МКБ-116D82	ДЕМЕНЦИЯ ВСЛЕДСТВИЕ БОЛЕЗНИ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ (DLB) Dementia due to Lewy body disease
МКБ-10F02.8	Деменция при других уточнённых болезнях, классифицированных в других рубриках
DSM-5-TRG31.83 + F02.8x	Тяжёлое или лёгкое нейрокогнитивное расстройство с тельцами Леви

1. Определение и нозология

Деменция с тельцами Леви (DLB; МКБ-11: 6D82; DSM-5-TR: G31.83 + F02.8x) — деменция, развивающаяся вследствие патологии α-синуклеина; классическая триада — когнитивные флуктуации, зрительные галлюцинации, паркинсонизм. Составляет 5–15% деменций.

Деменция при болезни Паркинсона (PDD) — та же патология, но деменция развивается не менее чем через 1 год после паркинсонизма; DLB и PDD клинический спектр.

2. История

• Lewy F. (1912) — описание телец Леви при болезни Паркинсона.
• McKeith I. (1996, обновление 2017) — консенсусные критерии DLB.

3. Эпидемиология

• 5–15% случаев деменции; относительно выше у мужчин.
• Распространённость увеличивается в возрасте 65+.
• Коморбидность: депрессия, бред, расстройство поведения в REM-сне.

4. Этиология и патогенез

• агрегация α-синуклеина — тельца Леви в коре и substantia nigra.
• Гены SNCA, LRRK2, GBA — фактор риска.

5. Клиническая картина

Четыре основных клинических признака (McKeith 2017)

• Когнитивные флуктуации — изменчивость внимания и бодрствования (часы-дни).
• Зрительные галлюцинации — полностью сформированные, повторяющиеся (образы людей, животных); пациент может быть относительно толерантен к галлюцинациям.
• Расстройство поведения в фазе быстрого сна (RBD) — может начаться за годы до когнитивного снижения.
• Паркинсонизм — один или более кардинальных признаков: брадикинезия, тремор покоя или ригидность (тремор обычно легче, чем при болезни Паркинсона).

Индикативные биомаркеры

• DAT-SPECT/ПЭТ (123I-FP-CIT) — снижение захвата переносчика дофамина в базальных ганглиях.
• Сцинтиграфия миокарда с 123I-МИБГ — патологически низкий захват.
• Полисомнография — подтверждение REM-сна без атонии.

Поддерживающие клинические признаки

• Тяжёлая чувствительность к антипсихотикам — реакция, подобная злокачественному нейролептическому синдрому (в диагностический алгоритм не входит).
• Постуральная неустойчивость, повторные падения, синкопе, тяжёлая вегетативная дисфункция, гиперсомния, гипосмия, систематизированный бред, апатия, тревога, депрессия.

6. Диагноз

6.1 Единые диагностические критерии (McKeith 2017)

Probable DLB: 2+ основных клинических признака (независимо от биомаркеров), либо 1 основной признак + 1 или более индикативных биомаркеров. Диагноз не может основываться только на биомаркерах.

Possible DLB: только 1 основной клинический признак без индикативных биомаркеров; либо 1 или более индикативных биомаркеров при отсутствии основных клинических признаков.

6.2 Уточнения по источникам

• McKeith I. et al. Neurology 2017 — диагностический консенсус.
• DAT-SPECT или сцинтиграфия миокарда с 123I-МИБГ — индикативные биомаркеры (не поддерживающие).

6.3 Алгоритм диагностики

1. Клиническое интервью + информант (особенно RBD).
2. MoCA, MMSE, нейропсихологическое (доминируют зрительно-пространственные и исполнительные функции).
3. Неврологическое обследование.
4. МРТ головного мозга (меньшая гиппокампальная атрофия, чем при болезни Альцгеймера).
5. DAT-SPECT (при показаниях).
6. Полисомнография — подтверждение RBD.

6.4 Дифференциальная диагностика

7. Обследование и оценка

• MoCA, нейропсихологическое тестирование.
• Полисомнография (RBD).
• DAT-SPECT.
• МРТ головного мозга.

8. Лечение

1. AChEI (ривастигмин, донепезил) — Особенно эффективен при DLB (кортикальное снижение ацетилхолина более выражено, чем при болезни Альцгеймера); ривастигмин, РКИ McKeith I. Lancet 2000.
2. Мемантин — при среднетяжёлой и тяжёлой степени.
3. Паркинсонизм — леводопа с осторожностью; может усиливать психотические симптомы.
4. При зрительных галлюцинациях: нефармакологические меры в первую очередь. При рефрактерности кветиапин или клозапин в низкой дозе; типичные антипсихотики (галоперидол) и рисперидон исключены — тяжёлая реакция нейролептической гиперчувствительности.
5. RBD — мелатонин (3–12 мг на ночь) или клоназепам (низкая доза).
6. При BPSD нефармакологические меры в первую очередь.
7. FDA black box антипсихотиков у пожилых пациентов с деменцией.

Уточнения по источнику

• McKeith I. Lancet 2000 — ривастигмин при DLB.
• NICE NG97 — ривастигмин или донепезил при DLB.
• Чувствительность к антипсихотикам — обзоры McKeith I.

Методики лечения

1. Ривастигмин (AChEI) — Особенно эффективен при DLB; пластырь и пероральная форма.
2. Кветиапин/клозапин (рефрактерный психоз) — Низкая доза; клозапин наиболее безопасен, но требует мониторинга.
3. Мелатонин при RBD — 3–12 мг на ночь.
4. DAT-SPECT — Индикативный диагностический биомаркер.

9. Прогноз

• Средняя ожидаемая продолжительность жизни 5–8 лет после диагноза; иногда короче, чем при болезни Альцгеймера.
• Антипсихотическая реакция — критическое осложнение.

10. Мифы и заблуждения

Миф 1: «DLB — это лишь подтип болезни Альцгеймера»

Доказательства: отдельная патологическая и клиническая единица; α-синуклеин vs амилоид-β/тау; критическое различие — чувствительность к антипсихотикам.

Миф 2: «Галоперидол безопасен при DLB»

Доказательства: галоперидол и рисперидон противопоказаны — нейролептический злокачественный синдром-подобная реакция, высокий риск летальности.

Миф 3: «Зрительные галлюцинации всегда требуют лечения»

Доказательства: некоторые пациенты толерантны к галлюцинациям; если они не вызывают дистресс — иной подход.

Миф 4: «Леводопа полностью излечивает паркинсонизм при DLB»

Доказательства: Ответ на леводопу меньше, чем при болезни Паркинсона; может усиливать психотические симптомы; требуется баланс.

Миф 5: «RBD — незначимый симптом»

Доказательства: RBD является продромом α-синуклеинопатии (DLB, болезнь Паркинсона, МСА) — риск развития в будущем 80%+ в течение 10-15 лет.

11. Источники

1. WHO. ICD-11. 6D82 Dementia due to Lewy body disease. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. McKeith I.G. et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report. Neurology 2017;89(1):88–100.
4. McKeith I. et al. Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled international study. Lancet 2000;356(9247):2031–2036.
5. NICE NG97. 2018.