6A40 KATATONİYA — ÜMUMİ PRİNSİPLƏR

1. Tərif və nozologiya

Katatoniya (XBT-11: 6A40 Catatonia Associated with Another Mental Disorder; 6A41 Catatonia Induced by Substances or Medications; 6E69 Secondary Catatonia Syndrome; DSM-5-TR: 293.89 Catatonia) — psixomotor, davranış və autonom funksiyalarda kompleks pozulma sindromudur. Müstəqil pozuntu deyil — başqa psixiatrik və ya tibbi vəziyyət fonunda klinik sindromdur.

DSM-5-TR-də katatoniya artıq şizofreniyanın alt-tipi deyil (ləğv edilmişdir); affektiv pozuntular, neyroinkişaf pozuntuları, üzvi vəziyyətlər və maddə induksiyalı kontekstdə kodlana bilər.

2. Tarixçə və konseptual çərçivə

• Kahlbaum K. (1874) — "Die Katatonie oder das Spannungsirresein" — katatoniya ayrı sindrom kimi.
• Kraepelin (1899) — katatoniya "dementia praecox" alt-tipi kimi inteqrə.
• Bleuler (1911) — şizofreniya kateqoriyasında saxlanılmışdır.
• 1970–1980-ci illər — Taylor, Fink — katatoniya affektiv pozuntularda da geniş yayılması və ümumi sindrom kimi yenidən təsdiq.
• DSM-5 (2013) və XBT-11 (2019) — katatoniya transnozoloji sindrom kimi rəsmiyyət; şizofreniya alt-tipi statusu ləğv.

3. Epidemiologiya

• Psixiatrik xəstəxanada qəbul olunan pasiyentlərin 7–15%-ində katatonik simptomlar (Fink M., Taylor M.A. Catatonia 2003).
• Affektiv pozuntularda (xüsusilə bipolyar manik və depresiv epizodlarda) katatoniya yayılmasi ən sıxdır.
• Şizofreniyada 10–20% pasiyent gediş ərzində katatonik xüsusiyyətlər göstərir.
• Üzvi katatoniya — autoimmun ensefalit (xüsusilə anti-NMDA-R, anti-LGI1), elektrolit pozuntuları, üremik və hepatik ensefalopatiya, sepsis, neyrosifilis, neyromüskül xəstəlikləri kontekstində.
• Neyrolepic Malign Sindromu (NMS) ilə davamlı klinik üst-üstə düşmə — bəzi araşdırmaçılar onları eyni spektrum hesab edir.

4. Etiologiya və patogenez

• GABA-erjik sistem hipofunksiyası — lorazepamın çox sürətli klinik effekti (saatlar) bunu dəstəkləyir; GABA-A reseptor disfunksiyası mərkəzi mexanizm.
• Dopamin disregulasiyası — neyroleptik induksiyalı katatoniya və NMS spektrumunda; antipsixotik kəsmə xolinergik və adrenergic rebound.
• Qlutamat NMDA disregulasiyası — autoimmun anti-NMDA-R ensefalit klassik katatonik təqdimat verir.
• Genetik — affektiv pozuntularla əlaqəli yatkınlıq.

5. Klinik təzahürlər

DSM-5-TR meyarları — 12 simptomdan ən azı 3-ü:

1. Stupor — psixomotor aktivlik yoxluğu, ətrafa cavabsızlıq.
2. Katalepsiya — passiv induksiyaya qarşı duruşun saxlanılması.
3. Vaxsal fleksibilite — ekzaminator tərəfindən induksiya edilən duruş "balmum" kimi saxlanılır.
4. Mutizm — nitq yoxluğu və ya əhəmiyyətli azaltma.
5. Neqativizm — təlimatlara və ya xarici stimullara qarşı muxalifət.
6. Posturing — qeyri-iradi spontan duruşun saxlanılması (qravitasiyaya qarşı).
7. Manerizm — adi davranışların qəribə karikaturası.
8. Stereotipiya — qeyri-məqsədli təkrarlanan hərəkətlər.
9. Aqitasiya — xarici stimuldan asılı olmayan.
10. Qrimasing — üz əzələ ifadələri.
11. Eholaliya — başqasının nitqinin təkrarlanması.
12. Ekopraksiya — başqasının hərəkətlərinin təkrarlanması.

Ağırlıq formaları

• Retardə (stuporoz) katatoniya — hərəki azalma, mutizm dominant; əksər hallar.
• Eksitə (manik) katatoniya — yüksək agitasiya, autonom pozulma, hipertermiya.
• Malign katatoniya — eksitə forma ilə hipertermiya, autonom qeyri-sabitlik, CPK yüksək, mortalite riski — NMS ilə üst-üstə düşür; təcili tibbi vəziyyət.

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar

DSM-5-TR-də 12 əlamətdən ≥ 3-ü; XBT-11-də müxtəlif kateqoriyalar üzrə eyni klinik əlamətlər.

6.2 Diaqnostik testlər

• Lorazepam çağırış testi: 1–2 mq IV/IM lorazepam → 10–30 dəq ərzində katatonik əlamətlərin əhəmiyyətli azalması diaqnozu təsdiqləyir (Bush G. et al. Acta Psychiatr Scand 1996).
• Bush-Francis Catatonia Rating Scale (BFCRS) — 23 maddəlik standartlaşdırılmış şkala; ilk 14 maddə skrining (≥ 2 əlamət — pozitiv).

6.3 Etioloji axtarış (mütləq)

1. Tam qan, qaraciyər/böyrək, elektrolitlər (Na, K, Ca, Mg, P), qlükoza, ammonyak, CPK, troponin, tireoid, B12.
2. Toksikoloji skrining.
3. Sifilis, HIV.
4. Beyin MRT.
5. EEQ — non-convulsive status epilepticus istisnası.
6. Lyumbal punksiya — ensefalit / autoimmun ensefalit şübhəsi (anti-NMDA-R, anti-LGI1 antikorları).
7. ANA, lupus paneli.

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə və qiymətləndirmə

• BFCRS — ilkin göstəricilər və izləmə.
• Yuxarıdakı laborator və instrumental müayinələr — etioloji axtarış.
• Autonom funksiya (qan təzyiqi, nəbz, temperatura, sidik çıxışı) — xüsusilə malign formada.
• Komorbid əhval pozuntusu və psixotik simptom qiymətləndirməsi (sonra, pasiyent danışa biləndə).

8. Müalicə və müdaxilə

8.1 Ümumi prinsiplər (BAP 2023 · Fink-Taylor protokolu)

1. Antipsixotikləri DAYANDIR — xüsusilə tipik və yüksək D2 antaqonisti (haloperidol, risperidon yüksək doza) — katatoniyani gücləndirə bilər, malign formaya keçirə bilər.
2. Lorazepam birinci sıra — 1–2 mq IM/IV, ilkin reaksiya əsasında titrasiya; tipik effektiv doza 6–24 mq/gün; bəzi pasiyentlərdə 30+ mq tələb olunur. ~70–80% pasiyent cavab verir (Sienaert P. et al. Front Psychiatry 2014 icmal).
3. EKT — refrakter hallar (lorazepama cavabsızlıq 48–72 saatda), malign katatoniya — birinci sıra, həyatxilas vasitə. NICE TA59 — katatoniyada güclü tövsiyə.
4. Etioloji müalicə — paralel: əgər affektiv pozuntu fonundadırsa, əhval stabilizatoru (litium); şizofreniya kontekstində — atipik antipsixotik (klozapin və ya kvetiapin daha az riskli) lorazepamla birlikdə ehtiyatla.
5. Autoimmun katatoniyada — immunoterapiya (IV steroid, IVIG, plazmaferez, ikinci sıra rituksimab).
6. Dəstəkçi müalicə — hidratasiya, nutrisiya (NG tubing zəruri), DVT profilaktikası, dəri qulluğu, aspirasiya pnevmoniya profilaktikası.
7. Malign katatoniyada — ICU; aqressiv hidratasiya, dantrolen, bromokriptin, EKT.

8.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• BAP 2023 (British Association for Psychopharmacology) Catatonia Consensus Guidelines — lorazepam birinci sıra; EKT refrakter və ya malign hallarda; antipsixotik istifadəsindən qaçınma və ya çox ehtiyatla.
• Fink M., Taylor M.A. Catatonia: A Clinician's Guide (2003) — klassik protokol; lorazepam test və yüksək doza lorazepam terapiyası.
• NICE TA59 — EKT katatoniyada açıq tövsiyə.

9. Metodikalar — qısa təsvir və mənbə

Bush-Francis Catatonia Rating Scale (BFCRS)

23 maddəlik şkala; ilk 14 maddə skrining (≥ 2 pozitiv); 23 maddə şiddət. Bush G. et al. Acta Psychiatr Scand 1996.

Lorazepam çağırış testi

1–2 mq IM/IV lorazepam administrasyasından 10–30 dəq sonra katatonik əlamətlərin azalması diaqnozu təsdiqləyir və terapiya planını istiqamətləndirir. Bush G. et al. 1996.

EKT — Elektrokonvulsiv Terapiya

Katatoniyada qızıl standart; UK ECT Review Group Lancet 2003 sübut bazası; NICE TA59. Tipik 6–12 seans, bilateral hədəf.

İmmunoterapiya (autoimmun katatoniyada)

IV metilprednizolon 1 q/gün × 5 gün → IVIG və/və ya plazmaferez; refrakter hallarda rituksimab, siklofosfamid. Graus F. et al. Lancet Neurol 2016 autoimmun ensefalit protokolu.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: "Katatoniya şizofreniyanın alt-tipidir"

Sübut: DSM-5 (2013) və XBT-11 (2019) — katatoniya transnozoloji sindrom kimi; şizofreniya alt-tipi statusu ləğv edilmişdir. Affektiv pozuntular kontekstində daha sıx (Fink & Taylor 2003).

Mif 2: "Katatonik pasiyent antipsixotiklə müalicə olunmalıdır"

Sübut: antipsixotik katatoniyani gücləndirə və malign formaya keçirə bilər. Birinci sıra — lorazepam, sonra EKT. Antipsixotik etioloji pozuntu üçün lazımdırsa, lorazepamla birlikdə ehtiyatla; atipik üstün (klozapin və ya kvetiapin).

Mif 3: "Katatonik pasiyent şüurunu itirmiş və ya komada-dır"

Sübut: əksər katatonik pasiyentlər ətrafdan tam xəbərdardır — mutizm və psixomotor pozulma şüur itkisi DEYİL. Pasiyent epizoddan sonra hər şeyi xatırlayır. Personalın söhbətləri pasiyentin yanında ehtiyatlı olmalıdır.

Mif 4: "Katatoniya nadir və ya tarixi vəziyyətdir, müasir psixiatriya da yoxdur"

Sübut: psixiatrik xəstəxanada qəbul olunan pasiyentlərin 7–15%-ində katatonik simptomlar (Fink & Taylor 2003); diaqnoz qoyulması məhdud — underdiagnosed sindromdur.

Mif 5: "Lorazepam yalnız sakitləşdirir, "həqiqi" müalicə vermir"

Sübut: lorazepam katatonik sindromun nüvə mexanizminə (GABA-erjik hipofunksiyaya) yönəlir; ~70–80% pasiyentdə dramatik və sürətli klinik bərpa.

Mif 6: "EKT katatoniyada təhlükəlidir və köhnəlmişdir"

Sübut: EKT katatoniyada qızıl standart, NICE TA59 açıq tövsiyə; malign katatoniyada həyat xilas edir.

Mif 7: "Pasiyenti danışmağa məcbur etmək lazımdır — psixoloji baryeri qırmaq"

Sübut: mutizm bioloji mənşəlidir, psixoloji "müqavimət" deyil; tələb pasiyentin distresini artırır, terapevtik faydalı deyil.

11. Proqnoz və izləmə

• Lorazepam və/və ya EKT-yə cavab — pasiyentlərin əksəriyyətində günlər-həftə ərzində tam bərpa.
• Etioloji pozuntu müalicə edilməsə residiv yüksək.
• Komplikasiyalar — uzun stupordan aspirasiya pnevmoniyası, DVT, dehidratasiya, dəri ülserləri.
• Malign katatoniya — mortalite 10–20% (müalicə olmadıqda).
• İzləmə — etioloji pozuntu kontekstində; residiv markerlərinin tanınması.

12. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6A40 Catatonia. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. Rogers J.P., Pollak T.A., Begum N. et al. Catatonia: demographic, clinical and laboratory associations. Psychol Med 2023 (BAP Guidelines).
4. Fink M., Taylor M.A. Catatonia: A Clinician's Guide to Diagnosis and Treatment. Cambridge Univ Press; 2003.
5. Bush G., Fink M., Petrides G. et al. Catatonia. I. Rating scale and standardized examination. Acta Psychiatr Scand 1996;93(2):129–136.
6. Sienaert P., Dhossche D.M., Vancampfort D. et al. A clinical review of the treatment of catatonia. Front Psychiatry 2014;5:181.
7. Graus F. et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol 2016;15(4):391–404.
8. NICE TA59. Guidance on the use of electroconvulsive therapy. 2003 (reviewed).
9. UK ECT Review Group. Lancet 2003;361(9360):799–808.