ICD-116A06	BASMAKALIP HAREKET BOZUKLUĞU Stereotyped movement disorder
ICD-10F98.4	Stereotipik hareket bozuklukları
DSM-5-TRF98.4	Basmakalıp Devinim Bozukluğu

1. Tanım ve nozoloji

Stereotipik hareket bozukluğu (ICD-11: 6A06 Stereotyped Movement Disorder; DSM-5-TR: F98.4 Stereotypic Movement Disorder) — istemli görünen, tekrarlayan, ritmik, amaçsız motor davranışla karakterize, günlük aktiviteye müdahale eden veya vücuda zarar veren nörogelişimsel bozukluktur. Tipik örnekler: el çırpma (hand flapping), vücut sallama (body rocking), kafa vurma (head banging), saç çekme, dudak ısırma, parmak oynatma.

Bozukluk iki formu ile sınıflandırılır:

• Birincil (primary, idiyopatik) — başka nörogelişimsel veya somatik bozukluk olmadan, normal IQ'lu çocukta;
• İkincil — entelektüel yetersizlik, otizm spektrum bozukluğu, duyusal yoksunluk (görme/işitme bozukluğu) veya tıbbi durum zemininde.

DSM-5-TR'de şiddet niteleyicisi ile — Kendine zarar verme ile veya onsuz.

2. Tarihçe

• Kanner L. (1943) — Otizmin tanımında stereotipik davranışları sınırlı-tekrarlayan davranış kategorisi olarak belirtmiştir.
• 1960–1970'ler — entelektüel yetersizliğe dair kurumsal popülasyonlarda stereotipi tanımları.
• DSM-III-R (1987) — Sterotipi/Alışkanlık Bozukluğu ayrı bir kategori olarak.
• Mahone E.M. et al. J Child Neurol 2004, 2014 — sağlıklı bilişsel gelişime sahip çocuklarda “Primary Complex Motor Stereotypies” Sendromu sistematik olarak tanımlamışlardır; bu çalışmadan önce bu tür çocuklar genellikle otizm spektrum bozukluğu olarak yanlış tanı alıyordu.
• DSM-5 (2013) ve ICD-11 (2019) — nörogelişimsel bozukluklar kategorisine dahil edilmiştir; kendine zarar niteleyicisi eklenmiştir.

3. Epidemiyoloji

• Geçici stereotipiler Sağlıklı çocukların %3–15'inde 3 yaşına kadar gözlenir (Foster L.G. J Dev Behav Pediatr 1998).
• Birincil (primary) klinik stereotipik hareket bozukluğu — normal bilişsel gelişim gösteren çocuklarda ~%3–4 (Freeman R.D. et al. Mov Disord 2010).
• İkincil formlar — entelektüel yetersizlikte %60'a kadar; ağır ve derin entelektüel yetersizlikte ~%80 hastada bir şekilde stereotipi; otizm spektrum bozukluğunda neredeyse her zaman bir şekilde mevcuttur (Bodfish J.W. et al. J Autism Dev Disord 2000).
• Cins: ilk formlarda erkeklerde 3:1; ikincil formlarda fark daha az.
• Başlangıç yaşı: tipik 3 yaşa kadar (DSM-5-TR kriteri).
• Kendine zarar (self-injurious behavior, SIB): Genel popülasyonda nadir, ancak ağır entelektüel yetersizlikte %25–30, Lesch-Nyhan veya Cornelia de Lange gibi sendromlarda neredeyse her zaman.

4. Etiyoloji ve patogenez

4.1 Nörobiyolojik mekanizmalar

• Bazal ganglionlar ve korteks-striatum devresi disfonksiyonu — alışkanlık seçimi ve motor inhibisyon süreçlerinin bozulması (Singer H.S. Semin Pediatr Neurol 2009).
• Dopaminerjik sistem — D1 ve D2 reseptörlerinin dengesizliği; deneysel modellerde dopamin agonistleri stereotipik davranışı güçlendirir.
• Serotonerjik sistem — bazı hastalarda SSRI kısmi yanıt gösterir.
• Opioid sistem — kendine zarar formlarında endojen opioid disregülasyonu hipotezi (naltrekson kısmen etki gösterir).

4.2 Genetik ve aile faktörleri

• Birincil stereotipide aile kümelenmesi kaydedilir — aile öyküsü %25–30 (Mahone 2014).
• Spesifik genetik sendromlarda stereotipi yüksek yaygınlıkta — Rett (MECP2), Lesch-Nyhan (HPRT1), Cornelia de Lange (NIPBL), Smith-Magenis (RAI1), Fragile X (FMR1), Phelan-McDermid (22q13).

4.3 Çevre ve davranış faktörleri

• Duyusal yoksunluk — kurumsal ortam, kör veya sağır çocuklarda yüksek sıklık.
• Davranış mekanizmaları — kendini uyarma (duyusal girdi arayışı), otomatik pekiştirme (içsel pekiştirme), bağlama bağlı fonksiyonel ilişki (kaçınma, dikkat).
• Stres ve kaygı bozuklukları stereotipinin şiddetini güçlendirebilir.

5. Klinik özellikler

5.1 Tipik motor modeller

• Ellerin çırpılması (hand flapping) — En yoğun; duygusal heyecan veya konsantrasyon sırasında.
• Vücut sallama (body rocking) — oturur veya ayakta.
• Kafa vurma (head banging) — kendine zarar formu; yastığa, duvara veya yere vurma.
• Vücudu kucaklama, parmak kılıfı oynama, dudak ısırma, saç çekme.
• Görsel uyarım — gözlerin önünde el çevirme, ışığa bakma.
• Kendine zarar verme (SIB) — kafa vurma, ısırma, çarpma, dişleriyle yaralama.

5.2 Klinik özellikler

• Süre — saniyelerden saatlara; bir epizotta 5–10 dakika tipiktir.
• Tetikleyiciler — heyecan (hoş veya stresli), konsantrasyon, meşgul olmama (boş zaman).
• Dikkat ile durdurma — hasta çağrıldığında veya başka bir aktiviteye yönlendirildiğinde davranış durur (tiklerden farklı — premonitör duyum yoktur).
• Stereotipinin fonksiyonel rolü — kendini uyarma, sakinleştirme, duyusal uyarılma kontrolü.

5.3 Komorbidite

• Entelektüel yetersizlik (sekonder formlarda).
• Otizm spektrum bozukluğu (komorbid %30–50 birincil stereotipide — Mahone 2014).
• DEHB — birincil stereotipili çocuklarda komorbid %20–35.
• Anksiyete ve OKB-benzer semptomlar.
• Tik bozuklukları — ayırt etmek zor olabilir.

6. Tanı

6.1 Birleşik tanı ölçütleri (DSM-5-TR · ICD-11 konsensus noktaları)

A. Tekrarlayan, amaçsız, görünür-iradi motor davranış (örn. el sallama, vücut sallama, baş vurma, kendini ısırma).

B. Davranış sosyal, akademik veya diğer etkinliklere müdahale eder veya kendine zarar vermeye yol açar.

C. Başlangıç erken gelişim döneminde (tipik 3 yaşa kadar).

D. Davranış, madde (örn. uyarıcı) veya nörolojik durum (tik, koreatetoz, distoni, dermatilomani, trikotillomani) ile tam olarak açıklanmaz; OKB, OSB veya başka bir ruhsal bozuklukla daha iyi açıklanmaz (komorbidite dışlanmaz).

6.2 Kaynağa özgü belirlemeler

• DSM-5-TR (F98.4): Şiddet niteleyicisi — kendine zarar verme ile / olmadan; ek niteleyiciler — bilinen tıbbi/genetik durum ile; entelektüel yetersizlik veya otizm zemininde.
• ICD-11 (6A06): paralel yapı; “amaçsız tekrarlayan motor davranış” vurgusu.
• Mahone E.M. et al. J Child Neurol 2014: “Primary Complex Motor Stereotypies” (PCMS) — normal bilişsel gelişime sahip çocuklarda ayrı bir klinik forma dikkat; tipik el/kol stereotipileri; otizmle karıştırılma riski.

6.3 Tanı algoritması

1. Ebeveyn görüşmesi ve video belgeleme (ailenin telefonla kaydettiği epizodlar tanısal açıdan değerlidir).
2. Gelişim ve nörolojik muayene.
3. Tikler ve diğer hareket bozuklukları (kore, miyoklonus, distoni) ile ayırıcı tanı — nörolog konsültasyonu.
4. Komorbidite taraması — otizm spektrumu (M-CHAT-R/F, ADOS-2), entelektüel yetersizlik (Vineland-3, IQ), DEHB, anksiyete.
5. Duyusal bozukluk dışlaması — işitme ve görme testi.
6. Kendine zarar varsa — işlevsel davranış değerlendirmesi (FBA).
7. Spesifik klinik şüphe temelinde — genetik araştırma (CMA, FMR1, MECP2, Lesch-Nyhan HPRT aktivitesi ve ürik asit).

6.4 Ayırıcı tanı

7. Muayene ve değerlendirme

7.1 Klinik görüşme ve ölçekler

• Stereotypy Severity Scale (SSS) — Miller J.M., Singer H.S. et al.
• Repetitive Behavior Scale-Revised (RBS-R) — otizm ve entelektüel yetersizliklerle komorbid durumlarda.
• Video kayıtları — ailenin evde yaptığı epizod kayıtları klinisyen tarafından değerlendirilir.
• İşlevsel davranış analizi (FBA) — kendine zarar veya bağlama bağlı stereotipide müdahale planlaması için.

7.2 Laboratuvar incelemeleri

Rutin göstergesi yoktur. Klinik şüphe temelinde:

• Genetik panel (CMA, Fragile X) — entelektüel yetersizlik veya sendromal belirtiler varsa.
• MECP2 (Rett kızlarda).
• HPRT aktivitesi ve ürik asit — Lesch-Nyhan sendromu şüphesi (kendini ısırma).
• Tiroid, kurşun düzeyi.
• Toksikolojik tarama — ergenlerde.

7.3 Enstrümantal incelemeler

• EEG — tutma şüphesi varsa.
• Beyin MRG — fokal nörolojik belirtiler veya regresyon.
• İşitme ve görme testi — duyusal yoksunluk rolünü değerlendirmek için.

8. Tedavi

8.1 Genel prensipler

1. Davranış müdahalesi birinci basamak — işlevsel davranış analizine dayalı kişiselleştirilmiş plan.
2. Birincil (primary) stereotipi durumunda — hasta işlevsel zorluk yaşamıyorsa, gözlem yeterli olabilir (Mahone 2014). Aileye doğa ve prognozun açıklanması; zorunlu müdahale gerektirmez.
3. İşlevsel zorluk veya sosyal aktiviteye müdahale olduğunda — HRT (Habit Reversal Training), DRO (Differential Reinforcement of Other behavior), RIRD (Response Interruption and Redirection) kanıtlanmış davranışsal müdahaleler.
4. Kendine zarar vermede — multidisipliner yaklaşım; davranış müdahalesi + koruyucu cihazlar (yastıklı kask) + farmakoterapi (refrakter vakalarda).
5. Duyusal yoksunluk — çevrenin zenginleştirilmesi (oyuncak, sosyal etkileşim), hastaya duyusal girdi sağlayan alternatif aktiviteler.
6. Komorbidite tedavisi — Otizm, entelektüel yetersizlik, DEHB, anksiyete.
7. Farmakoterapi sınırlı kanıt tabanına sahiptir — yalnızca ağır, davranış müdahalesine yanıt vermeyen durumlarda; kendine zarar veya otizm/entelektüel yetersizlik komorbid bağlamında.

8.2 Farmakoterapi (sınırlı kanıt)

• Atipik antipsikotik (risperidon, aripiprazol) — Otizm/entelektüel yetersizlik zemininde davranışsal agresyon ve kendine zarar için; FDA onayı — risperidon 5–16 yaş OSB irritabilite için (kendine zarar dahil), aripiprazol 6–17 yaş OSB irritabilite için. Stereotipik hareket bozukluğunun “çekirdek” semptomları için FDA onaylı ilaç yoktur.
• SSRI — fluoksetin, sertralin — bazı hastalarda mütevazı etki gösterir, özellikle anksiyete komorbid durumlarda; kanıt temeli sınırlıdır.
• Naltrekson — kendine zarar vermede düşünülür (endojen opioid hipotezi temelinde); RKÇ kanıtı sınırlıdır, Symons F.J. et al. Am J Ment Retard 2004 derleme — küçük etki büyüklüğü.
• Klonidin, guanfasin — komorbid DEHB veya uyku bozukluğunda yardımcı olabilir.

8.3 Özel durumlar

• Kendine zarar (SIB): acil davranış analizi; koruyucu araçlar (kask, kol kısıtlamasız) kısa süreli; davranışsal yoğun müdahale; farmakoterapi refrakter vakalarda; hastane yatışı ağır vakalarda.
• Spesifik genetik sendromlar — Lesch-Nyhan'da kendini ısırma neredeyse kalıcı; ağız-dental kompromis (dişlerin çekilmesi son seçenek); allopurinol metabolik durum için.
• Duyusal yoksunluk — çevre değişikliği, alternatif duyusal girdi.

8.4 Kaynağa-özgü belirleyiciler

• Mahone E.M. et al. J Child Neurol 2014: ilk formlarda agresif müdahale gerekmez; aileye prognoz ve doğa açıklaması; HRT ergenlikte etkili.
• AAP — kendine zarar verme protokolü: entelektüel yetersizlikli çocuklarda multimodal yaklaşım.
• NICE NG11 (Challenging Behaviour and Learning Disabilities, 2015): entelektüel yetersizlikte davranış müdahalesi birinci sıra; antipsikotik yalnızca refrakter durumlarda ve kısa süreli.

Tedavi metodolojileri

1. Alışkanlık Değiştirme Eğitimi (HRT — Habit Reversal Training) — Azrin (Azrin N.H.), Nunn (Nunn R.G.) — Beş temel bileşen — farkındalık eğitimi (davranışın tanınması), rakip yanıt eğitimi (rakip davranış öğretme), motivasyon bileşeni, sosyal destek, genelleme eğitimi. Stereotipik hareket bozukluğunda ve tik bozukluklarında kanıtlı. Kanıt: Specht M.W. et al. J Child Neurol 2017 RKÇ — primer kompleks motor stereotipide şiddet azalması.
2. Diğer Davranışın Ayırt Edici Pekiştirilmesi (DRO — Differential Reinforcement of Other behavior) — Stereotipi olmadan geçen zaman aralıklarının pozitif pekiştirilmesi (token, övgü, aktivite). Entelektüel yetersizlik zemininde etkili. ABA'nın temel bileşenlerinden.
3. Tepkinin Kesilmesi ve Yönlendirilmesi (RIRD — Response Interruption and Redirection) — Stereotipi başladığında mola ve alternatif meşgul göreve yönlendirme. Vokal stereotipilerde ve ağır vakalarda kullanılır. Ahearn W.H. et al. J Appl Behav Anal 2007.
4. İşlevsel Davranış Değerlendirmesi (İDD / FBA — Functional Behavior Assessment) — Davranışın öncül (ön-koşul), işlevsel sonuç ve bağlamının sistematik analizi — müdahale planının bireyselleştirilmesinin temeli. ABA ve PBS içinde.
5. Stereotipi Şiddet Ölçeği (SSS — Stereotypy Severity Scale) — Miller (Miller J.M.), Singer (Singer H.S.) — Stereotipinin sıklığı, süresi, yoğunluğu ve müdahale derecesinin standartlaştırılmış değerlendirilmesi.
6. Tekrarlayan Davranış Ölçeği-Yenilenmiş (RBS-R — Repetitive Behavior Scale-Revised) — Bodfish (Bodfish J.W.) ve ark. — 43 maddelik ebeveyn anketi — stereotipi, kendine zarar, kompulsif, ritüelleştirme, aynılıkta ısrar, sınırlı davranış alt ölçekleri. Otizm ve entelektüel yetersizlik komorbid durumlarında kullanım.

9. Prognoz

İyi prognoz faktörleri

• Birincil (primary) form, normal IQ.
• Kendine zarar olmaması.
• Erken HRT müdahale yanıtı.
• Komorbidite olmaması.
• Aile desteği ve gerçekçi beklentiler.

Kötü prognoz etkenleri

• İkincil form — ağır entelektüel yetersizlik veya genetik sendrom bağlamında.
• Kendine zarar verme — özellikle Lesch-Nyhan, Cornelia de Lange.
• Komorbid otizm spektrum bozukluğu.
• Davranış müdahalesine yanıtsızlık.

İzlem hedefleri

• Stereotipinin sıklığı, süresi, yoğunluğu (SSS) — 3–6 aylık.
• İşlevsel bozulma ve kendine zarar izlemi.
• Komorbidite (otizm, DEHB, anksiyete, OKB) taraması.
• Adolesan ve Yetişkinlikte Sosyal Adaptasyon Destekleri.
• Farmakoterapi alanlarda — yan etki izlemi (metabolik, EPS).

10. Mit ve yanlış inançlar

10.1 Etiyoloji mitleri

Efsane 1: “Stereotipi her zaman otizmin bir belirtisidir”

Neden yaygınlaştı: Otizmli kişilerde stereotiplerin DSM-5 kriterlerine dahil olması ve popüler medyada öncelikli olarak otizm ile ilişkilendirilmesi.

Klinik ve biyolojik mantık: Mahone E.M. et al. J Child Neurol 2004, 2014 — “Primary Complex Motor Stereotypies” Sendromu normal bilişsel gelişime sahip çocuklarda sosyal etkileşim defisiti veya sınırlı-tekrarlayan davranış paterni olmadan da ortaya çıkabilir. Bu çocukların %30–50'sinde komorbid otizm veya DEHB olabilir, ancak çoğunluğunda yoktur.

Kanıt: Mahone 2014; Freeman R.D. et al. Mov Disord 2010 — primer stereotipi, otizmden farklı klinik bir birimdir.

Gerçek klinik adım: her stereotipik davranışlı çocuk için otizm spektrumu ayrı bir diferansiyel olarak değerlendirilmelidir; komorbid değilse, aile tehdit edilmemelidir.

Efsane 2: “Sterotipi kötü terbiye veya duygusal yoksunluğun sonucudur”

Neden yaygınlaştı: 1960'larda kurumsal çocuklarda yüksek yaygınlık gözlemleri “yoksunluk” teorisini güçlendirdi.

Kanıt: Bodfish J.W. et al. J Autism Dev Disord 2000 — stereotipi nörobiyolojik temelli bir bozukluktur, bazal gangliyonlar ve korteks-striatum devresi disfonksiyonu ile. Duyusal yoksunluk şiddeti etkileyebilir, ancak etiyoloji değildir. Sağlıklı evlerde büyüyen, destekleyici aile çocuklarında da gözlenir.

Efsane 3: “Çocuk yaşla geçecek — hiçbir şey yapmaya gerek yok”

Kanıt: Geçici çocukluk stereotipileri 3 yaşa kadar geçer; ancak birincil klinik stereotipi tipik olarak devam eder — Mahone 2014 izlem çalışmaları yetişkinliğe kadar belgelemiştir. Aileye gerçekçi prognoz açıklanmalıdır; kendine zarar veya işlevsel bozulma varsa müdahale gerekir.

10.2 Zararlı veya yanlış yöntemler

Efsane 4: “Çocuğu fiziksel olarak kısıtlamak (kol bağlamak, hareketi durdurmak) stereotipiyi geçirir”

Neden yaygınlaştı: sezgisel olarak davranışın “durdurulması” semptomu ortadan kaldırıyor gibi görünür.

Klinik mantık ve kanıt: sürekli fiziksel restraint kontrproduktiftir — hastanın distresini artırır, otonomisini bozar, deri hasarı ve kontraktürler oluşturur. NICE NG11 (2015), AAP — restriktif yalnız acil ve kısa süreli kendine zarar durumlarında koruyucu amaçla; sürekli tedavi olarak önerilmez. Fonksiyonel davranış analizi temelli pozitif davranış müdahalesi (PBS) üstündür.

Efsane 5: “Ceza (keskin yeniden yönlendirme, azarlama, fiziksel ceza) stereotipiyi geçirir”

Kanıt: NICE NG11 — ceza temelli yaklaşım davranış azaltmada etkili değildir; duygusal zarar ve travma riski oluşturur. ABA pratiği de modern formda ceza yerine olumlu pekiştirmeye (DRO) dayanır.

Efsane 6: “Antipsikotik tüm stereotipik hareketlere etkilidir”

Kanıt: antipsikotikler (risperidon, aripiprazol) FDA onayı OSB irritabilite için — kendine zarar dahil. Primer stereotipi için FDA onayı yoktur; “çekirdek” stereotipiye etki sınırlıdır. Yan etki yükü (metabolik, EPS, prolaktin) önemlidir. NICE NG11 — antipsikotik yalnızca refrakter ağır davranış için ve kısa süreli.

10.3 Etkisiz veya bilimsel olarak temelsiz yöntemler

Efsane 7: “Duyu bütünleme terapisi (Ayres SI) stereotipiyi iyileştirir”

Kanıt: AAP 2012 Sensory Integration Statement — terapötik etkisi “araştırma devam eden” şeklinde sınıflanır; stereotipik davranış için spesifik etkinlik kanıtı zayıftır. Fonksiyonel davranış müdahalesi (HRT, DRO) kanıt açısından üstündür.

Efsane 8: “Hiperbarik oksijen odası, kök hücre enjeksiyonları, şelasyon stereotipiyi geçirir”

Kanıt: Cochrane ve FDA uyarıları (otizm zemininde de aynı konum) — bu müdahalelerin stereotipi veya nörogelişimsel bozukluk için etkisi yoktur, risk profili anlamlıdır.

Efsane 9: “Özel diyet (glutensiz, kazeinsiz) stereotipiyi geçirir”

Kanıt: Hyman S.L. et al. AAP 2020 — stereotipi veya otizm için özel diyetin etkisi kanıtlanmamış.

Mit 10: “EEG Nörofeedback stereotipiyi geçirir”

Kanıt: Özgül stereotipik hareket bozukluğunda nörofizyolojik bulgular yoktur. DEHB'de ılımlı etki, ancak stereotipik davranışa ekstrapolasyon geçersizdir.

Efsane 11: “Homeopati, akupunktur, kraniosakral terapi”

Kanıt: hiçbirinin stereotipik hareket bozukluğu için etkisi kanıtlanmamış.

11. Kaynaklar

1. WHO. ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics. 6A06 Stereotyped movement disorder. 2024.
2. American Psychiatric Association. DSM-5-TR. Washington DC: APA Publishing; 2022.
3. Mahone E.M., Bridges D., Prahme C., Singer H.S. Repetitive arm and hand movements (complex motor stereotypies) in children. J Child Neurol 2004;19(5):379–383.
4. Singer H.S. Motor stereotypies. Semin Pediatr Neurol 2009;16(2):77–81.
5. Freeman R.D., Soltanifar A., Baer S. Stereotypic movement disorder: easily missed. Dev Med Child Neurol 2010;52(8):733–738.
6. Bodfish J.W., Symons F.J., Parker D.E., Lewis M.H. Varieties of repetitive behavior in autism: comparisons to mental retardation. J Autism Dev Disord 2000;30(3):237–243.
7. Specht M.W., Mahone E.M., Kline T. et al. Efficacy of parent-delivered behavioral therapy for primary complex motor stereotypies. J Child Neurol 2017;32(2):204–212.
8. NICE Guideline NG11. Challenging behaviour and learning disabilities: prevention and interventions for people with learning disabilities whose behaviour challenges. 2015.
9. Symons F.J., Thompson A., Rodriguez M.C. Self-injurious behavior and the efficacy of naltrexone treatment: a quantitative synthesis. Ment Retard Dev Disabil Res Rev 2004;10(3):193–200.
10. Ahearn W.H., Clark K.M., MacDonald R.P., Chung B.I. Assessing and treating vocal stereotypy in children with autism. J Appl Behav Anal 2007;40(2):263–275.
11. Foster L.G. Nervous habits and stereotyped behaviors in preschool children. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1998;37(7):711–717.
12. Hyman S.L., Levy S.E., Myers S.M.; AAP Council on Children with Disabilities. Identification, Evaluation, and Management of Children With Autism Spectrum Disorder. Pediatrics 2020;145(1):e20193447.
13. Azrin N.H., Nunn R.G. Habit-reversal: a method of eliminating nervous habits and tics. Behav Res Ther 1973;11(4):619–628.
14. Miller J.M., Singer H.S., Bridges D.D., Waranch H.R. Behavioral therapy for treatment of stereotypic movements in nonautistic children. J Child Neurol 2006;21(2):119–125.