XBT-116D82	LEVİ CİSİMCİKLƏRİ XƏSTƏLİYİ NƏTİCƏSİNDƏ DEMENSİYA Dementia due to Lewy body disease
XBT-10F02.8	Başqa rubrikalarda təsnif edilən, digər dəqiqləşdirilmiş xəstəliklər zamanı demensiya
DSM-5-TRG31.83 + F02.8x	Lewy cisimcikləri ilə ağır və ya yüngül neyrokoqnitiv pozuntu

1. Tərif və nozologiya

Levi cisimcikləri xəstəliyi nəticəsində demensiya (DLB; XBT-11: 6D82; DSM-5-TR: G31.83 + F02.8x) — α-sinüklein patologiyası nəticəsində inkişaf edən demensiya; klassik təsvirdə üçlük — koqnitiv fluktuasiya, vizual hallüsinasiyalar, parkinsonizm; McKeith 2017 meyarlarında əsas klinik xüsusiyyətlər dörddür (REM yuxu davranış pozuntusu əlavə olunub). Demensiyaların 5–15%-i.

Parkinson xəstəliyi demensiyası (PDD) — eyni patologiya, lakin demensiya parkinsonizmdən ən azı 1 il sonra inkişaf edir; DLB və PDD eyni klinik spektrin hissəsidir.

2. Tarixçə

• Lewy F. (1912) — Parkinson xəstəliyində Lewy cisimciklərinin təsviri.
• McKeith I. (1996, 2017 yenilənmə) — DLB konsensus meyarları.

3. Epidemiologiya

• Demensiya hallarının 5–15%; kişilərdə nisbətən yüksək.
• Yaş 65+ yayılma artır.
• Komorbidlik: depressiya, sayıqlamalar, REM yuxu davranış pozuntusu.

4. Etiologiya və patogenez

• α-Sinüklein aqreqasiyası — Lewy cisimcikləri kortikal və substantia nigra-da.
• SNCA, LRRK2, GBA genləri risk.

5. Klinik təzahürlər

Dörd əsas klinik xüsusiyyət (McKeith 2017)

• Koqnitiv fluktuasiya — diqqət və oyanıqlıq dəyişkənliyi (saatlar-günlər).
• Vizual hallüsinasiyalar — tam formalaşmış, təkrarlanan (insan, heyvan obrazları); pasiyent hallüsinasiyaya nisbi tolerant ola bilər.
• REM yuxu davranış pozuntusu (RBD) — koqnitiv enmədən illər əvvəl başlaya bilər.
• Parkinsonizm — bradikineziya, istirahət tremoru və ya rigidlikdən bir və ya bir neçəsi (tremor Parkinson xəstəliyindəkindən tipik olaraq daha yüngüldür).

İndikativ biomarkerlər

• DAT-SPECT/PET (123I-FP-CIT) — bazal qanqliyalarda presinaptik dopamin daşıyıcısının tutulmasının azalması.
• 123I-MIBG miokard sintiqrafiyası — patoloji (aşağı) tutulma.
• Polisomnoqrafiya — atoniyasız REM yuxusunun təsdiqi.

Dəstəkləyici klinik xüsusiyyətlər

• Antipsixotiklərə ağır həssaslıq — neyroleptik malign sindroma bənzər reaksiya (diaqnostik alqoritmə daxil deyil).
• Postural qeyri-sabitlik, təkrarlanan yıxılmalar, sinkope, ağır veqetativ disfunksiya, hipersomniya, hiposmiya, sistemləşmiş sayıqlamalar, apatiya, narahatlıq, depressiya.

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar (McKeith 2017)

Probable DLB: 2+ əsas klinik xüsusiyyət (indikativ biomarkerdən asılı olmayaraq), və ya 1 əsas xüsusiyyət + 1+ indikativ biomarker. Yalnız biomarkerlərə əsaslanaraq qoyula bilməz.

Possible DLB: indikativ biomarker olmadan yalnız 1 əsas klinik xüsusiyyət; və ya əsas klinik xüsusiyyət olmadan 1+ indikativ biomarker.

6.2 Mənbələr arasında fərqlər

• McKeith I. et al. Neurology 2017 — diaqnostik konsensus.
• DAT-SPECT və ya 123I-MIBG miokard sintiqrafiyası — indikativ biomarkerlərdir (dəstəkləyici deyil).

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. Klinik müsahibə + informant (xüsusilə RBD).
2. MoCA, MMSE, neyropsixoloji (vizuo-məkan və icra funksiyası dominant).
3. Neyroloji müayinə.
4. Beyin MRT (Alzheimer-dən az hippokampal atrofiya).
5. DAT-SPECT (göstəriş olduqda).
6. Polisomnoqrafiya — RBD təsdiqi.

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə və qiymətləndirmə

• MoCA, neyropsixoloji.
• Polisomnoqrafiya (RBD).
• DAT-SPECT.
• Beyin MRT.

8. Müalicə

1. AChEI (rivastigmin, donepezil) — DLB-də xüsusilə effektiv (kortikal asetilkolin azalması Alzheimerdən daha güclüdür); rivastigmin McKeith I. Lancet 2000 RKİ.
2. Memantin — orta-ağır halda.
3. Parkinsonizm — levodopa diqqətlə; psixotik simptomları gücləndirə bilər.
4. Vizual hallüsinasiyalar üçün: qeyri-farmakoloji birinci. Refrakter halda kvetiapin və ya klozapin aşağı dozada; tipik antipsixotiklər (haloperidol) və risperidon əks-göstərişdir — ağır neyroleptik həssaslıq reaksiyası.
5. RBD — melatonin (3–12 mq gecə) və ya clonazepam (aşağı doza).
6. BPSD qeyri-farmakoloji birinci.
7. FDA antipsixotik black box yaşlı demensiya pasiyentlərdə.

8.1 Müalicə metodikaları

1. Rivastigmin AChEI — DLB-də xüsusi effektiv; patch və oral.
2. Kvetiapin/Klozapin (refrakter psixoz) — Aşağı doza; klozapin ən təhlükəsiz lakin monitorinq tələb edir.
3. Melatonin RBD üçün — 3–12 mq gecə.
4. DAT-SPECT — İndikativ diaqnostik biomarker.

8.2 Mənbələr arasında fərqlər

• McKeith I. Lancet 2000 — rivastigmin DLB-də.
• NICE NG97 — DLB üçün rivastigmin və ya donepezil.
• Antipsixotik həssaslıq — McKeith I. icmalları.

9. Proqnoz

• Orta gözlənilən ömür diaqnozdan 5–8 il; Alzheimerdən bəzən qısa.
• Antipsixotik reaksiyası kritik komplikasiya.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: «DLB yalnız Alzheimer-in alt-tipidir»

Sübut: ayrı patoloji və klinik vahid; α-sinüklein vs amiloid-β/tau; antipsixotik həssaslığı kritik fərq.

Mif 2: «Haloperidol DLB-də təhlükəsizdir»

Sübut: haloperidol və risperidon əks-göstərişdir — neyroleptik malign sindrom-bənzər reaksiya, mortalitet riski yüksək.

Mif 3: «Vizual hallüsinasiyalar həmişə müalicə tələb edir»

Sübut: bəzi pasiyent hallüsinasiyaya tolerantdır; distress yaratmırsa fərqli yanaşma.

Mif 4: «Levodopa DLB-də parkinsonizmi tam sağaldır»

Sübut: levodopa cavab Parkinson xəstəliyindən az; psixotik simptomları gücləndirə bilər; balans tələb olunur.

Mif 5: «RBD əhəmiyyətsiz simptomdur»

Sübut: RBD α-sinüklein xəstəliyinin (DLB, Parkinson, MSA) prodromudur — gələcəkdə inkişaf 80%+ 10-15 ildə.

11. Mənbələr

1. WHO. ICD-11. 6D82 Dementia due to Lewy body disease. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. McKeith I.G. et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report. Neurology 2017;89(1):88–100.
4. McKeith I. et al. Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled international study. Lancet 2000;356(9247):2031–2036.
5. NICE NG97. 2018.