МКБ-116D83	ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕМЕНЦИЯ (FTD) Frontotemporal dementia
МКБ-10F02.0	Деменция при болезни Пика
DSM-5-TRG31.09 + F02.8x	Тяжёлое или лёгкое нейрокогнитивное расстройство вследствие лобно-височной долевой дегенерации

1. Определение и нозология

Лобно-височная деменция (FTD; МКБ-11: 6D83; DSM-5-TR: G31.09 + F02.8x) — деменция, развивающаяся вследствие атрофии лобных и/или височных долей; типичное начало в возрасте 45–65 лет (наиболее частая из деменций с ранним началом). Три клинических варианта: bvFTD (поведенческий вариант) и две формы PPA (первичная прогрессирующая афазия — семантическая и небеглая).

2. История

• Pick A. (1892) — «Болезнь Пика» — описание лобно-височной атрофии.
• Neary D. et al. (1998) — Клинические консенсусные критерии FTD.
• Rascovsky K. et al. (2011) — обновлённые критерии bvFTD.

3. Эпидемиология

• 5–10% случаев деменции до 65 лет; после 65 лет доминирует болезнь Альцгеймера.
• Пол: равное соотношение.
• Семейный анамнез более 40%.
• Коморбидность: БАС (Боковой Амиотрофический Склероз) — спектр ЛБД-БАС (мутация C9orf72).

4. Этиология и патогенез

• Генетические (40%) — мутации C9orf72 (наиболее частые), MAPT, GRN.
• Патологические — тау (тельца Пика, MAPT), TDP-43 (TDP-43A, B, C, D, GRN, C9orf72), белки FUS.

5. Клиническая картина

bvFTD (поведенческий вариант, ~60% FTD)

• Раннее изменение личности — апатия, расторможенность, социально неадекватное поведение, утрата эмпатии.
• Стереотипное поведение (ритуалистическое).
• Гипероральное поведение (изменение пищевых предпочтений, «сладкоежка»).
• Исполнительная функция значительно нарушена; память и зрительно-пространственные функции на начальном этапе относительно сохранены.

PPA — Primary Progressive Aphasia

• Non-fluent variant (nfvPPA) — трудности с грамматикой, замедленная речь, апраксия речи.
• Semantic variant (svPPA) — потеря смысла слов, агнозия; беглая, но пустая речь.
• Логопенический — связанный с болезнью Альцгеймера, отдельно.

6. Диагноз

6.1 Единые диагностические критерии (Rascovsky 2011 bvFTD; Gorno-Tempini 2011 PPA)

bvFTD (Probable): ≥ 3 из 6 поведенческих симптомов (расторможенность, апатия, потеря эмпатии, стереотипное поведение, гипероральность, исполнительная дисфункция) + функциональное нарушение + нейровизуализационная поддержка.

PPA: основной дефицит речи; подвариант на основе клинической и нейровизуализационной картины.

6.2 Уточнения по источникам

• Rascovsky K. et al. Brain 2011 — bvFTD.
• Gorno-Tempini M.L. et al. Neurology 2011 — ППА.

6.3 Алгоритм диагностики

1. Клиническое интервью + информант (изменение поведения).
2. Нейропсихологическая батарея (исполнительная функция, речь).
3. МРТ головного мозга — фронтальная и/или височная атрофия.
4. ФДГ-ПЭТ — гипометаболизм.
5. Генетический тест (семейный анамнез).
6. Скрининг БАС (клинический или электромиография).

6.4 Дифференциальная диагностика

7. Обследование и оценка

• FAB (Frontal Assessment Battery), нейропсихологическое тестирование.
• МРТ, ФДГ-ПЭТ.
• Генетическое тестирование.
• Скрининг на БАС.

8. Лечение

1. Специфического болезнь-модифицирующего препарата нет — патогистологическое лечение пока не подтверждено (клинические исследования продолжаются).
2. AChEI — Неэффективны при FTD или вредно (может ухудшить поведение); в отличие от болезни Альцгеймера.
3. СИОЗС — для поведенческих симптомов при лобно-височной деменции (дезингибиция, компульсивность, депрессия); некоторые доказательства.
4. Тразодон — при ажитации; исследования Lebert F. et al.
5. Атипичный антипсихотик — только при тяжёлом поведенческом расстройстве, краткосрочно, по правилу FDA black box.
6. Поддержка ухаживающего лица и психообразование критичны (поведенческие симптомы тяжелы для семьи).
7. Нутритивная поддержка (контроль гиперорального поведения).
8. Правовое и финансовое планирование.

Уточнения по источнику

• NICE NG97 — не рекомендует AChEI при FTD.
• Lebert F. et al. Dement Geriatr Cogn Disord 2004 — тразодон.

Методики лечения

1. СИОЗС при bvFTD — Циталопрам, сертралин — поведенческие симптомы.
2. Тразодон — Ажитация, сон.
3. Нефармакологические методы — Модификация среды, структура, обучение ухаживающего персонала.
4. Логопедическая терапия (SLT — Speech-Language Therapy) — Для PPA; компенсаторные стратегии.
5. Генетическая консультация — Для членов семьи.

9. Прогноз

• Средняя ожидаемая продолжительность жизни после постановки диагноза 6–11 лет; FTD-ALS короче (3 года).
• Быстрое снижение при некоторых мутациях.

10. Мифы и заблуждения

Миф 1: «FTD — это подтип болезни Альцгеймера»

Доказательства: отдельная патологическая и клиническая единица; патологии тау, TDP-43, FUS; AChEI неэффективны.

Миф 2: «AChEI можно применять при всех деменциях»

Доказательства: При FTD AChEI неэффективны или вредны; NICE NG97 не рекомендует.

Миф 3: «Изменение поведения — исключительно психиатрическая проблема»

Доказательства: раннее начало поведенческих изменений (45–65 лет) должно вызывать подозрение на FTD; нейровизуализация важна.

Миф 4: «Если нет семейного анамнеза, лобно-височная деменция не является генетической»

Доказательства: 40% случаев имеют семейный анамнез; возможны также спорадические случаи; экспансия C9orf72 может быть скрытой.

Миф 5: «Поведение пациента с FTD произвольно»

Доказательства: изменение поведения нейробиологическое — дисфункция лобной доли; нарушен волевой контроль.

11. Источники

1. WHO. ICD-11. 6D83 Dementia due to frontotemporal lobar degeneration. 2024.
2. APA. DSM-5-TR. 2022.
3. Rascovsky K. et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain 2011;134(Pt 9):2456–2477.
4. Gorno-Tempini M.L. et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011;76(11):1006–1014.
5. NICE NG97. 2018.
6. Lebert F. et al. Frontotemporal dementia: a randomised, controlled trial with trazodone. Dement Geriatr Cogn Disord 2004;17(4):355–359.