də demək olar ki, belə bir gediş — kəskin başlanğıc və təsirlərin sürətlə məhdudlaşması — iltihab fərziyyəsi üçün əlverişli deyildir. Lakin bundan hər iki xəstəliyin eyniliyi üçün əlverişli heç bir nəticə çıxmazdı.

Sensibilitetin qorunması başqa cür qənaətbəxş izah olunur. Sinir sisteminin orqanik zədələnmələrində ümumiyyətlə qayda budur ki, hərəkət qabiliyyəti sensitivlikdən daha erkən, daha yüksək dərəcədə və daha davamlı şəkildə pozulur; bu həm periferik sinirlərin, həm də onurğa beyni və baş beynin zədələnmələrinə aiddir. Geniş şəkildə sübut edilə bilən bu faktı biz burada yalnız qeyd edirik və əlavə edirik ki, nevrozlarda bunun əksi baş verir: onlarda sensitivlik pozğunluqları orqanik zədələnmələrdə hərəkət pozğunluqları qədər intensiv və tez-tez rast gəlinir. Dəri sensitivliyinin davamlı defektlərinin yaranması üçün, xüsusilə baş beyin zədələnmələrində, lezyonun tamamilə müəyyən lokalizasiyası tələb olunur.

Kontrakturaların gec meydana çıxmasında görünən oxşarlığı müzakirə etməyə ehtiyac yoxdur, çünki məhz Vizioli uşaq serebral iflicində erkən kontrakturalara xüsusi diqqət yetirir və buna görə də hər iki xəstəliyin fərqləri müzakirə edilərkən kontrakturaları yenidən nəzərdən keçirməlidir. Bundan başqa, o, özü hər iki halda gec kontrakturaların səbəblərinin nə olduğunu göstərir və asanlıqla görmək olar ki, bu səbəblərin burada və orada heç bir əlaqəsi yoxdur.

Lakin klinik məqamlar eyniliyi sübut etmək üçün kifayət etmirsə, onda soruşmaq olar: bu eyniliyi başqa nədə axtarmaq lazımdır? Viziolinin özü hesab edir ki, prosesin xarakterində deyil, çünki onurğa iflicində söhbət parenximatoz sistemli iltihabdan, serebral iflicdə isə beyində və beyin qişalarında damar lezyonlarından gedir. Deməli, yenə də etiologiyada, xəstəliyin törədicisinin təbiətində axtarmaq lazımdır; əks halda hər iki xəstəlik arasındakı bütün oxşarlıqdan «kəskin xəstələnmiş uşaq»dan başqa heç nə qalmazdı. Bir xəstəliyin beyində, digərinin onurğa beynində lokallaşması faktı isə sinir sisteminin hər iki vilayəti arasındakı bütün oxşarlığa baxmayaraq, yenə də oxşarlıqdan çox fərq olaraq qalır.

Təəssüf ki, Vizioli məhz etiologiyanın mühüm məqamı barədə tam cahilliyimizi etiraf etməkdən kənara çıxan heç nə deyə bilmir. Lakin o, görünür, hiss edir ki, eynilik sübutu qeyri-kafi alınıb, çünki indi əks yolu tutur, poliomieliti uşaq serebral iflicinə yaxınlaşdırmağa çalışır və ehtimal hesab edir ki, spinal iflicdə də xəstəlik pia materdən və onun damarlarından başlayır və yalnız sonralar ön buynuza məhdudlaşır. Bu fərziyyə ilə həm spinal, həm də uşaq serebral iflici üçün heç olmasa eyni anatomik proses irəli sürülmüş olardı.

Burada təhlil etdiyimiz Viziolinin əsərindən belə təəssürat yaranır ki, sanki bir intellekti ələ keçirmiş güclü təsəvvür özünü sübuta yetirmək üçün arqumentlərlə mübarizə aparır. Bu, elmi və digər məsələlərə dair bir çox rəylərin psixi mexanizmidir.

Strümpellin beş il sonra apardığı cəhd, bütün oxşarlığına baxmayaraq, bir mühüm nöqtədə Viziolininkindən fərqlənir. Strümpell də onun kimi ilkin mərhələnin oxşarlığından çıxış edirdi, lakin o, uşaq serebral iflicinin bir çox halları üçün sübut edilmiş damar lezyonlarına əsaslanmırdı; bunun əvəzində serebral iflicin patoloji anatomiyasını artıq poliomielitlə analogiyadan çıxarırdı. Burada olduğu kimi, orada da boz maddənin parenximatoz iltihabı mövcud olmalı idi; burada ön buynuzların hərəki boz maddəsi olduğu kimi, orada da mərkəzi qırışların hərəki boz maddəsi xəstəliyin yerləşdiyi yer olmalı idi. Uşaq serebral iflici üçün mövcud olan bir çox autopsiya nəticələrinə görə xəstəliyin bu yerləşməsini inkar etmək mümkün olmadığından, Strümpellin qeydi ilə həqiqətən də baxılan hər iki xəstəliyin mühüm analogiyası aşkar edilmiş görünür.

Lakin daha yaxından tədqiqat bu görünüşü dağıdır. Uşaqlıq çağında xəstələnmiş onurğa beynlərinin tədqiqində arxa buynuzlarda, mərkəzi kanalın ətrafındakı boz maddədə, ağ maddənin müxtəlif hissələrində, sistemli cəhətdən əhəmiyyətli bir sahəyə kəskin məhdudlaşmadan, az-çox tez-tez sklerotik ocaqlara rast gəlsəydik və orada sinir elementləri məhv olmuş olsaydı, onda kəskin poliomielitdən sonra ön buynuzlarda həqiqətən tapdığımız sklerotik ocaqları hərəkət elementlərini özünə obyekt seçən bir xəstəliyə aid etmək ağlımıza gəlməzdi. Yəqin ki, deyərdik: uşaqlıq çağında onurğa beyninin elə bir xəstəliyi var ki, o, bəzən burada, bəzən orada ocaqlar qoyur və ön buynuzlarda təsadüfi lokalizasiya zamanı atrofik iflic simptomu yaradır. Lakin məhz bu fərziyyə beynində həqiqətən tapdığımız münasibətlər üçün keçərlidir.

Strümpellin qəbul etdiyi ensefalitin son nəticəsi porensefalik defektdir, onun son ifadəsinə görə həm də məhdudlaşmış sklerotik ocaqdır. Bu cür defektlər və sklerozlar beyində yalnız hərəkət zonasında deyil, bütün digər regionlarda tapılır və əlavə etmək istədiyimiz kimi, eyni anatomik xarakterlərə və eyni klinik başlanğıc simptomlara malikdir.

Audri porensefaliyanın birtərəfli təsadüf etdiyi hallarda onun yerini 17 dəfə beynin orta nahiyəsində (motor zonası), bunun əvəzində 7 dəfə frontal payda, 4 dəfə temporal payda, 4 dəfə beyin əsasında, 3 dəfə medial səthdə, 3 dəfə oksipital payda müəyyən edir.

Porensefaliya, həqiqətən də, motor zonasında hər hansı digər zonadan daha tez-tez rast gəlinir, lakin digər lokalizasiyalar halların yarısından çoxunu təşkil edir və inandırıcı bir nəzəriyyə motor zonasındakı daha böyük tezliyi Arteria cerebri media-dan qan təchizatı ilə izah edir; bu arteriya, məlum olduğu kimi, müəyyən qan dövranı pozğunluqları üçün üstünlük təşkil edir.

Osler və Rişardyer skleroza dair eyni nəticəyə gəlirlər.

Osler, yuxarıda qeyd edildiyi kimi, uşaqlarda serebral iflicin patoloji-anatomik əsası kimi 50 halda qismən və ya lobar skleroz aşkar etmişdi; o, motor zonasının bu prosesdə iştirakı barədə aşağıdakıları deyir: Bütün 50 halda Rolando sahəsi bu və ya digər dərəcədə zədələnmişdi, bəzən yalnız o özü iştirak edirdi, başqa hallarda isə daha geniş yayılmış prosesə cəlb olunurdu. Əmindir ki, motor regionu, yəni Arteria cerebri media-nın yayılma sahəsi ən çox xəstələnir, lakin bu həmişə belə olmur. Məsələn, Elwyn Institution muzeyində saxlanılan on skleroz halında lezyonların yayılmasını burada təqdim etsək, bu maraqsız olmaz:

I. Sağ yarımkürə: yuxarı təpə payciyində sklerotik ləkə. Beyin qişaları basılmış və yapışmış.

II. Sağ yarımkürə: Birinci və ikinci frontal qırış. Oksipital pay.

Sol yarımkürə: Oksipital payı demək olar ki, tamamilə dağılmış. Üst təpə payciyinin arxa yarısı, həmçinin ön üçdə iki hissəsi. Birinci və ikinci frontal qırış cüzi dərəcədə.

III. Sağ yarımkürə: Cuneus. Birinci frontal qırış. Gyrus fornic.

Sol yarımkürə: Gyrus hippocamp., lingualis, occipital.

Birinci frontal qırış bir qədər və sair.

Rişardyer hətta vurğulayır ki, skleroz lezyonu oksipital paylara xüsusi meyl göstərir; o, altı halda onları təkbaşına sklerozlaşmış tapmışdır, hətta elə hallar təsvir edir ki, orada yalnız beyincik skleroza məruz qalmışdır.

İflic, təbii ki, yalnız lezyon hərəkət zonasında yerləşdikdə meydana gələ bilər; buna görə də uşaq serebral iflicində həmişə hərəkət zonasının xəstəliyinə rast gəlinməsi təəccüb doğurmamalıdır. Biz elə hallar da gətirmişik ki, orada xəstəliyin intensivliyi hərəkət zonasında qonşu sahələrdəkindən az olmuşdur (Salgo). Lakin hərəkət regionunda bir qüsur və ya skleroz tapıldıqda, bu dəyişikliyi poliomielitlə analogiyaya görə polioensefalitin qalığı hesab etmək, eyni zamanda yaxınlıqda yerləşən, onurğa beyni xəstəliyi ilə heç bir analogiya tapmayan və heç bir iflic yarada bilməyən qüsuru və ya sklerotik ocağı diqqətdən kənar buraxmaq, hətta sonuncunun emboliyaya və ya travmaya aid edilməsinə yol vermək, açıq-aydın, mümkün deyil.

Strümpell öz ikinci işində, yeri gəlmişkən, xəstəliyin ocağının böyük beynin ağ maddəsində də ola biləcəyini qəbul etmiş və buna görə də polioensefalit adlandırmasından imtina etmiş, lakin bununla eyni zamanda kəskin poliomielitlə oxşarlığın mühüm bir hissəsini də itirmişdir.

Strümpell isə hər iki xəstəliyin qohumluğunu və ya eyniliyini başqa tərəfdən də əsaslandırmağa çalışmışdır. O, 1884-cü ildə verdiyi mühazirəsində deyir: «Mən hətta o fikrə çox meylliyəm ki, hər iki xəstəlik mahiyyətcə bir-birinə yaxın qohumdur, bəlkə də hətta eynidir; o mənada ki, hər ikisində eyni (bəlkə də infeksion) agentdir ki, bir halda onurğa beyninin boz maddəsində, digər halda baş beyninin boz qabığında lokallaşır.» Lakin biz dərhal qeyd ediləcək səbəblərə görə bu müzakirəni Marinin adına bağlamağı üstün tuturuq, çünki o, bu ideyanı bir qədər sonra mənimsəmişdir.

Marinin poliomielitlə uşaq serebral iflicini eyniləşdirməsi çox vaxt Viziolinin fikirlərini xatırladır. O, burada və orada eyni olan həmin klinik məqamlara xüsusi əhəmiyyət verir, həmçinin məlum anatomik faktları nəzərə alır və yalnız etiologiya baxımından ondan, lakin eyni zamanda Strümpelldən də kənara çıxır. Çünki Strümpell uşaqlarda adətən təsir edən infeksiyaların öz polioensefaliti ilə əlaqəsini rədd etmişdi, Mari isə məhz ona əsaslanırdı ki, uşaq serebral iflici hallarının bir sırası bu xəstəliklərin sağalma dövründə müşahidə olunur. Beləliklə, Mari üçün spinal və uşaq serebral iflici hər ikisi infeksion xəstəliklərin nəticəsidir — ya postinfeksion lokalizasiyalar, ya da hələ adlandırılmamış xüsusi infeksiyaların təsirləri. Buna isə açıq şəkildə demək lazımdır ki, Mari uşaq serebral iflicinin xüsusi bir mikroorqanizmini qəbul etmir, əksinə həmin lezyonun ən müxtəlif infeksion səbəblərdən meydana gəldiyini göstərir.

Strümpell və Marinın hər iki xəstəlik arasında vurğuladıqları analogiya, yəni infeksion mənşə — istər eyni, istərsə də müxtəlif xəstəlik törədicilərinin nəticəsi olsun — həqiqətən də müəyyən sayda müşahidələrə əsaslanır.

Strümpell 1888-ci ildə kiçik bir epidemiya müşahidəsi ilə poliomielitin infeksion təbiətini ilk dəfə əsaslandırmışdır. Erlangen yaxınlığındakı kiçik bir kənddə 1886-cı ilin avqustunda üç uşaq spinal iflicə tutulmuşdu, onlardan ikisi qardaş-bacı idi. Yarım saatlıq məsafədə yerləşən bir başqa yerdə eyni vaxtda 8 yaşlı bir uşaqda qızılcadan sonra «ensefalit» xəstəliyi müşahidə edilmişdi.

Briegleb Türingiyanın dar bir bölgəsində iyun və iyul aylarında baş vermiş və Yena şəhərində Vierordtun klinikasında müşahidə edilmiş beş spinal iflic halını təqdim edir. Klinikanın protokolu bundan əvvəlki və sonrakı aylarda heç bir poliomielit halına rast gəlməmişdir.

Bu beş hal münasibətilə çoxdan məlum olan bir şeyi yenidən vurğulamaq, bəlkə də, artıq olmaz: məlum olan «ən yaxşı sağlamlıq vəziyyətində qəflətən başlanğıc, qızdırma və konvulsiyalarla» ifadəsi burada da, uşaq serebral iflicində olduğu kimi, kobud bir sxematizasiya deməkdir. Artıq Zeliqmüller (Gerhardtın dərsliyində) prodromların variasiyalarına və onların tez-tez uzun sürməsinə diqqət yetirmişdir. Və buna baxmayaraq, heç kim bu qədər müxtəlif başlanğıclı halları eyni lezyona, daha doğrusu, əsl iltihaba aid etməkdən çəkinə bilməz!

I halda iflic heç bir əlamət olmadan baş verdi. Ana uşağın tədricən daha pis yeriməyə başladığını müşahidə etdi.

II halda kəskin başlanğıc mövcud idi. Bir günlük qızdırma və yuxulama, növbəti gündə iflic aşkar edilmişdir.

III halda uşaq 8—10 gün ərzində ümumi yorğunluq və yerimə zəifliyindən şikayət edirdi, yalnız bu prodromal dövrdən sonra dörd günlük qızdırma meydana çıxdı.

IV halda sonralar iflic olmuş ayaqda oxşar yorğunluq və yerimə zəifliyi, ikinci günün axşamı qızdırma tutması, ardınca iflic.

V halda iflic qusma və ishaldan sonra baş verdi; bunun gedişində dörd günlük qızdırma meydana çıxdı.

Heç bir halda qıcolmalar, bir halda isə qismən yığılmalar qeyd edilmişdir.

Başlanğıc mərhələsinin bu variasiyaları uşaq serebral iflicində də eyni şəkildə tapılır. Biz bunu ona görə vurğulayırıq ki, bir qrup halı başlanğıc mərhələsinin bir xüsusiyyətinə görə ayrıca anatomik prosesə aid etmək yol verilə bilməz.

Kəskin ön poliomielitlə uşaqların serebral iflicinin eyniləşdirilməsi Strümpellin və Marinin bu nəşrləri zamanı iki cür etirazla üzləşirdi: hər iki xəstəliyin klinikasından və patoloji anatomiyasından. Birinci tərəfdən yada salmaq lazım idi ki, serebral iflicdə heç olmasa bir sıra hallar üçün əvvəlki infeksion xəstəliklərlə əlaqə məlum idi, halbuki spinal iflicdə məhz bu etioloji asılılıq aradan qalxmış görünürdü. Qauers kimi sinir xəstəlikləri bilicisi məhz bu fərqi əsas götürərək serebral xəstəliyin spinal xəstəliklə analogiyalaşdırılmasına qarşı çıxırdı.

Bundan başqa, belə bir etiraz irəli sürmək olardı: əgər hər iki xəstəlik eyni xəstəlik prosesinin ifadəsi və eyni xəstəlik törədicisinin təsiridirsə, bu törədici bir halda beyində, digər halda onurğa beynində lokalizasiya seçmişdirsə, onda nisbətən tez-tez hər iki lokalizasiyanın üst-üstə düşdüyü, yəni onların klinik əlamətlərinin qarışdığı hallara rast gəlmək lazımdır. Buna bənzər bir iddia, məsələn, tabes dorsalis ilə proqressiv paralizi eyni prosesin və eyni etiologiyanın eyni tipli nəticələri kimi birləşdirir və özünün sübutu kimi taboparalizyanın tezliyinə istinad edə bilər. Yuxarıdakı mülahizələrin birindən xatırlayırıq ki, Vernike və Strümpell ensefalitlərinin bir-birinə aidliyi də bənzər şəkildə hər iki lokalizasiyanın və hər iki simptomun ifadə olunduğu aralıq formalarla təsdiqlənmişdi. Eyni vaxtda həm spinal, həm uşaq serebral iflicini diaqnoz etmək mümkün deyil, deyə etiraz etməyək. Nəzəri baxımdan bu, heç bir çətinlik törətməzdi, hətta iflic hər iki xəstəlikdən eyni bədən tərəfinə aid olsaydı belə. Sinir sistemində eyni yola aid iki ocaq olduqda yalnız aşağı ocağın simptomatik təzahürə gəldiyi prinsipinə görə, poliomielit, həqiqətən də, beyin ocağını qismən örtərdi; lakin poliomielitin yalnız bel onurğa beynini tutduğu, motor zonasında isə bir ocağın mövcud olduğu hal çox yaxşı təsəvvür edilə bilər. Onda klinik mənzərə üzdə və qolda serebral hemiplegiya mənzərəsi olardı, ayaq isə boş atrofik iflicin kifayət qədər fərqli cizgilərini göstərərdi. Spinal iflicə şübhəsiz aid olmayan epilepsiya kimi sonrakı təzahürlər diaqnozun daha da möhkəmləndirilməsinə kömək edərdi.

Belə qarışıq formalar barədə o dövrdə ədəbiyyatda tənqidə tab gətirə bilən heç nə qeyd olunmamışdı. Belə bir tələbin yerinə yetirilməsi ilə eyni dəyərdə olmayan bir müşahidə Möbiusa aid idi: iki kiçik qardaş-bacının eyni vaxtda kəskin xəstələnməsi, bu xəstəlik bir uşaqda spinal iflic, digərində isə serebral iflic qoyub getmişdi.

Hər iki affeksiyanın eyniliyinə qarşı digər çətinlik o dövrdə hökm sürən onların anatomik tapıntıları haqqındakı təsəvvürdə idi. Kəskin ön poliomieliti Şarko ilə birlikdə boz ön buynuzların iltihabi təbiətli sistematik xəstəliyi hesab edirdilər; serebral iflic barədə isə bütün təcrübələrə əsaslanaraq demək lazım gəlirdi ki, o, boz və ağ beyin maddəsinin sistematik olmayan xəstəliyi, bəzən şübhəsiz damar xəstəliyi ilə şərtlənmişdir. Bu ziddiyyəti həll etmək lazım idi və biz eşitdik ki, bu, iki əks yolla həll olunmağa çalışılmışdır. Vizioli və xüsusilə Mari serebral iflicin patoloji anatomiyasını öz sabit nöqtəsi kimi götürdülər; onda onlar poliomielitin öz adına layiq olub-olmadığına, həqiqətən sistematik xəstəlik olub-olmadığına dair şübhəyə gəlməli oldular. Strümpell isə məhz sonuncu təsəvvürü saxladı; buna görə də o, serebral iflici sistematik polioensefalitə qaytarmalı oldu ki, bu da təcrübə materialı arasında ixtiyari seçim etmədən baş tutmadı.

Son illərin əsərləri və təcrübələri problemin Vizioli və Marinin mənasında həllinə yaxınlaşmasına imkan yaratmış görünür. Əvvəlcə belə qərara gəlinmişdir ki, uşağın kəskin ön poliomielitinə ön buynuz hüceyrələrini seçib götürən sistemli xəstəlik kimi deyil, sinir hüceyrələrinin ikincili olaraq məruz qaldığı daha diffuz onurğa beyni prosesi kimi baxmaq lazımdır. Əslində, bu dəyişmiş anlayış üçün yeni təcrübələrə ehtiyac yox idi; sadəcə olaraq, daha qədim müşahidələrin iddialarını təsdiq etmək tələb olunurdu. Poliomielitin sistemli xarakterini irəli sürən Şarko və Joffronun mühüm işi ilə demək olar ki, eyni vaxtda Parro və Joffronun bir autopsiya nəticəsi dərc edilmişdi; burada müəlliflər onurğa beyninin damarlarında və ağ dəstələrində aşkar edilən patoloji tapıntıları xüsusi qeyd edirdilər; lakin onlar da sinir hüceyrələrinin zədələnməsini prosesin ilkin mahiyyəti hesab edirdilər. Poliomielit hallarını qısa müddət ərzində anatomik cəhətdən tədqiq etmək imkanı əldə etmiş Roger və Damaschino (1871) xəstəliyin səbəbi kimi «ön buynuzların mielitini» tanıdılar. Leyden (1875) özünün və başqalarının müşahidələrinə əsaslanaraq belə nəticəyə gəldi ki, spinal uşaq iflici prosesi vahid xarakter daşımır, əksinə, müxtəlif formalar aşkar edir; bu formaların ortaq cəhəti ondan ibarətdir ki, onlar kəskin mielit kimi meydana çıxır və ya əvvəldən, ya da sonradan ön buynuzların boz maddəsini öz əhatə dairəsinə cəlb edir.

Bu və digər müəlliflərin (Eyzenlor, Siemerling və s.) etirazları Şarkonun uşaq ön poliomieliti məsələsində irəli sürdüyü və öz nüfuzu sayəsində qüvvədə saxladığı iki iddiaya qarşı yönəlmişdi. Şarko xəstəliyin iltihabi xarakterini arxa plana keçirirdi ki, onun sistemli təbiətini vurğulasın, çünki kəskin iltihab elə bir amildir ki, onu asanlıqla toxuma sistemlərindən biri ilə məhdudlaşdırmaq olmaz. O, o dövrdə Flexsiqin sistemləri onurğa beyni quruluşunun vahidləri kimi göstərən kəşflərinin təsiri altında idi. Bundan başqa, o, böyük sinir hüceyrələrinin xəstələnməsini prosesin mahiyyəti hesab edirdi və xəstələnmiş onurğa beyninin bəzi yerlərində bu hüceyrələrin və onlardan çıxan motor köklərinin atrofiyasının anatomik tapıntının bütününü təşkil etdiyinə işarə edirdi. Öz fikrinə dəstək olaraq qeyd edirdi ki, qanqlion hüceyrələr qruplar şəklində dəyişilmiş tapılır, digər qruplar isə atrofiyadan yayınmış görünür.

Sonrakı tədqiqatçıların böyük əksəriyyəti Şarkoya qarşı olaraq, poliomielitdə anatomik tapıntıların iltihabi prosesi aşkar etdiyini vurğulayırdı ki, bu proses onurğa beynində ocaqlı və ya diffuz şəkildə baş vermiş və ön buynuzdan başqa digər en kəsiyi sahələrində də nəzərdən qaçırıla bilməyəcək dəyişikliklər buraxmışdır. Bütün müəlliflər bu etirazla yanaşı, sinir hüceyrələrinin xəstəliyinin üstünlük təşkil edən əhəmiyyətinə və ya ilkin təbiətinə qarşı yönəlmiş digər etirazı da birləşdirmirdilər. Məsələn, materialı poliomielit epidemiyasından götürülmüş Rissler belə qərara gəlir ki, xəstəliyin hücum nöqtəsini qanqlion hüceyrələri təşkil etmişdir, çünki onların dəyişikliyi digər toxuma komponentlərinin dəyişikliyindən qeyri-mütənasib dərəcədə daha aydın idi; o, prosesin Clarkeschen sütunlarında və arxa buynuzlarda lokalizasiyasını təsadüf və ya ikincili fenomen hesab edir.

Risslerin tədqiq etdiyi hallar, qeyd edildiyi kimi, 1889-cu ildə Norveçdə müşahidə olunmuş epidemiya mənşəli idi; onlar klinik və anatomik cəhətdən bağırsağın qıcıqlanma hallarını və dalaq şişkinliyini göstərmişdi, belə ki, Rissler poliomieliti yalnız iltihabi deyil, həm də infeksion xəstəlik kimi izah edə bildi. O, bununla da infeksion-iltihabi və eyni zamanda sistemli bir proses təsəvvürünü reallaşdırır ki, bu təsəvvür, bəlkə də, ümumi patologiyanın tənqidi qarşısında davam gətirməzdi.

Poliomielit prosesinə dair fikir ayrılıqları xeyli dərəcədə ona görə mümkün olmuşdu ki, çoxsaylı müşahidəçilər yalnız uzun müddət davam edən son dəyişiklikləri, onurğa beynindəki toxuma çapıqlarını tədqiq etməklə kifayətlənməli olmuşdular. Xəstəlik prosesinin, ehtimal ki, düzgün izahı ilk dəfə Goldscheiderə yalnız on iki günlük xəstəlik müddətindən sonra aparılan tədqiqat zamanı nəsib olmuşdur.

Anatomik dəyişikliklər bel nahiyəsində ən aydın görünürdü, lakin daha az intensivliklə onurğa beyninin digər səviyyələrinə də yayılırdı. Onlar ilk növbədə damarlarda nəzərə çarpırdı; artıq pia damarları güclü şəkildə dolğun görünürdü; ön uzununa şırımın damarları isə bütün budaqları ilə birlikdə tam dolğun və genişlənmiş vəziyyətdə idi və divarında, eləcə də ən yaxın ətrafında çoxlu sayda birmərkəzli dairəvi hüceyrələr vardı. Bunlar kiçik venaların və kapilyarların ətrafında əsl divar əmələ gətirir və onlardan toxumaya daha seyrək yığılma şəklində yayılırdı.

Vəziyyətin ən təbii izahı, Goldscheiderə görə, damar divarlarında elə bir qıcıqlanma vəziyyətinin yaranmasıdır ki, bu, onların genişlənməsinə və adventisial, yaxud endotelial elementlərin güclü proliferasiyasına səbəb olmuşdur. Buradan proses daha da neyroqliyaya yayılmış və onun proliferasiyasına gətirib çıxarmışdır. Qanqlion hüceyrələrinin dəyişiklikləri degenerativ və ikincili kimi izah edilməlidir. Əks əlaqənin mövcud olmadığı aşağıdakı məqamlardan aydın olur: 1) artıq pia daxilində dəyişikliklərin mövcud olması; 2) damar zədələnməsinin ən aydın şəkildə ön uzununa şırımın daha böyük damarlarında təzahür etməsi; 3) həmin zədələnmənin ağ maddədə də müşahidə edilməsi. Goldscheiderin fikrinin həlledici təsdiqi sonradan xəstəlik ocaqlarının yayılmasının Kadyi tərəfindən dəqiq tədqiq edilmiş onurğa beynindəki damar şaxələnməsi vəziyyətləri ilə müqayisəsindən əldə edilmişdir. Məlum olmuşdur ki, ocaqlar bütünlüklə damar sahələrinin formasını və həcmini təkrarlayır və degenerasiyaya uğramış və ya salamat qalmış sinir hüceyrələrinin seçimi hüceyrə qruplarına görə deyil, damar sahələrinə görə baş verir. Eyni hüceyrə qrupu bir səviyyədə sərbəst, digərində isə degenerasiyaya uğramış görünür — bu, həmin sahəni təchiz edən damarın salamat və ya xəstəliyə düçar olmasından asılıdır. Onurğa beynində ağır dəyişilmiş toxuma daxilində demək olar ki, toxunulmamış sinir hüceyrələrinin aşkar edilməsi də poliomielit prosesində sinir elementlərinin zədələnməsinin ilk mənbədən uzaqlaşdığını təsdiqləyir.

Goldscheiderin tapıntıları və şərhləri sonrakı tədqiqatçılar (Dauber, Redlix) tərəfindən tam məzmunu ilə təsdiqlənmişdir. Beləliklə, uşaqlarda kəskin spinal iflici iltihabi prosesin — diffuz və ya ocaqlı lokalizasiya edən mielitin nəticəsi kimi qəbul etmək olar. Lakin bu tanıma uşaq serebral iflici təlimi üçün nə verir, birincisi, onların prosesləri və ilkin lezyonları haqqında təsəvvürümüzə nə dərəcədə təsir edir?

Etiraf etmək lazımdır ki, hər iki affeksiyanın birləşdirilməsi üçün çətinliklərdən biri artıq aradan qaldırılmışdır; Vizioli və Mari də buna etiraz etməli olmuşdular. Poliomyelitis infantum nə qədər sistem xəstəliyi deyilsə, uşaq serebral iflicinin ilkin affeksiyası da bir o qədər sistem xəstəliyi ola bilməz. Lakin analoji yanaşmanın qarşısında başqa ehtiyatlar da dururdu. Serebral iflic çox vaxt infeksiyalarla əlaqədar olaraq kəskin şəkildə meydana çıxır; Marinin özünün fikrincə, adsız infeksiya xəstəliklərinin ifadəsi ola bilər. Poliomyelitis infantum da infeksion xəstəlikdirmi? Goldscheider, Redlix və başqaları Qauersdən fərqli olaraq bunu təsdiqləyirlər (bax s. 168). Onlar poliomielitin epidemik təzahürünə dair artıq çoxsaylı müşahidələrə (Strümpell, Briegleb, Medin, Leegard, Cordier), xəstəlik zamanı tez-tez müşahidə olunan dalaq böyüməsinə (Goldscheider, Rissler), poliomielitin polinevritlə birləşməsinin bəzən təsvir olunmasına (Qauers) istinad edirlər. Lakin uşaqların kəskin serebral iflici ilə axtarılan analoji bu yolla müəyyən edilə bilməz. Serebral affeksiyanın klinikasında epidemik təzahür nümunələri tamamilə yoxdur və Redlixin məlum hesab etdiyi görünən «poliomielitin əvvəlki infeksiya xəstəliklərindən sonra başlaması» mənə ədəbiyyatdan sübut edilə bilən görünmür.

Nəzərdən qaçırmaq olmaz ki, «Poliomyelitis anterior» məhz Goldscheiderin mənasında patoloji-anatomik diaqnoz deməkdir və başqa heç nə deyil. Şarkonun sistem xəstəliyi yalnız bir xəstəlik fərdi ola bilərdi; uşaq onurğa beynini diffuz və ya ocaqlı şəkildə tutan və sonra müayinə zamanı Goldscheiderin təsvir etdiyi dəyişiklikləri göstərən iltihabi affeksiyalar müxtəlif etiologiyalı və klinik əhəmiyyətli bir neçə ola bilər. Artıq şübhəli olmuşdur ki, Poliomyelitis infantum klinik bir vahidə uyğun gəlirmi, yoxsa yalnız bir lokalizasiya tipinə; Risslerin müşahidə etdiyi hallar və ya polinevritlə birləşən hallar bizim tək-tək rast gəlinən, xoşxassəli gedişli v. Heyne uşaq iflici ilə eynidirmi. Belə ola bilər, lakin bu, həll olunmamışdır; açıq-aydın xəstəliyin törədiciləri (canlılar və ya xəstəlik maddələri) haqqında bilik çatışmır ki, yalnız bu, «Poliomyelitis anterior acuta infantum» termininin dəyəri barədə qərar verə bilər. Şarkonun dar mənasında poliomielitin başqa bir formasının mövcudluğu, Goldscheiderin özünün də izah etdiyi kimi, hələ heç də istisna edilmir. Qısası, nozoqrafik tənqidin uşaqların poliomielitində təxminən onların guya ensefalitində olduğu kimi eyni vəzifəni həll etməsi lazımdır.

Poliomielitin uşaqların serebral affeksiyası ilə analogiyalaşdırılmasına həmişə sövq edən şey, əgər mahiyyətinə varılsa, baş vermə və gedişatdakı oxşarlıq idi. Qısa prodromlardan sonra simptomların tam ən yüksək inkişaf səviyyəsində meydana çıxması, ardınca xəstəliyin sona çatması, dayanma və geriləmə; hərçənd bu xarakterlər eyni dərəcədə təmiz damar lezyonu, qansızma və ya emboliya ilə də uzlaşa bilərdi.

Əvvəlki izahlarımıza əsasən, əvvəlcədən bu bənzərliyi yalnız klinik olaraq belə adlandırılan halların bir hissəsi üçün — burada və orada — nəzərə almaqla kifayətlənmək lazım gələcək. Bundan sonra isə, hər iki tərəfdən hansı ayrı-ayrı xəstəlik hallarının bu bənzərlik və ya eyniləşdirmə üçün nəzərə alına biləcəyini klinik əlamətlərə görə ayırd etməyin mümkün olub-olmadığı sualı qalır ki, bu məsələyə sonra baxılacaqdır. Uşaq serebral iflicinin bütün forma sahəsini ensefalitə aid etmək və ya bu adı yalnız belə mənşəli hallara vermək istəmək, açıq-aydın, yolverilməzdir.

Bəs onda haradan bilinir ki, uşaq serebral iflici hallarından hətta müəyyən bir sayı poliomielitə eyni və ya bənzər iltihabi proseslərə gedib çıxır? Etiraf etmək lazımdır ki, bunun üçün hələ də etibarlı sübutlar mövcud deyil; müəlliflərin təcrübəsi deyil, daha çox psixi meyli ensefalitin xeyrinə dəyişmişdir. Doğrudur, hələ də müzakirə edilməli bir arqument var ki, onun mövzusu əvvəllər hər iki xəstəliyin eyniliyinə qarşı bir etiraz təşkil etmişdi. Belə bir tələb irəli sürülürdü ki, əgər hər iki xəstəlik yalnız eyni xəstəlik törədicisinin və ya prosesinin müxtəlif lokalizasiyalarına uyğun gəlirsə, spinal və serebral iflic bəzən eyni uşaqda birləşmiş şəkildə təzahür etməlidir.

Son illərdə Lami, Redlix və Beyer tərəfindən üç belə müşahidə təqdim edilmişdir; onların hamısı autopsiya ilə müşayiət olunmuşdur.

Təəssüf ki, bu müşahidələrin heç biri özlüyündə nə qədər dəyərli olsa da, qüsursuz kimi qəbul edilə bilməz.

Laminin xəstəsi, 43 yaşında, sağ ayaqda qısalma, pes equinus və refleksin itməsi ilə müşayiət olunan atrofik iflic nümayiş etdirirdi. Bu vəziyyət erkən uşaqlıq dövründən qaynaqlanırdı; həmin dövrdə tez-tez qıcolmalar da baş verirdi ki, onlar sonradan bir daha təkrarlanmamışdı. O, intellektual cəhətdən çox az inkişaf etmişdi.

Autopsiya sol yarımkürənin qabarıq səthində çoxsaylı lezyonlar aşkar etdi: yuxarı təpə və alın paylarında pia örtüyünün şəffaf olmadığı, qalınlaşdığı və yapışdığı, onun altındakı beyin maddəsinin boz rəng aldığı və yumşaldığı sahələr. Bundan başqa, sağ bel iliyində sinir hüceyrələrinin və onlardan çıxan köklərin atrofiyası ilə müşayiət olunan bir ocaq aşkar edildi.

Laminin halı vəd edilən iki xəstəlik mənzərəsinin birləşməsindən açıq-aydın poliomielitin klinik əlamətlərindən başqa heç nə ehtiva etmir; spastik hemiplegiyanın olmamasını heç bir mülahizə ilə əvəz etmək mümkün deyil.

Lami, görünür, beyin lezyonlarının elə xarakter daşıdığı, daha geniş yayıldığı halda serebral iflic törədə biləcəyi barədə hökm çıxararkən autopsiya nəticələrini şərh etmək hüququmuzu həddindən artıq qiymətləndirir. Əslində isə belə bir iflic yox idi; hətta iflicin itkisini ən yaxşı kompensasiya edə biləcək epilepsiyanın inkişafı da baş verməmişdi. Laminin xəstəsində müşahidə olunan meningit lövhələri və onların altındakı yumşalma da heç bir halda uşaq serebral iflici üçün xarakterik olan tapıntılara aid deyildi. Bu müşahidə daha çox sübut qüvvəsinə malik olardı, əgər bu lövhələrin yerinə məhdud skleroz aşkar edilmiş olsaydı.

Deməli, bu hal yalnız patoloji-anatomik cəhətdən onurğa və serebral xəstəliklərin kombinasiyasıdır, klinik cəhətdən isə yox. Lakin bu eyni dəyərdə deyil, çünki bu bizə yalnız onu sübut edir ki, eyni vaxtda beyində və onurğa beynində lokallaşan proseslər mövcuddur; bu isə o demək deyil ki, həmin proses uşaq serebral iflicinin axtarılan prosesidir.

Redlixin (həmçinin 1894-cü il) müşahidəsi doqquz günlük xəstəlikdən, yüngül qızdırmadan sonra keyləşmə və tənəffüs iflici nəticəsində ölən 5 aylıq uşağa aiddir. Dördüncü gün hər dörd ətrafın boş iflici, patellyar reflekslərin itirilməsi, udma çətinliyi, səsin tutulması müəyyən edilmişdi. Qıcolmalar qeyd olunmur.

Bu, Redlixin tədqiqi ilə Goldscheiderin poliomielit haqqındakı məlumatını təsdiqləyə bildiyi həmin haldır. Lakin burada onurğa beynindəki dəyişikliklərdən başqa, körpüdə, beyin ayaqcığında, daxili kapsulda və centrum semiovaledə də çoxsaylı kiçik iltihab ocaqları aşkar edilmişdi. Redlix və onun şagirdi Neyrat bu tapıntını poliomielit və ensefalitin kombinasiyasının sübutu kimi qiymətləndirirlər; lakin bu, Laminin halından daha ciddi etirazlara məruz qalır. Klinik olaraq xəstəlik, müəllifin özünün də qeyd etdiyi kimi, çətin ki, poliomielit kimi əminliklə şərh edilə bilərdi; uşaq serebral iflicinin simptomlar mənzərəsinə isə demək olar ki, hər şey çatışmırdı. Anatomik tapıntı ağır iltihabi prosesi aşkar edir ki, bu proses bəlkə də yuxarıya doğru istiqamətdə bütün sinir sistemini əhatə etmişdi. Əgər insan təmiz anatomik mövqedən çıxış etmək istəmirsə — yəni beynin hər bir iltihabi xarakterli zədələnməsi və beyindən irəli gələn hər bir iflic uşaq serebral iflicinə aid edilməlidir —, onda Redlixin müşahidəsindən bizə klinik cəhətdən bu qədər yaxşı məlum olan uşaq serebral iflicinin prosesləri haqqında heç nə öyrənmək mümkün deyil.

Klinik və anatomik baxımdan ən tam təsvir olunmuş hal Beyerin (1895) halıdır: beş yaşından sol ətrafda parez və atrofiya olan, həmin vaxtdan intellekti zəifləyən 22 yaşlı qız. 12 yaşında huşsuzluqla müşayiət olunan tutmalar başlamış, son illərdə onlara qıcolmalar da əlavə olunmuşdu. Diqqəti çəkən cəhət bu idi ki, solda triseps refleksi güclənmiş, patellyar refleks isə çox zəif idi.

Anatomiya: sağ yarımkürənin porensefaliya qüsuru; bu qüsur birinci temporal qırışı, marjinal qırışı, mərkəzi qırışların aşağı üçdə birini, frontal qırışların hissələrini və insulanı əhatə edirdi. Qonşu qırışların radial təsviri yox idi; boşluq seroz maye ilə dolu, trabel və damarlarla kəsişmiş, pia ilə örtülmüşdü (qazanılmış qüsur). Onurğa beyninin üçüncü lumbal kökünün səviyyəsində sol ön buynuzda diametri ½ mm olan sklerotik ocaq, qanqlion hüceyrələrinin tükənməsi, ön kökün atrofiyası.

Beyerin halına qarşı belə bir etiraz irəli sürmək olardı: klinik mənzərədə birləşmənin daha aydın ifadəsi, şübhəsiz ki, mümkün olardı — yəni onurğa ocağı beyin qüsuru ilə eyni tərəfdə yerləşsəydi. (Yeri gəlmişkən, bu halın təsviri çox fraqmentardır.) Lakin ayaqda refleksin itməsi bizə onurğa xəstəliyinin əlaməti kimi kifayət edə bilər. Ancaq bu hal bizim məqsədlərimiz üçün dəyərini tamamilə ləğv edən başqa bir çatışmazlıq — etiologiyanın özünəməxsus xüsusiyyətini nümayiş etdirir. Qız səkkiz yaşına qədər tamamilə normal olmuşdu; bu yaşda o, maşın altında qalaraq xəsarət almışdı və iflicləri bu travmadan qaynaqlanırdı. Travmatik zorakılığın eyni vaxtda beyin və onurğa beyni ocaqları yaratması — bu, tamamilə təsadüfi bir üst-üstə düşməyə bərabərdir — poliomielitlə polioensefalitin eyniliyi problemi üçün heç bir əhəmiyyət kəsb etmir.

Beləliklə, Lami və Redlix vasitəsilə son zamanlar öyrəndik ki, lokalizasiyası sinir sisteminin spinal, serebral və bəlkə də periferik hissəsi arasındakı ayrılığı aşan ağır iltihabi xəstəliklər mövcuddur. Lakin bizə göstərilməmişdir ki, uşaq serebral iflicinin ilkin proseslərindən biri bu sıraya aiddir və uşaq spinal və serebral iflicinin klinik birləşməsi üçün yaxşı nümunələr hələ də təqdim edilməlidir. Hər iki xəstəliyin hədəflənən eyniləşdirilməsinin tərəfdarları hələ də iddia edə bilərlər ki, anatoma bu qədər arzuolunan, sürətli ölümlə nəticələnən ağır hallar klinik olaraq diaqnostika üçün heç də əlverişli obyektlər təşkil edə bilməz və söhbət gedən, ehtimal ki, vahid iltihabi proses daha yüngül xəstəlikdə yalnız bir lokalizasiyada tükənməyə meyllidir ki, bunun üçün digər xəstəlik proseslərində analoqlar çatışmır. Eyni təlimin əleyhdarları hələ də göstərə bilərlər ki, uşaqlıq dövrünün bir çox serebral proseslərinin bu xarakterik əlaməti olan epilepsiya, v. Heyne spinal iflici ilə demək olar ki, heç bir klinik yaxınlıq göstərmir.

Uşaq serebral iflicində iltihabi ilkin proseslər məsələsində lehinə və əleyhinə olanları yekunlaşdırsaq, təxminən belə nəticə çıxır: belə proseslər mümkündür, böyüklərdə kəskin, irinli olmayan ensefalitin müəyyən edilməsi və uşaq spinal iflici prosesləri ilə analogiya sayəsində ehtimal oluna bilər; lakin onlar hələ heç bir şəkildə sübut edilməmişdir və serebral iflic hallarının hansı hissəsi üçün ensefalitdən törəmə gözləməli olduğumuzu mühakimə etmək üçün hələ də heç bir dayaq nöqtəmiz yoxdur. Mümkündür ki, ensefalit travma, qansızma və emboliya ilə örtülə bilməyən uşaq serebral ifliclərinin etiologiyasındakı boşluğu dolduracaqdır. Əvvəlki müəlliflərin belə proseslərin yalnız iltihabi, yoxsa yalnız infeksion kimi başa düşülməli olması barədə qarışıq, prinsipial aydınlıqsızlıqlarla bağlı sual qoyması hələ tamamilə rədd edilə bilməsə də, infeksion-iltihabi təbiətli proseslərin qəbul edilməsi ilə qismən həllini tapmış görünür. Poliomielitdə və uşaq serebral iflicində proseslərin eyniliyi burada və orada formaların yalnız bir hissəsi üçün nəzərə alına bilər; bu eynilik hələ də öz ciddi əsaslandırılmasını gözləyir, lakin bəhrəli «işçi hipotez» kimi özünü doğrultmuşdur.

Son dövrün ayrı-ayrı müşahidələri ilə uşaqlıq dövründə kəskin, irinli olmayan ensefalitlərin mövcudluğu üçün sübut birbaşa təqdim edilmiş görünür.

Qanqhofner (Vyana Təbiətşünaslar Məclisi, 1894) aşağıdakı halı müşahidə etmişdir:

Doğuşdan sağlam olan, qəbuldan 4 həftə əvvəl yerə düşmüş, lakin bundan sonra heç bir pozğunluq göstərməmiş 3 aylıq uşaq mayın 14-də qəflətən qızdırma, boyun əzələlərinin və zaman-zaman ətrafların sərtliyi, başın və gözlərin sola dönməsi ilə xəstələndi. Mayın 18-də sopor, sola deviasiya konjuqe, bəbəklərin daralması müəyyən edilir; bütün ətraflar sərt, sol qol dirsəkdən bükülmüş, sağ qol uzanmış, əllər yumruq şəklində sıxılmış. Ayaqlar bütün oynaqlarda uzanmış, onların passiv hərəkətliliyi çətinləşmiş. Yüngül konvergent strabizm. Temperatur 38 ilə 40°-dən yuxarı arasında. Sonrakı günlərdə qızdırma və ətrafların sərtliyi davam edir, göz almalarının kontraktura vəziyyətləri müşahidə olunur. On günlük xəstəlikdən sonra ölüm.

Autopsiya baş beynin kifayət qədər yumşaq olduğunu göstərir; onun maddəsi körpücükdə, uzunsov beyində, beyin ayaqcıqlarında və mərci nüvələrində şirəli, açıq sarımtıl-qəhvəyi, irili-xırdalı qansızma ocaqları ilə birlikdədir. Mikroskopik müayinə zamanı körpücükdə güclü genişlənmiş qan damarlarının ətrafında dəyirmi hüceyrə infiltrasiyası, sinir hüceyrələrinin piy degenerasiyası, xeyli miqdarda təzə qan çıxmaları aşkar edilir. Diaqnoz belə olmalı idi: Encephalitis acuta haemorrhagica.

Müəllif haqlı olaraq bu halın böyüklərdə Strümpellin kəskin ensefaliti ilə simptomlar və anatomik tapıntı baxımından uyğunluğunu vurğulayır; bununla da həmin xəstəliyin körpəlik dövründə rast gəlinməsi sübuta yetirilir. Lakin bizim mövzumuz üçün söhbət bundan daha çox, bizə başqa cəhətdən tanış olan uşaq serebral iflicinin klinik mənzərəsi və tapıntısı ilə axtarılan uyğunluqdan gedir. Yalnız bu uyğunluq bizi kəskin ensefalitə xəstəliyimizin ilkin lezyonları sırasında yer verməyə sövq edərdi; bu zaman onun nə qədər böyük yer tutduğu hələ müzakirə olunmalı qalır.

Uşaq serebral affeksiyasının tipik mənzərəsi ilə klinik uyğunluq isə o qədər də diqqəti cəlb edən deyil. Xəstəliyin qıcolmalar altında kəskin başlaması, hemiplegik iflicin tez bir zamanda meydana çıxması və sonra qalması, xəstəliyin isə tezliklə yox olması — bütün bunlar poliomielitin xarakterlərinə bənzəməsi ilə Strümpellə öz izah cəhdində motiv kimi təsir etmişdi — Qanqhofnerin müşahidəsində yoxdur.

Burada xəstəlik ocaqlarının lokalizasiyası nə Strümpellin irəli sürdüyü, nə də uşaq serebral iflicində ən çox rast gəlinən lokalizasiyadır: baş beyin ağ maddəsində və qabığında tək bir ocaq əvəzinə, beyin kökündə ikitərəfli və çoxsaylı ocaqlar.

Doğrudur ki, Qanqhofnerin işinin heç bir detalı — nə gedişatı, nə simptomatikası, nə də ocaqların lokalizasiyası — uşaq serebral iflici haqqında genişlənmiş anlayışımıza sığmır və həmin xəstə sağ qalsaydı və illər sonra autopsiyaya gətirilsəydi, heç bir əlavə şübhə etmədən uşaq serebral iflicinə aid edilərdi. Lakin gördüyümüz və səbəbini bilmədiyimiz uşaq hemiplegiyasının bu qədər tez-tez rast gəlinən nümunələrinin kəskin ensefalitə aid edilib-edilməməsi problemi Qanqhofnerin müşahidələri kimi müşahidələrlə deyil, yalnız gedişi heç olmasa başlanğıcda tipik şəkildə inkişaf edən və hemiplegiya doğuran, ikitərəfli simptomlar yaratmayan hallarla həll edilə bilər. Bu, ideal şəkildə, beyin zədələnməsinin özündən deyil, ondan az sonra təsadüfi bir səbəbdən ölən bir halın autopsiyası ilə mümkün olardı.

4. Anatomik tapıntıların yaranma vaxtı və etiologiya ilə əlaqələri.

Anatomik son dəyişikliklərin ilkin lezyonların və proseslərin dərk edilməsi üçün əhəmiyyəti müzakirə edildikdən sonra diqqətimiz bu tapıntıların klinik halların təsnifatı ilə — anadangəlmə şərtlənmiş doğuş iflicləri və bətndənxaric qazanılmış ifliclər kimi — asan tanınan və sadə əlaqələrdə olub-olmadığı və onların etiologiyası ilə bağlı suala yönəlir. Başqa sözlə, bu qərarı autopsiya nəticəsinə əsasən verməyin ümumiyyətlə, yoxsa ayrı-ayrı hallarda mümkün olub-olmadığı məsələsinə.

a) Anadangəlmə formaların patoloji anatomiyası.

Kistalar və yumşalma ocaqları belə bir fərqləndirməyə imkan vermir; çoxsaylı autopsiyaların göstərdiyi kimi, onlar da, daha az tez-tez olsa da, həm bətndaxili, həm də sonradan baş vermiş ilkin lezyonlardan irəli gələ bilər.

Lobar sklerozun dəyişməsinin də fetal həyatla ekstrauterin mövcudluq arasındakı mühüm sərhədə heç bir şəkildə bağlı olmadığı şübhəsizdir.

Porensefaliyalar isə başqadır: onlar, s. 144-də göstərildiyi kimi, həm də qazanıla bilər (hətta yetkin yaşda da), lakin yenə də çox vaxt xəstəliyin bətndaxili mənşəyini təsdiqləyir. v. Kahlden diqqəti ona yönəldir ki, insan çox vaxt qazanılmış porensefaliyanı anatomik tapıntıya görə anadangəlmə porensefaliyadan ayıra bilir. Əgər qüsur bətndənxaric travmanın nəticəsidirsə (s. 145), onda onun lokalizasiyası atipik olur, bundan başqa, travmatik təsirin anamnezinə uyğun olaraq kəllədə sümük çatışmazlığı və hətta dura materdə qüsur aşkar edilir (bax: hallar). Embolik porensefaliyada isə qüsurun forması çox vaxt tipik mənzərədən kənara çıxır, lokalizasiyası atipik olur, boşluğun divarı hamar deyil, yumşalmış olur; porensefalik qüsurdan başqa, beynin digər yerlərində də yumşalma ocaqlarına rast gəlinir (Kreuser halı) və digər orqanlarda emboliyaların olduğunu sübut etmək mümkündür.

Bunun əvəzində Beyer anadangəlmə porensefaliyanı bətndənxaric yaranmış porensefaliyadan anatomik tapıntıya görə ayırd etməyi qeyri-mümkün hesab edir.

Kundrat porensefaliyanın anatomik xarakterinə böyük əhəmiyyət vermişdi; bu xarakter qazanılmış defektləri anadangəlmə defektlərdən asan və etibarlı şəkildə ayırd etməyə imkan verməli idi. Qorunub saxlanılan qırışların radial şəkildə daralması və onların çuxurun mərkəzinə doğru enməsi ona fetal mənşəyin sübutu kimi görünürdü, halbuki doğuşdan sonra qazanılmış xəstəlikdə qonşu qırışların gedişi dəyişməz qalmalı idi. Lakin bu əlamət sonrakı tədqiqatlarla dəyərsizləşdirilmişdir. Qırışların radial vəziyyəti şübhəsiz anadangəlmə hallarda, Şultse, v. Limbeck, Anton tərəfindən müşahidə edilməmişdir. Anton onu ikitərəfli defektdə yalnız bir tərəfdə inkişaf etmiş görmüşdür; digər tərəfdən, şübhəsiz ekstrauterin mənşəli hallar bu radial vəziyyəti az və ya çox aydın, yaxud da yalnız qismən göstərmişdir (v. Monakow, v. Kahlden və b.). Nəhayət, beyin defektlərinin eksperimental yaradılması üzrə heyvan təcrübələri aydın şəkildə sübut etmişdir ki, qırışların radial vəziyyəti və onların dik enişi və ya defektə doğru enməsi ikincili xarakterlər kimi meydana gələ bilər.

Bunun əvəzində, hər hansı bir halın anadangəlmə təbiətini tanımaq üçün mübahisəsiz dayaq nöqtəsi qüsur əmələ gəlməsinin yaxınlığında və uzaqlığında mövcud ola bilən inkişaf ləngimələridir. Uşaq serebral iflici özünün klinik xüsusiyyətini bəzi cəhətlərdən yetkinləşməmiş beyinə təsir etməsi faktına borclu olduğu kimi, döl dövründə baş verən beyin xəstəliyi də lokal son dəyişiklikdən başqa, ümumi inkişaf pozğunluğunun bir sıra anatomik əlamətlərini yaratmalıdır. Lakin beyin inkişafı nə doğuşla tamamlandığından, nə də bu hadisəyə uyğun bir dayanacaq göstərə bildiyindən, hər bir konkret halda müəyyən bir inkişaf ləngiməsinin döl dövründən, yoxsa ilk uşaqlığın ona bitişik dövründən qaynaqlandığını qiymətləndirmə yolu ilə qərar vermək tələb olunacaqdır.

Mikrogiriya və normal qırışma tipindən ağır kənarlaşmalar, ümumiyyətlə, halın anadangəlmə xarakterini təsdiqləyəcəkdir.

b) Doğuş ifliclərinin patoloji anatomiyası.

Doğuş iflicinin diaqnostikası — bu iflic hemiplegik, ya da diplegik ola bilər — anamnestik məlumatların toplanmasına əsaslanır: Littleın qeyd etdiyi, anormal doğuş zamanı təsir göstərən amillərə. Lakin onların mövcudluğu doğuş iflici ehtimalını qüsursuz əsaslandırmaq üçün kifayət etmir (bax s. 225).

Eyni zərərli təsirlər bu qədər tez-tez təsirsiz qaldığından, mövcud diplegiyanın Little anamnezinə baxmayaraq anadangəlmə şərtlənmiş ola biləcəyi ehtimalını istisna etmək olmaz və müəyyən hallarda çətin doğuş özü də fetin inkişafına və ya ananın orqanizminə hakim olmuş daha dərin təsirlərin yalnız bir simptomudur. Belə şəraitdə patoloji anatomiyanın doğuş ifliclərinin tanınmasına kömək edə bilib-bilmədiyi, yoxsa bu etioloji kateqoriyaya anatomik tapıntının xüsusiyyətlərinin müntəzəm olaraq uyğun gəlib-gəlmədiyi sualı maraq kəsb edir.

Çətin doğuş zamanı meydana gələn ən çox rast gəlinən lezyon meningeal qansızmadır; onun diplegik ifliclərin yaranmasındakı əhəmiyyətini həkim Mac Nutt müəyyən etmişdir (bax s. 26). Onun və Gowerin məlumatlarına görə, doğuş çətinliyindən həlak olmuş uşaqlarda qansızma beyin səthinin mərkəzi nahiyəsi üzərində, orta xəttin yaxınlığında ən güclü olur; Silvi çuxuruna doğru örtən qan qatının qalınlığı azalır. Qansızma tez-tez medial səthə də keçir və ikitərəfli halda birtərəfli haldan daha çox rast gəlinir. Qabarıqlıq qansızması ilə yanaşı, tez-tez beyin əsasında, tentoriumun altında ponsu, oblongatanı və beyinciyi örtən ekstravazatlar aşkar edilir. Mac Nuttun fikrincə, belə bazal qansızmalar xüsusilə baş vəziyyətində baş verir, ən bol qansızmalar isə onun tərəfindən qabarıqlıqda sağrı vəziyyətində müşahidə edilmişdir. Ekstravazatın təzyiqi və beyin toxumasının əzilməsi elə zərərli amillər kimi qəbul edilir ki, bundan sonra zədələnmiş beyin hissələri onlardan əziyyət çəkir.

Belə bir meningeal qansızmadan sonra son dəyişiklik kimi Mac Nuttun halında regional atrofik skleroz aşkar edilmişdir. Mərkəzi nahiyənin qırışları hər iki tərəfdən kiçilmiş, bərkimiş və beyin səthinin dərin çökəkliyinin dibində yerləşmişdi.

Mac Nutt, Double infantile spastic hemiplegia with the report of a case. Americ. Journ. of the med., yanvar 1885.

2½ yaş, xəstəlikli ana, iki uşaq ölü doğulmuş. Altıncı uşaq, ana əldən düşmüş vəziyyətdə, ayaq vəziyyəti, xloroform, ağır doğuş. İlk doqquz gün ərzində qıcolmalar. Udma çətin, heç vaxt danışmağa çalışmamışdır, yalnız ölümdən əvvəlki son aylarda başını qaldırır və qeyri-müəyyən də olsa, əşyaları əllərində saxlayırdı.

Uşaq ətrafları canlı hərəkət etdirir; döş qəfəsi yastılaşmış, tənəffüs səs-küylü, bütün ətraflarda parez, bir qədər sərtliklə, hər ikisi ayaqlarda ən güclü. Ayaqlar çarpazlaşmış.

Kəllə asimmetrik, barmaqlar ovuc içərisinə doğru yarı əyilmiş, baş barmağın üzərinə qapanmış. Qollar və ön qollar ekstensiya və pronasiyada, yüngül sərtliklə, ayaqlar qollardan arıq. Diz refleksləri güclənmiş. Budlar güclü şəkildə addusiya olunmuş, ayaqlar dizlərin altında çarpazlaşmış, dizlər düz bucaq altında əyilmiş, ayaqlar ən yüksək dərəcədə ekstensiya olunmuş, barmaqlar düz; sağ baldır buda nisbətən sərbəst hərəkət edir, sol daha az. Bütün gərginlikləri asanlıqla aradan qaldırmaq olar. Qaldırıldıqda, addusiya və ekstensiyada kontraktura, bütün oynaqlarda sərt, artıq iradi hərəkət mümkün deyil.

Uşaq eşidir və şəxsləri tanıyır, gülümsəyir və qışqırır.

Sonralar kontraktura tutmaları:

Autopsiya: Sol ayaq sağdan qısa, epiqlottis «pendulous».

Bütün fontanellər qapanmış.

Hər yarımkürədə lobus paracentralis, mərkəzi qırışlar və üç alın qırışığının köklərinin atrofiyası, sağda soldan bir qədər çox. Atrofik qırışlar bir şırımda yerləşir. Atrofiya ən çox lobus paracentralisdə, ön mərkəzi və arxa mərkəzi qırışın yuxarı üçdə iki hissəsində; arxa mərkəzi qırışın aşağı üçdə biri demək olar ki, normaldır. Pia ödemli, altında maye, bitişməmiş, bir qədər qalınlaşmış.

İkitərəfli onurğa beyni dəstələrinin degenerasiyası.

Autopsiya nəticəsi motor sahəsinin sklerotik kiçilməsindən ibarətdir; bundan da məhz ikitərəfli iflic mənzərəsini gözləmək lazım gələrdi.

Bənzər, lakin daha az nəzərəçarpan dəyişikliklər daha yeni tarixli bir doğuş iflicinin autopsiyasında aşkar olunur.

Railton, Birth Palsy (Manchester Patholog. Society 10 fevral 1892). — Brit. med. Journ. 27 fevral.

İdiot bir oğlan, 3 yaş. Çətin doğuş, forseps və asfiksiya.

Uşaq adətən yan üstə uzanır, başı geriyə dartılmış, budlar çarpazlaşdırılmış və bir qədər yuxarı çəkilmiş, ayaqlar uzanmış vəziyyətdədir. Dörd ətrafın hamısında «lead-pipe» kontrakturası. Ən kiçik toxunuş ümumi sərtliyə səbəb olur, belə ki, onu bütöv halda qaldırmaq mümkündür. Yedizdirilmə zamanı trismus; əllərdə tremor və əsnəmə zamanı ümumi klonus. Dizaltı refleksləri güclənmişdir. Ayaq üstə qoyulduqda tamamilə sərtləşir.

Autopsiya: Çılpaq gözlə az dəyişiklik. Yalnız təpənin yaxınlığında ən aydın sezilən, hər iki yarımkürədə Fissura praecentralis, Rolando və mərkəzi qırışlara paralel uzanan və bu nahiyələri əhatə edən yüngül depressiya — sanki dayaz çuxur.

Bu sahələrdə pia və arachnoidea qalınlaşmış, şəffaf olmayan, bitişmiş. Temporosphenoidal sahənin üzərində və alın qırışlarının əsasında çökmə olmadan bənzər qalınlaşma. Lobuli paracentrales də bir qədər çökmüş və orada pia qalınlaşmış və yapışmış. Beyin əsası normaldır.

Mikroskopik olaraq pons, medulla və onurğa beynindəki piramid yolları tamamilə normaldır. Motor nahiyəsində böyük qanqlion hüceyrələrinin sayı azalmış, neyroqliya isə bir qədər artmışdır.

Pianın bulanıqlığı və qalınlaşması, şübhəsiz ki, meningeal qansızmanın nəticələrinə aid edilməlidir və bəzi müəlliflərin, məsələn Zaksın, pia ilə qabıq arasındakı geniş bitişmələri (sözdə meningoensefalit) doğuş zamanı meningeal qansızmanın etiologiyasına bağlamasını daha məqbul göstərir.

Qırışların atrofik sklerozu, təbii ki, meningeal qansızma, deməli, doğuş iflici üçün xarakterik sayıla biləcək tapıntı deyildir. Gördüyümüz kimi, bu son dəyişiklik həm anadangəlmə, həm də qazanılmış damar ilkin lezyonlarının nəticəsi kimi eyni dərəcədə təsadüf olunur.

Mövcud autopsiya tapıntılarının az sayı hələ doğuş iflici üçün xarakterik anatomik mənzərə yaratmaq üçün kifayət etmir. Sklerozun mərkəzi qırışlar sahəsində lokallaşması, onların bir çökəkdə yerləşməsi, beyin qişalarının az dərəcədə iştirakı — bunlar bu məqsədlə istifadə oluna biləcək cizgilər olardı.

Lokalizə olunmuş atrofik skleroz, hər halda, doğuş ifliclərində gözlənilə bilən yeganə patoloji dəyişiklik deyildir. Angellin əməliyyat zamanı canlı ikən əldə etdiyi autopsiya materialı səthi kistanın olduğunu göstərdi; müəllifin fikrincə, bu kista meningeal qansızmasından əmələ gəlmişdir.

B. E. Angell, A case of Infantile hemiplegia, Imbecility and epilepsy. Craniotomy. Marked improvement. Journ. of nerv. and ment. dis. N. Y. 1894.

Gənc oğlan, ağır doğuş, alətlə yardım; sonradan qısa müddət ərzində ikitərəfli parezlər və çəpgözlük. Bəzən sağ qolda qıcolmalar olur, əli kontrakturada qalır. Bu qıcolmalar tədricən ümumi epilepsiya tutmalarına çevrilir. İntellektin inkişafı zəifdir, yalnız 4 yaşında yeriməyə başlayır; atrofik, mavi-bənövşəyi rəngə çalmış, spastik vəziyyətdə qalmış qolla sağ tərəfli hemiplegiya saxlayır. Göz hərəkətlərində koordinasiyasızlıq. Ağır psixi vəziyyət.

Diaqnoz sağ qol üçün mərkəz sahəsində qıcıqlandırıcı bir xəstəlik üzərinə qoyulmuş və əvvəlcə kəllə sümüyündə əməliyyat aparılmışdır ki, bu yerində xeyli nazikləşdiyi görünmüşdür. Sümük parçası çıxarıldıqdan sonra qan aspirasiyası bir kistanın varlığını göstərmişdir; kista sümükdəki dəliyin böyüdülməsi ilə açılmış, lakin çıxarılmamışdır. Kista oval formalı idi, ön mərkəzi qırışın orta hissəsini örtür və ikinci frontal qırışa keçirdi. Görünür, heç bir yerdə oturmurdu və mədəciklərlə əlaqədə deyildi.

Yalnız sümüyə aid olan bu əməliyyatın nəticəsi əla oldu. Tutmalar say və şiddət baxımından azaldı, oğlan canlı, ağıllı oldu və sağ əlini, hərçənd spastik bacarıqsız hərəkətlərlə, işlətməyə başladı.

Doğuş zamanı yaranmış lezyonun klinik ifadəsi burada ümumi simptomlar və epileptik qıcolmalarla birlikdə spastik hemiplegiya idi. Belə bir hemiplegiya çətin doğuş nəticəsində başqa yolla da, yəni intraserebral qansızma ilə meydana gələ bilər. Buna Littleın bir halı misaldır ki, o, üstəlik, səthi qansızmanın qalıqlarını da tanımağa imkan verir.

Beyindaxili qansızma. Buna Littlenin bir halı dəlalət edir ki, o, həm də səthi qansızmanın qalıqlarını aşkar etməyə imkan verir. Little, Case LX.

18 yaşlı idiot, çətin alətli doğuş, asfiksiya müəyyən edilə bilməz. Sağ tərəfli spastik hemiplegiya, epileptik tutmalar.

Autopsiya: Sol yarımkürə atrofiyaya uğramış, daxilində köhnə qan ocağı var, sol thalamus opticus kiçilmiş və bərkimişdir. Sağ yarımkürənin səthində bir şilin ölçüsündə sahədə qalınlaşmış araxnoidea içərisində sıx, sarımtıl kütlə həbs olunmuş, altındakı qırışlar basılmışdır.

Çətin doğuş zamanı səthi və dərin qansızmanın mümkün kombinasiyası bizə sonradan doğuş ifliclərinin klinik əlamətlərini izah etmək üçün dayaq verəcəkdir.

Şübhəsizdir ki, porensefalik qüsur da doğuş aktının travmasından yarana bilər.

v. Monakow, Ueber Porencephalie. Correspondenz für Schweizer Aerzte, 1891.

12 yaşlı oğlan, maşa tətbiq edilməklə baş vermiş ağır doğuş, doğuşdan sol ətrafın parezi, kəllə asimmetriyası. Yavaş əqli inkişaf, ölümdən 2 il əvvəl epileptik tutmalar, ölüm ağır, kəskin başlayan beyin əlamətləri altında baş vermişdir.

Autopsiya: sağ mərkəzi qırışların, operkulumun və birinci temporal qırışın yerində araxnoidea ilə örtülmüş, serumla dolu bir kisə var idi ki, bu kisə kiçik bir yarıq vasitəsilə yan mədəciklərlə əlaqədə idi. Kisənin periferiyasında pia bir qədər qalınlaşmış və bulanıqlaşmışdı; ada şəklində səpələnmiş bulanıqlıqlar başqa yerlərdə də müşahidə olunurdu. Çarpazlaşmış beyincik yarımkürəsi kiçilmişdi; burada da yarımkürə divarının yerində kənar çuxuru ilə əlaqədə olan bir kisə aşkar edilmişdi.

Qüsurların yerləşməsi — sağda öndə böyük beyində və solda arxada beyincikdə — onların maşanın qaşıq təzyiqinə aid edilməsini dəstəkləyirdi, belə ki, burada endogen doğuş travmasından başqa bir amil təsir etmişdi.

Bənzər bir hal v. Kahlden tərəfindən maşanın qoyulduğu yerdə sümük qüsuru ilə təsvir edilmişdir (VII müşahidə).

Vaxtından əvvəl doğuş amilinin hansı son dəyişikliklərə gətirib çıxardığını araşdırmaqdan etibarlı material çatışmazlığı üzündən imtina etmək lazımdır.

c) Ekstrauterin qazanılmış formaların patoloji anatomiyası xüsusi işlənmə tələb etmir.

5. Patoloji tapıntılarla xəstəlik mənzərələri arasındakı əlaqələr.

Uşaq serebral iflicində autopsiya tapıntılarının nəzərdən keçirilməsinin ən maraqlı sual doğuran məsələsi bu patoloji dəyişikliklərin ayrı-ayrı klinik formalarla əlaqəsidir. Yəni belə bir sual yaranır: klinik formaya az-çox sabit anatomik mənzərə uyğun gəlirmi ki, klinik müşahidədən gözlənilən tapıntı haqqında nəticə çıxarmaq, bu tapıntıdan isə halın simptomatikasını təxmin etmək mümkün olsun? Bu suala cavab vermək cəhdi eyni zamanda bizə məlum olmuş autopsiyaların daha mühümlərini burada toplamaq imkanı verir. ⁵

a) Spastik hemiplegiyanın patoloji anatomiyası.

II a bölməsində göstərildiyi kimi, Cotarddan bəri məlumdur ki, spastik hemiplegiyanın klinik mənzərəsinin əsasında ən müxtəlif anatomik dəyişikliklər — qan kistaları, yumşalma ocaqları, beyin qüsurları, məhdud və lokallaşmış sklerozlar dayana bilər.

b) Xoreatik hemiparezanın patoloji anatomiyası.

Xoreatik parez zamanı mövcud olan yeganə autopsiya tapıntısı Landuziyə aiddir. Bu tapıntı iki yaşına qədər normal inkişaf etmiş, lakin qorxulu bir hadisədən bir neçə gün sonra sağ əlində barmaqların atetotik hərəkətlərini göstərməyə başlamış bir uşağa aid idi. 30 il sonra aparılmış autopsiya sol mərci ləpədə bir ocaq aşkar etdi ki, bu ocaq bir konkrem enti ehtiva edirdi və ola bilsin ki, kazeozlaşmış tuberkul kimi izah edilə bilərdi. Freyd və Ri bu tapıntıda mühüm saydıqları cəhəti xüsusi vurğulayırlar: ocaq subkortikal yerləşirdi və motor yola birbaşa toxunmurdu.

c) Ümumi sərtliyin patoloji anatomiyası.

Ümumi sərtlik mənzərəsi tipik şəkildə çətin doğuş zamanı meningeal qansızma tərəfindən doğurulur, lakin bu əlaqə hər iki istiqamətdə də müstəsna deyildir. Eşitdiyimiz kimi, Little etiologiyası ilə ümumi sərtlikdən başqa klinik mənzərələr də yaranır və hər hansı klinik müşahidələr toplusunun nəzərdən keçirilməsi göstərir ki, ümumi sərtlik həm anadangəlmə, həm də bətndənxaric qazanılmış diplegiyanın ifadəsi kimi tapılır.

Doğuş iflici kimi şübhəsiz tanınan və eyni zamanda ümumi sərtliyin yüngül formasını təşkil edən, bəlkə də klinik mənzərədə yalnız xarakterik hərəkət pozğunluqlarını ağıl zəifliyi və epilepsiya olmadan ehtiva edən halların autopsiya tapıntıları yoxdur. Doğuş iflicləri üçün nümunə kimi göstərilən Mac Nutt və Railtonun hər iki autopsiyası o qədər ağır klinik mənzərələrə uyğun gəlirdi ki, onların təsvirçiləri bunları ikitərəfli spastik hemiplegiya adlandıra bilmişdilər. Lakin simptomlarının daha yaxından araşdırılması zamanı onları ağır ümumi sərtlik nümunələri kimi izah etmək lazımdır.

Bu halların anatomik tapıntısı ayrı-ayrı qırış sahələrinin atrofik sklerozundan və eyni zamanda onların üzərində yerləşən pia materin qalınlaşmasından ibarət idi. Doğuş iflici olmayan ümumi sərtliyin başqa hallarında isə tamamilə fərqli tapıntılar aşkar edilir. Ümumi sərtliyin demək olar ki, tipik mənzərəsini Qanghoferin səh. 150-də qeyd olunan hallarından biri göstərir:

Müşahidə III. Katarina S., 11 yaşında. Ananın xəstə olduğu və hamiləlik dövründə vərəm xəstəliyindən əziyyət çəkdiyi, sonralar isə həmin xəstəlikdən vəfat etdiyi bildirilir. Hamiləlik və doğuş isə normal keçmiş, doğuş asan, uşaq kiçik olmuşdur. Anada abort olmamışdır. Uşaq əvvəlcə çox zəif idi, yalnız 4 yaşında ayaq üstə durmağa başladı. Nitqi yaxşı idi, nitqin inkişafının başlanğıcı barədə heç nə məlum deyil. Doqquzuncu yaşına qədər yerimək yalnız dəstəklə mümkün idi, bundan sonra o, əsa olmadan da yeriyir. Əlləri zəif və bacarıqsızdır, nə toxuculuq, nə də tikiş tikməyi öyrənmişdir. Psixi cəhətdən geri qalmış ola bilər, lakin ağıl zəifi deyildir.

Status praesens: Güclü bədən quruluşu, strabismus convergens, üz asimmetriyası yoxdur, yuxarı ətraflarda kobud pozğunluq yoxdur, əzələ atrofiyası yoxdur. Qol refleksi son dərəcə canlıdır.

Yeriş yüksək dərəcədə pozulmuşdur. Yeriyərkən dizlər bükülü, xəstə ayaq barmaqlarının ucları ilə basır, ayaqları güclü şəkildə içəri qoyur və bununla bir ayağını digərinin üstündən keçirir. Arxa üstə uzanmada ayaqlar demək olar ki, tam açılmış, ayaqlar yüngül equinovarus vəziyyətində, böyük barmaqlar dorsalfleksiyalı. Bütün oynaqlarda aktiv hərəkətlər mümkündür, lakin yavaş yerinə yetirilir. Diz oynaqlarının passiv bükülməsi böyük müqavimətə rast gəlir, patellar reflekslər nəhəng dərəcədə artmışdır. Ayaq klonusu.

Autopsiya: ölüm difteriyadan baş vermişdir. Beyində sol tractus olfactoriusun arıqlamasından başqa kobud dəyişiklik yoxdur. Mədəciklər bir qədər genişlənmiş, onların ependimi qalınlaşmışdır. Arxa buynuzlar tamamilə obliterasiya olunmuşdur. Onurğa beyni mərkəzi kanalın genişlənməsini və substantia gelatinosa centralisın sıxlaşmasını göstərir.

Burada tapıntının cüzi olması çox diqqətəlayiqdir. Qanghofner onu hidromiyelus və yüngül dərəcəli xroniki hidrosefaliya kimi ümumiləşdirir. Artıq (səh. 151) göstərilmişdi ki, bu tapıntılar izahat üçün kifayət etmir və böyük beynin aparılmamış mikroskopik tədqiqi, çox güman ki, dərin toxuma dəyişikliklərini (təxminən qabığın sözdə ageneziyalarında olduğu kimi) aşkar edərdi.

Bu halın klinik simptomları belə bir sual doğurur: onu ümumi sərtliyə deyil, daha çox paraplegik sərtliyə aid etmək lazım deyilmi? Doğuş zamanı bədən zəifliyi, çəpgözlüklə komplikasiya, yuxarı ətrafların vəziyyəti — həqiqətən də paraplegik sərtlik tipinə yaxınlaşan cizgilərdir. Lakin biz belə bir nöqteyi-nəzəri saxlamalıyıq ki, ümumi və paraplegik sərtlik tam bir keçid formaları silsiləsi ilə bağlıdır və halımıza düzgün yeri o zaman veririk ki, onu «paraplegik sərtliyə keçən ümumi sərtlik» kimi adlandıraq.

Qanghoferin başqa bir halı tamamilə oxşar qiymətləndirməyə əsas verir:

Müşahidə IV. Mari T., 2 yaşında, ana hamiləliyin ortasında qızdırmalı xəstələnmişdir. Doğuş asan, normal. Həyatın səkkizinci günü qıcolmalar, o vaxtdan bəri tez-tez təkrarlanmışdır.

Vəziyyət: baş sola çevrilmiş, onu geri döndərmək cəhdinə qarşı aydın müqavimət. Yüngül konvergent çəpgözlük, ağlayarkən sol üz sinirinin daha güclü təsiri. Uşaq danışmır, apatikdir, heç vaxt əlləri ilə tuta bilməmiş, başını düz saxlaya bilməmiş və dikəlməyi bacarmamışdır. Uşağın tam sakitliyi zamanı yuxarı ətraf əzələləri boş, psixi oyanma zamanı isə onlarda dartılma qıcolması baş verir. Bütün oynaqlarda aktiv hərəkətlər mümkündür, lakin yüksək dərəcədə ataktik, xoreatik xarakter daşıyır. Vətir refleksi canlıdır. Ayaqlarda da iflic yoxdur, aktiv hərəkətlilik mövcuddur, lakin intensiv dartılma və sərtləşmə tutmalar şəklində, xüsusilə psixi oyanma zamanı meydana çıxır. Dizaltı refleksləri çox canlıdır. Ayaq üstə durmağa cəhd göstərmir.

Autopsiya makroskopik olaraq normal vəziyyət aşkar etmişdir; mikroskopik tədqiqat hələ aparılmamışdır. Klinik baxımdan bu, tutma şəklində sərtliyin gözəl bir nümunəsidir; hər halda burada motor simptomların cüzi olması ağır psixi pozğunluqu istisna etmir.

Bu anatomik tapıntılara tam əks nəticə indi əlavə olunan hallar verir ki, onların klinik mənzərəsi ikitərəfli spastik iflicə doğru dəyişir, halbuki bir neçə xarakter — sərtliyin ayaqlarda iflicə nisbətən üstünlük təşkil etməsi, xarakterik şəkildə ayaqların üstündə durma — ümumi sərtlik diaqnozu üçün həlledici olaraq qalır:

Ross, Treatise on the Diseases of the Nervous system II, səh. 480, 1883.

2 yaş, 5 ay. Uşaq doğuşda sağlam, 5 aylıqda əllər sərt, başını saxlaya bilmirdi. Qıcolmalar yoxdur. Ayaqlar omba və diz oynağında yüngül bükülü, ayaqlar equinus vəziyyətində, əzələlər sərt və hər passiv hərəkətdə sərtlik artmış, sərtlik adduktorlarda ən güclüdür. Sərtlik ayağa qalxarkən artır, sonra adduksiya, çarpazlaşma və barmaq ucları ilə yerimə tamamilə xarakterikdir. Patellar refleks klonus yaradır. Qollar da spastikdir və ayrı-ayrı hissələr az-çox sabit vəziyyətlərdədir. Qollar abduksiyalı, ön qollar yarı bükülü və pronasiyalı, əllər yüngül bükülü və ulnar tərəfə meyilli, baş barmaqlar içəri qatlanmış, barmaqlar onların üstündən yarı bükülü. Sərtliyi tamamilə aradan qaldırmaq mümkün deyil, uşaq hər iki qolu ilə tutur, lakin qeyri-müəyyən və qeyri-müntəzəm. Baş adətən önə, sola meyilli, hər iki sternokleidomastoid sərt, solda daha çox; başını hərəkət etdirə bilir, lakin uzun müddət saxlamır. Danışmır, cəhdlər zamanı dildə və ağızda spastik qrimasalar.

Autopsiya: hər iki tərəfdə dərin şırım (Rolando şırımına uyğun), onun kənarları bir-birinə yaxınlaşmış, hər iki tərəfdə mədəciyə açılır. Qırışlar radial istiqamətlənmişdir. Mərkəzi qırışlar, görünür, yoxdur. Zobi paracentral natamam inkişaf etmişdir. Onurğa beyni normaldır, yan sütunlar sağlamlardakından kiçikdir.

Otto. İdiotiya və anadangəlmə spastik ətraf sərtliyi ilə porensefaliya halı. Archiv für Psych., 1885.

3½ yaş. Birinci uşaq, ana zəif; doğuşda kəllə qapalı. Artıq 6 həftəliyində özünəməxsus sərtlik.

Baş kiçik, gözlər çıxıq, nistaqm, idiotiya; əzələlər rahatlıq və yuxuda boş, passiv hərəkət zamanı müqavimət göstərir, onu dəf etmək lazımdır, heç yerdə davamlı kontraktura yoxdur. Ayaqların aktiv hərəkəti zamanı da ümumi sərtlik müşahidə olunur; nadir hallarda ixtiyari hərəkət edir, o zaman da yavaş hərəkət edir, hər vəziyyətdə sərtləşir. Əsasən uzanmış ayaqlarla, bükülmüş dizlərlə, dartılmış bud və çiyinlərlə, bükülmüş ön qol və barmaqlarla, baş arxaya doğru uzanmış vəziyyətdə uzanır. Ayağa qaldırıldıqda iti ayaq, çarpazlaşma, diz bir qədər bükülmüş.

Autopsiya: hər iki tərəfdə porensefaliya, pia ayrı-ayrı yerlərdə, təpə və gicgah paylarında bitişmiş.

Sağda yarımkürənin bütün orta hissəsi yoxdur, belə ki, ön və arxa hissələr yalnız aşağı və medial tərəfdə bir-biri ilə əlaqədə olurlar. Mərkəzi qırışlar kobud qırış kütlələri kimi saxlanılmış, medial tərəfdə qüsurludur.

Solda ənsə payının önündə kiçik qüsur, qorunub saxlanmış qırışlar atipikdir. Mərkəzi qırışların ortasında radial düzülüşlü yeni qüsur. Təpə payı tamamilə qeyri-müntəzəmdir. Hər iki qüsur arasında tamamilə kobud, xırdadənəli qırış kütlələri.

Deforest Uillard və J. H. Lloyd. Porensefaliya halı; burada lokal simptomların yüngülləşdirilməsi məqsədilə trepanasiya edilmişdir. Skarlatina nəticəsində ölüm. Americ. Journ. of the med. sc. Aprel 1892.

7 yaş. Serebral mənşəli bilateral spastik hemiplegiya, xüsusilə sağ qol spastik kontraktura və atetoz vəziyyətindədir. Ayaqlar da spastikdir. Dizaltı refleksləri güclənmişdir, ayaq fenomeni solda, sağda yoxdur. Çətinliklə yeriyə bilirdi, ayaqları bükülürdü; barmaq uclarına qalxma meyli var idi. Strabismus internus. Yüngül ağıl zəifliyi, ayaqlar yaxşı inkişaf etmişdir, atrofiya və anesteziya yoxdur. Baş asimmetrikdir. Anamnestik heç bir məlumat bilinmir. Bir ay sonra konvulsiyalar baş verdi, bundan sonra atetoz artdı; hər tutmadan sonra əqli zəifləmə müşahidə olunur. Gözlər: bəbəklər normaldır, Strabismus convergens, sol göz üstünlüklə istifadə olunur, göz dibi normaldır, miopiya. Sol kəllə yarısı kiçikdir, çevrəsi 9½ düym, 11½ düymə qarşı.

Autopsiya: Solda Rolando sahəsində porensefaliya, önə central şırımın üzərindən keçir, arxaya doğru yuxarı parietal lobları əhatə edir, aşağıya doğru demək olar ki, operkuluma qədər, arteria cerebralis media ilə kifayət qədər yaxşı uyğun gəlir, yalnız temporal pay sərbəstdir; kisə kraterşəkilli dəlikdən mədəciyə keçir. Boz maddə «of the mesial aspect of the brain» atrofik, demək olar ki, məhv olmuş. Gyrus fornicatus qorunmuşdur. Solda beyin əsasındakı qırışlar da atrofikdir.

Müəlliflər damar xəstəliyinin tərəfdarı kimi çıxış edir, doğuş zamanı plasentanın sıxılması barədə də düşünürlər.

Sağ yarımkürə haqqında heç nə qeyd edilməmişdir.

Ümumi sərtliklə ikitərəfli hemiplegiya arasında yerləşdirilməli və anadangəlmə şərtlənmiş kimi qəbul edilməli olan bu ağır hallarda anatomik dəyişiklik porensefaliya xarakterli beyin qüsurlarından ibarətdir.

Yuxarıda qeyd olunan «tutmalar şəklində sərtlik» zamanı Qanshofnerin autopsiya nəticəsi ilə inkişafı ilə də öyrədici olan ikinci bir autopsiya nəticəsini müqayisə etmək maraqlıdır.

Angel Money. Görünürdə sonradan qazanılmış tutmalarla gedən sərtlik.

3¹/₂ yaş, 2 yaşına qədər sağlam. Şüursuzluq tutmaları, bundan sonra idiota, əvvəllər yerimiş və danışmış. Sakitlikdə az və ya heç sərtləşmir, ən az qıcıqlandırmada və ya özbaşına bütün ətrafların tonik sərtliyi opistotonusla; ayaqlar ekstensiyada, qollar addusiyada, dirsəklər uzanmış, barmaqlar bükülmüş.

Autopsiya: beyində və onurğa beynində müxtəlif qırışların diffuz sklerozu. Pia mater və dura materin qalınlaşması, beyin atrofik. Bütün kiçik və böyük damarlar qalınlaşmış, tez-tez trombozlaşmış, daxili orqanların lezyonları.

Hereditar sifilis xəstəlikli dəyişikliklərin səbəbi kimi əminliklə müəyyən edilirdi. Deməli, hal görünürdə gec başlamasına baxmayaraq, anadangəlmə şərtlənmiş idi. Təsvirdən müvəqqəti ümumi sərtliyin xarakteri tam aydınlıqla çıxır.

Bətndaxili həyatdan sonra xəstəlik nəticəsində qazanılmış ümumi sərtliyə dair son dərəcə dəyərli müşahidə Henoxdan gəlir; o, həm də ona görə əhəmiyyət kəsb edir ki, müəllifin özü sərtlik diaqnozunu ikitərəfli hemiplegiyadan fərqli olaraq irəli sürür.

Henox. Ağır ümumi sərtlik, qazanılmış. Vorlesungen 1892.

6 yaş, altıncı ayda qızılca, ardınca səkkiz gün ərzində qıcolmalar, sonra daha seyrək, bundan sonra xəstəlik müşahidə edilmişdir. İflic yox, lakin yayılmış rigidlik.

Qol, xüsusilə sağ qol, dirsəkdə bükülmüş vəziyyətdə, təkbaşına ekstensiya edə bilmir; ayaqlar uzanmış vəziyyətdə sərt, dizdə az hərəkət. Ayağa qalxdıqda pes equin. Barmaqların dorsal fleksiyası. Əllərdə və barmaqlarda az kontraktura, tutarkən xoreya tipli hərəkət. Danışıq kəkələyən, zəhmətlə. Sağ qol qısalmış.

Autopsiya: pia ön paylarda qatılaşmış, bulanıq və qovuqşəkilli qalxmış. Birinci və ikinci frontal qırışlar hər iki tərəfdə atrofik və yumşalmış, ona bitişik ağ maddə hissəsi də; corpus callosum, fornix atrofik. Mədəciklər genişlənmiş.

Sklerotik proses mikroskopik.

Deməli: alın beyninin yumşalması lokal atrofiya və bütün beynin ikincili sklerozu ilə. Yumşalmış sahələr üzərindəki pia mater iltihabi prosesin (yoxsa qanaxmanın?) qalıqlarını göstərir; bütövlükdə, iki tərəfli hemiplegiyada dəfələrlə təkrarlanan bir tapıntı.

Uşaq serebral iflicinin atrofik skleroza aid edilən bu hallarına öyrədici bir zidd nümunə kimi, mən Vardanın (Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, VII, 1895) autopsiyasını göstərməliyəm; bu autopsiya böyük beyində diffuz dəyişiklikləri və hətta onların motor zonasında maksimumunu aşkar edir, halbuki bu halın klinik mənzərəsində bütün iflic simptomları olmamalı idi.

Varda, II hal: 2⁹/₁₂ yaşlı qız uşağı, idiotik, həyatın üçüncü ayından diffuz beyin xəstəliyinin əlamətləri. Tez-tez qıcolmalar, iflic və ya digər ocaq simptomları yoxdur.

Autopsiya: Hidrosefalus eksternus. Beyin kiçik. Qırışlar demək olar ki, hər yerdə kəskin daralmış, beyin səthi hər yerdə qeyri-adi dərəcədə bərk. Mədəciklər genişlənmiş. Onurğa beyni təəccüblü dərəcədə sərt. Mərkəzi qırışlar nahiyəsi solda xüsusilə güclü yastılaşmış, eyni zamanda sol ən aşağı gicgah qırışığı.

Xəstəlik tarixçəsindəki qeyd olmasaydı, tapıntıya əsaslanaraq, şübhəsiz ki, ikitərəfli, sağda daha güclü spastik iflic qənaətinə gəlmək olardı.

Bu nümunələrdən sonra ümumi sərtliyin klinik formasının ona xüsusi aid heç bir anatomik tapıntıya bağlı olmadığını və deməli, sonuncunun da halın klinik quruluşu barədə heç bir nəticə çıxarmağa imkan vermədiyini göstərmək üçün xüsusi sübuta ehtiyac yoxdur. Klinik forma ilə anatomik tapıntını birbaşa əlaqəyə gətirmək açıq-aşkar məqsədəuyğun deyil.

Klinik tipi anatomik şəraitdən başqa amillərlə izah etmək lazımdır. Burada müəyyən edilmiş əlaqələr, şübhəsiz ki, anatomik tapıntılarla xəstəliyin təbiəti arasındakı əlaqələrdən daha az sıxdır — istər anadangəlmə şərtlənmiş olsun, istər doğuş iflici, istərsə də bətndənkənar qazanılmış.

d) Paraplegik tipin patoloji anatomiyası.

Məhz burada klinik cəhətdən aydın olan hallarda autopsiyaların olmaması ən çox təəssüf doğurur. Qanqhofnerin (s. 185) halını nəzərə almasaq, bütövlükdə daha iki tapıntı barədə məlumat vermək lazımdır.

Förster. Sonradan qazanılmış paraplegik sərtlik.

Zimmermann, 3⁴/₄ yaş, başlanğıcı görünür 1¹/₂ yaşında, sonra çəpgözlük və artıq danışa bilmir, tutqun intellekt, strabismus internus duplex; danışmır, qollar normal. Qaldırdıqda adduktor kontrakturası, dizlər azca bükülü, ayağın iç kənarına və pəncə uclarına basır. Yeriş sürüşkən, ayaqlar çarpazlaşır. Reflekslər zəif artmış.

Autopsiya: Pia hər yerdə boz maddə ilə bitişmiş, itkisiz ayrılmır, ən sıx yapışma alın paylarında və mərkəzi qırışlarda, əsasda zəif. Alın payları müqayisədə dar, heç bir yerdə batmış sahələr yoxdur, ağ maddə aydın sklerotikdir. Onurğa beyni də sklerotikdir, mikroskopik tədqiqat aparılmamışdır.

Spastik paraplegiyası olan, lakin klinik cəhətdən özünəməxsus xüsusiyyətləri daşıyan bir başqa xəstəyə aid autopsiya da Zaksın iki nəşrində xatırladığı uşağa aiddir:

6. F., kiçik, 1 yaşlı oğlan; zəif ananın ilk övladı, 4 saatlıq sancılardan sonra quru doğuş, asfiksiya. İlk gündən saysız-hesabsız epileptik tutmalar baş verirdi, bununla bərabər bütün ətraflar sərtləşirdi, baş geriyə çəkilirdi və elə aşkar opistotonus meydana çıxırdı ki, ona böyüklərin histerik qıcolmalarında başqa cür rast gəlmək mümkün deyil. Aralıq dövrlərdə qollar yaxşı hərəkət edirdi, uşaq gözləri ilə əşyaları izləyirdi və əqli inkişaf əlamətləri göstərirdi.

Ayaqlar tamamilə iflic olmuş və həmişə spastik çarpaz kontraktura vəziyyətində idi; strabismus convergens, reflekslərin güclənməsi. Kəllə normal həcmdə. Fontanellər bərk bağlanmış. Ölüm interkurrent, qızdırmalı xəstəlikdən baş vermişdir.

Autopsiya: Beyin daha bərk hiss olunur. Pia hər yerdə qabıqla bitişmişdir. Mikroskopik olaraq: Pia qalınlaşmış, hüceyrəli, infiltrasiyalı, Pia və qabıqdakı qan damarları genişlənmiş, qanla dolu, divarları proliferasiya vəziyyətindədir.

Qlianın artması, sinir hüceyrələrindən yalnız azı normal. Onurğa beynində enən degenerasiyalar. Xroniki meningoensefalit.

Zaks qeyd edir ki, prosesin ilkin təbiəti yalnız ehtimalla göstərilə bilər; o, dəyişiklikləri meningeal qansızmanın nəticəsi hesab edir.

Doğuş zamanı meningeal qansızmanın belə bir sonluğu heç də adi hal deyil və konvulsiyaların son dərəcə çoxluğu bu vəziyyətə klinik cəhətdən də xüsusi bir çalar verir. Burada pia hər yerdə beyin qabığı ilə bitişmişdir, halbuki yalnız ayaqların funksiyası pozulmuşdur. Deməli, anatomik tapıntı burada da, mövcud olduğu dərəcədə, sinir toxumasının müxtəlif yerlərdə funksiya qabiliyyəti barədə heç bir mühakimə yürütməyə imkan vermir; biz diplegiya ilə paraplegiya arasındakı fərqi məhz həmin yerlərə aid etməyə meylliyik.

Zaks sonralar (1895-ci ildəki traktatında) bu halın anatomik tapıntısına yenidən qayıtmış və əvvəllər piramid yolunun ikincili degenerasiyası hesab etdiyi şeyi onun ilkin anadangəlmə inkişaf ləngiməsi kimi tanımışdır. İndi bu halda müşahidə olunan paraplegik sərtliyin anadangəlmə inkişaf pozğunluğundan, yoxsa təsadüfi doğuş travmasından qaynaqlandığını müəyyən etmək şübhəli olaraq qalır, çünki Zaksın fikrincə burada hər iki amil birləşmiş şəkildə mövcuddur.

Försterin halı da vaxtından əvvəl doğuşdan sonra paraplegik sərtliyin, intellekti yaxşı qorunmuş tipik halı deyil; əksinə, gec başlanğıc (1¹/₂ yaşında) göstərir və ağır əqli zəifliklə müşayiət olunur. Həm ümumi, həm də paraplegik sərtlik üzrə bizə təmiz və yüngül halların autopsiya tapıntıları lazımdır ki, onlarda Little etiologiyası şübhə altında olmasın və motor simptomları ağırlaşdırıcı əlavələr olmadan aşkar edilsin.

e) İkitərəfli hemiplegiyanın patoloji anatomiyası.

Diplegiyaların ən ağır formalarını əhatə edən bu klinik tip autopsiyalarda ən çox təmsil olunur və spastik hemiplegiya üçün ilk dəfə Cotardın müəyyən etdiyi müxtəlif son dəyişikliklərin bütün sırasından asılı olduğunu göstərir.

A. Porensefaliyalar, inkişaf ləngimələri, ageneziyalar.

Mierzejewsky. Contribution a l'etude des localisations cerebrales, 1880.

30 yaşlı idiot, ən erkən uşaqlıqdan paraplegik, dörd ətrafın hamısı qəribə vəziyyətlərdə kontrakturaya düşmüş.

Autopsiya: mərkəzi qırışlar bölgəsində hər iki tərəfli qüsurlar; bunlar tamamilə yox deyildir. İnsulanın açıq qalması. Mierzejewsky üçüncü bətndaxili ayda beyin inkişafının pozulması qənaətinə gəlir.

Fr. Şultse. Anadangəlmə beyin qüsurları (porensefaliya) təliminə töhfə, 1886.

5 yaş, doğuşdan dərhal sonra idiotik kimi tanınmış, ana içki düşkünü.

Baş arxaya, heç vaxt qıcolmalar olmamış, tamamilə idiota; qollar və ayaqlar kontraktura vəziyyətində. Ayaqlar qıcolma ilə addusiyada və çarpazlaşmış, qollar fleksiyada və addusiyada.

Autopsiya: alın beyni, mərkəzi qırışlar, gicgah paylarının böyük hissəsi və təpə paylarının bir hissəsi yox olmuş, demək olar ki, bütün yuxarı örtük.

Anton. Anadangəlmə xəstəliklər və s. haqqında, 1890.

15 ay, üz gəlişi, normal doğuş, xüsusilə asan, kiçik ölü əkiz. Hamiləliyin ikinci yarısında ağrılar.

Kiçik baş, çox tez «ağac kimi» kimi tanınmış. Baş kontraktura ilə arxaya, Strabismus convergens. Bütün əzələ sistemi rigid; dirsəklər, omba və diz oynaqları düz bucaq altında bükülmə vəziyyətində, yuxarı qollar addusiyada, əllər bükülmüş, barmaqlar içəri girmiş, sol qol və sağ ayaq ən çox; kontrakturanın açılması yalnız böyük güclə; idiota.

Autopsiya: hər iki böyük beyin yarımkürəsinin cılızlaşması, xüsusilə alın payları hamar çıxıntılarla əvəz olunmuş, gicgah payları ən yaxşı inkişaf etmiş. Bulbi, Optici atrofik, piramidaların tamamilə olmaması.

Bunlar tamamilə anadangəlmə şərtlənmiş diplegiya hallarıdır. Lakin anadangəlmə və qazanılmış ikitərəfli hemiplegiyalar arasında hərtərəfli anatomik fərqləri tanımaq mümkün deyildir; növbəti hal bu növdən olan spastik diplegiyaya aiddir və eyni zamanda porensefaliya tapıntısı ilə müşayiət olunur.

Heybner. İkitərəfli spastik iflic.

3¾ yaş. 1¼ yaşında (⁵⁄₄) qıcolmalarla müşayiət olunan qızdırma və bronxitlə dörd həftə xəstələnmiş.

İntellekt xeyli zəifləyir, lakin sonralar yenə inkişaf edir. Gövdə iflic qalır, dörd ətrafın hamısında kontrakturalar əmələ gəlir. Sonralar qıcolma tutmaları tez-tez təkrarlanır. Ölüm qıcolmalar zamanı baş verir.

Autopsiya: Ponsda kista, sağda və solda hər iki mərkəzi qırışın porensefaliyası, mərkəzi nüvədə ocaqlar — hamısı emboliyalar nəticəsində yaranmışdır.

Burada, yeri gəlmişkən, porensefaliya aşkar edilən yeganə lezyon deyildi; onunla yanaşı, Ponsda bir kista tapılmışdı ki, bu da, ola bilsin, həmin halın klinik mənzərəsində böyük pay sahibi olmuşdur. Bütün dəyişiklikləri digər orqanlarda da baş verdiyi kimi, emboliyalara aid etmək mümkün idi.

Muratoff. Deutsche Zeitschr. für Nervenheilkunde, VII., 1895.

I hal: Tamamilə idiotik oğlan (yaş göstərilməmiş). Altıncı aya qədər normal idi, sonra kəskin beyin xəstəliyi, koma, qıcolmalar.

Hal-hazırda ən tam idiotiya. Sağ qol spastik iflic, bir qədər arıqlamış, sağ ayaq bir qədər yaxşı. Sol ətraflar yüngül paretik; solda da keçici sərtlik, dörd ətrafın hamısında hərəkətli spazmlar, kiçik ayaq və əl oynaqlarında atetoz.

Autopsiya: İkitərəfli porensefaliya qüsuru; mərkəzi qırışlar nahiyəsinə, adacığa və gicgah payına aiddir.

Müəllif onu qazanılmış hal hesab edir və damar pozulmasından sonra yumşalmanın nəticəsi kimi qiymətləndirir. Lakin bu ətraflı diaqnoz üçün ciddi sübut yoxdur. Klinik mənzərə ikitərəfli, bir tərəfdə qeyri-bərabər dərəcədə güclü hemiplegiya ilə müşayiət olunan idiotiya mənzərəsidir.

Peterson, Journ. of nerv. and ment. disease, XIX., 1894.

İyirmi aylıq uşaq, dörd ətrafın hamısının spastik iflici, çox kiçik baş. Tez-tez qıcolmalar, son dərəcə güclü refleks artımı.

Autopsiya: Kəllə sümükləri qalınlaşmış, tikişlər silinmiş. Hər iki tərəfdə motor zonasını əhatə edən böyük porensefaliya qüsuru.

B. İkincili atrofiya ilə kista əmələ gəlməsi.

Förster.

Bartsch, 4 yaş. Anadangəlmə və ya erkən qazanılmış; qollarda kontraktura doğuşdan, heç vaxt danışmamış, heç vaxt yeriməmiş.

Kəllə kiçik, dirsəklər iti bucaq altında kontrakturada, qolların kontrakturası ayaqlardan güclü, ayaqlar çox vaxt çəkilmiş və çarpazlaşmış və ya dizlərin yüngül bükülmə kontrakturası ilə uzanmış, addutor kontrakturası. Qolların əzələləri ayaqlardan daha rigid.

Autopsiya: Pia mater tutqunlaşmış; sağ ön pay üzərində ödemli. Sağda Gyrus paracentralis üzərində iki dairəvi ağ toxuma artımı. Sol yarımkürə sağdan böyükdür. Sağ yarımkürə sklerozlaşmış, ağ maddə atrofikdir. Sağ alın payında və sağ yan mədəciyin divarında iki kista. Solda normaldır?

Isambert və Robin (Société de Biologie 1885), Rişardyerin əsərində. İkitərəfli hemiplegiya.

2 yaş, doğuşdan idiotik, sonralar ümumi sərtlik, baş geriyə doğru.

Autopsiya: Qalın, seroz infiltrasiya araxnoidal toxumada. Beyin payları çox yumşaqdır, sərt divarlı bir sıra kiçik kistalar ehtiva edir; beyin kötüyü çox bərkdir. Qanqlion kütlələri və mədəcik divarları da bərkdir.

Çoxsaylı kistalar, yumşalma və bərkimə.

Bexterev. Beyin ayaqcığının ikincili degenerasiyaları məsələsinə dair. Archiv für Psych., 1888.

Mikrosefal, ilk ildə ağıl zəifliyi ilə tanınmışdır. Doğuşdan az sonra konvulsiv tutmalar baş vermiş və təkrarlanmışdır.

Sağda Cucullaris və Sternokleidomastoides kontrakturadadır, baş uyğun vəziyyətdədir. Hər iki qol bükülmə kontrakturasında, ayaqlar açılma kontrakturasındadır. Üz az hərəkətlidir, üz və eşitmə hissi qorunub, danışmır; iradi hərəkət qabiliyyəti?

Autopsiya: Bütün qabarıq səth və daxili səth sklerozlaşmış, kiçilmiş, kistalarla örtülmüşdür. Sol yarımkürədə mərkəzi qırışların qorunub saxlanmış hissələri sağdakından daha çoxdur; yalnız əsasda və gicgah payında normal qırışlar var. Hidrosefaliya ən yüksək dərəcədədir. Beyin cisimi yoxdur, quyruq nüvələri hipertrofiyalaşmışdır. Beyin ayaqcığının beşdə dördü degenerasiyaya uğramışdır, lateral Türk dəstəsi normaldır. Substantia Soemm. hipertrofiyalaşmışdır.

C. Lobar skleroz, məhdudlaşmış sklerotik atrofiya.

Buraya aid, çoxu ağır və anadangəlmə halların böyük sayından yalnız ən uyğun nümunələri göstərə bilərəm:

Burnevil və Pilliet. Idiotie symptomatique de sclerose cerebrale diffuse, 1887.

11 yaş, guya 2 yaşında xəstəlikdən sonra yaranmışdır.

Tamamilə idiota, danışmır. Yuxarı qolların ikisi də atrofik, chute du poignet və Medianusklaue xüsusilə solda, çiyində yüngül kontraktura, ön qollar düz bucaq altında. Bud və baldır orta dərəcədə bükülmüş, addutor kontrakturası, ayaqlar tamamilə uzanmış. Sol tərəf ətraflarının atrofiyası.

Autopsiya: Bəzi yerlərdə pia ilə yapışma. Beyin qırışlarının çoxsaylı sklerozu və daralması.

Bourneville et Brissaud, Archiv de Neurol., I.

10 yaş, normal doğuş. 6 aylıqda qıcolmalar. 1 yaşdan 6½ yaşa qədər təkrar qıcolmalar, heç vaxt yeriməmiş, heç vaxt danışmamış. Kiçik baş, qollar və ayaqlar bükülmə kontrakturasında, ayaqlar equinovarus vəziyyətində, soyuq və siyanotik; baş sinəyə düşür.

Autopsiya: Bir çox qırışların atrofiyası, o cümlədən beyin əsasındakıların hamısının; solda gicgah, ikinci və üçüncü frontal, pli courbe və daxili səthdə. Sağda mərkəzi qırışlar, üç frontal qırışığın kökü, daxili səthdə bir çoxu.

Bir çox qırışların atrofiyası.

Bourneville, Notes sur l'idiotie etc. Richardiere, XVIII.

9 yaş. Hamiləlik zamanı ananın həyəcanları. Vaxtında doğuş, göbək ciyəsi ilə təhlükəli asfiksiya. Doğuşdan sonrakı gün qıcolmalar, heç vaxt danışmamış, heç vaxt yeriməmiş. Qollar bir qədər sərt, ayaqların nəhəng bükülmə kontrakturası, demək olar ki, iradi hərəkət etmir.

Autopsiya: Pia asanlıqla çıxarıla bilir. Çoxsaylı atrofiyalar. Solda arxa mərkəzi qırış az inkişaf etmiş, ön nazik yarpağa endirilmiş, üç alın qırışığının atrofiyası. Sağda arxa mərkəzi qırış bütün uzunluğu boyunca cılızlaşmış, ön beşdə ikiyə endirilmiş; insula, alın qırışları, Gyrus corp. callosi atrofik.

Bir çox qırışların atrofiyası.

Rişardyer, I. Qazanılmış ikitərəfli hemiplegiya.

2½ yaş, yarım yaşına qədər sağlam olmuş, qəflətən qıcolmalar, sonra süst iflic, sonralar sərtliklə əvəz olunmuş. Hamiləlik dövründə ananın həyəcanı?

Ağılsız, kürəyi üstə uzanır, yeriyə bilmir, dayana bilmir. Dörd ətraf da kontrakturadadır, barmaqlar növbə ilə bükülür və açılır. Ayaqlar ekstensiyada uzanmış, hər iki tərəfdə varus equinus. Atrofiya yoxdur, inkontinensiya, həssaslıq normaldır, boyun gərginliyi yoxdur; uşaq daimi narahatlıq içindədir, durmadan qışqırır. Zaman-zaman epileptik tutmalar. Difteriyadan ölüm.

Autopsiya: Arxa paylar sarımtıl, büzüşmüş, bərk, həcminin üçdə ikisi qədər azalmış, ön paylar normaldır. (Dəyişiklik hər iki tərəfdə üç gicgah qırışına, adacığın hissələrinə, aşağı parietal paya, ənsə paylarına və median səthdə Cuneus, Lobulus fusiformis və Lingualisə aiddir.) Mədəcik divarları sklerozlaşmışdır.

Pons və Oblongata nəzərəçarpan dərəcədə yumşaq, onlara yapışan qişalar. Damar divarlarının genişlənməsi ilə sklerotik lent.

Gee, Spastic Diplegia. Sclerosis of whole Encephalon. St. Barth. Hosp.-Rep. XVI.

Onuncu uşaq, tək sağ qalan, doğuş normal, sifilis əlamətləri yoxdur, tez-tez yıxılırdı.

Qəbula gətirildiyi vaxt 11½ yaş; əvvəlcə tez-tez tutmalar, lakin qıcolmasız, sonra intellektin zəifləməsi və paretik əlamətlərin başlanğıcı. Hər iki qolu hərəkət etdirir, lakin sağı daha az, yüngül rigidlik, barmaqların bükülməsi, ayaqlar bükülmüş, güclü rigidlik, equinus vəziyyəti.

Autopsiya: Pia ağımtıl qalınlaşmış, baş beyin kiçik, bütün qırışlar bərk və nazilmiş, qanqlionlar da bərkimiş. Qan damar qınlarında kütləvi miqdarda leykositlər, qabıq hüceyrələri dəyişilmiş.

Friedmann, Diplegie. Deutsche Zeitschr. für Nervenheilkunde, 1893.

Əsasən spastik paraplegiya, ayaqların paraplegik iflici, həmçinin sağ qol; sol qol sərbəstdir; uşaqlıqdan idiotiya. Anamnez məlum deyil, lakin son illərdə epilepsiya və strixninə bənzər oyanma əlavə olunmuşdur.

Anadangəlmə, yoxsa erkən xəstəlik olduğu bilinmir, buna baxmayaraq birincisi əminliklə qəbul edilir.

Autopsiya: Dura təzə paximeninqitis interna göstərir, Pia bulanıqdır, asanlıqla ayrılır. Beyin çox kiçikdir, cəmi 150 qram, qabıq enlidir, qırışların ağ maddəsi son dərəcə azalmışdır.

Hydrocephalus externus və internus. Onurğa beynində arxa tellərə qədər atrofiya.

Damarların hyalin dəyişikliyi, ektaziya; damarlardan irəli gələn kiçik degenerasiya ocaqları — Fridman bunları doğuş pozğunluğu ilə əlaqələndirir.

Ağ maddədə degenerasiya ocaqları nəticəsində beynin kiçilməsi, ağ maddənin ümumi degenerasiyası ilə birlikdə.

Anadangəlmə, yoxsa doğuşda yaranmış olduğu şübhəlidir.

Muratoff.

Hal II: 2 yaşlı idiot, mikrosefaliya ilə. Anamnez yoxdur. Bütün dörd ətrafın tam iflici. Rigidlik yoxdur.

Autopsiya: Hər iki mərkəzi qırışığın və parasantral paycığın kiçilməsi və atrofiyası. Oradakı sinir hüceyrələrinin atrofiyası.

Onurğa beynində piramida liflərinin demək olar ki, hamısı qorunmuş, lakin nazilmiş, mielin qılıfları kimyəvi cəhətdən dəyişmiş. Onların arasındakı toxuma hiperplastik deyil.

Schmaus, Virchow's Archiv, CXIV., 1888.

Üç yaş yarımındakı uşaq, ilk yeddi rüb il sağlam olmuş, bir yaş yarımında danışmağı öyrənmiş, sonra qızdırma və qıcolmalarla xəstələnmiş, kontrakturalar inkişaf etmişdir.

Strabismus convergens, nistaqm, bəlkə də amavroz. Tam apatiya, sol tərəfli üz siniri parezi, ağrılı üz ifadəsi.

Hər iki qol möhkəm kontraktura vəziyyətində, ayaqlar hərəkətsiz, ekstensiyada, hər iki tərəfdə Equinovarus vəziyyəti, reflekslərin artması, həssaslıq qorunmuşdur.

Autopsiya: diffuz beyin sklerozu, qırışların nəhəng atrofiyası ilə müşayiət olunur. Beynin çəkisi normalın üçdə biri qədərdir. Xarici və daxili hidrosefaliya.

Qırışlar bərk, dəri kimi möhkəm, bəziləri düz iti daraq kimi qalxır. Beyincik daha az atrofik, onurğa beyni bərkdir.

Hipertrofik sklerozun azsaylı məlum autopsiya halları buraya aid edilməlidir, çünki onların klinik mənzərələri ikitərəfli hemiplegiyadan başqa heç bir tipə daxil edilə bilməz. Lakin bu halların klinik xüsusiyyətlərinə görə onları başqa bir əlaqədə müzakirə üçün saxlamağa tələsmək olmaz.

Hər halda göstərilən nümunələrdən aydın olur ki, ikitərəfli spastik hemiplegiyaların autopsiya tapıntıları bu tip üçün o qədər xarakterik deyil ki, onu anatomik cəhətdən də digər tiplərdən ayırmağa imkan versin. Bu fərqləndirmə, bunun əvəzində, tamamilə klinik zəmində qalır. Preparata baxmaqla xəstənin sağlığında uşaq serebral diplegiyasının bu və ya digər formasını göstərdiyini görmək mümkün deyil.

f) Xoreatik tiplərin patoloji anatomiyası.

Dejerine və Sollier, Bull. soc. anat. 1888.

Birinci uşaq, 10 aya qədər qıcolmalar əsasən solda, 3 yaşından etibarən ikitərəfli atetoz. Strabismus divergens. Üzdə xoreya. Sağda kontrakturalar, atetoz və atrofiya soldan daha güclüdür. Yeriş dizdə sıxılmış, yerə ayaq barmaqlarının ucları ilə gedir. Nitq çətinləşmişdir.

Autopsiya: Sol yarımkürə daha yüngül, bütün hissələrində, həmçinin beyincikdə daha kiçikdir. Arachnitis calcarea. Ön qırışlar öz formasında bir qədər dəyişmişdir; kiçilmə yalnız arxa mərkəzi qırışın arxasındakı hissələrə aiddir.

Sağda mərci ləpənin ön hissəsində kiçik, kalsifikasiyalaşmış fibroma.

Beləliklə: arxa mərkəzi qırışın arxasındakı beyin hissələrinin atrofiyası, beynin daxilində kalsifikasiya ocağı. Sonuncu atetozun izahı üçün yararlı deyil, çünki daha güclü atetozun müşahidə olunduğu tərəfdə yerləşir.

İkinci hal daha ətraflı müzakirəyə ehtiyac qalmayacaq qədər müxtəlif lezyonlar təqdim edir. Hər iki hal, başqa tərəfdən, spastik xoreyaya (gec atetozlara?) aid görünür.

Putnam. A case of complete athetosis with post-mortem, 1892.

7 aylıq doğulmuş, 18 aylıqda xüsusi hərəkətlər müşahidə edilmiş, 5 yaşında baş geriyə, heç vaxt danışmamış, hər şeyi anlayır. Üzdə xoreya, baş geriyə; qollarda atetoz, opistotonus. Ayaqlarda ekstensiya sərtliyi, sonda çarpazlaşmış.

Spastik gec atetoz.

Autopsiya: Pia qabıqla bitişmiş, Corpus callosum-un olmaması və ya rudimentar inkişafı. Solda: gicgah payı kiçilmiş, abses boşluğu saxlayır.

Mərci ləpə yumşalmış; beyin ayaqcığı pendirvari degenerasiyaya uğramış.

Sağda: gicgah payında abses boşluğu, beyin ayaqcığı kiçilmiş və yumşalmış.

Anton, Jahrbücher für Psychiatrie, XIV., 1895.

Müşahidə I: Doqquz yaşlı oğlan uşağı, neyropatik irsiyyət, normal doğuş və doqquzuncu həyat ayında keçirilmiş skarlatinaya qədər yaxşı inkişaf. Səkkiz gün sonra həyəcanlı, narahat idi, başını saxlaya bilmirdi, dik otura bilmirdi, ikinci həyat ilində danışmağı öyrəndi, əqli inkişafı yaxşı idi.

Klinik mənzərə ümumi xoreyanı xatırladır. Bütün bədəndə canlı narahatlıq; yerimək, durmaq, oturmaq qeyri-mümkündür; xəstə sanki dartılıb yıxılır. Tutmağa qadirdir, lakin möhkəm saxlaya bilmir. Nitqi təngnəfəsli, dayanmalarla və sözlərin təkrarı ilə. Çeynəmə və udma yaxşıdır, lakin yavaş. Canlı mimika. Bütün iradi hərəkətlər artıq innervasiyalarla kəsilir. Qollar xüsusilə narahatdır, əllərdə atetoz, əzələlər əla inkişaf edib. Ayaqlar bir qədər az güclüdür, atetoz və barmaqların həddindən artıq açılması. Tez-tez antaqonist innervasiya fenomeni (bax: Benedikt, s. 77). Refleks aydın.

Autopsiyada dəyişikliklər yalnız mərci ləpənin putamenində, hər iki tərəfdə aşkar edilmişdir. Bu sahənin arxa yarısında boz maddə xırda, topaşəkilli kütlələrə parçalanmışdı ki, onların arasında ağ ləkələr yerləşmişdi. Bu ocaqlar birləşdirici toxuma maddəsi ilə dolmuşdu, mərkəzlərində adətən bir damar vardı. Boz adacıqlar normal quruluş göstərirdi.

Anton bu ocaqları çoxsaylı yumşalmalardan sonra yaranmış çapıqlar kimi qəbul edir.

Yuxarıdakı autopsiya nəticələrindən, çox güman ki, yalnız üçüncüsü (Anton) əhəmiyyətlidir və ümumi xoreyanın patoloji anatomiyasının aydınlaşdırılması üçün istifadə edilə bilər. Sonrakı gənclik və yetkinlik dövrünün xoreya formalarını anatomik cəhətdən xarakterizə etmək və onların patoloji anatomiyasından izah etmək ümumiyyətlə mümkün olmadığını yada salsa, onun vasitəsilə xoreatik diplegiya tipinə xas olan anatomik mənzərə haqqında bilik əldə etməyi gözləmək olmaz. Lakin Antonun tapıntısı və onun lokalizasiyası sonrakı yerdə qiymətləndirilməli olan başqa cür mülahizələrə əsas verir.

Xoreatik-atetoz tipli diplegiyaların digər tiplərlə bu qədər tez-tez birləşdiyi və içərisində gah xoreatik, gah spastik simptomların üstünlük təşkil etdiyi qarışıq formalardan (bax: s. 114) yaxınlarda Qanqhofner iki autopsiya nəticəsi təqdim etmişdir:

Ganghofner, Ueber Chorea chronica. Prager med. Wochenschr., 1895.

Müşahidə II: Üç yaş yarımlıq, ¾ yaşınadək sağlam, sonra bağırsaq katarı; on gün ərzində ağır qıcolmalar. Bundan sonra hərəkət pozğunluqları, tədricən artan. Uşaq başını saxlaya bilmir, dəstəksiz otura bilmir. Yuxarı ətraf əzaları orta dərəcədə əyilmə kontrakturasında, əllərdə xoreatik hərəkətlər. Ayaqlar yüksək dərəcədə spastik-paretik. Yeriş yalnız dəstəklə mümkündür, aydın spastik; güclənmiş vətər refleksləri.

Autopsiya: ikitərəfli porensefaliya, çoxsaylı atipik beyin qırışları və mikroqiriya.

Təəssüf ki, çox qısa təqdim edilmiş bu hal birdən çox baxımdan maraqlıdır. Klinik baxımdan onu, çox güman ki, yalnız ümumi sərtliyin yuxarı ətraf xoreya və ya atetozu ilə kombinasiyası kimi təsnif etmək olar. Xoreya amilinin autopsiya nəticəsində öz ifadəsini tapacağına dair gözlənti, aydındır ki, doğrulmur. Anamnez bu halı ekstrauterin qazanılmış hallara aid etməyə və onun etiologiyasını infeksion xəstəlikdə axtarmağa yönəldir. Tapıntı isə daha çox bətndaxili şərtlənmiş affeksiyaya uyğun gəlir; infeksion xəstəlik bunun üçün yalnız köməkçi səbəb ola bilərdi. Nəhayət, bu müşahidə atetoz və xoreyanın porensefaliyanın klinik ifadəsi ilə birləşmədiyi barədə ümumi qəbul edilmiş müddəaya ziddir.

Müşahidə II: 1 yaşında, yaxın vaxta qədər sağlam idi. Uşaqda indi nistaqm, çənənin və dilin davamlı hərəkətləri müşahidə olunur; baş irəli əyilir. Qollarda əyilmə kontrakturası, əllərdə və barmaqlarda atetoz. Ayaqlar uzanmış vəziyyətdədir, əzələləri rigid.

Autopsiya hər iki böyük beyin yarımkürəsinin qabığında geniş yumşalma aşkar edir; sağda daha güclü olub, burada demək olar ki, bütün təpə və ənsə payının səthi zədələnmişdir; geniş yayılmış xroniki ensefalit; sağ yarımkürənin böyük qanqlionları daha kiçik və daha sıxdır. Sağda yarımkürələrin ağ maddəsi kütləcə daha az və daha sıxdır, sağ yan mədəciyi bir qədər genişlənmişdir.

Başqa bir halın buna bənzər klinik mənzərəsindən buradakına bənzər autopsiya tapıntısı gözləmək, açıq-aşkar, eyni dərəcədə məqsədəuyğun olmazdı, necə ki, mövcud tapıntıdan sərtlik və atetozun birləşməsini təxmin etmək mümkün deyil.

İkitərəfli atetoz zamanı gözlənilməz olan və müəllifin özünün də hazırda anlaşılmaz kimi xarakterizə etdiyi autopsiya tapıntısını Eyzenlor bildirir:

68 yaşlı qadın, səkkiz həftə vaxtından əvvəl doğulmuş; özü bildirir ki, hərəkət pozğunluqları ilk dəfə 18 həftəlik yaşında müşahidə olunmuşdur. Atetoz bütün üz əzələlərini, dili, alt çənəni, qolları əhatə edir, ayaqları daha az; bulbuslar sərbəstdir. Bununla yanaşı spastik simptomlar: passiv hərəkətlərə qarşı güclü müqavimət, budların yüngül addüksiya kontrakturası, dizlərin əyilmə kontrakturası; iradi niyyətlə bütün qıcolmalı hərəkətlər güclənir. Psixi cəhətdən bir qədər geridə qalmışdır.

Autopsiya: beyin anatomik və histoloji cəhətdən normaldır; bunun əvəzində boyun onurğa beynində, ən çox yeddinci boyun kökünün səviyyəsində boz maddənin artıq mikroskopik olaraq nəzərə çarpan xəstəliyi — sinir hüceyrələrinin azalması və mielinli liflərin itməsi ilə müşayiət olunur; arxa yan dirəklərin bitişik hissələrində ocaqlı lif degenerasiyası, arxa dirəklərdə Burdax dirəklərinin daxili hissəsinə uyğun dəqiq simmetrik degenerasiya sahəsi; onurğa beyninin digər səviyyələrində isə tamamilə normal tapıntı.

Eyzenlor bu dəyişiklikləri çox güman ki, döl dövründə yaranmış, çox xroniki, mərkəzi mielit kimi şərh edir və xəstəlik mənzərəsinin əlamətləri ilə autopsiyanın nəticəsi arasındakı uçurumu xüsusi vurğulayır. Ola bilsin ki, sonuncunun atetozla birbaşa əlaqəyə gətirilə bilməyəcəyi ehtimalına yol verilir.

g) Uşaq psevdobulbar iflicinin patoloji anatomiyası.

Oppenheymin təsvir etdiyi və dərc edilməsi ilə psevdobulbar iflici uşaq serebral iflicinin tərkib hissəsi kimi xəstəlik mənzərəsinə daxil edən ilk hal (bax: s. 124-dəki təsvir) də autopsiyaya gəlib çatmış və böyük beyində aşağıdakı dəyişiklikləri aşkar etmişdi: sol yarımkürədə porensefaliya ilə mikroqiriyanın kombinasiyası, sağ yarımkürədə isə tək mikroqiriya. (Klinik mənzərə bulbar iflicdən başqa atrofiyalı sağtərəfli hemiplegiyanı və dörd ətrafın hamısında atetozu əhatə edirdi.) Qüsur solda Roland şırımının orta sahəsində aşkar edilmişdi, onun boşluğu yan mədəciklə əlaqədə idi. Ətrafdakı qırışlar ona şüa şəklində yaxınlaşırdı və səthlərində mikroqirik dəyişiklik var idi, xüsusilə mərkəzi qırışlar, aşağı təpə payı və üçüncü alın qırışığının bir hissəsi. Sağda qüsur yox idi, mikroqiriya mərkəzi qırışların aşağı yarısını və Fossa Sylvii ətrafının hamısını əhatə edirdi. Onurğa beynində sol piramidanın və sağ yan dəstənin atrofiyası (degenerasiya deyil) aşkar edildi. Burada da aydındır ki, nə anatomik tapıntının lokalizasiyası, nə də təbiəti (mikroqiriya) həyat boyu müşahidə edilən bulbar simptomlarla birbaşa əlaqəyə dəlalət etmir.