6D70 DELİRİUM

1. Tərif və nozologiya

Delirium (XBT-11: 6D70; DSM-5-TR: 293.0) — kəskin, dalğalanan diqqət və şüur pozulması, koqnitiv defisit (yaddaş, oriyentasiya, dil, vizuo-məkan) və qavrayış pozuntuları (illüziya, halusinasiyalar) ilə xarakterizə olunan neyropsixiatrik sindrom. Tipik bir tibbi səbəbə (infeksiya, dərman, metabolik, neyroloji) cavab olaraq inkişaf edir.

Tibbi təcili haldır — mortalite hospitalizə edilmiş yaşlı pasiyentlərdə 25–33%.

2. Tarixçə

• Hippokrat "phrenitis" — delirium klassik təsviri.
• Lipowski Z.J. (1980-90-cı illər) — müasir konseptualizasiya.
• CAM (Confusion Assessment Method, Inouye S.K. 1990) — qızıl standart skrining.

3. Epidemiologiya

• Hospitalizə edilmiş yaşlılarda yayılma 15–30%; ICU-da 50–80%; cərrahidən sonra 15–50%.
• Komorbidlik: demensiya (delirium superimposed on demensiya), infeksiya, polifarmasiya.
• Mortalite və morbidlik yüksək; uzunmüddətli koqnitiv enmə riski.

4. Etiologiya

• Çoxsaylı amillər:
  • İnfeksiyalar — sepsis, pnevmoniya, UTI;
  • Dərman — antikolinerjik, opioid, benzodiazepin, steroidlər;
  • Maddə kəsilməsi (alkohol, benzodiazepin);
  • Metabolik — elektrolit, qlükoza, ammonyak, uremiya;
  • Hipoksiya, hipoperfusiya;
  • Neyroloji — tutma, stroke, beyin şişi, ensefalit;
  • Ağrı, konstipasiya, sidik tutulması;
  • Mühit — sensor məhrumiyyət, yuxu pozulması (xüsusilə ICU).

5. Klinik təzahürlər

Üç motorik alt-tip

• Hiperaktiv — agitasiya, halusinasiya — diaqnozu asan;
• Hipoaktiv — sedasiya, geri çəkilmə — UNDERDIAGNOSED, depresiyaya bənzər;
• Qarışıq — fluktuasiya.

Klinik əlamətlər

• Kəskin başlanğıc (saatlar-günlər) və dalğalanma.
• Diqqət pozulması.
• Koqnitiv defisitlər — yaddaş, oriyentasiya (vaxt, yer, şəxs).
• Qavrayış pozuntuları — vizual halüsinasiyalar tipik.
• Yuxu-oyanma siklinin pozulması.
• Sundowning — axşam saatlarında pisləşmə.

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar

A. Diqqət pozulması (yönləndirmə, saxlama, ötürmə) və şüur pozulması.

B. Pozulma qısa müddətdə (saatlar-günlər) inkişaf edir; ilkin göstəricilər-dan dəyişir; gün ərzində dalğalanma.

C. Əlavə koqnitiv pozulma (yaddaş, oriyentasiya, dil, vizuo-məkan, qavrayış).

D. Demensiya və ya başqa neyrokoqnitiv pozuntu ilə tam izah olunmur.

E. Sübut — tarixçə, müayinə, laborator göstərir ki, pozulma birbaşa tibbi vəziyyət, maddə intoksikasiyası/kəsilməsi və ya çoxsaylı etiologiya nəticəsidir.

6.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• DSM-5-TR / XBT-11 — eyni.
• NICE CG103 — Delirium: prevention, diagnosis, management (2010, 2019 update).

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. CAM (Confusion Assessment Method) — qızıl standart skrining.
2. CAM-ICU — intensive care üçün.
3. Tibbi səbəb axtarışı: tam qan, elektrolitlər (Na, K, Ca, Mg, P), qlükoza, qaraciyər, böyrək, TSH, B12, troponin, EKG, sidik analizi və kulturası, qan kulturası, ağciyər X-ray, beyin MRT/CT, EEQ (tutma şübhəsi), lyumbal punksiya (ensefalit/menenjit).
4. Dərman siyahısının nəzərdən keçirilməsi — antikolinerjik, opioid, benzodiazepin (Beers Criteria).
5. Toksikoloji.
6. Komorbid demensiya qiymətləndirməsi (ilkin göstəricilər).

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə

• CAM, CAM-ICU.
• MMSE və ya MoCA (ilkin göstəricilər koqnitiv funksiya).
• Yuxarıdakı tibbi paneldən.
• EEQ — non-convulsive status istisnası.

8. Müalicə

8.1 Ümumi prinsiplər (NICE CG103)

1. Etioloji müalicə birinci prioritet — infeksiya, metabolik, dərman, yatak yatma kontekstinin korreksiyası.
2. Mühit modifikasiyası — sensor (eynək, qulaq cihazı), gündüz işığı, gecə qaranlığı, sakit mühit, yaxınların yanında olması.
3. Yatak baxımı — hidratasiya, qida, sidik və defekasiya, hərəkət.
4. Antipsixotik (haloperidol 0,25–2 mq, kvetiapin, risperidon) — yalnız ağır agitasiya və ya pasiyentin özünə/başqasına təhlükə təşkil etdikdə, qısamüddətli, aşağı doza. NICE CG103 — antipsixotik rutin tövsiyə edilmir; sübut bazası məhduddur (Burry L. Cochrane 2018).
5. Benzodiazepin — yalnız alkohol və ya benzodiazepin kəsilmə deliriumında; başqa hallarda əkstərkib (delirium gücləndirir).
6. Profilaktika — ABCDEF bundle ICU-da (Awakening, Breathing, Coordination, Delirium monitoring, Early mobility, Family).

8.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• NICE CG103 — etioloji və mühit yanaşma birinci sıra; antipsixotik məhdud.
• SCCM PADIS Guidelines (ICU üçün, 2018).
• Burry L. Cochrane 2018 — antipsixotik delirium müddətini və ya mortalitenı azaltmır.

9. Metodikalar

CAM — Confusion Assessment Method (Inouye S.K.)

4 mənfi cəhət: kəskin başlanğıc/dalğalanma + inattention + dezorqanizə təfəkkür və ya şüur dəyişikliyi.

CAM-ICU

İntensive care üçün adapt edilmiş; ventilyatorda işləyən pasiyentlərdə.

ABCDEF Bundle (SCCM)

Awakening, Breathing trial, Coordination, Delirium monitoring, Early mobility, Family engagement.

HELP — Hospital Elder Life Program (Inouye S.K.)

Çoxkomponentli delirium profilaktikası proqramı; sübut bazası güclü.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: "Delirium "yaşlı insan üçün normaldır""

Sübut: delirium klinik təcili haldır, mortalite yüksək; aktiv müdaxilə tələb edir.

Mif 2: "Antipsixotik delirium müalicəsidir"

Sübut: NICE CG103, Burry Cochrane 2018 — antipsixotik delirium müddətini, mortaliti azaltmır; yalnız ağır agitasiya üçün.

Mif 3: "Benzodiazepin yaşlı agitasiyalı pasiyent üçün təhlükəsizdir"

Sübut: benzodiazepin delirium gücləndirir; yalnız alkohol/bz kəsilməsi halında.

Mif 4: "Hipoaktiv delirium "yaxşıdır", müdaxilə tələb etmir"

Sübut: hipoaktiv delirium daha pis mortalite ilə əlaqəli; underdiagnosis problemi.

Mif 5: "Pasiyentin yatması delirium üçün ən yaxşıdır"

Sübut: gündüz aktivlik, yaxınların yanında olması, sensor stimulyasiya tövsiyə edilir; HELP proqramı sübutlu.

11. Proqnoz

• Hospital mortalitesi 25–33%.
• Sağ qalanlarda — funksional enmə, uzunmüddətli koqnitiv pozulma, demensiya riski artmış.
• Erkən etioloji müdaxilə proqnozu yaxşılaşdırır.

12. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6D70 Delirium. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. NICE CG103. Delirium: prevention, diagnosis and management. 2010, 2019 update.
4. Inouye S.K. et al. Clarifying confusion: the confusion assessment method. Ann Intern Med 1990;113(12):941–948.
5. Burry L. et al. Antipsychotics for treatment of delirium in hospitalised non-ICU patients. Cochrane Database Syst Rev 2018;(6):CD005594.
6. Devlin J.W. et al. SCCM PADIS Guidelines. Crit Care Med 2018;46(9):e825–e873.

6D71 YÜNGÜL NEYROKOQNİTİV POZUNTU (MCI)

1. Tərif və nozologiya

Yüngül Neyrokoqnitiv Pozuntu (XBT-11: 6D71 Mild Neurocognitive Disorder; DSM-5-TR: 331.83) — bir və ya bir neçə koqnitiv domendə (yaddaş, kompleks diqqət, icra funksiyası, dil, vizuo-məkan, sosial koqnisiya) yüngül enmə; gündəlik fəaliyyət saxlanılır (kompensasiya gərək olsa da). Tipik adı — "Mild Cognitive Impairment" (MCI).

2. Tarixçə

• Petersen R.C. (1999) — MCI klinik konseptualizasiyası.
• DSM-5 (2013) — Major (demensiya) və Mild Neurocognitive Disorders kateqoriyaları.
• AAN (2018) — Practice Guideline for MCI (Petersen).

3. Epidemiologiya

• 65+ yaşda yayılma 10–20%.
• İllik 10–15% MCI Alzheimer demensiyasına keçir.
• Risk amilləri: yaş, ApoE4, kardiyovaskulyar.

4. Etiologiya

• Alzheimer prodromal (amestik MCI);
• Vaskulyar;
• Lewy cisimcikləri prodromal;
• Frontotemporal;
• Tibbi (depresiya, tireoid, B12, dərman təsirləri).

5. Klinik təzahürlər

• Pasiyent və ya yaxın şəxs koqnitiv enmə şikayət edir.
• Standartlaşdırılmış testlərdə yüngül defisit (tipik -1 to -2 SD).
• Gündəlik fəaliyyət saxlanılır (kompleks fəaliyyətlərdə minimal kompensasiya).
• Alt-tiplər: amestik (yaddaş dominant — Alzheimer riski yüksək), non-amestik (icra və ya başqa domen).

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar

A. Bir və ya bir neçə koqnitiv domendə yüngül enmə (pasiyent, informant və ya klinikçi tərəfindən qeyd, və standartlaşdırılmış neyropsixoloji test).

B. Gündəlik fəaliyyət saxlanılır.

C. Delirium ilə daha yaxşı izah olunmur.

D. Başqa psixi pozuntu (MDD) ilə daha yaxşı izah olunmur.

6.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• DSM-5-TR — Major və Mild ayrılması.
• AAN 2018 — etioloji axtarış (Alzheimer, vaskulyar) və biomarkerlər inkişaf mərhələsində.

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. Klinik müsahibə + informant.
2. MoCA (Montreal Cognitive Assessment), MMSE.
3. Neyropsixoloji test.
4. Laborator — B12, folat, TSH, qaraciyər, böyrək, qlükoza, HIV/sifilis.
5. Beyin MRT — vaskulyar, atrofiya, başqa patologiya.
6. Biomarkerlər (klinik şübhədə) — CSF amiloid-β/tau, PET imaging (Alzheimer prodromu).
7. Depresiya skrining (GDS, PHQ-9).

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə

• MoCA (≤ 25 patoloji); MMSE (24–28 MCI).
• Neyropsixoloji battery (yaddaş, icra, dil, vizuo-məkan).
• Laborator panel.
• MRT (rutin), biomarkerlər (seçici).

8. Müalicə

1. Etioloji müalicə — modifikasiya edilə bilən amillər (kardiyovaskulyar risk, B12, tireoid, depresiya, dərman).
2. Yaşam tərzi — fiziki aktivlik (aerobik), Mediterranean pəhriz, koqnitiv stimullaşdırma, sosial əlaqələr (FINGER trial Lancet 2015 — multimodal yanaşma effektiv).
3. Farmakoterapiya MCI üçün spesifik təsdiq YOXDUR. Donepezil və başqa AChEI — sübut bazası məhduddur; rutin tövsiyə edilmir.
4. Lekanemab, donanemab — yeni anti-amyloid antikorlar; FDA 2023 təsdiqi Alzheimer prodrom və yüngül demensiya üçün; klinik effekt mülayim, infuzion reaksiyalar və ARIA (Amyloid-Related Imaging Abnormalities) riskli.
5. Komorbid depresiya, narahatlıq müalicəsi (SSRİ).
6. Demensiyaya keçid riskinin izlənməsi.

Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• AAN 2018 — modifikasiya edilə bilən amillər və yaşam tərzi.
• FINGER trial (Ngandu Lancet 2015) — multimodal müdaxilə.
• Lekanemab — CLARITY-AD (van Dyck NEJM 2023); donanemab — TRAILBLAZER-ALZ 2 (Sims JAMA 2023).

9. Metodikalar

MoCA (Nasreddine Z.S.)

30 maddə; MCI skrining (cut-off 26).

FINGER Multimodal Müdaxiləsi

Pəhriz + idman + koqnitiv təlim + vaskulyar risk idarəsi.

Lekanemab, Donanemab

Anti-amyloid antikorlar; FDA təsdiqi; ARIA monitorinqi (MRT).

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: "MCI mütləq demensiyaya çevrilir"

Sübut: illik 10–15% keçir; bir hissə stabil qalır və ya yaxşılaşır.

Mif 2: "Vitamin B və ginkgo MCI-ni sağaldır"

Sübut: B vitaminləri yalnız çatışmazlıqda; ginkgo Cochrane (Birks 2009) — effekt sübutu zəif.

Mif 3: "AChEI standart MCI müalicəsidir"

Sübut: AAN 2018 — sübut bazası kifayət deyil; rutin tövsiyə edilmir.

Mif 4: "Lekanemab MCI/Alzheimer-i sağaldır"

Sübut: klinik enmə tempini ~25% azaldır; ARIA və infuzion reaksiyalar; "sağaltma" deyil.

Mif 5: "Koqnitiv enmə yaşla qaçınılmazdır"

Sübut: kardiyovaskulyar risk, fiziki aktivlik, sosial əlaqələr modifikasiya edilə bilən amillərdir.

11. Proqnoz

• Stabil 30%, demensiyaya keçid 10–15%/il, geri qayıtma 15–20%.
• Amestik MCI Alzheimer prodromu — yüksək konversiya.

12. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6D71 Mild neurocognitive disorder. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. Petersen R.C. et al. Practice guideline update summary: Mild cognitive impairment. Neurology 2018;90(3):126–135.
4. Ngandu T. et al. A 2-year multidomain intervention of diet, exercise, cognitive training, and vascular risk monitoring (FINGER): a randomised controlled trial. Lancet 2015;385(9984):2255–2263.
5. van Dyck C.H. et al. Lecanemab in Early Alzheimer's Disease. NEJM 2023;388(1):9–21.

6D72 AMNESTİK POZUNTU

1. Tərif və nozologiya

Amnestik Pozuntu (XBT-11: 6D72 Amnestic Disorder; DSM-5-TR: 294.0 və oxşar) — yeni informasiyanın öyrənmə və geri çağırma əhəmiyyətli pozulması; başqa koqnitiv domenlər nisbi saxlanılır. Tibbi vəziyyət (Wernicke-Korsakoff, beyin zədəsi, ensefalit, anoksiya), maddə təsiri və ya başqa səbəblə.

2. Tarixçə

• Korsakoff S. (1887) — alkohol-əlaqəli amneziya təsviri.
• Scoville W.B., Milner B. (1957) — H.M. hadisəsi (bilateral hippokampotomiya sonrası amneziya).

3. Epidemiologiya

• Korsakoff sindromu — xronik ağır alkohol istifadəçilərinin 12–25%-ində.
• Travmatik beyin zədəsindən sonra amneziya — TBİ pasiyentlərinin 30–50%-ində.
• Transient global amnesia (TGA) — 65+ yaşda yayılma 5–25/100 000/il.

4. Etiologiya

• Wernicke-Korsakoff — tiamin (B1) çatışmazlığı (alkohol, malnutrisiya).
• Travmatik beyin zədəsi (TBİ).
• Hipoksiya/anoksiya — kardiyak arest, karbon monoksid.
• Herpes simpleks ensefaliti.
• Autoimmun ensefalit (anti-NMDA, anti-LGI1).
• Transient global amnesia (TGA) — vaskulyar şübhəsi.
• Maddə (alkohol blackout, benzodiazepin).
• Stroke (xüsusilə bilateral talamik və ya hippokampal).

5. Klinik təzahürlər

• Anterograd amneziya — yeni informasiyanın öyrənmə pozulması (əsas xüsusiyyət).
• Retrograd amneziya — keçmiş yaddaş (zədə əvvəlcə üçün; "ribot qanunu" — keçmiş yeni xatirələr daha əvvəl itir).
• Konfabulyasiya — Korsakoff sindromunda — pasiyent boş yaddaş yerlərini uydurmalarla doldurur.
• Başqa koqnitiv domenlər nisbi saxlanılır (intellekt, dil, vizuo-məkan).

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar

A. Yeni informasiyanın öyrənmə pozulması və ya əvvəl öyrənilmiş informasiyanın geri çağırma pozulması.

B. Yaddaş pozuntusu əhəmiyyətli funksional pozulma yaradır.

C. Yalnız delirium və ya başqa NCD kontekstində baş vermir.

D. Sübut — tarixçə, müayinə, laborator göstərir ki, yaddaş pozulması spesifik səbəbə (tibbi vəziyyət, maddə) görədir.

6.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• DSM-5-TR — Major və Mild NCD strukturuna inteqrasiya; amnestik alt-tip.
• XBT-11 — ayrı kateqoriya.

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. Klinik müsahibə + informant.
2. Neyropsixoloji test — yaddaş (WMS-IV, RAVLT, Wechsler Logical Memory).
3. Beyin MRT — bilateral hippokampal, medial temporal, talamik patologiya.
4. Tiamin (B1) səviyyəsi və ya empirik tiamin (Korsakoff şübhəsi).
5. Toksikoloji.
6. Autoimmun ensefalit panel (atipik halda).
7. EEQ.

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə

• WMS-IV (Wechsler Memory Scale), RAVLT.
• Beyin MRT.
• Tiamin, B12.
• Toksikoloji.

8. Müalicə

1. Etioloji — tiamin (Wernicke-Korsakoff — 500 mq IV × 3 dəfə/gün × 3 gün, sonra 250 mq IM/gündə × 3–5 gün; uzunmüddətli oral tiamin alkohol kəsmədə).
2. Autoimmun ensefalit — immunoterapiya (steroidlər, IVIG, plazmaferez, rituksimab).
3. Herpes ensefalit — asiklovir.
4. Kompensator strategiyalar (xarici yaddaş yardımları, gündəlik strukturlaşdırma).
5. Maddə istifadəsi (alkohol) müalicəsi.
6. Reabilitasiya — koqnitiv reabilitasiya (Wilson B.A.).

Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• Wernicke-Korsakoff — Royal College of Physicians thiamine protocol.
• Graus F. et al. Lancet Neurol 2016 — autoimmun ensefalit.

9. Metodikalar

Wernicke-Korsakoff Profilaktikası və Müalicəsi

Tiamin IV/IM yüksək dozada; qlükozadan ƏVVƏL administrasiya kritik (qlükoza tiamin defisitində Wernicke gücləndirir).

Koqnitiv Reabilitasiya (Wilson B.A.)

Xarici yaddaş yardımları (jurnal, telefon hatırladıcıları), strategiya öyrətmə.

İmmunoterapiya (autoimmun ensefalit)

Graus 2016 protokol.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: "Amneziya hipnoz ilə "bərpa edilə bilər""

Sübut: hipnoz false memory yaradar; organik amneziyada effektsizdir.

Mif 2: "Tiamin oral yetərlidir Wernicke-də"

Sübut: oral absorbsiya kifayət deyil; IV/IM yüksək doza tələb olunur.

Mif 3: "Qlükoza ilə Wernicke "sağaldır""

Sübut: qlükoza tiamin defisitində Wernicke ENSEFALOPATIYASINI GÜCLƏNDİRİR; tiamin əvvəl administrasiya.

Mif 4: "Bütün amneziya keçicidir"

Sübut: Korsakoff, TBİ-əsaslı amneziya tipik xronik; reabilitasiya yaxşılaşma verir, lakin tam bərpa az.

Mif 5: "Konfabulyasiya yalandır"

Sübut: konfabulyasiya Korsakoff sindromunda neyrobioloji fenomendir, şüurlu yalan deyil.

11. Proqnoz

• TGA — tam bərpa.
• Korsakoff — qalıq defisit tipik; tiamin ilə Wernicke akut müdaxilə kritik.
• TBİ — reabilitasiya ilə qismən bərpa.

12. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6D72 Amnestic disorder. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. Royal College of Physicians. Wernicke's encephalopathy and Korsakoff's syndrome. 2014.
4. Graus F. et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol 2016;15(4):391–404.
5. Wilson B.A. Neuropsychological Rehabilitation. Wiley; 2009.

6D80 ALZHEİMER XƏSTƏLİYİNƏ GÖRƏ DEMENSİYA

1. Tərif və nozologiya

Alzheimer xəstəliyinə görə demensiya (XBT-11: 6D80; DSM-5-TR: 294.1x Major Neurocognitive Disorder due to Alzheimer's Disease) — tədrici və davamlı koqnitiv enmə, başlanğıcda epizodik yaddaş, sonra çoxsaylı koqnitiv domenlər və gündəlik fəaliyyət əhəmiyyətli pozulması. Demensiyaların ən sıx səbəbi (60–70%).

2. Tarixçə

• Alzheimer A. (1906) — ilk klinik və patohistoloji təsvir.
• Amiloid hipotezi (Hardy J., Higgins G.A. Science 1992).
• NICE NG97 (2018) — demensiya klinik göstərişi.
• FDA — aducanumab (2021, mübahisəli), lekanemab (2023), donanemab (2024) — anti-amyloid antikorlar.

3. Epidemiologiya

• Dünyada 55 mln+ demensiya pasiyenti (WHO 2023); 60–70% Alzheimer.
• Yayılma yaşa görə: 65 yaş 5%, 80+ yaş 25%+.
• Cins: qadınlarda yüksək (gözlənilən ömür ilə əlaqəli).
• Komorbidlik: kardiyovaskulyar, depresiya, narahatlıq, BPSD (behavioral and psychological symptoms of dementia).

4. Etiologiya

• Ailə Alzheimer (1%): APP, PSEN1, PSEN2 mutasiyaları (erkən başlanğıc, dominant).
• Sporadik (99%) — multipl genlər (ApoE4 ən güclü risk; LOAD GWAS lokusları).
• Modifikasiya edilə bilən amillər (Lancet Commission 2024) — yaş, ApoE4 yanında: aşağı təhsil, eşitmə itkisi, hipertenziya, obezite, siqaret, depresiya, fiziki passivlik, sosial təcrid, diabet, hava çirkliliyi, alkohol, TBI, görmə itkisi, yüksək LDL.
• Patogenez — amiloid-β plakatlar + tau neyrofibrilyar tangllar + neyroiltihab.

5. Klinik təzahürlər

• Tipik başlanğıc — epizodik yaddaş enməsi (yeni informasiya saxlama çətinliyi).
• Mərhələlər:
  • Erkən — yaddaş, anomiya, oriyentasiya çətinliyi;
  • Orta — vizuo-məkan, icra funksiyası, gündəlik fəaliyyət dəstəklə;
  • Geç — dil çox məhdud, identifikasiya itkisi, mobilite, qida qəbulu, dudaq-yutma.
• BPSD — agitasiya, aqressiya, sayıqlamalar (xüsusilə oğurluq), halusinasiyalar, depresiya, narahatlıq, yuxu pozulması, sundowning.
• Atipik formalar: posterior cortical atrophy (vizuo-məkan dominant), logopenic primary progressive aphasia (dil dominant).

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar

A. Major NCD meyarları (≥ 1 koqnitiv domendə əhəmiyyətli enmə + gündəlik fəaliyyət pozulması).

B. Klinik xarakteristikası Alzheimer-ə uyğun (tədrici, davamlı enmə, yaddaş əsas).

C. Probable AD — genetik mutasiya və/və ya 3 element (yaddaş + 1+ koqnitiv domen, davamlı enmə, başqa səbəb yox).

D. Possible AD — meyarlar tam çatmır, lakin atipik klinik və ya komorbidlik.

6.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• NIA-AA Research Framework (Jack C.R. 2018) — biomarker əsaslı diaqnoz (ATN — amyloid, tau, neurodegeneration).
• NICE NG97 — klinik diaqnostika əsaslı; biomarkerlər seçici.
• AAN — diaqnostik vasitələr.

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. Klinik müsahibə + informant.
2. MoCA, MMSE, ACE-III.
3. Neyropsixoloji battery.
4. Laborator — B12, folat, TSH, qaraciyər, böyrək, qlükoza, HIV/sifilis (tibbi səbəb istisnası).
5. Beyin MRT (atrofiya, vaskulyar dəyişikliklər, başqa patologiya).
6. Biomarkerlər (seçici, klinik şübhədə):
   • CSF amiloid-β42 (aşağı), tau (yüksək);
   • Amyloid PET, tau PET;
   • Qan biomarkerləri (p-tau217, GFAP) — yeni inkişaf etməkdə.
7. Komorbid depresiya skrining (GDS).

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə

• MoCA, MMSE, ACE-III, neyropsixoloji.
• Laborator panel.
• MRT, biomarkerlər.
• BPSD şkalaları (NPI — Neuropsychiatric Inventory).

8. Müalicə

8.1 Ümumi prinsiplər (NICE NG97 · AAN · APA)

1. AChEI (donepezil, qalantamin, rivastigmin) — yüngül-orta Alzheimer üçün; koqnitiv enməni təvazökar şəkildə yavaşladır. Donepezil 5–10 mq (sonra 23 mq), rivastigmin patch.
2. Memantin (NMDA antaqonisti) — orta-ağır Alzheimer üçün; AChEI ilə kombinasiya.
3. Anti-amyloid antikorlar (lekanemab, donanemab) — erkən simptomatik AD üçün FDA təsdiqi (lekanemab 2023, donanemab 2024); klinik enmə tempini ~25% azaldır; ARIA (Amyloid-Related Imaging Abnormalities — ödem, mikrobeyin qanaxma) riski yüksək (xüsusilə ApoE4 homozigotlarda); MRT monitorinqi vacib; infuzion. Klinik fayda mübahisəlidir.
4. BPSD idarəsi:
   • Birinci sıra — qeyri-farmakoloji (mühit, sosial dəstək, fiziki aktivlik, musiqi terapiyası);
   • Refrakter halda — atipik antipsixotik (risperidon, kvetiapin) aşağı dozada, qısamüddətli; FDA BLACK BOX — yaşlı demensiya pasiyentlərdə antipsixotik mortalite (stroke, kardiyovaskulyar) artırır.
   • SSRİ — komorbid depresiya/narahatlıq;
   • Trazodon — yuxu pozulması;
   • Benzodiazepin — əkstərkib (yıxılma, koqnitiv pisləşmə).
5. Qulluqçu dəstəyi və psixoeducation — kritik komponent.
6. Yaşam tərzi — fiziki aktivlik, koqnitiv stimullaşdırma, sosial əlaqələr.
7. İrəli sənədlər (advance directives) — qulluq və qərarvermə planlaşdırılması.

8.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• NICE NG97 (2018) — AChEI yüngül-orta; memantin orta-ağır; kombinasiya seçici.
• Livingston G. et al. Lancet Commission 2024 — 14 modifikasiya edilə bilən risk amili.
• FDA Lekanemab 2023, Donanemab 2024 — erkən AD üçün; ARIA monitorinqi.
• APA — yaşlılarda antipsixotik istifadə qaydaları.

9. Metodikalar

AChEI (Donepezil, Qalantamin, Rivastigmin)

Asetilkolinesterazanı inhibə edir; sinaptik asetilkolin artımı. NICE NG97.

Memantin

NMDA antaqonisti; ekssitotoksiklik azaldır.

Lekanemab, Donanemab

Anti-amyloid monoklonal antikorlar; erkən AD üçün; ARIA monitorinqi.

BPSD üçün Qeyri-Farmakoloji

Validation therapy, musiqi terapiyası, reminiscence therapy, ABC analizi.

FINGER Multimodal Müdaxiləsi

Profilaktika üçün.

Carer Support

Psixoeducation, respite, hüquqi-maliyyə planlaşdırma.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: "Alzheimer normal yaşlanmadır"

Sübut: Alzheimer xəstəlikdir; normal yaşlanma koqnitiv enməsiz keçə bilər; 60-70% modifikasiya edilə bilən amillər (Lancet Commission 2024).

Mif 2: "Demensiya qaçınılmazdır, profilaktika mümkün deyil"

Sübut: Lancet Commission 2024 — modifikasiya edilə bilən amillərin idarə edilməsi potensial demensiya halların 45%-ə qədərini gecikdirə bilər.

Mif 3: "Lekanemab Alzheimer-i sağaldır"

Sübut: klinik enmə tempini ~25% azaldır (mülayim effekt); ARIA və infuzion riskləri əhəmiyyətlidir; "sağaltma" deyil.

Mif 4: "Antipsixotik yaşlı demensiya pasiyentlər üçün təhlükəsizdir"

Sübut: FDA BLACK BOX — antipsixotik yaşlı demensiya pasiyentlərdə mortalite artırır (stroke, kardiyovaskulyar); yalnız ağır agitasiya/psixoz üçün, qısamüddətli.

Mif 5: "Ginkgo biloba demensiya profilaktikasıdır"

Sübut: Cochrane (Birks J. 2009) — ginkgo demensiya üçün sübutlu effekt göstərmir.

Mif 6: "Koksu yağı (coconut oil) Alzheimer-i sağaldır"

Sübut: klinik sübut yoxdur; populyar mediada təbliğatdır, klinik tövsiyə deyil.

Mif 7: "Pasiyentə demensiya diaqnozunu söyləmək lazım deyil"

Sübut: NICE — pasiyent diaqnoz hüququna malikdir; erkən qərarvermə, irəli sənədlər vacibdir.

11. Proqnoz

• Diaqnozdan sonra orta gözlənilən ömür 8–10 il.
• Sürətli gediş, ailə tarixçəsi, ApoE4 ilə dəyişir.
• Komorbid kardiyovaskulyar mortalite.

12. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6D80 Dementia due to Alzheimer disease. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. NICE NG97. Dementia: assessment, management and support. 2018.
4. Livingston G. et al. Dementia prevention, intervention, and care: 2024 report of the Lancet standing Commission. Lancet 2024;404(10452):572–628.
5. Jack C.R. et al. NIA-AA Research Framework: Toward a biological definition of Alzheimer's disease. Alzheimer's Dement 2018;14(4):535–562.
6. van Dyck C.H. et al. Lecanemab in Early Alzheimer's Disease. NEJM 2023;388(1):9–21.
7. Sims J.R. et al. Donanemab in Early Symptomatic Alzheimer Disease (TRAILBLAZER-ALZ 2). JAMA 2023;330(6):512–527.
8. FDA Black Box Warning — antipsychotics in elderly with dementia. 2005.
9. Birks J. Ginkgo biloba for cognitive impairment and dementia. Cochrane Database Syst Rev 2009;(1):CD003120.

6D81 DAMAR DEMENSİYASI

1. Tərif və nozologiya

Damar (Vaskulyar) Demensiyası (XBT-11: 6D81; DSM-5-TR: 290.4x və oxşar) — beyin damar xəstəliyi (stroke, kiçik damar pozulması, hipoperfusiya) nəticəsində inkişaf edən koqnitiv enmə və gündəlik fəaliyyət pozulması. Demensiya səbəbləri sırasında ikinci yerdir (~15–20%).

2. Tarixçə

• Binswanger O. (1894) — subkortikal vaskulyar demensiyanın klassik təsviri.
• NINDS-AIREN (1993) — beynəlxalq diaqnostik meyarlar.
• VASCOG (2014) — yenilənmiş konsensus (Vascular Cognitive Disorders).

3. Epidemiologiya

• Demensiya hallarının 15–20%; çoxlu hallarda Alzheimer ilə qarışıq.
• Yaşa görə yayılma artır.
• Risk amilləri: hipertenziya, diabet, hiperlipidemia, atrial fibrilyasiya, siqaret, stroke tarixçəsi.

4. Etiologiya

• İrik damar stroke (multi-infarkt demensiya).
• Kiçik damar xəstəliyi (subkortikal leukoaraiozis, lakunar infarktlar — Binswanger).
• Strategik infarkt (talamik, hippokampal).
• Hipoperfusiya (sistemik hipotenziya, kardiyak arest).
• CADASIL (autosomal dominant subkortikal demensiya, NOTCH3).

5. Klinik təzahürlər

• "Stepwise" enmə (Alzheimer-in tədrici enməsindən fərqli olaraq).
• İcra funksiyası, emal sürəti, diqqət dominant — yaddaş nisbətən az pozulur (Alzheimer ilə fərq).
• Fokus neyroloji əlamətlər — hemiparezi, dizartria, ekstrapiramidal, vizual sahə defekti.
• Əhval pozuntuları (vaskulyar depresiya), apati, abulia tez-tez.
• Mövqe pozuntuları (yeriş, balans).

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar (NINDS-AIREN, VASCOG)

A. Major NCD meyarlarına çatma.

B. Klinik xüsusiyyətlər vaskulyar etiologiyaya uyğun: ya (1) stepwise enmə + stroke tarixçəsi və ya (2) icra funksiyası və emal sürəti dominant.

C. Beyin görüntüləməsində vaskulyar patologiya sübutu — infarktlar, leukoaraiozis, mikroqanaxma.

D. Koqnitiv enmə ilə vaskulyar hadisə arasında zaman bağlılığı (Probable VaD).

6.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• VASCOG 2014 (Sachdev P. et al. Alzheimer Dis Assoc Disord) — Vascular Cognitive Impairment çətirini.
• NICE NG97 — vaskulyar risk amili idarəsi.

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. Klinik müsahibə + informant.
2. MoCA (icra funksiyası alt-şkalalarına diqqət).
3. Neyroloji müayinə — fokus əlamətlər.
4. Beyin MRT (FLAIR — leukoaraiozis, DWI — kəskin infarktlar, T2/SWI — mikroqanaxma).
5. Kardiyovaskulyar qiymətləndirmə — qan təzyiqi, EKG (atrial fibrilyasiya), Holter, karotid USG, exo.
6. Laborator — HbA1c, lipid, koaqulyasiya, hiperhomosisteinaemiya.

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə

• MoCA, neyropsixoloji.
• MRT, kardiyovaskulyar.
• Laborator panel.

8. Müalicə

1. Vaskulyar risk amili idarəsi — birinci sıra:
   • Hipertenziya (hədəf SBP < 140, bəzən < 130);
   • Diabet HbA1c idarəsi;
   • Statin (lipid);
   • Antiplatelet (aspirin) və ya antikoagulant (atrial fibrilyasiya — DOAC);
   • Siqaretdən imtina;
   • Fiziki aktivlik, pəhriz.
2. AChEI və memantin — sübut bazası məhduddur VaD üçün, lakin qarışıq demensiyada effektiv ola bilər; NICE NG97 — qarışıq halda nəzərdən keçirilir.
3. BPSD idarəsi — qeyri-farmakoloji birinci; antipsixotik məhdud (Alzheimer üçün eyni FDA black box).
4. Depresiya (vaskulyar depresiya) — SSRİ.
5. Reabilitasiya stroke sonrası — fizio, okkupasion, dil terapiyası.

Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• NICE NG97 — vaskulyar risk idarəsi.
• AHA/ASA stroke profilaktikası.

9. Metodikalar

Vaskulyar Risk İdarəsi

Hipertenziya, diabet, lipid, atrial fibrilyasiya, siqaret.

AChEI/Memantin Qarışıq Demensiyada

Donepezil, rivastigmin off-label saf VaD-da; qarışıq halda nəzərdə tutula bilər.

Stroke Reabilitasiyası

Multidisiplinarlı.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: "VaD Alzheimer-dən tamamilə fərqlidir"

Sübut: əksər demensiya hallarında qarışıq patologiya (Alzheimer + VaD); klinik fərqləndirmə bəzən çətindir.

Mif 2: "VaD üçün spesifik müalicə yoxdur"

Sübut: vaskulyar risk amili idarəsi — birinci sıra və potent müdaxilədir; profilaktika xüsusilə güclü.

Mif 3: "Aspirin demensiya profilaktikası üçün"

Sübut: ASPREE trial (McNeil J.J. NEJM 2018) — primary prophylaxis aspirinin demensiya profilaktikası kimi sübut göstərməyib; yalnız spesifik stroke profilaktika göstərişlərində.

Mif 4: "Vitaminlər və homosistein vaskulyar demensiya profilaktikasıdır"

Sübut: homosistein azaldıcı vitaminlərin koqnitiv profilaktikası sübut zəif.

Mif 5: "Stepwise enmə VaD diaqnozu üçün məcburidir"

Sübut: kiçik damar VaD-da tədrici enmə tipik; stepwise yalnız multi-infarkt formada.

11. Proqnoz

• Risk amili idarəsi enmə tempini azaldır.
• Stroke tarixçəsi və komorbidlik proqnozu müəyyənləşdirir.

12. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6D81 Vascular dementia. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. NICE NG97. 2018.
4. Sachdev P. et al. Diagnostic criteria for vascular cognitive disorders: a VASCOG statement. Alzheimer Dis Assoc Disord 2014;28(3):206–218.
5. McNeil J.J. et al. Effect of Aspirin on Disability-free Survival in the Healthy Elderly (ASPREE). NEJM 2018;379(16):1499–1508.
6. Livingston G. et al. Lancet Commission 2024.

6D82 LEWY CİSİMCİKLƏRİ DEMENSİYASI (DLB)

1. Tərif və nozologiya

Lewy Cisimcikləri Demensiyası (DLB; XBT-11: 6D82; DSM-5-TR: 331.82) — α-sinüklein patologiyası nəticəsində inkişaf edən demensiya; klassik üçlü — koqnitiv fluktuasiya, vizual halusinasiyalar, parkinsonizm. Demensiyaların 5–15%-i.

Parkinson xəstəliyi demensiyası (PDD) — eyni patologiya, lakin demensiya parkinsonizmdən ən azı 1 il sonra inkişaf edir; DLB və PDD klinik spektr.

2. Tarixçə

• Lewy F. (1912) — Parkinson xəstəliyində Lewy cisimciklərinin təsviri.
• McKeith I. (1996, 2017 yenilənmə) — DLB konsensus meyarları.

3. Epidemiologiya

• Demensiya hallarının 5–15%; kişilərdə nisbətən yüksək.
• Yaş 65+ yayılma artır.
• Komorbidlik: depresiya, sayıqlamalar, REM yuxu davranış pozuntusu.

4. Etiologiya

• α-Sinüklein aggregasiyası — Lewy cisimcikləri kortikal və substantia nigra-da.
• SNCA, LRRK2, GBA genləri risk.

5. Klinik təzahürlər

Üç əsas xüsusiyyət (McKeith 2017)

• Koqnitiv fluktuasiya — diqqət və oyanma dəyişkənliyi (saatlar-günlər).
• Vizual halusinasiyalar — tam formalaşmış, təkrarlanan (insan, heyvan obrazları); pasiyent halüsinasiyaya nisbi tolerant ola bilər.
• Parkinsonizm — bradikineziya, rigidlik, tremor (tipik daha yüngül istirahət tremoru Parkinson xəstəliyindən).

İndikativ əlamətlər

• REM Yuxu Davranış Pozuntusu (RBD) — diaqnoza qədər illər əvvəl başlaya bilər.
• Antipsixotiklərə həssaslıq — ağır neyrolepic malign sindrom-bənzər reaksiya.
• DAT-SPECT (123I-FP-CIT) presinaptik dopamin nəyronlarının azalması göstərir.

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar (McKeith 2017)

Probable DLB: 2+ əsas xüsusiyyət, və ya 1 əsas + 1+ indikativ.

Possible DLB: 1 əsas xüsusiyyət, və ya 1+ indikativ.

6.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• McKeith I. et al. Neurology 2017 — diaqnostik konsensus.
• DAT-SPECT və ya MIBG kardiyak sintiqrafiya — supportiv biomarker.

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. Klinik müsahibə + informant (xüsusilə RBD).
2. MoCA, MMSE, neyropsixoloji (vizuo-məkan və icra funksiyası dominant).
3. Neyroloji müayinə.
4. Beyin MRT (Alzheimer-dən az hippokampal atrofiya).
5. DAT-SPECT (göstərilərkən).
6. Polysomnografiya — RBD təsdiqi.

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə

• MoCA, neyropsixoloji.
• Polysomnografiya (RBD).
• DAT-SPECT.
• Beyin MRT.

8. Müalicə

1. AChEI (rivastigmin, donepezil) — DLB-də xüsusilə effektiv (kortikal asetilkolin azalması Alzheimerden daha güclüdür); rivastigmin McKeith I. Lancet 2000 RKİ.
2. Memantin — orta-ağır halda.
3. Parkinsonizm — levodopa diqqətlə; psixotik simptomları gücləndirə bilər.
4. Vizual halusinasiyalar üçün: qeyri-farmakoloji birinci. Refrakter halda kvetiapin və ya klozapin aşağı dozada; tipik antipsixotiklər (haloperidol) və risperidon əkstərkib — ağır neyrolepic həssaslıq reaksiyası.
5. RBD — melatonin (3–12 mq gecə) və ya clonazepam (aşağı doza).
6. BPSD qeyri-farmakoloji birinci.
7. FDA antipsixotik black box yaşlı demensiya pasiyentlərdə.

Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• McKeith I. Lancet 2000 — rivastigmin DLB-də.
• NICE NG97 — DLB üçün rivastigmin və ya donepezil.
• Antipsixotik həssaslıq — McKeith I. icmalları.

9. Metodikalar

Rivastigmin AChEI

DLB-də xüsusi effektiv; patch və oral.

Kvetiapin/Klozapin (refrakter psikoz)

Aşağı doza; klozapin ən təhlükəsiz lakin monitoring tələb edir.

Melatonin RBD üçün

3–12 mq gecə.

DAT-SPECT

Supportiv diaqnostik biomarker.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: "DLB yalnız Alzheimer-in alt-tipidir"

Sübut: ayrı patoloji və klinik vahid; α-sinüklein vs amiloid-β/tau; antipsixotik həssaslığı kritik fərq.

Mif 2: "Haloperidol DLB-də təhlükəsizdir"

Sübut: haloperidol və risperidon ƏKSTƏRKİBDIR — neyrolepic malign sindrom-bənzər reaksiya, mortalite riski yüksək.

Mif 3: "Vizual halusinasiyalar həmişə müalicə tələb edir"

Sübut: bəzi pasiyent halusinasiyaya tolerantdır; distres yaratmırsa fərqli yanaşma.

Mif 4: "Levodopa DLB-də parkinsonizmi tam sağaldır"

Sübut: levodopa cavab Parkinson xəstəliyindən az; psixotik simptomları gücləndirə bilər; balans tələb olunur.

Mif 5: "RBD əhəmiyyətsiz simptomdur"

Sübut: RBD α-sinüklein xəstəliyinin (DLB, Parkinson, MSA) prodromudur — gələcəkdə inkişaf 80%+ 10-15 ildə.

11. Proqnoz

• Orta gözlənilən ömür diaqnozdan 5–8 il; Alzheimerden bəzən qısa.
• Antipsixotik reaksiyası kritik komplikasiya.

12. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6D82 Dementia due to Lewy body disease. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. McKeith I.G. et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report. Neurology 2017;89(1):88–100.
4. McKeith I. et al. Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled international study. Lancet 2000;356(9247):2031–2036.
5. NICE NG97. 2018.

6D83 FRONTOTEMPORAL DEMENSİYA (FTD)

1. Tərif və nozologiya

Frontotemporal Demensiya (FTD; XBT-11: 6D83; DSM-5-TR: 331.19) — frontal və/və ya temporal lobların atrofiyası nəticəsində inkişaf edən demensiya; tipik 45–65 yaş arası başlanğıc (erkən başlayan demensiyalardan ən sıx). Üç klinik varyant: bvFTD (davranış varyantı) və iki PPA forması (Primary Progressive Aphasia — semantic və non-fluent).

2. Tarixçə

• Pick A. (1892) — "Pick xəstəliyi" — frontotemporal atrofiya təsviri.
• Neary D. et al. (1998) — FTD klinik konsensus meyarları.
• Rascovsky K. et al. (2011) — bvFTD yenilənmiş meyarlar.

3. Epidemiologiya

• 65 yaşa qədər demensiya hallarının 5–10%; 65 yaşdan sonra Alzheimer dominant.
• Cins: bərabər.
• Ailə tarixçəsi 40%-dən çox.
• Komorbidlik: ALS (Amiotrofik Lateral Skleroz) — FTD-ALS spektrumu (C9orf72 mutasiyası).

4. Etiologiya

• Genetik (40%) — C9orf72 (ən sıx), MAPT, GRN mutasiyaları.
• Patoloji — tau (Pick body, MAPT), TDP-43 (TDP-43A, B, C, D, GRN, C9orf72), FUS proteinləri.

5. Klinik təzahürlər

bvFTD (Davranış Varyantı, ~60% FTD)

• Erkən şəxsiyyət dəyişikliyi — apati, dezhibisiya, sosial uyğun olmayan davranış, empati itkisi.
• Stereotipik davranış (ritualistik).
• Hiperoral davranış (qida dəyişikliyi, "sweet tooth").
• İcra funksiyası əhəmiyyətli pozulur; yaddaş və vizuo-məkan başlanğıcda nisbi saxlanılır.

PPA — Primary Progressive Aphasia

• Non-fluent variant (nfvPPA) — qrammatika çətinliyi, ləng nitq, apraksia of speech.
• Semantic variant (svPPA) — söz mənası itkisi, agnoziya; akıcı, lakin boş nitq.
• Logopenic — Alzheimer ilə əlaqəli, ayrıca.

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar (Rascovsky 2011 bvFTD; Gorno-Tempini 2011 PPA)

bvFTD (Probable): 6 davranış simptomundan ≥ 3 (dezinhibisiya, apati, empati itkisi, stereotipik, hiperoral, icra) + funksional pozulma + neyroşekil dəstək.

PPA: dil əsas defisit; klinik və neyroşekil əsasında alt-varyant.

6.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• Rascovsky K. et al. Brain 2011 — bvFTD.
• Gorno-Tempini M.L. et al. Neurology 2011 — PPA.

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. Klinik müsahibə + informant (davranış dəyişikliyi).
2. Neyropsixoloji battery (icra funksiyası, dil).
3. Beyin MRT — frontal və/və ya temporal atrofiya.
4. FDG-PET — hipometabolizm.
5. Genetik test (ailə tarixçəsi).
6. ALS skrining (klinik və ya elektromiografiya).

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə

• FAB (Frontal Assessment Battery), neyropsixoloji.
• MRT, FDG-PET.
• Genetik test.
• ALS skrining.

8. Müalicə

1. Spesifik xəstəlik-modifikator dərmanı yoxdur — patohistoloji prosesə yönəlmiş müalicə hələ təsdiq edilmir (klinik tədqiqatlar davam edir).
2. AChEI — FTD-də effektivsiz və ya zərərlidir (davranışı pisləşdirə bilər); Alzheimerden fərqli.
3. SSRİ — bvFTD-də davranış simptomları (dezhibisiya, kompulsivlik, depresiya) üçün; bəzi sübut.
4. Trazodon — agitasiya üçün; Lebert F. et al. tədqiqatları.
5. Atipik antipsixotik — yalnız ağır davranış pozuntusunda, qısamüddətli, FDA black box qaydası.
6. Qulluqçu dəstəyi və psixoeducation kritik (davranış simptomları ailə üçün çətindir).
7. Nutrisional dəstək (hiperoral davranışda kontrol).
8. Hüquqi-maliyyə planlaşdırma.

Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• NICE NG97 — FTD üçün AChEI tövsiyə etmir.
• Lebert F. et al. Dement Geriatr Cogn Disord 2004 — trazodon.

9. Metodikalar

SSRİ bvFTD üçün

Citalopram, sertralin — davranış simptomları.

Trazodon

Agitasiya, yuxu.

Qeyri-Farmakoloji

Mühit modifikasiyası, struktur, qulluqçu təlimi.

SLT — Nitq-Dil Terapiyası

PPA üçün; kompensator strategiyalar.

Genetik Konsultasiya

Ailə üzvləri üçün.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: "FTD Alzheimer-in alt-tipidir"

Sübut: ayrı patoloji və klinik vahid; tau, TDP-43, FUS patologiyaları; AChEI effektivsiz.

Mif 2: "AChEI bütün demensiyalarda istifadə oluna bilər"

Sübut: FTD-də AChEI effektivsiz və ya zərərli; NICE NG97 tövsiyə etmir.

Mif 3: "Davranış dəyişikliyi yalnız psixiatrik problemdir"

Sübut: erkən başlayan davranış dəyişikliyi (45–65 yaş) FTD üçün şübhə yaratmalıdır; neyroimaging vacib.

Mif 4: "Ailə tarixçəsi olmasa FTD genetik deyil"

Sübut: 40% halların ailə tarixçəsi; sporadik də mümkündür; C9orf72 ekspansiya gizli ola bilər.

Mif 5: "FTD pasiyentin davranışı iradi"

Sübut: davranış dəyişikliyi neyrobioloji — frontal lob disfunksiyası; iradi nəzarət pozulmuş.

11. Proqnoz

• Diaqnozdan sonra orta gözlənilən ömür 6–11 il; FTD-ALS daha qısa (3 il).
• Sürətli enmə bəzi mutasiyalarda.

12. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6D83 Dementia due to frontotemporal lobar degeneration. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. Rascovsky K. et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of FTD. Brain 2011;134(Pt 9):2456–2477.
4. Gorno-Tempini M.L. et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011;76(11):1006–1014.
5. NICE NG97. 2018.
6. Lebert F. et al. Frontotemporal dementia: a randomised, controlled trial with trazodone. Dement Geriatr Cogn Disord 2004;17(4):355–359.