МКБ-116A40

КАТАТОНИЯ, СВЯЗАННАЯ С ДРУГИМ ПСИХИЧЕСКИМ РАССТРОЙСТВОМ

Catatonia associated with another mental disorder
МКБ-10F06.1Органическое кататоническое состояние
DSM-5-TRF06.1Кататония, связанная с другим психическим расстройством

1. Определение и нозология

Кататония (МКБ-11: 6A40 Кататония, связанная с другим психическим расстройством; 6A41 Кататония, вызванная веществами или лекарственными средствами; 6E69 Secondary Catatonia Syndrome; DSM-5-TR: F06.1 Catatonia) — синдром комплексного нарушения психомоторных, поведенческих и вегетативных функций. Не является самостоятельным расстройством — клинический синдром на фоне другого психиатрического или медицинского состояния.

В DSM-5-TR кататония уже не является подтипом шизофрении (подтип отменён); может кодироваться в контексте аффективных расстройств, нарушений нейроразвития, органических состояний и индуцированных веществом.

2. История

  • Kahlbaum K. (1874) — «Die Katatonie oder das Spannungsirresein» — кататония как отдельный синдром.
  • Kraepelin (1899) — кататония интегрирована как подтип «dementia praecox».
  • Bleuler (1911) — сохранено в категории шизофрении.
  • 1970–1980-е годы — Taylor, Fink — подтверждение широкой распространённости кататонии при аффективных расстройствах и пересмотр как общего синдрома.
  • DSM-5 (2013) и МКБ-11 (2019) — кататония формализована как транснозологический синдром; статус подтипа шизофрении отменён.

3. Эпидемиология

  • Кататонические симптомы наблюдаются у 7–15% пациентов, поступающих в психиатрическую больницу (Fink M., Taylor M.A. Catatonia 2003).
  • При аффективных расстройствах (особенно при биполярных маниакальных и депрессивных эпизодах) кататония встречается наиболее часто.
  • У 10–20% пациентов с шизофренией в течение заболевания наблюдаются кататонические черты.
  • Органическая кататония — в контексте аутоиммунного энцефалита (особенно anti-NMDA-R, anti-LGI1), электролитных нарушений, уремической и печёночной энцефалопатии, сепсиса, нейросифилиса, нервно-мышечных заболеваний.
  • Нейролептический злокачественный синдром (NMS) — устойчивое клиническое перекрытие; некоторые исследователи считают их одним спектром.

4. Этиология и патогенез

  • Гипофункция ГАМК-ергической системы — очень быстрый клинический эффект лоразепама (в течение часов) подтверждает это; центральный механизм — дисфункция GABA-A рецепторов.
  • Дофаминовая дисрегуляция — в спектре нейролептик-индуцированной кататонии и NMS; отмена антипсихотиков вызывает холинергический и адренергический рикошет.
  • Дисрегуляция глутамат-NMDA — аутоиммунный анти-NMDA-R энцефалит даёт классическую кататоническую картину.
  • Генетика — предрасположенность, связанная с аффективными расстройствами.

5. Клиническая картина

DSM-5-TR критерии — как минимум 3 из 12 симптомов:

  1. Ступор — отсутствие психомоторной активности, отсутствие реакции на окружающее.
  2. Каталепсия — поддержание позы против пассивной индукции.
  3. Восковая гибкость — поза, индуцированная экзаменатором, сохраняется как «восковая».
  4. Мутизм — отсутствие или значительное снижение речи.
  5. Негативизм — оппозиционность инструкциям или внешним стимулам.
  6. Застывание в позе — непроизвольное поддержание спонтанной позы (против гравитации).
  7. Манерность — гротескная карикатура на обычное поведение.
  8. Стереотипия — нецеленаправленные повторяющиеся движения.
  9. Ажитация — не зависящие от внешнего стимула.
  10. Гримасничанье — мимические выражения лица.
  11. Эхолалия — повторение речи другого человека.
  12. Эхопраксия — повторение действий другого человека.

Формы тяжести

  • Заторможенная (ступорозная) кататония — двигательная заторможенность, мутизм доминируют; в большинстве случаев.
  • Возбуждённая (маниакальная) кататония — высокая ажитация, вегетативные нарушения, гипертермия.
  • Злокачественная кататония — возбуждённая форма с гипертермией, вегетативной нестабильностью, повышением КФК, риском летальности — совпадает с НМС; неотложное медицинское состояние.

6. Диагноз

6.1 Единые диагностические критерии

В DSM-5-TR ≥ 3 из 12 признаков; в МКБ-11 те же клинические признаки по разным категориям.

6.2 Диагностические тесты

  • Провокационный тест с лоразепамом: 1–2 мг в/в/в/м лоразепама → значительное уменьшение кататонических признаков в течение 10–30 мин подтверждает диагноз (Bush G. et al. Acta Psychiatr Scand 1996).
  • Bush-Francis Catatonia Rating Scale (BFCRS) — 23-пунктовая стандартизированная шкала; первые 14 пунктов — скрининг (≥ 2 признака — положительный).

6.3 Этиологический поиск (обязательный)

  1. Общий анализ крови, печень/почки, электролиты (Na, K, Ca, Mg, P), глюкоза, аммиак, КФК, тропонин, щитовидная железа, B12.
  2. Токсикологический скрининг.
  3. Сифилис, ВИЧ.
  4. МРТ головного мозга.
  5. ЭЭГ — исключение бессудорожного эпилептического статуса.
  6. Люмбальная пункция — подозрение на энцефалит / аутоиммунный энцефалит (антитела к anti-NMDA-R, anti-LGI1).
  7. ANA, волчаночная панель.

6.4 Дифференциальная диагностика

СостояниеОтличительные признаки
Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС)Анамнез применения антипсихотиков; гипертермия, ригидность, КФК очень высокий; клиническое совпадение — некоторые считают одним спектром.
Серотониновый синдромСеротонинергический препарат; гиперрефлексия, миоклонус, гипертермия.
Non-convulsive status epilepticusЭЭГ — эпилептическая активность.
Акинетический мутизм (поражение лобной доли)МРТ головного мозга — фронтальная или билатеральная таламическая патология.
Локомоторные расстройства (болезнь Паркинсона, дистония)Специфические неврологические знаки.
Аутоиммунный энцефалитАнти-NMDA-R, анти-LGI1; находки CSF, МРТ, ЭЭГ атипичны.
Гипо-/гипертиреоидный кризTSH, T4.

7. Обследование и оценка

  • BFCRS — исходные показатели и мониторинг.
  • Вышеуказанные лабораторные и инструментальные исследования — этиологический поиск.
  • Вегетативная функция (артериальное давление, пульс, температура, диурез) — особенно при злокачественной форме.
  • Оценка коморбидного аффективного расстройства и психотических симптомов (после того, как пациент сможет говорить).

8. Лечение

8.1 Общие принципы (BAP 2023 · протокол Fink-Taylor)

  1. ПРЕКРАТИТЬ антипсихотики — особенно типичные и высокие антагонисты D2 (галоперидол, рисперидон в высоких дозах) — могут усиливать кататонию, переводить в злокачественную форму.
  2. Лоразепам первой линии — 1–2 мг IM/IV, титрация на основе начального ответа; типичная эффективная доза 6–24 мг/день; некоторым пациентам требуется 30+ мг. ~70–80% пациентов отвечают (Sienaert P. et al. Front Psychiatry 2014 обзор).
  3. ЭСТ — рефрактерные случаи (отсутствие ответа на лоразепам в течение 48–72 часов), злокачественная кататония — первая линия, жизнеспасающее средство. NICE TA59 — настоятельная рекомендация при кататонии.
  4. Этиологическое лечение — параллельно: если на фоне аффективного расстройства — стабилизатор настроения (литий); в контексте шизофрении — атипичный антипсихотик (клозапин или кветиапин с меньшим риском) с осторожностью вместе с лоразепамом.
  5. При аутоиммунной кататонии — иммунотерапия (в/в стероиды, ВВИГ, плазмаферез, вторая линия — ритуксимаб).
  6. Поддерживающая терапия — гидратация, нутриция (при необходимости НГ-зонд), профилактика ТГВ, уход за кожей, профилактика аспирационной пневмонии.
  7. При злокачественной кататонии — ОИТ; агрессивная гидратация, дантролен, бромокриптин, ЭСТ.

8.2 Уточнения по источникам

  • BAP 2023 (British Association for Psychopharmacology) Catatonia Consensus Guidelines — лоразепам первой линии; ЭСТ при рефрактерных или злокачественных случаях; избегать или с осторожностью применять антипсихотики.
  • Fink M., Taylor M.A. Catatonia: A Clinician's Guide (2003) — классический протокол; тест с лоразепамом и терапия высокими дозами лоразепама.
  • NICE TA59 — ЭСТ — четкая рекомендация при кататонии.

Методики лечения

  1. Шкала кататонии Буш-Фрэнсис (BFCRS — Bush-Francis Catatonia Rating Scale) — 23-пунктовая шкала; первые 14 пунктов — скрининг (≥ 2 положительных); 23 пункта — тяжесть. Bush G. et al. Acta Psychiatr Scand 1996.
  2. Провокационный тест с лоразепамом — уменьшение кататонических признаков через 10–30 минут после введения 1–2 мг IM/IV лоразепама подтверждает диагноз и направляет план терапии. Bush G. et al. 1996.
  3. Электросудорожная терапия (ЭСТ — Electroconvulsive Therapy) — Золотой стандарт при кататонии; доказательная база UK ECT Review Group Lancet 2003; NICE TA59. Обычно 6–12 сеансов, билатеральная цель.
  4. Иммунотерапия (при аутоиммунной кататонии) — в/в метилпреднизолон 1 г/сут × 5 дней → ВВИГ и/или плазмаферез; при рефрактерных случаях ритуксимаб, циклофосфамид. Протокол аутоиммунного энцефалита Graus F. et al. Lancet Neurol 2016.

9. Прогноз

  • Ответ на лоразепам и/или ЭСТ — полное восстановление в течение дней-недель у большинства пациентов.
  • Высокий риск рецидива при отсутствии лечения этиологического нарушения.
  • Осложнения — аспирационная пневмония при длительном ступоре, ТГВ, дегидратация, кожные язвы.
  • Злокачественная кататония — летальность 10–20% (при отсутствии лечения).
  • Наблюдение — в контексте этиологического расстройства; распознавание маркеров рецидива.

10. Мифы и заблуждения

Миф 1: «Кататония — это подтип шизофрении»

Доказательства: DSM-5 (2013) и МКБ-11 (2019) — кататония как транснозологический синдром; статус подтипа шизофрении отменён. Чаще встречается в контексте аффективных расстройств (Fink & Taylor 2003).

Миф 2: «Кататонического пациента нужно лечить антипсихотиками»

Доказательства: антипсихотики могут усиливать кататонию и переводить её в злокачественную форму. Первая линия — лоразепам, затем ЭСТ. Антипсихотик, если необходим для этиологического расстройства, с осторожностью вместе с лоразепамом; предпочтительнее атипичный (клозапин или кветиапин).

Миф 3: «Кататонический пациент потерял сознание или находится в коме»

Доказательства: Большинство кататонических пациентов полностью осознают происходящее вокруг — мутизм и психомоторные нарушения не являются потерей сознания. Пациент помнит все после эпизода. Разговоры персонала рядом с пациентом должны быть осторожными.

Миф 4: «Кататония — редкое или историческое состояние, в современной психиатрии её нет»

Доказательства: кататонические симптомы наблюдаются у 7–15% пациентов, поступающих в психиатрическую больницу (Fink & Taylor 2003); диагностика ограничена — это недораспознанный синдром.

Миф 5: «Лоразепам только успокаивает, не даёт „настоящего“ лечения»

Доказательства: Лоразепам воздействует на ключевой механизм кататонического синдрома (ГАМК-ергическую гипофункцию); ~70–80% пациентов демонстрируют драматическое и быстрое клиническое восстановление.

Миф 6: «ЭСТ при кататонии опасна и устарела»

Доказательства: ЭСТ — золотой стандарт при кататонии, NICE TA59 даёт четкую рекомендацию; при злокачественной кататонии спасает жизнь.

Миф 7: «Пациента нужно заставить говорить — сломать психологический барьер»

Доказательства: мутизм имеет биологическое происхождение, а не психологическое «сопротивление»; требование усиливает дистресс пациента, не приносит терапевтической пользы.

11. Источники

  1. WHO. ICD-11. 6A40 Catatonia. 2024.
  2. APA. DSM-5-TR. 2022.
  3. Rogers J.P., Pollak T.A., Begum N. et al. Catatonia: demographic, clinical and laboratory associations. Psychol Med 2023 (BAP Guidelines).
  4. Fink M., Taylor M.A. Catatonia: A Clinician's Guide to Diagnosis and Treatment. Cambridge Univ Press; 2003.
  5. Bush G., Fink M., Petrides G. et al. Catatonia. I. Rating scale and standardized examination. Acta Psychiatr Scand 1996;93(2):129–136.
  6. Sienaert P., Dhossche D.M., Vancampfort D. et al. A clinical review of the treatment of catatonia. Front Psychiatry 2014;5:181.
  7. Graus F. et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol 2016;15(4):391–404.
  8. NICE TA59. Guidance on the use of electroconvulsive therapy. 2003 (reviewed).
  9. UK ECT Review Group. Lancet 2003;361(9360):799–808.

Заказ книги

Книга готовится к печатному изданию. Если вы хотите быть в числе первых читателей, оставьте свои данные — мы свяжемся с вами сразу после выхода книги.