BÖLMƏ 20
6D70–6D8Z · NEYROKOQNİTİV POZUNTULAR
Bu bölmənin tərkibi
| XBT-11 kodu | Pozuntu adı | Bölmədə yeri |
|---|---|---|
| 6D70 | Delirium | 18.1 |
| 6D71 | Yüngül Neyrokoqnitiv Pozuntu (Mild NCD) | 18.2 |
| 6D80 | Demensiya (Major NCD) – ümumi | 18.3 |
| 6D80.0 | Alzheimer xəstəliyindən demensiya | 18.4 |
| 6D80.1 | Serebrovaskulyar xəstəlikdən demensiya | 18.5 |
| 6D80.2 | Lewy cisimciyi xəstəliyindən demensiya | 18.6 |
| 6D80.3 | Frontotemporal demensiya | 18.7 |
| 6D80.4 | Parkinson xəstəliyindən demensiya | 18.8 |
| 6D8Z | Digər/dəqiqləşdirilməmiş | — |
Konseptual yenilik (XBT-11)
"Demensiya" → "Neyrokoqnitiv pozuntu" spektri
XBT-11 demensiya termini ilə yanaşı neyrokoqnitiv pozuntu çərçivəsini geniş tətbiq etdi. DSM-5-TR artıq Major NCD (ağır) vs Mild NCD (yüngül) ayrımı gətirdi.
Yüngül neyrokoqnitiv pozuntu müstəqil diaqnoz
XBT-10-da "MCI" (Mild Cognitive Impairment) ayrıca diaqnoz deyildi. XBT-11 / DSM-5-TR onu müstəqil kateqoriya etdi – erkən müdaxilə şansı üçün.
Etioloji kodlama
XBT-11-də demensiya əsas etioloji xəstəliyə görə kodlanır (Alzheimer, vaskulyar, Lewy, FTD, Parkinson).
\newpage
6D75 DELİRİUM
Tərif
Delirium – şüurun kəskin pozulması (oriyentasiya, diqqət, qavrayış); qısa müddətdə inkişaf edir (saatlar-günlər); klinik gediş dalgalı (gün içrə dəyişkən); üzvi səbəb mövcuddur.
Klinik vaciblik: Delirium tibbi TƏCILI VƏZIYYƏTDIR. Ölüm riski yüksəkdir.
Etiologiya
"I WATCH DEATH" mnemonikin:
- I – Infection (infeksiya: pnevmoniya, sidik yolu)
- W – Withdrawal (çəkilmə: alkohol, benzo)
- A – Acute metabolic (metabolik: hiponatremi, hepatik ensefalopatiya)
- T – Trauma (TBI, yanıq)
- C – CNS pathology (insult, meningit, beyin şişi)
- H – Hypoxia (MI, KOAH)
- D – Deficiencies (B12, tiyamin)
- E – Endocrine (tiroid, adrenal)
- A – Acute vascular (insult, hipertansif ensefalopatiya)
- T – Toxins/Drugs (opioidlər, benzodiazepin, antikolinerjik, steroid)
- H – Heavy metals
Azərbaycanda ən sık: dərman toksikliyi (xüsusilə yaşlılarda polipragmaziya), infeksiyalar, metabolik.
Epidemiologiya
- Xəstəxana pasiyentlərinin 10-30%-i; yaşlılarda 50%+
- İCU: 80%+ hallarda
- Mortalite: aktiv deliriuimda 10-35%
- Uzunmüddətli: demensiya inkişafı riskini 2-5x artırır
Klinik mənzərə
Üç motor tip
Hiperaktiv delirium (25-30%):
- Həyəcan, agitasiya
- Halusinasiyalar (vizual dominant)
- Sayıqlamalar (paranoid)
- Asan tanınır
Hipoaktiv delirium (50%):
- Süstlük, uzlaşma, yuxulama
- Tez-tez tanınmır – depressiya, demensiya kimi yanlış
- Pis proqnoz
Qarışıq tip (25%):
- Hər ikisi
Əsas simptomlar
- Diqqət pozulması – konsentrasiya, istiqamət, ətrafı izləmə qabiliyyəti
- Şüur bulanıqlığı – mühitin aydın qavranılmaması
- Oriyentasiya pozulması – yer, zaman (şəxs az)
- Koqnitiv dəyişikliklər – yaddaş, nitq, vizuospatial
- Qavrayış pozulması – illüziyalar, halusinasiyalar
- Dalgalanma – günün müxtəlif vaxtlarında dəyişkən (gecə pisləşmə tipik)
Delirium vs Demensiya
| Cəhət | Delirium | Demensiya |
|---|---|---|
| Başlanğıc | Kəskin (saatlar-günlər) | Yavaş (aylar-illər) |
| Gediş | Dalgalı, gün içrə | Sabit/proqressiv |
| Şüur | Pozulmuş | Adətən saxlanılır (erkən) |
| Diqqət | Həddən pozulmuş | Orta |
| Gecə davranışı | Daha ağır | Nisbətən stabil |
| halusinasiyalar | Sıx (vizual) | Geç, az |
| Reversibillik | Çox hallarda bəli | Əksər az reversibil |
Diaqnoz
XBT-11 (6D70):
A. Şüurun pozulması (diqqət, oriyentasiya)
B. Qısa müddətdə inkişaf (saat-gün); dalgalı gediş
C. Koqnitiv dəyişiklik (yaddaş, dil, qavrayış)
D. Üzvi etioloji amil mövcuddur
Skrining: CAM (Confusion Assessment Method) – diaqnostik alət.
Müalicə
Etiologiyanın aradan qaldırılması – MÜTLƏQ BIRINCI
- İnfeksiyanın müalicəsi
- Dərman toksikliyi istisnası (anticholinergic burden)
- Metabolik korreksiya (elektrolitlər, qlükoza)
- Ağrı idarəsi
Qeyri-farmakologiya – birinci xətt
- Oriyentasiya – gün işığı, saat, güzgü, tanış əşyalar
- Mobilitasiya – mümkünsə gəzmə
- Yuxu siklinin normallaşdırılması – gecə sakit mühit, gündüz aktivlik
- Sensor yardımcılar – eynək, eşitmə cihazı
- Ailə yanında – tanış üz, sakit səs
- Kateter/IV xətt minimizasiyası
Farmakoterapiya (agitasiya üçün)
Benzodiazepin ƏLEYH (halusinogen delirium istisna: alkohol kəsmə, benzo kəsmə):
Haloperidol:
- 0,5-1 mq IV/IM; titrləmə
- Ağır agitasiyada effektiv
- QTc izlənməsi
Atipik antipsixotiklər:
- Kvetiapin 12,5-50 mq – yaşlılarda daha güvənli
- Olanzapin – IM formada mövcud
- Risperidon – azaldılmış doza
Melatonin/Ramelteon: yuxu sikli üçün (profilaktik)
Proqnoz
- Etioloji müalicə ilə çox hallarda tam bərpa
- Yaşlılarda uzunmüddətli koqnitiv pozulma riski
- Hipoaktif tip – pis proqnoz
- Delirium epizodu → demensiya riskini artırır
Mənbələr
- APA. DSM-5-TR. 2022.
- WHO. ICD-11 CDDR. 2024.
- Inouye SK, et al. Clarifying confusion: the confusion assessment method. Ann Intern Med, 1990.
- Barr J, et al. Clinical practice guidelines for the management of pain, agitation, and delirium in adult ICU patients. Crit Care Med, 2013.
\newpage
6D71 YÜNGÜL NEYROKOQNİTİV POZUNTU
Tərif
Yüngül neyrokoqnitiv pozuntu – əvvəlki koqnitiv səviyyəyə nisbətən bir və ya bir neçə koqnitiv domendə yüngül azalma; lakin bu azalma müstəqil fəaliyyəti maneə törətmir (gündəlik həyat saxlanılır).
Klinik əhəmiyyəti: Alzheimer demensiyanın preklinik/prodromal mərhələsi ola bilər – erkən müdaxilə şansı.
Koqnitiv domenlər (6)
- Mürəkkəb diqqət – konsentrasiya, bölünmüş diqqət
- İcra funksiyaları – planlama, çevik düşüncə
- Öyrənmə/yaddaş – yeni məlumatı yadda saxlama
- Dil – adlandırma, nitq ifadəsi
- Vizuospatial – məkan qavrayışı, cism tanıma
- Sosial idrak – emosiyaların qavranılması
Diaqnoz
XBT-11 / DSM-5-TR:
A. Əvvəlki koqnitiv səviyyəyə nisbətən yüngül azalma – pasiyent, yaxın şəxs, klinik müşahidə
B. Neyropsikoloji testlər: norma altı (1-2 SD aşağı), lakin ağır pozulma yox
C. Koqnitiv azalma müstəqil gündəlik fəaliyyəti maneə törətmir
D. Delirium, başqa psixi pozuntu tam izah etmir
Müayinə alətləri:
- MoCA (Montreal Cognitive Assessment) – 26+ normal; 18-25 mild NCD
- MİNİ-KOQ (Mini-Cog) – skrining; resurs az mühitdə
- MMSE – yüngül NCD üçün az həssas
- Neyropsikoloji test batareyası (daha dəqiq qiymətləndirmə)
Müalicə
- Etiologiya müalicəsi (vaskulyar risk amilləri, depressiya, yuxu)
- Koqnitiv stimulyasiya – aktiv zehin fəaliyyəti
- Aerobik məşq – ən effektiv qeyri-farmakologiya (NICE tövsiyəsi)
- Alzheimer (Mild NCD): xolin esteraza inhibitorları sınırlı sübutluluq
- Sosial aktivlik, münasibətlər
\newpage
6D70 DEMENSİYA — ÜMUMİ PRİNSİPLƏR
Tərif
Demensiya (Major NCD) – əvvəlki koqnitiv səviyyəyə nisbətən bir və ya bir neçə koqnitiv domendə əhəmiyyətli azalma; bu azalma müstəqil fəaliyyəti ciddi maneə törədir (gündəlik iş, ailə, özünə qulluq).
Epidemiologiya
- Dünya: 55 milyon+ demensiya xəstəsi (2023); 2050-yə 153 milyon gözlənilir
- 65 yaş: hər 14 nəfərdən 1-i
- 85 yaş: hər 3 nəfərdən 1-i
- Azərbaycanda: yaşlı əhalinin artımı ilə yayılma artır; epidemioloji məlumat məhdud
- Xərc: ailəyə, cəmiyyətə ən yüksək xəst yükü yaradan pozuntulardan
Ümumi klinik əlamətlər
Koqnitiv:
- Qısamüddətli yaddaş (əşya yeri, söhbət)
- Adlandırma çətinliyi (anomiya)
- Oriyentasiya pozulması (zaman > yer > şəxs)
- Mühakimə, planlama pozulması
Davranış:
- Depressiya, əhval dəyişikliyi (erkən)
- Apati, maraqsızlıq
- İrritabillik, aqressiya
- Psixotik simptomlar (halusinasiyalar, sayıqlamalar – orta-ağır mərhələdə)
- "Sundowning" – axşam agitasiyası
Funksional:
- İADL: alış-veriş, ev işləri, maliyyə – pozulur (erkən)
- ADL: yemək, geyim, gigiyena – pozulur (gec)
Demensiya şiddəti
Yüngül:
- Mürəkkəb IADL pozulmuş
- Sosial fəaliyyət azalmış
- Yaxın kömək ilə müstəqil yaşayış mümkün
Orta:
- IADL əhəmiyyətli pozulmuş
- ADL-ə dəstək tələb olunur
- Psixiatrik simptomlar tez-tez
- Nəzarətsiz qalmaq təhlükəli
Ağır:
- ADL tam asılılıq
- Nitq minimal
- Yataq rejimi
- Aspirasiya, infeksiya riski
Müalicə – Ümumi Prinsiplər
Qeyri-farmakologiya – birinci xətt
- Oriyentasiya terapiyası – yer, tarix, tanış şəxslər
- Yaddaş kitabı – gündəlik rutinin vizual xatırlatmaları
- Aktiv stimulyasiya – musiqi, söhbət, tanış fəaliyyətlər
- Fiziki aktivlik – demensiya gedişini yavaşlatır
- Sağlam yuxu, qidalanma
- Ailə dayağı – qulluqvericilərə psikoeducation, peşə tükənmişliyinin profilaktikası
Vaskulyar risk amilləri müalicəsi
- Hipertensiya nəzarəti
- Diabet nəzarəti
- Lipid idarəsi
- Antiaqreqant (vaskulyar demensiyadə)
- Siqaret, alkohol
Psixiatrik simptomların müalicəsi
Depressiya: SİUSİ (sertralin, sitalopram)
Aqressiya/agitasiya: Atipik antipsixotiklər aşağı doz (risperidon, ketiapin) – "black box": yaşlıda ölüm riski artır; yalnız digər müdaxilələr uğursuz olduqda
Yuxu pozuntusu: Melatonin, trazadon; benzodiazepin ƏLEYH
\newpage
6D70 ALZHEIMER XƏSTƏLİYİNDƏN DEMENSİYA
Tərif
Alzheimer xəstəliyi – beta-amiloid plaklar və tau neurofibriller yumaqları ilə xarakterizə olunan neyrodejenerativ xəstəlik; yavaş, proqressiv koqnitiv azalma.
Etiologiya
- Sporodik (90%): çox faktorlu – yaş, APOE ε4, vaskulyar, lifestyle
- Familial (<10%): APP, PSEN1, PSEN2 mutasiyaları; erkən başlanğıc (40-60 yaş)
- APOE ε4: ən güclü genetik risk faktoru (risk 3-4x; homoziqot 8-12x)
Neyropatologiya:
- Beta-amiloid plakaları (ekstraselülar)
- Tau neurofibriller yumaqları (intraneuronal)
- Hipokampus → korteks yayılma (Braak staging)
Epidemiologiya
- Demensiyanın 60-70%-i Alzheimer
- 65 yaşdan hər 5 il ikiqat risk
- Qadın dominant (uzunömürlülük ilə bağlı)
- Azərbaycan: yaşlı əhali artdıqca prevalans artır
Klinik mənzərə
Erkən mərhələ:
- Epizodik yaddaş azalması (yeni məlumat – ən əvvəl)
- Adlandırma çətinliyi
- Zaman dezoriyentasiyası
- Şüur saxlanılır; pasiyent fərqlənir (anosognoziya yoxdur)
Orta mərhələ:
- Geniş koqnitiv pozulma
- Yer dezoriyentasiyası
- Psixotik simptomlar başlayır
- ADL pozulması
Ağır mərhələ:
- Söz sayı minimala enər
- Yataq rejimi
- Əzələ rigiditesi
- Aspirasiya pnevmoniyası riski
Diaqnoz
Müayinə:
Klinik:
- MoCA, MMSE
- Geniş neyropsikoloji test batareyası
- ADL/IADL qiymətləndirilməsi
Laborator:
- Qan: B12, folat, TSH, tam qan, qaraciyər/böyrək
- Reviziya: HIV, sifilis (reversibil demensiya istisna)
Görüntüləmə:
- MRT beyin – hipokampus atrofiyası; vaskulyar istisna
- PET (amiloid/FDG) – mütəxəssis mərkəzlərində
- Likvordə beta-amiloid↓, tau↑ – mütəxəssis
Farmakoterapiya
Xolin esteraza inhibitorları (ChEI) – birinci xətt yüngül-orta
| Preparat | Doza | Qeydlər |
|---|---|---|
| Donepezil | 5-10 mq/gün | Ən geniş istifadə; gecə |
| Rivastigmin | 3-12 mq/gün (oral); 4,6-9,5 mq/24s (patch) | Patch forması üstün; Parkinson demensiyasında birinci |
| Qalantamin | 8-24 mq/gün | Nikotinik modulasiya da |
Mexanizm: Asetilxolini parçalayan enzimi bloklayır → xolinerjik transmissiya artır
Effekt: Simptomatik; mülayim yaxşılaşma 6-12 ay; sürəti yavaşlatır
Memantın (Yüngül NMDA antagonist) – orta-ağır
- Doza: 5 mq/gün → 20 mq/gün
- Donepezil ilə kombinasiya effektiv (orta-ağır Alzheimer)
Yeni dərmanlar (2023)
Lecanemab (Leqembi) – FDA 2023 təsdiqi:
- Anti-beta-amiloid monoklonal antikor
- Erkən Alzheimer-da sürəti 27% azaldır
- Yan: ARIA (amiloid-related imaging abnormalities)
- Azərbaycanda hənüz mövcud deyil
Proqnoz
- Ömürlük proqnoz: diaqnozdan 8-12 il (dəyişkən)
- Ölüm səbəbi: aspirasiya pnevmoniyası, infeksiya, yataq yarası
- Ailə qulluqvericilərinin peşə tükənmişliyinin profilaktikasısı vacib
Mənbələr
- APA. DSM-5-TR. 2022.
- WHO. ICD-11 CDDR. 2024.
- Scheltens P, et al. Alzheimer\'s disease. Lancet, 2021.
- van Dyck CH, et al. Lecanemab in early Alzheimer\'s disease. N Engl J Med, 2023.
\newpage
6D7Z DİGƏR DEMENSİYA FORMALARI
Serebrovaskulyar Xəstəlikdən Demensiya (6D80.1)
Vaskulyar demensiya (VD):
- Demensiyaların 10-20%-i
- Etioloji: insult, lakunar infarktlar, diffuz ağ maddə zədəsi
- Xüsusiyyəti: pilləli irəliləyiş (insultdan sonra kəskin kötüləşmə), fokal neyroloji simptomlar
- Risk amilləri: hipertensiya, diabet, atrial fibrillasiya, siqaret
- Müalicə: vaskulyar risk amilləri nəzarəti; antiaqreqant (aspirn); ChEI sınırlı sübutluluq
Lewy Cisimciyi Xəstəliyindən Demensiya (6D80.2)
DLB (Dementia with Lewy Bodies):
- Demensiyaların 10-15%-i
- Klinik triad: dalgalı koqnisiya + vizual halusinasiyalar + parkinsonizm
- Əlavə: REM yuxu davranışı pozuntusu (RBD – prodromal)
- MÜTLƏQ: antipsixotiklərdən qaçınma (ölümcül həssaslıq riski)
- Müalicə: ChEI (rivastigmin üstün); parkinsonizm levodopa (halusinasiya artıra bilər)
Frontotemporal Demensiya (6D80.3)
FTD (Frontotemporal Lobar Degeneration):
- Davranış variantı (bvFTD) – disinhibisiya, sosial uygunsuzluq, apati
- Semantik demensiya – söz mənasının itirilməsi
- Proqressiv qeyri-axıcı afaziya – nitq axıcılığı pozulması
- 65 yaş altı demensiyanın ən geniş yayılmış forması
- Üç variant:
- Yaddaş görece saxlanılır (Alzheimerdən fərqli) – erkən mərhələdə
- Müalicə: simptomatik (antidepressant – impulsivlik üçün); ChEI effektsiz
Parkinson Xəstəliyindən Demensiya (6D80.4)
PDD (Parkinson\'s Disease Dementia):
- Parkinson xəstəliyinin 75-80%-i 10 ildən sonra demensiya inkişaf etdirir
- Parkinson diaqnozundan 1+ il sonra koqnisiya pozulur
- Lewy cisimciyi xəstəliyindən fərq: zaman ardıcıllığı (parkinsonizm əvvəl)
- Müalicə: Rivastigmin (patch) – birinci xətt; FDA təsdiqi
Bölmə 18 üçün ümumi mənbələr
- APA. DSM-5-TR. 2022.
- WHO. ICD-11 CDDR. 2024.
- Inouye SK, et al. Delirium in elderly patients. Lancet, 2014.
- Scheltens P, et al. Alzheimer\'s disease. Lancet, 2021.
- McKeith IG, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Neurology, 2017.
- Rascovsky K, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain, 2011.
- Emre M, et al. Rivastigmine for dementia associated with Parkinson\'s disease. N Engl J Med, 2004.
- NICE. Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers (NG97). 2018.
- Tiqanov A.S. (red.). Psixiatriya üzrə rəhbərlik. (Руководство по психиатрии) Moskva: Tibb, 1999.
- Yaxno N.N. Neyroloji klinikada koqnitiv pozuntular. (Когнитивные расстройства в неврологической клинике) Nevrologiya jurnalı, 2006.