BÖLMƏ 20

6D70–6D8Z · NEYROKOQNİTİV POZUNTULAR

XBT-11: 6D70–6D8Z — Neurocognitive disorders
XBT-10: F00F03 (demensiya), F04F09 (organik)
DSM-5-TR: Neurocognitive Disorders (Major + Mild)

Bu bölmənin tərkibi

XBT-11 koduPozuntu adıBölmədə yeri
6D70Delirium18.1
6D71Yüngül Neyrokoqnitiv Pozuntu (Mild NCD)18.2
6D80Demensiya (Major NCD) – ümumi18.3
6D80.0Alzheimer xəstəliyindən demensiya18.4
6D80.1Serebrovaskulyar xəstəlikdən demensiya18.5
6D80.2Lewy cisimciyi xəstəliyindən demensiya18.6
6D80.3Frontotemporal demensiya18.7
6D80.4Parkinson xəstəliyindən demensiya18.8
6D8ZDigər/dəqiqləşdirilməmiş

Konseptual yenilik (XBT-11)

"Demensiya" → "Neyrokoqnitiv pozuntu" spektri

XBT-11 demensiya termini ilə yanaşı neyrokoqnitiv pozuntu çərçivəsini geniş tətbiq etdi. DSM-5-TR artıq Major NCD (ağır) vs Mild NCD (yüngül) ayrımı gətirdi.

Yüngül neyrokoqnitiv pozuntu müstəqil diaqnoz

XBT-10-da "MCI" (Mild Cognitive Impairment) ayrıca diaqnoz deyildi. XBT-11 / DSM-5-TR onu müstəqil kateqoriya etdi – erkən müdaxilə şansı üçün.

Etioloji kodlama

XBT-11-də demensiya əsas etioloji xəstəliyə görə kodlanır (Alzheimer, vaskulyar, Lewy, FTD, Parkinson).

\newpage

6D75 DELİRİUM

XBT-11: 6D70 — Delirium
XBT-10: F00 — Alzheimer xəstəliyində demensiya
DSM-5-TR: 331.0 — Major NCD Due to Alzheimer's Disease

Tərif

Delirium – şüurun kəskin pozulması (oriyentasiya, diqqət, qavrayış); qısa müddətdə inkişaf edir (saatlar-günlər); klinik gediş dalgalı (gün içrə dəyişkən); üzvi səbəb mövcuddur.

Klinik vaciblik: Delirium tibbi TƏCILI VƏZIYYƏTDIR. Ölüm riski yüksəkdir.

Etiologiya

"I WATCH DEATH" mnemonikin:

  • I – Infection (infeksiya: pnevmoniya, sidik yolu)
  • W – Withdrawal (çəkilmə: alkohol, benzo)
  • A – Acute metabolic (metabolik: hiponatremi, hepatik ensefalopatiya)
  • T – Trauma (TBI, yanıq)
  • C – CNS pathology (insult, meningit, beyin şişi)
  • H – Hypoxia (MI, KOAH)
  • D – Deficiencies (B12, tiyamin)
  • E – Endocrine (tiroid, adrenal)
  • A – Acute vascular (insult, hipertansif ensefalopatiya)
  • T – Toxins/Drugs (opioidlər, benzodiazepin, antikolinerjik, steroid)
  • H – Heavy metals

Azərbaycanda ən sık: dərman toksikliyi (xüsusilə yaşlılarda polipragmaziya), infeksiyalar, metabolik.

Epidemiologiya

  • Xəstəxana pasiyentlərinin 10-30%-i; yaşlılarda 50%+
  • İCU: 80%+ hallarda
  • Mortalite: aktiv deliriuimda 10-35%
  • Uzunmüddətli: demensiya inkişafı riskini 2-5x artırır

Klinik mənzərə

Üç motor tip

Hiperaktiv delirium (25-30%):

  • Həyəcan, agitasiya
  • Halusinasiyalar (vizual dominant)
  • Sayıqlamalar (paranoid)
  • Asan tanınır

Hipoaktiv delirium (50%):

  • Süstlük, uzlaşma, yuxulama
  • Tez-tez tanınmır – depressiya, demensiya kimi yanlış
  • Pis proqnoz

Qarışıq tip (25%):

  • Hər ikisi

Əsas simptomlar

  • Diqqət pozulması – konsentrasiya, istiqamət, ətrafı izləmə qabiliyyəti
  • Şüur bulanıqlığı – mühitin aydın qavranılmaması
  • Oriyentasiya pozulması – yer, zaman (şəxs az)
  • Koqnitiv dəyişikliklər – yaddaş, nitq, vizuospatial
  • Qavrayış pozulması – illüziyalar, halusinasiyalar
  • Dalgalanma – günün müxtəlif vaxtlarında dəyişkən (gecə pisləşmə tipik)

Delirium vs Demensiya

CəhətDeliriumDemensiya
BaşlanğıcKəskin (saatlar-günlər)Yavaş (aylar-illər)
GedişDalgalı, gün içrəSabit/proqressiv
ŞüurPozulmuşAdətən saxlanılır (erkən)
DiqqətHəddən pozulmuşOrta
Gecə davranışıDaha ağırNisbətən stabil
halusinasiyalarSıx (vizual)Geç, az
ReversibillikÇox hallarda bəliƏksər az reversibil

Diaqnoz

XBT-11 (6D70):

A. Şüurun pozulması (diqqət, oriyentasiya)

B. Qısa müddətdə inkişaf (saat-gün); dalgalı gediş

C. Koqnitiv dəyişiklik (yaddaş, dil, qavrayış)

D. Üzvi etioloji amil mövcuddur

Skrining: CAM (Confusion Assessment Method) – diaqnostik alət.

Müalicə

Etiologiyanın aradan qaldırılması – MÜTLƏQ BIRINCI

  • İnfeksiyanın müalicəsi
  • Dərman toksikliyi istisnası (anticholinergic burden)
  • Metabolik korreksiya (elektrolitlər, qlükoza)
  • Ağrı idarəsi

Qeyri-farmakologiya – birinci xətt

  • Oriyentasiya – gün işığı, saat, güzgü, tanış əşyalar
  • Mobilitasiya – mümkünsə gəzmə
  • Yuxu siklinin normallaşdırılması – gecə sakit mühit, gündüz aktivlik
  • Sensor yardımcılar – eynək, eşitmə cihazı
  • Ailə yanında – tanış üz, sakit səs
  • Kateter/IV xətt minimizasiyası

Farmakoterapiya (agitasiya üçün)

Benzodiazepin ƏLEYH (halusinogen delirium istisna: alkohol kəsmə, benzo kəsmə):

Haloperidol:

  • 0,5-1 mq IV/IM; titrləmə
  • Ağır agitasiyada effektiv
  • QTc izlənməsi

Atipik antipsixotiklər:

  • Kvetiapin 12,5-50 mq – yaşlılarda daha güvənli
  • Olanzapin – IM formada mövcud
  • Risperidon – azaldılmış doza

Melatonin/Ramelteon: yuxu sikli üçün (profilaktik)

Proqnoz

  • Etioloji müalicə ilə çox hallarda tam bərpa
  • Yaşlılarda uzunmüddətli koqnitiv pozulma riski
  • Hipoaktif tip – pis proqnoz
  • Delirium epizodu → demensiya riskini artırır

Mənbələr

  1. APA. DSM-5-TR. 2022.
  2. WHO. ICD-11 CDDR. 2024.
  3. Inouye SK, et al. Clarifying confusion: the confusion assessment method. Ann Intern Med, 1990.
  4. Barr J, et al. Clinical practice guidelines for the management of pain, agitation, and delirium in adult ICU patients. Crit Care Med, 2013.

\newpage

6D71 YÜNGÜL NEYROKOQNİTİV POZUNTU

XBT-11: 6D71 — Yüngül Neyrokoqnitiv Pozuntu

Tərif

Yüngül neyrokoqnitiv pozuntu – əvvəlki koqnitiv səviyyəyə nisbətən bir və ya bir neçə koqnitiv domendə yüngül azalma; lakin bu azalma müstəqil fəaliyyəti maneə törətmir (gündəlik həyat saxlanılır).

Klinik əhəmiyyəti: Alzheimer demensiyanın preklinik/prodromal mərhələsi ola bilər – erkən müdaxilə şansı.

Koqnitiv domenlər (6)

  1. Mürəkkəb diqqət – konsentrasiya, bölünmüş diqqət
  2. İcra funksiyaları – planlama, çevik düşüncə
  3. Öyrənmə/yaddaş – yeni məlumatı yadda saxlama
  4. Dil – adlandırma, nitq ifadəsi
  5. Vizuospatial – məkan qavrayışı, cism tanıma
  6. Sosial idrak – emosiyaların qavranılması

Diaqnoz

XBT-11 / DSM-5-TR:

A. Əvvəlki koqnitiv səviyyəyə nisbətən yüngül azalma – pasiyent, yaxın şəxs, klinik müşahidə

B. Neyropsikoloji testlər: norma altı (1-2 SD aşağı), lakin ağır pozulma yox

C. Koqnitiv azalma müstəqil gündəlik fəaliyyəti maneə törətmir

D. Delirium, başqa psixi pozuntu tam izah etmir

Müayinə alətləri:

  • MoCA (Montreal Cognitive Assessment) – 26+ normal; 18-25 mild NCD
  • MİNİ-KOQ (Mini-Cog) – skrining; resurs az mühitdə
  • MMSE – yüngül NCD üçün az həssas
  • Neyropsikoloji test batareyası (daha dəqiq qiymətləndirmə)

Müalicə

  • Etiologiya müalicəsi (vaskulyar risk amilləri, depressiya, yuxu)
  • Koqnitiv stimulyasiya – aktiv zehin fəaliyyəti
  • Aerobik məşq – ən effektiv qeyri-farmakologiya (NICE tövsiyəsi)
  • Alzheimer (Mild NCD): xolin esteraza inhibitorları sınırlı sübutluluq
  • Sosial aktivlik, münasibətlər

\newpage

6D70 DEMENSİYA — ÜMUMİ PRİNSİPLƏR

XBT-11: 6D70 — Demensiya — Ümumi Prinsiplər
XBT-10: F06.7 — Yüngül koqnitiv pozuntu
DSM-5-TR: — — Mild Neurocognitive Disorder

Tərif

Demensiya (Major NCD) – əvvəlki koqnitiv səviyyəyə nisbətən bir və ya bir neçə koqnitiv domendə əhəmiyyətli azalma; bu azalma müstəqil fəaliyyəti ciddi maneə törədir (gündəlik iş, ailə, özünə qulluq).

Epidemiologiya

  • Dünya: 55 milyon+ demensiya xəstəsi (2023); 2050-yə 153 milyon gözlənilir
  • 65 yaş: hər 14 nəfərdən 1-i
  • 85 yaş: hər 3 nəfərdən 1-i
  • Azərbaycanda: yaşlı əhalinin artımı ilə yayılma artır; epidemioloji məlumat məhdud
  • Xərc: ailəyə, cəmiyyətə ən yüksək xəst yükü yaradan pozuntulardan

Ümumi klinik əlamətlər

Koqnitiv:

  • Qısamüddətli yaddaş (əşya yeri, söhbət)
  • Adlandırma çətinliyi (anomiya)
  • Oriyentasiya pozulması (zaman > yer > şəxs)
  • Mühakimə, planlama pozulması

Davranış:

  • Depressiya, əhval dəyişikliyi (erkən)
  • Apati, maraqsızlıq
  • İrritabillik, aqressiya
  • Psixotik simptomlar (halusinasiyalar, sayıqlamalar – orta-ağır mərhələdə)
  • "Sundowning" – axşam agitasiyası

Funksional:

  • İADL: alış-veriş, ev işləri, maliyyə – pozulur (erkən)
  • ADL: yemək, geyim, gigiyena – pozulur (gec)

Demensiya şiddəti

Yüngül:

  • Mürəkkəb IADL pozulmuş
  • Sosial fəaliyyət azalmış
  • Yaxın kömək ilə müstəqil yaşayış mümkün

Orta:

  • IADL əhəmiyyətli pozulmuş
  • ADL-ə dəstək tələb olunur
  • Psixiatrik simptomlar tez-tez
  • Nəzarətsiz qalmaq təhlükəli

Ağır:

  • ADL tam asılılıq
  • Nitq minimal
  • Yataq rejimi
  • Aspirasiya, infeksiya riski

Müalicə – Ümumi Prinsiplər

Qeyri-farmakologiya – birinci xətt

  • Oriyentasiya terapiyası – yer, tarix, tanış şəxslər
  • Yaddaş kitabı – gündəlik rutinin vizual xatırlatmaları
  • Aktiv stimulyasiya – musiqi, söhbət, tanış fəaliyyətlər
  • Fiziki aktivlik – demensiya gedişini yavaşlatır
  • Sağlam yuxu, qidalanma
  • Ailə dayağı – qulluqvericilərə psikoeducation, peşə tükənmişliyinin profilaktikası

Vaskulyar risk amilləri müalicəsi

  • Hipertensiya nəzarəti
  • Diabet nəzarəti
  • Lipid idarəsi
  • Antiaqreqant (vaskulyar demensiyadə)
  • Siqaret, alkohol

Psixiatrik simptomların müalicəsi

Depressiya: SİUSİ (sertralin, sitalopram)

Aqressiya/agitasiya: Atipik antipsixotiklər aşağı doz (risperidon, ketiapin) – "black box": yaşlıda ölüm riski artır; yalnız digər müdaxilələr uğursuz olduqda

Yuxu pozuntusu: Melatonin, trazadon; benzodiazepin ƏLEYH

\newpage

6D70 ALZHEIMER XƏSTƏLİYİNDƏN DEMENSİYA

XBT-11: 6D70 — Alzheimer Xəstəliyindən Demensiya

Tərif

Alzheimer xəstəliyi – beta-amiloid plaklartau neurofibriller yumaqları ilə xarakterizə olunan neyrodejenerativ xəstəlik; yavaş, proqressiv koqnitiv azalma.

Etiologiya

  • Sporodik (90%): çox faktorlu – yaş, APOE ε4, vaskulyar, lifestyle
  • Familial (<10%): APP, PSEN1, PSEN2 mutasiyaları; erkən başlanğıc (40-60 yaş)
  • APOE ε4: ən güclü genetik risk faktoru (risk 3-4x; homoziqot 8-12x)

Neyropatologiya:

  • Beta-amiloid plakaları (ekstraselülar)
  • Tau neurofibriller yumaqları (intraneuronal)
  • Hipokampus → korteks yayılma (Braak staging)

Epidemiologiya

  • Demensiyanın 60-70%-i Alzheimer
  • 65 yaşdan hər 5 il ikiqat risk
  • Qadın dominant (uzunömürlülük ilə bağlı)
  • Azərbaycan: yaşlı əhali artdıqca prevalans artır

Klinik mənzərə

Erkən mərhələ:

  • Epizodik yaddaş azalması (yeni məlumat – ən əvvəl)
  • Adlandırma çətinliyi
  • Zaman dezoriyentasiyası
  • Şüur saxlanılır; pasiyent fərqlənir (anosognoziya yoxdur)

Orta mərhələ:

  • Geniş koqnitiv pozulma
  • Yer dezoriyentasiyası
  • Psixotik simptomlar başlayır
  • ADL pozulması

Ağır mərhələ:

  • Söz sayı minimala enər
  • Yataq rejimi
  • Əzələ rigiditesi
  • Aspirasiya pnevmoniyası riski

Diaqnoz

Müayinə:

Klinik:

  • MoCA, MMSE
  • Geniş neyropsikoloji test batareyası
  • ADL/IADL qiymətləndirilməsi

Laborator:

  • Qan: B12, folat, TSH, tam qan, qaraciyər/böyrək
  • Reviziya: HIV, sifilis (reversibil demensiya istisna)

Görüntüləmə:

  • MRT beyin – hipokampus atrofiyası; vaskulyar istisna
  • PET (amiloid/FDG) – mütəxəssis mərkəzlərində
  • Likvordə beta-amiloid↓, tau↑ – mütəxəssis

Farmakoterapiya

Xolin esteraza inhibitorları (ChEI) – birinci xətt yüngül-orta

PreparatDozaQeydlər
Donepezil5-10 mq/günƏn geniş istifadə; gecə
Rivastigmin3-12 mq/gün (oral); 4,6-9,5 mq/24s (patch)Patch forması üstün; Parkinson demensiyasında birinci
Qalantamin8-24 mq/günNikotinik modulasiya da

Mexanizm: Asetilxolini parçalayan enzimi bloklayır → xolinerjik transmissiya artır

Effekt: Simptomatik; mülayim yaxşılaşma 6-12 ay; sürəti yavaşlatır

Memantın (Yüngül NMDA antagonist) – orta-ağır

  • Doza: 5 mq/gün → 20 mq/gün
  • Donepezil ilə kombinasiya effektiv (orta-ağır Alzheimer)

Yeni dərmanlar (2023)

Lecanemab (Leqembi) – FDA 2023 təsdiqi:

  • Anti-beta-amiloid monoklonal antikor
  • Erkən Alzheimer-da sürəti 27% azaldır
  • Yan: ARIA (amiloid-related imaging abnormalities)
  • Azərbaycanda hənüz mövcud deyil

Proqnoz

  • Ömürlük proqnoz: diaqnozdan 8-12 il (dəyişkən)
  • Ölüm səbəbi: aspirasiya pnevmoniyası, infeksiya, yataq yarası
  • Ailə qulluqvericilərinin peşə tükənmişliyinin profilaktikasısı vacib

Mənbələr

  1. APA. DSM-5-TR. 2022.
  2. WHO. ICD-11 CDDR. 2024.
  3. Scheltens P, et al. Alzheimer\'s disease. Lancet, 2021.
  4. van Dyck CH, et al. Lecanemab in early Alzheimer\'s disease. N Engl J Med, 2023.

\newpage

6D7Z DİGƏR DEMENSİYA FORMALARI


Serebrovaskulyar Xəstəlikdən Demensiya (6D80.1)

Vaskulyar demensiya (VD):

  • Demensiyaların 10-20%-i
  • Etioloji: insult, lakunar infarktlar, diffuz ağ maddə zədəsi
  • Xüsusiyyəti: pilləli irəliləyiş (insultdan sonra kəskin kötüləşmə), fokal neyroloji simptomlar
  • Risk amilləri: hipertensiya, diabet, atrial fibrillasiya, siqaret
  • Müalicə: vaskulyar risk amilləri nəzarəti; antiaqreqant (aspirn); ChEI sınırlı sübutluluq

Lewy Cisimciyi Xəstəliyindən Demensiya (6D80.2)

DLB (Dementia with Lewy Bodies):

  • Demensiyaların 10-15%-i
  • Klinik triad: dalgalı koqnisiya + vizual halusinasiyalar + parkinsonizm
  • Əlavə: REM yuxu davranışı pozuntusu (RBD – prodromal)
  • MÜTLƏQ: antipsixotiklərdən qaçınma (ölümcül həssaslıq riski)
  • Müalicə: ChEI (rivastigmin üstün); parkinsonizm levodopa (halusinasiya artıra bilər)

Frontotemporal Demensiya (6D80.3)

FTD (Frontotemporal Lobar Degeneration):

- Davranış variantı (bvFTD) – disinhibisiya, sosial uygunsuzluq, apati

- Semantik demensiya – söz mənasının itirilməsi

- Proqressiv qeyri-axıcı afaziya – nitq axıcılığı pozulması

  • 65 yaş altı demensiyanın ən geniş yayılmış forması
  • Üç variant:
  • Yaddaş görece saxlanılır (Alzheimerdən fərqli) – erkən mərhələdə
  • Müalicə: simptomatik (antidepressant – impulsivlik üçün); ChEI effektsiz

Parkinson Xəstəliyindən Demensiya (6D80.4)

PDD (Parkinson\'s Disease Dementia):

  • Parkinson xəstəliyinin 75-80%-i 10 ildən sonra demensiya inkişaf etdirir
  • Parkinson diaqnozundan 1+ il sonra koqnisiya pozulur
  • Lewy cisimciyi xəstəliyindən fərq: zaman ardıcıllığı (parkinsonizm əvvəl)
  • Müalicə: Rivastigmin (patch) – birinci xətt; FDA təsdiqi

Bölmə 18 üçün ümumi mənbələr

  1. APA. DSM-5-TR. 2022.
  2. WHO. ICD-11 CDDR. 2024.
  3. Inouye SK, et al. Delirium in elderly patients. Lancet, 2014.
  4. Scheltens P, et al. Alzheimer\'s disease. Lancet, 2021.
  5. McKeith IG, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Neurology, 2017.
  6. Rascovsky K, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain, 2011.
  7. Emre M, et al. Rivastigmine for dementia associated with Parkinson\'s disease. N Engl J Med, 2004.
  8. NICE. Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers (NG97). 2018.
  9. Tiqanov A.S. (red.). Psixiatriya üzrə rəhbərlik. (Руководство по психиатрии) Moskva: Tibb, 1999.
  10. Yaxno N.N. Neyroloji klinikada koqnitiv pozuntular. (Когнитивные расстройства в неврологической клинике) Nevrologiya jurnalı, 2006.