VI. Patoloji fiziologiya.

İnfantil serebral iflicin patoloji fiziologiyası qarşısında duran vəzifə xəstəliyin simptomatologiyasını onun patoloji anatomiyası ilə düzgün əlaqəyə gətirməkdən ibarətdir: klinik müşahidə olunan funksiya pozğunluqlarını zədələnmiş kimi tanınan hissələrin funksiya təlimindən izah etməklə. Aşağıdakı tədqiqat bu vəzifənin hazırkı biliklərimizlə nə dərəcədə həll edilə bilən göründüyünü göstərəcəkdir.

Uşaq yaşının spastik hemiplegiyası mənzərəsinin fizioloji izahı burada bizim vəzifəmiz deyildir, çünki bu birtərəfli uşaq iflici əsas xarakterlərinə görə böyüklərdəki ilə üst-üstə düşür. Yalnız uşaq xəstəliyinə xas olan və ya əsasən ona aid olan cizgilər üzərində dayanmaq kifayətdir. Bunlar kimi göstərilməlidir: yuxarı ətrafda hərəkət pozğunluğunun əsasən ataktik-xoreatik xarakteri, posthemiplegik xoreya və atetozun ümumiyyətlə daha çox rast gəlməsi, nitq pozğunluğunun beyin lezyonunun sol tərəfliliyindən nisbi asılılıqsızlığı, atrofiya və böyümə ləngiməsinin meydana çıxması, epilepsiya və əqli zəifliyin əlavə olunması.

Bu simptomların bir qismi heç bir izaha ehtiyac olmadan ondan irəli gəlir ki, xəstəlik prosesinin tutduğu beyin öz orqanik və funksional inkişafında yetişməmişdir, belə ki, yalnız xəstəliyin baş verdiyi an üçün itki hadisələri deyil, həm də sonrakı bu cür pozğunluqlar sanki hazırlanır. Bu izahın haqlılığı üçün sübut gətirməyə demək olar ki, ehtiyac yoxdur, çünki teratoloqların təcrübələri bizə öyrətmişdir ki, yumurtanın parçalanma mərhələsində zədələnməsi nə qədər ağır nəticələr verə bilər, halbuki yetkin heyvan eyni müdaxiləni çətin ki, zədə kimi hiss edir. Beləliklə, şübhəsizdir ki, beyin hissələrinin erkən fetal dövrdə xəstəliyi, təsirlənmiş hissənin inkişaf istiqamətinin pozulması, uzaq beyin sahələrinə təsir yolu ilə elə bir çəkiyə çatır ki, eyni lezyonun inkişafını tamamlamış sinir sisteminə təsir etdiyini düşünsək, bu heç vaxt baş verməzdi. Lakin görünür ki, müəyyən bir andan etibarən başqa, həm də əks istiqamətli bir amilin də təsirinə yer vermək lazımdır. İnkişafın müəyyən yetkinlik dərəcəsinə çatdıqda, infantil beyin müəyyən növ pozğunluqları hətta böyüklərin inkişafı tamamlanmış beynindən daha yaxşı dözür və daha asanlıqla kompensasiya edə bilir. Reallıqda bu iki amil hər hansı şəkildə yanaşı qüvvəyə minir; sanki infantil beyin kəskin lokalizasiyalı xəstəliyin təsirinə qarşı böyüklərin beynindən daha yaxşı, diffuz xəstəliyin təsirinə qarşı isə daha pis qorunmuşdur.

Uşaq hemiplegiyasında afaziyanın nadirliyi, daha doğrusu keçiciliyi ondan irəli gəlir ki, dil bir assosiasiya fəaliyyətidir; bu fəaliyyət anatomik son yerlərin qorunub saxlanması şəraitində onlar arasındakı əlaqə yolları üzərində qurulur və beləliklə, yaxın yollar keçilməz olduqda dolayı yollardan istifadə edə bilir. Uşaqların danışıq qabiliyyəti deməli, beyin lezyonunun yerindən asılı olmur, lakin onun təsirini ümumi pisləşməsində təsdiqləyir.

Atrofiyadan və böyümənin ləngiməsindən s. 95-də bəhs edilmiş və orada müəyyən edilmişdir ki, bu simptom bir tərəfdən birbaşa beyin lezyonundan (onun motor nəticələrindən deyil) asılıdır, digər tərəfdən isə beynin ətraflara birbaşa trofik təsiri ilə izah edilə bilməz. Bu ziddiyyətin aradan qaldırılması üçün belə bir fərziyyə irəli sürülür ki, beyin öz trofik təsirini yalnız müəyyən daxili orqanlar vasitəsilə dolayı yolla əldə edir, həmin orqanlar isə öz növbəsində birbaşa beyin təsirinə tabedir. Akromeqaliya və miksedema xəstəlik halları haqqında son təcrübələrimizdən sonra belə bir fərziyyə artıq tamamilə fantastik görünmür.

Uşaq yaşı beyin simptomatologiyasının ümumi xüsusiyyəti xoreya xarakterli hərəkət pozğunluqlarının üstünlük təşkil etməsidir; bunun əhəmiyyəti başqa yerdə xoreatik parez və ikitərəfli atetozun izahı ilə əlaqədar müzakirə olunmalıdır. Qıcolmalar və epilepsiya, aydındır ki, hemiplegiyanın klinik forması ilə deyil, uşaq yaşında xəstəlik proseslərinin təbiəti ilə və ya uşaq toxumalarının bu proseslərə qarşı reaksiyası ilə əlaqələndirilməlidir.

Bilateral hemiplegiya öz klinik ifadəsində sadəcə iki hemiplegiyanın birləşməsinə uyğun gəlmir; o, ümumi əlamətlərin və gövdə əzələləri ilə baş boşluğu orqanlarının zədələnməsinin daha çoxunu təqdim edir. Anton və başqalarının qeyd etdiyi kimi, bu artıqlığı böyük beyində bədənin təmsil olunmasının geniş yayılmış nəzəriyyələrinə müraciətlə asanlıqla başa düşmək olar. Əgər bir yarımkürənin tamamilə məhv olmasından sonra belə, qarşı tərəfin bədən əzələləri qismən iflicdən xilas olursa, digər hissəsi isə yalnız natamam iflicə düçar olursa, buradan belə nəticə çıxarırıq ki, hər bir bədən yarısının əzələləri daha böyük və ya daha kiçik gücə malik çarpazlaşmamış yollarla eyni tərəfin yarımkürəsi ilə birləşir; belə ki, hər bir yarımkürə digərinin çatışmazlığını qismən örtə bilir. Əgər hər iki yarımkürə xəstələnmişsə, onda bu əvəzedici funksiyaların çatışmazlığı iki ayrı hemiplegiya mənzərəsinə nisbətən diplegiya mənzərəsindəki artıqlığa uyğun gəlir.

Ümumi sərtliyin simptomatik xüsusiyyətləri fizioloji izah üçün maraqlı bir problem yaradır. Dəfələrlə qeyd edildiyi kimi, bunlar ondan ibarətdir ki, burada iflic əzələlərin hipertoniyası və hərəkətin çətinliyi qədər aydın ifadə olunmur və bu xarakter də öz növbəsində aşağı ətraflarda yuxarı ətraflara nisbətən müntəzəm olaraq daha güclü inkişaf edir. Burada həll edilməli olan izah vəzifəsini qiymətləndirmək üçün nəzərə almaq lazımdır ki, böyük beyin xəstəliyinin adətən müşahidə olunan hallarında tamamilə əks münasibətlər təzahür edir: lokalizasiyanın tamamilə xüsusi, nadir hallarda gerçəkləşən şərtləri meydana çıxmırsa, qollar həmişə ayaqlardan daha güclü zədələnmiş görünür və zədələnmə iradi hərəkət qabiliyyətinin ləğvi kimi təzahür edir, ona kontraktura da qoşulur, lakin klinik olaraq önə çıxmır. Əzələ kontrakturunu iflicsiz biz əslində serebral xəstəliklərdə yalnız keçici qıcıq simptomu kimi tanıyırıq.

Ümumi sərtliyin arzuolunan izah cəhdi bundan başqa daha başqa bir şeyi də yerinə yetirməlidir; Ümumi sərtliyin iki əsas simptomundan başqa, onların daimi əlaqəsi də aydın olmalıdır; nəhayət, klinik fakta nəzərə alınmalıdır ki, sərtlik hemiplegik iflicin hər hansı dərəcəsi ilə birləşə bilər, belə ki, Ümumi sərtlik və bilateral hemiplegiya heç bir halda bir-birinə zidd və bir-birini istisna edən şərtlərə aid edilməməlidir.

Gowers, Anton və Freyd tərəfindən ümumi sərtliyin fizioloji izahı işlənib hazırlanmışdır ki, bunu ilk baxışda cəlbedici kimi qəbul etmək lazımdır. Ümumi sərtliyin ən yaxşı bilinən etiologiyası çətin doğuşdur (Little) və çətin doğuş zamanı müntəzəm olaraq aşkar edilən lezyonun meningeal qansızma olduğunu Mae Nutt sübut etmişdir. Lakin bu, ümumi sərtliyin bilateral hemiplegiyaya aid edilməsi üçün bizə lazım olan şərtləri tam ödəyir.

Uşaqlar doğuş aktı zamanı aldıqları zədələrdən ölürlərsə, onda — burada mən Gowersi demək olar ki, sözbəsöz izləyirəm — qabığı əhatə edən qan laxtasını motor zonasını əhatə edən mərkəzi bölgədə, xüsusən uzununa şırımın (median yarığın) daxilində və onun yaxınlığında ən sıx tapırlar; qabarıqlığın orta hissələrinə doğru qan təbəqəsi nazikləşir, toxuma burada daha az zərər çəkmişdir və uşaq sağ qalıb ekstravazat sorulub udulduqda daha asan bərpa oluna bilər. Onda bu meningeal hemorragiyanın son nəticəsi kimi toxumanın atrofiyası və onun çökməsi gözlənilməlidir ki, bu da hər iki tərəfdə qabarıqlığın medial kənarının yaxınlığında ən güclü ifadə olunur və Sylvi çuxuruna doğru azalır. Bu, həqiqətən də Mae Nutt və Railtonun hallarında tapılan nəticədir.

Ümumi sərtlik beləliklə özünün iki xarakterindən birini, ayaqların daha güclü iştirakını ona borcludur ki, onun əsasında duran lezyon (meningeal hemorragiya) median yarığın yaxınlığında lokalizasiya olunur; bu lokalizasiya burada zəruri bir lokalizasiyadır, bu hemorragiyanın meydana gəldiyi şərtlərdən irəli gəlir. Başqa səbəblərdən, məsələn, təsadüfən eyni lokalizasiyanı saxlayan hər hansı başqa lezyon da buna görə yenidən ayaqların daha güclü iştirakını verəcəkdir və beləliklə biz asfiksiyalı doğuşdan irəli gəlməyən və səbəbi meningeal hemorragiya olmayan daha nadir Ümumi sərtlik hallarını da izah edə bilərik.

Çətin doğuş zamanı baş verən meningeal qansızmalar Virchowun fikrincə, piadanın böyük beyin sinuslarına daxil olan və beləliklə, pia ilə dura arasında araxnoidal toxumada bir hissəsi sərbəst keçən venalardan əmələ gəlir. Onların qopmasının səbəbi, Virchow və Veberə görə, doğuş aktı zamanı baş verən kəllə sümüklərinin bir-birinin üzərinə sürüşməsidir ki, buna da qan dövranının kəsilməsi zamanı yaranan durğunluq kömək edir. Buna görə də belə qansızmalara normal doğuşlarda da təsadüf olunur; onlar, şübhəsiz ki, müəyyən həddi aşmadıqca zərərsizdir. Sürətləndirilmiş doğuşlarda isə Tyler-Smithin (Virchowda) fikrincə, ayrı-ayrı sancılar arasında kifayət qədər uzun fasilələrin olmaması venoz durğunluğu və bununla da qansızmaları doğurur.

Virchow və Veber kimi, Kundrat da doğuş zamanı baş verən meningeal qansızmaları — ki, onları çox tez-tez rast gəlinən hesab edir — tac sümüklərinin bir-birinin üzərinə sürüşməsi, böyük oraqvari sinusun sıxılması və gərilmiş venaların cırılması ilə izah edir. Lakin o (Tyler-Smith kimi) mühüm bir qeyd edir ki, bu cür qansızmalar məhz sürətli doğuşlarda ən çox baş verir; bu zaman beyin yavaş-yavaş artan sıxılmaya uyğunlaşmağa vaxt tapmır. Vaxtından əvvəl doğuşlarda bu şərt çox vaxt yerinə yetirildiyindən, bu göstərici paraplegik sərtliyin meningeal qansızma ilə izah edilməsi üçün istifadə oluna bilər.

Bu qansızmanın tezliyi barədə Kildeki Heller klinikasından Weyhenin bir işi müəyyən aydınlıq gətirir. Weyhe bu cür qansızmaları (beyindaxili və s.) 959 körpə autopsiyası arasında 122 halda, yəni 12% aşkar etmişdir. Uşaqlar bunları bir neçə gündən bir neçə aya qədər yaşamış və bir sıra hallarda nəhayət bu lezyonların nəticələrindən həlak olmuşlar. 122 hal arasında 23-ü anadangəlmə lüetik uşaqlara aid idi. Belə uşaqlarda qansızmaların tezliyi bir neçə il əvvəl Mraceki Syphilis haemorrhagica neonatorum haqqında danışmağa sövq etmişdi; o, bunu damar xəstəliyi ilə izah edirdi. Fischl lües nəticəsində bu damar xəstəliklərini tapa bilmədi; lakin o da etiraf edir ki, irsi-lüetik uşaqlarda klinik olaraq müəyyən edilmiş hemorragik diatezdən danışmaq olar.

Çətin doğuş zamanı meningeal qansızmanın bir çox infantil serebral iflic formalarının səbəbi kimi ümumi qəbul edilməsi Fr. Schultzeni 1895-ci ildə doğuş aktı zamanı və ya ondan az sonra ölmüş yenidoğulmuşlarda bu qansızmaların mövcudluğunu yenidən axtarmağa sövq etdi. Hər halda, onun bu (həqiqətən də azsaylı) tədqiqatlarında gözlənilən dəyişiklikləri beyin qabığının üzərində və içərisində tapmaması diqqəti cəlb edir. Bunun əvəzində o, ağır doğulmuş uşaqlarda onurğa beyninə və oblongataya qansızmaların tezliyinə əmin oldu və belə bir sual qaldıra bildi: bəlkə də gec təzahür edən bəzi spinal affeksiyalar (siringomiyeliya və b.) doğuş travmasının bu təsirlərindən qaynaqlanır.

Beləliklə, biz çətin doğuşun yanında meningeal hemorragiyanın yaranmasında iştirak edən ikinci etioloji amilə diqqət yetiririk; bu amilin özü isə, normal doğuşda da müəyyən travmatik təsir olduğu üçün, onun yeganə səbəbi ola bilər: damar divarlarının asanlıqla cırılması, hemorragik diatez. Zəif və inkişaf etməmiş doğulan uşaqların (vaxtından əvvəl doğulanlar) irsi-lüetik uşaqlara bənzər şəkildə belə bir diatez nümayiş etdirməsi qeyri-mümkün deyil. Digər tərəfdən, biz burada öyrədici bir nümunə görürük: bizə ümumi və paraplegik sərtliyi izah edən eyni anatomik mexanizm bir halda təsadüfi bir səbəbdən (anormal doğuş, Little etiologiyası), digər halda anadangəlmə səbəblərdən (ümumi pis inkişaf, irsi lües) şərtlənir. Bu, bizə həm Little təsadüfi amillərinin aşkar edilə bilmədiyi ümumi və paraplegik sərtlik halları, həm də klinik olaraq daha ağır hadisələrlə (epilepsiya, idiotiya) təzahür edən və sağlam bir uşaqda təsadüfi meningeal hemorragiyaya bağlamaq istəmədiyimiz digər hallar üçün bir izah təqdim edə bilər.

Problemin ikinci hissəsi, yəni sərtliyin klinik mənzərələrində iflicin əzələ gərginliyinə qarşı niyə bu qədər geri çəkilməsi sualı, Freydin ardınca əvvəlcə iki suala bölünə bilər: birincisi, ümumi sərtlikdə iflicin niyə yox ola biləcəyi, ikincisi, əzələlərin sərtliyinin niyə müntəzəm olaraq mövcud olduğu.

Bu suallardan birincisinə Freyd Littleın (LX-cı hal) autopsiya nəticəsinə əsaslanaraq cavab verir. Söhbət çox ağır doğuşdan sonra alətlərin köməyi ilə ilk uşaq kimi dünyaya gələn, lakin ümumi sərtlik əvəzinə (və ya bəlkə də daha doğrusu, onunla yanaşı) sağ tərəfli hemiplegiya gətirən bir uşaqdan gedir. Burada belə bir sual ortaya çıxır: Nə üçün eyni etioloji amil — çətinləşmiş doğuş — burada hemiplegiyaya, digər hallarda isə ümumi sərtliyə səbəb olur? İki yaşında vəfat etmiş uşağın autopsiyası buna aydınlıq gətirir. Sağ tərəfdə təpə nahiyəsində dura materin beyin qabığı ilə «yapışqan sarımtıl maddə» vasitəsilə bitişməsi aşkar edilmişdi ki, bunu çox güman ki, qan laxtasının qalığı kimi qiymətləndirmək olar, yəni ümumi sərtliyin səbəbi kimi qəbul edilən meningeal qanaxma tapıntısı; solda isə dərin bir çökəklik müşahidə olunurdu ki, bu da beynin «ön payında» bir boşluğa aparırdı — bütün ehtimalla köhnə qanaxmanın nəticəsi. Təbii ki, soldakı bu intraserebral qanaxmanın sağ tərəfli hemiplegiyanın şərti olduğuna şübhə etmək olmaz. Ümumi sərtliyin ən təmiz şəkildə Railtonun halında göründüyü lezyonlarla müqayisə indi belə bir fikri irəli sürür ki, ümumi sərtlikdə iflicin olmaması lezyonun səthiliyindən irəli gəlir. Meningeal qanaxma zamanı ən səthdə yerləşən qabıq qatları ən çox əziyyət çəkir və bu lezyon qabığın motor funksiyalarını tamamilə aradan qaldırmalı deyil. Lakin qabığın daha dərin qatlarının nə dərəcədə funksiya qabiliyyətsiz hala gəlməsi bu qanaxmanın intensivliyindən asılı olduğundan, belə bir imkan görünür ki, dağıntının dərinə getməsi ilə iflicin artan dərəcələri də əlavə oluna bilər. Həmçinin aydın olur ki, nə üçün hətta ümumi sərtlikdə belə ayaqlarda müəyyən dərəcədə parez (ayağın və barmaqların hərəkət məhdudlaşması) nadir hallarda olmur. Medial yerləşən ayaq mərkəzinin üzərində qanaxma hər dəfə ən intensiv olur, orada ən tez daha dərin qatları da zədələyir. Deməli, ikitərəfli spastik iflicin mənzərəsi iki yolla meydana gələ bilər: baş beyinin daxilindəki lezyon (intraserebral qanaxma) və xaricdən içəriyə təsir edən lezyon (dərinə gedən meningeal qanaxma) nəticəsində. Həddindən artıq olmayan hallarda hər iki halı bir-birindən ayırmaq hələ də mümkün olacaq: birincidə qollar, ikincidə ayaqlar daha çox iflic olur.

Mövcud autopsiya nəticələri bu izaha zidd deyil. Təbii ki, qabıq çökməsinin dərinliyindən və ya toxuma sklerozunun dərəcəsindən aidiyyəti qabıq hissələrinin funksional fəaliyyət qabiliyyəti haqqında nəticə çıxarmağı gözləmək olmaz. Gözümüzə çarpan anatomik tapıntı ilə qorunub saxlanılan funksiya arasında belə bir uyğunluq başqa yerlərdə də yoxdur.

İkinci sualın — Ümumi və Paraplegik sərtlikdə daim rast gəlinən əzələ gərginliklərinin səbəbi ilə bağlı olan sualın — cavablandırılmasını bir az təxirə salmaq və əvvəlcə Ümumi sərtlik məsələsində yuxarıdakı izah cəhdlərinə qarşı yönələn bəzi şübhələrə yer vermək istəyirik.

Bu izahlar nə qədər əsaslı görünsə də, onlar əvvəlki tədqiqatlarımızdan əldə etdiyimiz bəzi nəticələri nəzərə almadıqları üçün tənqidə məruz qalırlar. Gowersin təlimi ümumi sərtliyin birth-palsy ilə eyniləşdirilməsinə əsaslanır ki, burada da yeganə lezyon kimi meningeal qanaxma nəzərə alına bilər. Lakin biz öyrəndik (s. 121) ki, ümumi sərtliyin klinik forması heç də doğuş iflicinin etioloji kateqoriyası ilə əhatə olunmur. Bundan başqa, anadangəlmə şərtlənmiş çoxsaylı hallar mövcuddur və müəyyən edilmişdir ki, hərçənd o qədər də tez-tez olmasa da, ümumi sərtlik bətnxarici xəstəliyin nəticəsi kimi meydana gələ bilər. Bu iki qrup hal üçün meningeal qanaxmanın təsirinə qaytarılma uğursuz olur; ya da yuxarıda irəli sürülən mülahizələrin köməyi ilə bətndaxili şərtlənmiş halları hələ də doğuş travmasının etiologiyası ilə əlaqələndirməyə ümid edilirsə, sonradan qazanılmış ümumi sərtlik halları etiraf etməyə məcbur edir ki, meningeal qanaxmanın bu klinik tipin anlaşılması üçün əhəmiyyəti həddindən artıq qiymətləndirilmişdir.

Gowers təlimi tamam başqa bir istiqamətdə belə bir qeydlə sarsılır: əzələ gərginliyinin ayaqlarda daha güclü inkişafı kimi diqqətçəkən simptom motor sinir sisteminin başqa bir xəstəliyində də rast gəlinir; burada isə izahı kortikal ayaq mərkəzlərinin üstünlük təşkil edən xəstəliyi ilə heç cür bağlamaq mümkün deyil. Mən amyotrofik lateral sklerozu nəzərdə tuturam; bu xəstəlik tam müntəzəm surətdə qollarda üstünlük təşkil edən atrofiya ilə, ayaqlarda isə yüksək dərəcəli kontrakturalarla təzahür edir. Bu nümunə bizi yuxarı və aşağı ətraflardakı simptomların müxtəlifliyinin səbəbini Gowers kimi topik amillərdə deyil, daha çox motor sistemi daxilindəki funksional əlaqələrdə axtarmağa sövq etməlidir.

Bu çətinliklər qarşısında ümumi sərtlik mənzərəsinin bütün hallarda eyni mexanizmlə meydana gəlmədiyini qəbul etmək istəyən kimsə bununla Gowersin izah cəhdindən əl çəkmiş, ümumi sərtlik formasını çoxmənalı bir sindrom kimi tanımış olur və indi hansı fizioloji əlaqələr nəticəsində müxtəlif növ anatomik zədələnmənin eyni klinik hadisədə ifadə oluna biləcəyini aydınlaşdırmaq vəzifəsi qarşısında durur.

Klinik cəhətdən ümumi sərtlik, etioloji cəhətdən isə doğuş iflici adlandırılmalı olan halların yaxşı autopsiya nəticələrinin nadirliyi — Mae Nutt və Railtonun təsvir etdiyi hallar kimi — Gowersin izah cəhdinə nə dərəcədə məhdud qüvvə verilə biləcəyini anlamağa mane olur. Lakin səh. 85-də qeyd olunan Qanqhofnerin halı kimi bir hal nəzərə alındıqda, qərəzsiz müşahidəçiyə bu izahın rədd edilməsi sanki özünü məcburi şəkildə qəbul etdirir: On bir yaşlı uşaq, Katharina S., ümumi sərtliyin tipik mənzərəsini və anamnezini nümayiş etdirir; bu isə əllərdə yalnız zəiflik və bacarıqsızlıq buraxmışdır. Doğuş açıq şəkildə normal və asan kimi qeyd olunur. Autopsiya sinir sistemində yalnız cüzi anatomik dəyişikliklər aşkar edir: sol tractus opticusun kiçilməsi, mədəciklərin genişlənməsi, onların ependiminin qalınlaşması, arxa buynuzların obliterasiyası, onurğa beynində mərkəzi kanalın genişlənməsi və subst. gelat. centralisın sıxlaşması. Belə ki, müəllif burada baş vermiş xəstəlik prosesinin — açıq-aydın bir yan təsiri olan — hydrocephalus chronicus-u infantil serebral iflicin mümkün anatomik əsası kimi elan etmək vəsvəsəsinə düşür; hər şeydən əvvəl isə bu anadangəlmə halda doğuş travmasının əlavə olunması ilə yaranmış meningeal və ya kortikal zədələnmənin heç bir izi tapılmır. Burada ümumi sərtliyi motor sinir sistemi daxilində müəyyən funksiya itkisi növləri üçün ümumi klinik ifadə kimi görməkdən başqa heç nə etmək mümkün deyil və bu formul Gowersin izahı ilə müqayisədə daha geniş olduğundan, sual yaranır: o, doğuş iflicləri kateqoriyasına da tətbiq oluna bilməzmi?

Gowersin izah cəhdinin böyük bir üstünlüyü onda idi ki, o, paraplegik sərtliyin klinik tipini də daxil edirdi və bununla da ümumi və paraplegik sərtliyin nozoqrafik silsilədə olduğu kimi ayrı-ayrı halın tarixində də davamlı olaraq bir-birinə keçməsi faktını nəzərə alırdı. Mən bu klinik faktı həqiqətən də bu sahədə ortaya çıxan bütün problemlərin qiymətləndirilməsi üçün möhkəm başlanğıc nöqtəsi etmək üçün kifayət qədər əhəmiyyətli hesab edirəm. Lakin bir çox müəlliflər klinik müşahidənin tələb etdiyi bu nəzərə almadan imtina etmiş və paraplegik sərtliyin fizioloji izahına çalışmışlar ki, bu da dəyişdirilmiş şəkildə də olsa, ümumi sərtliyə köçürülməyə imkan vermir. Sübut etmək olar ki, bu izah cəhdi üçün bağlantı nöqtəsi paraplegik tipin daha qədim tarixindədir (s. 27); buna görə də hazırda serebral xəstəlik kimi müalicə olunan xəstəlik onurğa xəstəlikləri sırasına aid edilirdi.

Gowersin ümumi sərtliyi izahı kimi, hazırda Brissaud və ona qoşulan digər müəlliflərdə rast gəlinən paraplegik sərtliyə dair təlim də «doğuş iflicləri»ndən çıxış edir. Paraplegik sərtlik tipik hallarda vaxtından əvvəl doğulmanın etiologiyasını göstərir və bu etioloji amilin nəticələrindən izah edilməlidir; bu zaman xəstəliyin spinal qavranışına dair xatirə də iştiraka cəlb olunur.

Burada Flechsig tərəfindən aşkar edilmiş fakt özünü göstərirdi ki, piramid yolları onurğa beyni tərkib hissələri arasında ən son miyelin qılıfları ilə örtülür, halbuki bu lif kütlələrinin spinal zədələnmələri paraplegik sərtliyə çox bənzər klinik mənzərə verir. Belə materialdan belə bir təlim formalaşırdı ki, vaxtından əvvəl doğuş piramid yollarının zədələnməsinə səbəb olur, çünki onlar miyelin inkişafını bətndənkənar dövrdə keçirməli olur və bunun nəticəsində zərər çəkirlər. Burada ayrı-ayrılıqda izah edilməyə layiq olan bir çox şeylər öncədən qəbul edilir, hər şeydən əvvəl o ki, miyelinsiz yol funksional qabiliyyətsizdir və funksional tələb altında öz inkişafında zərər çəkir.

Bu təlim özünün bu cür tərtibində asanlıqla təkzib edilə bilər; o, funksiyada miyelin qılıflarının oynadığı rola həddindən artıq qiymət verilməsini ehtiva edir və bunun əleyhinə ciddi arqumentləri asanlıqla toplamaq mümkündür. Hərəkət funksiyaları doğuşdan sonra insanınkından qat-qat sürətlə inkişaf edən heyvanların əksəriyyəti dünyaya insandan qat-qat az miyelinləşmiş sinir sistemi gətirməklə kifayətlənmir; hər şeydən əvvəl hər bir sinir sistemində miyelinsiz liflərin mövcudluğu və bəzi heyvanların mərkəzi orqanında sinir miyelinin ümumiyyətlə olmaması sübut edir ki, funksiyanın şərti miyelin qılıflarının əmələ gəlməsi ola bilməz. v. Gehuchten əlavə edir ki, hətta normal vaxtda doğulmuş uşaqda da piramid yolları müntəzəm olaraq miyelin qılıfından məhrumdur, beləliklə, bətndənkənar həyatın miyelin qılıfının formalaşması üçün əlverişsiz amil kimi tanınmasına əsas yoxdur. Onun növbəti qeydi isə tamamilə qarşısıalınmazdır: normal doğuş zamanı böyük beyin lif kütlələri əksəriyyətcə hələ də miyelinsiz olur və heç bir çətinlik çəkmədən bətndənkənar şəraitdə miyelin inkişafını başa çatdırır.

v. Gehuchten yetişməmiş miyelin inkişafının etioloji əhəmiyyətinə yalnız Brissaudnın izah cəhdini daha möhkəm əsaslar üzərində təzələmək məqsədilə qarşı çıxır. O, piramida liflərində aksisilindrlərin inkişafını zaman etibarilə izləmiş və müəyyən etmişdir ki, bunlar səkkizinci döl ayının başlanğıcında hələ yalnız oblongatanın piramidalarına qədər çatmışdır. Deməli, bu vaxt vaxtından əvvəl doğulmuş uşaq öz onurğa beynində hələ piramida liflərinə malik deyildir, yalnız onların boş qınlarına malikdir. Bunun ardınca o, sinir miyelinini üstün tutan müəlliflər kimi tamamilə belə nəticəyə gəlir ki, piramidasız onurğa beyni bətndənkənar funksiya tələbləri tərəfindən zədələnir, yalnız oblongataya çatmış piramida lifləri belə şəraitdə ancaq çox ləng böyüyə bilər və buna görə də vaxtından əvvəl doğulmuş uşaqlar paraplegik sərtlik mənzərəsini göstərməlidir; bu isə onsuz da müntəzəm surətdə sağalmağa meyl edir.

Müəlliflə onun öz arqumentləri ilə mübarizə aparmaq istəyi yaranır. Çünki bətndənkənar həyatın piramid liflərinin enməsini niyə pozmalı olduğu heç də aydın deyil, necə ki, miyelin inkişafının pozulması da aydın deyildi və rədd edilə bilərdi. Bətndənkənar həyatda vaxtından əvvəl funksiyanı günahlandırmaq çətin ki, mümkün olsun, çünki o, piramid liflərinə yaxınlaşa bilmir, nə qədər ki, bu liflər öz spinal əlaqələrinə çatmamışdır. Bundan başqa, əks yoxlama üçün böyük beyin assosiasiya dəstələrində liflərin zaman etibarilə inkişafını tədqiq etmək lazım gələrdi ki, görəsən, doğuş zamanı bunlarda da çoxlu sayda akson hələ də çatışmır, halbuki onların vaxtında böyüməsi inkişaf planında nəzərdə tutulmuşdur.

Ümumiyyətlə başa düşmək mümkün deyil ki, nə üçün bətndənkənar mövcudluq mərkəzi orqanda toxuma inkişafının pozulmasına gətirib çıxarmalıdır; halbuki bu inkişafın böyük və mühüm bir hissəsi məhz bu həyat dövrü üçün planlı surətdə təxirə salınır, yəni beyin qabığında olan beyin orqanlarının inkişafı. «Dünyaya yetişməmiş vəziyyətdə gəlmə»nin beyin toxumaları üçün nə qədər az zərər ehtiva etdiyi, bəlkə də, ən qəti şəkildə Maracinonun (Annali di neurol. XII, 1896) məlumatından aydın olur: insanın, şübhəsiz ki, daha yüksək fəaliyyət üçün təyin olunmuş beyin qabığı doğularkən histoloji cəhətdən bir çox yeni doğulmuş heyvanların beyin qabığından daha az inkişaf etmişdir.

Gehuchtenin əsərində rast gəlinən iki klinik qeyd daha az uğurludur: 1. Paraplegik sərtliyin ləng sağalmasının piramid liflərinin gecikməsi və nəhayət öz son yerlərinə çatması ilə izah edilməsi; bu sağalma əksər hallarda ayaqların ən aydın sərtliyini aradan qaldıracaq qədər irəli getmir və 2. yeddinci ayda vaxtından əvvəl doğulanlarda ümumi sərtlik, səkkizinci ayda doğulanlarda isə yalnız paraplegik sərtlik görünməsi barədə iddia ki, bu da piramid yollarının formalaşmasında bu arada baş vermiş irəliləyişə uyğundur. Klinik faktlar v. Gehuchtenin müddəalarından zəruri surətdə irəli gələn bu müddəaya ən qəti şəkildə ziddir.

Lakin v. Gehuchtenin təlimi — və onunla birlikdə hər hansı oxşar təlim — tamamilə iflasa uğrayır. Çünki paraplegik sərtlik vaxtından əvvəl doğuş nəticəsində piramidaların inkişafının ləngiməsindən irəli gəlsəydi, o, vaxtından əvvəl doğuşun müstəsna deyil, müntəzəm nəticəsi olmalı idi. v. Gehuchten bu etirazı özü irəli sürür və onu aradan qaldırmaq üçün heç nə edə bilmədiyini etiraf edir. Bizim üçün isə bu, onun izah cəhdindən imtina etmək üçün əsas ola bilər: belə az qazanc müqabilində bu cəhd bizdən paraplegik sərtliyin ümumi sərtliklə klinik cəhətdən təsdiqlənmiş qohumluğundan imtina etməyi tələb edir. Axı piramid liflərinin natamam inkişafı, açıq-aydın, normal vaxtda çətin doğuş nəticəsində ümumi sərtliyin yaranması üçün istifadə edilə bilməz.

Piramid yollarının vəziyyətini də vurğulayan, lakin bunu vaxtından əvvəl doğuşla birbaşa deyil, yalnız bir lezyonun vasitəçiliyi ilə əlaqələndirən izah cəhdləri başqa cür qiymətləndirilməlidir. Vaxtından əvvəl doğuşlarda beyin qabığında qan dövranının pozulması və qansızma nəticəsində hələ yetişməmiş piramid yolunun inkişafının ləngiməsi baş verməlidir; beləliklə, onun pozulması böyük beyin lezyonunun nəticəsi kimi aydınlaşdırılır. Müəyyən dəyişikliklə bu mexanizm çətin doğuş nəticəsində yaranan ümumi sərtlik üçün də irəli sürülə bilər. Böyük beyin qabığının oxşar zədələnməsi yenidən piramid yoluna təsir edir; lakin o, heç olmasa aksosilindrlərində artıq yetişdiyi üçün inkişaf ləngiməsinə deyil, ikincili degenerasiyaya məruz qalır. Bununla bir şey qazanılmış olur: hər iki halda eyni orqanın, yəni piramid yolunun zədələnməsini göstərməklə, hər dəfə mövcud olan bir simptomu, yəni sərtliyi onun vasitəsilə izah etmək mümkündür.

İndi infantil serebral iflicin müxtəlif kateqoriyalarında spinal piramid yolunun faktiki vəziyyəti barədə məlumat verə biləcək tapıntıları bir araya gətirməyə dəyər. Yanındakı cədvəldə klinik və anatomik cəhətdən xarakterizə edilə bilən, beləliklə də piramid yolunun vəziyyəti ilə digər amillər — etiologiya, xəstəliyin forması, lezyonun növü — arasında yarana biləcək əlaqələri bir baxışda qavramağa imkan verən belə hallardan kiçik bir toplu verilmişdir. Bundan sonra sərtlik simptomunu həqiqətən piramid yollarının müəyyən vəziyyəti ilə əlaqələndirməyə icazə verilib-verilmədiyinə qərar vermək çətin olmayacaq. (Cədvəl VI.)

PyV / PyS = ön piramid dəstəsi / yan piramid dəstəsi.

Bu cədvəlin yoxlanması ilk növbədə göstərir ki, infantil serebral iflic hallarının autopsiyalarında piramid yollarında müxtəlif növ tapıntılar aşkar edilmişdir. Bunlar hər iki tərəfdə tamamilə olmaya bilər (Schultze, Anton) və ya yalnız bir tərəfdə (v. Monakow), qazanılmış xəstəliyin bir çox (cədvələ daxil edilməmiş) halında olduğu kimi ikincili degenerasiya göstərə bilər, ya da bir və ya iki tərəfli yetişməmə, yəni toxuma dəyişikliyi olmadan lif miqdarının azalması (Ganghofner III və IV, Hoesel və b.) göstərə bilər; hətta Ganghofner və Railtonun hallarında olduğu kimi normal da tapıla bilər. Lakin sərtlik (və ya kontrakturalı iflic) simptomu cədvəlin heç bir halında əskik deyil; artıq buradan belə nəticə çıxır ki, sərtliyin aralıq halqalar olmadan piramid yolunun vəziyyətindən izah edilməsi qeyri-mümkündür.

Bu yolun müəyyən bir vəziyyəti ilə bu cədvəldə nəzərə alınan digər amillərdən biri arasında sabit bir əlaqəni də sübut etmək mümkün deyil — iki faktdan kənara çıxmaq istəsək: yarımkürələrin böyük inkişaf ləngimələri zamanı piramidalar ümumiyyətlə olmur, sonradan qazanılmış xəstəliklərdə isə onlar çox vaxt — həmişə deyil — ikincili degenerasiyaya məruz qalırlar. Məsələn, gözləmək olardı ki, piramid yolunun qismən və ya tamamilə yetişməməsi toxuma dəyişikliyi olmadan yalnız anadangəlmə hallarda rast gəlinir və bunun anatomik xarakteristikası üçün istifadə edilə bilər. Lakin v. Monakowun əla təsvir edilmiş bir halı göstərir ki, piramid yolunun olmaması doğuş ifliclərində də baş verir, yəni doğuşa qədər normal inkişaf etmiş liflər də sonradan heç bir iz qoymadan yox ola bilər.

Sərtlik simptomu piramid yolu ilə əlaqəyə uyğun gəlmədiyi halda, heç olmasa iflic simptomunu bu əlaqəyə gətirmək cəhdi göstərilmək istənilə bilər; lakin cədvəldə Ganghofnerin ilk halları piramid liflərində normal tapıntı olduğu halda yüksək dərəcəli iflic nümayiş etdirir. Buradan belə nəticə çıxarmaq olmaz ki, piramid yolunun vəziyyəti infantil serebral iflicin klinik mənzərəsi üçün tamamilə əhəmiyyətsizdir; lakin etiraf etmək lazımdır ki, bu əlaqə birbaşa ola bilməz, o, daha yüksək bir nöqteyi-nəzərə tabe olmalıdır və xəstəliyimizin motor simptomlarını piramidaların keçirici yolundakı pozulmalarla izah etmək istəyən hər bir anlayışa etiraz edilməlidir.

İnfantil serebral iflic zamanı piramid yollarında müşahidə olunan müxtəlif anormal tapıntıları ümumi bir nöqteyi-nəzərdən birləşdirmək çətin deyil. Yalnız fikirləşmək lazımdır ki, funksional nəticə üçün yolun funksiyasının hansı üsulla itməsinin əhəmiyyəti yoxdur — agenez yolu ilə, yoxsa həmin yolun degenerasiyası yolu ilə — və liflərin azalması da funksional çatışmazlıq deməkdir. Lakin belə əldə edilmiş ümumiləşdirmənin tətbiqində ağır infantil serebral iflic formalarında anatomik cəhətdən normal piramid yollarının aşkar edilməsi mane olur. Mənim bildiyimə görə, bu tapıntıların düzgünlüyünə şübhə etmək üçün heç bir əsas yoxdur; üstəlik, böyüklərin patologiyasından da onlara bənzər tapıntılar gətirmək mümkündür. Paraplegik sərtliyin və ya spastik paraplegiyanın böyüklərdə də piramid yollarının sklerozu ilə bağlı olmadığını Schulzun (Deutsches Archiv für klinische Medicin, XVIII) halı kimi hallar sübut edir; həmin halda «spastik spinal iflic» üçün anatomik tapıntı kimi nəhəng hidrosefaliya aşkar edilmişdi. Blocqun əsərində (Des Contractures, Paris 1888) açıq şəkildə etiraf edilir ki, 1) piramid yollarının degenerasiyası olmadan spastik kontrakturalar mövcuddur, 2) bu yolların degenerasiyası qaçılmaz olaraq kontrakturaya gətirib çıxarmır.

Burada tərk edilmiş «sərtlik» simptomunun izahını daha uyğun bir izahla əvəz etmək cəhdinə keçməzdən əvvəl, eyni dərəcədə piramid yolunun fizioloji əhəmiyyəti ilə bağlı olan başqa bir məsələyə toxunmaq lazımdır. Xatırladığımız kimi, paraplegik uşaq sərtliyinin qavranılması uzun müddət böyüklərdə tabes spastica təliminin təsiri altında olmuşdur; bu təlimin anatomik əsası kimi piramid yollarının ilkin xəstəliyi götürülürdü. Yalnız bu təlim sarsıldıqdan sonra paraplegik sərtliyin ümumi sərtliklə klinik qohumluğu diqqəti cəlb edə bildi və müəllifləri hər iki affeksiyanın serebral xəstəliklər sırasında araşdırılması lazım olduğuna inandırdı. Artıq sakitcə «uşaqların spastik spinal iflici»ndən danışılırdı. Lakin məlum oldu ki, tabes spastica tarixi hələ tamamlanmamışdır. 1893-cü ildə A. Schüle Erbin təşviqi ilə bu prosesi yenidən gündəmə gətirdi. O, Erbin müşahidələrindən böyüklərdə yalnız spastik spinal iflicin tipik mənzərəsini təqdim edən bir sıra xəstəlik hallarını topladı; bunlar 3 ildən 17 ilə qədər simptomatik dəyişiklik və ya ağırlaşma olmadan davam edirdi. Bununla klinik formanın vahid affeksiya kimi saxlanılmasına haqq qazandırılırdı. Patoloji anatomiya tərəfindən etiraf edilir ki, Erbin fərz etdiyi yan sütunların ilkin sklerozu autopsiyaların əksəriyyətində başqa cür tapıntılarla əvəz olunmuşdur (multipl skleroz, ikincili degenerasiyalı serebral ocaqlar, yan sütun xəstəliyi ilə birlikdə hidromiyelus, eyni ağırlaşma ilə birlikdə və ya təkbaşına hidrosefaliya, toxunulmamış onurğa beyni ilə birlikdə proqressiv iflic, nevrit, cauda equina xəstəlikləri); lakin bu halların əksəriyyətində klinik mənzərə də təmiz və tipik olmamışdır. Bunun əvəzində tabes spastica zamanı ən azı iki autopsiya nəticəsi mövcuddur — Minkowski və Dreschfeld tərəfindən — ki, bunlar Erbin təsnifatına tam uyğun gəlir və bel beyinindən piramida kəsişməsinə qədər uzanan mielitik proseslərin heç bir əlaməti olmadan yalnız piramid yollarının sklerozunu göstərir. Bu hallara qoşulmaqla və beləliklə Erbin tabes spastica-sına daxil edilməklə, Strümpellin öz müşahidəsi və Westphalın bir müşahidəsi əsasında tanıdığı və «birləşmiş sistem xəstəliyinin spastik forması» adlandırdığı həmin affeksiya da buraya aiddir. Bu affeksiya yenə də onurğa beynində ilkin piramid yolu degenerasiyasının mövcudluğuna dəlil təşkil edir, lakin buna digər uzun yolların (beyincik yan sütun hissələrində və Goll sütunlarında) degenerasiyaları da əlavə olunmuşdur. Erb və Strümpell onurğa xəstəliklərinin bir-birinə aid olduğunu göstərən budur ki, Strümpellin hallarından heç olmasa biri illər boyu spastik spinal iflicin təmiz mənzərəsini nümayiş etdirmiş, sonrakı gedişatda isə digər simptomlar əlavə olunmuşdur. Uşaqların paraplegik sərtliyini Schüle açıq şəkildə baxılan onurğa xəstəliyindən kənarda saxlayır.

Təxminən eyni vaxtda Strümpell yenidən özünün təsvir etdiyi spastik spinal iflic formasına qayıtdı; bu formada onurğa beynində birləşmiş sistem xəstəliyi aşkar olunur. O, bu barədə bilikləri prinsipial əhəmiyyət daşıyan bir töhfə ilə genişləndirdi. Strümpell klinik cəhətdən əvvəlkilərə tamamilə bənzəyən, lakin ən diqqətəlayiq irsi əlaqələri aşkar etməyə imkan verən yeni bir hal müşahidə etmişdi. Xəstənin babasının ayaqları iflic olmuşdu; atası və iki əmisi iflic olmasa da, xəstə ilə eyni qeyri-adi və pis yerişə malik idilər; nəhayət, bu pozğunluq xəstənin üç il ərzində iflic vəziyyətində olan qardaşında da aşkar edildi. Beləliklə, irsi və ailəvi rastgəlməsinə görə «irsi spastik spinal iflic» adlandırılmağa layiq bir xəstəliyin mənzərəsini əhatə etmək mümkün oldu; bu xəstəlik yalnız kişi fərdlərə təsir edir, orta yaşda başlayır, son dərəcə uzun sürən gedişat alır, klinik cəhətdən ən uzun müddət ərzində əzələ atrofiyası və həssaslıq pozğunluqları olmadan təmiz spastik paraplegiya şəklində təzahür edir və anatomik cəhətdən qeyd olunan uzun onurğa beyni yollarının ilkin degenerasiyalarını göstərir. Strümpell xəstəliyin simptomatologiyasına dair bizim mövzumuz üçün xüsusilə maraqlı olan bir qeyd də edir: başlanğıcda həmişə yalnız rigidlik və refleksin artması müşahidə olunur, yəni bizim mənasında paraplegik sərtlik; əzələ zəifliyi və paretik simptomlar isə yalnız sonrakı gedişatda əlavə olunur. Onun özünə tamamilə bənzər halları o, Bernhardtın bir müşahidəsində də tapır; burada altı qardaşdan dördündə uzun illər spastik spinal ifliclə eyniyyət təşkil edən, yalnız bir halda sonda başqa simptomlarla ağırlaşan bir xəstəlik müşahidə olunur.

Bu əsərlərə əsaslanaraq Erb 1895-ci ildə paraplegik uşaq sərtliyinin spastik spinal iflicə münasibətini bir daha müzakirə edir və infantil affeksiyanın serebral anlayışını tənqid edir. O, Strümpell xəstəliyi ilə bizim paraplegik uşaq sərtliyimiz arasında vasitəçilik edən hallara işarə edə bilir: bu hallar spastik paraplegiyanın və ya paraplegik sərtliyin uşaqlarda da irsi və ya ailəvi şəkildə baş verməsini təsdiqləyir — Krafft-Ebing və Newmarkın müşahidələri bunu göstərir; Erb onlara özünün analoji müşahidəsini də əlavə edir. (Növbəti bölmədə s. 259 ilə müqayisə edin.) Heç bir sefalik simptomla ağırlaşmayan bu hallarda, Strümpell halları ilə analogiyaya görə belə nəticə çıxarmaq olar ki, burada da spinal xəstəlikdən söhbət gedir; bununla da uşaq yaşında spastik spinal iflicin irsi formasının mövcudluğu müəyyən edilmiş sayılır. Ailəvi şəkildə baş verməyən paraplegik sərtlik hallarına gəldikdə isə, onların hamısını serebral xəstəliklər kimi izah etmək çox uzağa getmək olardı, hərçənd onların arasında serebral xəstəliklərin baş verməsi şübhəsizdir. Bundan başqa, ehtiyatlı olmaq və həlledici autopsiya nəticələrini gözləmək zəruridir. Klinik faktlar o qədər aydın dildə danışır ki (spinal anlayışın lehinə), onları natamam patoloji-anatomik müşahidələr və onlardan çıxarılan tələsik nəticələrlə susdurmaq mümkün deyil.

Burada belə bir sual yaranır: paraplegik sərtliyin bu tapıntılar və arqumentlər əsasında izahı nə dərəcədə dəyişikliyə məruz qalmalıdır. Doğrudur, fakt budur ki, paraplegik sərtliyin, xüsusən də təmiz halların (tərkibində paraplegiyadan başqa heç nə olmayan halların) autopsiya nəticələri hələ də yoxdur və buna görə də qəti qərar hazırda ümumiyyətlə hələ verilə bilməz. Bundan başqa, etiraf etmək lazımdır ki, böyüklərdə piramid yolunun ilkin dəstə degenerasiyasının (Strümpell tərəfindən) sübuta yetirilməsi uşaqlarda analoji lezyonun baş verməsini əvvəllər qəbul etməyə meyilli olduğumuzdan daha ehtimallı edir. Lakin bunun xaricində heç nəyin dəyişmədiyi görünür. Uşaqlarda paraplegik sərtliyin irsi hallarının serebral deyil, spinal xəstəliklər olduğu heç bir autopsiya ilə sübut edilməmiş, əksinə Strümpellin eyni dərəcədə irsi olan halları ilə analogiya əsasında çıxarılmışdır. Beləliklə, spinal xarakterli heç olmasa bir irsi infantil formanın mövcudluğu heç də qəti şəkildə müəyyən edilmir. Bu analogiya yanıltıcı ola bilər, necə ki, Tabes spastica-nın uşaq sərtliyinə ilk dəfə tətbiqi, şübhəsiz ki, yanıltmışdır. Biz hesab edirik ki, klinisisti paraplegik sərtliyin irsi olmayan hallarını ümumi sərtliyə aid etməyə vadar etməli olan həmin arqument, yəni bir sıra aralıq formaların mövcudluğu, irsi hallar üçün də tamamilə mövcuddur. Paraplegik xarakterli irsi diplegiyalar olduğu kimi, daha mürəkkəb simptom quruluşuna malik irsi diplegiyalar da vardır ki, onları heç cür onurğa xəstəlikləri kimi başa düşmək mümkün deyildir. Erbin əsas arqumenti, yəni irsi xəstəliyin klinik mənzərəsinin o qədər aydın dil danışdığı, deməli, onurğa xəstəliyi ilə izahın lehinə yüksək səslə danışdığı iddiası, daha yaxından yoxlandıqda tamamilə iflasa uğrayır. Tabes spastica-nın daha qədim tarixindən yalnız bir şeyi əminliklə çıxarmaq olar: spastik paraplegiya özlüyündə çoxmənalı bir simptomdur, həm serebral, həm də spinal izaha eyni dərəcədə yol verir. Bu simptom Strümpellin tapıntılarına baxmayaraq, bu günə qədər də çoxmənalı olaraq qalmışdır. Belə hesab etmək olar ki, əgər paraplegik sərtlik çəpgözlüklə birləşmədə serebral xəstəliyin ifadəsi kimi qəbul edilirsə, bu birləşmə olmadan paraplegik sərtlik üçün də eyni mənşəyi qeyri-mümkün kimi rədd etmək olmaz.

Erb özü də, yeri gəlmişkən, burada müzakirə olunan ziddiyyətləri aradan qaldırmağa və bununla da «sərtlik» simptom kompleksinin daha əsaslı izahına yol açmağa çağırılan nöqteyi-nəzəri göstərir. Biz əvvəllər də bilirdik ki, piramid lifləri qabıq hüceyrələrinin uzantıları kimi onurğa beyninə doğru böyüyür və aşağıya doğru degenerasiya faktlarından belə nəticə çıxara bilirdik ki, piramid liflərinin onurğa beyni orqanı ilə əlaqəsi onların kortikal mənşə hüceyrələri ilə əlaqəsindən daha az birbaşa olmalıdır. Lakin yalnız neyron nəzəriyyəsi bizə tam aydınlıqla dərk etməyi öyrətdi ki, piramid lifləri serebral neyronlara aiddir, yəni onurğa beyninə yalnız topoqrafik mənada aid edilməlidir, funksional mənada isə yox. Beləliklə, piramid yolunun zədələnməsi nəticəsində serebral xəstəliklə onurğa xəstəliyi arasında zəruri hesab edilən ziddiyyətdən ilk böyük hissə aradan qalxır. Bu yolun onurğa gedişində elə xəstəliklər ola bilər ki, onlar yenə də serebral xəstəlikdən irəli gəlir və ondan asılıdır. Digər bir hissə isə qalır, yəni xəstəliyin səbəbi piramid yollarının özündə deyil, onları əhatə edən onurğa beyni və ya dayaq toxumasında yerləşirsə; onda həqiqətən də onurğa xəstəliyi ilə üzləşirik, lakin bunu da başa düşürük ki, klinik mənzərə əvvəlcə hər iki halı bir-birindən ayırmağa imkan vermir, çünki neyronun hansı hissəsinin zədələndiyindən asılı olmayaraq, funksiya pozğunluğu eyni olmalıdır (bu müddəanın müəyyən məhdudiyyətlərini nəzərə almasaq). Uzun sinir yollarının da xəstəliyə cəlb olunması Strümpellin irsi formasında onurğa beyninə xas olan belə bir xəstəlik səbəbinə işarə edir. Neyron təlimi bundan başqa, oxşar klinik mənzərəyə malik infantil serebral ifliclərdə piramid yolunun həm salamat, həm də degenerasiyaya uğramış və ya tamamilə itmiş şəkildə aşkar edilə bilməsi fikrindən də uzaqlaşmağa imkan verir. Klinikada müəyyən etdiyimiz şey heç vaxt anatomik lezyonun birbaşa ifadəsi deyil, yalnız həmin lezyonun yaratdığı funksiya pozğunluğudur. Funksiya baxımından neyronu bütöv bir vahid kimi nəzərə almaq lazımdır, halbuki piramid lifi neyronun yalnız bir hissəsidir. Qabıq hüceyrələri funksiyaya yararsız olduqda, piramid liflərinin hansı vəziyyətdə olmasının funksiya üçün əhəmiyyəti yoxdur; lakin hərəki qabıq hüceyrələrinin patoloji təsirlərini bizim köməkçi vasitələrimizlə aşkar etmək, mielinli piramid liflərində olduğu qədər asan deyil və ehtimal tamamilə ondan yanadır ki, qabıq hüceyrələrinin funksiyasını pozan, lakin onların piramid liflərinə trofik təsirini nəzərəçarpan dərəcədə zədələməyən müxtəlif belə xəstəlik halları mövcuddur.

Beləliklə, piramid liflərindəki tapıntılardan imtina etmək və hərəki qabıq hüceyrələrindəki anatomik tədqiqatın nəticələrini hələ az etibarlı kimi geri çəkilməyə məcbur etmək lazım gəlirsə, onda yalnız bir mövqe qalır: klinik əlamətləri kortikomotor neyronun xəstəliyinin şahidi kimi çağırmaq; bu xəstəlik özünü onun funksiya pozulmasında göstərir. Lakin dərhal sual yaranır: Ümumi və paraplegik sərtlik necə bu funksiya zəifliyinin ifadəsi ola bilər, halbuki spastik iflic artıq bizə eyni səbəbin nəticə təzahürü kimi məlumdur. Bu sualın cavabı Ümumi və paraplegik sərtliyin patoloji ...nı ehtiva edərdi.

Burada təqdim oluna biləcək yeganə izah belədir: kortikomotor neyronun funksiya pozğunluğu dərəcəsindən asılı olaraq müxtəlif simptomlar doğurur — əgər bu pozğunluq ümumi xarakter daşıyırsa (diffuz xəstəliyə əsaslanırsa). Bu funksiya tamamilə ləğv edildikdə (ayrılma, yolların kəsilməsi halında olduğu kimi), iflic meydana çıxır; birləşmələrin yalnız bir hissəsi ayrıldıqda isə parez baş verir. Sərtlik kortikal neyronun funksiyası yalnız zəiflədikdə, ləğv edilmədikdə yaranır. Buna görə də sərtlik və iflic istənilən dərəcədə və hər hansı topik düzülüşə görə qarışa bilər. Bu zaman sərtlik spinal innervasiyanın üstünlük təşkil etməsinin nəticəsi kimi başa düşülür, spinal qıcıq fenomeni kimi deyil. Ətrafların sərtlikdə və iflicdə müxtəlif dərəcədə iştirakı bununla izah olunur. Kortikal yolun yuxarı ətraflara təsiri aşağı ətraflara nisbətən qat-qat böyükdür. Qabıq təsiri tamamilə aradan qalxarsa, bu, qollarda daha güclü şəkildə — kontraktura ilə müşayiət olunan daha yüksək dərəcədə iflic kimi özünü göstərməlidir; əgər o, yalnız ümumi keyfiyyət baxımından zəifləməyə məruz qalırsa, qolların innervasiyası üçün hələ də müəyyən əhəmiyyətini saxlayır, beləliklə də onlar iflic və kontrakturaya qarşı ayaqlardan daha yaxşı qorunur. Beləliklə, paraplegik sərtlik kortikomotor neyronun natamam və ümumi funksiya pozğunluğunun ən azaldılmış ifadəsi olardı.

Gizlətmək lazım deyil ki, bu izah cəhdinə bir klinik fakt qarşı durur: qabıq sahələrinin yüksək dərəcəli lezyonları zamanı əzələ gərginliyi olmadan ağır idiotiyanın baş verməsi. Lakin burada hələ də belə bir xilas cəhdi etmək olar ki, idiotiya motor neyronlardan başqa digər qabıq neyronlarının funksiyasının ləğv edilməsindən asılıdır, halbuki sonuncuların inkişafı və fəaliyyəti toxunulmaz qalmış ola bilər; əks hal isə, şübhəsiz, tez-tez baş verir.

İnfantil sərtliyin tip formalarına dair izahımızın gəlib çatdığı düstur, Littlenin kifayətləndiyi düsturdan mahiyyət etibarilə fərqlənmir: beyin təsirinin zəifləməsi. Bu nəticəyə gəlmək üçün lokalizasiya təlimindən irəli gələn bəzi amillərin cəlbedici gücündən özümüzü uzaqlaşdırmalı olduq ki, bu amillər Little üçün hələ məlum deyildi.

Lakin spastik paraplegiya və paraplegik sərtlik simptomunun çoxmənalılığı üzündən belə bir gözləmədə dayanmaq lazımdır ki, yaxın gələcək göstərəcək: hazırda serebral diplegiyaların paraplegik tipinə neçə cür xəstəlik aid edilir ki, onlar nozoqrafik sistemin tamam başqa yerlərinə köçürülməlidir. Bu o demək deyil ki, paraplegik sərtliyin adi hallarda müşahidə olunan əksəriyyətinin serebral izahı təhlükə altındadır; lakin bunların yanında uşaq yaşının elə başqa xəstəlikləri də rast gəlir ki, onlar da eyni dərəcədə spastik paraplegiya ilə səciyyələnir və buna baxmayaraq, İnfantil Serebral İfliclə heç bir qohumluqda olmamalıdır. Bu gün hələ bu formaların dairəsini sərhədləmək tamamilə qeyri-mümkündür; yalnız ayrı-ayrı müşahidələri qeyd etmək və bununla da onları İnfantil Serebral İflic qruplarından kənarda yerləşdirmək olar. Məsələn, Friedmann iki xəstəlik tarixçəsinə əsaslanaraq uşaq yaşında residivləşən (ehtimal ki, lüetik), sözdə spastik spinal iflici təsvir edir ki, bu da adında qeyd olunan xüsusiyyətləri və serebral simptomların tamamilə olmaması ilə seçilir. Friedmann bu infantil xəstəliyi bu yaxınlarda Erb tərəfindən təsvir edilmiş yetkinlərin postlüetik onurğa beyni xəstəliyi ilə paralel qoyur, hərçənd ki sonuncular sidik kisəsinin və həssaslığın müntəzəm iştirakı, habelə əzələ gərginliklərinin daha az inkişafı ilə Friedmann xəstəlik formasından fərqlənir.

Ümumi və paraplegik sərtlik mənzərəsindəki ayrı-ayrı simptomlardan strabizm də diqqətimizi cəlb edir, çünki o, klinik tiplərlə sabit əlaqələr aşkar etməyə imkan verir. Freydin tədqiqatlarına görə, bu simptom paraplegik sərtlikdə hər hansı digər diplegiya tipinə nisbətən daha tez-tez rast gəlinir, yəni paraplegik halların 39,8%-də; digər tərəfdən, strabizm vaxtından əvvəl doğuşda hər hansı digər etiologiyaya nisbətən daha tez-tez tapılır, yenə də 39,4%-də (məsələn, asfiksiyaların 16,2%-nə qarşı). Buna görə də Freyd hesab edir ki, «Paraplegik sərtlik — vaxtından əvvəl doğuş — strabizm» qrupu klinik bir əlaqəyə uyğun gəlir və bu qrup daxilində münasibəti müəyyən etməyə çalışır: görəsən, strabizm birbaşa paraplegiya ilə əlaqədardırmı, yoxsa o, vaxtından əvvəl doğuşun ona yanaşı qoyulmuş nəticəsini təmsil edir. O, ikinci fərziyyəyə meyl edir və bunu strabizmin izahı cəhdi ilə uzlaşdırır. Ümumi və paraplegik sərtliyin izahı üçün meningeal qansızmaların etioloji əhəmiyyətindən bəhrələnərək xatırladır ki, Königstein 1881-ci ildə yeni doğulmuşların güzgü müayinəsi yolu ilə nisbətən tez-tez (halların 10%-də) tor qişası qansızmalarını aşkar edə bilmişdir; bunlar həqiqətən də adətən bir neçə gündən sonra sorulur, lakin kütləvi inkişaf zamanı hər halda tor qişa elementlərini məhv edir və bununla da sonradan aşkar edilən «əlamətsiz ambliopiyaların» səbəbi ola bilər.

Königstein onların meydana gəlməsini doğuş zamanı uşaq kəlləsinin məruz qaldığı böyük təzyiqlə izah edir; «lakin buna ziddir», — deyə o hesab edir, — «o hal ki, ağır maşa ilə doğuşda, alın vəziyyətlərində, böyük güclü uşaqlarda qansızmalar nisbətən kiçik uşaqlarda və vaxtından əvvəl doğulanlarda olduğundan tez-tez müşahidə olunmur, halbuki doğuş nisbətən asan və sürətli olur». O, bu qansızmaları həqiqətən vaxtından əvvəl doğulanlarda (18%) vaxtında doğulanlara (10%) nisbətən bir qədər tez-tez tapmışdır. Schleich (Tübingen oftalmoloji klinikasından məlumatlar, 1882) Königsteinin tapıntısını təsdiqlədi, tor qişa qansızmalarını normal doğulmuş uşaqlarda da tapdı, lakin xüsusilə tez-tez «anaları dar çanaqlı olan» uşaqlarda. O, buna görə izah üçün uzanmış doğuş zamanı dövran pozğunluqlarını cəlb edir; onun Königsteinlə fərqi əlavə edilmiş göstəricidən kifayət qədər izah olunur ki, onun tədqiq etdiyi uşaqlar demək olar ki, hamısı vaxtında doğulmuşdu.

Freyd bu tor qişa qansızmalarında və onların törətdiyi ambliopiyada paraplegik sərtlik zamanı bu qədər tez-tez rast gəlinən çəpgözlüyün səbəbini axtarır. Göründüyü kimi, o, bunu faktiki sübutla təsdiqlənməmiş bir fərziyyəyə əsaslandırır: guya infantil sərtlik zamanı çəpgözlük müntəzəm olaraq ambliopiya ilə müşayiət olunur. Ganghofner özünün kiçik müşahidə seriyasında (53 hal) çəpgözlüklə paraplegik sərtlik arasındakı əlaqəni daha sıx tapmışdır — 60% (15 haldan 9-u). Lakin bu hallarda vaxtından əvvəl doğuşun etioloji amili o qədər az təmsil olunmuşdu ki, buradan paraplegik sərtlik, vaxtından əvvəl doğuş və çəpgözlük arasındakı əlaqənin Freydin üstün tutduğu növünə qarşı bir etiraz çıxır.

«Xoreya» simptomunun, bununla da serebral diplegiyalar arasındakı xoreatik tiplərin fizioloji anlaşılması heç vaxt tam olmamışdır və görünür, bu gün də buna nail olunmamışdır. Tarixi girişdə (s. 14) müzakirə edildiyi kimi, xoreyanın ilk izah cəhdləri lokalizasiya xarakterli idi və belə bir nəticəyə gəlirdi: xoreya birbaşa motor qabıq yoluna aid olmayan, lakin qonşuluğu səbəbindən uzun yolun hər hansı bir yerinə qıcıqlandırıcı təsir göstərə bilən lezyonlar tərəfindən yaradılır. Freyd və Rie buna əlavə etdilər ki, bu lokalizasiya amilindən başqa, xoreyanın yaranması üçün normal beyin hissələrinin, xüsusən kortikomotor yolun xüsusi qıcıqlanma meyli də tələb olunur. Onlar bu tələbi, görünür, xoreatik parezanın mövcud olan yeganə autopsiya tapıntısından (Landouzy) abstraktlaşdırırlar; bu tapıntı motor yolun xaricində və yaxınlığında bir xəstəlik tapıntısı göstərir, halbuki xəstəlik tarixçəsi bildirir ki, xoreatik pareza qorxu təsirindən sonra kəskin şəkildə başlamışdır.

Xoreatik tipli diplegiyanın ən təmiz və ən yaxşı qiymətləndirilmiş autopsiya tapıntısı — Antonun tapıntısı — yuxarıda irəli sürülən izaha uyğun görünür. Antonun xəstəsi əsəb cəhətdən yüklənmiş ailədən olan 9 yaşlı oğlan uşağı idi; böyük qardaşı da eyni vəziyyətlərdən əziyyət çəkirdi; kiçik xəstə və digər qardaş-bacılar erkən vəfat etmişdilər. Normal doğuşdan və başlanğıcda yaxşı inkişafdan sonra uşaq doqquzuncu həyat ayında skarlatina keçirmiş, bu xəstəlikdən sonrakı sağalma dövründə xəstəlik əlamətləri başlamışdır ki, bunlar o vaxtdan bəri sabit şəkildə ümumi xoreya kimi təsnif edilə bilər.

Bütün bədən elə canlı hərəkət narahatlığı içində idi ki, bu, yeriməyi, durmağı və oturmağı qeyri-mümkün edirdi; əllərin hər bir hərəkəti atıcı sinergik hərəkətlərlə pozulur, psixi oyanma ilə isə narahatlıq xeyli artırdı. Nitq yaxşı idi, lakin artikulyasiya qırıq-qırıq, fasilələr və söz təkrarlamaları var idi; baxış narahat, başın vəziyyəti və dilin sakitliyi çətinləşmişdi, əzələlər xüsusilə qollarda yaxşı inkişaf etmişdi, tonus yüksəlməmişdi, barmaqlarda və ayaq barmaqlarında anormal həddindən artıq dartılma və spontan atetoz hərəkətləri müşahidə olunurdu. Hərəkət impulsu tez-tez antaqonist əzələ qrupuna keçirdi; avtomatik hərəkətlər koordinasiyalı xarakter daşıyırdı, bəzi mürəkkəb hərəkətləri xəstə o zaman yerinə yetirə bilirdi ki, onları sinergik hərəkətlər maneə törətməmişdən əvvəl elə sürətlə icra edə bilsin. Oğlanun intellekti azalmamış görünürdü.

Bu klassik ümumi xoreya mənzərəsinə beyində tək-tək, lakin simmetrik lezyon uyğun gəlirdi. Yalnız mərci nüvənin putameni hər iki yarımkürədə xəstələnmişdi, boz maddə kiçik ocaqların yerləşməsi nəticəsində sanki parçalanmışdı; bu ocaqlar sinir lifi qalıqları olan birləşdirici toxumadan ibarət idi və mərkəzlərində kiçik bir damar saxlayırdı. Anton bu dəyişikliyi yumşalmanın nəticəsi hesab edir və bu çoxsaylı ocaqları beyində ümumi qan dövranı pozğunluğundan törədir; həmin pozğunluq mexaniki və disposision şərtlər vasitəsilə məhz bu beyin hissəsini zədələməli idi; o, bu zaman karbon oksidi zəhərlənməsindən sonra daxili mərci nüvə sahələrində simmetrik yumşalmalar barədə tapıntıya istinad edə bilər. O, xəstəsinin ümumi xoreyasını mərci nüvələrinin simmetrik zədələnmələrindən asılı hesab etməkdən çəkinmir.

«Xoreya» simptomunun yaranmasına səbəb olan patoloji-anatomik tapıntıların əlaqəsini qiymətləndirmək üçün diplegik uşaq xoreyası sahəsindən kənara çıxmaq lazımdır.

Xoreyanın patoloji anatomiyası dəfələrlə ümumiləşdirici təsvirlərdə işlənmişdir ki, burada onlara istinad etmək olar, məsələn, Elischer (Virchow's Archiv, 1875), Dana (Brain 1890), Kroemer (Archiv f. Psych., XXIII, 1892).

Böyük beyin qanqlionlarının xəstəliklərinin əhəmiyyətini artıq 1869-cu ildə Broadbent müdafiə etmişdi; o, chorea minor-u zolaqlı cisimdə və görmə təpəciyində kapilyar emboliyalar vasitəsilə izah etməyə çalışırdı. Xoreanın embolik nəzəriyyəsi çox güman ki, artıq tərk edilmişdir, lakin xorea zamanı böyük qanqlionlarda patoloji dəyişikliklərin baş verməsi çoxsaylı tədqiqatçılar tərəfindən təsdiqlənmiş və mühüm kimi vurğulanmışdır. Belə ki, məsələn, Demange xorea ilə olan doqquz autopsiyadan altısında mərci nüvənin lezyonunu aşkar etmişdir, bunlardan beşi ikitərəfli idi. Bir müddət Elischerin xoreatik xəstələrdə mərci nüvələrin daxili hissələrində aşkar etdiyi kürəcikli, konsentrik qatlanmış cisimciklər diqqəti özünə cəlb edirdi; bunlar Flechsig tərəfindən amiloid kimi şərh edilmişdi, nəhayət 1892-ci ildə Wollenberg göstərdi ki, bu formalaşmalar xoreatik xəstələrin böyük beyin qanqlionlarında sabit deyil, bunun əvəzində başqa şəxslərin beyinlərində çox vaxt çox bol miqdarda rast gəlinir. Lakin Broadbentin təliminin qarşısında iki sıra fakt dayanır: birincisi, böyük beyin qanqlionlarında, xüsusən mərci nüvədə tamamilə oxşar lezyonların kifayət qədər tez-tez tapılması, halbuki sağlığında nə xoreya, nə də ümumiyyətlə heç bir klinik simptom müşahidə edilməmişdi (Hebold); ikincisi, başqa müəlliflərin çoxsaylı autopsiyalarında xorea zamanı böyük qanqlionlardakı ocaqların əvəzinə ən müxtəlif dəyişiklikləri və beyin hissələrinin ən müxtəlif sahələrində sabit tapıntıları müəyyən edə bilmələri, yəni beyin qişalarındakı dəyişiklikləri (şişlər, paximeningit), qabıqda, yarımkürələrin ağ maddəsində ödem, hiperemiya, kiçik ekstravazatlar kimi diffuz dəyişiklikləri və ya hətta tamamilə mənfi nəticə əldə etmələri.

Xüsusilə xroniki proqressiv xoreyanın patoloji anatomiyasında beyin qişalarının zədələnməsi müəyyən rol oynayır; psixi pozğunluqlarla müşayiət olunan xroniki xoreya zamanı Kroemerin autopsiyası, müəllifin sözlərinə görə, «xoreyadan ölən bir şəxsdə indiyədək müşahidə edilmiş hər şeyi» özündə birləşdirir: həm köhnə, həm də təzə mənşəli məhsullarla beyin qişalarının iltihabı, talamusda və corpus striatumda dağıntılar və onurğa beynində piramid yollarının xəstələnməsi. Ən son autopsiyalardan biri (Kalischer və Kronthal, 1895) beyin qişalarında yalnız cüzi dəyişikliklər, onurğa beyninin yumşaq qişasında isə daha intensiv dəyişikliklər aşkar etmişdir. Beyin qabığı hələ makroskopik olaraq hər yerdə atrofik kimi tanınırdı. Mikroskopik olaraq sinir toxumasındakı tapıntılar digər beyin toxumalarındakılarla müqayisədə xeyli geri qalırdı. Beyin damarları qalınlaşmış, birləşdirici toxuma şəklində degenerasiyaya uğramış, qismən obliterasiya olunmuşdu; qabıqda və subkortikal sahədə aydın ocaq xarakteri daşımayan xırda hüceyrəli infiltrasiya aşkar edilirdi; onurğa beynində diffuz, sistemsiz degenerasiya müşahidə olunurdu.

Oppenheim və Hoppe isə 1893-cü ildə, bunun əvəzində, beyin qabığında və ağ maddədə ocaqlı şəkildə baş verən, damarlardan və qliyadan qaynaqlandığı güman edilən dəyişikliklərə daha böyük əhəmiyyət vermişlər. Onların fikrincə, irsi xoreyanın anatomik substratı kortikal və subkortikal yayılmış miliar ensefalitdir; buna qabıq atrofiyası da əlavə oluna bilər.

Buna görə də təəccüblü deyil ki, bəzi müəlliflər xoreyanın lokalizasiyasını tamamilə inkar edir, digərləri isə onu kortikal, hətta spinal bir xəstəlik kimi izah edirlər. Kahler və Pick, qeyd edildiyi kimi, xoreyada anatomik tapıntıların müxtəlifliyini nəzərə alaraq, xoreyanın lokalizasiyaya can atan izahına funksional bir amil daxil etmişlər. Onlara görə, xoreya kortikomotor yolu ona özü aid olmayan, lakin ona qonşu olan bir xəstəlik ocağının davamlı qıcıqlandırmasının ifadəsidir; bu ocağın öz lokalizasiyası isə bu baxımdan əhəmiyyətsizdir, yəni dolayı və topik cəhətdən çoxmənalı bir ocaq simptomudur. Bu təlim çoxsaylı tərəfdar qazanmışdır, lakin bir neçə ciddi etiraza məruz qalır. İlk növbədə ona görə ki, xoreyada tapılan ocaqların yerləşməsi piramid yoluna təsirin həmişə qəbul edilməsinə imkan vermir; əksinə, xoreyada söhbət sadəcə qıcıqlandırıcı təsirlərin nəticəsi ola bilməyəcək koordinasiyalı impulslardan gedir. Bundan başqa, ona da etiraz etmək olar ki, biz yalnız həmsərhəd lezyonların piramid yoluna təsirlərini digər xəstəlik hallarından tanıdığımızı zənn edirik, halbuki həmin hallarda xoreya deyil, keçici və natamam parezlər meydana çıxır.

Buna görə də Antonun «xoreya» simptomunu aydınlaşdırmaq üçün başqa bir yol tutmasını yalnız alqışlamaq olar. O, Freydin qeydinə əsaslanır: normal körpənin ilk həftələrdə və aylarda yerinə yetirdiyi hərəkətlər, sonrakı yaş dövründə xəstə uşaqlarda müşahidə olunan xoreatik və ya atetotik hərəkətlərlə ən böyük oxşarlıq göstərir. Beləliklə, xoreya və atetoz əslində yeni simptomlar və ocaq xəstəliyinin birbaşa nəticələri deyil, innervasiya tərbiyəsi ilə normal halda tezliklə boğulan beyin təzahürlərinin davam etməsinə və ya qayıtmasına uyğun gəlir. Anton özü də yenidoğulmuşların əzələ tonusu barədə oxşar bir nöqteyi-nəzər bildirmişdi. Yenidoğulmuş əvvəlcə ətraflarda aydın fleksiya gərginlikləri göstərir ki, bunlar funksiyaların inkişafı gedişində yox olur; belə ki, ümumi sərtlik ibtidai innervasiya münasibətlərinin davamı kimi şərh edilə bilər. Əzələ tonusuna gəldikdə, Anton Adamkiewiczin irəli sürdüyü təlimə tərəfdardır; bu təlim gərginlik vəziyyətini beyin innervasiyası ilə onurğa beyni təsirinin antaqonist qarşılıqlı fəaliyyəti ilə izah edir. Sonuncu təkbaşına təsir göstərdikdə əzələləri hipertoniyaya salır — bu, inkişafın ləngiməsi, funksional yetişməməzlik və ya serebral hərəkət yolunun xəstələnməsi nəticəsində baş verir; beyin təsiri isə bu spinal tonusu aşağı salır. Anton indi güman edir ki, analoji bir münasibət böyük beyin qanqlionlarından çıxan ayrı-ayrı yollar arasında da mövcuddur və bu, bədən əzələlərinin innervasiyasına öz təsirini göstərir. Onurğa beyninə örtük yolu vasitəsilə avtomatik hərəkətlərə impulslar ötürülür ki, bunlar müxtəlif mənbələrdən gələn iki təsirin antaqonist qarşılıqlı fəaliyyəti ilə tənzimlənir. Hərəkəti ləngidən təsirlərdən biri, ehtimal ki, mərci ləpədən irəli gəlir; onun aradan qalxması ilə xoreanın hərəkət artıqlığı meydana çıxır. Talamus opticusdan çıxan başqa bir yol avtomatik impulslar üçün qıcıqlandırıcı kimi təsir göstərir; talamus xəstəliyi isə, onun öz müşahidəsindən çıxardığı nəticəyə görə, avtomatik hərəkətlərin (məsələn, müşayiətedici hərəkətlərin, mimikanın) azalması ilə nəticələnir.

Anton bu nəzəriyyənin hələ heç bir faktiki dayağa malik olmadığını gizlətmir. Həqiqətən də şübhə etmək olar ki, əzələlərin serebral innervasiyası mexanizmi bununla öz tərkib hissələrinə düzgün parçalanıbmı və funksional rollar orqanik daşıyıcılara düzgün bölünübmü. Lakin Antonun əsas fikri — xoreyanı ocaq və ya qıcıqlandırma simptomu kimi deyil, müxtəlif beyin orqanlarına bağlı olan, antaqonist təsir göstərən innervasiya təsirləri arasında tarazlığın pozulmasının nəticəsi kimi başa düşmək — hər cür diqqətə layiqdir və sinir mərkəzi orqanının xəstəliklərinin təzahür etdiyi simptomların dərk edilməsində şübhəsiz irəliləyiş deməkdir. Yadda saxlamalıyıq ki, beyin orqanları, görünür, öz xəstəliyini bizə patoqnomik əlamətlərlə bəyan etmək üçün təyin olunmayıb; — belə əlamətlər güclü, lakin şübhəsiz ki, fəaliyyətsiz olmayan beyin sahələri üçün də yoxdur; — onlar çox mürəkkəb şəkildə tərtib olunmuş mexanizmlərin tərkib hissələri kimi fəaliyyət göstərir və bizim müşahidə etdiyimiz patoloji simptomlar lezyonun birbaşa ifadəsi deyil, nə onun yerini, nə həcmini, nə intensivliyini, nə də təbiətini bilavasitə göstərir, yalnız bu amillərlə şərtlənən funksiya dəyişikliyini əks etdirir. Ayrı-ayrı simptomlar üçün funksional pozğunluq üzərindən klinik təzahürlə lezyonun ayrıca xarakteri arasında daha birbaşa əlaqəni görməyə nail olmuşuq; lakin buna infantil serebral iflicin tiplərində nail olunmadıqda təəccüblənməməliyik, belə ki burada izah cəhdləri — müvəqqəti və ya hətta qəti şəkildə — fizioloji formullarda dayanmalıdır. Sinir sisteminin klinikası ilə patoloji anatomiyası arasında — yəqin ki, tamamilə ümumi şəkildə — ələ keçirilə bilən dəyişikliklərin dəqiqliyindən duyulan sevincdə və beyin lokalizasiyasının mövcudluğundan ilk təəccübdə qəbul etmək istədiyimizdən daha çox ara halqalar yerləşdirilmişdir.