IX. Differensial diaqnoz, terapiya.

İnfantil serebral iflicin differensial diaqnostikası qismən onun anlayış təyini ilə şərtlənir (bax s. 2). Əgər «infantil serebral iflic» adı altında uşaqlıq çağında baş verən, endogen mənşəli olmayan və xəstəlik prosesinin müəyyən klinik əlamətlərin inkişafına mane olmadığı (onların siyahısı üçün bax s. 285) bütün beyin xəstəliyi formalarının birləşdirilməsi barədə razılığa gəlinərsə, elə bununla infantil serebral iflic sahəsi qonşu sahələrdən ayrılır və beləliklə ikiqat vəzifə ortaya çıxır: infantil serebral iflicin ayrı-ayrı formalarının bir-birindən və infantil serebral iflic dairəsindən kənarda qalan formalardan diaqnostik fərqləndirilməsi.

İnfantil serebral iflicin forma dairəsi daxilində differensial diaqnoza gəldikdə, vacib olan artıq başqa yerlərdə toplanmışdır. Oradan belə nəticə çıxarmaq lazımdır ki, klinik təzahürə görə diaqnostika spastik və xoreatik hemiplegiyanın, ümumi və paraplegik sərtliyin, bilateral spastik hemiplegiyanın və paraplegiyanın, ümumi xoreya və bilateral atetozun tiplərini qəbul edir və real halların yerləşdirilməsi üçün müxtəlif keçid və qarışıq formalara yol verməlidir. Etiologiya nöqteyi-nəzərindən çıxış edərək, o, anadangəlmə, doğuş ifliclərini və qazanılmış halları ayırmağa çalışır və bu zaman artıq 208-ci səhifədə şərh edilmiş çətinliklərlə üzləşir. Patoloji-anatomik nöqteyi-nəzərdən differensial diaqnostika hazırda çətin mümkün görünür, ayrı-ayrı hallarda az və ya çox inandırıcı ehtimallara qədər çatır. Bunun üçün də sübutlar başqa yerdə (138-ci səhifə) toplanmışdır.

Xarici diferensial diaqnostikanın vəzifəsi burada o həddə araşdırılmalıdır ki, o, xəstəliyin sərhədləndirilməsinin prinsipial məsələləri ilə üst-üstə düşməsin. Paraplegik sərtliyin və ya spastik paraplegiyanın serebral tipindən spinal affeksiyaların fərqləndirilməsinə biz ailəvi formaları qiymətləndərkən toxunduq və belə nəticəyə gəldik ki, klinik əlamətlərin ikimənalılığı üzündən məlum olmuş müşahidələrin bir çoxunda belə tanıma hazırda qeyri-mümkün görünür. Bəlkə də buna belə bir ehtimalı əlavə etmək olar: uşaq yaşının serebral paraplegiyasında hər halda ona xas olan bir simptom, yəni yeriyərkən budların çarpazlaşması müşahidə olunur. Lakin bu əlamət olmadıqda spinal affeksiyanın mövcud olduğu qənaətinə gəlmək olmaz.

Ailəvi və irsi formalar üçün infantil serebral iflicdən tam ayrılma tələb etmək ən doğru yol olardı — hətta bu formaların klinik mənzərəsi xəstəliyimizin müəyyən tipləri altına düşməyə zidd olmasa da. Belə endogen səbəbli xəstəlik halları tək-tək də baş verə bildiyindən, infantil serebral iflicin olub-olmadığı barədə qərarın bəzən həlledilməz kimi qəbul edilməsinə hazır olmaq lazımdır.

Xəstəliyin başlanğıcının kəskin mərhələlərində infantil serebral iflicin diferensial diaqnostikası, bir qayda olaraq, qoyula bilməz. Bu mərhələlər hələ çox qeyri-kafi öyrənilmişdir və infantil serebral iflicin xarakterik əlamətləri yalnız uzun sürən xəstəlik gedişi ərzində təzəcə inkişaf edir. Gedişin özü diaqnostik istifadəyə yalnız o azsaylı hallarda imkan verir ki, orada müəyyən klinik formalarda tipik görünür. Xəstəlik davamlı və ya növbələrlə proqressiv şəkildə meydana çıxdıqda isə gedişin artıq infantil serebral iflic üçün xarakterik heç bir cəhəti olmur.

Uşaq yaşının xroniki gedişli sinir xəstəliklərindən infantil serebral iflicdən diaqnostik fərqləndirməyə ən çox multipl skleroz yaxınlaşır: ayrı-ayrı hallarda qeyri-adi simptomların bir araya gəlməsi nəticəsində multipl skleroza çox bənzər mənzərə yaranır.

Belə ki, Freydin bir halında:

Helene Bauer, 7 yaş. Beşinci uşaq, əkiz cütlüyünün zəif olanı, 1½ yaşında danışmağa, 5 yaşında isə yalnız yeriməyə başladı. 2½ yaşında, yəni hələ bundan əvvəl, ağır difteriya tutması keçirdi; onun gedişində uşaq traxeotomiya vasitəsilə boğulmaqdan xilas edildi. Uşaq bu xəstəlikdən əvvəl də əlləri ilə bir qədər titrəyirdi; bundan sonra titrəmə güclənmişdir. Başqa cəhətdən sağlamdır, başqa təzahürlər ortaya çıxmamışdır. Difteriyadan sonra bir müddət damaq iflici olmuşdur.

Status praesens. Solğun, orta dərəcədə kökəlmiş uşaq. Boyunda traxeotomiya çapığı. İntellekt zahirən yaxşıdır. Nitqi yavaş, monoton, bir qədər burun səsi ilə. Damaq yaxşı qalxır, badamcıqlar böyükdür. Bəbəklər çox genişdir, bir qədər ləng reaksiya verir, görmə qabiliyyəti yaxşıdır. Nistaqm yoxdur. Üz innervasiyası sağda soldakından zəifdir. Əzələ qüvvəsi zəifdir, irəli uzadılmış dil əsir.

Qollar qəsdli hərəkətlər zamanı sürətli tremor nümayiş etdirir; bu, hərəkətin gedişində bir qədər də güclənir və beləliklə multipl sklerozun tremorunu xatırladır. Bundan başqa, qolların hərəkətləri açıq-aydın bacarıqsız, ataktikdir.

Aşağı ətraflar yüngül gərginlikdədir. Patellar reflekslər güclənmişdir, bir qədər ayaq klonusu var. Yeriş bəzən yüngül yırğalanan, başqa vaxtlar yaxşıdır.

Romberg fenomeni yoxdur.

Elektrik müalicəsindən sonra daha çox yaxşılaşma (bir neçə aylıq müşahidə).

Bu halda multipl skleroz diaqnozunu yaxınlaşdıran şey bradilaliya və intension tremorun paraplegik sərtliklə bir araya gəlməsidir və erkən yaşda keçirilmiş infeksion xəstəlik arzu olunan etioloji amili vermiş görünürdü. Lakin bu anlayışı rədd etmək lazımdır, çünki halın anamnezi (əkiz doğum, gec inkişaf, difteriyadan əvvəl tremor) serebral diplegiyalara işarə edir görünür və multipl sklerozun simptom kompleksindən çox az sayda ayrı-ayrı simptom mövcuddur.

Oxşar mülahizələrə sövq edən başqa bir hal da Naef tərəfindən multiple skleroz kimi bildirilmişdir.

H. Karl, 4 yaş. Altıncı uşaq, hamiləliyin yeddinci ayında doğulmuşdur; əvvəldən aşağı ətraflarda «əhəmiyyətli zəiflik» müşahidə olunurdu.

İntellekt bir qədər geri qalmışdır. Mimik hərəkətlər sağda soldakından zəifdir. Nitq yavaş və monotondur. Sağ tərəfli strabismus convergens. Qollarda bəlkə də bir qədər gərginlik əlaməti var.

Aşağı ətraflar əsasən yüngül fleksiya vəziyyətində saxlanılır. Solda həqiqətən də yüngül kontraktura mövcuddur və sol ayaq həmişə sivriayaq vəziyyətindədir. Sağ ayaq da bu vəziyyətə bir qədər meyllidir. Passiv hərəkət qabiliyyəti yaxşıdır, yalnız sağ ayağın abduksiyası güclü müqavimətlə qarşılaşır; aktiv hərəkətlər kobud və bacarıqsız yerinə yetirilir.

Xəstə tək yeriyə bilmir, dördayaq üstündə sürünür. Bələdçi ilə apardıqda nəzərəçarpan spastik yeriş müşahidə olunur; güclü adduktor gərginliyini güclə dəf edir. Vətər refleksləri nəzərəçarpan dərəcədə güclənmişdir.

Klinik təqdimatda (Wyss) diqqəti çəkən nitq pozğunluğunun və yüngül üz parezinin spastik paraplegiya ilə bir araya gəlməsi səbəbindən multipl skleroz diaqnozu qoyulmuşdu. Etiraz üçün serebral diplegiya üçün xarakterik olan qrupu — vaxtından əvvəl doğuş, çəpgözlük, paraplegik sərtlik — qeyd etmək kifayətdir.

Königın bir halı:

7½ yaşlı, irsi yüklənməsi olmayan oğlan. Hamiləlik dövründə ananın qorxusu; uzun sürən, lakin asfiksiyalı olmayan doğuş. Beyin və nitq inkişafı yalnız dördüncü ildən başlamışdır; uşaq oxumağı və yazmağı öyrənə bilməmiş, az intellektə və böyük qıcıqlanmaya malik idi.

Bədən quruluşu zəifdir. Yerişi genişaddımlı, qeyri-sabit, yırğalanan, ayaqlarını ataraq olub, üstəlik sərtdir (spastik-ataktik). Ayaq üstə durarkən, qalxarkən və b. zamanı koordinasiya çətinləşir; tez-tez yıxılma baş verir. Ayaqların ayrı-ayrı hərəkətləri ataktik, eyni zamanda yüngül spastikdir, ayaqların ümumi gücü azalmışdır; diz refleksləri canlı, hətta bəzən güclənmişdir. Yuxarı ətrafda niyyət tremoru ilə ataksiya arasında koordinasiya pozğunluğu, az hərəki güc, yüngül gərginliklər müşahidə olunur.

Göz və ya hiss pozğunluqları yoxdur. Nitq monoton, ləngimiş, skandələnən, yüngül burun səsi ilə. Üzdə qrimasa hərəkətləri və üz sinirinin innervasiyasında asimmetriyalar.

Bu hal münasibətilə König, Freydin oxşar hallarında olduğu kimi, diferensial diaqnozu təkcə multipl skleroza qarşı deyil, həm də Friedreich xəstəliyinə qarşı nəzərdən keçirir.

Nitq pozğunluğu (bradilaliya), intension tremordan ağır ataksiyaya qədər dəyişən koordinasiya pozğunluğu, nistaqm (König halında olmayan) — həqiqətən də son iki qeyd olunan xəstəliyə xas olan simptomlardır. Lakin bu hallar Friedreich xəstəliyindən spastik simptomların üstünlük təşkil etməsi və patellar reflekslərin qorunması (və ya güclənməsi) ilə fərqlənir; buna görə də hər iki müəllif «Friedreich xəstəliyinin spastik yanlışı» kimi təyin edilə bilən klinik tipi qəbul etməyə meyllidir.

Multipl skleroz diaqnozu qeyd olunan simptomların hər birinin (bradilaliya, intension tremor, nistaqm) infantil serebral iflicin ayrı-ayrı şübhəsiz hallarında müşahidə edildiyi barədə qeyd ilə artıq olur; bu əlamətləri infantil serebral iflicin klinik mənzərəsindən silməyə haqq yoxdur. Serebral diplegiya diaqnozunun lehinə isə həlledici şəkildə hər dəfə rast gəlinən etiologiya və halların gedişatı məqamları danışır, məsələn König halında ana tərəfli etiologiya, doğuş pozğunluğu, ləngimiş inkişaf və sonradan müəyyən edilmiş tədricən yaxşılaşma.

Multipl skleroza qarşı daha aşağıdakı mülahizələr danışır:

Bu xəstəlik, həmçinin Ungerin yerində göstərdiyi kimi, o qədər də baxılan simptomlarla və ya digər əlamətlərlə xarakterizə olunmur, əsasən öz gedişi ilə — tez-tez apoplektiform tutmalarla başlayan, vaxtaşırı, çox vaxt çox geniş remissiyalarla kəsilən, növbələrlə gedən proqressiv inkişafla xarakterizə olunur. Bu xarakter bir halda aşkar edilə bilmirsə, diaqnoz hətta böyüklərdə də etibarlılıqdan məhrum olur və buna görə də uşaq yaşında onun qəbulunda ehtiyatlı olmaq bir o qədər məqsədəuyğun görünür, çünki burada o, autopsiya ilə də təsdiqlənməmişdir. (Şülenin bir halı diffuz skleroza malik idi.) Burada diferensial diaqnoz üçün nəzərdən keçirilən hallarda isə heç nə aşkar etmirik; əksinə, erkən dövrdən stasionar hala gəlmiş mənzərələr verirlər.

Uşaq yaşında multipl sklerozun tanınmasından daha çətin olan şey, bəlkə də, klinisist üçün onun rədd edilməsidir. Patoloji anatomiya bizə öyrətmişdir ki, anatomik cəhətdən yaxşı xarakterizə olunmuş bu xəstəlik klinik olaraq o qədər müxtəlif və çox vaxt o qədər əlamətsiz mənzərələrdə təzahür edir ki, uşaq yaşının qazanılmış paraplegik sərtliyinin bir hissəsinin multipl skleroza əsaslandığı aşkar olunsa, buna təəccüblənmək lazım gəlməzdi. Bu ehtimalın tanınması ilə diaqnostik vəzifə qoyulmur. Bütün məsələnin həlli patoloji anatomiya tərəfindən verilir; ona da multipl sklerozun ümumiyyətlə uşaq yaşında baş verməsini sübut etmək vəzifəsi düşür. Multipl sklerozun uşaq yaşının diffuz beyin sklerozu ilə və ya onun ayrı-ayrı növləri ilə hər hansı əlaqəsi olub-olmadığı məsələsi də ortaya atılmağa layiqdir, lakin hələ də öz cavabını gözləyir.

İnfantil serebral iflicin müalicəsi həm özlüyündə, həm də bu xəstəliklərin doğurduğu güclü klinik maraqla müqayisədə yoxsul və təsəllisiz bir fəsildir. Təəssüf ki, burada Allen Starrın kəlamı təkzib olunmadan qüvvədədir: «Hemiplegia, sensory defects and imbecility occurring with or without epilepsy in children are chronic diseases, incurable by medical treatment.»

İnfantil serebral iflicin əsasında duran patoloji dəyişikliklərin təbiəti terapevtik səylərin ümidsizliyini dərhal aydın edir. Doğrudur, səmimi özünütənqid etiraf etməlidir ki, böyüklərdə analoji affeksiyalarda terapevtik təsir daha yaxşı nəticələr göstərməmişdir; lakin orada heç olmasa terapiya üçün sərbəst buraxılmış sahəni tibbi dərsliklərdə doldurmağa qadir ənənəvi terapevtik sistem formalaşmışdır, uşaqda isə subyektiv amillərin aradan düşməsi səbəbindən belə təsirlərə yol bağlıdır.

Terapiyanın olmaması heç də hər hansı yaxşılaşma və ya sağalma imkanının aradan qalxması ilə eyni deyildir. Eşitdik ki, infantil serebral iflicin bir sıra formaları tipik surətdə yaxşılaşmaya doğru gedir, xəstəliyin yüngül təzahürləri mövcuddur və bir sıra hallarda hətta tam sağalma baş verir. Lakin bunlar xəstəlik vəziyyətinin spontan dəyişiklikləridir; həkim tərəfindən xəstəlik prosesinə təsir edə biləcək fəal müdaxilə yalnız bir halda mümkün görünür — əgər xəstəliyin etiologiyasını Lues congenita təşkil edirsə (Fournier, Erlenmeyer). Bu şərt daxilində bildirilən sağalma nəticələrini də hələ şübhəli hesab etmək olar, lakin etiraf etməlidir ki, məhz sifilitik serebral iflic kortəbii sağalma hallarının yüksək faizini aşkar etməyə imkan verir (bax: Francke, Freyd və başqalarının müşahidələri).

Xəstəliyin nəticələrinin müalicəsi hərəkət pozğunluqlarına, xoreyaya, epilepsiyaya və psixi zəifliyə şamil edilir. İflic simptomları ümumiyyətlə təsirə məruz qalmır; elektrik müalicəsi və masaj altında yaxşılaşmaların həqiqətən bu müdaxilələrin hesabına yazılıb-yazılmadığını isə çətin ki, həll etmək mümkün olsun. Bunun əvəzində, hərəkət pozğunluğu əsasən gərginliklər və davamlı qısalmalar nəticəsində yarandıqda, yəni məhz ümumi və paraplegik sərtliyin yüngül klinik tiplərində rahatlama mümkündür. Burada müalicə tamamilə ortopedlərin əlindədir; onlar v. Heinedən və Rupprechtdən bəri vətər kəsilmələri və dayaq aparatları vasitəsilə əldə etdikləri uğurları tərifləyirlər ki, bunun barəsində müəllifin təcrübəyə əsaslanan hökm vermək səlahiyyəti yoxdur. Funksiya üçün dözülməz olan xoreya simptomunun müalicəsində Sachs irəliləyişə yol açmış görünür: o, cərrah Gibneyin məsləhəti ilə narahat əldən dəqiq uyğunlaşdırılmış dəmir lövhə taxdırırdı ki, onun ağırlığı narahatlığı azaltmağa qadir idi.

Praktiki cəhətdən bu qədər əhəmiyyətli olan epilepsiyanın brom preparatları ilə, Fleksiqdən bəri isə opiumun bromoterapiya ilə kombinasiyası yolu ilə dərman müalicəsi ən azı ona nail olur ki, tutmaların sayını, bununla da xəstə üçün təhlükələri və məhdudiyyətləri azaldır. Ayrı-ayrı hallarda o, doğrudur, çoxsaylı yüngül tutmaların yerinə az sayda daha ağır tutmalar qoyur. Onun illər boyu davam etdirildikdə epilepsiyaya meyli söndürə bilib-bilmədiyini qətiyyətsiz buraxmaq olar. Bromoterapiyaya verilən dəyər ayrı-ayrı şəxsin fikrindən asılı olacaqdır: onun tutmanın özünün xəstəliyin kəskinləşməsinə səbəb olduğuna inanıb-inanmamasından — məsələn, qıcıqlanmanın artması yolu ilə və ya tutma zamanı yaranan qan dövranı pozğunluğu ilə — yaxud tutmalarda dərmanın çata bilmədiyi patoloji prosesin yalnız partlayışlarını və simptomlarını görməyə meyl etməsindən.

Günümüzdə beyin cərrahiyyəsinin tərəqqisi ilə minilliklər boyu davam edən səylər epilepsiyanı operativ yolla sağaltmaq üçün yenidən aktuallaşmışdır. Yalnız sümük kəllə qəfəsinə boşluq açmağın köhnə üsulu deyil, həm də dura materin açılması və beyin qabığı hissələrinin eksiziyası burada nəzərə alınır. Sonuncu üsul əvvəlcədən yalnız xəstəliyin yerləşdiyi yer kimi müəyyən bir bölgəyə işarənin, deməli, əməliyyatın hədəf nöqtəsinin verildiyi hallara, yəni qismən epilepsiya hallarına tətbiq edilə bilərdi; lakin məhz hemiplegik uşaq iflicində epilepsiya halları buraya aiddir, çünki onlar topik olaraq bizə məlum olan motor bölgələrin xəstəliyindən xəbər verir. Bu müdaxilələrə bağlanan əvvəlcə yüksək gərginlikli gözləntilər (Horsley) artıq qısa bir dövrün təcrübələri ilə dağıdılmışdır.

Bu mövzu üzrə son müəlliflər kimi qeyd etdiyim Sachs və Gerster belə nəticəyə gəlirlər ki, cərrahi müalicə perspektivi yalnız travma nəticəsində yaranan epilepsiya üçün mövcuddur və bu da yalnız travmatik təsirdən uzun müddət keçməməsi şərtilə mümkündür. Uzun müddət davam edən travmatik epilepsiyada qabıq eksiziyasının nəticəsizliyini bu müəlliflər belə izah edirlər ki, zaman keçdikcə zədələnmiş yerdən başlayaraq qonşu sahələrə yayılan xroniki toxuma dəyişikliyi baş verir və bu dəyişiklik ilkin ocağın aradan qaldırılması ilə geriyə döndərilə bilməz; deməli, onlar epileptik dəyişikliyi P. Marie mənasında xroniki proses kimi qəbul edirlər (bax səh. 295).

Sachs və Gerster isə epilepsiyalı hemiplegik serebral iflic hallarını cərrahi müdaxilə üçün bir qədər əlverişli obyekt hesab edirlər, əgər həmin müdaxilənin kista və ya digər kəskin lokallaşmış son dəyişikliyə rast gəlmə ehtimalı varsa. Həqiqətən də, ayrı-ayrı təcrübələr bildirilmişdir ki, bunlara görə bu cür əməliyyatlar hemiplegik uşaq iflicində yalnız epilepsiyaya deyil, həm də iflicin özünə əlverişli təsir göstərmişdir. (Bax: Ədəbiyyat.)

İdiotiya da cərrahi terapiyanın obyekti edilmişdir. Lannelongue-un kraniektomiyası mikrocefal uşaqlarda beyin böyüməsi üçün guya sümük maneəsinin aradan qaldırılması yolu ilə psixi ləngiməni aradan qaldırmağı vəd edirdi. Bourneville-in ətraflı tənqidlərindən belə nəticəyə gəlmək olar ki, kraniektomiya ilə belə nəticələr əldə edilməmişdir və gözlənilmir. Bunun əvəzində Bourneville-in iddiası haqlı olaraq qalır ki, pedaqoji metodika ilə belə uşaqların psixi funksiyalarında çox vaxt geniş yaxşılaşma əldə edilə bilər.