6C00 ENUREZ

1. Tərif və nozologiya

Enurez (XBT-11: 6C00; DSM-5-TR: 307.6) — uşağın inkişaf yaşı ən azı 5 yaşa çatdıqda davam edən qeyri-iradi sidik buraxmadır. Müddət: həftədə ən azı 2 dəfə ≥ 3 ay və ya əhəmiyyətli funksional pozulma.

Alt-tiplər (ICCS — International Children's Continence Society 2014):

• Monosimptomatik nokturnal enurez — yalnız gecə, gündüz simptomlar yox;
• Non-monosimptomatik enurez — gündüz simptomlar (sıxılma, tezliyi artım, inkontinens) əlavə;
• Primary — uşaq heç vaxt 6 ay davamlı quruluq əldə etməyib;
• Secondary — quru dövrdən sonra residiv.

2. Tarixçə

• 1830-cu illərdə Pinel ailə fenomeni qeyd etmişdir.
• Mowrer O.H. (1938) — pad-and-bell alarm icad etmişdir.
• ICCS (1989) — beynəlxalq standardlaşdırma.
• NICE CG111 (2010) — nocturnal enuresis klinik göstəriş.

3. Epidemiologiya

• Yayılma: 5 yaş 15–20%, 7 yaş 5–10%, 10 yaş 3–5%, yetkin 1–2%.
• Cins: kişi 2:1.
• Spontan remisya ildə ~15%.
• Komorbidlik: ADHD ~30%, narahatlıq, davranış pozuntuları, konstipasiya.

4. Etiologiya

• İrsilik 70% (Bayoumi R.A. icmalları).
• Üç əsas mexanizm (monosimptomatik nokturnal):
  • Gecə vasopressin (ADH) sekresiyasının yetkinləşməməsi (nokturnal poliuriya);
  • Oyanma astanasının yüksəkliyi;
  • Sidik kisəsi tutumunun yaş normasından kiçik olması.
• Non-monosimptomatik formada — sidik kisəsi over-aktivliyi, konstipasiya əlaqəsi.
• Secondary enurez — stress, urinary infection (UTI), diabet, psixiatrik tetikleyici.

5. Klinik təzahürlər

• Gecə yatağa sidik buraxma.
• Gündüz simptomlar (non-monosimptomatik): sıxılma, "holding maneuvers" (Vincent's curtsy, qıçların sıxılması), tezliyi artım, inkontinens.
• Sosial-emosional: utanc, özünə qiymət azalması, sosial fəaliyyətdən qaçınma (kemping, gecə yoldaşlığı).

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar (DSM-5-TR / XBT-11 / ICCS 2014)

A. Təkrarlanan sidik buraxma (yatakda və ya paltarda), iradi və ya qeyri-iradi.

B. Tezlik: həftədə ≥ 2 dəfə, ≥ 3 ay; və ya əhəmiyyətli distres/funksional pozulma.

C. İnkişaf yaşı ≥ 5 yaş.

D. Maddə (diuretik) və ya tibbi vəziyyət (diabet, UTI, struktur anomaliya) ilə tam izah olunmur.

Kvalifikatorlar: yalnız nokturnal / yalnız diurnal / nokturnal və diurnal; primary / secondary; monosimptomatik / non-monosimptomatik.

6.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• ICCS 2014 — alt-tip terminologiyası standartı.
• NICE CG111 — diaqnoz və alqoritm.
• AAP — pediatrik qiymətləndirmə.

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. Klinik müsahibə — başlanğıc, tezlik, gündüz simptomlar, ailə tarixçəsi.
2. Sidik analizi və kulturası — UTI istisnası.
3. Voiding gündəliyi 3 gün — gündüz simptomlar üçün.
4. Konstipasiya qiymətləndirməsi (Bristol Stool Chart).
5. Tibbi: çəki, qlükoza, qan təzyiqi.
6. Strukturel anomaliya şübhəsi varsa — USG urinary; uroflowmetry non-monosimptomatik halda.

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə

• Sidik analizi, kultura.
• Voiding və konstipasiya gündəliyi.
• USG urinary (atipik klinik).
• Komorbid ADHD, narahatlıq skrining.

8. Müalicə

8.1 Ümumi prinsiplər (ICCS 2020 · NICE CG111)

1. Davranış müdaxiləsi:
   • Konservativ tövsiyələr — yatak öncəsi mayenin azaldılması, gündüz adekvat su qəbulu, mütəmadi sidik buraxma, konstipasiyanın həlli.
   • Müsbət gücləndirmə (yulduz çartı) — quru gecələr üçün.
2. Birinci sıra spesifik müdaxilə:
   • Enurez həyəcanvericisi (alarm) — pad-and-bell; ≥ 6 yaşda, motivasiya varsa; uzunmüddətli yaxşı nəticə; 65–75% effektiv. Sübut: Caldwell P.H. Cochrane 2020.
   • Desmopressin — sintetik ADH analoqu; sürətli effekt, lakin kəsdikdə yüksək residiv. ≥ 6–7 yaş.
3. İkinci sıra:
   • Alarm + desmopressin kombinasiyası;
   • Antikolinerjik (oksibutinin) — non-monosimptomatik over-active bladder kontekstində.
4. Refrakter: imipramine (TCA) — kardiyak monitorinq; ehtiyatla, overdoz toksiklik.
5. Konstipasiyanın həlli — PEG (polietilen glikol) ilk sıra; non-monosimptomatik və ya komorbid enkoprez kontekstində.

8.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• ICCS 2020 — alarm və desmopressin birinci sıra; "wait and see" 5 yaşa qədər, sonra aktiv müdaxilə.
• NICE CG111 — eyni alqoritm.
• AAP — pediatrik tövsiyələr.

9. Metodikalar

Enurez Həyəcanvericisi (Alarm — Mowrer)

Yatak alarmı və ya paltar alarmı (rütubət sensoru); ≥ 4 həftə davamlı istifadə; tipik istifadə 12–16 həftə. Cochrane meta-analizi — ən sübutlu uzunmüddətli metod.

Desmopressin

Oral 0,2–0,4 mq və ya sublingual; yatak öncəsi 1 saat; yatak öncəsi maye məhdudlaşdırma vacibdir (hiponatriemiya riski).

Voiding və Konstipasiya Gündəliyi

3 günlük; tezlik, həcm, sidik kisəsi tutumu, gündüz simptomlar, defekasiya tezliyi.

Antikolinerjik (Oksibutinin)

Over-active bladder fonunda; gündüz simptomlar varsa.

PEG (Konstipasiya korreksiyası)

İlk sıra; enkoprezdə də istifadə.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: "Gecə enurezində qasıq və omba nahiyəsinə elektroforez sidik mərkəzini stimullaşdırır"

Niyə yayılıb: sovet dövrü fizioterapiya praktikası; ailə həkimləri tərəfindən "təhlükəsiz" kimi təqdim edilir.

Klinik məntiq: əgər gündüz sidik ifrazı normaldır və problem hər hansı xəstəlikdən sonra spontan yaranmayıbsa, problem böyrək/sidik kisəsi/onurğa beyni səviyyəsində DEYİL. Patogenez ADH disregulasiyası, oyanma astanası və sidik kisəsi tutumudur — elektroforez bunlara təsir göstərmir.

Sübut: ICCS 2020, NICE CG111 — heç bir beynəlxalq göstərişdə elektroforez yer almır. Risk: dəri irritasiyası, psixoseksual yük.

Real klinik addım: alarm və ya desmopressin.

Mif 2: "Sadəcə öz-özünə keçər, müdaxilə tələb etmir"

Sübut: spontan remisya ildə ~15%, lakin müalicəsiz uzanma sosial-emosional yük yaradır; ICCS 2020 — 5+ yaşdan aktiv müdaxilə tövsiyə edilir.

Mif 3: "Cəza və ya təhqir uşağı düzəldər"

Sübut: cəza əkstərkibdir; özünə qiymət azalması, depresiya riski; pozitiv gücləndirmə üstündür.

Mif 4: "Yataq öncəsi su məhdudlaşdırması tək kifayətdir"

Sübut: adjunkt tədbir; tək başına əksər pasiyentdə effektsizdir; spesifik müdaxilə tələb olunur.

Mif 5: "İmipramine və ya antidepresant birinci sıra"

Sübut: imipramine refrakter halda; kardiyak yan təsirlər və overdoz riski; alarm və desmopressin üstündür.

Mif 6: "Akupunktura və homeopatiya enurezi sağaldır"

Sübut: Cochrane icmalları — bu komplementar müdaxilələrin effekti sübut edilməyib.

11. Proqnoz

• Spontan remisya ildə ~15%; müdaxilə ilə əksər pasiyentdə remisya.
• Konstipasiya idarəsi vacib.
• Komorbid ADHD, narahatlıq — paralel müdaxilə.

12. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6C00 Enuresis. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. NICE CG111. Nocturnal enuresis in children and young people under 19. 2010.
4. Nevéus T. et al. Management and treatment of nocturnal enuresis — an updated standardization document from the International Children's Continence Society. J Pediatr Urol 2020;16(1):10–19.
5. Caldwell P.H., Codarini M., Stewart F. et al. Alarm interventions for nocturnal enuresis in children. Cochrane Database Syst Rev 2020;(5):CD002911.

6C01 ENKOPREZ

1. Tərif və nozologiya

Enkoprez (XBT-11: 6C01; DSM-5-TR: 307.7) — uşağın inkişaf yaşı ən azı 4 yaşa çatdıqda davam edən qeyri-uyğun yerlərə (paltarda, döşəmədə) iradi və ya qeyri-iradi defekasiyadır. Müddət: ayda ən azı 1 dəfə ≥ 3 ay.

Alt-tiplər:

• Retentiv (overflow inkontinens) — konstipasiya əsasında; ~80% halların;
• Non-retentiv — konstipasiya yox.

2. Tarixçə

• DSM-III (1980) — rəsmi diaqnoz.
• Rome IV — funksional GI çərçivəsində konsensus.
• NASPGHAN/ESPGHAN funksional konstipasiya rəhbərliyi (Tabbers M.M. et al. 2014).

3. Epidemiologiya

• 4–17 yaş arasında 1–4%; oğlanlarda 3–6 dəfə yüksək.
• ~80% — konstipasiya əsaslı (retentiv).
• Komorbidlik: enurez, ADHD, narahatlıq, autizm spektri.

4. Etiologiya

• Konstipasiya — əsas mexanizm (retentiv enkoprezdə); ağrılı defekasiya → tutma → rektal genişlənmə → sensor azalma → overflow.
• Tualet təlimi prosesində travma, qorxu, intizam.
• Pəhriz (aşağı fiber, dehidratasiya).
• Davranış və emosional amillər — opozisional, narahatlıq.
• Az hallarda — Hirschsprung xəstəliyi (rəktal aganglionoz), spinal patologiya.

5. Klinik təzahürlər

• Paltarda fekal sızma (soiling).
• Retentiv — abdominal palpasiyada fekal kütlə; gərginmiş rektum; iri (massiv) defekasiya epizodları.
• Sosial-emosional: utanc, sosial təcrid, məktəbdən qaçınma.

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar

A. Qeyri-uyğun yerlərə (paltar, döşəmə) defekasiya, iradi və ya qeyri-iradi.

B. Tezlik: ayda ≥ 1 dəfə, ≥ 3 ay.

C. İnkişaf yaşı ≥ 4 yaş.

D. Maddə (laksativ) və ya tibbi vəziyyət (Hirschsprung, anatomik anomaliya, spinal patologiya) ilə tam izah olunmur.

Kvalifikator: konstipasiya və overflow ilə / olmadan.

6.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• NASPGHAN/ESPGHAN 2014 — funksional konstipasiya rəhbərliyi (Rome IV).
• NICE CG99 (2010) — konstipasiya uşaq və yeniyetmələrdə.

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. Klinik müsahibə — defekasiya tezliyi, ağrı, tualet təlim tarixçəsi.
2. Abdominal palpasiya — fekal kütlə.
3. Rektal müayinə — fekal impaksiya (yaxud son halın klinik şübhəsi).
4. Defekasiya gündəliyi (Bristol Stool Chart).
5. Tibbi: tireoid (hipotireoid konstipasiya), serum kalsium, çəlik xəstəliyi skrining.
6. Atipik klinik: USG, anorektal manometriya, sucrose biopsy (Hirschsprung).

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə

• Abdominal və rektal müayinə.
• Bristol Stool, defekasiya gündəliyi.
• TSH, kalsium, anti-TTG seçici.
• USG, manometriya atipik halda.

8. Müalicə

8.1 Ümumi prinsiplər (NASPGHAN/ESPGHAN · NICE CG99)

1. İmpaksiyanın aradan qaldırılması (disimpaction) — PEG (polietilen glikol) yüksək dozada 3–7 gün; oral üstündür enemadan (tövsiyə edilmir, travmatik).
2. Saxlama (maintenance) — PEG aylıq-illik dozada; defekasiya tezliyi və ağrısız davam etməsini təmin edir.
3. Davranış müdaxiləsi:
   • Mütəmadi tualet vaxtı (yeməkdən 15–20 dəq sonra, qastrokolik refleks);
   • Doğru ayaq dəstəyi (defekasiya pozisiyası);
   • Müsbət gücləndirmə (cəza yox).
4. Pəhriz: fiber, su qəbulu artımı (mülayim effekt; PEG-i əvəzləmir).
5. Psixoloji dəstək: qıçtının azaldılması, ailə təlimi.
6. Refrakter halda biofeedback, multidisiplinarlı yanaşma; cərrahi nadir (Malone-anteqrad enema).

8.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• NASPGHAN/ESPGHAN 2014 — PEG birinci sıra; enema travmatik və ikinci sıra.
• NICE CG99 — eyni.
• Cochrane (Gordon M. et al. 2016) — PEG laktulozaya müqayisədə üstün.

9. Metodikalar

PEG (Polietilen Glikol)

Osmotik laksativ; disimpaction 1–1,5 q/kq/gün × 3 gün; saxlama 0,4 q/kq/gün; aylar-illər; yan təsirlər minimal.

Tualet Vaxtı və Pozisiyası

Yeməkdən 15–20 dəq sonra 5–10 dəqiqəlik tualet; ayaq dəstəyi (defekasiya pozisiyası 35° rektum açısı).

Müsbət Gücləndirmə (Star Chart)

Cəza əvəzinə müsbət davranış mükafatı.

Biofeedback

Refrakter halda; anorektal koordinasiya təlimi.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: "Enkoprez psixoloji "inadkarlıq" və ya emosional pozuntu nəticəsidir"

Sübut: ~80% halları konstipasiya əsaslıdır; tibbi/davranış konsultasiya birinci sıradır, psixoloji deyil. Pasiyentin "intentional" davranış izahatı yanlışdır.

Mif 2: "Cəza ilə uşağı düzəltmək olar"

Sübut: NASPGHAN/ESPGHAN — cəza əkstərkibdir; özünə qiymət və qıçtı artırır.

Mif 3: "Enema birinci sıra müdaxilədir"

Sübut: oral PEG üstündür; enema travmatikdir, ikinci sıra.

Mif 4: "Pəhriz dəyişikliyi tək kifayətdir"

Sübut: fiber/su mülayim adjunkt effekt; impaksiya korreksiyası və saxlama PEG tələb edir.

Mif 5: "Enkoprez yaşla keçər, müalicə tələb etmir"

Sübut: müalicəsiz xronikləşmə, sosial-emosional yük; aktiv müdaxilə tövsiyə olunur.

Mif 6: "Probiotiklər enkoprezi sağaldır"

Sübut: Cochrane — probiotiklərin əhəmiyyətli effekti sübut edilməyib.

11. Proqnoz

• PEG və davranış müdaxiləsi ilə əksər pasiyentdə remisya (50–80% 1 ildə).
• Uzunmüddətli saxlama tövsiyə edilir; erkən kəsmə residiv riski yaradır.

12. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6C01 Encopresis. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. Tabbers M.M. et al. Evaluation and treatment of functional constipation in infants and children: evidence-based recommendations from ESPGHAN and NASPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014;58(2):258–274.
4. NICE CG99. Constipation in children and young people. 2010.
5. Gordon M. et al. Osmotic and stimulant laxatives for the management of childhood constipation. Cochrane Database Syst Rev 2016;(8):CD009118.