МКБ-117A20	НАРКОЛЕПСИЯ Narcolepsy
МКБ-10G47.4	Нарколепсия и катаплексия
DSM-5-TRG47.4xx	Нарколепсия

1. Определение и нозология

Нарколепсия (МКБ-11: 7A20; DSM-5-TR: G47.4xx) — непреодолимые дневные эпизоды сна; два типа: тип 1 (с катаплексией, дефицит орексина-A/гипокретина) и тип 2 (без катаплексии).

2. История

• Gélineau J.B. (1880) — термин нарколепсия.
• Mignot E. et al. (2000) — открытие системы орексина/гипокретина в этиологии нарколепсии.

3. Эпидемиология

• Распространённость: 25–50/100 000.
• Начало: 10–25 лет (бимодальное).
• Коморбидность: СОАС, депрессивные симптомы, ОКР.

4. Этиология и патогенез

• Тип 1 — аутоиммунное поражение orexin-A нейронов (CSF orexin <110 pg/ml); HLA-DQB1*06:02 сильная ассоциация.
• Вакцина H1N1 (Pandemrix, 2009) — рост заболеваемости нарколепсией 1 типа в скандинавских странах (Miller E. BMJ 2013).
• Тип 2 — этиология не до конца ясна.

5. Клиническая картина

Классическая тетрада

• Дневная чрезмерная сонливость (EDS) — неизбежные приступы сна.
• Катаплексия (Тип 1) — внезапная частичная или полная потеря мышечного тонуса при эмоциональном триггере (смех, гнев); сознание сохранено.
• Сонный паралич — неспособность двигаться при переходе ко сну или пробуждении.
• Гипнагогические/гипнопомпические галлюцинации — зрительные/слуховые галлюцинации при переходе ко сну.

Завершённая тетрада редка; ЭДС — основной признак.

6. Диагноз

6.1 Единые диагностические критерии

A. ЭДС ≥ 3 месяцев.

B. MSLT — средняя латентность сна ≤8 мин + ≥2 SORREM (период сна с началом в REM-фазе); или CSF orexin-A <110 pg/ml.

C. Тип 1 — катаплексия + дефицит орексина; Тип 2 — без катаплексии, орексин в норме.

6.2 Уточнения по источникам

• ICSD-3 (International Classification of Sleep Disorders) — AASM.
• HLA-типирование и CSF-орексин — в атипичных случаях.

6.3 Алгоритм диагностики

1. Клиническое интервью.
2. PSG (ночной) + MSLT (дневной) — золотой стандарт.
3. CSF орексин — селективно.
4. HLA-DQB1*06:02 — поддерживающий.

6.4 Дифференциальная диагностика

7. Обследование и оценка

• Epworth.
• PSG + MSLT.
• CSF орексин, HLA-DQB1*06:02.

8. Лечение

1. EDS: модафинил, армодафинил, солриамфетол, питолисант; стимуляторы (метилфенидат, амфетамин) при рефрактерных случаях.
2. Катаплексия: натрия оксибат (Xyrem) — золотой стандарт; новый — кальция/магния/калия/натрия оксибат (Xywav, FDA 2020, с низким содержанием натрия); СИОЗС/СИОЗСН (венлафаксин, флуоксетин); питолисант.
3. Поведение — запланированный дневной сон (15–20 мин).
4. Ограничение вождения при наличии ЭДС.

Уточнения по источнику

• AASM Treatment Guidelines (Maski 2021).
• Одобрения FDA — питолисант 2019, солриамфетол 2019, Xywav 2020.

Методики лечения

1. Натрия оксибат (Xyrem/Xywav) — GHB; 2 дозы на ночь; влияние на катаплексию и EDS.
2. Модафинил/армодафинил — Первая линия для EDS.
3. Питолисант — Антагонист H3-рецепторов; EDS и катаплексия.
4. СИОЗС/СИОЗСН при катаплексии — Венлафаксин, флуоксетин off-label.
5. MSLT — SOREMP ≥ 2 диагностический.

9. Прогноз

• Хроническое; функциональное улучшение при фармакотерапии.
• Коморбидность (БДР, СОАС) — вмешательство обязательно.

10. Мифы и заблуждения

Миф 1: «Нарколепсия — это просто изолированная дневная сонливость»

Доказательства: тетрада (EDS + катаплексия + паралич + галлюцинации); дифференцирующий признак — SOREMP на MSLT.

Миф 2: «Катаплексия — это припадок»

Доказательства: Сознание сохранено; ЭЭГ без эпилептической активности; эмоциональный триггер

Миф 3: «Вакцина H1N1 вызывает нарколепсию — следует избегать вакцин»

Доказательства: специфический риск показан для Pandemrix (2009, Скандинавия); другие вакцины безопасны; общее избегание вакцинации не рекомендуется.

Миф 4: «Пациент может управлять автомобилем»

Доказательства: У пациента с нарколепсией и ЭДС следует ограничить вождение.

11. Источники

1. WHO. ICD-11. 7A20 Narcolepsy. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. Maski K. et al. AASM CPG. J Clin Sleep Med 2021;17(9):1881–1893.
4. Miller E. et al. Risk of narcolepsy in children and young people receiving AS03 adjuvanted pandemic A/H1N1 2009 influenza vaccine. BMJ 2013;346:f794.
5. Mignot E. et al. The role of cerebrospinal fluid hypocretin measurement in the diagnosis of narcolepsy. Arch Neurol 2002;59(10):1553–1562.