Başqa bir psixi pozuntu ilə əlaqəli katatoniya

XBT-10F06.1	Üzvi katatonik vəziyyət
DSM-5-TRF06.1	Başqa psixi pozuntu ilə əlaqəli katatoniya

1. Tərif və nozologiya

Katatoniya (XBT-11: 6A40 Catatonia Associated with Another Mental Disorder; 6A41 Maddələr və ya dərman vasitələri ilə induksiya olunmuş katatoniya (ing. Catatonia Induced by Substances or Medications); 6E69 Secondary Catatonia Syndrome; DSM-5-TR: F06.1 Catatonia) — psixomotor, davranış və vegetativ funksiyalarda kompleks pozulma sindromudur. Müstəqil pozuntu deyil — başqa psixiatrik və ya tibbi vəziyyət fonunda klinik sindromdur.

DSM-5-TR-də katatoniya artıq şizofreniyanın alt-tipi deyil (ləğv edilmişdir); affektiv pozuntular, neyroinkişaf pozuntuları, üzvi vəziyyətlər və maddə induksiyalı kontekstdə kodlana bilər.

2. Tarixçə

• Kahlbaum K. (1874) — «Katatoniya, yaxud gərginlik psixozu» (alm. Die Katatonie oder das Spannungsirresein) — katatoniya ayrı sindrom kimi.
• Krepelin (1899) — katatoniya «dementia praecox» alt-tipi kimi inteqrasiya edilmişdir.
• Bleyler (1911) — şizofreniya kateqoriyasında saxlanılmışdır.
• 1970–1980-ci illər — Taylor, Fink — katatoniyanın affektiv pozuntularda da geniş yayılması yenidən təsdiqlənmişdir; katatoniya ümumi sindrom kimi tanınmışdır.
• DSM-5 (2013) və XBT-11 (2019) — katatoniya transnozoloji sindrom kimi rəsmiləşdirilmişdir; şizofreniya alt-tipi statusu ləğv edilmişdir.

3. Epidemiologiya

• Psixiatrik xəstəxanada qəbul olunan pasiyentlərin 7–15%-ində katatonik simptomlar (Fink M., Taylor M.A. Catatonia 2003).
• Affektiv pozuntularda (xüsusilə bipolyar manik və depressiv epizodlarda) katatoniyaya ən çox rast gəlinir.
• Şizofreniyada 10–20% pasiyent gediş ərzində katatonik xüsusiyyətlər göstərir.
• Üzvi katatoniya — autoimmun ensefalit (xüsusilə anti-NMDA-R, anti-LGI1), elektrolit pozuntuları, üremik və hepatik ensefalopatiya, sepsis, neyrosifilis, neyroəzələ xəstəlikləri kontekstində müşahidə olunur.
• Neyroleptik Malign Sindromu (NMS) ilə davamlı klinik üst-üstə düşmə — bəzi tədqiqatçılar onları eyni spektrum hesab edir.

4. Etiologiya və patogenez

• GABA-ergik sistem hipofunksiyası — lorazepamın çox sürətli klinik effekti (saatlar) bunu dəstəkləyir; GABA-A reseptor disfunksiyası mərkəzi mexanizmdir.
• Dopamin disrequlyasiyası — neyroleptik induksiyalı katatoniya və NMS spektrumunda; antipsixotiklərin kəskin dayandırılması xolinergik və adrenergik rebound (ing. rebound) ilə müşayiət olunur.
• Qlutamatın N-metil-D-aspartat (NMDA) reseptorları üzrə disrequlyasiyası — autoimmun anti-NMDA-R ensefalit klassik katatonik təqdimat verir.
• Genetik amillər — affektiv pozuntularla əlaqəli meyillilik yaradır.

5. Klinik təzahürlər

DSM-5-TR meyarları — 12 simptomdan ən azı 3-ü:

1. Stupor — psixomotor aktivlik yoxluğu, ətrafa cavabsızlıq.
2. Katalepsiya — passiv verilmiş duruşun qravitasiyaya qarşı saxlanılması.
3. Mumvari çeviklik — müayinəçi tərəfindən verilən duruş mum kimi saxlanılır.
4. Mutizm — nitq yoxluğu və ya əhəmiyyətli azalma.
5. Neqativizm — təlimatlara və ya xarici stimullara qarşı müxalifət.
6. Duruş pozuntusu (ing. posturing) — duruşun spontan, aktiv saxlanılması (qravitasiyaya qarşı).
7. Manerizm — adi davranışların qəribə karikaturası.
8. Stereotipiya — qeyri-məqsədli təkrarlanan hərəkətlər.
9. Ajitasiya — xarici stimuldan asılı olmayan həyəcanlanma.
10. Qrimas (üz qırışdırma) — üz əzələlərinin ifadələri.
11. Exolaliya — başqasının nitqinin təkrarlanması.
12. Exopraksiya — başqasının hərəkətlərinin təkrarlanması.

Şiddət formaları

• Retardasiya olunmuş (stuporoz) katatoniya — hərəki azalma, mutizm üstünlük təşkil edir; halların əksəriyyətində müşahidə olunur.
• Eksitasiya olunmuş (manik) katatoniya — yüksək ajitasiya, avtonom pozulma, hipertermiya.
• Malign katatoniya — eksitasiyalı formada hipertermiya, avtonom qeyri-sabitlik, CPK yüksək, mortalitet riski — NMS ilə üst-üstə düşür; təcili tibbi vəziyyət.

6. Diaqnoz

6.1 Vahid diaqnostik meyarlar

DSM-5-TR-də 12 simptomdan ≥ 3-ü; XBT-11-də müxtəlif kateqoriyalar üzrə eyni klinik əlamətlər.

6.2 Diaqnostik testlər

• Lorazepam çağırış testi: 1–2 mq IV/IM lorazepam → 10–30 dəq ərzində katatonik əlamətlərin əhəmiyyətli azalması diaqnozu təsdiqləyir (Bush G. və b. Acta Psychiatr Scand 1996).
• Buş-Frensis Katatoniya Qiymətləndirmə Şkalası (BFCRS — ing. Bush-Francis Catatonia Rating Scale) — 23 maddəlik standartlaşdırılmış şkala; ilk 14 maddə ilkin yoxlama (ing. screening) üçün (≥ 2 əlamət — pozitiv).

6.3 Etioloji axtarış (mütləq)

1. Tam qan, qaraciyər və böyrək funksiyası, elektrolitlər (Na, K, Ca, Mg, P), qlükoza, ammonyak, CPK, troponin, tiroid, B12.
2. Toksikoloji skrininq.
3. Sifilis, HIV.
4. Beyin MRT.
5. EEQ — qeyri-konvulsiv status epileptikusun istisnası.
6. Lumbal punksiya — ensefalit / autoimmun ensefalit şübhəsi (anti-NMDA-R, anti-LGI1 antikorları).
7. ANA, lupus paneli.

6.4 Differensial diaqnostika

7. Müayinə və qiymətləndirmə

• BFCRS — ilkin göstəricilər və izləmə.
• Yuxarıdakı laborator və instrumental müayinələr — etioloji axtarış.
• Avtonom funksiya (qan təzyiqi, nəbz, bədən hərarəti, sidik çıxışı) — xüsusilə malign formada.
• Komorbid əhval pozuntusu və psixotik simptomların qiymətləndirilməsi (sonra, pasiyent danışa biləndə).

8. Müalicə

8.1 Ümumi prinsiplər (BAP 2023, Fink-Taylor protokolu)

1. Antipsixotiklər dayandırılmalıdır — xüsusilə tipik və yüksək D2 antaqonisti (haloperidol, risperidon yüksək dozada) — katatoniyanı gücləndirə bilər, malign formaya keçirə bilər.
2. Lorazepam birinci sıra terapiyasıdır — 1–2 mq IM/IV, ilkin reaksiya əsasında titrasiya; adətən effektiv doza 6–24 mq/gün; bəzi pasiyentlərdə 30+ mq tələb olunur. Təxminən 70–80% pasiyent cavab verir (Sienaert P. və b. Front Psychiatry 2014 icmal).
3. EKT — refrakter hallar (lorazepama cavabsızlıq 48–72 saatda), malign katatoniya — birinci sıra, həyat xilas edən vasitədir. NICE TA59 — katatoniyada güclü tövsiyə.
4. Etioloji müalicə — paralel: əgər affektiv pozuntu fonundadırsa, əhval stabilizatoru (litium); şizofreniya kontekstində — atipik antipsixotik (kvetiapin, aripiprazol) lorazepamla birlikdə ehtiyatla təyin edilir; klozapin + parenteral BZD — tənəffüs depressiyası riski.
5. Autoimmun katatoniyada — immunoterapiya (venadaxili steroidlər, venadaxili immunoqlobulin — İVİQ, plazmaferez, ikinci sıra rituksimab).
6. Dəstəkləyici müalicə — hidratasiya, qidalanma (lazım olduqda nazogastral zond), dərin vena trombozu (DVT) profilaktikası, dəri qulluğu, aspirasiya pnevmoniyasının profilaktikası.
7. Malign katatoniyada — ICU; yüksək doza lorazepam, təcili EKT, hidratasiya; dantrolen — köməkçi.

8.2 Müalicə metodikaları

1. Buş-Frensis Katatoniya Qiymətləndirmə Şkalası (ing. Bush-Francis Catatonia Rating Scale, BFCRS) — 23 maddəlik şkala; ilk 14 maddə skrininq (≥ 2 pozitiv); 23 maddə şiddət. Bush G. və b. Acta Psychiatr Scand 1996.
2. Lorazepam çağırış testi — 1–2 mq IM/IV lorazepam tətbiqindən 10–30 dəq sonra katatonik əlamətlərin azalması diaqnozu təsdiqləyir və terapiya planını istiqamətləndirir. Bush G. və b. 1996.
3. Elektrokonvulsiv Terapiya (ing. Electroconvulsive Therapy, EKT) katatoniyada qızıl standart; sübut bazası — BAP 2023, Fink–Taylor; NICE TA59. Adətən 6–12 seans, ikitərəfli hədəfləmə.
4. İmmunoterapiya (autoimmun katatoniyada) — IV metilprednizolon 1 q/gün × 5 gün → İVİQ (venadaxili immunoqlobulin) və ya plazmaferez; refrakter hallarda rituksimab, siklofosfamid. Graus F. və b. Lancet Neurol 2016 autoimmun ensefalit protokolu.

8.3 Mənbələr arasında fərqlər

• BAP 2023 (Britaniya Psixofarmakologiya Assosiasiyası) Katatoniya üzrə konsensus təlimatları — lorazepam birinci sıra; EKT refrakter və ya malign hallarda; antipsixotik istifadəsindən qaçınma və ya çox ehtiyatla.
• Fink M., Taylor M.A. Catatonia: A Clinician’s Guide (2003) — klassik protokol; lorazepam testi və yüksək doza lorazepam terapiyası.
• NICE TA59 — EKT katatoniyada açıq tövsiyə.

9. Proqnoz

• Lorazepam və/və ya EKT-yə cavab — pasiyentlərin əksəriyyətində günlər və həftələr ərzində tam bərpa baş verir.
• Etioloji pozuntu müalicə olunmasa, residiv riski yüksəkdir.
• Komplikasiyalar — uzun stupordan aspirasiya pnevmoniyası, DVT, susuzlaşma, dəri ülserləri.
• Malign katatoniya — müalicəsiz mortalitet tarixən təxminən 50%+ (bəzi seriyalarda 75–100%); müasir müalicə (benzodiazepin/EKT) ilə təxminən 10–20%-ə enir.
• Müşahidə — etioloji pozuntu kontekstində; residiv markerlərinin tanınması.

10. Miflər və yanlış inanclar

Mif 1: «Katatoniya şizofreniyanın alt-tipidir»

Sübut: DSM-5 (2013) və XBT-11 (2019) — katatoniya transnozoloji sindrom kimi; şizofreniya alt-tipi statusu ləğv edilmişdir. Affektiv pozuntular kontekstində daha tez-tez rast gəlinir (Fink və Taylor 2003).

Mif 2: «Katatonik pasiyent antipsixotiklə müalicə olunmalıdır»

Sübut: antipsixotik katatoniyanı gücləndirə və malign formaya keçirə bilər. Birinci sıra — lorazepam, sonra EKT. Antipsixotik etioloji pozuntu üçün lazımdırsa, lorazepamla birlikdə ehtiyatla; atipik antipsixotiklərə üstünlük verilir (klozapin və ya kvetiapin).

Mif 3: «Katatonik pasiyent şüurunu itirib və ya komadadır»

Sübut: əksər katatonik pasiyentlər ətrafdan tam xəbərdardır — mutizm və psixomotor pozulma şüur itkisi deyil. Pasiyent epizoddan sonra çox vaxt baş verənləri xatırlayır. Heyətin söhbətləri pasiyentin yanında ehtiyatla aparılmalıdır.

Mif 4: «Katatoniya nadir və ya tarixdə qalmış vəziyyətdir, müasir psixiatriyada rast gəlinmir»

Sübut: psixiatrik xəstəxanada qəbul olunan pasiyentlərin 7–15%-ində katatonik simptomlar (Fink & Taylor 2003); diaqnozu isə çox vaxt qoyulmur — az tanınan sindromdur.

Mif 5: «Lorazepam yalnız sakitləşdirir, „həqiqi“ müalicə vermir»

Sübut: lorazepam katatonik sindromun əsas mexanizminə (GABA-ergik hipofunksiyaya) yönəlir; təxminən 70–80% pasiyentdə nəzərəçarpacaq dərəcədə sürətli klinik bərpa.

Mif 6: «EKT katatoniyada təhlükəlidir və köhnəlmişdir»

Sübut: EKT katatoniyada qızıl standart, NICE TA59 açıq tövsiyə; malign katatoniyada həyat xilas edir.

Mif 7: «Pasiyenti danışmağa məcbur etmək lazımdır — psixoloji maneəni qırmaq»

Sübut: mutizm bioloji mənşəlidir, psixoloji «müqavimət» deyil; tələb pasiyentin əziyyətini artırır, terapevtik fayda vermir.

11. Mənbələr

1. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST). XBT-11. 6A40 Başqa bir psixi pozuntu ilə əlaqəli katatoniya. 2024.
2. Amerika Psixiatriya Assosiasiyası (APA). DSM-5-TR. 2022.
3. Rocers C.P., Pollak T.A., Bequm N. və b. Katatoniya: demoqrafik, klinik və laborator əlaqələr. «Psixoloji Tibb» (Psychol Med). 2023;53(6):2492–2502.
4. Fink M., Teylor M.A. Katatoniya: Diaqnostika və müalicə üzrə həkimin bələdçisi. Kembric Universitet Nəşriyyatı; 2003.
5. Bush G., Fink M., Petrides G. və b. Katatoniya. I. Reytinq şkalası və standartlaşdırılmış müayinə. «Skandinav Psixiatriya Aktası» (Acta Psychiatr Scand). 1996;93(2):129–136.
6. Sienert P., Dhosshe D.M., Vankampfort D. və b. Katatoniyanın müalicəsinin klinik icmalı. «Sərhədlər Psixiatriyası» (Front Psychiatry). 2014;5:181.
7. Qraus F. və b. Autoimmun ensefalitin diaqnostikasına klinik yanaşma. «Lancet Nevrologiyası» (Lancet Neurol). 2016;15(4):391–404.
8. Böyük Britaniyanın Səhiyyə və Klinik Mükəmməllik İnstitutu (NICE) (NICE TA59). Elektrokonvulsiv terapiyanın istifadəsi üzrə təlimat. 2003 (yenidən baxılmış).
9. Böyük Britaniya EKT İcmal Qrupu. Depressiv pozuntularda elektrokonvulsiv terapiyanın effektivliyi və təhlükəsizliyi: sistematik icmal və meta-analiz. «Lancet». 2003;361(9360):799–808.