XBT-117A21–7A26

İDİOPATİK HİPERSOMNİYA

Hypersomnolence disorders
XBT-10F51.1Qeyri-üzvi etiologiyalı yuxululuq [hipersomniya]
DSM-5-TRF51.11Hipersomnolans pozuntusu

1. Tərif və nozologiya

Hipersomniya (XBT-11: 7A21–7A26; DSM-5-TR: F51.11 Hypersomnolence Disorder) — gündüz həddən artıq yuxululuğu və ya yuxu epizodları (≥ 7 saat gecə yuxusundan sonra); funksional pozulma. İdiopatik hipersomniya, narkolepsiya, başqa yuxu pozuntuları kontekstində.

2. Tarixçə

1970–80-ci illərdə narkolepsiya ilə diferensiasiya inkişaf etdi; AASM klinik göstərişləri.

3. Epidemiologiya

  • İdiopatik hipersomniya: ~50/100 000.
  • Kleine-Levin sindromu — nadir (~1/1 mln); təkrarlanan hipersomniya epizodları + iştah/cinsi pozulma.
  • Komorbidlik: depressiv simptomlar, OSA, narkolepsiya.

4. Etiologiya və patogenez

  • Naməlum (idiopatik) — neyrobioloji disregulasiya hipotezi.
  • GABA-ergik sistemin disregulasiyası (idiopatik).
  • İkincili — Kleine-Levin (autoimmun şübhəsi), TBI sonrası, MS, depressiv pozuntu.

5. Klinik təzahürlər

  • Davamlı gündüz yuxululuğu (Excessive Daytime Sleepiness, EDS).
  • Uzun gecə yuxusu (≥ 9 saat) kifayət etmir.
  • «Sleep drunkenness» — oyandıqdan sonra konfuziya, dezoriyentasiya.
  • Gündüz yuxuları uzun və qeyri-bərpaedici (narkolepsiyadan fərqli — qısa və bərpaedici).
  • Kleine-Levin — 1–2 həftəlik hipersomniya epizodları + hiperfagiya + dezinhibe davranış.

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar

A. Yetərli yuxudan (≥ 7 saat) sonra həddən artıq yuxululuq və ya uzun yuxu.

B. Tezlik və müddət — həftədə ≥ 3 dəfə, ≥ 3 ay.

C. Əhəmiyyətli distres və ya funksional pozulma.

D. Başqa yuxu pozuntusu, maddə, tibbi vəziyyət ilə tam izah olunmur.

6.2 Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

  • AASM Practice Parameters — diaqnostik PSG və MSLT (Multiple Sleep Latency Test).
  • İdiopatik hipersomniya — MSLT-də orta yuxu latensiya ≤ 8 dəq; SOREMP ≤ 1 (narkolepsiyadan fərqli).

6.3 Diaqnostika alqoritmi

  1. Klinik müsahibə və yuxu gündəliyi.
  2. Epworth Sleepiness Scale.
  3. PSG + MSLT (narkolepsiya istisnası).
  4. Tibbi qiymətləndirmə — tireoid, anemiya, depressiv, OSA.

6.4 Differensial diaqnostika

VəziyyətFərqləndirici
Narkolepsiya (7A20)Katapleksiya, SOREMP ≥ 2.
OSA (7A41)Xoruldama, AHI ↑.
Depressiv pozuntuAffektiv simptomlar.
İnsomniya (7A00)Yetərsiz yuxu.
Kleine-Levin sindromuEpisodik 1–2 həftəlik hipersomniya + iştah.

7. Müayinə və qiymətləndirmə

  • Epworth, PSG + MSLT.
  • Tibbi laborator.

8. Müalicə

  1. Modafinil, armodafinil — birinci sıra.
  2. Stimulyantlar (metilfenidat, amfetamin) — refrakter.
  3. Aşağı natriumlu oksibat (Xywav, FDA 2021) — idiopatik hipersomniyada təsdiqlənmiş yeganə preparat.
  4. Pitolisant (FDA 2019) — narkolepsiyada; solriamfetol (FDA 2019) — narkolepsiya və obstruktiv yuxu apnoesində təsdiqlənib; idiopatik hipersomniyada hər ikisi off-label.
  5. Yuxu hijyeni və davranış müdaxiləsi (planlaşdırılmış gündüz yuxular).
  6. Kleine-Levin — supportiv; epizodlar arası asimptomatik.

Mənbə-spesifik dəqiqləşdirmələr

  • AASM Treatment Guidelines (Maski K. et al. 2021).

Müalicə metodikaları

  1. Modafinil/Armodafinil — Oyaqlığı artıran preparatlar; birinci sıra; başağrısı, narahatlıq yan təsir.
  2. Çoxsaylı Yuxu Latentliyi Testi (MSLT — Multiple Sleep Latency Test) — 5 yuxu cəhdi 2 saat fasilə ilə; yuxu latensiya ölçüsü.
  3. Pitolisant və Solriamfetol — Yeni dərmanlar; refrakter halda.

9. Proqnoz

Xronik; farmakoterapiya ilə funksional yaxşılaşma.

10. Mif və yanlış inanclar

Mif 1: «Gündüz yuxululuğu „tənbəllik“dir»

Sübut: klinik vəziyyət; mortalitet və qəza riski artımı.

Mif 2: «Kafein hipersomniya üçün kifayətdir»

Sübut: kafein adjunkt; modafinil və ya stimulyant tələb olunur.

Mif 3: «Hipersomniya yalnız depressiya əlamətidir»

Sübut: idiopatik hipersomniya ayrı pozuntudur; MSLT diferensiasiya edir.

11. Mənbələr

  1. WHO. ICD-11. 7A21–7A26 Hypersomnolence disorders. 2024.
  2. APA. DSM-5-TR. 2022.
  3. Maski K. et al. Treatment of central disorders of hypersomnolence: AASM Clinical Practice Guideline. J Clin Sleep Med 2021;17(9):1881–1893.

Kitabın sifarişi

Kitab çap nəşrinə hazırlanır. İlk oxucular arasında olmaq istəyirsinizsə, məlumatlarınızı buraxın — nəşr olunan kimi dərhal sizinlə əlaqə saxlayacağıq.