Hipersomnolentlik pozuntuları (Hypersomnolence disorders)

XBT-10F51.1	Qeyri-üzvi etiologiyalı yuxululuq [hipersomniya]
DSM-5-TRF51.11	Hipersomnolens pozuntusu

1. Tərif və nozologiya

Hipersomniya (ing. XBT-11: 7A21–7A26; DSM-5-TR: F51.11 Hypersomnolence Disorder) — gündüz həddindən artıq yuxululuq və ya yuxu epizodları (gecə ən azı 7 saat yuxudan sonra) müşahidə olunur və funksional pozulma yaradır. Bu pozuntular narkolepsiyadan (7A20) və digər yuxu pozuntularından differensial diaqnostika yolu ilə ayırd edilir; idiopatik hipersomniya (7A21) bu blokun tərkibinə daxildir.

2. Tarixçə

1970–80-ci illərdə narkolepsiya ilə differensiasiya inkişaf etdi; AASM klinik göstərişləri.

3. Epidemiologiya

• İdiopatik hipersomniya: diaqnoz qoyulmuş hallar üzrə təxminən 8–40/100 000 (Yaponiya — 7,7; ABŞ — 37; tədqiqat metodundan asılı olaraq geniş dəyişir).
• Klayne-Levin sindromu — nadir (təxminən 1/1 mln); təkrarlanan hipersomniya epizodları + iştah/cinsi pozulma.
• Komorbidlik: depressiv simptomlar, YAPP, narkolepsiya.

4. Etiologiya və patogenez

• Naməlum (idiopatik) — neyrobioloji disrequlyasiya hipotezi.
• İdiopatik hipersomniyada GABA-ergik sistemin disrequlyasiyası müşahidə olunur.
• İkincili — TBZ sonrası, MS, depressiv pozuntu; Klayne-Levin ilkin (təkrarlanan) formadır.

5. Klinik təzahürlər

• Davamlı gündüz yuxululuğu (ing. excessive daytime sleepiness — həddindən artıq gündüz yuxululuğu).
• Uzun gecə yuxusu (≥ 9 saat) kifayət etmir.
• «Yuxu sərxoşluğu» (ing. sleep drunkenness) — oyandıqdan sonra şüur qarışıqlığı və dezorientasiya müşahidə olunur.
• Gündüz yuxuları uzun və bərpaetməyən xarakter daşıyır (narkolepsiyada isə qısa və bərpaedicidir).
• Klayne-Levin — 1–2 həftəlik hipersomniya epizodları, hiperfagiya və dezinhibisiya davranışı ilə müşayiət olunur.

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar

A. Yetərli yuxudan (≥ 7 saat) sonra həddindən artıq yuxululuq və ya uzun yuxu müşahidə olunur.

B. Tezlik və müddət — həftədə ≥ 3 dəfə, ≥ 3 ay.

C. Əhəmiyyətli əzab-əziyyət və ya funksional pozulma.

D. Başqa yuxu pozuntusu, maddə istifadəsi və ya tibbi vəziyyət ilə tam izah olunmur.

6.2 Mənbələr arasında fərqlər

• AASM (Amerika Yuxu Təbabəti Akademiyası) təcrübi tövsiyələri — diaqnostik polisomnoqrafiya (PSG) və Çoxsaylı Yuxu Latentliyi Testi (MSLT).
• İdiopatik hipersomniya — MSLT-də orta yuxu latentliyi ≤ 8 dəqiqə; yuxu başlanğıcında REM dövrü (SOREMP) ≤ 1 (narkolepsiyadan fərqli).

6.3 Diaqnostika alqoritmi

1. Klinik müsahibə və yuxu gündəliyi.
2. Epvort yuxululuq şkalası.
3. PSG + MSLT (narkolepsiya istisnası).
4. Tibbi qiymətləndirmə — tiroid, anemiya, depressiv, YAPP.

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə və qiymətləndirmə

• Epvort, PSG + MSLT.
• Tibbi laboratoriya müayinələri aparılır.

8. Müalicə

1. Modafinil və armodafinil birinci sıra preparatlarıdır.
2. Stimulyantlar (metilfenidat, amfetamin) — refrakter.
3. Aşağı natriumlu oksibat (Xywav, FDA 2021) — idiopatik hipersomniyada təsdiqlənmiş yeganə preparat.
4. Pitolisant (FDA 2019) — narkolepsiyada; solriamfetol (FDA 2019) — narkolepsiya və obstruktiv yuxu apnoesində təsdiqlənib; idiopatik hipersomniyada hər ikisi təsdiqlənməmiş göstərişlə istifadə olunur.
5. Yuxu gigiyenası və davranış müdaxiləsi (planlaşdırılmış gündüz yuxular).
6. Klayne-Levin sindromunda dəstəkləyici müalicə tətbiq edilir; epizodlar arası dövrdə simptomlar olmur.

8.1 Müalicə metodikaları

1. Modafinil/Armodafinil — Oyaqlığı artıran preparatlar; birinci sıra; baş ağrısı və təşviş yan təsirləri müşahidə olunur.
2. Çoxsaylı Yuxu Latentliyi Testi (MSLT — Multiple Sleep Latency Test) — 5 yuxu cəhdi 2 saat fasilə ilə aparılır; yuxu latentliyinin ölçülməsi həyata keçirilir.
3. Pitolisant və solriamfetol yeni preparatlar olub refrakter hallarda tətbiq edilir.

8.2 Mənbələr arasında fərqlər

• AASM Treatment Guidelines (Maski K. və b. 2021).

9. Proqnoz

Xəstəlik xronik gedişlidir; farmakoterapiya fonunda funksional yaxşılaşma müşahidə olunur.

10. Miflər və yanlış inanclar

Mif 1: «Gündüz yuxululuğu „tənbəllik“dir»

Sübut: bu, klinik vəziyyətdir; mortalitet və qəza riski artır.

Mif 2: «Kafein hipersomniya üçün kifayətdir»

Sübut: kafein köməkçi vasitədir; modafinil və ya stimulyant tələb olunur.

Mif 3: «Hipersomniya yalnız depressiya əlamətidir»

Sübut: idiopatik hipersomniya ayrı pozuntudur; MSLT differensial diaqnostika aparmağa imkan verir.

11. Mənbələr

1. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST). Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı (XBT-11). 7A21–7A26 Hipersomnolentlik pozuntuları. 2024.
2. Amerika Psixiatriya Assosiasiyası (APA). Psixi Pozuntuların Diaqnostik və Statistik Təlimatı, 5-ci nəşr, mətnlə yenidən işlənmiş variantı (DSM-5-TR). 2022.
3. Maski K. və b. Mərkəzi hipersomnolentlik pozuntularının müalicəsi: AASM Klinik Təcrübə Təlimatı. «Klinik Yuxu Təbabəti Jurnalı» (J Clin Sleep Med). 2021;17(9):1881–1893.