XBT-116D82	LEWY CİSİMCİKLƏRİ DEMENSİYASI (DLB)
XBT-10F02.8	LEWY CİSİMCİKLƏRİ DEMENSİYASI (DLB)
DSM-5-TR331.82	LEWY CİSİMCİKLƏRİ DEMENSİYASI (DLB)

1. Tərif və nozologiya

Lewy Cisimcikləri Demensiyası (DLB; XBT-11: 6D82; DSM-5-TR: 331.82) — α-sinüklein patologiyası nəticəsində inkişaf edən demensiya; klassik üçlük — koqnitiv fluktuasiya, vizual halüsinasiyalar, parkinsonizm. Demensiyaların 5–15%-i.

Parkinson xəstəliyi demensiyası (PDD) — eyni patologiya, lakin demensiya parkinsonizmdən ən azı 1 il sonra inkişaf edir; DLB və PDD klinik spektrdir.

2. Tarixçə

• Lewy F. (1912) — Parkinson xəstəliyində Lewy cisimciklərinin təsviri.
• McKeith I. (1996, 2017 yenilənmə) — DLB konsensus meyarları.

3. Epidemiologiya

• Demensiya hallarının 5–15%; kişilərdə nisbətən yüksək.
• Yaş 65+ yayılma artır.
• Komorbidlik: depresiya, sayıqlamalar, REM yuxu davranış pozuntusu.

4. Etiologiya və patogenez

• α-Sinüklein aggregasiyası — Lewy cisimcikləri kortikal və substantia nigra-da.
• SNCA, LRRK2, GBA genləri risk.

5. Klinik mənzərə

Üç əsas xüsusiyyət (McKeith 2017)

• Koqnitiv fluktuasiya — diqqət və oyanma dəyişkənliyi (saatlar-günlər).
• Vizual halusinasiyalar — tam formalaşmış, təkrarlanan (insan, heyvan obrazları); pasiyent halüsinasiyaya nisbi tolerant ola bilər.
• Parkinsonizm — bradikineziya, rigidlik, tremor (tipik daha yüngül istirahət tremoru Parkinson xəstəliyindən).

İndikativ əlamətlər

• REM Yuxu Davranış Pozuntusu (RBD) — diaqnoza qədər illər əvvəl başlaya bilər.
• Antipsixotiklərə həssaslıq — ağır neyrolepic malign sindrom-bənzər reaksiya.
• DAT-SPECT (123I-FP-CIT) presinaptik dopamin nəyronlarının azalması göstərir.

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar (McKeith 2017)

Probable DLB: 2+ əsas xüsusiyyət, və ya 1 əsas + 1+ indikativ.

Possible DLB: 1 əsas xüsusiyyət, və ya 1+ indikativ.

6.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• McKeith I. et al. Neurology 2017 — diaqnostik konsensus.
• DAT-SPECT və ya MIBG kardiyak sintiqrafiya — supportiv biomarker.

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. Klinik müsahibə + informant (xüsusilə RBD).
2. MoCA, MMSE, neyropsixoloji (vizuo-məkan və icra funksiyası dominant).
3. Neyroloji müayinə.
4. Beyin MRT (Alzheimer-dən az hippokampal atrofiya).
5. DAT-SPECT (göstərilərkən).
6. Polysomnografiya — RBD təsdiqi.

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə və qiymətləndirmə

• MoCA, neyropsixoloji.
• Polysomnografiya (RBD).
• DAT-SPECT.
• Beyin MRT.

8. Müalicə

Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

• McKeith I. Lancet 2000 — rivastigmin DLB-də.
• NICE NG97 — DLB üçün rivastigmin və ya donepezil.
• Antipsixotik həssaslıq — McKeith I. icmalları.

8.1 Müalicə yanaşmaları

• AChEI (rivastigmin, donepezil) — DLB-də xüsusilə effektiv (kortikal asetilkolin azalması Alzheimerden daha güclüdür); rivastigmin McKeith I. Lancet 2000 RKİ.
• Memantin — orta-ağır halda.
• Parkinsonizm — levodopa diqqətlə; psixotik simptomları gücləndirə bilər.
• Vizual halusinasiyalar üçün: qeyri-farmakoloji birinci. Refrakter halda kvetiapin və ya klozapin aşağı dozada; tipik antipsixotiklər (haloperidol) və risperidon əkstərkib — ağır neyrolepic həssaslıq reaksiyası.
• RBD — melatonin (3–12 mq gecə) və ya clonazepam (aşağı doza).
• BPSD qeyri-farmakoloji birinci.
• FDA antipsixotik black box yaşlı demensiya pasiyentlərdə.

1. Rivastigmin AChEI — DLB-də xüsusi effektiv; patch və oral.
2. Kvetiapin/Klozapin (refrakter psikoz) — Aşağı doza; klozapin ən təhlükəsiz lakin monitoring tələb edir.
3. Melatonin RBD üçün — 3–12 mq gecə.
4. DAT-SPECT — Supportiv diaqnostik biomarker.

9. Proqnoz

• Orta gözlənilən ömür diaqnozdan 5–8 il; Alzheimerden bəzən qısa.
• Antipsixotik reaksiyası kritik komplikasiya.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: «DLB yalnız Alzheimer-in alt-tipidir»

Sübut: ayrı patoloji və klinik vahid; α-sinüklein vs amiloid-β/tau; antipsixotik həssaslığı kritik fərqdir.

Mif 2: «Haloperidol DLB-də təhlükəsizdir»

Sübut: haloperidol və risperidon ƏKS GÖSTƏRİŞDİR — neyroleptik bədxassəli sindromabənzər reaksiya, yüksək ölüm riski.

Mif 3: «Vizual halusinasiyalar həmişə müalicə tələb edir»

Sübut: bəzi pasiyentlər halüsinasiyalara tolerantdır; narahatlıq yaratmırsa, fərqli yanaşma tətbiq edilir.

Mif 4: «Levodopa DLB-də parkinsonizmi tam sağaldır»

Sübut: levodopaya cavab Parkinson xəstəliyindən azdır; psixotik simptomları gücləndirə bilər; balans tələb olunur.

Mif 5: «RBD əhəmiyyətsiz simptomdur»

Sübut: RBD α-sinüklein xəstəliyinin (DLB, Parkinson, MSA) prodromudur — gələcəkdə inkişaf 80%+ 10-15 ildə.

11. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6D82 Dementia due to Lewy body disease. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. McKeith I.G. et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report. Neurology 2017;89(1):88–100.
4. McKeith I. et al. Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled international study. Lancet 2000;356(9247):2031–2036.
5. NICE NG97. 2018.